hernia diafragmatica congenita
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Hérnia Diafragmática CongênitaHérnia Diafragmática Congênita
Dr.Luís Roberto Bastian
Cirurgia Pediátrica
2002
Histórico e EvoluçãoHistórico e Evolução
1579-Ambroise Paré: primeira descrição de dois casos- origem traumática
1679- Theophile Bonet: Sepulchretum - atribuição do primeiro caso congênito à Lazare Rivere no inicio do século XVII
1754- George Macaulay: relato do primeiro caso num recém-nascido
1761- Giambattista Morgagni: descrição de um caso de hérnia paraesternal num idoso.
Histórico e EvoluçãoHistórico e Evolução
1848- Vincent Alexander Bochdalek: descrição de dois casos de defeito póstero-lateral esquerdo. O mecanismo do defeito proposto era incorreto.
1940- William E. Ladd e Robert E. Gross: primeira cirurgia com sobrevida num RN com 40 horas de vida
1967- Alfred A. deLorimier: modelos experimentais em fetos de ovelhas
1977- German e cols. : ECMO
EpidemiologiaEpidemiologia
Prevalência: 1: 1.200 – 1: 12.000 nasc. Óbito antes de chegarem a um centro de referência
Predileção pelo sexo masc. (1,5 : 1)Ocorrência esporádica, sem componente
genético, sugerindo herança multifatorial.
Embriologia do DiafragmaEmbriologia do Diafragma
Origem mesodérmica 3°- 4° semana VIU Quatro componentes:
*septo transverso e mesentério dorsal do esôfago
*musculatura da parede do tronco e membranas pleuro-peritoneais
Diafragma NormalDiafragma Normal
-Três orifícios Esôfago Aorta Veia Cava
Etiologia e PatogeniaEtiologia e Patogenia
Etiologia desconhecida Patogenia: fechamento do canal pleuro-peritoneal
e do triângulo lombo-costal antes da 10° semana de gestação- retorno do intestino médio para a cavidade abdominal
As vísceras abdominais impedem o desenvolvimento pulmonar provocando hipoplasia e hipertensão pulmonar.
4° semana de VIU – crescimento e segmentação dos brotos pulmonares.
Hérnia de BochdalekHérnia de Bochdalek
Defeito
póstero-lateral
na cúpula esquerda
Hérnia de BochdalekHérnia de Bochdalek
Defeito
póstero-lateral
na cúpula esquerda
Hérnia de MorgagniHérnia de Morgagni
Defeito
retro-esternal
Hérnia de MorgagniHérnia de Morgagni
Defeito
retro-esternal
Hérnia de MorgagniHérnia de Morgagni
Defeito
retro-esternal
Eventração DiafragmáticaEventração Diafragmática
Falha da muscularização do diafragma
Congênita ou adquirida- lesões do nervo frênico.
Incidência menor que 1%
Eventração DiafragmáticaEventração Diafragmática
Elevação da cúpula diafragmática
Anatomia PatológicaAnatomia PatológicaMacroscopiaMacroscopia
85-90% lado esquerdo 10-15% lado direito 15% saco herniário 90% delgado 60% estômago,cólon e
baço À dir. o fígado está
quase sempre parcialmente herniado
Desvio do mediastino Hipoplasia pulmonar
Anatomia PatológicaAnatomia PatológicaMicroscopiaMicroscopia
O diafragma não exibe outras alterações histológicas relevantes
Redução do número de brônquios menores e bronquíolos- HIPOPLASIA PULMONAR
Redução do número das arteríolas , com redução de seu diâmetro e hipertrofia das camadas musculares
Redução dos pneumócitos tipo II- surfactante
FisiopatologiaFisiopatologia
ASPECTOS CARDINAIS-Hipertensão pulmonar e redução da complacência e
volume pulmonar-Muscularização e hiperreatividade das arteríolas aos
pequenos estímulos PERSISTÊNCIA DA CIRCULAÇÃO FETAL Shunt D-E HIPOXEMIA- HIPERCAPNIA- ACIDOSE-Estímulos à vasoconstrição pulmonar, piorando a
hipertensão.
Quadro ClínicoQuadro Clínico
90% manifestações nas primeiras 24 h.Principal sintoma:
DESCONFORTO RESPIRATÓRIO !!!
*taquipnéia
*tiragem
*cianose
*palidez
Quadro ClínicoQuadro Clínico
Quanto mais cedo surgirem os sintomas mais grave é o quadro!!!
Apgar baixoA dispnéia é progressiva-
aerofagia
DiagnósticoDiagnóstico
80 % US pré-natal- a partir da 11º semana Polihidrâmnio Ao nascimento- RX simples de Tórax
na investigação da insuficiência respiratória aguda do RN
Anomalias associadasAnomalias associadasN 166N 166
Cardíacas- 63 % Genitourinárias- 23 % Gastrointestinais- 17 % Sistema nervoso- 14 % Esqueléticas- 10 % Cromossômicas- 10 % Pulmonares- 5 % Outras- 5 %
Diagnósticos DiferenciaisDiagnósticos Diferenciais
Malformação adenomatóide cística pulmonar Cistos pulmonares, duplicações pulmonares ou
digestivas, pneumotórax Seqüestro pulmonar Hérnias de Morgagni, eventração e agenesia Hérnia paraesofágica Pentalogia de Cantrell Teratomas de mediastino
Fatores prognósticosFatores prognósticos
Menor chance de sobrevivência
-início precoce dos sintomas
-baixo peso
-prematuridade
-Apgar baixo Fatores que não influenciam a mortalidade
-lado da hérnia
-sexo
Fatores prognósticosFatores prognósticos
O dado de maior impacto nos índices de mortalidade é a presença ou não de malformações associadas (especialmente cardíacas)
As dados gasométricos e ventilatórios são de pouca aplicação prática
A idade gestacional no momento do diagnóstico não tem valor prognóstico
TratamentoTratamento
“A menos que haja desvio intenso do mediastino resultando em comprometimento hemodinâmico ou em síndrome de oclusão da veia cava superior, ou que haja suspeita de estrangulamento do conteúdo herniado, a HDC não é uma emergência cirúrgica”
MAKSOUD, J. G., Cirurgia Pediátrica, 1998.
TratamentoTratamentoPré -operatórioPré -operatório
A estabilização pré-operatória contribui para melhora dos resultados do tratamento
O período pode variar entre 12 e 48 h. Avaliação das mal-formações associadas O diagnóstico pré-natal possibilita o parto
planejado, num centro de referência Não havendo contra-indicações de razão
obstétrica, prefere-se o parto vaginal à cesárea
TratamentoTratamentoPré-operatórioPré-operatório
Na sala de parto- o RN deve ser entubado, evitando-se ventilação com máscara
Instalar SNG Acesso venoso umbilical Artéria umbilical é cateterizada para obtenção de
monitorização da pressão e gasometrias pós-ductais Acesso arterial pré-ductal é obtido pelo acesso da
artéria radial ou temporal direita Evitar drogas inotrópicas
TratamentoTratamentoPré-operatórioPré-operatório
Ecocardiografia com DopplerSedação, curarização e alcalinização para
minimizar a hipertensão pulmonarAtualmente: sedação mínima, evitar
curarização, ventilação apenas assistida pelo respirador com parâmetros mínimos, sem induzir alcalose
*Objetivo: REDUZIR O BAROTRAUMA !
Tratamento Tratamento Pré-operatórioPré-operatório
Drogas:*Tolazolina (bloq.alfa-adren.)-Pouca seletividade pulmonar*Efeitos colaterais severos:-hipotensão severa -hemorragia digestiva-plaquetopenia-hiponatremia-rubor cutâneo
TratamentoTratamentoPré-operatórioPré-operatório
Drogas:
*Óxido nítrico:
-via endotraqueal
-relaxamento da musculatura lisa de efeito local
*Surfactante:
-ação discutível ECMO: oxigenação extra-corpórea por
membranas
TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia
Via abdominal Incisão subcostal
TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia
Redução do conteúdo herniado
TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia
Ressecção do saco herniário
TratamentoTratamentoCirurgiaCirurgia
Sutura do defeito com pontos em “U” de fio inabsorvível
Defeitos grandes podem ser fechados com prótese de PTFE (Teflon)
Drenagem torácica sem aspiração contínua
Acompanhamento tardioAcompanhamento tardio
RGE e dismotilidade esofágica: 60-100% Displasia pulmonar crônica Defeitos da parede toraccica (Pectus scavatum) Retardo do DNPM Redução da acuidade auditiva Recorrência da hérnia Obstruções intestinais tardias
Perspectivas futurasPerspectivas futuras
Cirurgia fetalTransplante de pulmão reduzidoHarrison,1994- plug de traquéiaVentilação líquida com PFCAdministração pré-natal de corticóides e
TRHALTA MORTALIDADE EM TODOS OS
CENTROS !!!!
Obrigado !!!Obrigado !!!