Hidrosefalus

John Junior11.2014.040

KEPANITERAAN KLINIKSTATUS ILMU PENYAKIT BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN UKRIDARUMAH SAKIT MARDI RAHAYU KUDUS

Hidro = air Chepalon = kepala Secara luas = gangguan pembentukan aliran

atau penyerapan LCS yang menyebabkan peningkatan volume pada CNS.

Definisi

Insidensi hidrosefalus antara 0,2-4 setiap 1000 kelahiran.

Insidensi hidrosefalus kongenital adalah 0,5-1,8 pada tiap 1000 kelahiran dan 11%-43% disebabkan oleh stenosis aqueductus serebri.

Tidak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras.

Epidemiologi

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada remaja dan dewasa lebih sering

disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil; 46% adalah akibat

abnormalitas perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior.

Patofisiologi

1. Disgenesis serebriMalformasi Arnold-Chiary.

Menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak.

2. Produksi CSS yang berlebihanIni merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan.

3. Obstruksi aliran CSSDapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel.

Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post trauma atau meningitis mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus Sylvius atau foramina pada ventrikel IV.

Sisterna basalis juga dapat tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari aliran CSS.

4. Absorpsi CSS berkurangKerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS.

Keadaan-keadaan yang dapat menimbulkan kejadian tersebut adalah:

- Post meningitis- Post perdarahan subarachnoid- Kadar protein CSS yang sangat tinggi

1. Anatomis Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans Hidrosefalus tipe komunikans

2. Etiologi Tipe obstruktif (non-komunikans)

Kongenital Stenosis akuaduktus serebri Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan

Luschka) Malformasi Arnold-Chiari Aneurisma vena Galeni Hidroansefali

Klasifikasi

Tipe komunikansJarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan

Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat: a. Infeksi : Mikobakterium TBC, Kuman piogenik, Jamur;

cryptococcus neoformans, coccidioides immitis. b. Perdarahan subarachnoid : Spontan seperti pada

aneurisma dan malformasi arteriol, Trauma c. Meningitis karsinomatosa

Peningkatan viskositas CSS Produksi CSS yang berlebihan

Papiloma pleksus khoroideus

Hidrosefalus yang terjadi tanpa disertai dengan peningkatan tekanan intrakranial yang berarti

Suatu tipe hidrosefalus kronik dimana tekanan intrakranial berangsur-angsur berubah stabil dan terjadi pembesaran dari ventrikel otak.

Tidak menunjukkan gejala-gejala klasik dari peninggian tekanan intrakranial seperti sakit kepala, mual, muntah, atau penurunan kesadaran

NPH (Normal Pressure Hydrocephalus)

Trias klasik Ataxia Demensia Inkontinensia urin

NPH

Hidrosefalus pada bayi (Tipe congenital/infantil):- Kepala membesar- Sutura melebar- Fontanella kepala prominen- Mata kearah bawah (sunset phenomena)- Nistagmus horizontal- Perkusi kepala : cracked pot sign atau seperti semangka masak.

Gambaran Klinis

2. Tipe juvenile/adult :- Sakit kepala- Kesadaran menurun- Gelisah- Mual, muntah- Hiperfleksi seperti kenaikan tonus anggota gerak- Gangguan perkembangan fisik dan mental- Papil edema;

Rontgen foto kepala Transiluminasi Lingkaran kepala Ventrikulografi Ultrasonografi CT Scan kepala MRI Kepala

Diagnosis

CT Scan

MRI

Terapi medikamentosa Asetasolamid : 25-100 mg/kg/bb/hari Furosemid : Cara pemberian dan dosis; Per

oral, 1,2 mg/kgBB 1x/hari atau injeksi iv 0,6 mg/kgBB/hari.

Penatalaksanaan

Menunggu operasi penderita biasanya diberikan: Mannitol (cairan hipertonik), per infus, 0,5-2 g/kg BB/hari yang diberikan dalam jangka waktu 10-30 menit.

1. Third Ventrikulostomi/Ventrikel III 2. Operasi pintas/Shunting

Ada 2 macam : Eksternal Internal

CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain.-Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor- Kjeldsen)-Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke atrium kanan.-Ventrikulo-Sinus, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior-Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronkhus-Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum-Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum

Terapi Pembedahan

Infeksi Hematoma Subdural Obstruksi CSS yang rendah Asites oleh karena CSS Kraniosinostosis

Komplikasi Shunting

Higroma subdural ; penimbunan cairan dalam ruang subdural akibat pencairan hematom subdural

2. Hematom subdural ; penimbunan darah di dalam rongga subdural

3. Emfiema subdural ; adanya udara atau gas dalam jaringan subdural.

4. Hidranensefali ; sama sekali atau hampir tidak memiliki hemisfer serebri, ruang yang normalnya di isi hemisfer dipenuhi CSS

5. Tumor otak 6. Kepala besar

- Megaloensefali : jaringan otak bertambah- Makrosefali : gangguan tulang

Diagnosis Banding

Atrofi otak Herniasi otak yang dapat berakibat kematian

Komplikasi

Pada hidrosefalus infantil dengan operasi shunt menunjukkan perbaikan yang bermakna. Jika tidak diobati 50-60% bayi akan tetap dengan hidrosefalus atau mengalami penyakit yang berulang-ulang.

Kira-kira 40% dari bayi yang hidup dengan intelektual mendekati normal. Dengan pengobatan dan pembedahan yang baik setidak-tidaknya 70% penderita dapat hidup hingga melampaui masa anak-anak, di mana 40% diantaranya dengan intelegensi normal dan 60% sisanya mengalami gangguan intelegensi dan motorik.

Prognosis

Acquired / Didapat Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi

atau perdarahan) Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial

Hematoma intraventrikular Tumor : Ventrikel, Regio vinialis, Fossa

posterior Abses/granuloma Kista arakhnoid