HERNIA DIAFRAGMÁTICA

(HDC) Nevenka Alegre Villanueva

Es una anomalía congénita en la

cual hay una abertura

anormal del diafragma, esta

abertura permite que parte de los

órganos abdominales se introduzcan en

la cavidad torácica

• La HDC es uno de los dx. Neonatales de mayor desafío que afronta los cirujanos pediatras.

• La HDC aún tiene mortalidad total de 30 al 60%.

• La elevada mortalidad relaciona directamente

• Aunque la operación conserva todavía una función relevante en la terapéutica, muchos adelantos terapéuticos en recién nacidos con HDC no son quirúrgicos.

Hipoplasia Pulmonar

(herniación intestinal)

ANATOMÍA DEL DIAFRAGMA

• Estructura musculotendinosa en forma de domo, que separa las cavidades torácicas y abdominal.

• Tiene partes fibrosas y musculares.

• El tendón central fibroso es el principal componente aislado del diafragma; ocupa la mayor parte de las porciones anterior y central del mismo y constituye alrededor de un tercio del área total de la superficie diafragmática.

• Los defectos diafragmáticos congénitos y adquiridos suelen ocurrir en tres áreas del diafragma.

1. La Hernia Diafragmática Posterolateral (Bochdalek) más común (85-90%) en el periodo neonatal. Origen: resultado de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal embrionario. Sólo en un 20% de los casos se encuentra un saco herniario. El 80-90% de la HDC PL ocurre en el lado izquierdo.

2. Es la parte posterior del esternón en el diafragma anterior Hernias Retroesternales (Morgagni) lado derecho y muchas veces se identifican en la línea media inmediatamente posterior a la apófisis xifoides. (2-6%).

3. Hiato esofágico

EMBRIOLOGÍA DEL DIAFRAGMA

DESARROLLO DEL DIAFRAGMA Y HERNIA DIAFRAGMÁTICA

• El tabique transverso se fusiona dorsalmente con el tejido mesodérmico del mediastino que rodeo el intestino anterior.

• A nivel dorsolateral, los canales pleuroperitoneales permanecen en continuidad y conectan el espacio pleural y la cavidad peritoneal.

• El cierre de canal pleuroperitoneal completa la formación del diafragma fetal primitivo y separa la cavidad abodominal de las dos cavidades pleurales.

• La HDC suele atribuirse a una formación defectuosa de la membrana pleuroperitoneal.

• Estudios recientes: desarrollo defectuoso de la placa mesenquimatosa poshepática.

• Si el cierre del canal pleuroperitoneal es incompleto defecto diafragmático posterolateral.

8ava seman

a

DESARROLLO E HIPOPLASIA PULMONAR

• El desarrollo pulmonar se divide en cuatro etapas superpuestas.

• Etapa seudoglandular dura de la 5ta a la 17 semana, se forman los bronquios mayores y los terminales

• Etapa canalicular entre la semana 16 y 25, se forma bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y vasos pulmonares.

• Periodo de saco terminal 24 semana hasta el nacimiento.

• Periodo alveolar inicia en la vida fetal tardía hasta la niñez.

• Hipoplasia pulmonar: disminución de la masa y el peso del pulmón, reducción de las divisiones bronquiales y menor número de alveolos y bronquiolos respiratorios.

EPIDEMIOLOGÍA

• Incidencia: 1/ 2000 y 1/ 5000 RN vivos.

• Mujeres 2:1 Varones

• Predisposición genética

• Mayoría de los casos sucede en forma esporádica sin nexo familiar.

• Relacionado con Trisomía 18, 21 y 23.

• 30% de los fetos con HDC nace muerto

• Y los que sobreviven al parto hasta el 30-50% se transfiere a un centro neonatal

• Prematurez y bajo peso al nacer se relacionan con muerte en niños con HDC

FISIOPATOLOGÍA

Ciclo Grave hipoxia, hipercapnia y acidosis

Pulmones hipoplásicos, inmaduros

dificultad para intercambiar

gases

Gravedad o el grado de hipoplasia

depende: - Duración - Época de

herniación visceral.+

- Cantidad de intestino dentro

del tórax

Hipoplasia es más grave en el lado

ipsolateral, pero tbm contralateral.

VASCULATURA PULMONAR

anormal

- Incremento de la muscularización de las arteriolas pulmonares.

- Reducción de la ramificación de vasos pulmonares, tanto

como el área transversal total del lecho vascular

- Incremento de la reactividad y resistencia de la vasculatura pulmonar y a la Hipertensión

Pulmonar

Recién Nacidos +

Hernia Diafragmática Congénita

Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido (HPPRN) y la

circulación fetal persistente (CFP)

- Hipoxia- Acidosis- Hipercapnia- Hipotermia

+ + + + +

Continuación del patrón de circulación fetal con cortocircuito

de derecha a izquierda a través del conducto arterioso y

agujero oval

Hipoplasia Cardiaca y defecto de los

tabiques interauricular e interventricular

PRESENTACIÓN CLÍNICA

• La INSUFICIENCIA RESPIRATORIA , es la presentación común de la HDC.

• Se presenta después de nacer + Apgar bajo o de 24 a 48 horas después de un periodo inicial de estabilidad y signo clínicos mínimos.

Taquipnea Respiraciones en

gruñido Retracciones

torácicas Palidez Cianosis Signos clínicos de

derivaciones y circulación fetal persistente

• Examen físico

Abdomen escafoide Aumento probable de

diámetro anteroposterior del tórax

Posible desviación mediastínica.

Quizá ruidos intestinales en el hemitórax afectado.

Ruidos respiratorios atenuados en ambos lados por reducción del volumen corriente, que se escucha menos en el sitio afectado

• Signos iniciales

DIAGNÓSTICO• Muchas veces se establece antes

del nacimiento USG - 93%

• Posible identificar la HDC tan temprano como a la 25 semana de gestación.

• USG características Asas intestinales dentro del tórax, Polihidramios, Ausencia de burbuja gástrica o intratoriácica, Desviación mediastínica, Hidropesía fetal.

• La amniocentesis disminución de índices de Lecitina - Esfingomielina

• Análisis cromosómico de fetos con HDC

• Niveles reducidos de alfa-fetoproteína

Dx. Confirmatorio :

Rx. de Tórax

Izquierdo: asas

intestinales llenas con

aire y liquido, dentro del hemitórax

izquierdo con desviación

del mediastino a la derecha.

Poco gas dentro del abdomen, burbuja

gástrica en el tórax

izquierdo

Derecho: consolidación lobar, líquido

dentro del tórax,

simulan tumores.

Radiografía de Tórax

Normal

Rx de tórax muestra asas intestinales

llenas de gas en el hemitórax izquierdo,

desplazando estructuras

mediastinales al lado derecho

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Malformación adenomatoide quística

• Teratoma quístico• Secuestro pulmonar • Quiste broncógeno• Tumores neurógenos• Sarcoma pulmonar

primario

TRATAMIENTO

• Depende del momento del diagnóstico, presentación clínica y experiencia institucional.

• La intervención Qx. Temprana, que algún momento se consideró un factor importante de la supervivencia, se sustituyó en gran parte por una conducta quirúrgica tardía

• Los esquemas terapéuticas actuales insisten en la Estabilización preoperatoria con control de la Hipertensión Pulmonar y técnicas de ventilación mecánica convencional (VMC) que evitan el barotraumatismo a un sistema pulmonar hipoplásico ya alterado.

• Si fracasa la VMC, se deriva a la ventilación de alta frecuencia (VAF), ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VOAF), administración de óxido nítrico inhalado (ON)

Recién nacido con HDC +

Insuficiencia Respiratoria

GraveREANIMACIÓN INTENSIVA

- Intubación endotraqueal - Bloqueo neurmuscular

- Ventilación con presión + Ventilaci

ón con mascarilla

- Evitar hipervolemia

o hipovolemia

Tratamiento adecuado con

líquidos y electrólitos (acidosis)

SF + PVC (vigilar reanimación con líquidos

Inserta SNG + aspiración para descomprimir

estómago y reducir la distención abdominal

EKG

OBSERVA

• Mala contracción del ventrículo derecho.

• Cámaras del hemicardio derecho crecidas

• Insuf. de válvulas pulmonares y tricúspide

Hipertensión Pulmonar +

disfunsión de VI o hipotensión sistémica

Administrar medicamentos

inotrópicos

- Dopamina ( 2 a 20 ug/kg/min)

- Dobutamina ( 2 a 20 ug/kg/ min

- Adrenalina ( 0.1ug/kg/min)

Aumentar el gasto del VI

Elevar la presión sistémica arriba de la pulmonar a fin de reducir al mínimo el cortocircuito ductal

de derecha a izquierda.

OXIGENACIÓN CON MEMBRANA EXTRACORPOREA EN LA HDC

• OMEC es el medio más potente e invasivo para revertir la Insuf. Resp. Neonatal

• Tecnología costosa y de labor intensiva acompaña de morbilidad

• Se considera para casi todo lactante con HDC que no pueden atenderse con la terapéutica convencional, a condición de que no tengan otras patologías mortales mayores.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

• La reparación qx de una HDC debe llevarse a cabo con eficiencia y rapidez a fin de reducir al mínimo el estrés quirúgico.

Vía transabdomi

nal

Se penetra en el abdomen a

través de una incisión abajo

del borde costal.

permite

Reducir con facilidad las vísceras y

proporciona una observación

excelente del defecto

diafragmática

Suturas 2-0 o 3-0

Parche protésico Politetrafluoroetileno

(1mm)

Antes de cerrar el diafragma

Sonda torácica