Horse Shoe Kidney

Hanafi Idris, Andi Heryati, Hasanuddin

I. PENDAHULUAN

Horseshoe Kidney merupakan penyakit kelainan congenital hasil

manifestasi dari defect gen autosomal trisomi 18 pada Edward’s Syndrome atau

dengan berbagai sebab lainnya yang akan kami bahas di sub pembahasan etiologi.

Pada Horseshoe Kidney, ginjal dari janin berkembang dari area pelvis, kemudian

ginjal tersebut menyatu pada polus inferior atau polus superiornya, tapi sekitar

90% kasus terjadi di lobus inferiornya. Kedua polus tersebut disatuakan oleh

isthmus dari parenkim renal fungsional atau jaringan fibrosa yang melewati garis

tenga tubuh. Penyatuan kedua ginjal ini membentuk huruf U atau menyerupai

bentuk sepatu kuda sehingga disebut Horseshoe. Walaupun terjadi fusi, masing-

masing ginjal tetap berada disisi spinal chord yang berbeda. Hal inilah yang

membedakannya dengan kelainan ektopik ginjal dimana kedua ginjal berada pada

spinal cord yang sama.(1,)

Posisi ginjal yang mengalami horseshoe kidney berada di level yang lebih rendah

dari posisi ginjal pada orang normal. Kelainan ini juga akan mengakibatkan

malrotasi dimana collecting system yang seharusnya terletak di medial namun

pada kelainan ini collecting system terletak di bagian lateral.(7,8)

Keberadaan Isthmus bisa menyebabkan terjadinya gangguan pada drainase urin

sehingga akan meningkatkan resiko terjadinya hidronefrosis atau kelainan lain

yang diakibatkan oleh statisnya urin seperti infeksi dan batu ginjal.(8)

II. INSIDEN DAN EPIDEMIOLOGI

1

Horseshoe Kidney terjadi pada 1 diantara 400-800 kelahiran. Dalam jurnal

ilmiah yang lain pernh dilaporkan bahwa Horseshoe kidney terjadi pada 0,2 %

dari seluruh populasi. Insidensi lebih 2 kali lebih banyak terjadi pada laki-laki

daripada perempuan. Belum ditemukan insidensi berdasarkan genetika tertentu,

namun sudah pernah ada laporan insidensi Horseshoe Kidney yang terjadi pada

saudara kembar dan saudara kandung dalam satu keluarga yang sama.(1,8)

III. ETIOLOGI

Ada 2 teori yang berkaitan dengan kelainan embriogenesis pada horseshoe

kidney yang pernah dilaporkan :

1. Teori klasik fusi mekanik : Ketika proses organogenesis, kedua poles

inferior saling bersentuhan di midline bawah garis aksial tubuh. Teori

ini baru bisa valid pada kasus horseshoe kidney dengan Isthmus

fibrosa.

2. Teori baru : berdasarkan hasil studi terbaru menyatakan bahwa fusi

jaringan abnormal dengan Isthmus parenkimatosa merupakan hasil

teratogenik yang melibatkan migrasi abnormal sel-sel nephrogenic

posterior, yang kemudian bergabung membentuk Isthmus. Berdasarkan

teori ini juga dinyatakan bahwa teratogenik mungkin juga bertanggung

jawab pada peningkatan kejadian kelainan kongenital yang terkait dan

neoplasia tertentu, seperti tumor asWilms dan tumor karsinoid terkait

dengan isthmus horseshoe kidney.(1)

IV. ANATOMI

Ginjal mempunyai capsula fibrosa yang keras dan dikelilingi oleh lemak

perinephric dimana lemak ini juga ditutupi oleh fascia renalis. Kapsula fibrosa

2

melekat pada peritoneum. Organ ini terletak di kedua sisi kolumna vertebralis.

Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan ginjal kiri karena tertekan oleh

hepar. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga kedua belas. Sedangkan kutub

atas ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Kedua ginjal terletak di luar rongga

peritoneum. (1,2,9)

Sisi medial setiap ginjal merupakan daerah lekukan yang disebut hilum tempat

lewatnya arteri dan vena renalis, cairan limfatik, suplai saraf, dan ureter yang

membawa urin akhir dari ginjal ke kandung kemih, tempat urin disimpan hingga

dikeluarkan.(9)

Ginjal beukuran sekitar 9-12 cm yang terdiri dari lapisan cortex pada bagian

terluar, kemudian medulla yang berbentuk piramid yang dikelilingi oleh korteks

kecuali bagian apex renalis, dan pelvis yang merupakan bagian terdalam. Pada

korteks terdapat glomerolus, tubulus konvulsi proksimal dan distal, dan pembuluh

darah. Korteks berfungsi mensekresikan hormon steroid meliputi : Kortisol,

Aldosteron, Androgen, dan estrogen. Dasar dari setiap piramida dimulai pada

perbatasan antara korteks dan medulla dan berakhir di papilla, yang menonjol ke

dalam ruang pelvis ginjal, yaitu sambungan dari ujung ureter bagian atas yang

berbetuk corong. Pada lamina parietal capsula bowman dilapisi oleh selapis epitel

squanosa, di kutub vessel selapis epitel squamosa berubah menjadi lamina

visceralis (podocytes) dan menutupi kapiler glomerolus dari rongga kapsula

Dinding kapiler glomerolus renalis berbeda dari dinding kapiler yang lainnya.

Macula densa dihasilkan di pars recta dari tempat menempelnya tubulus distalis

ke polus vessel.(1,2,3,9)

Renal pelvis terbagi kedalam 2 atau 3 calix mayor yang kemudian bercabang

menjadi beberapa calix minor. Supplai darah ginjal berasal dari aorta di level

lumbal 2. Sekitar 25 % cardiac output dialirkan menuju ginjal.(1,2)

Nefron yang terletak di daerah korteks disebut nefron kortikal, sedangkan yang

terletak di perbatasan dengan medula disebut nefron juksta medular. Nefron juksta

medular mempunyai ansa Henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada 3

ekskresi air dan garam. Sebagian dari tubulus ginjal akan bersinggungan dengan

arteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya kapsula Bowman. Pada tempat

ini sel tubulus distal menjadi lebih rapat dan intinya menjadi le bih tegas disebut

makula densa.(9)

Gambar 1.

Gambar 2.4

Medulla Renalis

Pelvis Renalis

Calix mayor

Calix minor

V. HISTOLOGI

Korpus ginjal terdiri atas 2 lapisan :

1. Lapisan corteks renalis yang terdiri dari : Kolumna renalis bertini,

medullary rays, tubulus uriniferus.

2. Medulla Renalis yang mempunyai ketebalan 2xlebih tebal dari lapisan

korteks renalis. Bagian ini berbentuk seperti piramida dan terdapat duktus

coligentes

VI. FISIOLOGI

Secara umum ginjal mempunyai fungsi yang cukup kompleks dan berkaitan

dengan orga yang lainnya. Fungsi tersebut adalah sebagai berikut :

Eksresi produk sisa metabolik dan bahan kimia asing

Pengaturan keseimbangan air dan elektrolit.

Pengaturan osmolalitas cairan tubuh dan konsentrasi elektrolit

Pengaturan tekanan arteri

Pengaturan keseimbangan asam-basa

Sekresi, metabolisme, dan ekskresi hormon

Glukoneogenesis

Pada bagian ini kami akan mencoba memaparkan fungsi ginjal dalam ekskresi

produk sisa metabolik dan bahan kimia asing. Produk-produk sisa metabolisme

seperti : urea (dari metabolisme asam amino), kreatinin (dari kreatin oto), asam

urat (dari asam nukleat), produk akhir pemecahan hemoglobin(seperti bilirubin),

metabolit berbagai hormon akan dibuang melalui proses ekskresi di ginjal.

Ada 3 tahapan dalam proses ekskresi zat melalui ginjal, yaitu :5

1. Filtrasi yaitu proses penyaringan sejumlah besar cairan yang hampir bebas

protein dari kapiler glomerulus ke kapsula bowman. Kebanyakan zat

dalam plasma, kecuali protein, difiltrasi secara bebas sehingga

konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir

sama dengan dalam plasma.

2. Proses Reabsorbsi yaitu Terjadi penyerpan kembali sebagian besar dari

glukosa, sodium, klorida, fosfat dan beberapa ion bikarbonat, prosesnya

terjadi di tubulus proximal. Penyerapan terjadi secara aktif dikenal dengan

reabsorpsi fakultatif.

3. Proses Sekresi yaitu Sisa penyerapan kembali yang terjadi pada tubulus

dan diteruskan ke ginjal kemudian dialirkan keluar.

VII. PATOFISIOLOGI

Pole Inferior pada horseshoe kidney menyatu melewati garis tengah

Horseshoe kidney muncul karena hasil fusi dari bagian inferior dari metanephric

blastemas ketika proses embriogenesis terjadi . Isthmus menyebabkan terjadinya

incomplete ascent pada ginjal ketika organ ini “hooked” pada arteri mesentrika

inferior. Hal ini juga mengakibatkan terjadinya malrotasi ginjal, sehingga posisi

hilum ginjal mengalami perubahan posisi. Adanya isthmus juga bisa

menyebabkan gangguan drainase urinarius sehingga meningkatkan resiko

terjadinya hidronefrosis, pembentukan batu ginjal, dan infeksi. (6)

VIII. DIAGNOSIS

Gejala yang terjadi pada horse shoe kidney lebih banyak merupakan komplikasi

dari kelainan yang terjadi dalam waktu lama. Sekitar 1/3 pasien yang mengalami

6

keadaan yang asimptomatik dan biasanya kelainan horse shoe kidney ditemukan

secara insidental pada pemeriksaan radiologi.(12,14)

Gejala yang muncul biasanya merupakan manifestasi dari obstruksi, batu ginjal,

atau infeksi. Pada anak-anak biasanya lebih sering manifestasi akibat infeksi.

Tanda-tanda klinis penyakit ini sama seperti yang yang akan ditemukan dalam

ginjal normal. Namun, gejalanya mungkin tidak jelas.(14)

Tanda Rovsing, yang terdiri dari nyeri perut, mual, dan muntah dengan

hiperekstensi tulang belakang, jarang terjadi. Horse shoe kidney mungkin

cenderung trauma tumpul abdomen karena tidak dilindungi oleh tulang rusuk dan

dapat dikompresi atau patah di lumbal vertebra oleh pukulan perut. Hal ini dapat

terjadi selama kecelakaan mobil ketika korban tertahan oleh sabuk pengaman;

ginjal dikompresi antara belt dan tulang belakang.(14)

Anomali genitourinary merupakan keadaan umum yang terjadi pada sebanyak dua

pertiga dari pasien. Refluks vesicoureteral hadir dalam sekitar setengah pasien.

Duplikasi ureter terjadi pada sekitar 10% Hipospadia atau testis yang tidak turun

pada 4% dari laki-laki.. Bicornuate rahim atau vagina septate dialami oleh 7%

perempuan penderita horse shoe kidney.(14)

Setelah pasien didiagnosa horse shoe kidney, maka pemeriksaan laboratorium

lebih lanjut dan evaluasi pencitraan harus dilakukan untuk menilai status ginjal

dan mencari penyebabnya. Urinalisis dengan kultur urin harus dilakukan.

Kelainan sedimen urin harus dievaluasi sebagai manifestasi klinis.

7

Foto Polos

A B

8

Schematic diagram of horseshoe kidney

A.Excretory urogram shows a horseshoe kidney with left hydronephrosis. B. Intravenous urogram (IVU) shows an altered renal axis with medially directed lower renal poles, which suggests horseshoe kidney. Also note the dilated collecting system of the left kidney, resulting from a ureteropelvic junction obstruction; this is a frequently associated finding.

USG

CT SCAN

9

(A) Duplex kidney showing two separate intrarenal collecting systems (arrows). These drained into a single ureter on intravenous urogram (IVU). (B) TS through the abdomen demonstrating the fused lower poles of the horseshoe kidney anterior to the spine. (C) Coronal section through a horseshoe kidney with the isthmus of the kidney (i) anterior to the aorta and IVC. (D) MAG3 scan demonstrating a horseshoe kidney with a poorly functioning LK and isthmus. Differential function is 86% on the right and 14% on the left.

IX. DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Kelainan kongenital lain ang mempunyai gejala klinis yang mirip dengan

Horseshoe Kidney adalah : Ektopi Renal Menyilang. Pada ektopi renal menyilang,

ginjal mengalami gagal naik dimana seharusnya masing-masing ginjal mengalami

kenaikan setinggi lumbal 2.. Hilum ginjal tidak sepenuhnya mengalami rotasi.

Pada ektopi renal menyilang, posisi ureter berada pada sisi yang berlawanan

dengan ureter dan mengalami fusi dengan salah satu ginjal yang masih dalam

posisi normal. Sehingga yang membedakannya dengan horseshoe kidney adalah

pada kelainan ektopik menyilang masih ada ginjal yang berada pada posisi normal

sedangkan pada horseshoe kidney kedua ginjal mengalami penurunan level posisi

karena ditarik oleh isthmus ke bawah.

10

In a horseshoe kidney a tissue bridge (“isthmus,” arrow)is seen anterior to the aorta. There is inferior and medialdisplacement of both kidneys. The isthmus often has its ownarterial blood supply arising from the distal aorta or commoniliac arteries.

X. PENGOBATAN

Terapi medikamentosa diberikan sesuai penyakit yang menjadi komplikasi

dari horse shoe kidney. Pelaksanaan terapi bedah dilakukan berdasarkan indikasi

standar bedah. Terapi bedah yang biasa dilakukan adalah isthmusectomy. Untuk

isthmusectomy biasa dilakukan insisi di bagian anterior subkostal ekraperitoneal

karena lebih mudah diakses rotasinya terjadi ke arah anterior. Isthmus dipisahkan

dari pembuluh darah besar, sementara dilakukan jahit nol atau jahit matras di sisi

lain yang melewati parenkim sepanjang 1 cm untuk mengontrol perdarahan.

Kemudian dilakukan jahitan di bagian atas otot-otot abdominal untuk reposisi

polus inferior ginjal sehingga bisa terbuka ruang buat ureter di bagian posterior

dinding abdomen. (14)

11

Ectopic kidney. The left kidney is locatedover the sacrum.

XI. KOMPLIKASI

Komplikasi yang bisa terjadi adalah : batu ginjal, Wilms tumor, tumor

karsinoid, infeksi traktus urinarius,vertebra anomalies, anal atresia, cardiovascular

anomalies, tracheoesophageal fistula, esophageal atresia, renal or radial

anomalies, limb defects.(10,14)

XII. PROGNOSIS

Horse shoe kidney yang terjadi tanpa disertai komplikasi tidak menimbulkan

resiko kematian. Namun, ketika kelainan ini sudah disertai komplikasi-komplikasi

lain maka resiko kematian akan meningkat sesuai progressifitas penyakit yang

menyertainya.(14)

XIII. DAFTAR PUSTAKA

1. Irshad, Abid MD.2011.Online 2012.Horseshoe

Kidney.http://emedicine.medscape.com/article/441510

2. Brant, William E, Helms Clyde A. 2007.Fundamentals of Diagnostic

Radiology.3rd edition.USA.Chapter 33

3. Bates, Jane.2004.Abdominal Ultrasound Why How and When 2nd

Edition.Elsevier Limited.USA.p.156-159

4. Despopoulos, Agamemmon, Stefan Silbernagl.2003.Color Atlas Of

Physiology.Thieme

5. Eastman, George W, Christoph Wald, Jane Crossin.2006.Getting

Started in Clinical Radiology.Thieme

12

6. Faiz, Omar.2002.Anatomy at a Glance.Blackwell. United

Kingdom.p.48

7. Gunderman, Richard B.2006.Essential Radiology – Clinical

Presentation, Pathophysiology, Imaging 2nd Edition.Thieme.

8. Gupta, Mudhar, Ajay Kumar Pandey, Neeru Goyal.2007.Horseshoe

Kidney-A Case Report.Nepal Medical College Journal.1-5

9. Guyton, Arthur C MD, John E Hall Phd.2007. Buku Ajar Fisiologi

Kedokteran.EGC.Jakarta

10. Hardy, Maryam, Stephen Boynes.2003.Paediatric

Radiography.Blackwell Publishing.Oxford.

11. Kuehnel, Wolfgang.2003.Color Atlas of Cytology, Histology, and

Microscopic Anatomy.Thieme

12. Labocetta, Lydia MD.Urologic Management of The Horseshoe

Kidney.Online 2012.www.sprojects.mmi.mcgill.ca/embryologi/kidney

13. Mettler, Fred A.2004.Essentials of Radiology 2nd Edition.Elsevier

Saunder.USA.

14. Anonym.Online 2012.

http://www.urmc.rochester.edu/encyclopedia/content.aspx?

ContentTypeID=90&ContentID=P03088

15. Anonym.Online 2012.Renal

Pathology.www.library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL004.ht

ml

16. Irshad, Abid MD.2011.Online 2012.Horseshoe Kidney Imaging.

http://emedicine.medscape.com/article/378396-overview#showall

17. Seswandhana, M.Rosadi, Prawito Singodimedjo.2003.Nefrolithiasis pada

ginjal ektopik menyilang.Vol.35

18. Ward, Valerie L MD, Ramin Khorasani MD.1996.Online 2012.Horseshoe

Kidney.http://brighamrad.harvard.edu/Cases/bwh/hcache/196/full.html

13