HEMOFILIA EN LA REALEZA

Victoria, soberana de Gran Bretaa e Irlanda y emperatriz de la India, naci el 24 de mayo de 1819, fruto de la unin de Eduardo, duque de Kent, hijo del rey Jorge III, con la princesa Mara Luisa de Sajonia-Coburgo, descendiente de una de las ms antiguas familias europeas.Subi al trono a los 18 aos y se cas con su primo alemn, el prncipe Alberto de Sajonia-Coburgo-Gotha, con quien form un slido matrimonio del que nacieron nueve hijos.El reinado de Victoria fue el ms largo de la historia, convirtindose la reina en un mito viviente. Pequea y regordeta, Victoria fue una monarca respetada fuera y dentro de Inglaterra por su buen juicio, su sentido comn y su preocupacin por las necesidades y preocupaciones de la clase media de su pas. Sin embargo, la reina posea un defecto gentico que la hara pasar a la historia por propagar una enfermedad de la coagulacin por todas las familias reales europeas. Alejandrina Victoria era portadora de la hemofilia B y, de los nueve hijos que dio a luz, uno de los varones sufri la enfermedad, mientras que dos de las hijas fueron portadoras; de forma que siete de los nietos de la reina heredaron la mutacin gentica, murieron por la enfermedad los cuatro varones y fueron portadoras las tres mujeres.En el rbol genealgico de los descendientes de la reina Victoria se puede ver cmo la enfermedad se extiende por varias dinastas europeas, la rusa, la alemana y la espaola al contraer matrimonio las hijas y las nietas de la reina. A Espaa lleg la enfermedad a travs de la reina Victoria Eugenia, casada con el rey Alfonso XIII, siendo dos de sus hijos hemoflicos, los prncipes Alfonso y Gonzalo.De gran inters fueron los estudios realizados por Evgeny Rogaev, cientfico de la Escuela de Medicina de la Universidad de Massachussets (Estados Unidos) sobre el ADN de los esqueletos de varios miembros de la familia real rusa, que fueron asesinados en 1918 y cuyos restos se encontraron en 2007. Dos de los hijos del zar Nicols II y de la zarina Alexandra, nieta de la Reina Victoria, posean la mutacin asociada con la hemofilia B; el zarvich Alexei sufra la enfermedad, mientras que su hermana Anastasia era portadora de la misma.