glomerulopatias primarias 2011
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Glomerulopatias Primárias
Curso de Medicina
GlomerulopatiasI Glomerulopais primárias (glomerulonefrites) Glomerulonefrite difusa aguda (GNDA) Glomerulonefrite rapidamente progressiva Glomerulonefrite mesangiocapilar Glomerulonefrite membranosa Glomerulopatia com lesões mínimas Glomerulosclerose focal segmentar Glomerulonefrite mesangioproliferativa focal Glomerulonefrite IgA Glomerulonefrite prolifertiva focal Glomerulonefrite crônicaII Glomerulopatias secundárias Lúpus Eritematoso sistêmico Poliarterite nodosa Nefropatia diabética Amiloidose renal Endocardite bacteriana Púrpura de Henoch-Schönlein Síndrome de Goodpasture Glomerulopatia esquistossomóticaIII Glomerulopatia hereditária Síndrome de Alport
SINDROME NEFRITICA
Nefropatia IgA
Glomerulopatia primária mais comum no mundo
Depósito no mesângio de IgA está presente em torno de 1.3 % da população em geral.
Nefropatia IgA
Modo de apresentação:
1. Hematúria macroscópica
2. Hematúria microscópica assintomática, proteinúria e hipertensão arterial;
3. Insuficiência renal aguda;
4. Síndrome Nefritica;
5. Púrpura Henoch-Schönlein
IgAManifestações clínica:
Caracaterísticas comuns:
_ Hematúria;
_ Assintomáticos;
_ Edema;
_ Dor nas costas.
Nefropatia IgA
Glomérulo Normal Microscopia Ótica
Nefropatia IgAM O: Proliferação mesangial
Nefropatia IgA
Nefropatia IgAImunofluorescência
Dismorfismo de hemacias
Cilindros hemáticos
Nefropatia IgA
Evolução clínica: Raramente desaparece <5% Benigna com persistente IgA 50% Maligna <10% Progressiva lenta 30-40%.
GLOMERULONEFRITE PÓS INFECCIOSA
Epidemiologia Têm diminuído nos países desenvolvidos ,
mantendo-se com alta incidência nos países em desenvolvimento
2 x mais comum em homens que em mulheres
afeta principalmente crianças , dos 2 anos 14 anos de idade
Patogênese
Após infecção estreptocócica da pele ( M 47 , 49 , 57 ) ou do trato respiratório superior ( M 1 , 2 , 4 , 12 )
Complexo antígeno-anticorpo circulante e no glomérulo leva à ativação da cascata do complemento , com liberação de citocinas inflamatórias e fatores quimiotáticos , amplificadores da lesão e, atração de plaquetas
Manifestações clínicas e laboratório
Hipertensão ( 80%) , edema ( 80% ) e hematúria micro ou macroscópica ( 100%) de instalação súbita , várias semanas após infecção cutânea ou cerca de 2 semanas após infecção de orofaringe
Geralmente , mais grave em adultos/ idosos , com alta incidência de insuficiência cardíaca congestiva e alta mortalidade
Em menos de 1 % dos casos , ocorre forma rapidamente progressiva , com crescentes
Manifestações clínicas e laboratório
Uremia também é mais comum em adultos , com maior necessidade de diálise
ASLO , anti-DNAse B , anti-hialuronidase e anti-estreptoquinase: consegue-se demonstrar a infecção pelo estreptococo em cerca de 80% dos casos , com a combinação desses Acs
Manifestações clínicas e laboratório
C3 : consumido em 90 % dos casos , com normalização rápida ( até 2 meses ) . C4 normal
IgM e IgG séricas elevadas em até 80 % FR e crioglobulina positivos em 1/3 dos
casos Ocasionalmente , ANCA positivo
Conduta
A biópsia renal está indicada apenas se houver fatores de confusão , como doenças associadas, síndrome nefrótica, achados laboratoriais inesperados
Tratamento : • erradicar o foco de infecção, com penicilina ou
eritromicina
• manejo da síndrome nefritica , com diuréticos e restrição hidrossalina
• tratamento da hipertensão
• diálise ( até 30% dos adultos )
Trata-se de uma síndrome clínica caracterizada por perda da função renal em curto período de tempo variando de dias até 2 semanas, associada a alterações glomerulares na urina.
Histologicamente caracteriza-se por formação extensa de crescentes em pelo menos 50% dos glomérulos.
GLOMERULONEFRITES RAPIDAMENTE
PROGRESSIVAS
GLOMERULONEFRITES RAPIDAMENTE
PROGRESSIVAS
Síndromes Proteinúricas
O glomérulo
Filtração glomerular
Fatores que previnem a proteinúria glomerular
Proteinúria
Principais causas de proteinúria e síndrome nefrótica
Causas de Sind. Nefrotica
Lesões Mínimas
Início insidioso de sind. nefrótica Causa mais freqüente na infancia (85-95%); Responde ao corticóide; Microscopia ótica normal Imunofluorescência negativa Microscopia eletronica: fusão dos
podócitos(não é exclusivo) HAS, hematúria e insuficiencia renal são
incomuns. Dois ou mais destes achados, pensar em diagnotico diferencial
Lesões Mínimas
Complemento sérico normal, Fan e crioglobulinas são ausentes, Períodos de remissão espontaneos e recidivas; Associada a Sind. Nefrótica primária, mas pode
ser secundária (metais pesados, HIV, AIN’s, doenças linfoproliferativas, d. Hodgkin)
Responde ao corticóide. Clorambucil e ciclofosfamida são alternativas.
Não e indicado biopsia renal, a não ser nos casos não responsivos ou recidivas muito frequentes ou idade acima de 08 anos.
Lesões Mínimas
ME: Fusão dos podócitos
Glomerulosclerose segmentar e focal
Freqüente causa de síndrome nefrótica na infância e no adulto. Pode ser idiopática ou secundária
Freqüentemente não tratada evolui para doença renal crônica estágio-final.
Lesão mais grave que LM, além de afetar os podócitos, acomete a arquitetura das fendas de filtração(proteinúria não seletiva)
GESF
Microscopia ótica: GESF
Glomerulopatia Membranosa
Mais comum forma de sindrome nefrótica no adulto, mas pode ocorrer em crianças;
Pode ser secundária ao vírus B, principalmente em crianças
Na microscopia ótica (espessamento da membrana do capilar)
Alteração na permeabilidade da membrana
Glomerulopatia Membranosa: microscopia ótica
Glomerulopatia Membranosa
Depósitos de imunocomplexos subepitelias
Glomerulopatia membranosapatogênese
Glomerulopatia Membranosa
Glomerulopatia Membranosa
Microscopia imunofluorescencia: pontos brilhantes que indicam a localização das moleculas de anticorpos.
Imunocomplexos na parede da membrana ocasionando lesão com aumento da permeabilidade a proteínas.
Pode levar a progressiva esclerose glomerular e insuficiencia renal em pacientes que não tem remissão ou espontaneamente ou responder ao tratamento;
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Imunocomplexos Espeçamento da parede capilar, assim
como na membranosa, devido a depositos subendoteliais, dentro da membrana e interposição de células mesangiais, o qual produz aparência de duplo contorno na membrana basal
Mas há hipercelulariedade, incluindo proliferação mesangial
GNMP idiopática
Tipo I: depósitos subendoteliais,duplicação da memb. Basal. Padrão lobular.Imunofluorescencia: imunocomplexos
Tipo II: depósito denso homogeneo na M.B.
GNMP associada a doenças sistemicas ou infecciosas
Glomerulonefrite membranoproliferativa
Membranoproliferativapatogênese
Glomerulonefrite Crônica
1-2%
90%
30-50%
50-80%
50%
30-5
0%
Glomerulonefrite Crônica