Presentacin de PowerPoint

UNIVERSIDAD DE LAS REGIONES AUTNOMAS DE LA COSTA CARIBE NICARAGENSE (URACCAN) GRUPO:A

TUTORA DRA: Xchitl Umaa

SEMINARIO N 1

MODULO: INMUNOLOGIA

La enfermedad granulomatosa crnica (EGC) es una inmunodeficiencia primaria causada por mutaciones en los genes que codifican para cualquiera de las 4 subunidades que conforman a la enzima adenina dinucletido fosfato oxidasa (NADPH oxidasa), encargada de regular la produccin de especies oxidantes microbicidas que constituyen la primera va de defensa del organismo contra los microorganismos infecciosos.ENFERRMEDAD GRANULOTOSA CRONICA

EVOLUCION HISTORICA DE LA ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA

Esta enfermedad fue descubierta por primera vez por Janeway en 1950 en una serie de 4 muchachos de Minnesota, y en 1957 fue nombrada "una granulomatosa fatal de la infancia" en una publicacin que describa su enfermedad. El mecanismo celular subyacente que causa la enfermedad granulomatosa crnica fue descubierto en 1967 y la investigacin desde ese momento se ha dilucidado an ms los mecanismos moleculares que subyacen a la enfermedad. En 1986, la forma ligada al cromosoma X de la CGD fue la primera enfermedad para la que se utiliz la clonacin posicional para identificar la mutacin gentica subyacente

OBJETIVOS:

En cul de los procesos inmunolgicos est el defecto mas importante de ste nio?

Esta es una deficiencia muy heterognea clasificada en EGC ligada al cromosoma X y autosmica recesiva, donde puede estar afectada cualquiera de las siguientes subunidades de la enzima: p22-phox, p47-phox y p67-phox. es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente que afecta a los fagocitos.

En ella hay un desorden intracelular donde los fagocitos son incapaces de eliminar los microorganismos fagocitados. Existe una gran heterogeneidad gentica y clnica entre los pacientes afectados por EGC.

Se caracteriza por una elevada susceptibilidad a infecciones bacterianas y micoticas severas y recurrentes en varios rganos. Los factores de riesgo de esta enfermedad incluyen antecedentes familiares de infecciones crnicas o recurrentes y su incidencia es aproximadamente de 1 en un milln de individuos.

2)Cules son las teoras que explican los defectos inmunolgicos en ste caso?

La fagocitosis es el proceso mediado por receptores y dependiente de energa por el cual los fagocitos profesionales (polimorfonucleares y macrfagos) engloban a partculas insolubles y las eliminan. El proceso fue descrito por Ellie Metchinokff en 1882; forma parte de la respuesta inmune innata y constituye un eficiente mecanismo de proteccin no especfica contra agentes infecciosos.El proceso de fagocitosis consiste inicialmente en quimiotaxis, lo que conlleva a la migracin de las clulas fagocticas, adhesin y reconocimiento de las molculas de adhesin del endotelio con sus ligandos en el fagocito (familia de las selectinas, integrinas y superfamilia de las inmunoglobulinas), al entrar en contacto con el microorganismo y ocurrir el reconocimiento se lleva a cabo la endocitosis; y una vez dentro de la clula ocurre la muerte del microorganismo por cambios fsicos y bioqumicos que capacitan a los fagocitos para eliminar a los microorganismos por diferentes mecanismos; ocurriendo posteriormente la digestin del mismo y la exocitosis. En cualquiera de estos pasos pueden existir errores, dando lugar a los defectos de fagocitosis que usualmente se presentan en la infancia. Su incidencia es variada y depende del tipo de defecto que se trate.De forma general algunos datos alertan a pensar en defectos de fagocitosis, como son: infecciones por microorganismos catalasa positivos, infecciones recurrentes en piel, formacin de abscesos fros, cirugas de debridacin recurrentes, periodontitis, prdida prematura de dientes de la infancia, anorrectales, formacin de granulomas, neumonas recurrentes y albinismo mucocutneo. Los defectos de fagocitosis pueden clasificarse en:

1. Defectos en la produccin de neutrfilos.

2. En la adhesin leucocitaria.

3. En la va enzimtica oxidativa.

4.Deficiencia especfica de grnulosEn el caso del nio el defecto se encuentra en:

DEFECTOS DE LA VA ENZIMTICA OXIDATIVA: El principal defecto identificado se encuentra ligado al cromosoma X (Xp21.1), su presencia resulta en defectos de la subunidad gp91phox que constituye el 65% de los casos. El resto son defectos autonmicos recesivos.

3)Porqu las infecciones a repeticin y por Staphylococos ?

Infeccin recurrente: se define como la presencia de infecciones ms severas y prolongadas con respuesta trpida, no autolimitadas y que requieren intervencin, incluyendo uso de antibiticos, generalmente endovenosos.La deficiencia del sistema inmunolgico favorece ciertos sndromes infecciosos y tambin alteracin de las defensas especficas para ciertos patgenos . Por ejemplo, las bacterias gram negativas son reconocidas principalmente por los neutrfilos; las bacterias encapsuladas con polisacridos requieren de anticuerpos especficos; y patgenos intracelulares, como virus y micobacterias (TBC), precisan la inmunidad Innata. El estafilococo es el nombre comn para elStaphylococcus, un tipo de bacteria. Estas bacterias pueden vivir sin ocasionar dao en muchas superficies de la piel, especialmente cerca de la nariz, la boca, los genitales y el ano. Sin embargo, cuando la piel se lastima o sufre una puncin, las bacterias estafiloccicas pueden ingresar en la herida y provocar una infeccin. Las personas que tienen problemas en la piel, como quemaduras o eccema, quizs sean ms propensas a contraer infecciones por estafilococo en la piel.

Son ms comunes en las personas cuyo sistema inmunitario est debilitado a causa de otra enfermedad, o debido a determinados medicamentos, como la quimioterapia para el cncer.

Ocasionalmente, los pacientes que se someten a una ciruga pueden contraer los tipos ms graves de infecciones por estafilococo.

Trasladando al caso del nio podemos decir, que las infecciones se dan a repeticin por la fcil entrada de la bacteria a travs de los abscesos y falla el sistema inmune innato con respecto a la barrera anatmica(piel) entonces la bacteria penetra y ya dentro del torrente sanguneo tambin hay falla de la fagocitosis, se puede decir q a eso se debe la infeccin a repeticin por esta bacteria.Sistema Inmune?

Es el conjunto de rganos y clulas que actan como una red y estn especializadas en defender y proteger al organismo de:Virus, Bacterias, Hongos, Parsitos y Clulas Anmalas.

Inmunidad Innata

Comprende 4 tipos de barreras.

Barreras Anatomicas FisiologicasFagociticasInflamatorias

Inmunidad Adaptativa.

Reconoce y elimina de manera selectiva los antigenos (microorganismos o moleculas extranas) especificos.Varian entre individuos de la misma especie.Son respuestas a retos antigenicos especificos

Sistema inmune Innato|Sistema inmune adaptativoLa respuesta no es especficaRespuesta especfica contra patgenos y antgenos La exposicin conduce a la respuesta mxima inmediataDemora entre la exposicin y la respuesta mximaInmunidad mediada por clulas y componentes humorales Inmunidad mediada por clulas y componentes humorales

Sin memoria inmunolgicaLa exposicin conduce a la memoria inmunolgica.Presente en casi todas las formas de vidaPresente solo en vertebrados mandibuladosCaractersticas del sistema inmunitario23MUCHAS GRACIAS