hirschsprung's disease (autosaved).doc
TRANSCRIPT
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
1/27
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Penyakit hirschsprung ( aganglionik megakolon ) adalah kelainan congenital yang
disebabkan oleh kegagalan migrasi sel sel neural crestyang mengarahkan kepada abnormalnya
persyarafan usus. Kecacatan di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke arah proksimal
sepanjang usus. Setelah sel sel neurogenik primitive gagal untuk mengambil posisi di
submukosa dan plexus myenterik pada usus, selanjutnya akan tumbuh secara berlebih saraf
saraf di submukosa, muskularis mukosa, dan lamina propia. Hasil yang paling rutin terjadi
adalah gangguan motilitas yang di tampilkan sebagai kegagalan lewatnya mekonium dan
konstipasi kronis pada bayi baru lahir.
Kejadian aganglionik ini terbatas pada rektosigmoid 75%, fleksura splenik atau kolon
transfersum 6% dan total kolon bersama segmen pendek dari ileum terminalis adalah 8%.
1
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
2/27
Perbedaan ini disebabkan karena sampai fleksura lienalis dipersarafi oleh n. vagus,
sedangkan sisanya yaitu rektosigmoid menerima persarafan parasimpatis berasal dari cabang
anterior n. sacralis ke 2,3 dan 4. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang
memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus
pelvis untuk organorgan intrapelvis. Didalam rektum, serabut saraf ini berhubungan dengan
pleksus ganglion Auerbach. Persarafan simpatis barasal dari dalam ganglion lumbal ke 2,3,4 dan
pleksus paraaorta. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus di
depan vertebra lumbal 5 dan melanjutkan diri ke arah postero-lateral sebagai persarafan
presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi. Persarafan simpatis dan
parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan
Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna.
1.2 Tujuan
Tujuan penulisan referat ini adalah untuk menambah pengetahuan dan pemahaman
penulis tentang penyakit hirschsprung. Selain itu juga untuk memenuhi tugas dari kepaniteraan
klinik stase bedah RSUD Cianjur.
2
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
3/27
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Sejarah Penyakit
Walaupun kondisi ini di deskripsikan oleh Ruysch pada tahun 1691 dan dipopulerkan
oleh Hirschprung tahun 1886, patofisiologinya tidak dapat ditentukan dengan jelas sampai
pertengahan abad ke-20, ketika Whitehouse dan Kernohan menggambarkan aganglionosis pada
usus bagian distal sebagai penyebab obstruksi pada pasien mereka.
Pada tahun 1949, Swenson menjelaskan prosedur definitive pertama yang konsisten
untuk penyakit hirschsprung, yaitu rektosigmoidektomi dengan anastomosis coloanal. Sejak saat
itu, operasi lain telah dijelaskan, termasuk teknik Duhamel dan Soave. Baru baru ini, kemajuan
dalam teknik bedah, termasuk prosedur minimal invasive dan diagnosis dini telah menghasilkan
penurunan morbiditas dan mortalitas bagi pasien dengan penyakit Hirschsprung.
Sebagian besar kasus penyakit Hirschsprung sekarang didiagnosis pada masa neonates.
Penyakit hirschsprung harus dipertimbangkan pada setiap bayi baru lahir yang gagal
mengeluarkan mekonium dalam 24 48 jam setelah lahir. Meskipun penggunaan kontras enemaberguna dalam menegakkan diagnosis, tapi biopsy tebal rectum tetap menjadi kriteria standar.
Setelah diagnosis dikonfirmasi, pengobatan dasar adalah untuk menghapus usus aganglionik dan
membuat anastomosis pada rectum distal dengan usus yang persyarafannya sehat.
2.2 Epidemiologi
Penyakit Hirschsprung merupakan penyebab tersering dari obstruksi usus bagian bawah
pada neonates yang terjadi kira kira 1 : 5000 kelahiran hidup. Laki laki mempunyai frekuensi
4 kali lebih sering dibandingkan dengan perempuan.
3
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
4/27
2.3 Embriologi dan Anatomi
a. Embriologi
Embriologi traktus gastrointestinal (GI) dimulai pada minggu ke-empat masa gestasi.
Usus primitif terbentuk dari lapisan endoderm dan dibagi menjadi tiga segmen: foregut, midgut,
dan hindgut. Midgut dan hindgut nanti akan membentuk kolon, rektum, dan anus.
Midgut akan membentuk usus halus, kolon asenden, dan kolon transversum proksimal,
dan menerima suplai darah dari arteri mesenterika superior. Saat minggu ke-enam masa gestasi,
midgut bergerak menuju keluar kavitas abdomen, dan berputar 270 berlawanan arah jarum jam
disekitar arteri mesenterika superior dan akhirnya akan menempati tempat terakhirnya, yaitu di
dalam kavitas abdomen pada minggu kesepuluh masa gestasi.
Hindgut akan berkembang menjadi kolon transversus distalis, kolon desenden, rektum,
dan anus proksimal, semuanya menerima suplai darah dari arteri mesenterika inferior. Saat
minggu keenam masa gestasi, bagian ujung distal hindgut (kloaka) terbagi menjadi septum
urorektal pada sinus urogenital dan rektum.
Bagian distal kanalis analis terbentuk dari ektoderm dan mendapat suplai darah dari arteri
pudenda interna.
4
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
5/27
Gambar 1. Pada minggu ketiga masa gestasi, usus primitif terbagi menjadi tiga bagian,
foregut (F) pada bagian kepala, hindgut (H) pada bagian ekor, dan midgut (M) diantara
hindgut dan foregut. Tahap perkembangan midgut: herniasi fisiologis (B), kembali ke
abdomen (C), fiksasi (D). Pada minggu keenam masa gestasi, septum urogenital
bermigrasi kea arah kaudal (E) dan memisahkan traktus urogenital dan intestinal (F, G).
(Sumber: Corman ML [ed]: Colon & Rectal Surgery, 4th ed. Philadelphia, Lippincott-
Raven, 1998, p 2.)
b. Anatomi
Kolon berjalan sepanjang katup ileosekal sampai ke anus. Secara anatomis, dibagi
menjadi kolon, rektum, dan kanalis analis. Dinding dari kolon dan rektum terdiri dari lima
lapisan: mukosa, submukosa, otot sirkular dalam, otot longitudinal luar, dan tunika serosa. Pada
kolon, otot longitudinal luarnya terbagi menjadi tiga taeniae coli, yang bertemu dengan apendiks
pada ujung proksimal dan rektum pada bagian distal. Pada rektum distal, lapisan otot polos
dalam saling menggabung sehingga membentuk sfingter anus internal pada minggu ke duabelas
5
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
6/27
masa gestasi. Kolon intraperitoneal dan sepertiga proksimal rektum terlapisi oleh serosa;
sedangkan bagian tengah dan bawah rektum kurang mengandung serosa.
Rektum memiliki 3 buah valvula : superior kiri, medial kanan dan inferior kiri. 2/3 bagian
distal rectum terletak di rongga pelvis dan terfiksir, sedangkan 1/3 bagian proksimal terletak di
rongga abdomen dan relative mobile. Kedua bagian ini dipisahkan oleh peritoneum reflektum
dimana bagian anterior lebih panjang dibanding bagian posterior.
Saluran anal ( anal canal ) adalah bagian terakhir dari usus, berfungsi sebagai pintu
masuk ke bagian usus yang lebih proksimal; dus, dikelilingi oleh sfingter ani ( eksternal dan
internal ) serta otot otot yang mengatur pasase isi rectum ke dunia luar. Sfingter ani eksterna
terdiri dari 3 sling: atas, medial dan depan
c. Posisi Kolon
Kolon mulai berjalan dari awal ileus terminal dan sekum dan berjalan sepanjang 3 sampai
5 kaki sampai ke rektum. Perbatasan rektosigmoid dapat ditentukan yaitu ketika tiga taeniae coli
membentuk otot polos longitudinal luar rektum. Sekum mempunyai diameter kolon yang paling
lebar (7,5 8,5 cm) dan mempunyai dinding otot yang tipis. Hal ini membuat sekum menjadi
rentan terhadap perforasi dan yang paling jarang terjadi obstruksi. Kolon asenden bagian
posterior menempel pada retroperitoneum, sedangkan bagian lateral dan anteriornya merupakan
bagian dari struktur intraperitoneal. White line of Toldt merupakan gabungan antara
mesenterium dengan peritoneum posterior. Bagian yang halus ini membuat pembedah sebagai
panduan untuk memobilisasi kolon dan mesenterium dari retroperitoneum.
Flexura hepatica (flexura coli dextra) menjadi penanda transisi kolon asenden (panjang
15 cm) menjadi kolon transversum (panjang 45 cm). Kolon transversum intraperitoneal relatif
dapat bergerak, namun terikat dengan ligamentum gastrokolika dan mesenterium kolon.
Omentum majus menempel pada ujung anterior/superior kolon transversum, hal inilah yang
menyebabkan gambaran seperti segitiga pada kolon tranversum ketika dilihat pada kolonoskopi.
Fleksura splenika (flexura coli sinistra) menjadi penanda transisi kolon transversum
menjadi kolon desendens (panjang 25 cm). Ikatan antara fleksura kolika dan limpa (ligamentum
ileokolika) merupakan ligamen yang pendek dan tebal, yang akibatnya membuat kolektomi
menjadi cukup sulit. Kolon desenden umumnya menempel pada retroperitoneum. Kolon sigmoid
6
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
7/27
bagian dari kolon dengan panjang yang bervariasi (15 50 cm, rata-rata 38 cm) dan diameter
yang sempit namun mempunyai pergerakan yang luas. Meskipun kolon sigmoid terletak pada
kuadran kiri bawah, akbiat mobilitasnya yang hebat dapat berpindah ke kuadran kanan bawah.
Pergerakan ini menjelaskan mengapa volvulus umum ditemukan di kolon sigmoid dan mengapa
penyakit yang mengenai kolon sigmoid, contohnya divertikulitis, dapat mempunyai gejala nyeri
pada kuadran kanan bawah. Diameter yang sempit pada kolon sigmoid membuat bagian ini
sangat rentan terhadap obstruksi.
d. Suplai Vaskular Kolon dan Rektum
Suplai arteri pada kolon mempunyai banyak variasi (gambar 2). Singkatnya, arteri
mesenterika superior bercabang menjadi arteri ileokolika (sebanyak 20% populasi tidak memiliki
arteri ini), yang menyuplai darah ke ileus terminalis dan kolon asenden proksimal, arteri kolika
dekstra, yang menyuplai darah ke kolon asenden, dan arteri kolika media yang menyuplai kolon
tranversum. Arteri mesenterika inferior (SMA) bercabang menjadi arteri kolika sinistra yang
menyuplai kolon desenden, beberapa cabang arteri sigmoid, yang menyuplai kolon sigmoid, dan
arteri rektal superior yang menyuplai rektum proksimal.
Pengecualian pada vena mesenterika inferior, vena-vena pada kolon mempunyai
terminologi yang sama seperti arteri. Vena mesenterika inferior berjalan naik pada
retroperitoneum melewati muskulus psoas dan berjalan posterior ke pancreas untuk bergabung
dengan vena splenika. Pada kolektomi, vena ini di gerakkan secara independen dan di ligasi pada
ujung inferior pankreas. Drainase vena pada kolon transversum proksimal menuju ke vena
mesenterika superior yang begabung dengan vena splenika untuk membentuk vena porta. Kolon
transversum distal, kolon desenden, kolon sigmoid, dan sebagian besar rektum terdrainase oleh
vena mensenterika inferior yang bergerak ke atas menuju vena splenika.
Perdarahan rektum berasal dari a. hemorroidalis superior dan medialis ( a. hemorroidalis
medialis biasanya tidak ada pada wanita, diganti oleh a. uterine ) yang merupakan cabang dari a.mesenterika inferior. Sedangkan a. hemorroidalis inferior adalah cabang dari a. pudendalis
interna, berasala dari a. iliaka interna, mendarahi rektum bagian distal dan daerah anus.
7
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
8/27
.
Gambar 2. Drainase vena pada kolon. Dan rektum (Sumber: Gordon PH, Nivatvongs S
[eds]: Principles and Practice of Surgery for the Colon, Rectum, and Anus, 2nd ed. St.
Louis, Quality Medical Publishing, 1999, p 30)
Drainase limfatik juga dinamakan sesuai dengan arterinya. Drainase lmimfatik bermulai
dari jaringan-jaringan limfatik dari muskularis mukosa. Pembuluh limfa dan limfonodusnya
dinamakan sesuai dengan arteri regional yang ada. Limfonodus epikolik ditemukan pada dinding
usus dan pada epiploika. Nodus yang berdekatan pada arteri disebut limfonodus parakolika.
Limfonodus intermediet terletak pada cabang utama pembuluh darah besar; limfonodus primer
rerletak pada arteri mesenterika superior atau inferior.
8
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
9/27
Gambar 3. Drainasi limfatik pada kolon (Sumber: Corman ML [ed]: Colon & Rectal Surgery,
4th ed. Philadelphia, Lippincott-Raven, 1998, p 21)
e. Suplai Saraf Kolon dan Rektum
Kolon terinervasi oleh saraf simpatis (inhibisi) dan saraf parasimpatis (eksitasi/stimulasi),
yang keduanya berjalan paralel dengan arteri. Saraf simpatis muncul dari T6 T12 dan
preganglion lumbal splanchnikus L1 L3. Inervasi parasimpatis pada bagian kanan dan kolon
transversum dan berasal dari nervus vagus dextra (N. X). Sedangkan inervasi parasimpatik untuk
kolon bagian kiri bermulai dari nervi erigentes S2 S4. Nervus preganglion parasimpatis
bergabung dengan nervus postganglion simpatis yang muncul pada akhir foramina sakralis.
Serat-serat saraf ini, melalui pleksus pelvis, mengelilingi dan menginervasi prostat, uretra, vesika
semilunaris, vesika urinaria, dan otot dasar panggul. Diseksi rektal dapat mengganggu pleksus
pelvis dan subdivisinya, menyebabkan disfungsi neurogenik vesika urinaria dan seksual
(sebanyak 45% kasus). Derajat dan tipe disfungsi tergantung pada derajat keparahan cedera
neurologinya. Ligasi arteri mesenterika inferior yang menyuplai nervus hipogastrium
menyebabkan disfungsi saraf simpatis yang dicirikan sebagai ejakulasi retrograde dan disfungsi
9
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
10/27
vesika urinaria. Cedera pada saraf simpatis dan parasimpatis akan menghasilkan impotensi dan
atonia vesika urinaria.
Sistem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel-sel saraf pada saluran pencernaan yang
fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. Sistem ini mengatur gerakan usus, sekresi
eksokrin, sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur proses
immunitas dan inflamasi. Sistem saraf intestinal mula-mula diperkirakan sebagai bagian otonom
dari sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis
postganglion. Akan tetapi pada penelitianpenelitian selanjutnya ternyata menunjukkan bahwa
usus mempunyai sistem pengaturan tersendiri, kontraksi peristaltik diatur oleh reflek-reflek
yang melibatkan saraf intramural dan kebanyakan sel saraf usus tidak berhubungan dengan axon
parasimpatis sistem saraf pusat secara langsung.
Penelitian selanjutnya mengenai fungsi dan dan aktivitas kimiawi sistem saraf intestinal
ternyata sangat mirip dengan sistem saraf pusat dimana jumlah sel saraf mencapai 100 milyar
mendekati jumlah sel saraf pada medula spinalis. Bagian sistem saraf pusat yang berhubungan
dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. Sistem saraf intestinal
bersama jaringan-jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut secara simultan
mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan.
Pada sistem saraf intestinal, sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang
dihubungkan dengan bundel-bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus
mienterius Auerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus
submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis
mukosa. Pleksus mienterikus Auerbach berfungsi sebagai inervasi motorik pada kedua lapisan
otot dan inervasi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada
pengaturan fungsi sekrresi.
Nervus parasimpatis berasal dari cabang anterior nervi Sakralis 2, 3, 4. Persarafan
preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum
dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ-organ intra pelvis.
Didalam rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Persarafan
10
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
11/27
simpatis berasal dari ganglion lumbal 2, 3, 4 dan pleksus praaorta. Persarafan ini menyatu pada
kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan vertebra lumbal lima dan melanjutkan diri
kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada
kedua sisi.
Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui
ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna.
Serabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis
sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. Sistem saraf parasimpatis juga merupakan
persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum.
Inervasi somatik pada otot-otot seranlintang terutama pada bagian atas muskulus levator,
musculus ischiococcygeus dan pubococcygeus mendapat inervasi dari radix anterior nervus
sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis yang berasal dari nervus sakralis 2, 3 dan 4 juga memberikan
persarafan pada otot-otot tersebut. Bagian bawah muskulus levator yaitu muskulus puborektalis
dan muskulus sfingter eksternus membentuk bangunan terpisah dan menerima inervasi cabang
perineal nervus sakralis 4, hemorrhoid inferior dan cabang perineal nervus pudendus.
Inervasi sensoris kanalis anal, termasuk daerah 1 cm diatas linea pectinea dan kebawah
sampai kulit anus merupakan daerah-daerah yang sangat sensitif. Terdapat akhiran-akhiran sarafyang mampu mendeteksi rasa nyeri (intra epitelial), sensasi sentuhan (Meissners corpuscle),
sensasi dingin (Krauses end-bulb) sensasi tekanan atau regangan (Pacini dan Golgi-Mazzoni)
dan sensasi gesekan (genital corpuscles). Bagian atas kanalis anal rektum, tidak sensitif terhadap
rangsangan-rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang
diberikan oleh inervasi parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang terletak
pada otot seranlintang disekitar rektum.
2.4 Fisiologi Kolon
Secara garis besar, fungsi kolon adalah sebagai pencerna nutrien, sedangkan dimana
fungsi rektum adalah eleminasi feses. Pencernaan nutrien tergantung pada koloni flora normal,
motilitas usus, dan absorpsi dan ekskresi mukosa.
11
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
12/27
a. Pencernaan Nutrien
Saat terjadi proses pencernaan, nutrien yang masuk ke dalam tubuh tercampu oleh cairan
biliopankreas dan GI. Usus halus mengabsorpsi sebagian besar nutrien, dan juga beberapa cairan
garam empedu yang tersekresi ke lumen. Namun untuk cairan, elektrolit, dan nutrien yang sulit
terabsorpsi oleh usus halus akan diabsorpsi oleh kolon agar tidak kehilangan cairan, elektrolit,
nitrogen, dan energi terlalu banyak. Untuk mencapai ini, kolon sangat bergantung pada flora
normal yang ada. Kira-kira sebanyak 30% berat kering feses mengandung bakteri sebanyak 1011
sampai 1012 bakteri/gram feses. Orgnasime yang paling banyak adalah bakteri anaerob dengan
spesies yang terbanuak dari kelas Bacteroides (1011 sampai 1012 organisme/mL). Eschericia coli
merupakan bakteri spesies yang paling banyak 108 sampai 1010 organisme/mL). Flora normal ini
berguna untuk memecah karbohidrat dan protein serta mempunyai andil dalam metabolism
bilirubin, asam empedu, estrogen, dan kolesterol, dan juga vitamin K. Flora normal juga berguna
untuk menekan jumlah bakteri patogen, seperti Clostridium difficile. Jumlah bakteri yang tinggi
dapat menyebabkan sepsis pada pasien dengan keadaan umum yang buruk dan dapat
menyebabkan sepsis inta-abdomen, abses, dan infeksi pada luka post-operasi kolektomi.
b. Urea Recycling
Urea merupakan produk akhir dari metabolisme nitrogen. Pada manusia dan sebagian
besar mamalia tidak mempunyai enzim urease, namun flora normal bakteri pada ususnya kaya
akan enzim urease. Kondisi patologis urea yang paling umum adalah gagal hepar. Ketika hepar
tidak mampu menggunakan kembali urea nitrogen yang diabsorpsi kolon, ammonia masuk ke
blood-brain barrier dan menyebabkan gangguan neurotransmiter, dimana akan menyebabkan
koma hepatik.
c. Absorpsi
Total luas absorpsi kolon kurang lebih sekitar 900 cm 2 dan air yang masuk kedalam
kolon perharinya mencapai 1000 1.500 mL. Air yang tersisa di kolon hanya sekitar 100 150
mL/hari. Absorpsi natrium per harinya juga cukup tinggi, yaitu dari sebanyak 200 mEq/L
natrium per hari yang masuk ke kolon, pada feses hanya tersisa 25 50 mEq/L.
Epitel kolon dapat memakai berbagai macam sumber energi; namun, n-butirat akan
teroksidasi ketika ada glutamin, glukosa, atau badan keton. Karena sel mamalia tidak bisa
menghasilkan n-butirat, epitel kolon bergantung pada bakteri lumen untuk memproduksinya
12
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
13/27
dengan cara fermentasi. Kurangnya n-butirat disebabkan oleh inhibisi fermentasi akibat
antibiotik spektrum luas, yang menyebabkan kurangnya absorpsi sodium dan air sehingga
menyebabkan diare.
Sebagai penyeimbang akibat kehilangan natrium dan air, mukosa kolon menyerap asam
empedu. Kolon menyerap asam empedu yang lolos terserap dari ileus terminalis, sehingga
membuat kolon menjadi bagian sirkulasi enterohepatika. Ketika absorpsi asam empedu pada di
kolon melewati batas, bakteri akan mengkonjugasi asam empedu. Asam empedu yang
terkonjugasi akan mengganggu absorpsi natrium dan air, sehingga menyebabkan diare sekretoris
atau diare koleretik. Diare sekretoris dapat dilihat saat setelah hemikolektomi sebagai fenomena
transien dan lebih permanen reseksi ileus ekstensif.
d. Motilitas
Fermantasi pada kolon terbentuk sesuai morfologi-morfologi kolon. Kolon dapat dibagi
menjadi tiga segmen anatomis: kolon dextra, kolon sinistra, dan rektum. Kolon dextra
merupakan ruangan fermentasi pada traktus GI, dengan sekum sebagai segmen kolon yang
memiliki aktivitas bakteri yang aktif. Kolon bagian kiri merupakan tempat penyimpanan
sementara dan dehidrasi feses. Transit pada kolon diatur oleh system saraf autonom. Sistem saraf
parasimpatis mensuplai kolon melalui nervus vagus dan nervus pelvikus. Serat-serat saraf saat
mencapai kolon akan membentuk beberapa pleksus;pleksus subserosa, pleksus myenterika
(Auerbach), submukosa (Meissner), dan pleksus mukosa.
Motilitas usus berbeda-beda tiap segmen anatomi. Pada kolon sebelah kanan, gelombang
antiperistaltik, atau retropulsif, menimbulkan aliran retrograd sehingga isi dari usus terdorong
kembali ke sekum. Pada kolon sebelah kiri, isi dari lumen usus terdorong ke arah kaudal oleh
kontraksi tonis, sehingga terpisah-pisah menjadi globulus-globulus. Kontraksi yang ketiga, mass
peristaltic, merupakan gabungan antara gerakan retropulsif dan tonis.
2.5 Patologi
13
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
14/27
Dalam buku klasik berjudul Bedah Anak , karangan Dr. Orvar Swenson yang terkait
dengan salah satu perawatan bedah klasik untuk penyakit hirschsprung, kondisi ini digambarkan
sebagai berikut : megakolon kongenital disebabkan oleh malformasi dalam sistem parasimpatis
dengan tidak adanya sel ganglion di plexus auerbach dari segmen kolon distal. Tidak hanya tidak
adanya sel ganglion, tetapi serabut saraf yang besar dan berlebihan dalam jumlah, menunjukkan
bahwa kelainan mungkin lebih luas daripada tidak adanya sel ganglion. Gambaran penyakit
hirschsprung sudah jelas sekarang seperti yang terangkum lebih dari 50 tahun lalu mengenai fitur
patologis dari penyakit ini : tidak adanya pleksus auerbach dan hipertrofi dari batang saraf
terkait. Penyebab penyakit hirschsprung tetap tidak sempurna dipahami meskipun pemikiran saat
ini adalah bahwa penyakit yang dihasilkan dari kecacatan dalam migrasi sel neural crest
( Krista neuralis ), yang merupakan precursor embrio dari sel ganglion usus. Dalam kondisi
normal, sel sel neural crestbermigrasi ke usus dari bagian atas ( cephal ) ke bagian bawah
( caudal ). Proses ini selesai pada minggu ke 12 kehamilan, tetapi migrasi dari kolon
midtransversal ke anus butuh waktu 4 minggu. Selama periode akhir itulah, janin paling rentan
terhadap kecacatan dalam migrasi sel neural crest. Hal ini mungkin menjelaskan mengapa
kebanyakan kasus aganglionik melibatkan rektosigmoid. Panjang segmen aganglionik usus
ditentukan oleh daerah paling distal dimana sel sel neural cresttidak bermigrasi. Pada kasus
yang jarang, aganglionik kolon total dapat terjadi.
Untuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman
yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. Sel-sel krista neuralis
berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian
embrio untuk membentuk bermacam-macam struktur termasuk sistim saraf perifer, sel-sel
pigmen, tulang kepala dan wajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. Sel-sel yang
membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian
melakukan migrasi ke saluran pencernaan. Sebagian kecil sel-sel ini berasal dari sakral krista
neuralis untuk ikut membentuk sel-sel saraf dan sel-sel glial pada kolon. Selama waktu migrasi
disepanjang usus, sel-sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan
jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel-sel tersebut kemudian berkelompok membentuk
agregasi badan sel. Kelompok-kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel-sel ganglion
yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel-sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua
14
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
15/27
lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam disebut
pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach.
Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran
gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima
kehamilan sel-sel saraf tersebut akan mencapai esofagus, pada minggu ke tujuh mencapai mid-
gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama
menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa
Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi sel-sel kristaneuralis ini maka akan
menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung
Penelitian terbaru menjelaskan dasar molekuler untuk penyakit hirschsprung. Pasien
dengan penyakit hirschsprung memiliki peningkatan frekuensi mutasi pada beberapa gen,salah
satunya GDNF. Selain itu, mutasi pada gen ini juga menyebabkan megakolon aganglionik pada
tikus, yang menyediakan kesempatan untuk mempelajari fungsi protein yang dikodekan.
Penyelidikan awal menunjukkan bahwa GDNF mempromosikan kelangsungan hidup, proliferasi,
dan migrasi populasi campuran sel sel neural crest . Penelitian lain mengungkapkan bahwa
GDNF dinyatakan dalam usus sebelum migrasi sel sel neural crestdan bersifat kemoatraktif.
Temuan ini meningkatkan kemungkinan bahwa mutasi pada gen GDNF bisa menyebabkan
gangguan migrasi saraf dalam rahim dan perkembangan pada penyakit hirschsprung.
Pada tahun 1994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit
Hirschsprung yaitu RET (receptor tyrosin kinase) dan EDNRB (endothelin receptor B). RET
ditemukan pada 20% dari kasus penyakit Hirschsprung dan 50% dari kasus tersebut bersifat
familial, sedang EDNRB dijumpai pada 5 sampai 10% dari semua kasus penyakit Hirschsprung.
Interaksi antara EDN-3 dan EDNRB sangat penting untuk perkembangan normal sel ganglion
usus. Pentingnya interaksi EDN-3 dan EDNRB didalam memacu perkembangan normal sel-sel
krista neuralis telah dibuktikan dengan jelas. Baik EDN-3 maupun EDNRB keduanya ditemukan
pada sel mesenkim usus dan sel neuron usus, dan ini memperkuat dugaan bahwa EDN-3 dan
EDNRB dapat mengatur regulasi antara krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan
untuk proses migrasi normal
15
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
16/27
2.6 Manifestasi Klinis
Karena peristaltik usus normal tidak dapat terjadi di usus aganglionik, anak dengan
penyakit hirschsprung ditandai dengan obstruksi fungsional usus distal. Pada periode baru lahir,
gejala yang paling umum adalah distensi abdomen, kegagalan keluarnya mekonium dan muntah
empedu. Setiap bayi yang tidak mengeluarkan mekonium dalam waktu 48 jam setelah lahir harus
diselidiki tentang penyakit hirschsprung. Kadang kadang disertai dengan komplikasi
enterokolitis. Pola dari presentasinya ditandai dengan distensi abdomen dan nyeri, serta
berhubungan dengan toksisitas sistemik meliputi demam, kegagalan tumbuh, dan kelesuan. Bayi
sering mengalami dehidrasi dan menunjukkan leukositosis. Pada rectal toucher expulsi yang kuat
dan berbau busuk pada kotoran. Pengobatan meliputi rehidrasi, antibiotic sistemik, dekompresi,
dan irigasi rectal sambil menunggu konfirmasi dari diagnosis penyakit hirschsprung. Pada anak anak yang tidak merespon manajemen non operatif, stoma dekompresif diperlukan. Dokter
bedah harus memastikan bahwa stoma ini ditempatkan pada usus yang mengandung ganglion
dan harus dikonfirmasi dengan analisis frozen section pada jaringan usus pada saat penciptaan
stoma. Pada sekitar 20% kasus, diagnosis penyakit hirschsprung dibuat setelah periode bayi baru
lahir.
Setiap neonatus yang meninggalkan rumah sakit tanpa diagnosis biasanya akan hadir
dengan sembelit kronis dalam waktu dua tahun ( tabel 61.1 ). Sembelit ini sering menyertai
perubahan makanan seperti perubahan dari ASI ke susu formula atau susu formula ke makanan
padat.
16
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
17/27
2.7 Diagnosis
Diagnosis definitive penyakit hirschsprung dibuat dengan biopsy rectal. Sampel mukosa
dan submukosa diperoleh pada 1 cm, 2 cm, 3 cm, dari garis dentata. Pada periode neonatal ini
biopsi dapat dilakukan disamping tempat tidur tanpa anestesi, karena sampel yang diambil dalam
usus tidak memiliki persarafan somatik dan dengan demikian prosedur ini tidak menyakitkan
untuk anak. Pada anak yang lebih tua, prosedur harus dilakukan dengan biopsi dubur terbuka
dengan menggunakan sedasi IV. Fitur histopatologi penyakit hirschsprung adalah tidak adanya
sel ganglion pada pleksus myenterik, pewarnaan acetilkolinesterase meningkat, dan kehadiran
kumpulan saraf yang hipertrofi.
Pemeriksaan barium enema harus dilakukan pada anak yang dicurigai dengan
hirschsprung. Tes ini dapat menunjukkan lokasi dan zona transisi antara usus ganglionik yang
dilatasi dengan segmen distal usus konstriksi. Meskipun barium enema hanya dapat
menunjukkan diagnosis penyakit hirschsprung dan kurang dapat dipercaya untuk menegakkan
diagnosis, tapi tes ini sangat berguna dalam menyingkirkan penyebab penyebab lain obstruksi
17
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
18/27
usus distal. Termasuk sindrom usus kecil kiri ( seperti yang terjadi pada bayi dan ibu dengan
diabetes ), atresia kolon, mekonium plug syndrom.
Beberapa ahli bedah telah menemukan penggunaan manometri dubur, terutama pada
anak yang lebih tua, meskipun hasilnya relative akurat.
Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan obyektif mempelajari fungsi
fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal. Dalam prakteknya,
manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis, radiologis dan histologis
meragukan. Pada dasarnya, alat ini memiliki 2 komponen dasar : transduser yang sensitif
terhadap tekanan seperti balon mikro dan kateter mikro, serta sisitem pencatat seperti poligraph
atau computer.
Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik bagi penyakit Hirschsprung adalah :
1. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi;
2. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus aganglionik;
3. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi spinkter interna setelah
distensi rektum akibat desakan feces. Tidak dijumpai relaksasi spontan
18
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
19/27
2.8 Diagnosa Banding
Diagnosis banding kelainan ini antara lain ileus mekonium akibat penyakit fibrokistik,
atresia ileum, atresia rekti. Ileus mekonium terjadi dimana obstruksi intraluminal yang tidak
rumit. Neonatus mempunyai gejala obstruksi usus distal, perut kembung, muntah bilious
biasanya mulai dari hari pertama kehidupan. Pada pemeriksaan fisik ditemukan suatu abdomen
yang distensi, teraba loop usus yang terisi mekonium seperti adonan. Pemeriksaan colok dubur
ditemukan lendir yang putih atau abu abu tanpa warna khas empedu, tetapi hal ini belum
menyingkirkan kemungkinan lain yang menyebabkan obstruksi di usus proksimal.
Meconium plug syndrome, disebabkan karena adanya obstruksi kolon distal atau rektum
karena mekonium. Bayi menjadi cepat kembung dan gagal untuk mengeluarkan mekonium,
muntah bilious. Colok dubur bisa dilakukan sekaligus sebagai terapi. Tetapi pemeriksaan dengan
kontras dapat menyingkirkan kemungkinan lain seperti cystic fibrosis dan penyakit hirschsprung.
Secara anatomi dan fungsi kolon dan rektum normal.
19
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
20/27
Penelitian lain menyatakan banyak kelainan-kelainan yang menyerupai penyakit
Hirschsprung akan tetapi pada pemeriksaan patologi anatomi ternyata didapatkan sel-sel
ganglion. Kelainan-kelainan tersebut antara lain Intestinal neuronal dysplasia, Hypoganglionosis,
Immature ganglia, Absence of argyrophyl plexus, Internal sphincter achalasia dan kelainan-
kelainan otot polos.
2.9 Penatalaksanaan
Sebuah diagnosis penyakit hirschsprung membutuhkan operasi dalam semua kasus.
Pendekatan bedah klasik terdiri dari prosedur beberapa tahap. Hal ini termasuk kolostomi pada
periode baru lahir, dimaksudkan sebagai tindakan darurat untuk mencegah komplikasi dan
kematian. Pada tahapan ini dilakukan kolostomi, sehingga akan menghilangkan distensi
abdomen dan akan memperbaiki kondisi pasien. diikuti dengan operasi pull through definitive,
dengan membuang segmen yang aganglionik dan kemudian melakukan anastomosis antara usus
yang ganglionik dengan dengan bagian bawah rectum, setelah anak ditimbang lebih dari 10 kg.
Ada tiga pilihan untuk prosedur definitive yang saat ini digunakan. Walaupun ahli bedah
individu bisa mendukung satu prosedur, penelitian telah menunjukkan bahwa hasil setiap jenis
operasi serupa. Untuk setiap operasi yang dilakukan, prinsip prinsip pengobatan termasuk
mengkonfirmasi lokasi di usus mana zona transisi antara usus aganglionik dengan ganglionik
ada.
Dikenal beberapa prosedur operasi yaitu prosedur Swenson, prosedur Duhamel, prosedur
Soave, prosedur Rehbein.
1. Prosedur Swenson
Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi spingter ani,
anastomosis dilakukan secara langsung.. Pembedahan ini disebut sebagai prosedur tarik terobos
atau pull through abdomino perineal. Merupakan prosedur pembedahan pertama yang berhasil
menangani pasien penyakit hirschprung.
Dalam prosedur ini puntung rectum ditinggalkan 2-3 cm dari garis mukokutan, yang
pascabedah ditemukan beberapa enterokolitis diduga disebabkan oleh spasme rectum yang
20
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
21/27
ditinggalkan. Rektum yang ditinggalkan sebenarnya merupakan segmen yang masih
aganglionsis yang tidak direseksi . Karena dapat terjadi inkontinensia, prosedur ini dikenal
sebagai SWENSON I. Untuk mengurangi spasme spingter ani. Swenson melakukan
spingterotomi posterior. dengan cara puntung rectum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan
0,5 1 cm di bagian posterior, dikenal sebagai SWENSON II.
2. Prosedur Duhamel
Teknik prosedur duhamel tahun 1956 adalah dengan mempertahankan rectum, kolon
proksimal ditarik rekto rectal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal end to side,
prosedur ini sering terjadi stenosis, inkontinensia, dan pembentukan fekaloma dalam puntung
rectum yang ditinggalkan terlalu panjang,untuk mengatasi hal tersebut dilakukan berbagai
modifikasi
Prinsipnya pada membiarkan rektum tetap ada, kemudian usus yang sehat (normal
persarafannya) dimasukkan ke dalam rektum melalui celah pada dinding posterior dari arah
retrorektal. Hasil yang dicapai berupa enterotomi. Dinding rektum bagian depan yang
aganglionik tetap ada, sehingga reflek kontrol defekasi tetap baik. Dinding belakang rektum
nantinya terdiri dari kolon yang normal. Pada permulaan operasi, rektum ditutup dan dipotong
seperti pada operasi Hartman. Kemudian kolon proksimal dipotong sampai pada daerah yangdiinginkan pada daerah dengan persarafan normal. Duhamel sendiri menganjurkan seluruh
kolon yang menyempit dan yang melebar direseksi karena biasanya bagian tersebut atoni dan
mudah terjadi pengerasan feses. Pada tahap berikutnya dilakukan insisi endoanal, yaitu insisi
semisirkular pada dinding posterior dan kanalis analis kira-kira 1 cm di atas pinggir anus.
Mukosa dan sfingter dibuka langsung ke arah retrorektal yang sudah dibebaskan sebelumnya.
Kedua ujung insisi ditahan dengan jahitan sementara, sebagai tempat untuk anastomosis
koloanal. Ujung yang normal persarafannya diturunkan melalui daerah retrorektal menembus
mukosa dan keluar melalui anus.
3. Prosedur Soave
21
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
22/27
Soave melakukan prosedur bedah dengan pendekatan abdominoperineal dengan
membuang lapisan mukosa rekto sigmoid dari lapisan seromuskuler, selanjutnya dilkukan
penarikan kolon normal keluar anus melalui selubung seromuskuler rektosigmoid . Prosedur ini
disebut pula sebagai prosedur tarik terobos endorektal, kemudian setelah 21 hari sisa kolon yang
diprolapkan dipotong . Boley melakukan modifikasi prosedur soave dengan meperkenalkan
prosedur tarik terobos endorektal dengan anastomosis langsung tanpa kolon diprolapkan . Teknik
ini dilakukan untuk mencegah retraksi kolon bila terjadi nekrosis kolon yang diprolapkan.
Prosedur ini sebenarnya adalah prosedur yang asli (original) untuk pengobatan bedah
pada aganglionosis kolon. Hal penting yang diperhatikan pada teknik ini adalah membebaskan
rektum, diseksi tepat pada dinding rektum, terus ke bawah ke arah sfingter, kemudian reseksi
seluruh anus yang tidak mengandung ganglion (segmen aganglionik). Kedua ujung yangdipotong yakni bagian proksimal , yaitu usus yang normal dan bagian distal yang patologik
ditutup sementara dengan jahitan. Setelah rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya, ujung
rektum dibalik / prolaps ke arah anus. Ujung bagian proksimal yang normal persarafannya
dilakukan pull-through melalui lumen rektum yang terbalik, kemudian dilakukan anastomosis
dengan ujung anorektal. Anastomosis dilakukan di perineal dan bukan intraabdominal. Letak
anastomosis tepat di atas anus. Reseksi rektum meninggalkan 1,5 cm dinding rektum bagian
depan dan hampir seluruh rektum bagian belakang. Prosedur ini kalau dikerjakan oleh pakar
yang berpengalaman akan memberikan hasil yang baik tanpa penyulit. Untuk mencegah
penyulit berupa enterokolitis, maka Swenson menganjurkan reseksi yang lebih luas termasuk
posterior sfingterotomi.
Anastomosis 2 lapis, mokosa dengan chromic catgut, muskulus dengan silk 5-0
Prosedur ini berbeda dengan prosedur Swenson dan Duhamel . Ia melakukan pendekatan
abdomino-perineal dengan mengelupas mukosa rekto-sigmoid dari lapisan seromuskular.
Kemudian dilakukan penarikan kolon keluar anus melalui selubung seromuskular rekto-
sigmoid. Prosedur ini disebut juga metode tarik terobos endorektal. Setelah beberapa hari
dilakukan pemotongan sisa kolon yang diprolapskan (Aschcraft, 1997). Prosedur operasi
modifikasi Soewarno adalah sebagai berikut, dilakukan penutupan kolostomi, yang pada
umumnya adalah standart double barrel. Dilakukan irisan tranversal pada dinding depan
22
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
23/27
abdomen mulai 4 cm sebelah medial SIAS kanan melalui garis Langer sampai mencapai lobang
kolostomi. Irisan dilanjutkan melengkung ke kraniolateral secukupnya. A hemorroidalis superior
dan a. sigmoidalis diidentifikasi selanjutnya diikat dan dipotong. Dilakukan reseksi kolon 3 4
cm diproksimal kolostomi dan 1 2 cm di proksimal refleksi peritoneum. Pungtum proksimal
kemudian ditutup. Dilakukan pengupasan mukosa rektum dari lapisan seromuskuler, dengan cara
memegang mukosa dengan 4 buah klem ellis. Irisan pertama dilakukan secara tajam selanjutnya
seromuskuler dipegang dengan 4 buah klem ellis, selanjutnya dilakukan pengupasan secara
tumpul. Pengupasan ke anal sejauh mungkin sehingga mencapai linea dentata. Selanjutnya
dilakukan pembebasan kolon proksimal yang sehat, sampai cukup untuk diteroboskan keluar
anus. Pembebasan ini harus hati-hati sehingga arkade pembuluh darah tetap terjamin. Bila sudah
dinilai cukup, maka operasi dilanjutkan lewat perineum. Anus disiapkan, kemudian cerobong
mukosa ditarik, dengan jalan memasukkan sonde khusus dengan ujung berbentuk kepala yang
lebih besar. Mukosa diikat pada leher sonde tersebut dan ditarik keluar secara melipat terbalik.
Kolon yang sehat kemudian diteroboskan di dalam cerobong mukosa. Lapisan mukosa difiksasi
dengan kolon dengan benang plain catgut, dan dipasang rektal tube di dalam kolon yang
diteroboskan tersebut sampai melewati sfingter ani.
Operasi dilanjutkan lewat abdominal, vesika urinaria, dan organ abdomen yang lain ditata
kembali, cerobong seromuskuler difiksasi dengan serosa kolon yang diteroboskan dengan
chromik catgut. Dilakukan appendektomi insidental. Rongga abdomen dicuci dan ditutup lapis
demi lapis. Sepuluh hari setelah dioperasi endorectal pullthrough, telah terjadi perlekatan antara
cerobong seromuskuler dengan serosa kolon. Dilakukan pemotongan pungtum kolon yang
diteroboskan 1 cm proksimal linea dentata, dilajutkan dengan penjahitan mukosa dengan
mukosa. Selama 3 hari rectal tube terus dipasang pada rektum yang baru sehingga gangguan
obstruksi akibat udema di daerah anorektal dapat dihindari.
Operasi definitif pada penyakit megakolon merupakan trauma fisik dan psikis yang
cukup besar bagi pasien. Pada penyembuhan luka operasi sangat tergantung pada sistem imun,
dan sistem imun dipengaruhi oleh status gizi dari pasien, malabsorpsi, kekurangan asam amino
esensial, mineral maupun vitamin .
23
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
24/27
4. Prosedur Rehbein
Pada dasarnya prosedur rehbein adalah prosedur reseksi anterior yang diektensikankedistal sampai dengan pengangkatan sebagian besar rectum. Reseksi segmen aganglionik
termasuk sigmoid dilanjutkan dengan anastomosis ujung keujung dikerjakan intra abdomen
ekstra peritoneal.
2.10 Komplikasi Pasca Operasi
Komplikasi pasca bedah dapat terjadi secara dini (< 4 minggu pasca operasi) dan lambat.
Angka mortalitas pasca operasi lebih banyak terjadi pada prosedur Swenson dan lebih rendah
pada prosedur Duhamel dan Soave. Kebocoran anastomosis lebih sering terjadi pada prosedur
Swenson ,stenosis sering terjadi pada endorectal dan pada Swenson dari pada prosedur duhamel..
Angka mortalitas pada megakolon congenital yang tidak mendapatkan penanganan adalah 80 %,
pada yang mendapatkan penanganan angka kematian kurang lebih 30 % yang diakibatkan oleh
enterokolitis dan komplikasi pasca bedah seperti kebococran anastomosis ,striktur anastomosis,
abses pelvis dan infeksi luka operasi
1. Abses seromuskuler
2. Retraksi puntung kolon
3. Nekrosiskolon endorektal
4. Kebocoran anastomose
Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh, terdapat
infiltrat atau abses, kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis
umum. Keadaan ini dapat terjadi akibat dari disrupsi anastomosis akibat retraksi atau nekrosis
kolon. Pencegahan kebocoran dengan memperhatikan factor predisposisi seperti
ketegangan anastomosis, vaskularisasi tepi sayatan yang tidak adekuat, infeksi sekitar
24
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
25/27
anastomosis, pemasangan rectal tube yang terlalu besar, colok dubur dan businasi terlalu dini.
Bila terjadi kebocoran anastomosis sgera dilakukan kolostomi segmen proksimal.
Stenosis
Disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka didaerah anastomosis, infeksi yang
menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis. Prosedur Swenson atau Rehbein dapat
menyebabkan stenosis sirkular pada garis anastomosis, sedang prosedur Duhamel dapat
menyebabkan stenosis posterior dan prosedur tarik terobos endorektal menyebabkan stenosis
memanjang. Stenosis ini menyebabkan gangguan defekasi , enterokolitis dan fistulo rekto
perineal
Gangguan fungsi sfingter paska operasi
Pembedahan dikatakan berhasil bila penderita dapat defekasi teratur dan kontinen.
Gangguan fungsi sfingter berupa : Inkontinensia, soiling(keciprit) dan obstipasi berulang
Enterokolitis
Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan
endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian padamegakolon congenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena
obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis ,sfingter ani
dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik.Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi
abdomen di ikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair
dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi
nekrosis, infeksi dan perforasi
Penatalaksanaan dengan terapi medik meliputi resisutasi cairan, pemasangan rectal tube
dan pembilasan dengan NaCl fisilogis 2-3 kali sehari serta pemberian antibiotik.Tindakan bedah
berupa businasi pada stenosis, sfingterotomi posterior untuk spasme spingterani dapat juga
dilakukan reseksi ulang stenosis. Hal yang sulit pada megakolon congenital adalah terdapatnya
25
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
26/27
gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten
dan enterokolitis berulang pasca bedah.
DAFTAR PUSTAKA
26
-
7/27/2019 Hirschsprung's Disease (Autosaved).doc
27/27
1. Brunicardi, F. Charles. Schwartzs Principles of Surgery, ninth edition. The McGraw-Hill
Companies, Inc. United States of America. 2010.
2. Skandalakis Surgical Anatomy. The McGraw-Hill Companies, Inc. United States of
America. 2006
3. Irwan, Budi., Tesis : Pengamatan Fungsi Anorektal pada Penderita Penyakit Hirschsprung
Pasca Operasi Pull - Through, Medan. FK USU, 2003.
4. Ashcraft, Keith W.Pedicatric Surgery 2nd. W.B. Saunders Company. Philadelphia. 1993
5. Hollwarth, M.Pediatric Surgery. Springer. Germany. 2006
6. Arensman, Robert M,Pediatric Surgery, second edition. Landes Bioscience. USA. 2006.
7. Whitehouse FR, Kernohan JW. The myenteric plexus in congenital megacolon.Arch Int Med.
1948;82:75
8. http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview#showall
27