HistiocitosisShare on facebookShare on twitterFavorito/CompartirVersin para imprimirEs el nombre general para un grupo de trastornos o "sndromes" que involucran un aumento anormal de la cantidad de clulas inmunitarias, denominadashistiocitos:Hay tres clases importantes de histiocitosis: Histiocitosis de las clulas de Langerhans, tambin llamada histiocitosis X. Sndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de clulas-T). Histiocitosis de clulas no-Langerhans (tambin conocido como sndrome hemofagoctico).Este artculo slo se enfoca en la histiocitosis de las clulas de Langerhans (histiocitosis X).CausasTradicionalmente se ha pensado que la histiocitosis X es una afeccin similar al cncer. Sin embargo, recientemente los investigadores han empezado a pensar que puede ser un trastorno autoinmunitario. En este tipo de trastorno, las clulas inmunitarias de una persona atacan al cuerpo por error, en lugar de ayudarle al organismo a combatir las infecciones. Las clulas inmunitarias extra que el cuerpo produce pueden formar tumores, que pueden afectar diversas partes del organismo, por ejemplo, los huesos, el crneo y otras zonas.Algunas formas del trastorno son genticas, lo cual significa que se heredan.Se cree que la histiocitosis X afecta a aproximadamente 1 de cada 200,000 personas al ao. Se observa con mayor frecuencia en nios de 1 a 15 aos, con una tasa que alcanza su punto mximo entre los nios de 5 a 10 aos.La histiocitosis pulmonar X es un tipo especfico de histiocitosis X que consiste en la inflamacin de las vas respiratorias menores y de los pequeos vasos sanguneos en los pulmones. Esta inflamacin conduce a rigidez y dao pulmonar. La causa se desconoce. Es ms comn en adultos de 30 a 40 aos, generalmente fumadores de cigarrillo.SntomasLa histiocitosis X con frecuencia afecta todo el cuerpo. Una enfermedad que compromete a todo el cuerpo se denomina "trastorno sistmico".Los sntomas pueden variar entre nios y adultos, pero pueden tener algunos de los mismos sntomas. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna, pueden causar fracturas sin una razn obvia.Los sntomas en nios pueden abarcar: Dolor abdominal Dolor de huesos (posiblemente) Retraso de la pubertad Vrtigo Drenaje crnico de los odos Ojos que parecen sobresalir (protruir) ms y ms Irritabilidad Retraso del desarrollo Fiebre Miccin frecuente Dolor de cabeza Ictericia Cojera Deterioro mental Erupcin Dermatitis seborreicadel cuero cabelludo Convulsiones Estatura corta Inflamacin de los ganglios linfticos Sed Vmitos Prdida de pesoNota: los nios mayores de 5 aos a menudo slo presentan compromiso seo.Los sntomas en adultos pueden abarcar: Dolor en los huesos Dolor de pecho Tos Fiebre Molestia general, indisposicin o sensacin de estar enfermo (malestar) Aumento en la cantidad de orina Erupcin Dificultad para respirar Sed y aumento en la ingesta de lquidos Prdida de pesoPruebas y exmenesLos tumores producen una apariencia de "perforaciones" en una radiografa del hueso. Los exmenes especficos varan segn la edad del paciente.Los exmenes en nios pueden abarcar: Biopsia de la piel para verificar la presencia de clulas de Langerhans Biopsia de la mdula seapara verificar la presencia de clulas de Langerhans Conteo sanguneo completo (CSC) Radiografas de todos los huesos del cuerpopara averiguar cuntos huesos estn afectadosLos exmenes en adultos pueden abarcar: Broncoscopiaconbiopsia Radiografa de trax Pruebas de la funcin pulmonarLa histiocitosis X algunas veces se asocia con cncer, por lo que se deben realizar tomografas computarizadas y biopsia para descartar la posible presencia de este ltimo.TratamientoEste trastorno se trata con corticosteroides, los cuales inhiben (impiden) la funcin inmunitaria, incluso a las clulas peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento y se debe suspender.Dependiendo de las expectativas (pronstico), a los nios se les pueden suministrar otros medicamentos tales como: Ciclofosfamida Etopsido Metotrexato VinblastinaAdems, se puede usar laradioterapiao ciruga para tratar las lesiones seas.Otros tratamientos pueden abarcar: Antibiticos para combatir infecciones Soporte respiratorio (con un respirador) Hormonoterapia Fisioterapia Champes especiales para problemas del cuero cabelludo Tratamiento complementario (tambin llamados cuidados que brinden bienestar) para aliviar los sntomasGrupos de apoyoHistiocytosis Association: www.histio.orgExpectativas (pronstico)La histiocitosis X afecta muchos rganos y puede llevar a la muerte.Aproximadamente la mitad de las personas con histiocitosis pulmonar mejora, mientras que otros experimentan prdida permanente de la funcin pulmonar con el tiempo.En los nios muy pequeos, el pronstico depende de la histiocitosis especfica y de lo grave que sea. Algunos nios pueden llevar una vida normal con compromiso mnimo de la enfermedad, mientras que otros pueden tener un pronstico desalentador. Los nios pequeos, especialmente los bebs, tienen mayor probabilidad de presentar sntomas generalizados que conducen a la muerte.Posibles complicacionesLas complicaciones pueden abarcar: Fibrosis pulmonar intersticial difusa(tejidos pulmonares profundos que resultan inflamados y luego daados) Atelectasia pulmonar espontneaLos nios tambin pueden presentar: Anemia causada por la diseminacin de tumores a la mdula sea Diabetes inspida(una rara forma de diabetes) Problemas del pulmn que llevan a insuficiencia pulmonar Problemas con la hipfisis que conducen a retraso en el crecimientoCundo contactar a un profesional mdicoConsulte con el mdico si usted o su hijo tienen sntomas de este trastorno. Asimismo, acuda la sala de urgencias si se presenta dificultad respiratoria o dolor de pecho.PrevencinEvite fumar. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronstico en personas con histiocitosis X que afecte los pulmones.No existe ninguna prevencin conocida para las formas infantiles de esta enfermedad.Nombres alternativosHistiocitosis X; Histiocitosis de las clulas de Langerhans; Granuloma eosinoflico; Histiocitosis X pulmonar; Reticuloendoteliosis no lipdica; Granulomatosis pulmonar de las clulas de Langerhans; Enfermedad de Hand-Schuller-Christian; Enfermedad de Letterer-SiweReferenciasHistiocitosis de clulas de Langerhans: Tratamiento (PDQ)Informacin general sobre la histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL)Puntos importantes de esta seccin La histiocitosis de clulas de Langerhans es un tipo de cncer que puede daar el tejido o producir la formacin de lesiones en uno o ms lugares del cuerpo. El riesgo de histiocitosis de clulas de Langerhans puede aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias qumicas. Los signos y sntomas de la histiocitosis de clulas de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente. Piel y uas Boca Huesos Ganglios linfticos y timo Sistema endocrino Sistema nervioso central Hgado y bazo Pulmones Mdula sea Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de clulas de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los rganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar. Ciertos factores afectan el pronstico (probabilidad de recuperacin) y las opciones de tratamiento.La histiocitosis de clulas de Langerhans es un tipo de cncer que puede daar el tejido o producir la formacin de lesiones en uno o ms lugares del cuerpo.Lahistiocitosis de clulas de Langerhans(HCL) es uncncerpoco frecuente que comienza en lasclulasde HCL (tipo declula dendrticaque combate lasinfecciones). A veces, se producen mutaciones (cambios) en las clulas de HCL durante su formacin. Estas incluyenmutacionesdelgenBRAF. Estos cambios pueden hacer que las clulas de HCL crezcan y se multipliquen con rapidez. Esto hace que las clulas de HCL se acumulen en ciertas partes del cuerpo, donde pueden daar eltejidoy causarlesiones.La HCL no es una enfermedad de las clulas de Langerhans que se forman normalmente en la piel.La HCL se puede presentar a cualquier edad, pero es ms comn en nios pequeos. El tratamiento de la HCL en nios es diferente al tratamiento de la HCL en los adultos. El tratamiento de la HCL enniosy enadultosse describe en secciones separadas de este sumario.Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clnicos sobre el cncer para acceder a los ensayos clnicos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan pacientes. Para realizar la bsqueda, usar el trmino en inglschildhood Langerhans cell histiocytosis. Para encontrar resultados ms especficos, se puede refinar la bsqueda usando otros criterios, como el lugar donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Consulte con el mdico de su nio sobre ensayos clnicos en los que este pueda participar. Nota: los resultados obtenidos solo estarn disponibles en ingls.Asimismo, se dispone de informacin general sobre ensayos clnicos en elportal de Internet del NCI.El riesgo de histiocitosis de clulas de Langerhans puede aumentar si se tienen antecedentes familiares o uno de los padres estuvo expuesto a ciertas sustancias qumicas.Cualquier cosa que aumente riesgo de presentar una enfermedad se llamafactor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que usted va a presentar cncer; no tener un factor de riesgo no significa que usted no va a presentar cncer. Consulte con su mdico si piensa que puede estar en riesgo. Los factores de riesgo para la HCL son los siguientes: Que uno de los padres haya estado expuesto a ciertassustancias qumicas, como elbenceno. Que uno de los padres haya estado expuestos a metales, granito o aserrn en su lugar de trabajo. Evidencia deantecedentes familiaresde cncer, incluida la HCL. Antecedentes de infecciones cuando era recien nacido. Evidencia deantecedentes personaleso familiares con enfermedad de latiroides. Fumar, sobre todo en los adultos jvenes.Los signos y sntomas de la histiocitosis de clulas de Langerhans dependen del lugar del cuerpo donde se presente.Estos y otrossignosysntomaspueden ser el resultado de la HCL o de otras afecciones. Consulte con su mdico si usted o su nio presentan algo de lo siguiente:Piel y uasLa HCL en los lactantes puede afectar solo la piel. En algunos casos, la HCL solo en la piel puede empeorar en cuestin de semanas o meses y convertirse en una forma conocida como HCL multisistmica de riesgo alto.En los lactantes, los signos y sntomas de HCL que afectan la piel pueden incluir: Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de "costra lctea". Irritaciones levantadas, marrones o prpura en cualquier parte del cuerpo.En los nios y los adultos, los signos o sntomas de la HCL que afectan la piel y las uas pueden ser los siguientes: Escamas en el cuero cabelludo que pueden tener aspecto de caspa. Manchas levantadas, marrones o prpura en el rea de laingle, elabdomen, la espalda o el pecho que pueden provocar picazn. Bultos olcerasen el cuero cabelludo. lceras detrs de las orejas, debajo de lasmamaso en el rea de la ingle. Uas de las manos que se caen o presentan estras descoloridas a lo largo de la ua.BocaLos signos o sntomas de la HCL que afectan la boca pueden ser los siguientes: Encasinflamadas. Llagas en el paladar, el interior de las mejillas, la lengua o los labios. Dientes que se vuelven disparejos. Prdida de dientes.HuesosLos signos o sntomas de la HCL que afectan los huesos pueden ser los siguientes: Inflamacin o un bulto sobre un hueso como el crneo, las costillas, laespina vertebral, el hueso del muslo, el hueso de la parte superior del brazo, el codo,la cuenca del ojo o los huesos alrededor de las orejas. Dolor donde hay inflamacin o un bulto sobre un hueso.Los nios con lesiones de HCL en los huesos alrededor de las orejas o los ojos tienen un riesgo alto dediabetes inspiday otras enfermedades delsistema nervioso central.Ganglios linfticos y timoLos signos o sntomas de la HCL que afectan losganglios linfticoso eltimopueden ser los siguientes: Inflamacin de los ganglios linfticos. Dificultad para respirar. Sndrome de la vena cava superior. Esto puede ocasionar tos, dificultad para respirar e inflamacin de la cara, cuello y brazos.Sistema endocrinoLos signos o sntomas de la HCL que afectan lahipfisispueden ser los siguientes: Diabetes inspida, que puede hacer que d mucha sed y que seorinecon frecuencia. Crecimiento lento. Pubertadprecoz o tarda. Mucho sobrepeso.Los signos o sntomas de la HCL que afectan latiroidespueden ser los siguientes: Glndula tiroidea inflamada. Hipotiroidismo. Puede causar cansancio, falta de energa, sensibilidad al fro,estreimiento, piel seca, cada del pelo, problemas de memoria, problemas de concentracin ydepresin. En los lactantes, tambin puede quitar elapetitoy atorarse con las comidas. En los nios y los adolescentes, puede causar problemas de comportamiento, aumento de peso, crecimiento lento y pubertad tarda. Dificultad para respirar.Sistema nervioso centralLos signos o sntomas de la HCL que afectan el SNC (cerebro ymdula espinal) pueden ser los siguientes: Prdida del equilibrio, movimientos corporales no coordinados y dificultad para caminar. Dificultad para hablar. Dificultad para ver. Dolores de cabeza. Cambios de comportamiento o personalidad. Problemas de memoria.Las lesiones en el SNC o elsndrome neurogenerativodel SNC pueden causar estos signos y sntomas.Hgado y bazoLos siguientes son los signos o los sntomas de la HCL que afectan elhgadoo elbazo: Hinchazn del abdomen por la acumulacin de lquido adicional. Dificultad para respirar. Coloracin amarillenta de la piel y el blanco de los ojos. Picazn. Moretones o sangrado fciles. Sensacin de mucho cansancio.PulmonesLos signos o sntomas de la HCL que afectan lospulmonespueden ser los siguientes: Colapso de los pulmones. Esta afeccin puede causar dolor o sensacin de tensin en el pecho, dificultad para respirar, sensacin de cansancio y color azulado de la piel. Dificultad para respirar, especialmente en los adultos que fuman. Tos seca. Dolor de pecho.Mdula seaLos signos o sntomas de la HCL que afectan lamdula seapueden ser los siguientes: Moretones o sangrado fciles. Fiebre. Infecciones frecuentes.Para detectar (encontrar) y diagnosticar la histiocitosis de clulas de Langerhans, se utilizan pruebas que examinan los rganos y sistemas del cuerpo donde esta se puede presentar.Se pueden utilizar las siguientes pruebas y procedimientos para detectar (encontrar) ydiagnosticarla HCL o las afecciones que causa la HCL: Examen fsicoyantecedentes: examen del cuerpo para revisar los signos generales de salud, como verificar si hay signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Tambin se anotan los antecedentes de los hbitos de salud del paciente, as como sus enfermedades y tratamientos anteriores. Examen neurolgico: serie de preguntas y pruebas para revisar el funcionamiento del cerebro, lamdula espinaly losnervios. En el examen se verifica el estado mental de la persona, la coordinacin y la capacidad de caminar normalmente, as como el funcionamiento de los msculos, los sentidos y los reflejos. Recuento sanguneo completo (RSC) con diferencial: procedimiento mediante el cual se toma una muestra desangrepara verificar los siguientes elementos: La cantidad dehemoglobina(laprotenaque transportaoxgeno) en losglbulos rojos. La parte de la muestra de sangre compuesta de glbulos rojos. La cantidad y el tipo deglbulos blancos. La cantidad de glbulos rojos yplaquetas. Estudios qumicos de la sangre: procedimiento por el cual se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias que losrganosy tejidos del cuerpo liberan en la sangre. Una cantidad anormal (mayor o menor que la normal) de una sustancia puede ser un signo de enfermedad en el rgano o el tejido que la elabora. Prueba de la funcin heptica: prueba de sangre que se realiza para medir las concentraciones de ciertas sustancias que elhgadolibera en la sangre. Una cantidad mayor o menor que la normal puede ser un signo de enfermedad en el hgado. Prueba genticadeBRAF:prueba de laboratoriopara la que se analiza una muestra de sangre o tejido y se verifica si hay mutaciones en el genBRAF. Anlisis de orina: prueba para analizar el color y contenido de la orina como, por ejemplo, el azcar, las protenas, los glbulos rojos y los glbulos blancos. Prueba de privacin de agua: prueba para verificar la cantidad de orina que se elabora y si esta tiende a concentrarse al tomarse poca o ninguna cantidad de agua. Esta prueba se usa para diagnosticar la diabetes inspida por causa de la HCL. Aspiracin de mdula sea y biopsia: extraccin demdula seay un trozo pequeo de hueso mediante la insercin de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Unpatlogoobserva la mdula sea y el hueso almicroscopiopara verificar si hay signos de HCL.Ampliar

Aspiracin y biopsia de la mdula sea. Despus de adormecer un rea pequea de la piel, se inserta una aguja de Jamshidi (una aguja larga, hueca) en el hueso de la cadera del paciente. Se extraen muestras de sangre, hueso y mdula sea para examinarla bajo un microscopio.Se pueden realizar las siguientes pruebas con el tejido que se extrae: Inmunohistoqumica: prueba en la que usananticuerpospara identificar ciertosantgenosen una muestra de tejido. Por lo general, el anticuerpo est unido a una sustanciaradiactivao a un tinte que hace que el tejido se ilumine al microscopio. Este tipo de estudio se usa para determinar la diferencia entre distintos tipos de cncer. Citometra de flujo: prueba de laboratorio que se utiliza para medir el nmero de clulas en una muestra, cuntas clulas hay vivas y su tamao. Tambin muestra la forma de estas clulas y si haymarcadores tumoralesen la superficie celular. Las clulas se manchan con un tinte sensible a la luz, se colocan en un lquido y se pasan en un flujo ante unlseru otro tipo de luz. Las mediciones se basan en la manera en que el tinte fotosensible reacciona a la luz. Exploracin sea: procedimiento utilizado para verificar si hay clulas en los huesos que se multiplican rpidamente. Seinyectauna cantidad muy pequea de material radiactivo en unavenay este recorre todo el torrente sanguneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos con cncer y se puede detectar con unescner.Ampliar

Exploracin sea. Se inyecta una cantidad pequea de material radiactivo en el torrente sanguneo del paciente. El material radiactivo se acumula en las clulas anormales de los huesos. Mientras el paciente est acostado sobre una camilla que se desliza debajo del escner, se detecta el material radiactivo y se crean imgenes en la pantalla de una computadora o en una pelcula. Rayos X: radiografa de los rganos y huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energa que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una pelcula para obtener una imagen de reas del interior del cuerpo. A veces se hace un sondeo delesqueleto. Este es un procedimiento para tomar radiografas de todos los huesos del cuerpo. Exploracin por TC(exploracin por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imgenes detalladas del interior del cuerpo, desde ngulos diferentes. Las imgenes son creadas por una computadora conectada a una mquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los rganos o los tejidos se destaquen ms claramente. Este procedimiento tambin se llama tomografa computada, tomografa computarizada o tomografa axial computarizada.Ampliar

Tomografa computadorizada (TC) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la mquina de TC, la cual toma radiografas de la parte interior del cuerpo. IRM(imgenes por resonancia magntica): procedimiento para el que usa un imn,ondas de radioy una computadora para crear imgenes detalladas de reas internas del cuerpo. Se puede inyectar en una vena una sustancia que se llamagadolinio. El gadolinio se acumula alrededor de las clulas de la HCL y las hace aparecer ms brillantes en la imagen. Este procedimiento tambin se llama imgenes por resonancia magntica nuclear (IRMN).Ampliar

Imaginologa por resonancia magntica (IRM) del abdomen. El paciente se acuesta en una camilla que se desliza hacia la mquina de IRM, la cual toma radiografas de la parte interior del cuerpo. La almohadilla en el abdomen del paciente ayuda a tomar imgenes ms claras. Exploracin con TEP(exploracin con tomografa por emisin de positrones): procedimiento que se usa para encontrar clulas tumorales en el cuerpo. Se inyecta en una vena una cantidad pequea deglucosa(azcar) radiactiva. El explorador con TEP rota alrededor del cuerpo y toma una imagen de los lugares del cuerpo que absorben la glucosa. Las clulas tumorales tienen aspecto ms brillante en la imagen porque son ms activas y absorben ms glucosa que las clulas normales.Ampliar

Exploracin con TEP (tomografa por emisin de positrones). El paciente se acuesta en una camilla que se desliza a travs de una mquina de TEP. El soporte de cabeza y la faja ajustadora blanca ayudan al paciente a permanecer inmvil. Se inyecta en una vena del paciente una cantidad pequea de glucosa (azcar) radionucleica. El explorador toma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan la glucosa. Las clulas cancerosas tienen un aspecto ms brillante en la imagen porque absorben ms glucosa que las clulas normales. Ecografa: procedimiento en el que se hacen rebotar ondas de sonido de alta energa en los tejidos u rganos internos para producir ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llamaecograma. La imagen se puede imprimir para observarla ms tarde. Broncoscopia: procedimiento para explorar el interior de latraqueay las vas respiratorias mayores en los pulmones en busca de reasanormales. A travs de la nariz o la boca, se inserta unbroncoscopiohacia la trquea y los pulmones. Un broncoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y unalentepara observar. Este podra contar tambin con un instrumento para extraer muestras de tejidos, que se revisan en el microscopio en busca de signos de cncer. Endoscopia: procedimiento mediante el cual se observan los rganos y tejidos internos del cuerpo para verificar si hay reasanormalesen eltubo gastrointestinalo los pulmones. Se introduce unendoscopioa travs de unaincisin(corte) en la piel o una abertura del cuerpo como la boca. Un endoscopio es un instrumento con forma de tubo delgado, con una luz y unalentepara observar. Tambin puede tener una herramienta para extraer muestras de tejido o de ganglios linfticos, que se observan al microscopio para verificar si hay signos de enfermedad. Biopsia: extraccin de clulas o tejidos con el fin de que un patlogo los observe al microscopio y determine la presencia de clulas de HCL. Para diagnosticar la HCL, se puede realizar una biopsia de las lesiones de los huesos, la piel, los ganglios linfticos o el hgado.Ciertos factores afectan el pronstico (probabilidad de recuperacin) y las opciones de tratamiento.La HCL en rganos tales como la piel, los huesos, los ganglios linfticos o lahipfisishabitualmente mejora con tratamiento y se llama de "riesgo bajo". La HCL en elbazo, el hgado o la mdula sea es ms difcil de tratar y se llama de "riesgo alto".Elpronstico(probabilidad derecuperacin) y las opciones de tratamiento dependen de los siguientes aspectos: La edad del paciente cuando se le diagnostica la HCL. La cantidad de rganos o sistemas del cuerpo afectados por el cncer. Si el cncer se encuentra en el hgado, el bazo, la mdula sea o ciertos huesos del crneo. La rapidez con que el cncer responde al tratamiento inicial. Si el cncer recin se diagnostic o volvi (recidiv).En los lactantes hasta 1 ao de edad, la HCL puede desaparecer sin tratamiento.