OBJETIVOS ESPECIFICOS

Elaborar un diagnostico de forma oportuna. Derivar a un manejo especializado . supervisar su rehabilitación y desarrollo armónico. Participar en la prevención terciaria.

CONCEPTO

Las anomalías congénitas del sistema nervioso central constituyen la expresión de un trastorno de su ontogenia con repercusiones estructurales y funcionales de severidad variable. Sus manifestaciones clínicas varían de acuerdo con el momento durante el desarrollo del SNC en que se establece la lesión , así como la gravedad de la misma, por lo que se encuentra un espectro amplio de malformaciones , que va , de un extremo con vida extrauterina muy breve, hasta otro con curso asintomático. De acuerdo con la etapa embrionaria en que se desarrollan. Se clasifican en trastornos de la inducción dorsal, de la inducción ventral, de la migración y de la organización.

La etiología de estos trastornos se desconoce , por lo que es difícil realizar una protección especifica. El diagnostico es clínico, con apoyo en estudios complementarios de neuroimagen. Algunas malformaciones requieren de tratamiento quirúrgico y las secuelas varían según las estructuras involucradas.

PERIODO PATOGENICO(FACTORES DE RIESGO)

AGENTE: la etiología precisa se desconoce , si bien cada vez se conocen mejor los genes cuyas alteraciones resultan en estos trastorno. Al igual que en otras anomalías congénitas, se acepta, sin existir confirmación precisa , que pueden ser múltiples y pertenecer a una de tres clases:-biológicos (virus y otros microorganismos)-físicos (radiaciones)-químicos (fármacos)

HUESPED: se considera que estos padecimientos tienen un patrón de herencia de tipo multifactorial . factores como la nutrición materna , administración de medicamentos durante el periodo de embarazo.

AMBIENTE: estas enfermedades tienen una mayor incidencia en población con un estatus socioeconómico bajo , en quienes es frecuente encontrar carencias nutricionales y condiciones sanitarias de alto riesgo.

PREVENCION PRIMARIA

PROMOCION DE LA SALUD: en tanto no se conozca la etiología precisa, mejores hábitos nutricionales y , en general , mejor educación en la salud pueden contribuir a disminuir la frecuencia de los cuadros.

Protección especifica: la administración de acido fólico ha demostrado una reducción importante. Limitar la prescripción de medicamentos a las embarazadas en especial aquellos que se asocian a un riesgo de malformaciones del SNC.

PERIODO PATOGENICOETAPA SUBCLINICA

La hidrocefalia puede aparecer asociada a otras malformaciones ( síndrome de Dany-Walker, con anormalidad de vermis cerebeloso y ausencia del agujero de Magendie y atresia de Luschka). También puede presentarse como secuela de un cuadro inflamatorio congénito, por ejemplo toxoplasmosis.

ETAPA CLINICA

El termino hidrocefalia solo implica a un incremento del LCR que se encuentra por fuera del sistema ventricular y acueducto o no comunicante en el que el aumento se debe a una obstrucción en alguna parte del sistema ventricular. En ocasiones es secundaria a tumores que obstruyen dicha circulación y sus manifestaciones corresponden a las provocadas por la hipertensión craneal.

Algunas de las manifestaciones son aumento del tamaño y tensión de las fontanelas , separación palpable de los huesos craneales , ingurgitación de las venas subcutáneas de la cabeza y el sigo de sol naciente (aspecto característico de los ojos con corneas parcialmente ocultas en su proporción inferior por los parpados a consecuencia de a distención del cráneo y piel por la misma hidrocefalia).

PREVENCION SECUNDARIA

La hidrocefalia congénita de manera habitual no es precisa de un manejo urgente , aunque si temprano , a menos que sea grave.Requiere tratamiento neuroquirurgico temprano que por lo general consiste en colocar un sistema de derivación que salva la obstrucción a la circulación del LCR llevándolo directamente del ventrículo lateral hacia la cavidad abdominal donde es reabsorbido.Se efectuaran mediciones periódicas del perímetro cefálico para detectar con oportunidad la presencia de hidrocefalia ya que entre mas temprano se ofrezca el manejo quirúrgico , menor repercusión habrá en el funcionamiento cognitivo

PREVENCION TERCIARIA

Rehabilitación.

CONCEPTO:

La hidrocefalia (hidro-agua, cefalus-cabeza) es una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo LCR dentro del cráneo. El líquido es normalmente claro y lleva sustancias químicas importantes, remueve los productos desechables y ayuda a proveer un soporte amortiguador al cerebro.

ETIOLOGIA:

La Hidrocefalia puede ser congénita (presente al momento de nacer) o adquirida.Hidrocefalia Congénita: se considera que puede ser causada por una compleja interacción entre factores genéticos e influencias ambientales durante el desarrollo del feto. La “Estenosis Acueductal,” que es una obstrucción del acueducto del cerebro, es la causa más frecuente de Hidrocefalia congénita. Se estima que la Hidrocefalia congénita afecta a uno en cada 500 niños nacidos.

Hidrocefalia Adquirida: se considera que puede ser adquirida, cuando es ocasionada por una lesión o una condición como espina bífida, hemorragias intraventriculares, meningitis, trauma cerebral, tumores y quistes. Este tipo de Hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades.

CUADRO CLINICO:

En los bebés: En niños más grandes:

El primer signo de hidrocefalia es la cabeza anormalmente grande o crecimiento anormal de la cabeza.

El área suave (la fontanela) de la cabeza del bebé puede agrandarse y aparecer abultada y abombada.

La frente puede ser más amplia que lo normal.

El desarrollo normal del bebé y ciertas acciones tales como voltearse y gatear, pueden ser lentas o retrasarse.

Los ojos miran hacia abajo (signo de “puesta del sol”).

Los reflejos son hiperactivos. Hay espasmos musculares. vómito irritabilidad. Convulsiones

La cabeza puede no crecer. cambios de humor, fatiga

intensa, pérdida del apetito y vómito.

cambios de personalidad, poco rendimiento escolar, etc.

Problemas con el equilibrio, pérdida de control en los músculos de las piernas.

Estrabismo o movimiento oculares incontrolables

Dificultad para la alimentación Somnolencia excesiva Dolor de cabeza Irritabilidad, control deficiente

del temperamento Pérdida del control vesical

(incontinencia urinaria) Pérdida de la coordinación y

problemas para caminar Espasticidad muscular

(espasmo) Crecimiento lento (niño de 0 a 5

años)

DIAGNOSTICO:

1. Perímetro cefálico (en el niño) 2. Rx simple de Cráneo: Dehiscencia de suturas en el niño. Erosión de la silla

turca, a expensas de las apófisis clinoides posteriores, impresiones digitiformes, en las crónicas del adulto.

3. Ecografía de tiempo real transfontanelar. Método no invasivo, no ionizante y por tanto de elección en el niño con fontanela suficiente.

4. Tomografía Axial Computerizada (TAC). Permite además del diagnóstico marfológico detectar el grado de edema periventricular y por tanto el grado de actividad y la urgencia de la indicación quirúrgica.

5. Resonancia Magnética (RM). Superior en definición a la TAC, no es necesaria para establecer el diagnóstico de hidrocefalia. Sin embargo, la Cine RM es de notable utilidad (imprescindible según algunos autores) para determinar la indicación de implante de una derivación ventricular en las hidrocefalias crónicas o normotensivas, especialmente en las del adulto que cursan con demencia (tríada de Adams y Hakim) en las que se plantea el diagnóstico diferencial con las demencias seniles. En adición, es imprescindible en las hidrocefalias por estenosis del acueducto de Silvio para descartar la presencia de una tumoración del tectum. Una vez establecido el diagnóstico de hidrocefalia (dilatación ventricular) si la clínica de hipertensión es poco aparente, la indicación quirúrgica precisa de otros parámetros

6. Monitorización de la PIC. En el niño, por medio de transductores transfontanelares. En caso contrario, por punción lumbar o a través de un agujero de trépano craneal generalmente frontal y medición de la presión extradural, subdural a intraventricular. Este último procedimiento, la medición a través de un catéter intraventricular, es el más fiable y permite realizar determinadas pruebas de interés diagnóstico, como el test de infusión, que determina la respuesta de la PIC a los aumentos de volumen intraventricular.

7. En el niño, estudio de la circulación cerebral mediante doppler transfontanelar asociado a la ecografía.

TRATAMIENTO:

Sistema derivativoEl método más simple y eficaz ha sido la derivación del LCR desde la cavidad ventricular hacia cualquier otra cavidad con capacidad estructural para la absorción. Durante más de 40 años la derivación ventricular, especialmente a la cavidad peritoneal ha sido el método de elección y prácticamente único.El peritoneo tiene una capacidad de absorción prácticamente ilimitada y la cantidad de LCR producida diariamente, unos 450 ml en 24 horas en un adulto (lo que permite renovar tres veces al día el volumen total de LCR), es fácilmente devuelta a la circulación sanguínea. Es el tratamiento más utilizado en la actualidad es la derivación a la cavidad peritoneal por medio de un sistema de catéteres de material plástico, (silicona, policarbonato) dotados de un dispositivo que permite el flujo en un sólo sentido (válvula) y que este se produzca solamente a partir de una determinada presión intraventricular. Técnicamente simple, precisa de la

práctica de un agujero de trépano craneal, generalmente parietooccipital, y de una punción ventricular transcerebral a través de la cual se introduce el extremo proximal de la derivación, el catéter ventricular. Otro catéter o una prolongación del primero, se dirige subcutáneamente hasta la pared abdominal y allí se introduce en la cavidad peritoneal, (con una longitud que debe tener en cuenta el futuro aumento de la talla del paciente infantil) lo que puede realizarse, tras una minilaparotomía.

COMPLICACIONES:

La colocación de la derivación puede llevar a una obstrucción, cuyos síntomas abarcan dolor de cabeza y vómitos.

Puede haber otros problemas con la derivación, como retorcimiento, separación del tubo o infección en el área de dicha derivación.

Otras complicaciones pueden abarcar:• Complicaciones de la cirugía• Infecciones como meningitis o encefalitis• Deterioro intelectual• Daño neurológico (disminución en el movimiento, la sensibilidad o el

funcionamiento)Discapacidades físicas

PRONOSTICO:

DATOS SUBJETIVOS Y OBJETIVOS

OBJETIVOS SUBJETIVOS crecimiento anormal de la

cabeza. cabeza abultada y abombada. Frente más amplia que lo

normal. signo de puesta del sol reflejos hiperactivos. vómito irritabilidad. Convulsiones Estrabismo Dificultad para la alimentación Somnolencia excesiva Pérdida del control vesical

(incontinencia urinaria) Pérdida de la coordinación y

problemas para caminar Espasticidad muscular

(espasmo) Crecimiento lento (niño de 0 a 5

años) Piel fina y brillante Letargo Venas del cuero cabelludo

prominentes

cambios de humor fatiga intensa pérdida del apetito cambios de personalidad Dolor de cabeza

Datos significativos

Análisis deductivo

Tipo de diagnóstico

Etiqueta diagnóstica

(problema)

Factores relacionados (etiología)

Características definitorias (manifestaciones)

D-11SEGURIDAD/PROTECCIO

NC-1

INFECCION

RIESGO

(00004)RIESGO DE INFECCIONAUMENTO

DE RIESGO DE SER

INVADIDO POR

ORGANISMOS

PATOGENOS

Procedimiento

invasivo secundari

o a realizació

n de cirugía

Sistema derivativo

D-11SEGURIDAD/PROTECCIO

NC-1

INFECCION

RIESGO

(00047)RIESGO DE

DETERIORO DE LA

INTEGRIDAD CUTANEA

RIESGO DE ALTERACION

CUTANEA ADVERSA

Factores mecánico

s secundari

os a complicaciones( desconexión

o rotura)del el sistema

de derivación

D-12CONFORT

C-1CONFORT

FISICO

REAL

(00134)NAUSEAS

SENSACION SUBJETIVA

DESAGRADABLE, COMO

OLEADAS, EN LA PARTE

POSTERIOR DE LA

GARGANTA, EPIGASTRIO O ABDOMEN QUE PUEDE PROVOCAR

LA URGENCIA O NECESIDAD DE VOMITAR.

Aumento de la

presión intracrane

al.

Sensación de nauseas

demostrada con

gesticulaciones

D-12CONFORT

C-1CONFORT

FISICO

REAL

(00132)DOLOR AGUDO

EXPERIENCA SENSITIVA Y EMOCIONAL

DESAGRADABLE

OCASIONADA POR UNA LESION

TISULAR RENAL O

POTENCIAL O DESCRITA EN

TALES TERMINOS,

INICIO SUBITO O LENTO DE CUALQUIER INTENSIDAD DE LEVE A

GRAVE CON UN FINAL

ANTICIPADO O PREVISIBLE

Y UNA DURACION

INFERIOR A 6 MESES.

Agentes lesivos

(biológicos)

secundario a

aumento de la PIC.

Conducta expresiva

(irritabilidad, llanto)

Además de mascara

facial.

D-5PERCEPCIO

N/COGNICION

C-3SENSACION /PERSEPCIO

N

REAL

TRASTORNO DE LA

PERCEPCION

SENSORIAL(VISUAL,

AUDITIVA, CENESTESIC

A)

Alteración de la

integración

sensorial secundari

o a encefalitis

Distorsiones sensoriales.

D-9AFRONTAMI

ENTO/TOLERANCIA AL ESTRÉSC-3 ESTRÉS

NEURO COMPORTA

MENTAL

REAL (00049)DISMINUCION

DE LA CAPACIDAD ADAPTATIVA

INTRACRANEALCOMPROMISO

DE LOS MECANISMOS

DE LA DINAMICA DE

LIQUIDO INTRACRANEAL

QUE NORMALMENTE

Lesiones cerebrales secundari

o a hidrocefali

a

Aumentos proporcionados de la PIC después de un estimulo

(convulsiones)

COMPENSAN EL

INCREMENTO DEL VOLUMEN

INTRACRANEAL, RESULTADO

EN REPETIDOS AUMENTOS

DESPROPORCIONADOS DE LA

PRESION INTRACRANEAL

(PIC), EN RESPUESTA A UNA VARIEDAD DE ESTIMULOS NOCIVOS O NO.

D-9AFRONTAMI

ENTO / TOLERANCIA AL ESTRÉS

C-2 RESPUESTA

S DE AFRONTAMI

ENTO

REAL

(00068)AFRONTAMIENTO INEFICAZ

INCAPACIDAD PARA

FORMULAR UNA

APRECIACION VALIDA DE LOS

AGENTES ESTRESANTES,

ELECCIONES INADECUADAS

DE RESPUESTAS PRACTICADAS

Y/O INCAPACIDAD

PARA UTILIZAR LOS

RECURSOS DISPONIBLES

Falta de confianza

en la capacidad

para afrontar la situación secundari

o a expresar

preocupación por la mejora en el estado de salud de su hijo

y la calidad de vida que pueda tener a futuro

Expresiones de

incapacidad para el

afrontamiento

INTERVENCIONES:

DX 1: riesgo de infección r/c procedimiento invasivo secundario a realización de cirugía sistema derivativo.

4. SEGURIDADCUIDADOS QUE APOYAN LA PROTECCION CONTRA PELIGROS

NIVEL :2CLASE: V CONTROL DE RIESGOSPROTECCION CONTRA LAS INFECCIONESPAG 699

Observar los signos y síntomas de infección sistémica y localizada

Mantener las normas de asepsia para el paciente de riesgo

Proporcionar los cuidados adecuados a la piel en las zonas edematosas

Inspeccionar la existencia de enrojecimiento , calor extremo o drenaje de la piel y las membranas mucosas.

Inspeccionar el estado de cualquier incisión/herida quirúrgica

Obtener muestras para realizar un cultivo, si es necesario

Fomentar una ingesta nutricional suficiente

Observar si hay cambios en el nivel de vitalidad/malestar

Instruir a la familia acerca de los signos y síntomas de infección y cuando debe informar de ellos al cuidador

DX 2: riesgo de deterioro de la integridad cutánea r/c factores mecánicos secundarios a complicaciones( desconexión o rotura)del sistema de derivación

4. SEGURIDADCUIDADOS QUE APOYAN LA PROTECCION CONTRA PELIGROS

NIVEL :2CLASE: V CONTROL DE RIESGOSVIGILANCIAPAG 785DEFINICION: recopilación interpretación y síntesis objetiva y continuada de los datos del paciente para la toma de deciciones clínicas.

Comprobar el estado neurológico Vigilar signos vitales , si procede Colaborar con el medico para instaurar

la monitorización de la presión intrac

DX 3: nauseas r/c aumento de la presión intracraneal m/p Sensación de nauseas demostrada con gesticulaciones.

DX 4: dolor agudo r/c Agentes lesivos (biológicos) secundario a aumento de la PIC m/p Conducta expresiva (irritabilidad, llanto) Además de mascara facial

DX 5: trastorno de la percepción sensorial(visual, auditiva, cenestesica) r/c alteración de la integración sensorial secundario a encefalitis m/p distorsiones sensoriales.

DX 6: disminución de la capacidad adaptativa intracraneal r/c lesiones cerebrales secundario a hidrocefalia m/p aumentos proporcionados de la pic después de un estimulo (convulsiones).

DX 7: afrontamiento ineficaz r/c falta de confianza en la capacidad para afrontar la situación secundario a expresar preocupación por la mejora en el estado de salud de su hijo y la calidad de vida que pueda tener a futuro m/p expresiones de incapacidad para el afrontamiento

BIBLIOGRAFIA

http://www.impcna.com/intranet/Nelson%20Pediatric%20SPAINISH/Nervous%20System%20-%20Spainish/HydrocephalusES%5B1%5D.pdf

http://www.hydroassoc.org/wp-content/uploads/2012/09/LA-HIDROCEFALIA-2012.pdf

http://centros.uv.es/web/departamentos/D40/data/informacion/E125/PDF930.pdf