hsp adel
DESCRIPTION
hspTRANSCRIPT
STATUS PASIEN KEPANITERAAN FK TRISAKTI
BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD BUDHI ASIH
Nama Mahasiswa : Adelin Litan Pembimbing : dr.Hot Saroha, Sp.A
NIM : 030.07.003 Tanda Tangan :
I.IDENTITAS PASIEN
Nama Pasien : An. S Jenis kelamin : Perempuan
No. Rekam Medik : 82xxxx Umur : 8,5 tahun
Suku bangsa : Jawa Agama : Islam
Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 11 Maret 1994
Alamat : Tebet
Orang Tua / Wali
Ayah : Ibu :
Nama : Tn. I Nama : Ny. K
Agama : Islam Agama : Islam
Alamat : Tebet Alamat : Tebet
Pekerjaan : Karyawan Pekerjaan : Pedagang
Penghasilan : Rp. 1.500.000,-/bulan Penghasilan : Rp. 1.000.000/bulan
Suku Bangsa : Jawa Suku Bangsa : Sunda
Hubungan dengan orang tua : pasien merupakan anak kandung.
II. ANAMNESIS
Dilakukan secara Autoanamnesis dan Alloanamnesis dengan Ny. K (ibu kandung pasien)
Lokasi : Bangsal lantai IX Timur, kamar 910
Tanggal / waktu : 20 November 2012, jam 11.32
Tanggal Masuk : 20 November 2012
a. Keluhan Utama:
Bintik-bintik merah pada kaki dan tangan sejak 4 hari SMRS
1
b. Keluhan Tambahan :
Tangan bengkak serta nyeri lutut& jari-jari tangan
c. Riwayat Penyakit Sekarang
Awalnya, 4 hari SMRS, bintik-bintik merah muncul pertama kali pagi hari saat pasien
bangun tidur pada kedua pergelangan kaki, lama kelamaan sampai lutut. Bintik merah berukuran kira-
kira seukuran jarum pentul dan tidak hilang dengan penekanan. Tidak ada keluhan lainnya. Karena
tidak mengganggu aktivitas, Ibu pasien tidak membawa pasien berobat.
3 hari SMRS, saat pasien sedang bersekolah, pasien merasa nyeri pada kedua lutut
dan jari-jari tangan. Selain itu, pasien juga demam. Demamnya cukup tinggi dengan perabaan
tangan. Oleh karena itu, sepulangnya dari sekolah, pasien dibawa berobat ke puskesmas dan
diberikan 3 macam obat berupa 1 sirup dengan 2 macam tablet yang diminum 3x sehari.
2 hari SMRS, keluhan demam dan nyeri lutut serta jari-tangan menghilang. Selain itu,
menurut ibu pasien, bintik- bintik merah di kaki juga mulai memudar. Namun, muncul bintik-
bintik merah baru dengan ukuran lebih besar dan berkelompok pada siku bagian dalam pada
tangan sebelah kiri dan pada pergelangan kaki bagian sisi dalam.
1 hari SMRS pasien muntah-muntah saat bangun tidur di pagi hari. Muntah berisi
cairan tanpa makanan, tidak berlendir dan tidak ada darah maupun warna kecoklatan. Muntah
sebanyak 5x dalam 1 hari. Pasien jadi menolak makan. Selain itu, pada sore harinya, telapak
tangan kanan pasien tiba-tiba bengkak dan berwarna kemerahan. Keluhan yang sama juga
terjadi di telapak kaki kanan pasien. Sementara itu, keluhan bintik-bintik merah belum
berkurang. Karena keluhan memberat, keesokan harinya pasien dibawa berobat ke poliklinik
anak RSUD Budhi Asih dengan keluhan bintik- bintik merah sejak 4 hari SMRS disertai
keluhan tangan bengkak dan nyeri lutut serta jari-jari tangan. Pasien kemudian dirawat inap
dengan observasi febris dd/ Juvenil Rheumoatoid arthritis. Terapi sementara yaitu
paraccetamol syrup 3 x1cth, kemudian dilakukan pemeriksaan penunjang laboratorium.
Pasien belum pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya. Tidak ada riwayat
mimisan ataupun gusi berdarah. Tidak ada kaku di pagi hari. Tidak ada gangguan BAK. BAK
lancar, 3-4x/hari berwarna kekuningan, tidak nyeri, tidak ada darah. Tidak ada riwayat keluar
cairan dari telinga, tidak ada nyeri tenggorok. Tidak ada gangguan BAB, lancar 1x/hari
berwarna kuning kecoklatan, tidak nyeri, tidak ada ampas maupun darah.
2
Selama 3 hari terakhir, nafsu makan pasien menjadi berkurang, pasien yang biasanya
makan 1 porsi, sekarang hanya makan ½ porsi. Ibu pasien juga mengeluhkan anaknya
menjadi lebih lemas dibandingankan sebelumnya yang selalu bergerak aktif. Penurunan berat
badan tidak diketahui oleh ibu pasien.
Riwayat Penyakit dahulu
Umur Penyakit Umur Penyakit Umur
Alergi - Difteria - Jantung -
Cacingan - Diare - Ginjal -
Demam
Berdarah- Kejang - Darah -
Demam + (tifoid) Kecelakaan - Radang paru -
Otitis - Morbili - Tuberkulosis -
Parotitis - Operasi - Epistaksis -
Kesan : Pasien pernah mengalami demam tifoid 5 bulan SMRS, namun sudah dinyatakan sembuh oleh dokter.
d. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Tidak ada
Perawatan antenatalKontrol bidan 1x/bulan, TT
1x
KELAHIRAN Tempat kelahiran Rumah sakit
Penolong persalinan Dokter spesialis kandungan
Cara persalinan Spontan
3
Masa gestasi Cukup bulan (38 minggu)
Keadaan bayi
Berat lahir 3400 gram
Panjang badan 51 cm
Langsung menangis
Kulit kemerahan
Kesan :Riwayat kehamilan dan persalinan baik
e. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :
Pertumbuhan gigi I : Umur 7 bulan (Normal: 5-9 bulan)
Gangguan perkembangan mental : Tidak ada
Psikomotor
Tengkurap : Umur 3 bulan (Normal: 3-4 bulan)
Duduk : Umur 6 bulan (Normal: 6-9 bulan)
Berdiri : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)
Berjalan : Umur 12 bulan (Normal: 13 bulan)
Bicara : Umur 11 bulan (Normal: 9-12 bulan)
Baca dan Tulis : 3-4 tahun
Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik
f. Riwayat Makanan :
Umur
(bulan
)
ASI/PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim
0 – 2 ASI - - -
4
2 – 4 ASI - - -
4 – 6 ASI - - -
6 – 8 ASI + + -
8 – 10 ASI + + +
10 -12 - + + +
Umur Diatas 1 Tahun
Jenis makanan Frekuensi dan jumlah
Nasi/pengganti 3x/hr, 1 piring
Sayur Setiap hari
Daging Sering
Telur Setiap hari 2 butir
Ikan Jarang
Tahu Sering
Tempe Jarang
Susu Susu formula
Kesan : Riwayat makanan cukup baik, tidak ada kesulitan makan
g. Riwayat Imunisasi :
Vaksin Dasar ( umur ) Ulangan ( umur )
BCG 1 bulan - -
DPT / PT 2 bulan 4 bulan 6 bulan
5
Polio 0 bulan 2 bulan 4 bulan
Campak - - 9bulan
Hepatitis 0 bulan 1 bulan 6 bulan
Kesan: Riwayat imunisasi dasar pasien lengkap
h. Riwayat Keluarga (corak reproduksi)
a. Corak reproduksi
No Tanggal lahir
(umur)
Jenis
kelamin
Hidup Lahir
Mati
Abortus Mati
(sebab)
Keterangan
kesehatan
1. 11 Maret
1994
Perempuan + - - - Pasien
2. 13 Agustus
2011
Laki-laki + - - - Sehat
b. Riwayat Pernikahan
Ayah Ibu
Nama Tn. I Ny. K
Perkawinan ke- Satu Satu
Umur saat menikah 27 tahun 25 tahun
Pendidikan terakhir SMK SMA
Agama Islam Islam
Suku bangsa Jawa Sunda
Keadaan kesehatan Baik Baik
c. Riwayat Keluarga Orang Tua Pasien
Tidak ada anggota keluarga yang mengeluh keluhan seperti pasien. Tidak ada anggota
keluarga yang mengidap penyakit lain seperti darah tinggi, penyakit jantung, asma, alergi,
dan lain-lain
6
d. Riwayat Anggota Keluarga Lain yang Serumah
Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan seperti pasien.
Kesimpulan Riwayat Keluarga : pasien anak pertama satu-satunya, dan tidak ada
penyakit sistemik maupun kronis yang sedang diderita anggota keluarga
i. Riwayat Perumahan dan Sanitasi
Pasien tinggal bersama ayah, ibu, Adik di sebuah rumah tinggal milik sendiri dengan dua
kamar tidur, satu kamar mandi, dapur, beratap genteng, berlantai keramik, berdinding
tembok, terletak di jalan gang yang padat penduduk. Keadaan rumah baik, pencahayaan
baik, ventilasi baik.Sumber air bersih dari air PAM. Air limbah rumah tangga disalurkan
dengan baik dan pembuangan sampah setiap harinya diangkut oleh petugas kebersihan.
Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien baik.
III.PEMERIKSAAN FISIK
Dilakukan pada tanggal 20 November 2012
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang
Kesadaran : Compos mentis
Data Antropometri
Berat Badan : 19 kg
Tinggi Badan : 128 cm
Lingkar Kepala : 53 cm
Lingkar dada : 67 cm
Lingkar lengan atas : 19 cm
Status Gizi
BB/U = (19 kg/27,5 kg) x 100 % = 69,1 % BB kurang (akut) (80-120 %)
TB/U = (128 cm/131 cm) x 100 % = 97,7% Tinggi Normal (90-110%)
BB/TB = Tidak tersedia
7
Tanda Vital
Nadi : 116 x/menit, reguler, isi cukup, ekual kanan kiri
Suhu : 37,1°C
Pernapasan : 28 x/menit, teratur, tipe thorako-abdominal
Tekanan Darah : 100/70 mmhg
STATUS GENERALIS
Kulit : Sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), turgor normal,
kelembaban normal, tidak ada efloresensi yang
bermakna
Kelenjar Getah Bening : Submental, submandibula, retroauricular, servikal,
supraklavikula, dan axillaris tidak teraba membesar
Kepala dan Leher
Kepala : Normosefali, rambut warna hitam kecoklatan,
distribusi merata, tidak mudah dicabut,
Mata : Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+,
refleks cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva
anemis -/-, sklera ikterik -/-, mata cekung -/-
Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping
hidung -/-, sekret +/+
Telinga : Membran timpani intak, serumen -/-, tanda chovstek
(-)
Mulut : Bibir merah muda, tidak kering, sianosis (-),
stomatitis (-), trismus (-) , halitosis (+), terdapat gusi
yang hiperemis mengalami pembengkakan
8
Lidah : Normoglossia, warna merah muda, lidah kotor (-),
tremor (-)
Gigi geligi : Caries (+)
Uvula : Letak di tengah
Tonsil : T1/T1, tidak hiperemis
Tenggorokan : Faring tidak hiperemis
Leher : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak
teraba membesar, trakea letak normal
Thorax
Paru
Inspeksi : Bentuk dada normal, simetris, efloresensi
primer/sekunder dinding dada (-), pulsasi abnormal(-),
gerak pernapasan simetris, irama teratur, tipe
abdomino-thorakal, retraksi (-), petekie (+)
Palpasi : Gerak napas simetris, vocal fremitus simetris
Perkusi : Sonor di semua lapang paru
Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-
Jantung
Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
Palpasi : Ictus cordis teraba, thrill (-)
Perkusi : Redup
Auskultasi : SISII reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
9
Inspeksi : Bentuk datar, simetris, smiling umbilicus (-), saging (-),
venektasi (-), umbilicus tidak menonjol, tidak terlihat
massa, petekie (+)
Palpasi : Supel, nyeri tekan (+) epigastrium
Perkusi : Timpani di semua kuadran abdomen, ascites (-).
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Ekstremitas :-ATAS:
Kanan: Akral hangat, oedem (+)plantar, palmar eritema
(+), clubbing finger (-), sianosis (-), petekie (-)
Kiri: Akral hangat, oedem (-), palmar eritema (-),
clubbing finger (-), sianosis (-), purpura (+) di cubiti
sinistra
-BAWAH:
Kanan: Akral hangat, oedem (+)plantar, plantar
eritema(+), petechiae(+) sianosis (-),
Kiri: Akral hangat, oedem (-), sianosis (-),petechiae (+)
purpura (+) pada ankle sinistra
Refleks Kanan Kiri
Bisep + +
Trisep + +
Patella + +
Refleks patologis
- Schaeffer
- Chaddok
Rangsang meningeal
- Kaku kuduk
- Brudzinsky I
- Brudzinsky II
- Kerniq
- Laseq
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
-
10
IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM
11
12
JENIS PEMERIKSAAN HASIL
PEMERIKSAAN
NILAI NORMAL
Hematologi (20 November 2012)
Hemoglobin 12,9 g/dL 10,7-14,7 g/dL
Hematokrit 39 % 31-43 %
Lekosit 9,2 rb /uL 5-14,5 rb/ul
Trombosit 418 rb/uL 217-497 /uL
Eritrosit 5,2 jt/uL 3,6-5,8jt/uL
LED 5mm/jam 0-10 mm/jam
Hitung Jenis Leukosit
Basofil 1 % 0-1
Eosinofil 0 % 1-5
Netrofil batang 1 % 3-6
Netrofil segmen 74 % 25-60
Limfosit 15 % 25-50
Monosit 9 % 1-6
FAAL HEMOSTASIS
PT (kontrol) 13,50 detik
PT (pasien) 21,9 detik 12-14
APTT (kontrol) 33,7 detik
APTT (pasien) 83,5 detik 20-40
GDS 94 mg/dl 60-100
ELEKTROLIT SERUM
Natrium 141mmol/L 135-155
Kalium 4,4 mmol/L 3,6-5,5
Klorida 103 mmol/L 98-109
IMUNOSEROLOGI
Faktor Rheumatoid (RF) Negatif IU/ml Negatif <8 ; positif >8
V. RINGKASAN
Seorang anak perempuan usia 8 tahun 6 bulan datang ke poliklinik anak
RSUD Budhi Asih dengan keluhan bintik-bintik merah di kaki dan tangan sejak 4 hari
SMRS disertai dengan keluhan tangan bengkak dan nyeri lutut & jari-jari tangan.
Dari anamnesis didapatkan bintik-bintik merah muncul pertama dari
pergelangan kaki tersebar merata sampai ke lutut, tidak hilang dengan penekanan.
Keesokan harinya, nyeri lutut dan jari tangan (+) disertai demam. Pasien dibawa ke
puskesmas, diberikan 1 macam obat sirup dan 2 macam obat tablet. Keesokan harinya,
keluhan nyeri dan demam hilang, bintik-bintik juga memudar, namun timbul bintik-
bintik baru berkelompok pada siku kiri dan pergelangan kaki kiri. Keesokan harinya,
pasien muntah-muntah isi air + 5x/hari. Akhirnya, pasien dibawa ke RSUD Budhi Asih
keesokan harinya untuk berobat. Tidak pernah mengalami keluhan seperti ini
sebelumnya. Pasien dirawat dengan observasi febris dd/ Juvenil Rheumoatoid arthritis.
Terapi sementara yaitu paraccetamol syrup 3 x1cth, kemudian dilakukan pemeriksaan
penunjang laboratorium.
Dari pemeriksaan fisik di ruang rawat didapatkan kesadaran CM, TSS, Status
Gizi: gizi kurang (BB/U dan BB/TB). Suhu: 37,1oC, HR: 116x/mnt, RR: 28x/mnt, TD:
100/70mmhg. Abdomen: Nyeri Tekan epigastrium (+), Extremitas: purpura (+) pada
regio cubiti sinistra dan pergelangan kaki sinistra. Edema (+) pada palmar dan plantar
disertai eritema.
Dari pemeriksaan penunjang didapatkan Netrofil batang1%, netrofil segmen
74%, limfosit 15%, monosit 9%. PT 21,9 dtk. APTT 83,5 dtk. CRP 20.
VI. DIAGNOSIS BANDING
Henoch Schonlein Purpura
Juvenil Rheumatoid Arthritis
Systemic Lupus Eritematous
VII. DIAGNOSIS KERJA
Henoch Schonlein Purpura
13
VIII. PEMERIKSAAN ANJURAN
Urinalisa
Pemeriksaan faal ginjal (Ur,Cr)
Biopsi lesi kulit
Rontgen genu dan manus bilateral
ANA Test
IX. TERAPI
Non farmakologis :
Tirah baring – rawat inap
Farmakologis :
IVFD RL 3 cc/kgBB/jam 57 cc/kgBB/jam 15 tpm Makrodrip
Inj. Metil Prednisolon 40mg (15-15-10)mg
Paracetamol syrup 2 cth bila suhu >38oC
Ranitidin 2x40mg
X. PROGNOSIS
Ad vitam : ad bonam
Ad functionam : dubia ad bonam
Ad sanationam : dubia ad malam
14
FOLLOW UP
Tgl S O A P21/11/12Perawatan hari 1BB = 18,8kg
Pengobatan steroid hari ke2
Demam (-) Muntah (+) 2x hari ke 2Nyeri lutut(-)Bintik-bintik merah (+) agak memudarTangan masih agak bengkak
KU : TSSKS : CMTV : N =104x/mnt, R = 22x/mnt, S = 36,90CKepala : normosefaliMata : CA -/-, SI -/-THT : dbn, sekret (-)Leher : KGB ttmTho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-)Abd : Nyeri tekan epigastrium (+)Ext : pupura -+/-+, edema +-/+- <<
HSP dengan perbaikan
IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jamMetil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mgRantin 2x40mg
30/4/2012Perawatan hari 2BB = 19,0 kg
Pengobatan steroid hari ke3
Demam (-)Muntah (-)Nyeri lutut(-)Bintik-bintik merah hilang.Tangan kaki sudah tidak bengkak OS mau makan sedikit-sedikit
KU : TSSKS : CMTV : N =96x/mnt, R = 20x/mnt, S = 36,50CKepala : normosefaliMata : CA -/-, SI -/-THT : dbn, sekret (-)Leher : KGB ttmTho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-)Abd : Nyeri epigastrium (+) berkurang, supel, BU (+) 3x/menitExt : akral hangat, purpura --/--, edema --/--Hasil lab urinalisa:
- Keton 3+- Albumin urin
trace- Darah (-)- Sedimen
HSP dengan perbaikan
IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jamMetil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mgRantin 2x40mg
Urinalisa ulang
15
eritrosit (-)23/11/12Perawatan hari 3BB = 19,1kg
Pengobatan steroid hari ke 3
Keluhan (-)OS sudah mau makan
KU : Tampak sakit sedangKS : compos mentisTV : N =90x/mnt, R = 18x/mnt, S = 36,60CKepala : normosefaliMata : CA -/-, SI -/-THT : dbn, sekret (-)Leher : KGB ttmTho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-)Abd : Nyeri tekan epigastrium (-), supel, BU (+) 3-4x/mntExt : akral hangat, purpura --/--, edema --/--Urinalisa: dalam batas normal
HSP dengan perbaikan
IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jamMetil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mgRantin 2x40mg
OS diperbolehkan pulang dan berobat jalan
TINJAUAN PUSTAKA
HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA
I. DEFINISI
Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik
yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia,
nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang – kadang nefritis atau
hematuria.1,2,3 Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan
Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan
kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada
organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.5 Nama lain penyakit ini adalah
purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik.1
16
II. EPIDEMIOLOGI
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)
dengan puncaknya pada umur 4 – 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki – laki
dibanding anak perempuan (1,5 : 1).1,3
III.ETIOLOGI
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,
makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,
rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat – obatan
(ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).1,3,4 Infeksi bisa berasal dari
bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia,
Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-
Barr).1,3 Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk
penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).1 Namun, IgA jelas
mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum,
kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.1,3HSP
adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada
IgA2.3
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:3
Infeksi :- Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis
- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster - Enteritis Campylobacter
Vaksin :- Tifoid - Kolera
- Campak - Demam kuning
Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
17
Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease
IV. PATOFISIOLOGI
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang
mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit
kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi
termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada
pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit,
nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.1,3
Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS, seperti
perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator
inflamasi.1 TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.
Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat
menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel. Meningkatnya
faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan
ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang
merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap
turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini dibanding pada
fase remisi.1,3 Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan dengan tingkat
morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.3
V. MANIFESTASI KLINIS
Gejala klinis mula – mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas
bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya
trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian
akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 – 24
jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki
diameter 0,5 – 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai
echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.1,3
Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing
surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan
penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh.
Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit
18
yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada
kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren.
Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala
prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri kepala dan
anoreksia.1,2,3,4
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh edema
kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute
Hemorrhagic Edema of Infancy).3
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat
migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki,
namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.1,2,3,4
Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat
menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan
ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren
pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.1,3
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.1,3 Keluhan abdomen biasanya timbul setelah
timbul kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat
adalah duodenum dan usus halus.3 Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang
berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan
kadang – kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi
dibanding ileokolonal.1,2 Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding
usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.1,3 Kadang
dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak.3
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria
(<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.1,3 Penyakit pada
ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang
persisten sampai 2 – 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal
yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten,
keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal
biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.1 Seringkali derajat
keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain.p097u3 Pada
pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat
19
proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut
memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.3
Kadang – kadang HSP dapat disertai dengan gejala – gejala gangguan sistem saraf
pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada
beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang,
paresis atau koma. Gejala – gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara
lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas,
ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan
defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis.
Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barré) dan mononeuropati
(nervus fasialis, femoralis, ulnaris).3
Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops
kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada
pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP. 3
Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis
miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis
stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma
subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.3
VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah
trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh
trombositopenia.1,2,3 Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik,
biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat
eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal.1,2,3 Kadar komplemen
seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam
darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.1,3 Analisis urin
dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens
menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula pada
feses dapat ditemukan darah.1,2,3 Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII
dan XIII dapat menurun.3
Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunofluorosensi
menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah.1 Pada
20
pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan
pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.1,3 Terkadang
pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.3
VII. DIAGNOSIS
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada
dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada
diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian
bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.1,2,3,4
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable
purpura)
Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
terdapat elevasi kulit, tidak
berhubungan dengan trombositopenia
Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran
cerna (Bowel angina)
Nyeri abdominal difus, memberat
setelah makan atau diagnosis iskemia
usus, biasanya termasuk BAB berdarah
Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan
granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi
setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak
2007.
Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut
abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam
reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat – obatan, nefropati IgA, artritis
reumatoid.2,3,4
VIII.PENGOBATAN
21
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan
simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi
nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan
OAINS seperti ibuprofen.1,2 Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6
jam.2 Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri
perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus
dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan
perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat
kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan
imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila
diberikan secara dini.1 Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750
mg/hr IV selama 3 – 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk
fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 –
200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari
sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6
bulan.1,3
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi
dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit
dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri
abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.
Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan
perforasi saluran cerna.1
IX. PROGNOSIS
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa
hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada
50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal
ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan
pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.1,2,3
Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,
intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran
cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini
jarang terjadi. 1
22
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,
eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,
adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli,
infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1
DAFTAR PUSTAKA
1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,
Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan
Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.
2. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari
www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 28 Nov 2012.
3. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari
www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 28 Nov 2012.
4. D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education, 2009.
Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 28 Nov 2012
5. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th edition,
Pennyslvania, WB Saunders Company, 2004.
23
24