Horse Shoe KidneyHanafi Idris, Andi Heryati, Hasanuddin

I. PENDAHULUAN

Horseshoe Kidney merupakan penyakit kelainan congenital yang diduga hasil manifestasi dari defect gen autosomal trisomi 18 pada Edwards Syndrome atau dengan berbagai sebab lainnya yang akan kami bahas di sub pembahasan etiologi. Pada Horseshoe Kidney, ginjal dari janin berkembang dari area pelvis, kemudian ginjal tersebut menyatu pada polus inferior atau polus superiornya, tapi sekitar 90% kasus terjadi di lobus inferiornya. Kedua polus tersebut disatukan oleh isthmus dari parenkim renal fungsional atau jaringan fibrosa yang melewati garis tengah tubuh. Penyatuan kedua ginjal ini membentuk huruf U atau menyerupai bentuk sepatu kuda sehingga disebut Horseshoe. Walaupun terjadi fusi, masing-masing ginjal tetap berada disisi spinal chord yang berbeda. Hal inilah yang membedakannya dengan kelainan ektopik ginjal dimana kedua ginjal berada pada spinal cord yang sama.(1,2,3,5,7,8,10,14,16,17,18)

Posisi ginjal yang mengalami horseshoe kidney berada di level yang lebih rendah dari posisi ginjal pada orang normal. Kelainan ini juga akan mengakibatkan malrotasi dimana collecting system yang seharusnya terletak di medial namun pada kelainan ini collecting system terletak di bagian lateral.(7,8)

Keberadaan Isthmus bisa menyebabkan terjadinya gangguan pada drainase urin sehingga akan meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis atau kelainan lain yang diakibatkan oleh statisnya urin seperti infeksi dan batu ginjal.(8)

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

Horseshoe Kidney terjadi pada 1 diantara 400-800 kelahiran. Dalam jurnal ilmiah yang lain pernh dilaporkan bahwa Horseshoe kidney terjadi pada 0,2 % dari seluruh populasi. Insidensi lebih 2 kali lebih banyak terjadi pada laki-laki daripada perempuan. Belum ditemukan insidensi berdasarkan genetika tertentu, namun sudah pernah ada laporan insidensi Horseshoe Kidney yang terjadi pada saudara kembar dan saudara kandung dalam satu keluarga yang sama.(1,7,8,14,17,18)

III. ETIOLOGI

Ada 2 teori yang berkaitan dengan kelainan embriogenesis pada horseshoe kidney yang pernah dilaporkan :

1. Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis, kedua poles inferior saling bersentuhan di midline bawah garis aksial tubuh. Teori ini baru bisa valid pada kasus horseshoe kidney dengan Isthmus fibrosa.2. Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan bahwa fusi jaringan abnormal dengan Isthmus parenkimatosa merupakan hasil teratogenik yang melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic posterior, yang kemudian bergabung membentuk Isthmus. Berdasarkan teori ini juga dinyatakan bahwa teratogenik mungkin juga bertanggung jawab pada peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait dan neoplasia tertentu, seperti tumor asWilms dan tumor karsinoid terkait dengan isthmus horseshoe kidney.(1)

IV. ANATOMI

Ginjal mempunyai capsula fibrosa yang keras dan dikelilingi oleh lemak perinephric dimana lemak ini juga ditutupi oleh fascia renalis. Kapsula fibrosa melekat pada peritoneum. Organ ini terletak di kedua sisi kolumna vertebralis. Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan oleh hepar. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga kedua belas. Sedangkan kutub atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Kedua ginjal terletak di luar rongga peritoneum. (2,6,9)

Sisi medial setiap ginjal merupakan daerah lekukan yang disebut hilum tempat lewatnya arteri dan vena renalis, cairan limfatik, suplai saraf, dan ureter yang membawa urin akhir dari ginjal ke kandung kemih, tempat urin disimpan hingga dikeluarkan.(9)

Ginjal beukuran sekitar 9-12 cm yang terdiri dari lapisan cortex pada bagian terluar, kemudian medulla yang berbentuk piramid yang dikelilingi oleh korteks kecuali bagian apex renalis, dan pelvis yang merupakan bagian terdalam. Pada korteks terdapat glomerolus, tubulus konvulsi proksimal dan distal, dan pembuluh darah. Korteks berfungsi mensekresikan hormon steroid meliputi : Kortisol, Aldosteron, Androgen, dan estrogen. Dasar dari setiap piramida dimulai pada perbatasan antara korteks dan medulla dan berakhir di papilla, yang menonjol ke dalam ruang pelvis ginjal, yaitu sambungan dari ujung ureter bagian atas yang berbetuk corong. Pada lamina parietal capsula bowman dilapisi oleh selapis epitel squanosa, di kutub vessel selapis epitel squamosa berubah menjadi lamina visceralis (podocytes) dan menutupi kapiler glomerolus dari rongga kapsula Dinding kapiler glomerolus renalis berbeda dari dinding kapiler yang lainnya. Macula densa dihasilkan di pars recta dari tempat menempelnya tubulus distalis ke polus vessel.(1,2,3,9)

Renal pelvis terbagi kedalam 2 atau 3 calix mayor yang kemudian bercabang menjadi beberapa calix minor. Supplai darah ginjal berasal dari aorta di level lumbal 2. Sekitar 25 % cardiac output dialirkan menuju ginjal.(1,2)

Medulla RenalisNefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal, sedangkan yang terletak di perbatasan dengan medula disebut nefron juksta medular. Nefron juksta medular mempunyai ansa Henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada ekskresi air dan garam. Sebagian dari tubulus ginjal akan bersinggungan dengan arteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya kapsula Bowman. Pada tempat ini sel tubulus distal menjadi lebih rapat dan intinya menjadi le bih tegas disebut makula densa.(9)

Calix minorCalix mayor

Gambar 1. Dikutip dari kepustakaan no.20

Gambar 2. Dikutip dari kepustakaan no.21

V. HISTOLOGI

Korpus ginjal terdiri atas 2 lapisan(11) :1. Lapisan corteks renalis yang terdiri dari : Kolumna renalis bertini, medullary rays, tubulus uriniferus.2. Medulla Renalis yang mempunyai ketebalan 2 kali lebih tebal dari lapisan korteks renalis. Bagian ini berbentuk seperti piramida dan terdapat duktus coligentes.

VI. FISIOLOGI Secara umum ginjal mempunyai fungsi yang cukup kompleks dan berkaitan dengan orga yang lainnya. Fungsi tersebut adalah sebagai berikut(9) :

Eksresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing Pengaturan keseimbangan air dan elektrolit. Pengaturan osmolalitas cairan tubuh dan konsentrasi elektrolit Pengaturan tekanan arteri Pengaturan keseimbangan asam-basa Sekresi, metabolisme, dan ekskresi hormon Glukoneogenesis

Pada bagian ini kami akan mencoba memaparkan fungsi ginjal dalam ekskresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing. Produk-produk sisa metabolisme seperti : urea (dari metabolisme asam amino), kreatinin (dari kreatin oto), asam urat (dari asam nukleat), produk akhir pemecahan hemoglobin(seperti bilirubin), metabolit berbagai hormon akan dibuang melalui proses ekskresi di ginjal.Ada 3 tahapan dalam proses ekskresi zat melalui ginjal, yaitu(9) :

1. Filtrasi yaitu proses penyaringan sejumlah besar cairan yang hampir bebas protein dari kapiler glomerulus ke kapsula bowman. Kebanyakan zat dalam plasma, kecuali protein, difiltrasi secara bebas sehingga konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir sama dengan dalam plasma.2. Proses Reabsorbsi yaitu Terjadi penyerpan kembali sebagian besar dari glukosa, sodium, klorida, fosfat dan beberapa ion bikarbonat, prosesnya terjadi di tubulus proximal.Penyerapan terjadi secara aktif dikenal dengan reabsorpsi fakultatif.3. Proses Sekresi yaitu Sisa penyerapan kembali yang terjadi pada tubulus dan diteruskan ke ginjal kemudian dialirkan keluar.

VII. PATOFISIOLOGI

Pole Inferior pada horseshoe kidney menyatu melewati garis tengah Horseshoe kidney muncul karena hasil fusi dari bagian inferior dari metanephric blastemas ketika proses embriogenesis terjadi . Isthmus menyebabkan terjadinya incomplete ascent pada ginjal ketika organ ini hooked pada arteri mesentrika inferior. Hal ini juga mengakibatkan terjadinya malrotasi ginjal, sehingga posisi hilum ginjal mengalami perubahan posisi. Adanya isthmus juga bisa menyebabkan gangguan drainase urinarius sehingga meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis, pembentukan batu ginjal, dan infeksi. (7)

VIII. DIAGNOSIS

Gejala yang terjadi pada horse shoe kidney lebih banyak merupakan komplikasi dari kelainan yang terjadi dalam waktu lama. Sekitar 1/3 pasien yang mengalami keadaan yang asimptomatik dan biasanya kelainan horse shoe kidney ditemukan secara insidental pada pemeriksaan radiologi.(1,12)Gejala yang muncul biasanya merupakan manifestasi dari obstruksi, batu ginjal, atau infeksi. Pada anak-anak biasanya lebih sering manifestasi akibat infeksi. Tanda-tanda klinis penyakit ini sama seperti yang yang akan ditemukan dalam ginjal normal. Namun, gejalanya mungkin tidak jelas.(1) Tanda Rovsing, yang terdiri dari nyeri perut, mual, dan muntah dengan hiperekstensi tulang belakang, jarang terjadi. Horse shoe kidney mungkin cenderung trauma tumpul abdomen karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan dapat dikompresi atau patah di lumbal vertebra oleh pukulan perut. Hal ini dapat terjadi selama kecelakaan mobil ketika korban tertahan oleh sabuk pengaman; ginjal dikompresi antara belt dan tulang belakang.(1)Anomali genitourinary merupakan keadaan umum yang terjadi pada sebanyak dua pertiga dari pasien. Refluks vesicoureteral hadir dalam sekitar setengah pasien. Duplikasi ureter terjadi pada sekitar 10% Hipospadia atau testis yang tidak turun pada 4% dari laki-laki.. Bicornuate rahim atau vagina septate dialami oleh 7% perempuan penderita horse shoe kidney.(1)Setelah pasien didiagnosa horse shoe kidney, maka pemeriksaan laboratorium lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal dan mencari penyebabnya. Urinalisis dengan kultur urin harus dilakukan. Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai manifestasi klinis.

Schematic diagram of horseshoe kidneyDikutip dari kepustakaan no.8

Foto Polos

Plain radiograph of the abdomen shows calcific opacities in the region of left lower renal pole. Note the reversed axis of the kidneys, which suggests horseshoe kidney.Dikutip dari kepustakaan no.16

Foto IVU

A.Excretory urogram shows a horseshoe kidney with left hydronephrosis. B. Intravenous urogram (IVU) shows an altered renal axis with medially directed lower renal poles, which suggests horseshoe kidney. Also note the dilated collecting system of the left kidney, resulting from a ureteropelvic junction obstruction; this is a frequently associated finding.Dikutip dari kepustakaan no.16A B

USG

Duplex kidney showing two separate intrarenal collecting systems (arrows). These drained into a single ureter on intravenous urogram (IVU). (B) TS through the abdomen demonstrating the fused lower poles of the horseshoe kidney anterior to the spine. (C) Coronal section through a horseshoe kidney with the isthmus of the kidney (i) anterior to the aorta and IVC. (D) MAG3 scan demonstrating a horseshoe kidney with a poorly functioning LK and isthmus. Differential function is 86% on the right and 14% on the left.Dikutip dari kepustakaan no.3

CT SCAN

In a horseshoe kidney a tissue bridge (isthmus, arrow)is seen anterior to the aorta. There is inferior and medialdisplacement of both kidneys. The isthmus often has its ownarterial blood supply arising from the distal aorta or commoniliac arteries.Dikutip dari kepustakaan no.5

IX. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS Kelainan kongenital lain ang mempunyai gejala klinis yang mirip dengan Horseshoe Kidney adalah : Ektopi Renal Menyilang. Pada ektopi renal menyilang, ginjal mengalami gagal naik dimana seharusnya masing-masing ginjal mengalami kenaikan setinggi lumbal 2.. Hilum ginjal tidak sepenuhnya mengalami rotasi. Pada ektopi renal menyilang, posisi ureter berada pada sisi yang berlawanan dengan ureter dan mengalami fusi dengan salah satu ginjal yang masih dalam posisi normal. Sehingga yang membedakannya dengan horseshoe kidney adalah pada kelainan ektopik menyilang masih ada ginjal yang berada pada posisi normal sedangkan pada horseshoe kidney kedua ginjal mengalami penurunan level posisi karena ditarik oleh isthmus ke bawah.

Dikutip dari kepustakaan no.12Ectopic kidney. The left kidney is locatedover the sacrum.Dikutip dari kepustakaan no.10

X. PENGOBATANTerapi medikamentosa diberikan sesuai penyakit yang menjadi komplikasi dari horse shoe kidney. Pelaksanaan terapi bedah dilakukan berdasarkan indikasi standar bedah. Terapi bedah yang biasa dilakukan adalah isthmusectomy. Untuk isthmusectomy biasa dilakukan insisi di bagian anterior subkostal ekraperitoneal karena lebih mudah diakses rotasinya terjadi ke arah anterior. Isthmus dipisahkan dari pembuluh darah besar, sementara dilakukan jahit nol atau jahit matras di sisi lain yang melewati parenkim sepanjang 1 cm untuk mengontrol perdarahan. Kemudian dilakukan jahitan di bagian atas otot-otot abdominal untuk reposisi polus inferior ginjal sehingga bisa terbuka ruang buat ureter di bagian posterior dinding abdomen. (12)

XI. KOMPLIKASI Komplikasi yang bisa terjadi adalah : 1. Batu ginjal, Infeksi traktus urinarius, dan Hidronefrosis. Komplikasi ini terjadi karena adanya gangguan drainase urin akibat adanya isthmus. Bila terjadi batu ginjal bisa dilakukan terapi dengan ESWL (Extracorporeal Short Wave Lithotripsy).(1,7,12)2. Wilms tumor, Tumor karsinoid.(1,10,12,)

(A) A scout image from an abdominal CT exam with IV and oral contrast demonstrates a rightsidedsoft tissue mass. (B)An oblique coronal reconstruction confirms that the mass, a Wilms tumor, arose on the right side of a horseshoe kidney.Dikutip dari kepustakaan no.7 AB

XII. PROGNOSIS Horse shoe kidney yang terjadi tanpa disertai komplikasi tidak menimbulkan resiko kematian. Namun, ketika kelainan ini sudah disertai komplikasi-komplikasi lain maka resiko kematian akan meningkat sesuai progressifitas penyakit yang menyertainya.(1)

XIII. DAFTAR PUSTAKA

1. Irshad, Abid MD.2011.Online 2012.Horseshoe Kidney.http://emedicine.medscape.com/article/4415102. Brant, William E, Helms Clyde A. 2007.Fundamentals of Diagnostic Radiology.3rd edition.USA.Chapter 33.p;13-153. Bates, Jane.2004.Abdominal Ultrasound Why How and When 2nd Edition.Elsevier Limited.USA.p;156-1594. Despopoulos, Agamemmon, Stefan Silbernagl.2003.Color Atlas Of Physiology.Thieme.p;148-1855. Eastman, George W, Christoph Wald, Jane Crossin.2006.Getting Started in Clinical Radiology.Thieme.p;222-2236. Faiz, Omar.2002.Anatomy at a Glance.Blackwell. United Kingdom.p;487. Gunderman, Richard B.2006.Essential Radiology Clinical Presentation, Pathophysiology, Imaging 2nd Edition.Thieme.p;155,3178. Gupta, Mudhar, Ajay Kumar Pandey, Neeru Goyal.2007.Horseshoe Kidney-A Case Report.Nepal Medical College Journal.1-59. Guyton, Arthur C MD, John E Hall Phd.2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran.EGC.Jakarta.p;324-33310. Hardy, Maryann, Stephen Boynes.2003.Paediatric Radiography.Blackwell Publishing.Oxford.73-7411. Kuehnel, Wolfgang.2003.Color Atlas of Cytology, Histology, and Microscopic Anatomy.Thieme.p;352-37212. Labocetta, Lydia MD.Urologic Management of The Horseshoe Kidney.Online 2012.www.sprojects.mmi.mcgill.ca/embryologi/kidney13. Mettler, Fred A.2004.Essentials of Radiology 2nd Edition.Elsevier Saunder.USA14. Anonym.Online 2012. http://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?ContentTypeID=90&ContentID=P0308815. Anonym.Online 2012.Renal Pathology.www.library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL004.html16. Irshad, Abid MD.2011.Online 2012.Horseshoe Kidney Imaging. http://emedicine.medscape.com/article/37839617. Purnomo, Basuki B.2011.Dasar-Dasar Urologi.Sagung Seto.Jakarta.p;20018. Seswandhana, M.Rosadi, Prawito Singodimedjo.2003.Nefrolithiasis pada ginjal ektopik menyilang.Vol.3519. Ward, Valerie L MD, Ramin Khorasani MD.1996.Online 2012.Horseshoe Kidney.http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/196/full.html20. Anonym. Online 2012. http://www.meddean.luc.edu/lumen/MedEd/Radio/curriculum/GU/IVP_normal.jpg21. Anonym. Online 2012. http://www4.ncsu.edu/~kmpigfor/zoo/KidneyAnatomy.html

1