HIDROPS FETALIS

DEFINISI

Hidrops fetalis adalah kondisi serius di mana jumlah cairan abnormal atau berlebih

dalam dua atau lebih bagian tubuh janin atau bayi baru lahir. Misalnya toraks, abdomen, atau

kulit, dan biasanya disertai dengan hidramnion dan penebalan plasenta. Hidrop Fetalis adalah

bahasa latin dari suatu edema janin. Istilah ini diperkenalkan pertama kali oleh Ballantyne

tahun 1892.

Gambaran klinis dari penyakit ini adalah abnormalitas akumulasi cairan dalam rongga

tubuh (pleural, percardial dan peritoneal) dan jaringan lunak tubuh dengan ketebalan dinding

lebih dari 5 mm. Hidrop fetalis sering berhubungan dengan hidramnion dan penebalan plasenta

( > 6 mm) pada 30 – 75% kasus. Pada sejumlah kasus ditemukan pula hepatosplenomegali.

Masalah dasar pada hidrop fetalis adalah gangguan keseimbangan cairan homeostasis dimana

terjadi banyak akumulasi cairan dibandingkan dengan yang di absorbsi.

EPIDEMIOLOGI

Insiden tepat hidrops fetalis sulit untuk dijelaskan, karena banyak kasus tidak terdeteksi

sebelum kematian janin intrauterin dan beberapa kasus mungkin berakhir secara spontan di

dalam Rahim. Perkiraan secara umum hidrops fetalis di Amerika Serikat adalah sekitar 1

dalam 600 banding 1 dalam 4000 kehamilan. Insiden hidrops kekebalan tubuh menurun secara

signifikan dengan penggunaan macam imunisasi pasif menggunakan imunoglobulin Rh untuk

Rh-negatif ibu pada usia kehamilan 28 minggu (setelah dicurigai perdarahan fetomaternal) dan

postpartum (setelah bayi Rh-positif).

Hidrops fetalis jauh lebih umum di Asia Tenggara. Di Thailand, frekuensi hidrops, dari

homozigot alfa-thalassemia atau hidrops Bart sendiri, adalah 1 dalam 500 banding 1 dalam

1500 kehamilan.

Pengaruh variasi genetik dalam struktur alpha-rantai hemoglobin dalam populasi Asia

dan Mediterania di samping sifat yang lebih serius dari penyakit hemolitik pada janin Afrika

Amerika dipengaruhi oleh ibu ABO-faktor isoimunisasi. Pengaruh jenis kelamin pada hidrops

fetalis sebagian besar berkaitan dengan penyebab kondisi tertentu.Bagian penting dari hidrops

berhubungan dengan kelainan kromosom.Resiko pria yang lebih besar adalah peningkatan

hampir 13 kali lipat pada hidrops janin laki-laki dengan penyakit hemolitik Rh D.

KLASIFIKASI

Ada dua jenis hidrops fetalis :

1. Immune hidrops fetalis

- Merupakan komplikasi dari inkompatibilitas Rh. Inkompatibilitas Rh adalah

penyakit hemolitik isoimun yang menyebabkan antibody IgG melawan antigen sel

darah merah fetus. Hal ini terjadi apabila ibu Rh negative dan anak Rh positive.

- Berasal dari penyakit hemolitik alloimuni (Rhesus Isoimmunization)

- Dikenal pula sebagai eritroblastosis fetalis atau penyakit hemolitik.

- Insiden : 15% orang kulit putih, 7% orang kulit hitam dan 1% orang Cina tidak

mempunyai antigen D (Rh negative atau d/d).

- Isoimunisasi Rh

Antigen D (Rh) hanya ada pada eritrosit primata. Mutasi gen D

menyebabkan tidak adanya ekspresi antigen D pada eritrosit. Individu semacam ini

dianggap sebagai Rh negative. Jika janin berasal dari ibu yang Rh negatif maka

tidak terjadi sensitisasi Rh.

- Patogenesis :

Proses terjadinya hemolisis pada penyakit isoimun akibat inkompatibilitas

Rh adalah sebagai berikut:

a. Rh ibu negative

b. Fetus golongan Rh positive

c. Masuknya eritrosit fetus ke sirkulasi maternal melalui proses perdarahan

fetomaternal

d. Terjadi sensitisasi maternal oleh antigen D dari eritrosit fetus

e. Terbentuk anti D maternal secara transplasental masuk ke dalam sirkulasi fetus

f. Antibody tersebut melekat pada eritrosit fetus dan

g. Menyebabkan aglutinasi kemudian eritrosit tsb lisis

HF imune terjadi ketika sel darah merah janin (Rh positif)

mengekspresikan protein yang tidak terdapat didalam eritrosit ibu (Rh negative),

terjadi sensitisasi sitem imunologi ibu. Sehingga awalnya terjadi respon maternal

dengan peningkatan IgM yang tidak dapat melewati plasenta, kemudian terjadi

respon berupa pembentukan antibodi IgG yang dapat melewati plasenta untuk

melawan protein asing tersebut. IgG melintasi plasenta dan menghancurkan

eritrosit janin (hemolisis), mengakibatkan anemia berat dan gagal jantung pada

janin. HF imune biasa disertai dengan hematokrit janin < 15% (normal = 50%) .

- Meskipun demikian 60% ibu Rh negatif akan memiliki janin dengan Rh positif

Paparan darah Rh positif pada ibu Rh negatif akan memicu respon antibodi Faktor

resiko sensitisasi Rh :

a. Tarnfusi darah yang tidak kompatibel

b. Kehamilan ektopik

c. Abortus

d. Amniosentesis

e. Kehamilan normal

- Penyakit hemolitik karena inkompatibilitas Rh jarang terjadi pada kehamilan

pertama tetapi resikonya menjadi lebih tinggi pada kehamilan berikutnya. Hal ini

dikarenakan adanya respon imun / alergi (hipersensitivitas) yang terjadi. Seperti

yang kita ketahui, ada 4 tipe hipersensitivitas. Pada kasus inkompatibilitas Rh,

terjadi reaksi hipersensitivitas tipe 4 dimana reaksi ini terjadi akibat terpajan antigen

yang berulang dan menyebabkan reaksi patologi. Hipersensitivitas tipe 4 dikenal

sebagai hipersensitivitas yang diperantarai sel / tipe lambat (delayed type). Reaksi

ini terjadi karena aktivitas perusakan jaringan sehingga menyebabkan tersintesisnya

sel limfosit T (TH1, TH2, dan CTLs). Maka dari itu, pada ibu dengan Rh negative,

biasanya anak ke 1 dan ke 2 dapat normal karena reaksi hipersensitivitasnya belum

tercapai.

2. Non Immune hidrops fetalis

a. Nonimmune hidrops fetalis terjadi ketika kondisi penyakit atau medis

mengganggu kemampuan tubuh untuk mengelola cairan.

b. Dapat disebabkan oleh

a. Gagal miokardium

b. Gagal jantung “high out-put”

c. Penurunan tekanan onkotik plasma

d. Peningkatan permeabilitas kapiler

e. Obstruksi aliran vena atau aliran limfatik

f. Kelainan kromosom

c. Etiologi utama NIHF adalah kelainan jantung bawaan

d. Etiologi kedua NIHF berikutnya adalah kelainan kromosom (sindroma Turner).

e. Mortalitas sangat tinggi.

f. HF sering ditegakkan melalui USG rutin. Kecurigaan adanya HF ditegakkan

bila ada riwayat dalam keluarga dan adanya hidramnion .

g. Jumlah bayi yang mengembangkan kekebalan hidrops fetalis telah menurun

secara drastis sejak diperkenalkannya vaksin RhoGAM, yang digunakan untuk

mengobati ibu hamil beresiko untuk inkompatibilitas Rh.

Beberapa penyebab hidrop fetalis non imun :

1. Penyebab janin

a. kelainan Jantung : defek septum atrial atau ventricular, hypoplasia jantung kiri,

unsufisiensi katup pulmonal, dilatasi jantung, tetralogy fallot, penutupan dini

foramen ovale, dll

b. kelainan torak : herna diagframatika, malformasi adenomatosa kistik,

hypoplasia pulmonal, hemartoma pulmonal, dll

c. kelainan gastrointestinal : atresia jejuni, volvulus usus halus, malrotasi,

peritonitis meconium, dll.

d. Kelainan urologi : stenosis atau atresia uretra, obstruksi leher kandung kemih

posterior, perforasi kandung kemih, prune belly, neurogenic bladder, ureterokel.

e. Sindrom : dwarfisme tannatoforik, artrogriposis multipleks kongenital,

osteogenesis imperfect, hipofosfatasia, akondroplasia, higroma kistik, dll.

f. Defek kondusi : takikardi supraventrikuler, blok jantung

g. Lain lain : higroma kistik, limfedema kongenital, sindrom polisplenia,

neuroblastoma, talasemia, kista ovarium terpuntir, trauma janin, anemia,

sialidosis, dll

h. Aneuploidi :trisomy 21

i. Vascular : thrombosis vena besar, sindrom kasabach-merritt

j. Infeksi : cytomegalovirus, toksoplasmosis, sifilis, hepatitis, rubella, parvovirus,

penyakit chagas, dll

k. Kehamilan multifetal : twin-twin transfusion, twin-reverse arterial perfusion

2. Penyebab plasenta : korioangioma, perdarahan fetomaternal, pirau A-V, trauma

plasenta

3. Penyebab maternal

GEJALA

Gejala tergantung pada keparahan kondisi. Bentuk ringan dapat menyebabkan:

a. Pembengkakan hati

b. Perubahan warna kulit (pucat)

c. Bentuk yang lebih parah dapat menyebabkan

d. Gangguan pernapasan

e. Memar atau memar keunguan seperti bintik-bintik pada kulit

f. Gagal jantung

g. Anemia berat

h. Ikterus berat

i. Pembengkakan tubuh

Diagnosis

Gambaran USG :

1. Edema anasarka

2. Penumpukan cairan dalam rongga tubuh seperti pleura – perikardium dan rongga

peritoneal (asites dan hidrokel)

3. Hidramnion

4. Plasenta yang tebal

ALFA Thalasemia

Thalasemia adalah sekelompok penyakit atau keadaan herediter dimana produksi satu

atau lebih dari satu jenis rantai polipeptida terganggu, yaitu ketidakadaan atau kekurangan

produksi satu atau lebih rantai globin dari hemoglobin. Thalasemia terbagi atas 2, yaitu alpha

dan beta.

1. Thalasemia Alfa

a. Silent carrier state gangguan pada 1 rantai globin

b. Alfa thalasemia trait gangguan pada 2 rantai globin

c. Hb h disease gangguan pada 3 rantai globin

d. Alfa thalasemia mayor gangguan pada 4 rantai globin

Thalasemia ini tipe yang paling berbahaya, karena tidak ada rantai globin yang

dapat terbentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang diproduksi. Janin yang

menderita alfa thalasemia mayor pada awal kehamilan akan mengalami anemia,

membengkak karena kelebihan cairan, pembesaran hati dan limpa (HYDORPS

FETALIS). Janin ini biasanya mengalami keguguran dan meninggal tidak lama setelah

dilahirkan.

2. Thalasemia Beta

DAFTAR PUSTAKA

1. F. Gary Cunningham, et.al. Obstetri William Ed. 23. Jakarta: EGC, 2010

2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0004561/

3. http://www.hydropsfetalis.org/About_hydrops_fetalis.html

4. Prawirohardjo, Sarwono. Ilmu Kebidanan. P.T Bina Pustaka Sarwono Prawirohardjo. 2009

5. Keeling, Jean W. Khong T Yee.Fetal and Neonatal Pathology. Springer. 2007

6. Morgan, Mark. Siddighi, Sam. Obstetrics and Gynecology Volume 1. Lippincot Williams

and Willkins. 20047. R. James. Scoot, Md. S. Ronald et al. Danforth’s Obstetric and

Gynecology 9th Edition.Lippincott Williams & Wilkins. 2003