hidrosefalus kongenital
DESCRIPTION
bedah sarafTRANSCRIPT
HIDROSEFALUS KONGENITAL
I. PENDAHULUAN
Hidrosefalus adalah suatu keadaan dimana terjadi penambahan volume
dari cairan serebrospinal (CSS) di dalam ruangan ventrikel dan ruangan sub
arakhnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat produksi cairan
serebrospinal yang berlebihan, obstruksi jalur cairan cerebrospinal maupun
gangguan absorpsi cairan serebrospinal. (1, 2, 3, 4)
Ada dua jenis hidrosefalus yaitu hidrosefalus nonkomunikans dan
hidrosefalus komunikans.
Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan masalah
bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai timbul
segera setelah lahir, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh kelainan
kongenital. (1, 4, 5)
Hidrosefalus komunikans dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang
sub arakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih
banyak produksi CSS dibanding direabsorpsi.(1, 4, 5).
II. INSIDENS
Insidens hidrosefalus pada anak-anak belum dapat ditentukan secara
pasti Secara umum dilaporkan sebesar 3 kasus/1000 kelahiran hidup,
sedangkan insidens hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap-tiap populasi
yang berbeda. (4, 6)
III. ANATOMI DAN FISIOLOGI
Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak
yang saling berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel
yang membatasi semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung
Cairan Serebrospinal . Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis,
ventrikel ketiga dan ventrikel keempat.
Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang disebut
pleksus koroideus. Pleksus koroideus inilah yang mensekresi liquor
cerebrospinalis yang jernih dan tidak berwarna, yang merupakan cairan
pelindung di sekitar SSR. (5,7)
Ventrikel Lateralis
Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikel lateral. Ventrikel
lateral mempunyai hubungan dengan ventrikel ketiga melalui sepasang
foramer interventrikularis Monroe.(4,5)
Ventrikel lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior
dan cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis.
Bagian atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior
dan kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral
dan dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu
anterior melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis.
Corpus terletak dalam lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen
interventrikularis hingga splenium corpus callosum.
Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal
mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars
medialis lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis.
Atap dan dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical.
Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut
dari tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan
membentuk atap serta dinding cornu posterior. (7)
Ventrikel Ketiga
Ventrikel ketiga terdapat dalam diensefalon. Ventrikel ketiga adalah
celah sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikel ketiga memiliki atap,
dasar, dan dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk
oleh tela koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan
infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe
yang menghubungkan ventrikel ketiga dalam ventrikel lateral. Di bagian
posterior melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral
dibagi oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior.
Lantai ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus
serebri dan hypothalamus.(7)
Ventrikel Keempat
Ventrikel keempat adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah
ketupat dan berisi Cairan Serebrospinal. Ventrikel keempat terletak diantara
batang dan otak dan serebellum. Di bagan rostral, ventrikel keempat
melanjutkan diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla
spinalis. Pada ventrikel keempat terdapat tiga lubang, sepasang foramen
luschka dilateral dan satu foramen magendie di medial, yang berlanjut ke
ruang subaraknoid otak dan medulla spinalis. (4, 5, 7)
Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis
Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi
mielum mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai
ujung bawah medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis
ini mengalami dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis.
(4)
Ruang Subarakhnoid
Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan
piamater yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain
berisi CSS ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak
dan medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan
arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat
lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak
ruang sub arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid.
Beberapa sisterna yang kita ketahui adalah:
1. Sisterna serebro medularis (sisterna magna)
2. Sisterna pontis
3. Sisterna interpendukularis
4. Sisterna khiasmatik
5. Sisterna vena serebri magna (sisterna superior)
6. Sisterna sulkus lateralis
7. Sisterna spinalis (4)
Diambil dari kepustakaan 8
Gambar 1. Ventrikel Otak Dikutip dari kepustakaan 8
Gambar 2. Ventrikel Otak (tampak Lateral & Anterior) Dikutip dari kepustakaan 8
Embriologi
Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai
invaginasi mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada
saat kehamilan 50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal,
bersamaan dengan tiga peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV
oleh proses aktif diferensiasi, berkembangnya fungsi sekresi pleksus
khoroidalis dan terbentuknya ruang subarakhnoid.(4)
Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)
Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada
ventrikel lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventrikel IV,
juga melalui difusi pembuluh-pembuluh ependim dan piamater. Proses
pembentukan CSS melalui dua tahap, yaitu:
- Tahap ke I; Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika,
melalui celah endotel kapiler koroid di dalam stroma jaringan ikat di
bawah epitel vili.
- Tahap ke II; perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh
proses metabolisme aktif di dalam epitel khoroid.(4)
Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga
merupakan aktivasi pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik
anhidrase. Kecepatan pembentukan CSS 0,3-0,4 cc/menit atau antara 0,2-
0,5% volume total per menit dan ada yang menyebut 14-38 cc/jam. Sekresi
total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1 hari terjadi pertukaran atau
pembaharuan dari CSS sebanyak 4-5 kali/hari. Pada neonatus jumlah total
CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150
cc pada orang dewasa.(4,5,7)
Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interselular otak,
ventrikel dan ruang subarakhnoid. CSS setelah diproduksi oleh pleksus
khoroideus pada ventrikel lateralis akan mengalir ke ventrikel III melalui
foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri (Sylvius) menuju
ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui foramen
Luschka dan Magendie menuju ruang subarakhnoid, setinggi medulla
oblongata dan hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.(4,5,7,11)
Dalam ruang subarakhnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah
untuk mengisi ruang subarakhnoid, serebral maupun spinal.
Absorpsi CSS dilakukan oleh vili-vili arakhnoid yang jumlahnya
sangat banyak pada permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan
sekeliling radiks nervi spinalis.(4,11)
Gambar 3. Skema aliran Cairan Serebrospinal
Dikutip dari kepustakaan 8
IV. KLASIFIKASI (1,2,3,6)
Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan beberapa hal, yaitu:
I. Anatomis
1. Hidrosefalus tipe obstruksi/non komunikans
2. Hidrosefalus tipe komunikans
II. Etiologinya
A. Tipe obstruktif
1. Kongenital
1.1 Stenosis akuaduktus serebri
1.2 Sindroma Dandy-Walker (atresia foramen Megendie dan
Luschka)
1.3 Malformasi Arnold-Chiari
1.4 Aneurisma vena Galeni
2. Didapat
2.1 Stenois akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan)
2.2 Herniasi tentorial akibat tumor supratentorial
2.3 Hematoma intraventrikular
2.4 Tumor :
- Ventrikel
- Regio vinialis
- Fossa posterior
2.5 Abses/granuloma
2.6 Kista arakhnoid
B. Tipe komunikans
1. Penebalan leptomeningens dan/atau granulasi arakhnoid akibat:
1.1 Infeksi
- Mikobakterium TBC
- Kuman piogenik
- Jamur; cryptococcus neoformans, coccidioides immitis.
1.2 Perdarahan subarakhnoid:
- Spontan seperti pada aneurisma dan malformasi arteriol
- Venus
- Trauma
- Post operatif
1.3 Meningitis karsinomatosa
2. Peningkatan viskositas CSS, seperti:
Kadar protein yang tinggi seperti pada perdarahan subarakhnoid,
tumor kauda ekuina, tumor intrakranial neurofibroma akustik,
hemangioblastoma serebelum dan medulla spinalis, neurosifilis,
sindrom Guillain-Barre.
3. Produksi CSS yang berlebihan:
Papiloma pleksus khoroideus.
Berdasarkan Klasifikasi Hidrosefalus menurut Etiologinya, Hidrosefalus
Kongenital termasuk tipe obstruktif, yaitu :
Stenosis Akuaduktus Serebri
Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau
perdarahan selama kehidupan fetal, stenosis kongenital sejati sangat
jarang.
Russel mengklasifikasikan stenosis akuaduktal ke dalam 4 kelompok
berdasar temuan histologis:
1. Gliosis
2. Forking
3. Stenosis simple
4. Pembentukan septum
Stenosis atau penyempitan akuaduktal terjadi pada 2/3 kasus hidrosefalus
kongenital.(3,6)
Malformasi Dandy Walker
Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik
ventrikel IV dan hipoplasia veris serebelum. Hidrosefalus yang terjadi
diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga
subarakhnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir,
namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus
semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti:
agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali
jantung, dan sebagainya.
Malformasi Arnold Chiari (Tipe II)
Malformasi ini melibatkan kelainan susunan saraf pusat yang rumit (khas
pada fossa posterior). Batang otak tampak memanjang dan mengalami
malformasi, dan tonsil serebellum memanjang dan ekstensi ke dalam
kanalis spinalis. Kelainan ini menyebabkan obliterasi sisterna-sisterna
fossa posterior dan mengganggu saluran ventrikel IV. Malformasi Arnold
Chiari dijumpai pada hampir semua kasus mielomeningokel, walaupun
tidak semuanya berkembang menjadi hidrosefalus aktif yang
membutuhkan tindakan operasi pintas (shunting) (80% kasus). Tampilan
hidrosefalusnya sangat nyata pada usia satu bulan pertama dan makin
menghebat setelah defek spinalnya dioperasi.(6)
V. PATOFISIOLOGI (3,4,6,13)
Pada prinsipnya hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari ketidak
seimbangan antara produksi, obstruksi dan absorpsi dari CSS. Adapun
keadaan-keadaan yang dapat mengakibatkan terjadinya ketidak seimbangan
tersebut adalah:
1. Disgenesis serebri
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak
adalah malformasi Arnold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat
kegagalan dalam proses pembentukan otak dapat menyebabkan
penimbunan CSS sebagai kompensasi dari tidak terdapatnya jaringan otak.
Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali yang terjadi akibat
kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri.
2. Produksi CSS yang berlebihan
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab
tersering adalah papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat
disembuhkan.
3. Obstruksi aliran CSS
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi
dapat terjadi di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat
disebabkan beberapa kelainan seperti: perdarahan subarakhnoid post
trauma atau meningitis, di mana pada kedua proses tersebut terjadi
inflamasi dan eksudasi yang mengakibatkan sumbatan pada akuaduktus
Sylvius atau foramina pada ventrikel IV. Sisterna basalis juga dapat
tersumbat oleh proses arakhnoiditis yang mengakibatkan hambatan dari
aliran CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang
yang mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara
intermiten, di mana obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri
yang bersangkutan.
4. Absorpsi CSS berkurang
Kerusakan vili arakhnoidalis dapat mengakibatkan gangguan absorpsi
CSS, selanjutnya terjadi penimbunan CSS. Keadaan-keadaan yang dapat
menimbulkan kejadian tersebut adalah:
- Post meningitis
- Post perdarahan subarakhnoid
- Kadar protein CSS yang sangat tinggi
5. Akibat atrofi serebri
Bila karena sesuatu sebab terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul
penimbunan CSS yang merupakan kompensasi ruang terhadap proses
atrofi tersebut.
Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya
hambatan aliran CSS :
1. Foramen Interventrikularis Monroe
Apabila sumbatan terjadi unilateral maka akan menimbulkan pelebaran
ventrikel lateralis ipsilateral.
2. Akuaduktus Serebri (Sylvius)
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel
lateralis dan ventrikel III.
3. Ventrikel IV
Sumbatan pad aventrikel IV akan menyebabkan pelebaran kedua ventrikel
lateralis, dan ventrikel III dan akuaduktus serebri.
4. Foramen Mediana Magendie dan Foramina Lateralis Luschka
Sumbatan pada tempat-tempat ini akan menyebabkan pelebaran pada
kedua ventrikel lateralis, ventrikel III, akuaduktus serebri dan ventrikel IV.
Keadaan ini dikenal sebagai sindrom Dandy-Walker.
5. Ruang Sub Arakhnoid di sekitar medulla-oblongata, pons, dan
mesensefalon
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh
sistem ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat
mesensefalon maka pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika
obstruksi terjadi di tempat lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS
di sekitar batang otak akan menekan ventrikel otak dari luar.
VI. GAMBARAN KLINIS
Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya
ukuran lingkar kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar
kepala terus bertambah besar, sutura-sutura melebar demikian juga fontanela
mayor dan minor melebar dan menonjol atau tegang. Beberapa penderita
hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat dilahirkan
sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus
memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan
hidrosefalus tipe ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada
saat perkembangan secara cepat terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya.
Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk kepala cenderung menjadi
brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala cenderung
berbentuk dolikhosefalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat
pembesaran fossa posterior. Sering dijumpai adanya “Setting Sun Appearance
/ Sign”, yaitu adanya retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar
karena adanya penekanan ke depan bawah dari isi ruang orbita, serta
gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata nampak seperti
matahari terbenam.(1,3,4,5,6,15)
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena
subkutan. Pada perkusi kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”,
berupa seperti suara kaca retak. Selain itu juga dijumpai gejala-gejala lain
seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah, retardasi mental,
kegagalan untuk tumbuh secara optimal.(1,3,5,6,14,15)
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil
edema, tapi pada tahap akhir diskus optikus tampak pucat dan penglihatan
kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi fleksi pada lengan dan fleksi
atau ekstensi pada tungkai. Gerakan anak menjadi lemah, dan kadang-kadang
lengan jadi gemetar.(2,4)
Gambar 4. Penderita Hidrosefalus
Dikutip dari kepustakaan 9
VII. DIAGNOSIS (1,2,4,6,9,13,14,15)
Selain dari gejala-gejala klinik, keluhan pasien maupun dari hasil
pemeriksaan fisik dan psikis, untuk keperluan diagnostik hidrosefalus
dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan penunjang, yaitu :
1. Rontgen foto kepala
Dengan prosedur ini dapat diketahui:
a. Hidrosefalus tipe kongenital/infantile, yaitu: ukuran kepala, adanya
pelebaran sutura, tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial kronik
berupa imopressio digitate dan erosi prosessus klionidalis posterior.
b. Hidrosefalus tipe juvenile/adult oleh karena sutura telah menutup maka
dari foto rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan
tekanan intrakranial.
Gambar 5. Foto Rontgen Hidrosefalus
Dikutip dari kepustakaan 9
2. Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini
dilakukan dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama
3 menit. Alat yang dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber
adaptor. Pada hidrosefalus, lebar halo dari tepi sinar akan terlihat lebih
lebar 1-2 cm.
3. Lingkaran kepala
Diagnosis hidrosefalus pada bayi dapat dicurigai, jika penambahan lingkar
kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi pada chart (jarak antara
dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang besar
lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus
terjadi setelah penutupan suturan secara fungsional.
Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis
maka penutupan sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.
4. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan konras berupa O2 murni atau kontras lainnya
dengan alat tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk
ke dalam ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan
terlihat kontras mengisi ruang ventrikel yang melebar. Pada anak yang
besar karena fontanela telah menutup untuk memasukkan kontras
dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau oksipitalis.
Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di
rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah
ditinggalkan.
5. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG
diharapkan dapat menunjukkan system ventrikel yang melebar. Pendapat
lain mengatakan pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata
tidak mempunyai nilai di dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal
ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat menggambarkan anatomi
sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CT Scan.
Gambar 6. Dikutip dari kepustakaan 9
6. CT Scan kepala
Pada hidrosefalus obstruktif CT Scan sering menunjukkan adanya
pelebaran dari ventrikel lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas
ventrikel lebih besar dari occipital horns pada anak yang besar. Ventrikel
IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh karena
terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.
Gambar 7 dikutip dari kepustakaan 9
Pada hidrosefalus komunikans gambaran CT Scan menunjukkan dilatasi
ringan dari semua sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di
proksimal dari daerah sumbatan.
VIII. TERAPI
1. Terapi medikamentosa
Obat-obatan yang sering dipakai untuk terapi ini adalah:
- Asetasolamid
Cara pemberian dan dosis: Per oral, 2-3 x 125 mg/hari. Dosis ini
dapat ditingkatkan maksimal 1.200 mg/hari.
- Furosemid
Cara pemberian dan dosis: Per oral 1,2 mg/kg BB 1x/hari atau
injeksi IV 0,6 mg/kg BB/hati.
Bila tidak ada perubahan setelah satu minggu pasien diprogramkan
untuk operasi.
2. Terapi pintas / “Shunting”
Ada 2 macam:
- Eksternal
CSS dialirkan dari ventrikel ke dunia luar, dan bersifat hanya
sementara. Misalnya: pungsi lumbal yang berulang-ulang untuk
terapi hidrosefalus tekanan normal.
- Internal
a. CSS dialirkan dari ventrikel ke dalam anggota tubuh lain
- Ventrikulo-Sisternal, CSS dialirkan ke sisterna magna (Thor-
Kjeldsen)
- Ventrikulo-Atrial, CSS dialirkan ke sinus sagitalis superior
- Ventrikulo-Bronkhial, CSS dialirkan ke Bronhus.
- Ventrikulo-Mediastinal, CSS dialirkan ke mediastinum
- Ventrikulo-Peritoneal, CSS dialirkan ke rongga peritoneum.
b. “Lumbo Peritoneal Shunt”
CSS dialirkan dari Resessus Spinalis Lumbalis ke rongga
peritoneum dengan operasi terbuka atau dengan jarum Touhy
secara perkutan.
Teknik Shunting
1. Sebuah kateter ventrikular dimasukkan melalui kornu
oksipitalis atau kornu frontalis, ujungnya ditempatkan
setinggi foramen Monroe.
2. Suatu reservoir yang memungkinkan aspirasi dari CSS untuk
dilakukan analisis.
3. Sebuah katup yang terdapat dalam sistem Shunting ini, baik
yang terletak proksimal dengan tipe bola atau diafragma
(Hakim, Pudenz, Pitz, Holter) maupun yang terletak di distal
dengan katup berbentuk celah (Pudenz). Katup akan
membuka pada tekanan yang berkisar antara 5-150 mm, H2O.
4. Ventriculo-Atrial Shunt. Ujung distal kateter dimasukkan ke
dalam atrium kanan jantung melalui v. jugularis interna
(dengan thorax x-ray ujung distal setinggi 6/7).
5. Ventriculo-Peritneal Shunt
a. Slang silastik ditanam dalam lapisan subkutan
b. Ujung distal kateter ditempatkan dalam ruang peritoneum.
Pada anak-anak dengan kumparan silang yang banyak,
memungkinkan tidak diperlukan adanya revisi walaupun badan
anak tumbuh memanjang.
Komplikasi yang sering terjadi pada shunting: infeksi, hematom
subdural, obstruksi, keadaan CSS yang rendah, ascites akibat CSS,
kraniosinostosis.
Gambar 8 dikutip dari kepustakaan 9
IX. DIFFERENSIAL DIAGNOSIS
Hidrosefalus perlu dibedakan dengan beberapa keadaan yang
menunjukkan pembesaran tidak normal dari kepala ataupun dengan keadaan
lainnya pada bayi seperti:
1. Megalencephaly: mirip seperti hidrosefalus tetapi pada megalencephaly
tidak ada tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial dan terdapat
kelainan mental yang berat.
2. Efusi subdural khronis: pada kelainan ini terjadi pembesaran kepala,
tetapi pada hidrosefalus perluasan skull lebih sering terjadi pada daerah
parietal dari pada frontal. Pada efusi subdural khronis transiluminasi
positif di daerah frontoparietal tetapi negatif pada hidrosefalus.
3. Pelebaran ventrikel sebagai akibat atrofi serebral: kelainan sering pada
penyakit degenerasi dan metabolik.
X. PROGNOSIS
Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis hidrosefalus
ditentukan ada atau tidaknya anomali yang menyertai, mempunyai
prognosis lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain
(hidrosefalus komplikata).
DAFTAR PUSTAKA
1. Chin LS, Aldrich EF, Dipatri AJ, Eisenberg HM, Hydrocephalus in Sabiston
Textbook of Surgery, 17th Edition, Elseiver. Saunders, 2004. halaman 2135-
2176.
2. Golden JA, Bonnemann CG, Hydrocephalus in Textbook of Clinical
Neurology, Sauders, 2004, Halaman 553-556.
3. Saanin, S, Hydrosefalus, Available at File: //G:\Hidrosefalus, html accessed in
February 2006.
4. Sri M, Sunaka M, Kari K, Hidrosefalus, Available at www.emedicine.com,
accessed on February 2006.
5. Price SA, Wilson LM, Vetrikel dan Cairan Cerebrospinalis, dalam Patofiologi
Konsep Klinis Proses-proses Penyakit Edisi 4, Penerbit Buku Kedokteran
EGC, Jakarta, 1994. hal. 915-6.
6. Satyanegara, Hidrosefalus dalam Ilmu bedah Saraf, Edisi Ketiga, Penerbit
PT. Gramedia Pustaka Utama, Jakarta, 1998. Hal. 273-281.
7. Stranding S, Ventricular System and Cerebrospinal Fluid, in Gray’s
Anatomy The Anatomical Basis of Clinical Practice, thirty nine edition,
Churchill Livingstone, New York, 2005. Page 287-94.
8. Putz. R, Pabts. R, Sobbtta-Atlas Anatomi Manusia, Bagian 1, edisi 20,
Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 1997, Halaman 296-298.
9. Pendiagnosaan Hidrosefalus di Kalangan Pesakit Muda dan Pertengahan
Umur, Available at www.yahoo.com, accessed February 2006.
10. Widmaier EP, Raff H, Strang KT, Structure of Nervous System, in Human
Physiology The Mechanism of Body Function, ninth edition, MC Graw Hill,
New York, 2003. page: 189-190, 199.
11. Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and
Brain Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders
Company, Philadelphia, 1997. page 711-3.
12. Marieb EN, Central Nervous System, in Essentials of Human Anatomy &
Physyology, Seventh Edition, The Benjamin Cummings Publishing Company,
Inc, California, 2003. page 222-3.
13. Victor, M, Ropper, AH, Disturbances of Cerebrospinal Fluid and Its
Circulation in Adams & Victors Principles of Neurology, 7th Edition, Mc
Graw Hill, 2001, 650-663.
14. Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Hidrosefalus in Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2,
Penerbit Buku Kedokteran EGC, Jakarta, 2004. halaman 808-811.
15. Shunt for Hydrocephalus, available at www.yoursurgery.com, accessed on
January 24, 2006.
16. Hidrosefalus Buat Kepala Bayi Membesar, available at file: //G:\ Berita
Terkini. Php. Htm, accessed February 2006.