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HEPATOMEGALIE DE L’ENFANT

Pierre Broué

GFGHNPHépatologie Pédiatrique et maladies

métaboliques – CHU Toulouse

Le foie normal : palpation

• Lobe droit palpable sur la ligne médio-claviculaire (Horizontalisation/croissance)

» Nouveau-né : 2- 3 cm» Nourrisson : 1-2 cm» Normalement non palpable > 3 ans

• Consistance souple, • Indolore, mobile avec la respiration• Surface & bord régulier

• Foie non palpable > xiphoïde (lobe G)

Le foie normal : percussion

• Hauteur du foie– Percussion limite supérieure (5° espace IC)– Palpation limite inférieure• Mesure clinique : (Am J Dis Child. 1978 May;132(5):474-6.. Clinical estimation of liver

span in infants and children. Lawson et al)

• 4,5-5 cm à 1 s, • 12 ans 7-8 cm (G) et 6-6,5 cm (F)

• La taille du foie augmente linéairement avec l’âge le poids et la taille

Le foie normal : échographie

Fausse hépatomégalie

• Bascule en avant – Diaphragme et/ou organes intrathoraciques– Masse rétropéritonéale, – abcès périhilaire, kyste du cholédoque– Naturelle : on peut réintégrer le foie sans

forcer et pas de débord /ligne médiane

• Anomalie orthopédique :pectus excavatus• Variante anatomique : lobe de Riedel

Hépatomégalie : Dc clinique

• Débord sous-costal > 3,5 cm chez le Nné > 2 cm chez l’enfant > ligne médiane

• Débord gauche > ligne médiane

• Percussion ++++: abdomen distendu

Hépatomégalie : mécanisme

• Inflammation• Surcharge• Infiltration• Congestion• Obstruction

« Hépatomégalie bénigne »

• Viroses bronchiques, ORL, gastroentérite..• Fièvres éruptives

• Septicémie Néonatales• Stéatose de dénutrition

Eléments d’orientationSyndromes cliniques

• Foie vasculaire• Foie cholestatique• Foie tumoral• Foie de surcharge• Foie inflammatoire• Foie fibreux• Foie hématologique

Foie vasculaire

• Présentation clinique– Foie sensible et tendu– Foie ferme indolore– ± Ascite

• Principales causes– Insuffisance cardiaque droite– Syndrome de Budd Chiari– Angiomatose hépatique

• Examens d’orientation– Echographie doppler/ échocardiographie

Foie tumoral

• Présentation clinique– Foie dur et volumineux

• Principales causes– Syndrome de Pepper– Hépatoblastome– Hyperplasie nodulaire focale

• Orientation diagnostique– Marqueurs tumoraux sériques– Echographie /Tomodensitométrie /IRM– Histologie

Foie inflammatoire

• Présentation clinique– Foie sensible – Foie fébrile

• Principales causes– Hépatite aigue A– Cholangite bactérienne– Abcès du foie– Maladie auto-inflammatoire

• Orientation diagnostique– Echographie – Bilan hépatique– Bilan inflammatoire

Foie hématologique

• Présentation clinique– Splénomégalie– Syndrome hémorragique cutané

• Principales causes– Aplasie médullaire, hémolyse– SAM

• Orientation diagnostique– Hémogramme– Médullogramme

Foie fibreux

• Présentation clinique– Signes cutanés d’hépatopathie chronique– Signes d’hypertension portale– Foie ferme et dur

• Principales causes– Cirrhoses– Fibrose hépatique congénitale

• Orientation diagnostique– Echographie & bilan hépatique

Signes d’hépatopathie chronique chez l’enfant

• Malnutrition – retard de croissance• Ictère cholestatique• Hippocratisme digital• Angiomes stellaires• Erythrose palmo-plantaire• Ascite• Oedèmes périphériques

Foie métabolique de surcharge

• Hépatomégalie isolée– Glycogénoses hépatiques 1,3,4,6,9– Surcharge en ester du cholestérol– Déficit de la bêta oxydation des acides gras– Intolérance héréditaire au fructose

• Hépatomégalie & splénomégalie +++– Maladie de Gaucher– Maladie de Nieman Pick type C

• Hépatosplénomégalie– Maladie lysosomiale

Foie métabolique de surcharge

• Orientation diagnostique• Echographie • Radiographie pulmonaire• Radiographie osseuse• biopsie hépatique et peau• dosage enzymatiques • Biochimie spécifique• biologie moléculaire

Foie cholestatique

• Présentation clinique– Foie ferme / foie douloureux– Ictère conjonctival, Prurit– Signes de carence en vitamine ADEK

• Principales causes– AVB, cholangite sclérosante– Cholestase intra-hépatiques– Lithiase biliaire, kyste du cholédoque

• Orientation diagnostique– Bilan hépatique / Acides biliaires sériques– Echographie et biopsie hépatique

Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Ferme ou dureMolle

Hépatomégalie


Infection virale banale du nourrisson

Hépatomégalie

Fébrile

Abcès du foie,hépatite bactérienne ou

mycotique

Douloureuse

Echographie NFSBilan hépatique

Normale Ferme ou dure

Cholangite bactérienneObstacle biliaire

Foie hématologiqueMaladie systémique

Hépatite virale aiguë

Maladie des griffes du chat

Foie parasitaire

Molle

Hépatomégalie


Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse

Foie vasculaire aigu


échographie-dopplerBilan hépatique

Molle

Hépatomégalie

Fébrile


mycotique

Douloureuse Normale Ferme ou dure




Molle

Hépatomégalie

Fébrile


mycotique

Douloureuse






Molle

Hépatomégalie


Hépatomégalie


Dégoût du sucre

Intolérance héréditaire au

fructose

Hépatomégalie


Hépatomégalievolumineuse

Glycogènose I ou III

Hépatomégalie


Obésité - NASH

Hépatomégalie


Syndrome de Mauriac (DID)

Hépatomégalie


Glycogénose VI ou IX

Dégoût du sucre


fructose



Obésité - NASH


Hépatomégalie


Hépatomégalie

Fébrile Douloureuse Normale Ferme ou dure

Souffle auscultatoireNourrisson < 1 an

Molle

Angiomatose du foieFistule porto sus-

hépatique

Hépatomégalie


Fibrose hépatique congénitale

Tumeur du foie

Bilan hépatique normal

Molle

Hépatomégalie


Cirrhose

Molle

Hépatomégalie


Foie vasculaire chronique

Angiomatose du foie


Tumeur du foie

Cirrhose

Echographie-doppler hépatique

Molle

Hépatomégalie





hépatique


Tumeur du foie


Cirrhose


Molle

Hépatomégalie


Hépatomégalie


Maladie deSurcharge

Hépatite auto-immune

Maladie de Wilson

Avec splénomégalie

Molle

Hépatomégalie



Maladie de Wilson


Cholestase chronique


Foie parasitaire

Molle


Hépatomégalie

Fébrile


mycotique

Douloureuse


EchographieBilan hépatique



Maladie deSurcharge


Maladie de Wilson

Cholangite bactérienne




Avec splénomégalie

Cholestase chronique



hépatique


Tumeur du foie


Cirrhose



Foie parasitaire

Molle

Glycogénose VI ou IX

Dégoût du sucre


fructose



Obésité - NASH



Conclusion

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