Arch Cardiol Mex. 2014;84(1):57---65

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CARTAS CIENTÍFICAS

Historia familiar de muerte súbitapor fibrilación ventricular idiopática

estímulos/min) y se administró propranolol por vía oral; enla estimulación eléctrica no se provocó arritmia (no se dis-

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Family history of sudden death dueto idiopathic ventricular fibrillation

Sr. Editor,

La fibrilación ventricular idiopática (FVI) es una arrit-mia que ocurre en sujetos sin cardiopatía estructural y quelleva a la muerte súbita (MS), no relacionada con antiarrít-micos, alteraciones electrolíticas, metabólicas ni arritmiashereditarias. Es difícil de identificar por su complejidad fisio-patológica y la ausencia de un sustrato explorable1,2.

Existen formas familiares (20%), con carácterhereditario1,2. Estratificar el riesgo en cada miembrofamiliar es difícil, por falta de anormalidades clínicas1,2.Las recurrencias son frecuentes y la terapéutica es elcardioversor desfibrilador automático implantable (CDAI),con o sin fármacos antiarrítmicos.

Hijo: hombre de 25 años, con historia familiar de MS(madre). El paciente fue reanimado de un episodio deMS, presentó 13 arritmias sintomáticas (tormenta eléctricade taquicardia helicoidal y FV), en vigilia y en sueño,desencadenadas por extrasístoles ventriculares con cortointervalo de acoplamiento, algunas autolimitadas y otrasrequirieron choque eléctrico. Se descartaron cardiopatíasestructurales, enfermedades eléctricas primarias, trastor-nos electrolíticos, metabólicos o empleo de antiarrítmicos.Telemetría: se observaron extrasístoles aisladas (intervalocorto de acoplamiento); electrocardiograma basal normal,sin signos de repolarización precoz. No se realizó estimu-lación eléctrica programada previa, se colocó un CDAI yse asoció quinidina por vía oral (empleada a veces en laFVI). Hubo una recidiva resuelta por el CDAI, desaparecie-ron las extrasístoles y el paciente está asintomático (2 añosde seguimiento).

Madre: síncope a los 29 años, existían extrasístolesventriculares aisladas. Se descartaron cardiopatías estruc-turales, otras enfermedades eléctricas primarias, trastornoselectrolíticos, metabólicos o empleo de antiarrítmicos y seprogramó para estimulación eléctrica. Hizo una tormentaeléctrica (22 crisis de taquicardia helicoidal y FV en 24 h,

sintomáticas, disparadas por extrasístoles ventriculares conintervalo de acoplamiento corto, que requirieron choques).Se estabilizó con estimulación en aurícula derecha (150estímulos/min), se implantó marcapasos permanente (95

sd

1405-9940/$ – see front matter © 2013 Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chá

onía de CDAI entonces). Durante 2 años la paciente hizoida activa, no asistía a la consulta y una mañana sufrió unaS no recuperada.

La FVI constituye del 1-9% de los supervivientes de parosardiacos extrahospitalarios, con predominio de hombresóvenes con electrocardiograma normal1---3. Es un diag-óstico de exclusión3. Se han identificado alteraciones yutaciones genéticas1,2,4---9.Dentro de la MS arrítmica, la FVI es un paro cardiaco

in explicación, el electrocardiograma suele ser normal y suenotipo es la FV y MS. Es una anormalidad funcional pri-aria eléctrica (suborden de los síndromes arritmogénicos

ereditarios), no implica que el corazón esté completa-ente libre de anormalidades estructurales o funcionales.

uele generarse por una extrasístole con corto intervalo decoplamiento, originada en las fibras de Purkinje y se ha eli-inado con éxito mediante ablación con radiofrecuencia3,10

fig. 1).Existen grupos de estudio para lograr conclusiones más

empranas y estandarizar conceptos, dado el número redu-ido de casos10. La estimulación eléctrica programada es dealor discutible, no hay anormalidades cardiacas, es difícila identificación de sujetos en riesgo (estudio genético noealizado o posterior al evento de MS). El primer y único sín-oma sería la arritmia potencialmente letal1,2 o una historiaamiliar de MS.

Se ha identificado su evidencia molecular (SCN3B, muta-iones en Nav �3)4,5; el gen DPP6 en familias con MS,romosoma 7q36 en la FVI familiar, útil para identificar aujetos presintomáticos en riesgo1,2 y núcleos ligados genea-ógicamente (3 familias)1. Se trata de obtener un screeningás completo, con menor costo y teniendo en cuenta la

eterogeneidad del locus6,7. La historia familiar permite unejor objetivo para estos estudios. También se han impli-

ado los genes SCN5A (mutaciones con pérdida de función enl INa, fenotipo de FVI), el KCNJ8 mutación en el Nav �3-V54Gpérdida de función en el INa) y la mutación en SCN3B (codi-ca el canal de Na, interactúa con el SCN5A y origina pérdidae función de los canales Nav 1.5)4,5,8,9. Puede haber tras-ornos celulares, metabólicos o bioquímicos, como sustratoe inestabilidad eléctrica(fig. 2).

Nuestro Servicio es Centro Nacional de Referencia deujetos sin cardiopatía estructural demostrable, reanima-os de episodios de MS. Durante 12 años se estudiaron

vez. Publicado por Masson Doyma México S.A. Todos los derechos reservados.

dx.doi.org/http://www.elsevier.com.mx

58 CARTAS CIENTÍFICAS

Hijo

25 mm/s 10 mm = 1mV25 mm/s 10 mm = 1mV

1 seg

Madre

D IID II

A

B

C

A

B

C

Figura 1 Izquierda, hijo. A) Extrasístole ventricular con corto intervalo de acoplamiento, sin respuestas repetitivas, morfologíasemejante a la que desencadena la taquicardia y la fibrilación ventricular. B) Extrasístole ventricular con corto intervalo de aco-plamiento y episodio de taquicardia helicoidal. C) Episodio de fibrilación ventricular (reanimado). Derecha, madre. A) Extrasístoleventricular con corto intervalo de acoplamiento, sin respuestas repetitivas, morfología diferente a la que desencadena la arritmia.B) Extrasístole ventricular con corto intervalo de acoplamiento que origina respuestas repetitivas ventriculares. C) Episodio defibrilación ventricular (reanimado).

Sano

FV

Figura 2 Árbol genealógico y electrocardiogramas. En negro,sn

3FSem

ccdp

F

N

C

L

B

mutation of the SCN3B-encoded sodium channel {beta} 3 subu-nit associated with a case of idiopathic ventricular fibrillation.Cardiovasc Res. 2010;86:392---400.

ujetos con fibrilación ventricular, electrocardiogramas basalesormales. * Hijo, vivo. ** Madre, fallecida.

3 pacientes con diagnóstico de FVI (por primera vez estaVI familiar), para su diagnóstico, manejo y seguimiento.e descartaron otras entidades, no se practicó estimulaciónléctrica de manera rutinaria ni contamos con resonanciaagnética o pruebas genéticas.Hijo y madre tienen puntos en común: pruebas cardiológi-

as convencionales normales, edad del comienzo, similitud

línica, el detonante, recidivas, tormenta eléctrica y tipoe arritmia ventricular maligna. Solo el tratamiento difirió,or ser un momento histórico diferente.

inanciación

inguno.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

ibliografía

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MA

a

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A

∗

H

CARTAS CIENTÍFICAS

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C(

h

Aortic stenosis in the background of asubaortic membrane and tunnel-likeventricular outflow tract septalhypertrophy

Estenosis aórtica secundaria a membranasubaórtica e hipertrofia secundaria del tractode salida de ventrículo izquierdo tipo túnelmuscular

A 42-year-old healthy woman was admitted to our insti-tution with progressive dyspnea accompanied by anginapectoris on exertion during the last two years. Physicalexamination revealed the presence of a grade III/VI harshmidsystolic ejection murmur, maximal in the second rightintercostal space and with radiation to the neck. On elec-trocardiography a sinus rhythm was demonstrated. Besides,left axis deviation, signs of left ventricular hypertrophy andnone specific intraventricular conduction delay were found.A transthoracic echocardiogram was achieved. It showedmoderate asymmetric septal hypertrophy with narrowing ofthe left ventricular outflow tract, and presence of a sub-aortic membrane below the aortic valve. Transesophagealechocardiography demonstrated an aortic valve with threenative aortic leaflets preserved (absence of calcificationor fibrosis). However, presence of a subaortic membrane

SHSAM

LVOTAV

Figure 1 Subaort

(lavsttcoatusftsargvrmdp1ad

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argarita Dorantesa,∗, Roberto Marreroa,nnerys Méndezb, Jesús Castroa y Alfredo Vázqueza

Servicio de Arritmias y Estimulación Cardiaca, Institutoe Cardiología y Cirugía Cardiovascular, La Habana,ubaServicio de Arritmias y Marcapasos, Hospital Hermanosmeijeiras, La Habana, Cuba

Autora para correspondencia: 17 # 702, Plaza, CP 10400,abana, Cuba. Teléfono: (537) 8386347.orreo electrónico: dorantes@infomed.sld.cu

M. Dorantes).

ttp://dx.doi.org/10.1016/j.acmx.2013.05.007

SAM) was detected (Fig. 1). Flow acceleration in theeft ventricular outflow tract (LVOT) of 4 m/s and a meannd maximum gradient of 42 mmHg and 81 mmHg respecti-ely were demonstrated. In addition, the top part of theeptum underneath the aortic valve (AV) level was hyper-rophic (SH) like a tunnel, with a diastolic septum wallhickness of 22 mm causing LVOT obstruction. No cardiacatheterization was achieved because of the young agef the patient and absence of cardiovascular risk factorsssociated. Due to echocardiography findings and symp-oms, surgical management was decided and the patientnderwent cardiac surgery. Through median sternotomytandard cardiopulmonary bypass was established. We per-ormed a longitudinal aortic arteriotomy, confirmed normalrileaflet aortic valve, resected a fibrotic and muscularubaortic membrane on a ring-like shape and performed

septal myectomy for enlargement of the LVOT. Afteresection and septal myectomy, we measured transaorticradients and detected a gradient of 20 mmHg between leftentricle and ascending aorta. Intraoperative echocardiog-aphy confirmed complete surgical resection of subaorticembrane. The patient recovered uneventfully and wasischarged seven days after surgery. After ten months,

ic membrane.

ostoperative transthoracic echocardiography showed an1-mm diastolic wall thickness of septum underneath theortic valve and absence of flow acceleration with a resi-ual gradient of 20 mmHg at the left ventricular outflow

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Historia familiar de muerte súbita por fibrilación ventricular idiopáticaFinanciaciónConflicto de intereses

BibliografíaAortic stenosis in the background of a subaortic membrane and tunnel-like ventricular outflow tract septal hypertrophyReferencesMiocardiopatia arritmogenica del ventriculo derecho con afectacin del ventriculo izquierdo y trombos endocavitarios: diagnstico mediante cardiorresonancia magneticaBibliografíaBloqueo auriculoventricular completo en paciente con tromboembolia pulmonarBibliografía