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HARRISON’S CLUB. Enfermedades del Miocardio y de la Aorta E X A M E N José Manuel Ruiz Morales R3MI Fundación Clínica Médica Sur Viernes, 09 de abril del 2010

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HARRISON’S CLUB. Enfermedades del Miocardio y de la Aorta E X A M E N. José Manuel Ruiz Morales R3MI Fundación Clínica Médica Sur Viernes, 09 de abril del 2010. 1. La clasificación clínica de las Miocardiopatías , es:. Dilatada, Restrictiva e Isquémica Dilatada, Congestiva e Hipertrófica. - PowerPoint PPT Presentation

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HARRISON’S CLUB.Enfermedades del Miocardio y de la Aorta

E X A M E NJosé Manuel Ruiz Morales R3MIFundación Clínica Médica SurViernes, 09 de abril del 2010

1. La clasificación clínica de las Miocardiopatías, es:

A. Dilatada, Restrictiva e IsquémicaB. Dilatada, Congestiva e Hipertrófica.C. Restrictiva, Hipertrófica e Infecciosa.D. Dilatada, Restrictiva e Hipertrófica.E. Metabólica, Dilada e Hipertrófica.

2. El Herceptin® (Traztuzumab), se asocia hasta en un 7% de las Pacientes, con Miocardiopatía tipo:

A. RestrictivaB. DilatadaC. IsquémicaD. HipetróficaE. Puerperal

3. El alcohol en moderadas cantidades (20-30 g/día) es:

A. Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye trigliceridos, LDL y Lp(a)

B. Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye incidencia de cardiopatía isquémica, EVC isquémico y Sx. Metabólico.

C. Cardioprotector: Aumenta LDL, aumenta Deshidrogenasa de alcohol y metabolitos tóxicos

D. Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, arritmias y Sx. Desgaste.

E. Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, restrictiva y puerperal.

4. La Miocardiopatía de Tako-Tsubo (Estrés), tiene como característica ecocardiográfica:

A. Balonamiento de ventrículo izquierdo en sístole tardía.

B. PSAP de más de 80 mmHgC. Acortamiento de las bandas Z en díastoleD. Imagen de “doble burbuja” en díastole

tempranaE. Conización tipo J, de aurículas en sístole

temorana.

5. Miocarditis de Lyme, causa principalmente:

A. Flutter auricularB. Fibrilación auricularC. Bloqueos sinusalesD. Anormalidades de conducción AVE. Extrasístoles tempranas

6. Enfermedad de Chagas, es causada por:

A. Trypanosoma chagasiumimB. Trypanosoma budogferiC. Trypanosoma listeriaD. Trypanosoma cruziE. Trypanosoma brasileiro

7. En las Miocardiopatías hipertróficas, la mutación genética más común es:A. Cromosoma 14, cadenas pesadas α-

miosinaB. Cromosoma 14, cadenas pesadas δ-

miosinaC. Cromosoma 14, cadenas pesadas β-

miosinaD. Cromosoma 16, cadenas pesadas α-

miosinaE. Cromosoma 16, cadenas pesadas β-

miosina

8. Son miocardiopatías restrictivas:A. Amiloide, sobrecarga de zinc, sarcoidosis pulmonar y

Sx. paraneoplásico.

B. Amiloide, sobrecarga de yodo, Enfermedad de Fabry y Ataxia de Friederich.

C. Amiloide, sobrecarga de hierro, sarcoidosis miocárdica y Sx. Carcinoide.

D. Amiloide, sobrecarga de 5-FU, Enfermedad de West y Ataxia-Telangiectasia.

9. Causa viral de miocarditisA. Hepatitis BB. Coxsackievirus DC. FlavivirusD. ArbovirusE. VIH

10. El Beri-Beri, es causado por deficiencia de:

A. Ácido cítricoB. TiaminaC. CianocobalaminaD. NiacinaE. Ácido ascórbico

11. Mutaciones de algunos casos, en Ehlers-Danlos IV y Sx. Marfan:

A. Fibrilina 1 y Procolágena IIIB. Fibrilina 2 y Procolágena IIIC. Fibrilina 3 y Procolágena IIID. Fibrilina 1 y Procolágena IIE. Fibrilina 1 y Procolágena I

12. El término de necrosis medial cística, se refiere a:

A. Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica íntima aórtica.

B. Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica media aórtica.

C. Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica adventicia aórtica.

D. Degeneración de colágena y fibras rígidas de la túnica media aórtica.

E. Degeneración hialina y de fibras elásticas de la túnica íntima aórtica.

13. La localización de más del 90% de los aneurismas sifilíticos es en:A. Aorta ascendenteB. Aorta descendenteC. Aorta abdominalD. Aorta pélvicaE. Arterias renales

14. Indicación quirúrgica de aneurismas aórtico-torácicos:

A. Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/año

B. Diámetro Ao de >4 – 5 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año

C. Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/semestre

D. Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 1 cm/año

E. Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año

15. Los 4 síndromes aórticos agudos, son:

A. Ruptura aórtica, aneurisma aórtico, infarto intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

B. Ruptura aórtica, desprendimiento aórtico, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

C. Ruptura aórtica, disección penetrante, hematoma extramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

D. Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y contensión vasogénica.

E. Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

16. Una disección exclusivamente de aorta descendente, corresponde a un DeBakey:A. IB. IIC. IIID. IVE. V

17. Una disección de aorta descendente, corresponde a un Stanford:

A. AB. BC. CD. DE. E

18. Claudicación de nalgas, muslos, gastrocnemios e impotencia

A. Sx. CoganB. Sx. LericheC. Sx. MoroD. Sx. DeBakeyE. Sx. Sanford

19. Agentes comunes de aortitis infecciosa: Staphylococcus, Streptococcus y …

A. SalmonellaB. KlebsiellaC. ShigellaD. PseudomonasE. Enterobacter

20. La lesión inicial de la aortitis infecciosa sifilítica es:

A. Panarteritis obliterativa de vasa rectaB. Endarteritis obliterativa de vasa

vasorumC. Panarteritis obliterativa de vasa

vasorumD. Subarteritis obliterativa de vasa

vasorumE. Endarteritis obliterativa de vasa recta

HARRISON’S CLUB.Enfermedades del Miocardio y de la Aorta

R E S P U E S T A S

1. La clasificación clínica de las Miocardiopatías, es:

A. Dilatada, Restrictiva e IsquémicaB. Dilatada, Congestiva e Hipertrófica.C. Restrictiva, Hipertrófica e Infecciosa.D. Dilatada, Restrictiva e Hipertrófica.E. Metabólica, Dilada e Hipertrófica.

2. El Herceptin® (Traztuzumab), se asocia hasta en un 7% de las Pacientes, con Miocardiopatía tipo:

A. RestrictivaB. DilatadaC. IsquémicaD. HipetróficaE. Puerperal

3. El alcohol en moderadas cantidades (20-30 g/día) es:

A. Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye trigliceridos, LDL y Lp(a)

B. Cardioprotector: Aumenta HDL, disminuye incidencia de cardiopatía isquémica, EVC isquémico y Sx. Metabólico.

C. Cardioprotector: Aumenta LDL, aumenta Deshidrogenasa de alcohol y metabolitos tóxicos

D. Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, arritmias y Sx. Desgaste.

E. Cardiotóxico: Induce cardiomiopatía dilatada, restrictiva y puerperal.

4. La Miocardiopatía de Tako-Tsubo (Estrés), tiene como característica ecocardiográfica:

A. Balonamiento de ventrículo izquierdo en sístole tardía.

B. PSAP de más de 80 mmHgC. Acortamiento de las bandas Z en díastoleD. Imagen de “doble burbuja” en díastole

tempranaE. Conización tipo J, de aurículas en sístole

temorana.

5. Miocarditis de Lyme, causa principalmente:

A. Flutter auricularB. Fibrilación auricularC. Bloqueos sinusalesD. Anormalidades de conducción AVE. Extrasístoles tempranas

6. Enfermedad de Chagas, es causada por:

A. Trypanosoma chagasiumimB. Trypanosoma budogferiC. Trypanosoma listeriaD. Trypanosoma cruziE. Trypanosoma brasileiro

7. En las Miocardiopatías hipertróficas, la mutación genética más común es:A. Cromosoma 14, cadenas pesadas α-

miosinaB. Cromosoma 14, cadenas pesadas δ-

miosinaC. Cromosoma 14, cadenas pesadas β-

miosinaD. Cromosoma 16, cadenas pesadas α-

miosinaE. Cromosoma 16, cadenas pesadas β-

miosina

8. Son miocardiopatías restrictivas:A. Amiloide, sobrecarga de zinc, sarcoidosis pulmonar y

Sx. paraneoplásico.

B. Amiloide, sobrecarga de yodo, Enfermedad de Fabry y Ataxia de Friederich.

C. Amiloide, sobrecarga de hierro, sarcoidosis miocárdica y Sx. Carcinoide.

D. Amiloide, sobrecarga de 5-FU, Enfermedad de West y Ataxia-Telangiectasia.

9. Causa viral de miocarditisA. Hepatitis BB. Coxsackievirus DC. FlavivirusD. ArbovirusE. VIH

10. El Beri-Beri, es causado por deficiencia de:

A. Ácido cítricoB. TiaminaC. CianocobalaminaD. NiacinaE. Ácido ascórbico

11. Mutaciones de algunos casos, en Ehlers-Danlos IV y Sx. Marfan:

A. Fibrilina 1 y Procolágena IIIB. Fibrilina 2 y Procolágena IIIC. Fibrilina 3 y Procolágena IIID. Fibrilina 1 y Procolágena IIE. Fibrilina 1 y Procolágena I

12. El término de necrosis medial cística, se refiere a:

A. Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica íntima aórtica.

B. Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica media aórtica.

C. Degeneración de colágena y fibras elásticas de la túnica adventicia aórtica.

D. Degeneración de colágena y fibras rígidas de la túnica media aórtica.

E. Degeneración hialina y de fibras elásticas de la túnica íntima aórtica.

13. La localización de más del 90% de los aneurismas sifilíticos es en:A. Aorta ascendenteB. Aorta descendenteC. Aorta abdominalD. Aorta pélvicaE. Arterias renales

14. Indicación quirúrgica de aneurismas aórtico-torácicos:

A. Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/año

B. Diámetro Ao de >4 – 5 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año

C. Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 0.1 cm/semestre

D. Diámetro Ao de >5.5 – 6 cm o crecimiento de más de 1 cm/año

E. Diámetro Ao de >3.5 – 4 cm o crecimiento de más de 0.5 cm/año

15. Los 4 síndromes aórticos agudos, son:

A. Ruptura aórtica, aneurisma aórtico, infarto intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

B. Ruptura aórtica, desprendimiento aórtico, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

C. Ruptura aórtica, disección penetrante, hematoma extramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

D. Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y contensión vasogénica.

E. Ruptura aórtica, disección aórtica, hematoma intramural y úlcera ateroesclerótica penetrante.

16. Una disección exclusivamente de aorta descendente, corresponde a un DeBakey:A. IB. IIC. IIID. IVE. V

17. Una disección de aorta descendente, corresponde a un Stanford:

A. AB. BC. CD. DE. E

18. Claudicación de nalgas, muslos, gastrocnemios e impotencia

A. Sx. CoganB. Sx. LericheC. Sx. MoroD. Sx. DeBakeyE. Sx. Sanford

19. Agentes comunes de aortitis infecciosa: Staphylococcus, Streptococcus y …

A. SalmonellaB. KlebsiellaC. ShigellaD. PseudomonasE. Enterobacter

20. La lesión inicial de la aortitis infecciosa sifilítica es:

A. Panarteritis obliterativa de vasa rectaB. Endarteritis obliterativa de vasa

vasorumC. Panarteritis obliterativa de vasa

vasorumD. Subarteritis obliterativa de vasa

vasorumE. Endarteritis obliterativa de vasa recta

HARRISON’S CLUB.Enfermedades del Miocardio y de la Aorta

R E V I S I Ó NJosé Manuel Ruiz Morales R3MIFundación Clínica Médica SurViernes, 09 de abril del 2010

Miocardiopatías• Enfermedades que afectan

primordialmente al miocardio y no son consecuencia de hipertensión,

valvulopatías congénitas o adquiridas, enfermedad coronaria

o anomalías pericárdicas.

Miocardiopatías• 1) una forma primaria, que

consiste en una enfermedad del músculo cardiaco de causa desconocida.

• 2) una forma secundaria, que es la enfermedad miocárdica de causa conocida o asociada a una enfermedad sistémica

MiocardiopatíasAfección miocárdica primaria  Idiopática (D, R, H)Familiar (D, R, H)Enfermedad endomiocárdica eosinófila (R)Fibrosis endomiocárdica (R)Afección miocárdica secundaria  Infecciosas (D): Enfermedades del tejido conjuntivo (D)  Miocarditis vírica   Lupus eritematoso generalizado  Miocarditis bacteriana   Poliarteritis nudosa  Miocarditis micóticas   Artritis reumatoide  Miocarditis por protozoos   Esclerodermia progresiva  Miocarditis por metazoos   Dermatomiositis  Por espiroquetas Infiltraciones y granulomas (R, D)  Por rickettsias   AmiloidosisMetabólicas (D)   SarcoidosisEnfermedades familiares por depósito (D, R)   Tumores malignos  Glucogenosis Enfermedades neuromusculares (D)  Mucopolisacaridosis   Distrofia muscular  Hemocromatosis   Distrofia miotónica  Enfermedad de Fabry   Ataxia de Friedreich (H, D)Deficiencias (D) Hipersensibilidad y reacciones tóxicas (D)  Electrólitos   Alcohol  Nutricional   Radiaciones    Fármacos  Cardiopatía del periparto (D)

MiocardiopatíasCLASIFICACIÓN CLÍNICA DE LAS MIOCARDIOPATÍAS

1. Dilatada: agrandamiento del ventrículo izquierdo o del derecho, o de ambos, alteración de la función sistólica, insuficiencia cardiaca congestiva, arritmias, embolias.

2. Restrictiva: cicatrización endomiocárdica o infiltración miocárdica que produce restricción del llenado ventricular izquierdo, del derecho, o de ambos.

3. Hipertrófica: hipertrofia ventricular izquierda desproporcionada que generalmente afecta más al tabique que a la pared libre, con o sin gradiente de presión sistólica intraventricular; habitualmente la cavidad del ventrículo izquierdo no está dilatada.

Miocardiopatía dilatada• Casi 33% de los casos de

insuficiencia cardiaca congestiva

• Probablemente es el resultado final de la lesión miocárdica producida por diversos agentes tóxicos, metabólicos o infecciosos

Miocardiopatía dilatada• Casi 33% de los casos de

insuficiencia cardiaca congestiva

• Probablemente es el resultado final de la lesión miocárdica producida por diversos agentes tóxicos, metabólicos o infecciosos

Miocardiopatía dilatada• Alrededor de 20 a 33% los

pacientes tienen formas familiares de DCM.

• Se han descrito mutaciones en más de 20 genes, las cuales se transmiten en forma autosómica dominante

Miocardiopatía dilatada• Cuadro clínico:• La mayoría de los pacientes

padecen síntomas de insuficiencia cardiaca izquierda o derecha que aparecen en forma gradual

• Síncope por arritmias y embolias generalizadas

Miocardiopatía dilatadaDilatada   Restrictiva   Hipertrófica  

Radiografía de tórax Cardiomegalia moderada o intensa

Ligera cardiomegalia Cardiomegalia ligera o moderada

Hipertensión venosa pulmonarElectrocardiograma Alteraciones del segmento ST

y la onda TBajo voltaje, defectos de conducción

Alteración del segmento ST y la onda THipertrofia del ventrículo izquierdoOndas Q anormales

Ecocardiografía Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo

Aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo

Hipertrofia del tabique asimétrica

Función sistólica normal o ligeramente disminuida

Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral

Estudios isotópicos Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo (RVG)

Función sistólica normal o ligeramente disminuida (RVG)

Función sistólica enérgica (RVG)Defecto de perfusión (201Tl o tecnecio sestamibi) 

Cateterismo cardiaco Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo

Función sistólica normal o ligeramente disminuida

Función sistólica enérgica

Aumento de las presiones de llenado izquierdas y con frecuencia derechas

Aumento de las presiones de llenado izquierdas y derechas

Obstrucción dinámica del flujo del ventrículo izquierdo

Disminución del gasto cardiaco

Miocardiopatía dilatada• Tratamiento

– Resincronización cardiaca y la inserción de un desfibrilador cardioversor implantable (implantable cardioverter defibrillator, ICD) debe emplearse en casos de DCM al igual que en insuficiencia cardiaca de otras causas

Miocardiopatía dilatada por alcohol• Los individuos que consumen

grandes cantidades de alcohol (>90 g/día) durante varios años pueden desarrollar manifestaciones clínicas similares a la DCM idiopática o familiar.

Miocardiopatía dilatada por alcohol• El consumo moderado (20 a 30

g/día) parece tener efectos cardioprotectores; incrementa las lipoproteínas de alta densidad (high-density lipoprotein, HDL) y se asocia con disminución en la incidencia de telepatía isquémica, EVC isquémico y síndrome metabólico.

Miocardiopatía puerperal• La dilatación cardiaca y la CHF

pueden desarrollarse durante el último trimestre del embarazo o en los seis meses siguientes al parto. Se desconoce la causa, aunque se cree que puede ser miocarditis inflamatoria, activación inmunitaria e hipertensión del embarazo

Miocardiopatía por fármacos• Los derivados de las antraciclinas,

en particular la doxorrubicina (Adriamicina) son fármacos antineoplásicos potentes. Ocurren disfunción sistólica y arritmias ventriculares dependientes de la dosis con dosificaciones superiores a 450 mg/m2 y con frecuencia con dosis superiores a 550 mg/m2.

Miocardiopatía por fármacos• Trastuzumab se utiliza en el

tratamiento de cáncer mamario y causa miocardiopatía en 7% de las pacientes cuando se utiliza como monoterapia y la incidencia se incrementa en cuatro veces cuando se combina con doxorrubicina.

Miocardiopatía de Esfuerzo (Tako-Tsubo)

• Sx disfunción ventricular transitoria, este síndrome cardiaco poco común se caracteriza por cuadro de inicio súbito con dolor torácico intenso precedido por un evento físico o emocional que implica gran tensión.

• Los estudios de imagen cardiaca por lo común muestran deformación en el ventrículo izquierdo al final de la sístole, en especial en el vértice del ventrículo izquierdo.

Miocardiopatía Hipertrófica• La miocardiopatía hipertrófica (hyperthrophic

cardiomyopathy, HCM) se caracteriza por hipertrofia del ventrículo izquierdo, que habitualmente no se dilata sin ningún antecedente obvio, como hipertensión o estenosis aórtica.

• Afecta a uno de cada 500 habitantes.

Miocardiopatía Hipertrófica• Los dos rasgos habituales de esta enfermedad

que más atención han atraído son:

• 1) hipertrofia ventricular izquierda asimétrica, a menudo con hipertrofia preferencial del tabique interventricular.

• 2) un gradiente dinámico de presión del infundíbulo del ventrículo izquierdo relacionado con estenosis de la región subaórtica.

Miocardiopatía Hipertrófica• CONSIDERACIONES GENÉTICAS

• Casi 50% de los pacientes con HCM tienen antecedentes familiares compatibles con transmisión autosómica dominante. Se han identificado más de 400 mutaciones en 11 genes diferentes que codifican las proteínas de la sarcómera; éstas explican casi 60% de los casos.

Miocardiopatía Hipertrófica• CUADRO CLÍNICO

• Muerte súbita

• La HCM es la causa más común de muerte súbita de origen cardiaco en deportistas jóvenes.

• En pacientes sintomáticos, el síntoma más común es la disnea, sobre todo por disfunción ventricular diastólica

Miocardiopatía HipertróficaDilatada   Restrictiva   Hipertrófica  

Radiografía de tórax Cardiomegalia moderada o intensa

Ligera cardiomegalia Cardiomegalia ligera o moderada

Hipertensión venosa pulmonarElectrocardiograma Alteraciones del segmento ST

y la onda TBajo voltaje, defectos de conducción

Alteración del segmento ST y la onda THipertrofia del ventrículo izquierdoOndas Q anormales

Ecocardiografía Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo

Aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo

Hipertrofia del tabique asimétrica

Función sistólica normal o ligeramente disminuida

Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral

Estudios isotópicos Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo (RVG)

Función sistólica normal o ligeramente disminuida (RVG)

Función sistólica enérgica (RVG)Defecto de perfusión (201Tl o tecnecio sestamibi) 

Cateterismo cardiaco Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo

Función sistólica normal o ligeramente disminuida

Función sistólica enérgica

Aumento de las presiones de llenado izquierdas y con frecuencia derechas

Aumento de las presiones de llenado izquierdas y derechas

Obstrucción dinámica del flujo del ventrículo izquierdo

Disminución del gasto cardiaco

Miocardiopatía Hipertrófica• TRATAMIENTO

– B-bloqueadores

– La amiodarona parece reducir eficazmente la frecuencia de las arritmias supraventriculares

– Los bloqueadores de los canales del calcio no hidropiridínicos (verapamilo y diltiazem) reducen la rigidez del ventrículo y las altas presiones diastólicas

Miocardiopatía Hipertrófica• TRATAMIENTO• La miotomía/miomectomía quirúrgica del

tabique hipertrofiado por lo general evita la obstrucción intraventricular y proporciona mejoría sintomática de larga duración en casi 75% de los pacientes sintomáticos con gradientes de presión elevados y que no responden al tratamiento médico.

• El infarto del tabique ventricular inducido por la inyección de etanol en la arteria del tabique

Miocardiopatía Restrictiva• La característica distintiva de las

miocardiopatías restrictivas es la función diastólica anormal.

• Las paredes ventriculares tienen una rigidez excesiva lo que impide el llenado ventricular. En etapas avanzadas la función sistólica también se ve afectada.

Miocardiopatía Restrictiva• Cuadro clínico

– Disnea, intolerancia al ejercicio– edema en regiones declive, ascitis y

hepatomegalia dolorosa y a menudo pulsátil.

– La presión venosa yugular se eleva y no disminuye de manera normal (o bien, podría elevarse) con la inspiración (signo de Kussmaul).

Miocardiopatía RestrictivaDilatada   Restrictiva   Hipertrófica  

Radiografía de tórax Cardiomegalia moderada o intensa

Ligera cardiomegalia Cardiomegalia ligera o moderada

Hipertensión venosa pulmonarElectrocardiograma Alteraciones del segmento ST

y la onda TBajo voltaje, defectos de conducción

Alteración del segmento ST y la onda THipertrofia del ventrículo izquierdoOndas Q anormales

Ecocardiografía Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo

Aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo

Hipertrofia del tabique asimétrica

Función sistólica normal o ligeramente disminuida

Movimiento sistólico anterior de la válvula mitral

Estudios isotópicos Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo (RVG)

Función sistólica normal o ligeramente disminuida (RVG)

Función sistólica enérgica (RVG)Defecto de perfusión (201Tl o tecnecio sestamibi) 

Cateterismo cardiaco Dilatación y disfunción del ventrículo izquierdo

Función sistólica normal o ligeramente disminuida

Función sistólica enérgica

Aumento de las presiones de llenado izquierdas y con frecuencia derechas

Aumento de las presiones de llenado izquierdas y derechas

Obstrucción dinámica del flujo del ventrículo izquierdo

Disminución del gasto cardiaco

Miocardiopatía Restrictiva• Otras

– Endocarditis de Loeffler y endocarditis fibroplásica

– Amiloidosis cardíaca– Hemocromatosis– Sarcoidosis cardíaca– Sx. carcinoide

Miocarditis• La miocarditis, es decir la

inflamación cardiaca, más a menudo es consecuencia de procesos infecciosos, con frecuencia complicada por trastornos autoinmunitarios.

Miocarditis• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS• Aantecedente de enfermedad

febril previa de las vías respiratorias altas o síndrome seudogripal y puede ser evidente una nasofaringitis o amigdalitis víricas.

Miocarditis• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Desde el estado asintomático, con la presencia de miocarditis que se infiere sólo por anomalías transitorias en el trazo electrocardiográfico del segmento ST-T hasta trastornos fulminantes con arritmias, insuficiencia cardiaca congestiva aguda y muerte temprana.

Miocarditis• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• En algunos pacientes, la miocarditis simula un síndrome coronario agudo

• Ocurre en pacientes más jóvenes que aquellos que presentan ateroesclerosis coronaria.

Miocarditis• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• La exploración física suele ser normal, aunque en los casos más graves puede haber un primer ruido apagado junto a la presencia de un tercer ruido y un soplo de insuficiencia mitral.

• Asociada se puede auscultar un roce pericárdico.

Miocarditis• CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

• Para el reconocimiento clínico se recomiendan el aislamiento del virus en las heces, lavados faríngeos u otros líquidos corporales, y medir los cambios de los títulos de anticuerpos específicos.

Miocarditis• TRATAMIENTO

• El ejercicio puede ser nocivo en pacientes con miocarditis aguda y está proscrita la actividad extenuante hasta que se hayan restablecido a lo normal el trazo electrocardiográfico y la función ventricular izquierda.

Miocarditis• Otros tipo de Miocarditis

– VIH

– Miocarditis diftérica

– Miocarditis de células gigantes

– Carditis de Lyme• Bloqueos AV

– Miocarditis enf Chagas• Trypanosoma cruzi

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma aórtico

– Enfermedades degenerativas, trastornos hereditarios o del desarrollo, infecciones, vasculitis y traumatismos

– La patología más común relacionada con aneurismas aórticos degenerativos es la ateroesclerosis.

– Necrosis quística de la media se emplea para describir la degeneración del colágeno y las fibras elásticas de la túnica media de la aorta, así como la pérdida de células de la media, que son reemplazadas por múltiples grietas de material mucoide.

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma aórtico torácico

– El peligro de ruptura guarda relación con el tamaño del aneurisma y la presencia de síntomas y varía, en promedio, 2 a 3% al año en el caso de los aneurismas de la aorta torácica menores de 4.0 cm de diámetro, hasta 7% al año para los que tienen más de 6 cm de diámetro.

– Una gran parte de los aneurismas de la aorta torácica son asintomáticos.

– Sin embargo, la compresión o erosión de los tejidos adyacentes puede provocar síntomas como dolor torácico, disnea, tos, disfonía o disfagia. por múltiples grietas de material mucoide.

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma aórtico torácico

– El peligro de ruptura guarda relación con el tamaño del aneurisma y la presencia de síntomas y varía, en promedio, 2 a 3% al año en el caso de los aneurismas de la aorta torácica menores de 4.0 cm de diámetro, hasta 7% al año para los que tienen más de 6 cm de diámetro.

– Una gran parte de los aneurismas de la aorta torácica son asintomáticos.

– Sin embargo, la compresión o erosión de los tejidos adyacentes puede provocar síntomas como dolor torácico, disnea, tos, disfonía o disfagia. por múltiples grietas de material mucoide.

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma

aórtico torácico– La radiografía de

tórax puede ser la primera prueba en sugerir el diagnóstico de aneurisma de aorta torácica

– En individuos asintomáticos habrá que realizar métodos incruentos que incluyan CT con medio de contraste o MRI, cuando menos cada seis a 12 meses, para vigilar la expansión.

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma aórtico torácico tratamiento

– Los pacientes con aneurismas de aorta torácica, y especialmente aquéllos con síndrome de Marfan e indicios de dilatación de la raíz aórtica, deben recibir tratamiento bloqueador beta a largo plazo.

– Se debe administrar tratamiento médico adicional, según sea necesario, con el fin de controlar la hipertensión.

– En pacientes con aneurismas sintomáticos de aorta torácica y en aquéllos en los que el diámetro de la aorta supere 5.5 o 6 cm o se haya incrementado en >1 cm por año se debe considerar el tratamiento quirúrgico con implante de un injerto

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma aórtico abdominal

– El riesgo de rotura de los aneurismas con un diámetro inferior a 5 cm es de 1 a 2% a los cinco años, mientras que el de aquéllos con un diámetro mayor de 5 cm alcanza 20 a 40%. La formación de un trombo mural en el interior del aneurisma predispone a embolia periférica.

– Aneurisma abdominal no produce síntomas y suele detectarse durante una exploración de rutina como una masa palpable, pulsátil y no dolorosa, o constituye un hallazgo radiológico o ecográfico casual en un estudio realizado por otras razones.

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma aórtico abdominal

– La radiografía abdominal puede mostrar el borde calcificado del aneurisma. Sin embargo, aproximadamente 25% de los aneurismas no están calcificados y no pueden verse en la radiografía simple. La ecografía de abdomen puede delimitar las dimensiones transversales y longitudinales del aneurisma de la aorta abdominal, así como revelar trombosis mural.

Enfermedades de la Aorta• Aneurisma aórtico tratamiento

– La resección quirúrgica y sustitución por un injerto está indicada ante un aneurisma de aorta abdominal de cualquier tamaño que se expanda con rapidez o produzca síntomas. En los aneurismas asintomáticos se recomienda la cirugía si el diámetro supera 5.5 cm.

Enfermedades de la Aorta• Síndromes aórticos agudos

– Ruptura aórtica– Disección aórtica– Úlcera ateroesclerótica penetrante– Hematoma intramural

Enfermedades de la Aorta• Disección aórtica

– Desgarro circunferencial o, con menor frecuencia, transversal de la íntima, habitualmente en la pared lateral derecha de la aorta ascendente, donde es mayor la fricción hidráulica.

Enfermedades de la Aorta• Disección aórtica

– DeBakey et al : – Tipo I, en el que el desgarro de la íntima se localiza

en la aorta ascendente pero también afecta a la aorta descendente

– Tipo II, en el que la disección se limita a la aorta ascendente

– Tipo III, en el que el desgarro de la íntima se localiza en la zona descendente con una propagación distal de la disección

Enfermedades de la Aorta• Disección aórtica

– Stanford:

• Tipo A se caracteriza por una disección que afecta a la aorta ascendente (disección proximal)

• Tipo B se limita a la aorta descendente (disección distal).

Enfermedades de la Aorta• Disección aórtica

– Manifestaciones clínicas– Dolor de instauración brusca que a menudo se describe como muy

intenso y desgarrador, asociado a diaforesis.

– El dolor puede localizarse en la cara anterior o posterior del tórax, con frecuencia en la región interescapular, y habitualmente se desplaza con la propagación de la disección.

– Otros síntomas son síncope, disnea y debilidad.

– Los hallazgos al explorar pueden comprender hipertensión o hipotensión, desaparición del pulso, insuficiencia aórtica, edema pulmonar y signos neurológicos de obstrucción de la arteria carótida (hemiplejía, hemianestesia) o de isquemia medular (paraplejía).

Enfermedades de la Aorta• Disección aórtica

– Tratamiento• Bloqueador adrenérgico beta por vía parenteral, ya sea

propranolol, metoprolol o esmolol, de acción corta, hasta alcanzar una frecuencia cardiaca de unos 60 latidos por minuto (lpm).

• Esto debe acompañarse de una infusión de nitroprusiato sódico para disminuir la presión sistólica a 120 mmHg o menos.

• La corrección quirúrgica hecha como técnica de emergencia o urgencia es el tratamiento preferido en el caso de las disecciones agudas de la aorta ascendente y los hematomas intramurales (tipo A) y en el caso de las disecciones de tipo B complicadas, incluidas las que se caracterizan por propagación, disminución del riego por grandes ramas de la aorta, rotura inminente o dolor incesante.