Hogy kerül a bögre a boncasztalra?

A CUP boncolási vonatkozásai

Kovács AttilaSE, II. Pathologiai Intézet

CUP

Cancer of Unknown Primary

Klinikum Boncolás

TÉVES•Fals negatív•Fals pozitív•Eltérő lokalizáció

Nincs tumorVan tumorVan tumor

Van tumorNincs tumor

Van tumor, de más kiindulású

CUP Van tumor, primer lokalizáció nem ismert

Van tumor

OK Van tumor Van tumor

BevezetésDaganatok klinikai vs. boncolási

diagnózisa

Formák• „Initial CUP” : a primer tumort a kivizsgálás

során később diagnosztizálják• „Real CUP” : biopsziával igazolt daganat, a

primer tumort teljes klinikai kivizsgálás után sem találják

• Klinikai CUP : a primer tumor a beteg halálakor nem ismert

• Boncolási CUP : a primer tumort a boncolás sem tisztázza

Eredmények 1.Epidemiológia

• Vizsgálati időszak: 1993-2005• Klinikai tumor dg: 1639• CUP kiíró diagnózis: 104 (6,3%)

Eredmények 2.Klinikai adatok

• Átlagos életkor: 66,7 év• Férfi/nő: 1:0,65 (63:41)• Átlagos túlélés: 2,4 hó (1 nap-24 hó)• Terápia: 7 beteg (6,7%)• CUP körülményei

– Kivizsgált beteg-51 eset– Nem volt alkalmas kivizsgálásra-49 eset

• Nem volt elég idő• Nem volt megfelelő állapotban• Compliance hiánya

– Diagnosztikus tévedés-3 eset (2 téves klinikai értékelés,1 téves szövettan)

Metasztázis – 76 esetMájCsontNyirokcsomóAgyMultiplex szerviPeritoneumTüdőEgyéb (bőr, ovarium, mellékvese, emlő)

Testüregi folyadék – 2 eset

Lokálisan kiterjedt tumor – 14 esetKismedenceHasüregRetroperitoneum

Egyéb tünet – 10 esetGI vérzésIleusParaneoplasiaIcterusLymphadenomegaliaDysphagiaAnuria

Eredmények 3.Klinikai adatok – Első tünet

Eredmények 4.Boncolási adatok – Primer tumor lokalizációja

GI traktus – 35 eset (34%)Vastagbél - 9Pancreas - 9Epeutak - 7Máj – 6Gyomor – 3Vékonybél – 1

Tüdő – 35 eset (34%)

Egyéb – 7 esetBőr melanoma - 2Nyelv – 2Hematológiai – 2Peritoneum - 1

ISMERETLEN EREDETŰ24 eset (23%)

Urogenitalis – 3 esetHúgyutak - 2Ovarium - 1

Tüdő cc 2

CUP 2

Colon cc 1

Melanoma 1

Gyomor cc 1

Eredmények 4.Szervi áttétek – primer tumor

Tüdő cc 8

CUP 5

Epeúti cc 5

Máj HCC 3

Pancreas cc 3

Colorectalis cc 2

Vékonybél NEC 1

Gyomor cc 1

Tüdő cc 8

CUP 2

Pancreas cc 2

Máj HCC 1

Nyelv cc 1

Gyomor cc 1

Tüdő cc 2

Máj HCC 1

Adenocarcinoma 43

Neuroendocrin carcinoma 11

Laphám carcinoma 8

Hepatocellularis carcinoma 6

Melanoma 4

Sigillocellularis carcinoma 3

Urothelialis carcinoma 2

Hematológiai tumor 2

Adenosquamosus carcinoma 1

Mesothelioma 1

Serosus papillaris cc 1

Nem osztályozott, nincs adat 22

Eredmények 5.Szövettani típus

EsetbemutatásKlinikum

• 80 éves férfi, régóta krónikus pangásos szívelégtelenség

• Dekompenzált állapotban került felvételre• Hasi UH a májban gócokat írt le, melyeket

nem vizsgáltak tovább• Szívelégtelenség tünetei közt elhunyt

Kórbonctani eltérések

• A májban, tüdőben, mellkasfalban, bordákban, csigolyákban, bal vesében volt daganat

• Primer dg: Ismeretlen kiindulású disszeminált daganat

• Szövettan?

máj vesetüdő

csigolya borda

HCC (Hep Par 1)

MegbeszélésIrodalmi áttekintés

• A CUP az összes tumoros eset 2-7%-a• Klinikai kivizsgálás során 20-30%-ban igazolják a

primer tumort• Boncolással 50-75%-ban igazolható a primer tumor• Igen rossz prognózis• Onkológiai kezelés:platina-alapú (RR: 32%,OS: 9 hónap)

• Diagnosztika evolúciója:– Elektronmikroszkópia→Immunhisztokémia→Molekuláris

pathologia

Konklúzió

• A CUP gyakori, igen rossz prognózisú tumoros kórkép

• A primer tumor heroikus keresésének a klinikumban gyakran nincs prognosztikai jelentősége

• A primer tumor heroikus keresése a boncteremben a patológus „kötelessége”

• Figyelmesen vizsgáljuk meg a bonctermi szövettant is

Köszönöm a figyelmet!