glomerulopatia poststreptococica
TRANSCRIPT
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
1/32
Glomerulopatia
poststreptococicaProf. Dr. M. VoiculescuCentrul de Medicina Interna Nefrologie Fundeni
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
2/32
Definitie un grup de glomerulopatii variabile histologic determinat de streptococul beta hemoliticgrup A
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
3/32
Celula mezangiala
Membrana bazalaCelula endotelialaCelula epiteliala
Lumen
Afectarea celulelor mezangialeNefropatia IgANefropatia IgM GN mezangioproliferativaNefrita lupica clasa II OMS Nefropatia diabetica
Leziuni de celule epitelialeNefropatia membranoasa
GN cu leziuni minimeGSFS Nefrita lupica clasa V OMS Nefropatia diabetica
Leziuni de celule endotelialeGN asociata infectiilor GN mezangiocapilaraGN cu Atc. anti MBGNefrita lupica clasa III si IV OMS VasculiteCrioglobulinemii Sindromul hemolitic uremic
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
4/32
Celula mezangiala
Membrana bazalaCelula endotelialaCelula epiteliala
Lumen
Leziuni de celule endotelialeGN asociata infectiilor GN mezangiocapilaraGN cu Atc. anti MBGNefrita lupica clasa III si IV OMS VasculiteCrioglobulinemii Sindromul hemolitic uremic
Sediul celular al leziunilor in glomerulonefrite
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
5/32
Epidemiologie B > F iarna si primavara infectie streptococica recenta serologic (+)in 80%
din cazuri
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
6/32
Etiologie streptococul beta hemolitic grup A tip 12, 1,2, 3, 4,
18, 25, 49- faringita streptococica- 5% din cazurile de faringita streptococica- la 6-20 zile de la debutul faringitei
- piodermita streptococica cu tip 2 si 49 (impetigo)- 25-50% din cazurile de impetigo- la 14-21 zile de la debutul impetigoului
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
7/32
Microscopie optica toti glomerulii sunt afectati GMP proliferativa endocapilara exudativa glomerulii sunt mari si infiltrati cu PMN, monociteeozinofile celulele si matricea mesangiala: prolifereaza celulele endoteliale: prolifereaza formarea de excrescente semilunare ocazional peretele capilar este subtire
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
8/32
Microscopie optica
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
9/32
Microscopie optica
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
10/32
Microscopie optica
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
11/32
Microscopie optica
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
12/32
Microscopie optica
Infiltrat inflamator cu neutrofile
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
13/32
Microscopie optica
Infiltrat inflamator cu eozinofile
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
14/32
Microscopie optica: excrescentasemilunara
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
15/32
Imunofluorescenta depozite granulare
3 aspecte- cer instelat (30%)
- mesangial (45%)
- ghirlanda (25%) depozitele contin: IgG, C3, properdina fibrina
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
16/32
Imunofluorescenta: aspect de cer instelat
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
17/32
Imunofluorescenta: aspect deghirlanda
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
18/32
Microscopie electronica
depozite dense subepiteliale (humps) intre depozite si MBG este o zona clara depozitele sunt concentrate la nivelul porului de filtrare dupa 4-8 saptamani depozitele dispar depozitele se regasesc si in
- MBG- subendotelial
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
19/32
Microscopie electronica
Depozite dense subepiteliale humps
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
20/32
Microscopie electronica
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
21/32
Microscopie electronica
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
22/32
Patogeneza
Mecanismul imunologic (1):
A. Raspunsul imun umoral - CIC formate din:
- endostreptozin localizat in mesangiu- IgG si C3- IgG alterate de sialidaza
- CI locale formate din:- antigenul endostreptosin- antigenul cationic citoplasmatic
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
23/32
Patogeneza
Mecanismul imunologic (2)
B. raspunsul imun celular:- Limfocite TH4 sensibilizate
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
24/32
Macrofag-activatMicrovas +
Macrofagereprogramate prin
ingestia de celule
apoptotice
Granulocitein apoptoza
+Celule rezidente in
apoptoza
Canal limfatic
EmigrareMacrofagreparativ
Macrofagele n inflamatia acuta
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
25/32
Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (I)
Zymogenul: precursor al proteinazei cationice(Eritrotoxina B) 43KD, M pl 8,3
Elliot (1945): primul raport privin Zymogenul Parra (1980): antigen cationic streptococic
prezent inglomerulii bolnavilor cu GMNAc P-S
Gerlach (1983): Zymogenul = toxinaeritrogenica B
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
26/32
Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (II)
Poon-King (1993): streptococii nefritogeni produc oproteina fixatoare de plasmina = Zymogen
Zaum (1987), cu (1995); Parra (1996): anticorpii anti- Zymogen / proteinaza cationica sunt identificati inGMNAc PS
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
27/32
Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (III)
Tipul anticorpilor antizymogen: IgM si IgG
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
28/32
Rolul anticorpilor antizymogen Streptococic (IV)
Titru anticorpilor anti-Zymogen de:
- 1/3200: valoare predictiva (+) de 99%- 1/800: valoare predictiva (-) de 74%
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
29/32
Clinic: - asimptomatice
- simptomatice:- debut acut; stare generala alterata- la 10-14 zile de la infectie- hematuria microscopica (2/3); macroscopica (1/3)- proteinurie s. nefrotic (20%)- oligurie si anurie- IR in 50% din cazuri - edeme 75%- ascita- HTA- congestie sistemica (dispnee, tuse, staza in jugulare,
cardiomgalie, galop, edeme)- encefalopatie (cefalee, somnolenta)
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
30/32
Evolutie - vindecare completa: 90%
- vindecare partiala: 5%- agravare: 5% oligurie > 10 zile
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
31/32
Tratament (1) A. Profilactic
- igiena oro-faringiana
- antibiotice: nu previn dar reduc severitatea- vaccin antistreptococic (?)
B. Igieno-dietetic- spitalizare obligatorie-
hipo Na (1 - 2 g NaCl / zi),- hipoproteic (0,4 - 0,6 g / zi)
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica
-
8/14/2019 Glomerulopatia poststreptococica
32/32
Tratament (2)C. Curativ
- diuretice (Furanthril / Furosemid) pentru
reducerea- edemelor,- s. congestiv - HTA
- anti hipertensive (hidralazina, blocati canale Ca,inhibitori
enzima de conversie)- rasini schimbatoare de ioni si dializa pentru hiper K
GlomerulonefritaGlomerulonefrita poststreptococica poststreptococica