hi potala m usul 2010
TRANSCRIPT
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
1/53
HIPOTALAMUSUL
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
2/53
ANATOMIAHIPOTALAMUSULUI
Portiunea ventrala a diencefalului limitata : Ant.: chiasma optic, lamina terminalis Sup.: ventriculul 3 ( recesul infundibular ) Post-sup: talamus; Post.: corpii mamilari Inf.: hipofiz; Lat.:tracturi optice, lob temporal
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
3/53
ANATOMIAHIPOTALAMUSULUI
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
4/53
ANATOMIA HIPOTALAMUSULUI
Infundibulum= portiunea superioara ce formeaza planseulventriculului III ( aspect de palnie )
- invelit de pars tuberalis a hipofizeiTuber cinereum= portiunea inferioaraEminenta mediana= regiunea centrala a tuber cinereum
- de la acest nivel porneste tija hipofizei= apartine neurohipofizei ( lobul hipofizar posterior,
tija pituitara,eminenta mediana )
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
5/53
ANATOMIA HIPOTALAMUSULUI
EMINENA MEDIAN= apartine familiei organelorcircumventriculare >asigura comunicareasange- LCR creier (metaboliti,hormoni,toxine)- OVLT,organul subfornical,neurohipofiza,organulsubcomisural,area postrema- asigura transmiterea de informatii catre grupurile neuronale
ce regleaza raspunsurile coordonate endocrine,autonome sicomportamentale.
= stabileste legatura functionala intre hipotalamus si hipofizaanterioara
- 3 zone:Zona ependimal celulele ependimale V3Zona interna - axoni NSO si NPVZona laterala- plexul capilar proximal (endoteliu
fenestrat),terminaii axonale ale neuronilor peptidergici siaminergici
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
6/53
ANATOMIA HIPOTALAMUSULUI
HIPOTALAMUSUL ANTERIOR :
- nucleii preoptici- nucleii suprachiasmatici
- nucleii supraoptici
- nucleii paraventriculari
HIPOTALAMUSUL LATERAL:
- nucleii laterali ai tuberului
HIPOTALAMUSUL MEDIAN:
- nucleul ventro-median- nucleul dorso-median
- nucleul arcuat
HIPOTALAMUSUL POSTERIOR:
- nucleii corpilor mamilari
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
7/53
FIZIOLOGIA HIPOTALAMUSULUI
HIPOTALAMUSUL = organ neuroendocrin
- primeste si integreaza multiple
aferente senzoriale din mediul inconjurator
(lumina, temperatura, mirosuri)
informatii privind mediul intern (TA, osmolaritate,
metaboliti, hormoni)- secreta: neurohormoni
neuromodulatori (cibernine):endorfine,VIP,neurotensina,NPY,AVP,CCK,TRH,ACTH,peptidulnatriuretic atrial,substanta P
neurotransmitatori: NE, E, DA, AC, serotonina, GABA,histamina
- transmite mesaje (adeno-, neurohipofiza, cortex, trunchicerebral, maduva spinarii) => raspunsuri endocrine, autonome sicomportamentale coordonate =>homeostazia organismului
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
8/53
FIZIOLOGIAHIPOTALAMUSULUI
Hipotalamus vegetativ
Hipotalamus endocrin
F L G
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
9/53
FIZIOLOGIAHIPOTALAMUSULUI
VEGETATIV Comportament instinctiv: alimentar
(NVM,NDM), aprare, atac, reproductiv
Comportament emoional, afectiv, social; Termoreglare ( H.anterior) Homeostazie
Bioritmuri endogene (NSC)
Memorie (corpii mamilari)
Raspunsul imun
Coordonare SNV
F L G H P T L M L
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
10/53
FIZIOLOGIA HIPOTALAMUSULUIENDOCRIN
Sistemul magnocelular Sistemul parvocelular
nc.supraoptic,paraventricular
nc.hipotalamusuluimediobazal
ADH, oxitocin
neurohipofiza
GHRH
GHIH somatostatinTRH
CRH
GnRHDopamin
sistemul port adenohipofiza
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
11/53
FIZIOLOGIA HIPOTALAMUSULUIENDOCRIN
Control secreie neurohormoni:
- aferene SNC;- feed back negativ lung/scurt
- factori umorali: hipoglicemie, aac,AGL.- neuropeptide hipotalamice cu rolparacrin (endorfine,VIP,substanta P)
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
12/53
PATOLOGIA HIPOTALAMICA
Functionala
Organica
Manifestarile clinice = asociere de tulburari
endocrine,neurovegetative si
psihocomportamentale semne neurologice
semne specifice agentului etiologic
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
13/53
PATOLOGIA HIPOTALAMUSULUIVEGETATIV
1.Tulb. sete:Potofilia psihogen/adipsia
2.Tulb. apetit:Anorexia/bulimia
Obezitatea hipotalamic3.Tulb. termoreglare: hipertermie/
poikilotermie/hipotermie
4.Tulb. comportament: emotional,tulburri dememorie5.Tulb. ritm somn-veghe6. Tulb. sfincteriene.Aritmii cardiace.
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
14/53
PATOLOGIA HIPOTALAMUSULUIENDOCRIN
Vasopresina hiperfunctie hipofunctieADH SIADH DI
Neurohormoniihipofiziotropi
hiperfunctie hipofunctie
GnRH Pubertateaprecoce adev.
Insuf. Gonadicahipotal.
CRH Sd. Cushing
GHRH acromegalie Nanismhipotalalmic
Sindromul de izolare hipofizara
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
15/53
PATOLOGIA HIPOTALAMIC - ETIOLOGIEA. Cauze funcionale:- Stress psihic, infecios, arsuri grave, boli sistemice
(renale,hepatice,malnutritia,obezitatea)B. Cauze organice1.Tumorale: craniofaringiom, meningiom, gliom nerv optic,
hamartom, astrocitom, neurofibrom, chistarahnoidian, disgerminom, adenom hipofizar cu
extensie suprasellar, metastaze (san,plaman)2. Infiltrative: sarcoidoza, histiocitoza X, granulomatoza3. Infecioase (abcese, meningite,TBC)4. Postiradiere (carcinom nasofaringian)5. Vasculare (anevrism carotida interna, boli de colagen
cu vasculita in SNC)6, Traumatice (microhemoragii, sectiune tija hipofizara)7. Genetice;8. Defecte congenitale: sindromul de linie median
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
16/53
DIABETUL INSIPID
= sd. poliuro-polidipsic datoratsecretiei/actiunii insuficiente de ADH
nc. supraoptic, paraventriculari tract
hipotalamo-neurohipofizar(neurohipofiza)ADH secretat ca prohormon ADH +neurofizina (NSN);
aferene: osmoreceptori, baroreceptori,organe circumventriculare;
eferene: eminenta mediana (sistemul port),mduv, bulb, ventriculul 3.
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
17/53
DIABETUL INSIPID - Funcii ADH
Structura ADH: nonapeptid ciclic
gena: cz 20
Actiunile ADH:
- Efect antidiuretic: RV2 (tubi colectori) ->
deschid canalele de apa aquaporine =>reabsorbtia apei libere, fara electroliti (efectpotentat de inhibitorii sintezei de PG)
- Cresterea TA: RV1 (musculatura netedaarteriolara) -> vasoconstrictie
- Efect asupra hipofizei: RV3(V1b) ->stimuleaza eliberarea de ACTH si GH
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
18/53
Reglarea secreiei de ADH
1. Factori osmotici
- Osmoreceptori situati in hipotalamusulantero-lateral, sensibili!
- Osm seric normal = 280-295 mosm/l;- Variaii ale osm serice de doar 1%
determin modificarea conc. ADH!
- Osm seric determinat de Na seric(95%)
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
19/53
Reglarea secreiei de ADH2. Factori hemodinamici (Vsg,presiuneasg):
- baroreceptorii din atrii, sinuscarotidian, arc aortic- aferente prinnn vagi si glosofaringieni-> sinapsa innc tractului solitar din bulb->fb.postsinaptice-> aria NSO si NPV
- Hipovolemia important (scderea cu8-10% a volumului sanguin) cuhipotensiune care depetecapacitatea de reglare a SN autonom
determin creterea secr. ADH
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
20/53
Reglarea secreiei de ADH
3. Factori emetici:
- Zona chemoreceptoare aria posttrema;- Factori declanatori hipoxia acut, cetoacidoz,rul de micare;
- Nicotin, alcool.4. Factori farmacologici:
+ morfina, nicotina, carbamazepina, barbiturice,metoclopramid, agentii beta-adrenergici,clorpropramid, clofibrat, ciclofosfamida, vincristina
- alcool, clonidina, glucocorticoizii, fenitoina etc.5. Glucocorticoiziiinhib secr. ADH6.Glucopenia (hipoglicemia acuta) +7. Hipoxia, Hipercapneea +5.Stressul (durere, emotii,exercitiu fizic) +6.Temperatura (caldura +, frigul -)
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
21/53
DIABETUL INSIPID - Clasificare
A. CentralB. Nefrogen
C. De sarcin
A. DI central
- Etiopat. distrugerea peste 80% - 90%neuroni/ secionare tij aproape deinfundibul/ distrugere osmoreceptori
- Etiologie idiopatic, tumoral, infiltrativ,ischemic, lezional, infecioas, genetic
autozomal dominant/recesiv
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
22/53
DIABETUL INSIPID - Clasificare
B. Nefrogen:- Genetic familial (X-linkat, recesiv);- Boli renale cronice (ex. pielonefrita cronic,
boala polichistic hepato-renal,amilodoza);- Hipopotasemia, hipercalcemia;
- Boli infiltrative/granulamoatoase;- Toxic: litiul, demeclociclina, barbiturice,metoxifluran
C. Gestaionalvasopresinaza placentar
DIABETUL INSIPID
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
23/53
DIABETUL INSIPID
Fiziopatologie:
Deficit ADH/ R ADH -> scadereapermeabilitatii membranei TCD si TC
-> diureza apoasa
= clearance apa libera += flux urinar crescut 15-20ml/min
(25l/24h)
Tablou clinic:- Sindrom poliuro-polidipsic (peste
5l/zi) tulburari de comportament
- urina lim ede, incolora, inodora
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
24/53
Investigaii.Diagnostic pozitiv sidiferential
Bilant hidric/24h Densitate urinar < 1010(subizostenurie)
Osmolaritate urinar < 300 mosm/l Osmolaritate urinar < osmolaritateseric
Na seric:tendina la hipernatremie
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
25/53
Investigaii.Diagnostic pozitiv sidiferential
Glicemie (dg. diferenial cu DZ)
Funcie renal(dg. diferenial cu IRCstd. poliuric) Calcemie,calciurie, potasemie,potasiurie
I i ii Di ti iti i
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
26/53
Investigaii.Diagnostic pozitiv sidiferential
Testul deprivrii de lichide- Cntrire, emisie de urin (densitate,osm), colectare snge (osm, Na)
- Se msoar densitatea i osm urinardin fiecare prob de urin emis i secntrete pacientul dup fiecareemisie de urin din ora in ora;
- Stop greutatea a cu 2%-5% sauosm urinara a variat cu 50 mOsm
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
27/53
Investigaii.Diagnostic pozitiv sidiferential
Testul la desmopresin: diureza crete laadministrarea desmopresinei n DI central,nu i n cel nefrogen
Testul ncrcrii saline:ncrcarea salindetermin n mod normal scderea diurezeicu 70-80%
Dozarea RIA a ADH: costisitoare, dificilDozarea neurofizinelor: secretate
echimolar cu ADH
E
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
28/53
DIABETUL INSIPID - TratamentCENTRAL
Desmopresina analog cu efect antidiuretic maimare, cu efect presor minim, cu T1/2 12-24h
Preparate orale, intranazale, injectabile,doza ajustat n funcie de simptomatologie i
natremie (Adiuretin sol, Minirin tb) Clorpropamid 250-500 mg/zi; potenteaza ef. renal al ADH creste eliberarea ADH
Clofibrat; Carbamazepin: potenteaza efectul renal al ADH
NEFROGEN:EtiologicNefrix, Indometacin
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
29/53
Sindromul secreiei inadecvate deADH ( S. Scwartz-Barter)
= exces de ADH cu hiponatremie euvolemic(hiponatremie,excretie inadecvata de apa, Vsi TA normale sau usor crescute) ;
= Sindrom hiperhidropexic (Parhon, 1933) origine hipotalamic/paraneoplazic Etiologie:- leziuni cerebrale, afeciuni infecioase,
vasculare, infiltrative SNC;- cauze endocrinologice: mixedem, insuf. CSR- neoplazii (bronhopulm, pancreatic,
urogenital);- boli ulmonare trenante (TBC, sarcoidoz,
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
30/53
Sindromul secreiei inadecvate de ADH
Etiologie
Cauze farmacologice: clorpropamid,
clofibrat, carbamazepin, haldol,antidepresive, indometacina, nicotina,diuretice,tiazidice,vincristina,
ciclofosfamida,supradozare desmopresina.
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
31/53
FiziopatologieSecretia de ADH: crescuta inadecvat cu hipotonicitatea
fluidelor organismului.Daca aportul de apa
=minimal >se mentine balanta lichidiana=crescut >apa nu se elimina corespunzator(ADH nesupresibil) >acumulare progresiva de apa
>diluarea solventilorCresterea apei cu 10% => Natriureza (scade
reabsorbtia Na in TCP,supresia sistemuluiRAA)=>agravarea hiponatremiei
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
32/53
Sindromul secreiei inadecvate de ADH
Clinic:Astenie marcat, letargie, confuzie, vom, anorexie,
crampe musculare, resp. Cheyne-Stokes, convulsii,com
Paraclinic:
- Hiponatremie, hipocloremie,
- hipoosomolaritate plasmatic- Scdere Ht, uree- Hiperosmolaritate urinar relativ la cea plamatic- Eliminare crescut de sodiu urinar
Si d l i i i d t d
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
33/53
Sindromul secreiei inadecvate deADH
Tratament: Etiologic Restricie aport ap
PEV soluii saline hipertone Clorur de sodiu p.os Inhibitori ai efectului antidiuretic
ADH carbonat de litiu,demeclociclin; Inhibitori eliberare ADH fenitoin Antagonisti competitivi ai ADH(in studiu)
S li b
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
34/53
Sexualizarea pubertar Etap ce ncheie procesul de sexualizare a
organismului, complex de transformri cedetermin maturizare sexual, dobndireacapacitii de reproducere, atingerea staturiiadulte
Mecanism incomplet elucidat; Creterea frecvenei i amplitudinii pulsaiilor
de GnRH din hipotalamusul gonadal (nc.
arcuat, aria preoptic); iniial nocturn Secretie pulsatila de LH,FSH Secretie gonadala de estrogeni/testosteron
Cresterea productiei CSR de DHEAS
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
35/53
Sexualizarea pubertar
Varsta cronologica de debut si ratamaturizarii sexuale:
- factori genetici
- sex- starea sanatatii individuale
- starea de nutritie
- factori socio-economiciLimite: 8-18 ani
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
36/53
Sexualizarea pubertar
Caractere sexuale secundare hh.sexuali gonadali, suprarenali
Creterea statural pubertar: GH,IGF1, hh.sexuali gonadali,tiroidieni isuprarenali
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
37/53
Pubertatea feminin
> 8 ani ritm de cretere
6-11 cm/4ani
Dezvoltarea snilor=telarha
(E2,PRL,GH,Ins,IGF1,cortizol,T4)
Dezvoltareapilozitii sexuale-pubarha
Menarha
Stadiile Tanner (B,P)
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
38/53
Pubertatea feminin
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
39/53
Pubertatea feminin
Alte modificri:- OGE: Coborrea vulvei, pigmentarea
labiilor;
- OGI: creterea vaginului, a uterului, raportcorp/col uterin > 1;- Feminizarea scheletului (diam bitrohanterian
> diam biacromial);
- Dispunere ginoid a esutului adipos;- Secreie sudoripar axilar, pilozitateaxilar,tegumentesubtiri,catifelate,netede,moi;
- Acnee, seboree.
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
40/53
Pubertatea masculin
> 9 aniCretereadimensiunilortesticulare (>2-
2,5 cm=3-4 ml)Dezvoltareapilozitii sexuale- pubarha
Stadiile Tanner(G, P)Ritm decretere 8-12mm/5ani
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
41/53
Pubertatea masculin
G1 -prepuber;
G2 - testicul=3-5 ml (2-3cm); penis mic, prepuber;scrot pediculat
G3 - testicul=8-10ml (3-4cm); penisul crete nlungime; scrot plicaturat,pigmentare
G4 - testicul=10-20 ml
(4,1-4,5cm);penisul creten lungime+grosime,dezv.gland
G5 OGE adult testicul=20-25ml (4,5-5
cm)
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
42/53
Pubertatea masculin
Alte modificri: Androgenizare schelet, musculatur;
ngroare voce; Acnee, seboree;
Secreie sudoripar axilar, pilozitate
axilar; Ginecomastie pubertar tranzitorie (12-18
luni) 50% din cazuri Pilozitate facial
Pubertatea precoce adevrat
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
43/53
Pubertatea precoce adevrat< 8 ani fetite
< 9 ani baieti
Presupune creterea secreiei deGnRH, cu simulareamecanismului fiziologic de intrare n pubertate
1. IDIOPATIC:
De 8x mai frecv. la fetie dect la biei; Etiol. necunoscut; Hamartoame hipotalamiceneuroni hipotalamici
ectopici(prepontin, an interpeduncular, cisterne
suprasellare posterioare) secretani de GnRH =generator ectopic de pulsatii GnRH; Crize comiiale clasice/accese de rs, modificri
EEG, retard mental
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
44/53
A. Pubertatea precoce adevrat
2. CAUZE TUMORALE (tumori SNC) - mai frecventla biei: Glioame (optic, hipotalamic); Astrocitoame; Ependimoame; Craniofaringioame3. ALTE CAUZE CENTRALE: Radioterapie;traumatisme encefalit, abcese; Granulom eozinofil, tuberculos, sarcoidoz; Chist de arahnoid,hidrocefalia Neurofibroame, glioame SNC=neurofibromatoza
von Recklinghausen
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
45/53
Tratamentul pubertii precoce
Tratamentetiologic;
Tratament cusuperagoniti de GnRH(Buserelin, Nafarelin, Triptorelin)
Tratament cuderivai de progesteron:Medroxiprogesteron acetat inhib secreiade gonadotropi i direct steoroidogenezagonadal
Ciproteron acetat antiandrogen,antigonadotrop
l
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
46/53
Pubertatea patologic- Pubertatea ntrziat -
Fetie fr semne de dezvoltare pubertarla 13 ani sau cu amenoree primar la 16-18ani;
Biei fr semne de dezvoltare pubertarla vrsta de 14 ani; LH ultrasensibil valori decelabile; Testul la superagoniti de GnRH pozitiv Tratament substitutiv n doze mici, pe
perioade de 3-6 luni (maturizareahipotalamusului)
Insuficiena gonadic hipotalamic
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
47/53
Insuficiena gonadic hipotalamicprepubertar
Sindromul Kallmann
Insuficien gonadic secundar cu hipoosmie/anosmie afectare oftalmologicalte malformaii osoase,renale, micri stereotipe
X linkat/autozomal recesiv
Incidenta B/F=6 Defect al genei Kal1 anosmina 1>migraredeficitara a nn GnRH si n. olfactivi din placa olfactiva
Sexualizare pubertara absenta Micropenie criptorhidie (biei): in v.i.u LH si FSH
sunt necesare pentru dezvoltarea penisului si descensultesticular
Tratament substitutiv gonadic
Insuficiena gonadic hipotalamic
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
48/53
Insuficiena gonadic hipotalamicprepubertar
Sindromul Prader-Willi Afectare cromozom 15 Sindromul HHHO:-hipomentie (retard mental)-hipotonie-hipogonadism (frecvent criptorhidie,micropenie)-obezitate
Statura mica Acromicrie Diabet zaharat al adultului
I fi i di hi l i
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
49/53
Insuficiena gonadic hipotalamicprepubertar
Sindromul Laurence-Moon-Biedl-Bardet Autozomal recesiv
Hipogonadism hipogonadotrop Retinit pigmentar (Laurence Moon) Obezitate
Retard mintal Paraparez spastic Polidactilie (Biedl-Bardet)
I fi i di hi l i
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
50/53
Insuficiena gonadic hipotalamicprepubertar
Sindromul Babinski-Frohlich
Obezitate morbida
Hipogonadism
tulburri de cmp vizual, cefalee,poliurie-polidipsie
Neoplazii regiune hipotalamo-hipofizar
Insuficiena gonadic hipotalamic
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
51/53
Insuficiena gonadic hipotalamicpostpubertar Anorexia nervoas
Psihosindrom caracterizat prin modificarea moduluide alimentatie,generat de teama deingrasare,imagine corporala modificata,ignorasenzatia de foame pana aceasta dispare
perioade de bulimie,urmate de varsaturiprovocate sau abuz de laxative
Scaderea importanta in greutate (pana la 25%)
Femei sub 25 ani
Neaga boala Se exclud cauze organice de scadere ponderala si
afectiuni psihiatrice importante.
I fi i di hi t l i
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
52/53
Insuficiena gonadic hipotalamicpostpubertar Anorexia nervoas
Pilozitate de tip lanugo
Tegument reci, uscate
Bradicardie
Hipotensiune
Amenoree secundar Diagnostic diferenial insuficienahipofizar
I fi i di hi t l i
-
7/30/2019 Hi Potala m Usul 2010
53/53
Insuficiena gonadic hipotalamicpostpubertar Anorexia nervoas
FSH, LH, E2 sczute; PRL normal TSH normal, T4 normal, T3 sczut, rT3
crescut ( Euthyroid sick syndrom) Cortizol plasmatic crescut Hipopotasemie, anemie GH crescut, dar IGF1 sczutTratament:Consiliere, antidepresive, uneori tratament
nutritiv parenteral; tratament desubstituie estro-progestativ