Hetorotaksi sendromu olan bir olguda hepatik

venoz drenajı dahil etmeden anormal sistemik

venoz dönü ün şdüzeltilmesiRıza Türköz, Can Vuran, O uz Omay, ğ

Canan Ayabakan, Kür ad Tokelş

Vaka 1Vaka 1 77 aylık aylık erkek erkek çocu uğçocu uğ Nefes darlığı ve gelişme geriliği Nefes darlığı ve gelişme geriliği Fizik muayeneFizik muayene

Kalbin apeksine bağlı sağ tarafta vurum. Kalbin apeksine bağlı sağ tarafta vurum. SiyanozSiyanoz SSağ 3.4. ağ 3.4. IKA 2/6 sistolik üfürümIKA 2/6 sistolik üfürüm AC de krepitan ralAC de krepitan ral

Vaka 2Vaka 2 3 aylık diabetik anne çocu uğ3 aylık diabetik anne çocu uğ Pnomoni tedavisiPnomoni tedavisi morarma, solunum sıkıntısı YD döneminde sarılık morarma, solunum sıkıntısı YD döneminde sarılık ve ve

morarma morarma 27 gün anjio ve BAS27 gün anjio ve BAS Fizik muayeneFizik muayene

SiyanozSiyanoz Sol 2. IKA 3/6 sistolik üfürümSol 2. IKA 3/6 sistolik üfürüm

Olgu Olgu

Tanı: EkokardiEkokardiyyografiografi

Vaka 1Vaka 1 d-TGAd-TGA VSD VSD

musküler-outlet, çok küçükmusküler-outlet, çok küçük: : 2 mm2 mm LVOT’de darlık LVOT’de darlık

septumda posterior malaligment, 58 mmHg septumda posterior malaligment, 58 mmHg ASD (BAS ba lı)ğASD (BAS ba lı)ğ PDA (çok ince)PDA (çok ince)

Vaka 2Vaka 2 d-TGAd-TGA VSD VSD

trabekuler-outlet, çok küçüktrabekuler-outlet, çok küçük:: 2.5 mm 2.5 mm LVOT’de darlıkLVOT’de darlık

septumda posterior malaligment, 65 mmHg septumda posterior malaligment, 65 mmHg Foromen ovaleForomen ovale Bikuspid pulmoner kapak (stenoz yok)Bikuspid pulmoner kapak (stenoz yok)

Tanı: Kateter ve Kateter ve anjioanjio

Vaka 1Vaka 1 LA= 7 mmHg, RA=8 mmHg, LA= 7 mmHg, RA=8 mmHg, LV=83/0-8 mmHg, RV=94/0-9 mmHg, Ao= 75/40 LV=83/0-8 mmHg, RV=94/0-9 mmHg, Ao= 75/40

mmHgmmHg Aort Satürasyon %54Aort Satürasyon %54 Koroner anjiografiKoroner anjiografi:: normal koroner arterler normal koroner arterler

Vaka 2Vaka 2 LA= 12 mmHg, RA=7 mmHg, LA= 12 mmHg, RA=7 mmHg, LV=64/0-7 mmHg, RV=81/0-10 mmHg, Ao= 70/40 LV=64/0-7 mmHg, RV=81/0-10 mmHg, Ao= 70/40

mmHgmmHg Aort Satürasyon %40Aort Satürasyon %40 Koroner anjiografiKoroner anjiografi:: normal koroner arterler normal koroner arterler

OperasyonOperasyon

Standart aort ve bikaval kanükasyon, KPB, Standart aort ve bikaval kanükasyon, KPB, PDA divizyonu ve arrest sa landığPDA divizyonu ve arrest sa landığ

Aorta transekte , L button sirküler çıkarıldıAorta transekte , L button sirküler çıkarıldıAort kapa ın sol yarısı RV’den ğAort kapa ın sol yarısı RV’den ğ

serbestle tirildi (Ross gibi) şserbestle tirildi (Ross gibi) şLVOT, LVOT,

VSD’den pulmoner kapa a kadar açıldığVSD’den pulmoner kapa a kadar açıldığ ,, Otojen perikard ile Mod Konno yapıldı, Otojen perikard ile Mod Konno yapıldı, Aort kapak tekrar yerine dikildiAort kapak tekrar yerine dikildi

Edward Bove tekni i ile arterial switch ğEdward Bove tekni i ile arterial switch ğyapıldı.yapıldı.

PAAo

AR

VSD

PV LCA

VSI

OperasyonOperasyon

Ao

PA

Peç

OperasyonOperasyon

Ao

OperasyonOperasyon

Operasyon Operasyon

Aortik klemp : 145, 90 dkAortik klemp : 145, 90 dkKPB : 232, 186 dkKPB : 232, 186 dkBlok ve pacemakerBlok ve pacemakerLAP 9-10 mmHg ve Ao 60-65 mmHg LAP 9-10 mmHg ve Ao 60-65 mmHg Periton diyaliz kateteriPeriton diyaliz kateteri notropİnotropİ

Milrinon 0.5 Milrinon 0.5 µµg/kg/dkg/kg/dk Dopamin 5 Dopamin 5 µµg/kg/dkg/kg/dk Adrenalin 0.05 Adrenalin 0.05 µµg/kg/dkg/kg/dk

PostoperatifPostoperatif

Postoperatif 1.- 2. gün ekstübePostoperatif 1.- 2. gün ekstübe Postoperatif 3. - 5. gün servisPostoperatif 3. - 5. gün servis Postoperatif 10. gün taburcu Postoperatif 10. gün taburcu

edildiedildi

zlemİzlemİ

KontKontrol EkokardiografisindeLVOT gradiyent yokRVOT gradiyent yok

Olguların izlemiOlguların izlemi fonksiyonel kapasite iyi fonksiyonel kapasite iyi

Tartı maşTartı maş

TartısmaTartısma

Tartısma Tartısma

LVOTO tedavisiLVOTO tedavisiMüdahale edilmedenMüdahale edilmedenTranspulmoner rezeksiyonTranspulmoner rezeksiyonRA yoluyla rezeksiyonRA yoluyla rezeksiyonKonno prosedürüKonno prosedürü**

SonuçSonuç

LVOTO ile birlikte TGA olan olgularda LVOTO ile birlikte TGA olan olgularda rezeksiyon ile birlikte arterial switch rezeksiyon ile birlikte arterial switch

ameliyatı ba arılı sonuç vermektedir. şameliyatı ba arılı sonuç vermektedir. ş Ancak rezeksiyonun kolay olmadı ı ğAncak rezeksiyonun kolay olmadı ı ğ

posterior malalignment olgularında posterior malalignment olgularında modifiye Konno prosedürünün arterial modifiye Konno prosedürünün arterial

switch operasyonu ile birlikte switch operasyonu ile birlikte uygulanabilece ini dü ünüyoruz. ğ şuygulanabilece ini dü ünüyoruz. ğ ş

TEŞEKKÜR EDERİMTEŞEKKÜR EDERİM