hÃ©matologie ecn

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E C N F L A S HH E M A T O L O G I E

C harik le ia K eL aid iCh lo e J amesCollection djr1~e par Florian Ferre

MALOINE; ~27, RUEDE l'EcOLE-DE~MEDECINE, 75006 PARIS

2008


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Dans la meme collection:Faron M" Gynecologic Obstetrique, 2008.EI Sanharawi M. et al., 50 dossiers transversaux incontoutnables, 2008.de Singly E., Camus M., Hepato-gastro-enterologie, 2008.Ferreri E, Agbokou C., Psychiatrie, 2008.Chez le meme editeur :Garnier M., Delamare J . , Dictionnaite illu stre d es term es d e medecine, 2ge edition.2006.Haslett C. et al., Davidson, Medecine interne, 2e edition, 2004.

Responsable d'edition : Valerie Laruelle-BancelEditrice: Claire DuvivierMaquette interieure et couverture: Zoe Production

Le Code de la propriete inteHectuelle n'autorisant, aux termes de l'article L 122-5 2e et 3alinlw" ( I I U " .ou reproductions strictement reservees a I'usage prive du capiste et non destinees a une utili 1 1 1 1 1 ) 1 1 t ,lIt'lll , Id'autre part, que les analyses et les courtes citations dans Ie but d'exemple au d'illustration, toun II PII I I I ,I.ou reproduction integrate ou partielle, faite sans Ie consentement de I'auteur au de ses Y r t l l l ' dllill I I V Icause, est il licite (article L 122-4 du Code de la propriete intellectuelle).Cette representation au reproduction. par quelque precede que ce soit, constituerait don 1 1 1 1 1 II I I Isancticnnee par les articles L 335-2 et suivants du (PI.Tous droits de reproduction, d'adaptation et de traduction reserves pour tous pays.

2008, Editions Maloine - 27, rue de l'Ecole-de-Medecine, 75006 Paris, France.Depot legal: janvier 2008ISBN: 978-2-224-0312-4tm p tim e en S io venie


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Memori~~/ l ' ih1:e~r~lUte du p rog r amme d es e pre uv es c 1a ss an te s nat ionales (ECN) e~ t un" '~~~' t~ice impo;e ."d iffic ile~~ a lSn e t~ ssa ire . '.. . ';il ,.,,'" .. " , ; _ A , : ': ' ; ' , "',::;i::..~~'~f!' :_ ,o'Y:,._. , _ ~ { < .'l,;~ . _,'pans:cer~ollt ,extl:?;des o l .. ll J: rage .ssyn the~ lque5 te ls ceux de lacotlectlon ECN r l a s t l " ) sent une qJde

-',_ ;


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Chlo II. HIl i" ,


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, IlItNtwtlonal PrognostIc(!'>yndrome ,myelodysplasiq'L A L : le u cem ie a ig u e Iymph o 'id eL A M : le ucem le a ig ue mytHo"ld eMGU.S: gammapathls monee

de signification'indtlHermlnMM : m y elo m a m u ltip le


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. ' .P A R T I 3: O R I E N T A T IO N D I A G N O S T lQ U E O E V A N T

It m 291 :Adenopathle super! i~ ie l l eItem 297: AnemiaItem 311 : osinophi l ieItem 316 : H erno gramme : indicatrons et inte' retationItem 330 : Purpuras chez l'e n faa t etl'adulte ).-Item 335Item 332 : Splenomega lle .." ' ... .' -.Item 334: Syndrome morJorH{p(~ 'bsique.{fItem 335 :Thrombopenie' " , ' fJ.. ,..,Item 339: Tro uble s d e ['h em os ta se e t d e la 'coagulat ion

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D U L E S T R A N S D I S C I P l I N A I R E S

Item 8t: F i e v ; . e a i g u e chez Ie patient l rnrnunodepr lmeItem'l26: Inlmutloglobuline monoclonale: f M " ; ~ ,, ' ';t.

111 5172123

M O D U L E 1 1Item 175 : Prescr ip t ion e t sU r J '~ ilLahced 'un i r a i t ' e m e n t ant i thrombot iq 'ue'~; 27Item 178: Transf~sioosanguirh~eiprodui ts derlvesdu sang; Indlcat lsns, complications.

Hemo~gi,lan,ce *' .I 29Item 182 :A cc id e nts d es anti'toagutants 33. @ ~ ~ , . ; ; - , , ; ; ; : - - .

PART) 2: M A L A D I E S E T GRANDS S Y N D R O M E S . .. 1 : ' > ' ,


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Che f d e c lin iq ue en hern ato lo qle , vou s e te s appele dan s Ie serv ic e de p sych ia trie d e votre hop ita l a u M . X 'I suiv i pou rune sdilzophren ie , est hospit alise pou r delire . Son t ra it emen t neu ro lept ique a e t e change il y a une semaine pour laclozapine ( l eponex ) . L e pa tien t e st pros tre, av ec une fiev re it 40 O( depuis 1 3 veille, et se plaint d'a htes buccaux.s ie n a ve rti d es e ffe ts seconda ire s de certa in s p sychotro pe s, votre colle que p sych ia tre a dern ande une NFSdon t le sresu lta ts son t le s suivan ts : leucocytes 1 ,2 GIL; PNN 0 /1 G ; hemoglobine 13 giL; p ia uette s 21 3 G L

1. Q u elle e st v otre h yp oth es e d io gn os tiq ue ? 1999 , z o a o1.Q u el e xo m en c on firm e c ette h yp oth es e? 1999,2000 Q u els e n soot les tesultats ?3. Que lle s m e s u re s p r en e z -v o u s ? 1999,1000

Le patie nt e st tra ns fe re dan s votre serv ic e d 'h emeto lo qie . le rn ern e jo ur, a lo rs q ue vou s e te s de gard e, vou s re ce ve zun appel a 2 3 heures de la part de Mi l e Y . q ui a u ne fiev re it 4 0 C ave c fris so ns a J 13 d e sa premiere c ure de c him io -theraple , admin ls tr ee en h6pi,ta l de j ; O U J pou r u ne mala die de Hodgk in e te ndue .La n umeration systematique en ville du jour donne: leucocytes 0 4 G L; h eme lobine 9 g/dL ; pla~uettes 9 0 GIL .

J

4 . Q ue tepondez - vou: ( }1 0pot iente ?5 . C o mm en t o rg on is ez -v ou s 1 0s uite ? D e to ille z le s e xo m en s compiementolres e t t e t ro it em e n t. Q u a nd p o ur re z -

vous oaete: Ie troitement ?


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et Bac t r im ) ,carbtmazot

..d'or, peniclllamlrll ' ,dopyrlne,

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M . X . e s t a dre sse en con su lta tio n d 'h emato icqie par son rn ededn tra ita nt car, a u cou rs dun check-up systematique,la v s e ta it auqmentee I ce qui a rnene a la r ea lisat ion d 'une e lect rophorese des p ro te ines seriques e t a la decouverted'un p ic e tro it d an s le s y -g lo bu lin es . lIa 70 ans et es t parfaitement asymR tomatigue . La dosimetrie quanti fie Ie pica 15 l e t I'immuno fix atio n des p ro te in es seriq ue s mon tre qu'iI s 'a git d 'u ne IgG -K .

1 . Q ue ls s o n t le s m o y en s a m ettre e n o e u v r e p ou r p ro uve r o u e lim in er u n m ve to m e m u ltip le ?1 . Commen t s e n omme 1 0 c on ditio n d e M. X . d on s c e d ern ie r c os ? Q u e Jle e n e st 1 0 def in i t ion?

Malgre la ncr rnall te d e ' t ous les examens que vous avez p resc rit s, M . X . est t re s soucieux de sonaven ir.3. Que l e s t Ie ris q u e d' e vo lu tio n v ers u n tnyelome m u ltip le ? Q u els s o n tie s fo cte urs d e ris qu e v ers u n myelome

mul t ip le?4 . Q u e l tro ite m e nt p ro p os ez -v ou s a M. X. ?


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% plasrnocvteet 30 gI L Ig5ymptomatique

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M m e X " 7 4 an s vous est adressee pou r u ne pan cy to penia E lle rra aucun ante cedent e t ne prend aucun medi:cament .re xemen dmtque e st n ormal e n d eh ors d un e pale ur. ta p atie nte se p le ln t d e fa tig ue in te ns e e t d e d vsp ne e a u rnoin-d re e ffo rt. En reprenant ses NFS,anterieures, vous constatez Ie dedin ro ressi des trois liqnees sanqu inesdepuis deux ans ila NFSad ue lle e st la s uiv an te : g lobu le s b lanc s 1 70a/mm3; PNN 700/mm] i po lynudeai res eoslnophi les 100/mm 3;polynllch~a,ires basophiles a/mm]; lymphocytes sO O/mm]; monocytes 200/mm] i hemog lobine 8 g jd l;V GM 10 4 J , l .m 3 i p laquet tes: 8 0000 /mm]; ret iculocy tes: 30 OOO/mm].Examendu t r o t t t s : po l nudealres d smorphiguestype pseudo-Pelger.

1 . o e e r / v e z l e s o ,n o m o l i e s d e ' 1 0 N F S .Z . Quel est t e m eca nism e d e r anem i e ? ouels exomens d em o n de z-v ou s p ou r d ete rm in er retia/og le de

I ' an~mie r' V o ud y s r a n u l o p 'o l e se , d y s m e g a c a r y o ,p o I e se , 6 O f o b l a s t e s .

3 . Q uel est votte diagnostic .74. Que! e x am en tealtser-vos: p o u r e fo b lir Ie pronos t i c ?s. Quel t ro i tement toites-vous don s l'imm ed io t ?6. Quels sontles risques evalut i fs de cette ma/odie ?


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M m e X . epro uv e u ne p ro fo nd e fa tig ue e t u ne d vsp ne e deffo rt g ra nd issa nte s d ep uis q ue lq ue s sema in es. E lle a e n p lu sd es e cch mose s multip le s d es membre s in te rie urs sa ns tra urn atisrn e. (e matin , e lle e st p rise d e p an iq ue d ev an t d esg ingiv orragie s e t dec ide enfin de consu lte r.'La N FSest la suivante: gl:obules blancs 3 OOO jmm 3 i PNN 500 mm3; lymphocytes 2 50 0; blastes 1 0 00 mml;heme lobine 6 ,9 gjdl; p laquette s 12 000 rnm', TP80 % ; TCA37 (temcin 32 ); fibrino ene 1,7 gfl ; n-dirneres10000.

1 . D e criv ez le s a no m a lie s d e / 0 NFS e t d e t'h em o st as e .1 . Q ue l e xa m e n d em a nd ez -v ou s e n u rg en ce ?

3 . ,Q u e l le h emopa th ie d ia g n o s tiq u e z -v o u s ? Ptetisez-et: Ie ty pe c yt% g iq ue .4. . Q u e l e xo m e n a visee p ro n o stiq u e d em a n de z -v o us ? Que J le e s t I'o nom a /ie c hro m o so m iq ue s pe cifiq ue ' d ecette hemopa t h i e ?

S. o u e ! e s t F e t r a i t emen t spea t tque d e c ette h em o pa th ie m a lig ne , a mettle e n ce uv re ro pid em en t a ve c /0ch im io the rap ie ?

L IE N S TRANS V ER ,S AUXItem 1; ,Item 68:Item 69:

Item 74~

"':=lI'l,tPr{,lg~nese,ficatlon.d'appel; stadiflcatlon :


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'st une leucernle aigu~.De que] type 1


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In du ction po ur mlseLAM : a 'l" ac ytln e ...LA L: cortlco rde s, V i

I ru lte m n ts s pe ciflq ue s:. \( I d touHransreUnorqu~dI I I V I c dnn ls LALavec ,..hf.nmlro


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L E U C E M I E tV

M . X ., 62 ans Ivou s est ad resse a vec I:aN F Ssu ivan te h em oq lcbln e 1 3,4 g:/d l; V G M8 8 fliglobu l~ es blan rs 1 8,5 G ildont 85 O f o de 1 m hoctes; plaquettes 253 G il; VS 19 m m a ! la 1 1 re h eu re . V ou s s us pe cte r u ne l eucemie Iympho 'ideduonique .

1 . Q u els e le m en ts m a nq ue nt-i/ p ou r tta ss ce tte le u cem ie /y m p ho id e c hro n iq u e ? 2002,2003,20042 ., D e q ue l ty pe d e e el/u le s Iy m ph oid es 5' og iN { do ns 10 m ojo r ite de s cos ? 2002, 2003,2004 Q . ue {sm o r qu e u rs d e

m em b ra n e s o nt re tro u ve s ? Que l l e po r li eu /O f i le tettouve-t-on ?3 . l 'e le c tr op h o re s e d e s p ro tid e s a-dessou: e st-e lle com p atib le a v ec Ie d ia g no s tic ? 2004 Que ls o u tre s r es u l-

to ts p o urra it-o n e n a tte n dte ?

45.1 g/LA\b 89-48)1,7g/la1 (,.-3)8.7 giL 0,2 (s-9)s,n/ttl (6-to)4.8 giL Y (7-1)

4. la rs d e' v o tfe s urv eil/o nc e, u ne a ne m ie o pp ara tt. Q u els p eu ve nt e n e tre Ie s m (k an is m es ? 2003,2004


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M . X . , 3 8 ans ,vauses t adresse en consu lta tion par un collegue oncolaque exe rcan t densun autre h6pita l pou r I'exp lo ra tiondune adena athie cervicale. Une biopsie de I'adenopathie dans cet hopital ,(I diaqnostiq ue la mala die de Hodgk in.le p a t ie n t n 'a p a s .d 'a n t ' e c e d e n t e t n e p re n d p a s d e m e d ic am e n t . I I e s t a u c hO m a g e e t marie, a v e c deux e n f a n t s .II a rernarque I 'apparit ion dune masse cervicale sous-rnaxi'la jreqauche il y a environ '!:juatre mois . Depu is , celle -d na

I e c o r p s q u i I~empeche d e d o rr n ir e t Ie r e n d t re s irritable. le 50if, iI s e sentievreux e t la nUlt des s u e u r s abondantesI ' o b l i g e n t a , s e le ve r p o u r changer s e s p y ja m a s .A I'e xamen, Ie patie nt a II'a ir e pu 'is e e t n'arrete pas de se gratter. I I pese 7'0 kg, soit 10 k de moins ue son p'oidil a six mois. V aus lexaminez et vous trouvez une volumineuse adenopafhie in do lo re sous-maxllla ire gauche de7 emet une adenopathie axlllane droite de 1 em. l'examen des autres aires qanqltonna ires est n orm al. La rate nestpas palpableet I I : n 'ya pas d 'hepato rneqelie ta peauest re couve rte de le sions e .rythemato "papuleuses avec des shie sde grattage sur le none et les faces d 'extension des membres. L e r este de I'examen est normal.Vous lisez le compte rendu de la b iops ie ganglionnaire : Presence de cellu ls s de Reed"S te rnbe rg (015 + (030 + CO lO -au sein de nodule s d 'in filltra t c ellu la ire 'milx te entoure s de bandes de co lla gene . Lap ro te ln e LMP11d u virus Epstei,n"Barrnes t pas exp rimee , D iagnos tic : Iymphome hodgk in ien sde ronedu la ire.

1. Q uelle est 1 0 presentation inmate la plus frequente d elo m o ta die de Hodgk i n ?19991. tes e e l/u le s d e R e ed -S te m be rg s o ni-e lle s s pe cifiq u es d e Iy m p hom e h o dg kin ie n ?20023 . Commen t eva l ue l ~vous I'ex tens ion et le ptonastk: de 10ma/od i e ? 1999

B io'iogie: V S 68; CR P70 ; globules blanrs 15 0 00 jmm3 i NN 12 00 0 mm).; I mQ ocytes 6 00 mm3 ; """"'"'"'~.........""12 gjdL ; albumine ]8 ; transaminases normales. La radiographie du thorax et Ie scanner thoreco-abdornino-pelv le n sen t normaux 20 02 . Au PET-scanau FOG il existe d es foyers d'hypertixation d u traceu r au nlveau de 1 8 1 massere rv lcale gauche e t au n iveau axillia ir 'e d ro it e t med iast inal. La b io~s ie medulia ire e_stnormale ,

4. [ t asse l 1 0 ma/od i e . 1999,2002S. Q u e l s s o n t l e s p rin c ip e s d u t r o i t e m e n t ? 1999, 20026 . D e c riv ez les p rin cip a le s to x td te s d e s ttaitemeets. 1999,20011 . Q uel est le p ro no 5tie d e M . X. ? 1999


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I Pronostic III II lymphome non hodgldnien I I Lymphome hodgkinien II II I I I

LNH de haut grade LNH de bas graveexemple: LNH B diffus exemple: lymphome [Stade Ann-Arbor Syndromea grandes celtules folliculaire Bulky inflammatoire! .

Score IPIAge. LDH B diffusStade III ou IVsites extra-ganglionnaires

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M . X " 55 ans \ lOUS e st a dre sse par son rnededn traitant pour u ne thrombocytose decou verte de fa~ on fortuite sur unhemog ramme. II n e se p la in t d 'a ucun svrn pteme , re xamen c lin iq ue e st s tric tement n ormal.I'hernoqrarnrne re tro uve: h ern oq lo bin e 15 q/dt: hemato crite 4 9 % ; VGM 9 0 fL; globules blancs 9 ,8 G I L (7 5 % PNN,15 % lymphocy tes, 8 0 /0 monocytes, 1% basophiles, 1% eosinophlles) , la uettes 6 50 G IL .

1. Q u elle s s on t te s c au se s p os sib le s d e c e to ble au b io lo giq ue ?

Comme p re vu lo rs d e votre dern ie re con su lta tio n, M . X . re vie nt vou s voir tro is mois p lu s ta rd . II s e p la in t d e cepha le es .A I'e xamen d in iq ue , vou s note z une e ry th ro se fa cia le e t u ne sph~nomegalie a 3 em .le bilan biologique retrouve. hemoglobine 17g/dL; nematocrite 55 D fo i g lo bu le s b la ncs 9 ,2 G IL (75 % PNN, 15 %lymphocy tes, 8 % monocyte s, 1 % basophile s, 1 % eosinophiles}, la uettes 750 G l.

2. Q u e l d ia g no stic p re cis s us oe c te z -v o us d e so tm o is ? 1997Just i f i ez .J. oue l b ik m o l/e z-v ou s re olis er o f in d 'o ff irm e r v otre d ia gn os tic ? 1997


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M m e X ., 54 ans , e st condu ite a ux u rg en ce s par le s pompie rs pou r a lte ra tio n de l'e ta t g enera l, d ou le urs o sseu se s d iffu -s es e t trou ble s d e la v igila nc e d epu is 2 4 h eu re s. L'e xamen c lin iq ue mon tre un eta t s tup ore ux , s an s s ig ne d e loc alis a-t ion. Son entourage deott une ano re xie re cente , a ve c nau sees , vo is sements e t u ne soif in te nse. L apatie nte p re senteu ne la ngu e s ec he et 1 . 1 1 1 p i; cu tane f ranc.La tens ion a rt er ie lle est a 112 /6 2 mmH g, 1 3 f requence cardiaque a 10 8 bprn: 5p0 2 en air ambiant 9 7 %; temperature37,2 0(; dex tro 6 ,2 mmoljL .LaN 'FSest la suivan te : g lobu les b lancs 5900 /mm3; hemoglobine 6 ,7 gLdLi V GM 8 8 Jl m3i re ticulocy tes 25 OOO /mm) ihemanes en ro ule au x; p la quette s 1 2 70 0 0 /mm3Sodium 12 m IfL; potassium 3 ,9 mmol/l; c a l ium 4 ,4 8 mmoljU; phosphore 1,0 3 mmoljl; uree 12 mmol/L;

@ Sodium urin aire 5 mmoljL ; p otas sium urin aire 4 2 mmoljL ; c re atinin e urin aire 1 0 mmol/L .V S 12 0 mm a la premie e eure Z O O l i CRP7 mq/t.

t.Q u el troub le elec tro ly tiq ue majeur tevele l' ionogromme sanguin ? Quelles en sont les ptin cip olesetiologies?1. Quels en sont les siqnes elec trocardiographiques ?3. (aracterisez t'.onemie. Z O O l Quel est iei Ie mecanisme probable?4. Quel d iognostic peut expliquer l' .ensemb le du tob leou cumcob io taq tque ? I ndiquez les donnees issues de

i ' enonc qui soat en f oveur de c ette h ypo th ese .5 . Quels exomens complememattes demondez -vous pour conf irmer Ie d iagnostic evoque a 1 0 question 3 ?

Oetoi llez -en les resul ta ts . z o o t6 . lnumerez les princ ipaJesc omplications evolutives de 1 0 ma/odie diagnostiquee. 1997 , Z O O 11 . atez les principaux mecanismes possibles d'insuffisoncerenole oique tettouves dans Ie cadrede 1 0 ma/adiedlognostiquee. 2001,2004 En s e bosom sur le s donnees de l'ionogromme urinaire, indiquez 1 0 c ause de

l' insu ff isance renole a igue dons ce cas.B . Quels sont les prineipes du ttaitemeat du trouble elec troly t ique de 1 0 question 1?

II NS TRANSVERSAl,lXI t I 'm .5 : a . O i o nage'rie.

."'.. ...~..~'"medtcamenteusestem 66:

o-baslqu 'Id sordr s


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-Ig monoclonale < 30 gILet < 10% plasmocytes,- pas d'attelnte d'organe

Ig monoclonale < 30 gILou plasmocytes < 10 %

MGUS Myelome multiple

Pas d'atteinte d'organe Atteinte d'organe

Myelnme multiple indolent Myelome multiple asvrnptornattque

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! 1l 11 '1 lr ,l fl c t lon therapeu t ique pa t Radloth~raple: epidurite. lesions B isphosphona tes : hvpercatcernle, prevention. .~ Imm unog lobut ln es In trave ineuses polyva ~ t ry thropoYetine : anernie.

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Vous e tes de garde aux .u rgences e t vous re revez Mi le X " 3 2 ans , q ui rev ie nt ju ste d 'u n voyage en Equate ur. A son ami-vee a l ae roport , epres 18 heu re s d 'a vio n, e lle se p la in t d'u ne v ia le nte dou le ur d u malle t d ro it, le rn pe chan t de marche r.A I'examen clinique, la patiente es t s ubtebrile et vous retrouvez un lnollet auqmente de volume rouge douloureux.B io lo giquemen t, le s D - imere s son t a uq rn en te s e t Ie Dopple r con firme Ie d ia gnos tic d e phle bite d u membre inferieur,vous vous appre tez a fa ir e sortir la pat iente avec un t ra it emen t anticoagu lant.

1 . o u e t l e c o m p l i c a t i o n d e v e z - v o u s tedietcher a v a n t d e 1 0 l a i s s e r s o r t i r ? 200 3 , 20 041. M 'e X . e s t m a i n t e n a n t s o r t a n te e t v o u s l u i p r e sc ri v e z u n t r a i t e m e n t a n ti c o a g u l a n t. D e ta i l l e : v o t r e o r d o n -

n a n c e p o u r t o u te l o d u r e e d u t r o i t e m e n t ( c to s s e d e m e d ic a m e n t, p o so i o q ie , m o d e d' a d m i n is tr a t i o n , d u r e ed e t r a i te m e n t ) . 1997 , 2 00 0, Z 00 3, 20 04 , z o o s , 20061. Q u e l le s u rv e i l l a n c e C / in i q u e e t b i o l o g i q u e t e c o m m o n d e z - v o u s ? 1997,2000, 2004, z o o s

Av I I I d lalsser M i le X. sortir, vous lu i exp liquez vot re o rdonnance. Pendant votre exp licat ion, e lle vous in fo rme qu'e l'leLl if une grossesse et qu'elle a justement un retard de reqles dun mois. V ous demandez un dosage de ~-hCG quir vi nt augmente.

;Jj.

4 . C e lo m o d i t i e -t - l ' v o tr e o r d o n n a n c e d e t r a i t e m e n t a n ti c o a g u la n t? 1997 j u s ti fi e z v o t r e t e p o n s e .


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M m e X 'I nee Ie 2 mars 1952 , est hospit alisee pou r induction de leucern ie a igue myEM ide ..Vous e tes I'in te rne d 'ast re in tedu secteur sterile et vous la prenez en charge a )8 de la c hlm loiherepie par amcytine et a nthra cyc hne .. E lle lest ena~lasie r o f a n d e , apyretique s a n s ant ib io tique . Pasd 'anteceden t med i(o~(h iru rg ical; n tecedent s c b s t e t r i c a u : G 6 P 5 .l e s t ran s fu s ion s depuis I e debut d e I'hospitalisation se son t d e r o u l e e s sans complication.La NFS e st l a suivan te : g lobu les blancs 100/mm3 i forrnule le ucocyta ire n on re alis ee i hemoqlobine 7,5 g/d,l;p laquet tes 14000 /mm3

1 . Redigez rordonnance de pIOduits songuins1. Q uels documents odressez-vous a la banque de song avec vo tte demande de produits songuins ?

D e u x h e u r e s a p r e s 1 1 ain d e la transfusion d e C G , vous e t e s a p p e l e p o u r d yspnee e t d e s a t u r a t i o n 2001. t a p a t ie n t e es ta pynH iq ue . vou s note z une onhopneeet des rales crep ltan ts aux bases pulmona ires.

J. Quelest votre diagnosti c?Cinq minutes apres Ie debu t de le t ransfus ion de plaquettes, I'infirmi,ere vous appel leen mgence c ar la p afie nte a dev io le nts fris so ns e t u ne f i e v r a , 4 0 . 0 c .

4. Oecrivezla condulte a tenir.le lendernain, apres resolution de to utes ce s complications, vo us n ote z chez M m e X . un ictere, Elle se plaint dedouleurs lombaires depuis la veille. les m ines sont foncee .

S . Quelle est v otte h ypo th ese d iognostique ?6 . Quels exomens {omplemento ires demandez-vous ?


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PLASMAoagutopathiese c on som r na tio n g ra ve(IVO, flbrlnolys ) av c:effondrernent du t i .1UXde tous les Fact u rc;

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(Nit


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nd eur. \prescrlpteur,san!fulns.; sl n

transfuser, v e r i antiserum

pose de la t- o u ve rtu re d

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'10000000 avec deplstagI.,.."_".,,,..,_.640000.~tJt tMV, parvovlrus 81-9,Virus, prlons,

(morns severe ), OAP .c on ta m in atio n b ac t ' rlf 'I HH .

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Vous re cevez en consulta tion M . X " 72 ens, qui se plaint d'une douleur rom6 osacree aucfie rernpechant de plier lajambe gauche. V ous I'examinez et vous re tro uvez effec tlv ernent u ne gene a la flexion de la [ambe, la palpationdorso lombaire gauche gauche est doulou reuse . En reprenan t I ' interrogatoire, M , X . ' I I0US app rend qu'il ,e st depuismaintenant dix j o u r s s o u s HBPM a dose curative pour une phlebite du membre i n f , e r i e u r gauche.

1.QlJe l1ees t votte h y p oth e s e d ia g n o stiq .u e r 2004.2 . oue! e x ome n md io lo g iq u e demandez-vcus pou r c o n f irm e r v o tre h yp o th e se ? 2004J. Q u e ls e xom e ns b io lo g iq u es d em an d ez -v o us et d on s q ue } d elo i r4. te s resultats b io lo g iq u e s c on fir men t Ie s urd o sa g e e n H BP M. M. X. est e t onne~ car1 1n:ovaitpas eu c ;e prob leme

15 a s s aupatavan; c lon qu 'il ovoit eu le meme traitemem. Quelle est pto bo blemetn 1 0 cause de cesu r dosage ? 2004

5 . Q ue lle e st vo tre a ttitu de v is -a -v is d u tra ite m en t p ar HBPM ?

H uit sernaines plus tard, alors que M . X .est desormais sous AV K e t qU'il e ffe ctue consc ienc ieusemen t le s exa rnensbiologiques p r e s e n t s , Ie la bora to lre vou s appelle ca r li'iINRest iI 8 . Vous con tactez li e patient a son domicile. i i i VOl lSapprend qu'll a iustement saiqne en se brossant l i e s dents Ie matin rneme.

6~l . ' hospi to l i sez-vous ? Q uel le est votte att itude vis -a-vi: de s AVK? 1991 , 2000

II rn 31 3: ~ pl5 ta xis (a111"111116 : f1~mogramme_I I I m 33S:; Thrornbopente,ltern 339: Trouble de l 'hemostase.d'un t r . I I l I 1 r 1 l nt

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une jeune fille de 22 ans a note l a presence depuis trois s emaine d'une adenopathie c ervicale droite. S on s eulan te cedent e st une rnononudeose infectieuse a I' age de 14 ans. S o n r n e de d n tra ita nt lui a p re sc rit d e l'A ug m en tin :1 9 x 3/j pend an t 7 jou rs . La ta ille d e l'a denopa th ie n 'a Ras diminue.

1 . Que l l e s i n fo rma t io n s techesthez-vous a I ' in ter rogoto i re ?Lapatie nte e st etu dia nte en ph cto qra ph ie , E lle a une con tra ceptio n o ra le. E lle a perd u 2 k g au (ou rs des deu x dern ie rsmois e t se sen t fa tig uee, rn ais n 'a n i fie vre n i sueurs noc tu rn es . Une in tra de rrn ore ac tio n fa ite q ua tre ans aupa ra vant iftitre s ys tema tiq ue e st n ega tiv e. E lle n'a p as de compo rtement a ris que d 'in fe ctio n par Ie V I H , n 'a pas voyage rece rn -rn nt et fume un paquet par jour depuis quatre ans. E lle a une toux seche de p uis quatre semaines.

2 . neaiver v o tr e e x am e n dinique.A I'e xamen, vou s palp ez une adenopath ie cerv ic ale de 3 em. II n /y a pas de cara cte re inflammato ire lo ca l. L 'e xamen dela bou che e st n ormal. II n 'y a J2a sd'a utre adenoQa th ie . II n 'y a {)as de sp'le nomega lie . l'a uscu lta tio n pulmonaire e stnormale.

J. Qu e ls e x am e n s c o m p t e m e m a i t e s d em a n de z -v o us e n p rem ie re in te n tio n ?La NFSe st la suivante: globules blancs 12 OOO /mm3 i PNN 11OOO/mm 3; eos inophlle s 0 i basophile s 0 i lymphocytes600 jmmJ; monocytes 400 jmm3; VS35 ; sero loqie V IH negat ive; in trade rrnoreac tion negat ive; e lectrophorese desprote ines seriques norrnale. fib rinoqene normal. La rad iograph ie de thorax: mon tre un e la r_g issement du rned iast in deem de d la rnet re t ransverse .

4. Qu e lle h y po th e se d io g n os fiq u e e v oq u e z- vo u s ?5 . Q u e ls e xo m e as d e m on d ez -v ou s p ou r c on firm e r c ette h yp o th e se ? 1 9 9 9

Item 124:


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(A S (UNIQUE 1M m e X . consu lte pour fat igue. A I 'inspec tion, Ie te in t es t c ireux ,. I'as thenie prononcee et assoc lee a une dvspnee d 'e ffor t.la N fS es t l a suivan te : g lobu les b lancs 3 OOO/mm 3i PNN 1 300 /mm3 i aspect vpersegmentei eosjnophlles O/mm3 iba so ph ile s O /mm ] i lymphocytes 1 500/mm3 imonocyte s 2 0 0 /mm]; her no elo bin e 8 g/dL; GM 125 Jlfnl;la~uet tes 120000 imm1'.

"1 . Que lle s s e n t le s a n om a lie s d e I'h e m og romm e ?1 . Q u el e xa m e n b i% g iq ue d em a nd ez-v ou s pour p se cis e r Ie m e c an is m e d e l'. on em ie ? 1998

te s re tic ulo cy te s son t SOOOO /mml.V ous demandez un rnveloqrarnrne. La oelle est riche et on signale uneegaloblastose et des m etam yelo ctes eants.

3. Q u e lle s s on t v as p fin c ip a le s h yp o th e se s d io g no stiq u es ?4. Q u e ls d o sa g es s a ng u in s d em a nd e z-v ou s ?S . L a v ita m in e 812 e st b os se . Q u e lle m a la d ie s us p ec te z-v ou s ? 2 00 1, 2 00 66 . C o mm en t e ta ye r c e d ia gn os tic ?7 . C omp letez v otre e x omen d in iqu e.8 . L a p o tie n te Sf p la in t d e fo urm J 1/e m en ts e t iJ e a o ule urs fu lg ura nte s d es d eu x membies in fe rie u rs . Q u e J le

c omp l ic a tio n c ro ig n e z -v o u s ?9 . oeaiver v o u e a tt it ud e t he r a p eu t iq u e .

CA S (UNIQUE 2M i l e Y . , d'origine ivoirienne, 2 4 ans, est adm ise aux urgences pour u ne anem lc pro fonde decou verte lors du biland'asthente.La N FS est la suivante : globules blancs 5 70 0/mm 3; PNN 3 lOO /mm3; lymphocyte s 2 OOO /mm ] i hernoqlobine5,4 g;/dl; VGM 59 l..I.m 3; co nce ntra tio n co rp us(u la ire moyenne en hemog lo bin e 2 8 d l; plaquet tes 7 80 OOO /mm 3 ;ret lcu locvtes 30000 /mm 3 Examen du fro tt is . anisocytose, poi'k ilocy tose , hematies en c ib le , hy_p -och rom ie .Examenc lin ique: pa leur conjonc ti va le , cheil ite angu la ire. Absence d 'autre anomalie .


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1 . Q uels sont les diagnost ics i J evoquet devont une onemie microcy ta ire ?1. Q ue! est Ie mec anisme de l'onemie dons c ec os ? atez les elements dans l' e aon ce en taveut de votre

hypothese.3. Quels e xamens comptementa tres demande z- vous pour conf irmer I e mecan isme de t'onemte ?4. Quels e xamens demande z- vous pour iden tifie r la cause de c ette anemie ?5. Oeta i/ le z I e traitement de ce tte onemie .

.+


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S ou ve nt macrocytai re . F ait partie d es synprorTII!s Me -d ia ne d'age :70: ans, Types;

anemie refractalre sans- " ml rerractaire- ,Inm i ' reF ractaire

SMIOI .;OGIE CL lNIQUEvndrorne anernlquesans sp~cificit~

A ne rn ie so uven t b ie n

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te p a t i e n t , UI1 homme de 5 7 ans , e st vu aux .u rq en ce s pou r u ne d yspnee apparu e depuis q ue lq ue s [o urs e t s 'a qq ra vantprogressivement.A I 'e xamen c1in ique , Ie pat ient est polvpneique , avec une dvspnee exp ira to ir e. l'auscu lta tion reve le des s ib ilant s d iffu s.La tension e rt er ie lle est a 1 7 1 9 cmHgi la fre quen ce card ia quea 1 00 /m in e t re sp ira to ire a 25/mini la s atura tio n en O 2en air ambiant est a 93 % e t la temperature a 37CEgyp tie n e n F ranc e d epuis 3 0 a ns e t c he f d'e ntrep ris e, Ie pa tie nt a comme antec ed ents u n taba gisme a 20 paquets-annees, un surpoids, une hypertenstonart er ie lle cornphquee de card iomyopath ie hyper tr ophique e t une out te .L 'anneedern le re , il a e M hosplta lis e dan s un autre h 6p ita l p ou r u n episcdesirnllalre, Son t ra iternen t cornprend un !3 -b loqueur ,un inhib it eu r des canaux calc iques e t de I 'a llopu rinol.V ou evoquez en prem ier lieu une crise d'asthm e aigu, une poussee asthmatiform e de B P C O 0 1 . 1 une poussee hyper-1 ( 1 1 1 Iv cornpllquee d ' cederne a igu pulmonaire .La rad iograph ie tho racique mon tr e une d is tens ion du thorax e t un paren-t hV Il1 pulrnonaire norma l. rechog raph ie card iaque mon tre une func tion d ' e j ec tion du ven tricule ,gauchenorma le .Les

(jf1{, r s p l r a t o t r e s s 'amenden t apres nebu lisa tions de bronchod ilatateurs .W i ll f r II une NFSet obte ne z le s re su lta ts suivan ts : g lo bu le s b la ncs 1 0 Gil; PNN 3 Gil; eosinophiles 5 G IL; ba so -ph il:e 0 Gil; lymphocy tes 1 ,5 G I L ; monocy tes 0 ,5 G I L ; hemoq loblne 15 g /dL; hernatoc rit e 47 0/0; p laquet tes 380 G ILl p anen t vou s mon tre tro is NFSsu rcessives remonta nt a 8 mois qui mont rent un taux d 'eos inophile s a 1 ,5 , 3 e t 1 ,8 G I L .

1 . Quelle est 1 0 definition de I 'hypereosinophi /ie ?1. Q uelles sont tes principales causes d'hypereosinophilie ?J. Detoi llez les exomens comotementoues a 1 0 recherche d'une infec tion parasitaire en distinguant patasi -

toses autoch tones e t exotiques .1'('Xdmon para s'ito loQliq ue des selle s e st n ormal, a in si q ue le s sero lo qie s para sita ire s. t'h vpere osmoph th e pers is teIlple t ra ltemen t d 'epreuve par ivermectine. Les epreuves fonc tionnelle s r espira to ires me tten t en evidence un tr oubleo b s n u c t l t reversible sous bronchodilatateurs. ranarnnese ne re tr ouve pas dan teceden t d'asthme, d e c z e r n a 0 1 . 1 de rhin ite. II crg ique .. l'e xamen cutane est norma l, le s tes ts d 'hypersens,ib iH te aux a lle rqenes son t normaux ,V ous demandez un avis pneumologique: les criteres de mala die de C hurg et S trauss et d'aspergiH ose broncho-pulm onaire allergique ne sont pas remplis. I e pneumologue c o n d u t a une B P C O avec poussee asthmat iforme.Vous demandez un a vis h ern ato lo qiq ue .

4 . Quelles hemopath ies peuvent ette ossociees a une hypereosinophilie ?


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L 'examen (Unique ne mont re n i adenopathie, n i s le nomega lie .L a b io ps ie medulla ire e st n ormale .L e scanner th ora co -abdom inopelv ie n ne mon tre pas d 'a denopa th ie s p ro fo ndes n i d 'a utre anoma lie . II n'y a as de R O . ulation I m~holde T

s. E n rabsence d'autre c ause, I e m e d e a n tmitom d e c i d e d' attetet t'allop urino l. U n e semaine p lus tard, I etaux d 'eos inoph ile s rev ient < 7 / 0 norma /e . Qu el e st v otr e d ia gnos tic ?


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M m e X . , 4 5 an s, va v oir en c on su lta tion s on rned ed n traltan t c ar elle s e se nt fa tiq ue e de pu is plu sie urs s erna lnes , EUen'a pas fait d'ep iso de in fe ctieu x re ce nt, ne p re nd pa s d e medic ament, n'a p as de trou ble d iu s omme il.L 'e xamen c lin iq ue ne re tro uve pas de fie vre , p a s . d 'adenopa th ie . L 'abdomen de la pat iente est d iffic ile a e xaminer e nra ison dun surpo ids.Son rnedec in lu i p resc rit a lo rs un hemogramme qui re tr ouve : g lobu les b lancs 19 5 G l (6 5 0 J 0 de PNN 20 0 J 0 de lympho-cytes, 3 0 J 0 de monocytes, 5 o de basophlles, 2 0 J 0 d'eo sin op hiles ) ; m v.elem ie 5 0 J 0 , hernoqlobine 14/5 q/dt,plaquettes 670 G L; CRPnormale.D eva nt ce t hemoq ramme p ertu rb e, s on rne deo n tra ita nt v ou s ap pe lle p ou r v ous d emande r v otre av is.

1. Que l d ia g n os tic e v oo u e z-v o u s ? S u r q u e /s a rg um e n ts ?1. Q u e l e xam e n ra d io lo g iq u e d em an d ez -v ou s ? ,3 . L a p a tie nte v ie nt v ou s vo ir e n co ns ulta tio n a ve c le tesultat de t'e xa m en ra dio lo giq ue . file v ou s d em an de

ce qu e veu t d ire m ye le mie . Q ue lu i tepondez-vous ? 19984. q ue ! g es te v ou s opptetez-vous a teouse: p ou r c on firm e r v otre h yp o th e se d ia g no stiq u e ?5. Q ue l e xa m e n d e b i% gie m o le cu la ire d em a nd ez-v ou s ?


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It (auses hf!rnatololtlOp rim itive ) ou sa nsH eR A H l (Ie uc e

M ye l'~m le modM !e (lusqe 'u ne ln su ffls an ce m ed M y 6 1emle p ers Js ta nte :rn 6 ta sta se rn ed ulla ire d 'u n

hrom bocytose ':OIor'nntf!!is ple ne ct cm le a u asplntlarnrnationca re nc e rn ahi?morragie

S y nd rome- polyglo(hfalre

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M . X . , 56 ans, v ie nt v ou s vo ir e n c ons ulta tio n pou r unesemaines. II. n 'a pas d'antecedent particulier et ne prend pas de medicament. E n predsant l'interroqatoire vousapp re ne z Que M . X . a depuis q ue lq ue s sern ain es des _ g in givorra gie s p ro voquee s par Ie b ro ssage des den ts .A I'examen dinique, vous retrouvez une franche s lenome alie que vous mesurez a 8 cm sur la ligne medio-c lavicula ire . Ce tte spleno rneqalie r rest pas dou loureuse a la palpation. V ous notez eqalernent quelques ete(hie~diffuses.

I. Qu e lfe s h y po th e se s d io g no s tiq u es e v oo u ez -v o as ?1 . Q u els e xa m ea s c om p le m en te ite s d em a nd ez -v ou s p ou r v ou s a id er d on s votte diagnost ic r3 . V o us e v oq ue z u ne m y elo fib ro se p rim itiv e. o u e l s s on t le s a rg um e nts d in iq ue s p re se nts c he z c e p atie nt .?4. Que l s tesultots b io lo giq ue s v ou s c on fo rte ro ie nt p ou r p os er c e d ia gn os tic ?

I


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HEMOLVSE

R ATE TU M O RA LE , H tM O P ATH IEMALIGNE~~---- - - - - - -,. lym phom e m alin .

Ie uc ern le a igu ~. teucem le lympho'id '

rontque.Ieucem]choleucQcytes.r o m e myeloprollf mill.


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M m e X . vous a rnene Pau l,. son fils de 8 ans, e n c on su lta tio n ca r e lle Ie tro uv e I at iquee t f iev reux, Quand vous ln te rro-gez Pau l, c elu i-c i v ous repond it peinee t p re fe re dorm ir s ur le lit d 'observ atio n. II e st febrile a 38,5 O( mais ne presentepas de fris son. Vous I'e xaminez e t v ous re trouvez des petit es adenop'a th ie s d iffu ses cerv ieale s e t a xilla ire s. l'e xamende la g org e e st n ormal.V ous p rescrive z u na NFS ,compte ten u d e a stn enie m ajeu re. les resu ltatsson t les suivants g lobu les b lancs 9 ,7 Gil(5 % de PNN, 6 0 % de lym phocyte s, 4 % de m onocytes, 1 % de baso philes) ; herno qloblne 13 ,2 g/dl; plaqu ettes350 GIl. II es t prec ise : syndrome rnononucleosique ,

1. M m e X .~ i nqu ie te , v ous in ter roge sur to sign if ic ation du te rme syndrome moeonudeosique . Que luitepondez-vous ?

1 . o uelles soot vo s h y po th eses diag no stiq ues d evan t I e tab leau p resen te par Paul?J. Quelexomen to ites-vous pour rechercher une moaonuc lease in fec tieuse ?4. Lape tite sc eur de Paul t tsque- t- elle , elie oussi. d e tomber malode ?


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M m e X . , 4 5 e ns, e st amene e aux mgence.s par le s pompiers. S on marl I'a re trouv ee c hez elle, un mouchoir imbibe desang s ur Ie nez,gemissant , a lg ique . La patiente nese souvient pas de c e qui sest passe, Son haleine es t .alcoolisee.A I'e xamen d in ique , vous re trouvez . une R istaxis abondante, ne cedent pas malg re une compress ion optima!le ;

te s p remie rs e xamens b io ilo giq ue s re tro uven t :g llo bu1le s h la nrs 8 ,5 G/IL avec une formule norma Ie ; hemoqlcblne9 ,5 g /d L i "Qla uettes 25 G L; P 25 % i T C A 67 (temoin a 32) i A S A T et A L A T a 8 tois la normate , alcoolemie 2 , 8 'giL

t. Q u els slq n es d in iques son: e x p/iq u es p a r 1 0 t h rombopen ie '? 1999. 2 . Q .u elle sp eu ve nt e ff,e te s m u se s d e 1 0 th rom b o pe n ie d o ns c e tte s itu a tio n ? 1999, 2 00 1, 2 00 6J. Q u eU e c om p lic atio n h em o rra giq ue g ro ,v e tedoutez -vou t iter cette p o tie n te o k oo /iq u e ?4. Q u el lra ite m e nt ;mm e d io tp fO p o se z~ vo us p ou r a rre te r re pis ta xis ?5 . ( ommen t expliquez-vous 1 0 spJenomega / i e tettouvee chez ce ttepatieme ?6. Q u elle ' e st v otre h yp oth es e p ou re xp liq ue r le s a no m alie s d u b ilo n d e c oa gu la tio n?. 1 . Q u els e xa m e ns c om p ie m e nto ire s s up ple m en to ire s d em o n de z-v ou s p ou r c on ttn ne r votte hypo these?


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VOUS r e c e v e z en consultation M . X ., 45 a n s ; q u i , s e p la in t de Igjngivorragies a repe tition e t q u i a r e m a r q u e depuis p:lusieurssemain es I'a pparitio n de nombreux hemato rn es d iffu s, survenan t a pre s des tra umatismes m in imes .M . X . a comme p rin cip al a nte cedent u ne le ucern ie a ig ue rn ve lo td e, d ia qnos tiq uee il y a seize mois . n a e t e tra ite p archim io therapte puis a benet ic ie d 'une aUogre ffe de moeUe a lloqenique il y a un an. Actu ellement, il n e p re nd p lu s aucunmed icamen t e t Ie dernie r controle medulla ire ( tro is mois auparavant) con firmait la pou rsuit e de la remission comple te .Cliniquement, M . X . est en bon etat genera" apyretique, I'examen ne retrouve pas d'adenopathle, pas d'hepato-spleno rneqalle , n i de purpura .

1 . Vou s evoque: p tu tO t u ne o no m olie d e 1 0 c o ag u la tio n q u 'u n e a n om a lie d e t 'b e m o sta s e p rim a if.e . S u r que l sa r gumen t s ? 1997,1006

1. te b i/a n b io lo qio ue re tro uv e: g lo bu le s b km c s 8,5 Gil, fo rm u le n orm o le ; h em o g !o bin e 12,5 g ld l; p lo -q u e u e s 280 Gil; TP42 %; TCA58 (Mmo i n d 32). Q u e} c o m ple m en t d 'e xo m en d em a nd ez -v ou s d on s u np re m ie r te m p s? 2001,2003,1006

J. D is cu te z le s d if fe re nte s h yp oth es es d io gn os tiq ue s, s oc ha nt q ue Ie b lk m d 't ie m o sto se e to it n orm a l tro ism o i s o u p a ro v o n t. 2003,2006


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O N G E M E

I Plaquettes normales et TeA normal I~

Plaquettes et fonctionplaquettaire normales

~

Plaquettes normales TC AaUonge

Anomalies de I . 1p ar oi v as cul ak

Le TCA explore: V ole en do gen e (facteursde contact, F X I. IX . V II!).

T rone com m u n ( F X , V , II ,fibrinogene).

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le TP explore: Voieexogene : F . VII Trone eo m m un (f. X . V. II, fibrlnogerte)

--- C I V O Fibrinogene effondre. Plaquettes dlrnlnuees. Diminution de tousles facteurs de lacoagulation.

Presence de produitsde degradationde la fibrine(D-oimeres).

S9


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collectlon ((lIeN 1 ' l n 1 1 1 1 1~prclJvos clouoanlofl

fiche de cours

hÃ©matologie ecn

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