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UNIVERSIDAD NACIONAL DE TRUJILLOFACULTAD DE MEDICINA ESCUELA DE MEDICINADEPARTAMENTO DE MEDICINA

MONOGRAFIA

HIPERTENSIN PULMONARIntegrantes:y y y y

Santos Julin Roco Elizabeth Urquizo Abanto Aurea Nereida Velarde Daz Carlos Alberto Zavaleta Rodrguez Lenin Edimar

Asesor: Dr. Oscar Alquzar Horna

Promocin XLVI\Flix Eduardo Ugaz Len[

Quintoao Trujillo - Per 2011

HIPERTESIN PULMONAR

FACULTAD DE MEDICINA

A Dios Todopoderoso y eterno, quien da a da hace posible que continuemos luchando por nuestras aspiraciones.

A nuestros padres por el esfuerzo que hacen, por brindarnos lo mejor haciendo posible que estudiemos esta carrera tan hermosa como lo es Medicina Humana.

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HIPERTESIN PULMONARNDICE

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Pg. DEDICATORIA 2 INDICE 3 I. II. INTRODUCCION 4 DESARROLLO 5 1. Definicin 5 2. Clasificacin 5 2.1. Clasificacin Clnica 6 2.2. Clasificacin Funcional 9 2.3. Clasificacin Patolgica 9 3. Epidemiologia 10 4. Fisiopatologa 11 5. Manifestaciones clnicas 17 6. Diagnstico 21 6.1. Sospecha de la HP 21 6.2. Deteccin de la HP 21 6.3. Confirmacin de la HP 31 7. Tratamiento 37 7.1. Medidas Generales 37 7.2. Medidas Farmacolgicas 40 III. IV. CONCLUSIONES 54 REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS 56

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INTRODUCCION La hipertensin pulmonar es un problema de salud complejo, ya que la mayor parte de los casos afecta a personas deentre 30 y 40 aos y que en el momento del diagnstico se encuentran en clase funcional III o IV, cuando el ndice desupervivencia es realmente bajo. Con frecuencia, no es analizada de manera oportuna porque frecuentemente sus sntomas iniciales son atribuidos amuchas otras condiciones y por lo tanto no es reconocida hasta que la enfermedad est en un estado muy avanzado. La hipertensin pulmonar siempre supone un reto diagnstico para el mdico responsable del paciente, lo importantees tenerla presente como posibilidad. Pacientes en riesgo de presentarla son los portadores del virus de inmunodeficienciahumana (VIH), aquellos con enfermedades del tejido conectivo, los que han ingerido anorexgenos, mujeresjvenes con fatiga o disnea, entre otras. Es una situacin de difcil evaluacin, aunque los mtodos complementarios no invasivos son de gran ayuda para ladeteccin y evaluacin de la severidad. Es una enfermedad poco frecuente, de carcter progresivo y con elevada morbimortalidad. En ausencia de tratamiento, el pronstico es grave. De hecho, los pacientes que no reciben tratamiento fallecen en lostres aos siguientes. De ah que, en el momento actual, la mxima preocupacin del mdico es poder detectarla loms precozmente posible, antes de que la disfuncin cardaca derecha irreversible se haya desarrollado. Se ha avanzado mucho en el conocimiento de su fisiopatologa, y en fecha reciente se dispone de nuevos tratamientosespecficos que han modificado, en parte, el pronstico ominoso que presentaba hace una dcada. En los ltimos aos, la hipertensin pulmonar ha evolucionado de ser una enfermedad progresiva y mortal auna enfermedad crnica que se beneficia con la implementacin de un tratamiento correcto. La complejidad diagnstica y la gravedad del pronstico requieren de un gran esfuerzo educativo dirigidos a mdicosy a la poblacin general para modificar la cruel historia natural de esta enfermedad.

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HIPERTESIN PULMONARHIPERTENSION PULMONAR 1. DEFINICIN

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La hipertensin pulmonar (HP) se define comoun trastorno hemodinmico caracterizado por el aumentoprogresivo de la resistencia vascular pulmonar queconduce a la falla del ventrculo derecho y a la muerteprematura (1). No existe una definicin universalmente aceptada de HP, pero la mayora de los expertos tienen en cuenta los criterios hemodinmicos (Tabla 1) que incluyen: 1) una presin arterial pulmonar media (PAPm) 25 mm Hg en reposo, o 30 mm Hg durante el ejercicio, que para el diagnstico de hipertensin arterial pulmonar (HP) deben acompaarse con una presin capilar pulmonar enclavada (PCP) o en la aurcula izquierda (AuI) 15mmHg (2). En el 4 Simposio Mundial de Hipertensin Pulmonar realizado en Dana Point EE.UU. (febrero 2008) se ha propuesto las siguientes modificaciones (3): 1. 2. Eliminar los criterios de ejercicio y de resistencia vascular pulmonar (RVP). Considerar como presin arterial pulmonar (PAP) normal una PAPm en reposo de 8 a 20 mm Hg. 3. 4. Proponer como HP una PAPm en reposo 25 mm Hg. Evaluar la evolucin de aquellos pacientes con PAPm en reposo entre 21 y 24 mm Hg con nuevos estudios. Por lo tanto hipertensin pulmonar (HP) es un trastorno hemodinmico y fisiopatolgico que se caracteriza por la elevacin mantenida de la(PAP) media con el cateterismo cardiaco derecho. (4) 2. CLASIFICACION 2.1. CLASIFICACION CLINICA Al igual que su definicin, la clasificacin de la HP ha cambiado. La HP fue previamente clasificada como hipertensin arterial pulmonar idioptica (HAPI, anteriormente llamada hipertensin pulmonar primaria) o HP secundaria. Sin embargo, qued claro que algunas formas de hipertensin pulmonar secundaria se parecen mucho a HAPI en sus caractersticas histopatolgicas, historia natural, y la respuesta al tratamiento. En un intento de organizar la HP, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) la clasific en cinco grupos HP (5). Esta clasificacin se realiz en el 4 Simposio Mundial celebrado en 2008 en Dana Point, California (EEUU), aqu se redefini la HP, se actualiz algunos factores de riesgo y condiciones 25 mmHg en reposo, medido California -

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HIPERTESIN PULMONARasociadas con la HP, dndoles categora de recomendacin al tratamiento. fuerza de asociacin

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y dio grados de

Esta clasificacin modific ligeramente a las anteriores, con cambios que competen principalmente al grupo 1, la hipertensin arterial pulmonar. En estaclasificacin se comparten caractersticas patolgicas y biopatognicas, as como similares opciones teraputicas. TABLA 2: Clasificacin clnica de la Hipertensin Pulmonar 4 Congreso Mundial HP - Dana Point 2008

y Grupo 1 HAP: "La hipertensin arterial pulmonar (HAP)". Este grupo est formado por HAPI, HAPI hereditarias, y HAP asociadas a enfermedades como las enfermedades del tejido conectivo, infeccin por VIH, hipertensin portal, enfermedad cardaca congnita, la esquistosomiasis, la anemia hemoltica crnica.Las drogas y toxinas que inducen HAP tambin se consideran dentro del grupo. La exposicin a las siguientes las drogas se consideran factores de riesgo bien definidas para la HAP: aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, y el aceite de colza txico (5). Por el contrario, los frmacos que se consideran de riesgo probables o posibles factores de HAP incluyen las anfetaminas, L-triptfano, metanfetaminas,

cocana,fenilpropanolamina, hierba de San Juan, los agentes quimioteraputicos, y los

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HIPERTESIN PULMONARinhibidores de la recaptacinselectiva de serotonina.

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Tabla 3: Factores de riesgo y condiciones asociadas a hipertensin pulmonar (Dana Point 2008)

La hipertensin pulmonar persistente del recin nacido, la enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP) y/o hemangiomatosis capilar pulmonar (HCP)tambin se consideran dentro de este

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HIPERTESIN PULMONARgrupo(5). Los parmetros hemodinmicos que caracterizan a los HAP son las siguientes (5): y Presin arterial pulmonar media (PAPm ) 25 mmHg en reposo y Presin capilar pulmonar (PAOP) 15 mmHg

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Los datos de apoyo incluyen un aumento de la resistencia vascular pulmonar y gradientetranspulmonar. El gradiente transpulmonar se define como la diferencia entre la presin arterial pulmonar media y la presin capilar pulmonar media. y Grupo 2 HP: Hipertensin arterial pulmonardebido a enfermedad cardaca izquierda La hipertensin de la aurcula izquierda (es decir, una elevacin de la presin capilar pulmonar) requiere un aumento de la presin sistlica de la arteria pulmonar, para mantener una fuerza adecuada a travs de la vasculatura pulmonar. Las causas de hipertensin auricular izquierda son la disfuncin ventricular izquierda sistlica o diastlica, enfermedad de la vlvula mitral y artica, miocardiopata restrictiva, la pericarditis constrictiva y mixoma auricular izquierdo. y Grupo 3 HP: "La hipertensin pulmonar debido a enfermedades pulmonares o hipoxemia." Este grupo incluye la HP debido a enfermedad pulmonar obstructiva crnica, enfermedad pulmonar intersticial, otras enfermedades pulmonares con un patrn mixto restrictivo y obstructivo, trastornos del sueo para respirar, trastornos de la hipoventilacin, y otras causas de hipoxia (5). y Grupo 4 HP: "hipertensin pulmonar tromboemblica crnica (HPTEC)." Este grupo incluyepacientes con hipertensin pulmonar tromboemblica debido a la oclusin de la porcin proximal o distalde la vasculatura pulmonar (5). y Grupo 5 HP:"La hipertensin pulmonar con claros mecanismos multifactorial". Estospacientes tienen HP causada por trastornos hematolgicos (por ejemplo, los trastornos mieloproliferativos), enfermedades sistmicas (por ejemplo, la sarcoidosis), trastornos metablicos (por ejemplo, enfermedad por almacenamiento de glucgeno), u otras causas diversas (5).

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HIPERTESIN PULMONAR2.2. CLASIFICACION FUNCIONAL (6)

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NYHA/WHO Clasificacin del estado funcional (Clase funcional) de los pacientes con Hipertensin Pulmonar Clase Funcional I Descripcin Pacientes con HP quienes no tienen limitacin en la actividad fsica usual; regularmente la actividad fsica no causa incremento de la disnea (asfixia), no causa fatiga (cansancio), dolor en el pecho o pre-sncope (prdida de conciencia). II Pacientes con HP quienes presentan una limitacin moderada en sus actividades fsicas. No sienten malestar al reposar o descansar, pero la actividad fsica normal causa aumento de la disnea (asfixia), fatiga, dolor en el pecho o pre-sncope (prdida de conciencia). III Pacientes con HP quienes tienen una limitacin muy marcada en su actividad fsica. No sienten malestar al descansar o reposar, pero la menor actividad fsica normal causa un aumento de la disnea (asfixia), fatiga (cansancio), dolor en el pecho y pre-sncope (prdida de conciencia). IV Pacientes con HP quienes son incapaces de realizar una actividad fsica y al descansar presentan sntomas de falla ventricular derecha. La disnea (asfixia) y la fatiga (cansancio) pueden presentarse al reposar o descansar y los sntomas se incrementan con la ms mnima actividad fsica.

2.3. CLASIFICACION PATOLGICA (4)

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HIPERTESIN PULMONAR3. EPIDEMIOLOGIA

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La prevalencia de HAP en la poblacin general se estimaen 15 casos por cada milln de adultos (6). La HAPI es una enfermedad rara, con una razn mujer / hombre de 1,7:1 yuna edad media al diagnstico de 37 aos (6). La transmisin hereditaria de la HAP ha sido reportada enaproximadamente el 6% a 10% de los pacientes con HAP, en el 50% de los casoslas mutaciones se han identificado en el genBMPR2. Estimaciones similares no se han realizado para los otros grupos de HP colectivamente. La prevalencia de hipertensin pulmonar parece variar ampliamente entre las distintaspoblaciones de pacientes, as tenemos: y La esclerosis sistmica (antes conocida como esclerodermia) - Un estudio observacional de 794pacientes con esclerosis sistmica inform HAP en un 12 por ciento de los pacientes (7). Dos recientes estudios prospectivos, utilizando la ecocardiografa como mtodo de deteccin y el cateterismo cardaco derecho para la confirmacin, encontraron una prevalencia de HAP asociada a ES de entre el 7% y el 12%, y pronstico notablemente peor que el de los pacientes con HAPI, a pesar del uso de modernas terapias(8). y La hipertensin portal - Un estudio observacional de 507 pacientes con hipertensin portal inform HAP en un 2 por ciento de los pacientes, mientras que un estudio ms reciente reportado HAP en un 6 por ciento. La prevalencia aumenta a medida de la gravedad de la causa subyacente de la hipertensin portal (9). y La cardiopata congnita - La enfermedad congnita del corazn se produce en 8 de cada 1.000nacidos vivos. Aproximadamente el 30 por ciento de los nios que presentan cardiopata congnita desarrollaran HAP. La prevalencia de HAP asociada a shunts congnitos sistmico pulmonares en Europa y Amrica del Norte ha sido estimada entre 1,6 y 12,5 casos por milln de adultos, con un 25 a 50% de esta poblacin afectada por el sndrome de Eisenmenger (10). y Apnea obstructiva del sueo (OSA) - Una revisin de ocho estudios estima que el prevalencia de hipertensin pulmonar es leve de 15 a 20 por ciento entre los pacientes con OSA (11)

4. FISIOPATOLOGIA

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La hipertensin pulmonar (HP) es una enfermedad caracterizada por una elevada presin arterial pulmonar, que a menudo da lugar a insuficiencia ventricular derecha. Puede ser idioptica, familiar, o asociada a otras enfermedades mltiples. Los mecanismos fisiopatolgicos de la hipertensin arterial pulmonar (HAP) abarcan una serie de modificaciones vasculares que producen un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP). Las modificaciones vasculares que se producen en la hipertensin arterial pulmonar incluyen: La vasoconstriccin, la proliferacin del msculo liso, la inflamacin, la apoptosis endotelial, la proliferacin endotelial resistente a la apoptosis, la fibrosis, la trombosis in-situ, y finalmente, las lesiones plexiformes (Figura 1).(12)

Tomado de Juan Antonio Mazzei.Mecanismos fisiopatolgicos involucrados y diagnstico de la hipertensin arterial pulmonar. 2009

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Todas estas modificaciones producen una alteracin de la RVP, que podemos explicar aplicando la ley de Ohm: P = QP x RVP P = Pap - Pvp Pap - Pvp = QP x RVP Pap = (QP x RVP) + Pvp PA media = (QP x RVP) + Pcp Donde la diferencia de presin ( P) es directamente proporcional a la RVP si el flujo vascular pulmonar (QP) es constante (volumen minuto pulmonar = VMP). Esta diferencia de presin es la que se establece entre la presin arterial pulmonar (Pap) y la presin venosa pulmonar (Pvp). Por lo tanto, la diferencia de presin es el producto del flujo pulmonar (QP) por la RVP. Entonces, la presin arterial media va a ser proporcional al flujo por la RVP ms la presin capilar pulmonar o wedge(Pcp). A medida que aumenta la RVP, se presentan las distintas fases de esta enfermedad, clasificndola en diferentes etapas: La etapa pre-clnica, la etapa sintomtica/estable y la etapa progresiva/declinante.(13)

Nivel

Tiempo Figura 2. Historia natural de la hipertensin arterial pulmonar.VMC: Volumen minuto cardaco. RVP: Resistencia vascular pulmonar.Tomado de Guillermo Bortman. Presentacin clnica y clasificacin actual de lahipertensin arterial pulmonar. 2009.

Como vemos en la Figura 2, el volumen minuto en ejercicio disminuye progresivamente a medida que avanza la enfermedad, mientras que el volumen minuto en reposo se mantiene hasta la etapa

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declinante de la misma. La presin arterial pulmonar aumenta en la fase pre-clnica y se mantiene elevada en el resto de la evolucin. De la ley de ohm, es evidente que la presin arterial pulmonar media se determina por la resistencia vascular pulmonar, el gasto cardaco del lado derecho, y la presin venosa pulmonar media. La principal causa de hipertensin pulmonar significativa es casi siempre una mayor resistencia vascular pulmonar. El aumento del flujo por s solo no suele causar hipertensin pulmonar significativa debido a que el lecho vascular pulmonar se vasodilata y se comporta como un contenedoren respuesta a un mayor flujo, de modo que, eventualmente, resulte poco la presin creciente. Del mismo modo, el aumento de la presin venosa pulmonar por s sola no suele causar PH. Sin embargo, tanto el aumento del flujo y aumento de la presin venosa pulmonar puede aumentar la resistencia vascular pulmonar. La resistencia vascular pulmonar, el flujo y la presin venosa pulmonar pueden ser alterados por numerosos problemas mdicos (17): Aumento de la resistencia vascular pulmonar puede deberse a las condiciones asociadas con vasculopata oclusiva de las arterias pequeas y arteriolas pulmonares (por ejemplo, HAP idioptica, enfermedad vascular del colgeno, la infeccin por el VIH), condiciones que disminuyen el rea del lecho vascular pulmonar (por ejemplo, embolia pulmonar, Enfermedad pulmonar intersticial), o las condiciones que inducen la vasoconstriccin hipxica (por ejemplo, enfermedad pulmonar obstructiva crnica). Aumento del flujo a travs de la vasculatura pulmonar puede deberse a defectos congnitos del corazn con shunt de izquierda a derecha (por ejemplo, defectos del septo atrial, defectos del tabique ventricular, conducto arterioso persistente) o cirrosis heptica. Aumento de la presin venosa pulmonar puede deberse a la enfermedad de la vlvula mitral, disfuncin ventricular izquierda sistlica o diastlica, la pericarditis constrictiva, o la obstruccin venosa pulmonar (por ejemplo, enfermedad veno-oclusiva). Independientemente de la causa de hipertensin pulmonar, una secuencia predecible de acontecimientos. La hipertrofia del ventrculo derecho en respuesta a la presin. Si es lo suficientemente grave, el ventrculo derecho se dilata y el gasto cardaco disminuye. Por este tiempo, los pacientes pueden tener sntomas graves, incluyendo sntomas en reposo.

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En la investigacin de los mecanismos fisiopatolgicos de la HAP, hay dos hitos muy importantes: y y El descubrimiento de mutaciones genticas especficas. El reconocimiento de componentes vasoactivos y factores de crecimiento de origen principalmente endotelial que aumentan o disminuyen el riesgo.

Patogenia ms aceptada actualmente Existe una modificacin del receptor II de la protenamorfogentica sea (mutacin gentica del BMPR-II), y ello predispone a la vasoconstriccin y remodelacin vascular. Algunos genes pueden ampliar esta predisposicin, tal es el caso de los genes de la endotelina 1 (ET 1), de la serotonina y de los transportadores de la serotonina, el tromboxano, o del factor de crecimiento derivado de las plaquetas, o algunas noxas como los anorexgenos, haciendo que esta mutacin gentica se exprese. Por otro lado, pueden existir otros genes como el de las prostaciclina, la sintetasa de xido ntrico endotelial, el factornatriurtico atrial, la adrenomedulina, o el factor de crecimiento vascular derivado del endotelio, que tienen una accin contraria a la anterior. De la interaccin de esto, se podr desarrollar la HAP (Figura 3).(12)

Figura 3. Interacciones que podran desarrollar la hipertensin arterial pulmonar (HAP).

Tomado de Juan Antonio Mazzei.Mecanismos fisiopatolgicos involucrados y diagnstico de la hipertensin arterial pulmonar. 2009

Es decir que la mutacin del BMPR II es el primer golpe, pero tiene que haber un segundo golpe, a partir de la activacin de los otros genes para que se pueda producir la remodelacin vascular y una vasculatura inestable, con el desarrollo de las lesiones anatomopatolgicasdetalladas anteriormente. Es decir, hay un balance entre la vasoconstriccin y la vasodilatacin. La vasoconstriccin, que a su vez lleva a la proliferacin endotelial y de msculo liso, est mediada

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por: La ET 1, la angiotensina II, la serotonina, el tromboxano, el factor de crecimiento derivado de las plaquetas.Y la vasodilatacin y la anti-proliferacin estn inducidas por: La prostaciclina, el xido ntrico, el factor natriurtico atrial, el pptido intestinal vasoactivo (VIP) y el polipptido activador de la adenililciclasa de la pituitaria (PACAP), la adrenomodulina y el factor de crecimiento vascular endotelial (Figura 4).(12)

Figura 4. Balance endotelial: vasoconstriccin vasodilatacin.Tomado de Juan Antonio Mazzei.Mecanismos fisiopatolgicos involucrados y diagnstico de la hipertensin arterial pulmonar. 2009

Es decir, cuando predomina la vasoconstriccin, habr una disminucin del flujo, y una proliferacin vascular. Por el contrario, cuando predomina la vasodilatacin, habr un aumento de flujo y una anti-proliferacin vascular. El sistema endotelina es un sistema sumamente importante, que se ha estudiado en los ltimos aos, y que est generado por la BIG-endotelina o pro-endotelina, sustancia producida por la clula del endotelio vascular. Esta es una sustancia inactiva, que es transformada por la enzimaconvertidora de la endotelina en ET 1. La ET 1 tiene distintas acciones. Por un lado, a nivel de la clula endotelial, activa el receptor de la endotelina B (ETB) que produce sustancias como el xido ntrico (NO) y la prostaciclina (inhibidores de la produccin de endotelina).Pero por otro lado, la ET 1, actuando sobre los receptores de la clula muscular lisa (tanto el A como elB), produce vasoconstriccin y proliferacin celular (Figura 5). La ET 1 cumple un papel crtico en las clulas vasculares pulmonares de la HAP severa. (17)

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FACULTAD DE MEDICINA Figura 5. Sistema endotelina en el tejido vascular de la hipertensin arterial

pulmonar (HAP). ET-1: Endotelina 1. BIG-ET1: Proendotelina 1. ECE: Enzima

convertidora de la endotelina. NO: xido ntrico. PGI2: prostaciclina I2

Figura 6. Caminos alterados en la hipertensin arterial pulmonar

Tomado de Harrison W. Farber. Mechanisms of disease Pulmonary Arterial Hypertension.2004.

En la actualidad, existen tres caminos teraputicos, en base a estos conocimientos de los mecanismos fisiopatolgicos, si bien existen otros que estn siendo estudiados (figura 6).(14,15) El primero de estos mecanismos es el de la endotelina: la pro-endotelina o BIG-endotelina transformada en ET 1 acta unindose a los receptores de endotelina A y B. El receptor A es estimulante, produciendo vasoconstriccin y proliferacin, y el receptor B es inhibidor. Este mecanismo se encuentra aumentado en la HAP. El segundo mecanismo es el de la enzima xido

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ntrico-sintetasa, que a partir de la arginina, produce NO, el cual por el mecanismo de la guanidilciclasa produce vasodilatacin yanti-proliferacin. La produccin de NO est disminuida en la HAP.El tercer mecanismo es la disminucin de la produccin de prostaciclina por las clulas endoteliales. Los niveles bajos de prostaciclina producen vasoconstriccin y proliferacin vascular. En un clsico trabajo de Humbert, se muestran estos tres caminos patognicos y teraputicos: a) El camino de la endotelina con aumento de la produccin de la misma. b) El camino del NO con disminucin de su concentracin celular. c) El camino de la prostaciclina con disminucin de su produccin (Figura 6). (14,15) Entre otros caminos patognicos y teraputicos en estudio, existe el camino serotoninrgico, donde hay algunos nuevos medicamentos que se estn utilizando, en el cual a partir de la PO2 disminuida (es decir la hipoxia) o a partir de anorexgenos, se puede producir un aumento del transporte de serotonina con proliferacin celular y remodelamiento vascular (Figura 7). (14,15)

Figura 7. (3,4) Camino serotoninrgico y camino del receptor TGF- en la produccin de la hipertensin arterial pulmonar.Tomado de Harrison W. Farber. Mechanisms of disease Pulmonary Arterial Hypertension.2004.

5. Manifestaciones Clnicas Habitualmente cuando el paciente llega a la consulta, en general, se encuentra en la etapa final de su enfermedad; lo cual no posibilita detener la enfermedad en una fase temprana y as tomar una actitud teraputica precoz que mejore la sobrevida de estos pacientes.

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Se cuenta en la actualidad con una teraputica mucho ms especfica respecto a los mecanismos fisiopatolgicos de la HAP. Es por ello que se tiene muy buenas expectativas y avanzadas investigaciones que dan evidencia de que nos encontramos en las etapas iniciales de la teraputica de esta enfermedad tan lamentable.

Con respecto a la sintomatologa de la HAP, tenemos que decir que los sntomas son absolutamente ambiguos (Tabla 2).(13)

Tabla 2. Sntomas de la hipertensin arterial pulmonar Inicial (%) Disnea Fatiga Dolor torcico Presncope Sncope Edema 60 19 7 5 8 3 98 73 47 41 36 37 Eventual (%)

Tomado de Guillermo Bortman. Presentacin clnica y clasificacin actual de lahipertensin arterial pulmonar. 2009

Si mencionamos algunos de ellos como: disnea, fatiga, dolor de pecho, sncope o pre-sncope y edema, nos encontramos con que hay infinidad de patologas capaces de producirlos en forma similar, por lo tanto, no todo paciente que padezca estos sntomas va a padecer una HAP. Pero es evidente que no estamos acostumbrados a diagnosticarla, y entonces la subdiagnosticamos.

Recin en las etapas ms avanzadas es el momento en que se empieza a sospechar de ella, pues la presentacin es ms florida e importante, y es cuando el paciente se hace refractario y no responde a las teraputicas bsicas de la insuficiencia cardaca (Tabla 3).(13)

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Tabla N3 Signos clnicos que indican HPATomado de Guillermo Bortman. Presentacin clnica y clasificacin actual de lahipertensin arterial pulmonar. 2009

Tabla N4 Historia Natural de la Hipertensin arterial pulmonar

Tomado de Guillermo Bortman. Presentacin clnica y clasificacin actual de lahipertensin arterial pulmonar. 2009

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La resistencia vascular perifrica pulmonar aumenta progresivamente, tanto en la etapa asintomtica como en la sintomtica. Pero sucede en forma diferente con la presin arterial pulmonar. La presin arterial pulmonar tambin sube, y en un momento determinado empieza a caer. Es muy importante detectarlo, porque cuando ello sucede, probablemente, estemos en presencia de una incipiente fase de IC derecha y claudicacin del ventrculo derecho, o sea que los pacientes presentan una evolucin desfavorable con signos de IC derecha: hepatomegalia, edemas de miembros inferiores, trastornos de coagulacin, agotamiento, aspecto azulado (cianosis), y presencia de cuadros sincopales (Figura 5).(13) Lo mismo ocurre con el volumen minuto (VM) cardaco y la presin de la aurcula derecha (AD). El VM en la primera etapa se mantiene para despus ir cayendo, y la presin de la AD empieza a subir con agravamiento de los signos de IC derecha.

Figura 5.Evolucin de la hipertensin arterial pulmonar (deterioro progresivo).Tomado de Guillermo Bortman. Presentacin clnica y clasificacin actual de lahipertensin arterial pulmonar. 2009

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HIPERTESIN PULMONAR6. DIAGNOSTICO 6.1. SOSPECHA DE LA HIPERTENSIN PULMONAR:

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El mdico generalista debe considerar el diagnstico de HP en todo paciente con disnea de esfuerzo de causa no clara e iniciar la evaluacin apropiada con los recursos disponibles en el lugar de trabajo. Adems, debe facilitar la derivacin del enfermo a una institucin de referencia para completar el estudio cada vez que sea necesario. Otras razones iniciales para sospechar una HP son: a) un interrogatorio con sntomas, factores de riesgo, enfermedades asociadas y/o una historia familiar compatibles con HP b) signos de HP, hipertrofia y/o insuficiencia del VD en el examen fsico, electrocardiograma y/o radiografa de trax. 6.2. DETECCIN DE LA HIPERTENSIN PULMONAR: Si bien es cierto que el electrocardiograma, y la radiografa de trax pueden sugerir la presencia de HP, es a travs de la Ecocardiografa transtorcica que se ha logrado avanzar en la deteccin no invasiva de la HP. 6.2.1. Ecocardiograma transtorcico: El Ecocardiograma transtorcico es la prueba ms importante para la deteccin de HP. En presencia de regurgitacin tricuspdea, se puede medir el gradiente pico de regurgitacin tricuspdea (TIPG) en mm Hg y la velocidad del chorro de regurgitacin tricuspdeo (TJV) en m/segundo. Se acepta que una TIPG > de 32 mm Hg o una TJV > a 2.8 m/s son una forma no invasiva de diagnosticar HP. Adems con estas mediciones del Ecocardiograma se puede estimar la presin sistlica del VD a travs de una frmula que tienen en cuenta el TJV y la presin auricular derecha que se estima por la forma y variacin del flujo en la vena cava inferior. En presencia de insuficiencia valvular pulmonar, se puede estimar adems la presin diastlica de la arteria pulmonar (PAPd). Badesch y colaboradores definen los valores normales de TIPG segn el sexo y la edad tal como puede verse en la Tabla 7. (22)

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TABLA 4: Gradiente pico de regurgitacin sistlica entre VD y AuD medido con Doppler (22)

El Ecocardiograma permite evaluar el tamao del VD, su funcin, el grosor de su pared, el tamao de la AuD, estimar la funcin diastlica y sistlica del ventrculo izquierdo, la funcin valvular, detectar la presencia de derrame pericrdico y revelar la existencia de cortocircuitos intracardacos.

En la HAPI, varios hallazgos del Ecocardiograma transtorcico bidimensional y Doppler se correlacionan con aumentos moderados a significativos de la presin en la arteria pulmonar: dilatacin de cavidades derechas, hipertrofia y disminucin de la contractilidad de la pared del VD, movimiento paradojal del tabique interventricular, y como se ha dicho la presencia y grado de insuficiencia de la vlvula tricspide y pulmonar.

El Ecocardiograma tiene adems valor en excluir otras afecciones cardacas causantes de HP: cardiopatas congnitas, miocrdicas y valvulares. (18)

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HIPERTESIN PULMONARTABLA 5: Medidas ecocardiogrficas utilizadas en HP (20)

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El Ecocardiograma transesofgico puede ser realizado en forma segura en pacientes con HP grave como se present anteriormente. Puede aportar informacin adicional clnicamente relevante, [Ej.: comunicacin interauricular (CIA) de ubicacin atpica tipo seno venoso, drenaje venoso anmalo] o identificar trombos centrales en la arteria pulmonar en la evaluacin de una HAP de origen tromboemblico. (22)

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HIPERTESIN PULMONARTABLA 6: Causas de HP identificadas por Ecocardiografa (20)

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TABLA 7: Criterios para estimar la presencia de HP (21)

6.2.2. Identificacin del grupo: Este proceso tiene por fin confirmar o descartar las enfermedades de los Grupos II a V y aquellas asociadas del Grupo l. Se lleva a cabo a travs de la realizacin de los exmenes y estudios complementarios. a) Anlisis bioqumicos: Los anlisis de sangre deben incluir, adems de los anlisis de rutina, pruebas de funcin heptica y tiroidea, serologa para HIV y anticuerpos relacionados con enfermedades del tejido conectivo y vasculitis en especial de aquellas que pueden presentar ms frecuentemente HP:

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esclerodermia, enfermedad mixta del tejido conectivo, lupus y artritis reumatoidea [anticuerpos antinucleares (ANA), factor reumatoide (RF), y anticuerpos anti citoplasma de los neutrfilos (ANCA), etc. La presencia de ttulos bajos de anticuerpos antinucleares en la HAPI no implica la existencia de una colagenopata asociada. La concentracin plasmtica de cido rico, pptido natriurtico cerebral (BNP) y troponina estn relacionados con la gravedad y el pronstico de la enfermedad. El BNP plasmtico es un predictor independiente de supervivencia. En los pacientes con HAP, la magnitud del aumento del NT-pro BNP, se correlaciona positivamente con las cifras de PAPm y la RVP e inversamente con la prueba de marcha de los 6 minutos (PM6M) y la supervivencia. b) Ecografa abdominal: La ecografa abdominal se requiere para evaluar el parnquima heptico cuando se sospecha la presencia de hipertensin portal, en esta circunstancia puede complementarse con ecografa Doppler, angiografa por tomografa computada o angiografa por resonancia magntica. c) Pruebas de funcin pulmonar: La espirometra en la HAPI es, en la mayora de los casos, normal. En raras ocasiones, puede mostrar obstruccin leve de la va area que, en ausencia de enfermedad pulmonar previa se explicara por el desarrollo de procesos proliferativos de obstruccin que no slo comprometen a los vasos sanguneos sino tambin a la va area distal. La medicin de volmenes pulmonares (capacidad pulmonar total y volumen residual) no representa en la mayora de los casos un aporte significativo para el diagnstico de la enfermedad. Habitualmente sus resultados son normales aunque a veces puede objetivarse una leve reduccin de los volmenes pulmonares. La medicin de la capacidad de difusin de monxido de carbono (DLCO) valora la superficie alveolar funcionante compuesta por el aporte de dos componentes: membrana y capilar pulmonar. La DLCO est disminuida en un 30-40% de los pacientes con HAPI por la reduccin de la vasculatura pulmonar debida a un menor nmero de las superficies funcionantes de vasos que se ofrecen a la hematosis. El descenso de la DLCO puede tener diferentes niveles de gravedad y es un buen parmetro no invasivo de seguimiento de la enfermedad. Ocasionalmente se puede encontrar una DLCO paradjicamente normal en presencia de

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valores muy aumentados de PAP. Este hallazgo se explicara por el desplazamiento del tabique interventricular hacia la izquierda, secundario al aumento de presin en cavidades derechas que genera un aumento de las presiones en forma retrgrada hacia los capilares pulmonares, aumenta el componente sanguneo capilar y contrarresta la reduccin del aporte del componente de la vasculatura en la determinacin de esta prueba. RECOMENDACIONES (19) 1) En todos los pacientes en estudio de HP se deben realizar espirometra, volmenes pulmonares, difusin de monxido de carbono y gases arteriales, para excluir o categorizar la presencia de enfermedad pulmonar o de trastornos de la ventilacin. 2) En pacientes con esclerosis sistmica se sugiere seguimiento peridico, con DLCO, para la deteccin de HP. - Grado de recomendacin A. - Nivel de evidencia 1C (eficacia demostrada en la prctica clnica). d) Gasometra arterial: La gasometra arterial puede mostrar hipoxemia y alcalosis respiratoria crnica. La hipoxemia observada en la HAPI se debe a desigualdad en la relacin ventilacin/perfusin (V/Q). Esta alteracin est amplificada por la baja presin parcial de oxgeno en sangre venosa mixta resultante de un aumento en su extraccin perifrica debido a un inadecuado gasto cardaco en relacin a las demandas metablicas impuestas por la actividad. La hipoxemia grave ocurre ocasionalmente por el desarrollo de un cortocircuito intracardaco o marcada depresin del gasto cardaco. e) Prueba de caminata de 6 minutos: Indicacin en Hipertensin Pulmonar: (19) La prueba de caminata de seis minutos en paciente con hipertensin pulmonar est indicada: En pacientes que segn su clase funcional y por la severidad de la enfermedad, no toleran un ejercicio mximo, esta prueba aplicada correctamente, comparando la distancia alcanzada con los valores predichos, informa claramente la capacidad fsica de cada individuo. En pacientes con hipertensin pulmonar, forma parte de la valoracin funcional del paciente, siendo relacionada directamente con mortalidad y pronstico de la enfermedad, segn los metros caminados. Este tipo de prueba evala la respuesta de algn tipo de tratamiento farmacolgico y no farmacolgico, en individuos con hipertensin pulmonar.

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La deteccin de la desaturacin con el ejercicio, correlacionado con los metros caminados en la prueba, pueden complementar parmetros hemodinmicos e identificar pacientes con peor pronstico; en otros casos, puede ser til, para determinar necesidad de oxigenoterapia. CONTRAINDICACIONES: Son pocas las contraindicaciones; las incluidas en esta revisin son aquellas que invalidan, en general, la realizacin de un esfuerzo fsico. Las contraindicaciones se dividen en absolutas y relativas: Contraindicaciones absolutas para la caminata de 6 minutos: i. IAM reciente (1 mes) o angina inestable. ii. Presiona arterial de reposo superior a 180mmHg (sistlica) y/o 100 mmHg (diastlica). iii. Arritmia cardiaca no controlada. iv. Falta de colaboracin. Contraindicaciones relativas i. Dificultad de comprensin de la prueba. ii. Trastornos msculo-esquelticos. iii. Dificultad en la marcha. Causas de inmediata suspensin de la prueba i. Dolor precordial. ii. Disnea intolerable. iii. Calambres musculares. iv. Marcha tambaleante. v. Mareos o vrtigo. vi. Palidez o diaforesis sbita. vii. Sncope o presncope. Interpretacin i. El dato ms relevante es la distancia caminada. ii. En algunos estudios se considera una respuesta adecuada al tratamiento una mejora 10% o 36m en la distancia caminada post-intervencin. iii. La cada de la saturacin de oxgeno 4% del nivel basal con el ejercicio indicara mayor compromiso, pero en pacientes con hipertensin pulmonar la SpO2 depender del estado del paciente.

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iv. El grado de disnea percibida y la frecuencia cardiaca basal y mxima alcanzada son datos de importancia a evaluar en el contexto clnico en pacientes de hipertensin pulmonar. v. Para determinar si la distancia que el paciente camin es comparable con la distancia que la mayora de la poblacin de su mismo grupo etario caminara, se utilizan valores de referencia calculados a partir de formula matemticas derivadas de ecuaciones de regresin basadas en la edad, peso y gnero, en personas de edades comprendidas entre 40 y 80aos. A continuacin la ecuacin de Sherril y Enrigth Hombres: Distancia final = (7,57 x talla en cm) (5,02 x edad) (1,76 x peso en kg) -309m Lmite inferior de la normalidad (LIN) = DC-6min-153. Mujeres: Distancia final = (2,11 x talla en cm) (2,29 x peso kg) (5,78 x edad) + 667m Lmite inferior normalidad = Distancia final 39m Ecuacin de troosters: Hombres: 218 + (5,14 x talla cm) (5,32 x edad) (1,8 x peso kg) + 51,3 Mujer: 218 + (5,14 x talla cm) (5,32 x edad) (1,8 x peso kg) + 00 vi. El informe deber finalizar con una conclusin que integre globalmente los antecedentes clnicos con los valores obtenidos durante el examen.(19) f) Centelleograma ventilacin perfusin: El Centelleograma V/Q debe realizarse rutinariamente en los pacientes con HP porque permite el diagnstico diferencial entre la enfermedad vascular pulmonar de pequeos vasos y la enfermedad oclusiva de grandes vasos (HP crnica tromboemblico) que son entidades con tratamientos diferentes. El Centelleograma V/Q de la HP crnica tromboemblico tpicamente tiene mltiples defectos de perfusin segmentarios o mayores en reas de ventilacin normal. En cambio en la HAPI habitualmente es normal o de baja probabilidad, con una imagen de piqueteado difuso en la perfusin conocida con el nombre de imagen en sal y pimienta. La principal aplicacin del Centelleograma de ventilacin perfusin es el diagnstico de la enfermedad tromboemblica. Un Centelleograma V/Q normal excluye con exactitud una embolia pulmonar con una sensibilidad del 90 al 100% y una especificidad del 94 al 100%. En presencia de un

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Centelleograma V/Q sugestivo de enfermedad tromboemblica es necesario confirmar este diagnstico mediante una angiografa pulmonar que adems evaluar las posibilidades quirrgicas de esta situacin.(18) g) Tomografa computarizada de trax de alta resolucin y angiografa por tomografa computarizada pulmonar multicorte: El papel de la tomografa computarizada de trax de alta resolucin (TACAR) y de la angiografa por tomografa computada pulmonar multicorte con contraste para el diagnstico de HAPI es limitado, pero permite excluir causas secundarias de HP. La administracin de contraste endovenoso en pacientes con HP y defectos de perfusin en el Centelleograma V/Q permite valorar el tromboembolia pulmonar crnica de grandes vasos. Tambin es recomendable realizar una TACAR cuando la capacidad pulmonar total es < 70% del valor predicho y/o la difusin de monxido de carbono es < 50%, para estudiar el parnquima pulmonar y descartar la presencia de enfermedades intersticiales incipientes. h) Angiografa pulmonar: La angiografa pulmonar contina siendo el procedimiento de oro para definir la anatoma vascular pulmonar y permite realizar el diagnstico diferencial entre HAPI e HP asociada a embolismo recurrente. En la HAPI las arterias pulmonares estn dilatadas con un brusco afinamiento e hipovascularizacin perifrica (rbol de invierno). Es til cuando el Centelleograma pulmonar V/Q no es diagnstico y es indispensable cuando tiene defectos de perfusin segmentarios o subsegmentarios para confirmar o excluir el diagnstico de tromboembolia pulmonar (TEP) crnica, determinar la extensin y localizar los trombos. La interpretacin de estos angiogramas puede ser dificultosa y deben ser realizados e interpretados por profesionales entrenados en la materia. Debe enfatizarse que la angiografa pulmonar no est contraindicada en los enfermos con HP grave e insuficiencia ventricular derecha y puede ser realizada con mnimo riesgo tomando las medidas de seguridad apropiadas. i) Angioscopa:

No tiene un lugar definido en la evaluacin diagnstica de la HAPI. En la tromboembolia pulmonar crnica, si bien los hallazgos de la angiografa pulmonar son suficientemente caractersticos, en un 20-25% de los pacientes es imperativo garantizar la presencia de trombos organizados hasta el nivel de las arterias lobares o el origen de los vasos segmentarios ya, que ms all de este lmite, los cirujanos no pueden crear un plano de

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diseccin adecuado. En estos casos la Angioscopa pulmonar permite visualizar la ntima de los vasos pulmonares centrales. j) Biopsia de pulmn:

La biopsia de pulmn, a cielo abierto o por toracoscopia, actualmente no forma parte de la metodologa diagnstica de rutina y est justificada slo en determinadas situaciones especficas. Por ejemplo: para establecer el diagnstico en casos de HP inexplicable o distinguir entre pacientes con HAPI, vasculitis activa, talcosis pulmonar, enfermedad pulmonar venooclusiva (EPVO) y enfermedad granulomatosa pulmonar. La biopsia transbronquial por broncoscopia est formalmente contraindicada por el alto riesgo de hemorragia. k) Oximetra de pulso nocturna: La oximetra nocturna permite diagnosticar la existencia de desaturacin nocturna que es comn en los pacientes con HAPI. Suele ser una manifestacin de la reduccin de la ventilacin durante el sueo. La oximetra nocturna no es una prueba diagnstica aceptable de sndrome de apnea del sueo (SAS), en consecuencia, si existiera una alta sospecha clnica el mismo debe ser confirmado mediante la realizacin de una polisomnografa. l) Polisomnografa:

La polisomnografa no forma parte de la valoracin inicial de un paciente con HAPI y debe solicitarse con la fuerte sospecha de trastornos respiratorios asociados al sueo, principalmente SAS. Es motivo de discusin y se cuestiona el nivel de evidencia de la relacin entre SAS e HAP. m) Ecografa Doppler venosa de miembros inferiores: Este mtodo queda reservado para aquellos pacientes en quienes hay sospecha o evidencia de HP por TEP crnico. n) Resonancia magntica nuclear con gadolinio: Esta tcnica de imagen an no se ha incorporado en la estrategia diagnstica de la HP. Permite visualizar el tamao, forma y volumen del VD. Los volmenes sistlico y diastlico del VD, medidos por resonancia magntica, se encuentran aumentados en la HAPI. El volumen de fin de distole ventricular izquierdo puede estar disminuido.

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Adems puede estimarse adecuadamente por este mtodo la masa ventricular derecha y la presencia de masas intracardacas y/o de trombos en las arterias pulmonares principales. La PAPm correlaciona linealmente con la medicin del espesor de la pared del VD, el dimetro de la vena cava inferior y el dimetro de la arteria pulmonar. Las imgenes obtenidas por resonancia magntica permiten estimar la presin media en la arteria pulmonar a travs de un anlisis de regresin de las dimensiones de la arteria pulmonar y la aorta torcica descendente.(18) 6.3. CONFIRMACIN DE LA HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR: ESTUDIO

HEMODINMICO PULMONAR Y PRUEBA VASODILATADORA AGUDA 6.3.1. CATETERISMO CARDIACO DERECHO - INDICACIONES: El diagnstico de la hipertensin pulmonar se basa en una PAPm 25mmHg en reposo

determinada, mediante cateterismo cardiaco derecho. Es necesario establecer dicho diagnstico de manera precisa y fiable en la hipertensin arterial pulmonar (grupo 1 OMS) y la hipertensin arterial tromboemblica crnica (grupo IV OMS). En otras situaciones, estar indicado en caso de duda diagnstica o si se considera al paciente candidato de un tratamiento especfico. Adems de realizar el diagnstico, proporciona informacin respecto a la severidad y pronstico. Siempre debe acompaarse de la prueba de reactividad vascular pulmonar, que permitir establecer la pauta teraputica a seguir. (19)

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HIPERTESIN PULMONAR6.3.2. EVALUACIN HEMODINMICA:

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Esta se realizar estando el paciente en decbito supino, en reposo y condicin estable. Antes de efectuar cada medicin se efectuar la calibracin. Por cada medicin se deben consignar los siguientes datos: - Hora y condiciones de la medicin. - FC, temperatura corporal SaO2. - PAP (sistlica, diastlica y media). - Presin arterial oclusin (POAP) y PAD. - PA (sistlica, diastlica y media). - Gasto cardiaco. - Tomar sangre venosa mixta y sangre arterial. Medicin del gasto cardiaco: ante la ausencia de corto-circuitos, la determinacin del gasto cardiaco puede realizarse mediante dos mtodos: termodilucin y mtodo de Fick. a) Termodilucin: el indicador es el suero fisiolgico fro. El termistor localizado en la

parte distal del catter, mide el cambio de temperatura en funcin del tiempo y a partir del cual se calcula el gasto. Para evitar la variabilidad de los resultados, es preciso repetirlo por lo menos 3 veces o hasta obtener valores con una diferencia menor de 10%. b) Mtodo de Fick: se basa en que el consumo de oxgeno extrado de los gases

respirados equivale a la cantidad de sangre que fluye a travs de los pulmones. Se formula mediante la ecuacin: VO2= QT (CaO2-CvO2) Reformulando la ecuacin: QT= VO2/ (CaO2-CvO2) Donde, VO2= consumo de oxgeno, CaO2= contenido arterial de oxgeno, CvO2= contenido de oxgeno en sangre venosa mixta. El consumo de oxgeno se mide por tcnica convencional, para lo cual se mide la ventilacin del paciente y la concentracin de oxgeno en el aire espirado, o estimado en base a las tablas tericas. El mtodo de Fick es de eleccin cuando existen cortocircuitos intracardacos o en caso de insuficiencia tricuspdea severa.

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HIPERTESIN PULMONARTABLA 9: Valores Hemodinmicos Pulmonares Normales (19)

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Parmetros derivados: en base en las mediciones anotadas se calculan los parmetros derivados, dentro de los cuales los ms importantes estn mencionado en la siguiente tabla:

TABLA 10: Parmetros Derivados de Valores Hemodinmicos Pulmonares (19)

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HIPERTESIN PULMONAR6.3.3. TERMINACIN DEL PROCEDIMIENTO:

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Una vez realizadas las mediciones, y si no cabe el caso la prueba de reactividad vascular, se procede al retiro del catter. Ante la sospecha de cortocircuitos intracardacos se realizaran mediciones gasomtricas a nivel de arteria pulmonar, ventrculo derecho, aurcula derecha y vena cava. Durante el retiro del catter se debe tener en cuenta la presencia de arritmias. Una vez retirado el catter, se retira tambin el introductor y se realiza compresin de la zona (10 min), posteriores a los cuales, si existe adecuada hemostasia, se traslada el paciente a recuperacin, donde deber permanecer 4 horas si el acceso fue va yugular o 6 horas si fue femoral. Se podr, entonces, reiniciar el tratamiento farmacolgico que venga recibiendo, la va oral y el tratamiento anticoagulante. RECOMENDACIONES a) El cateterismo cardiaco derecho es necesario para establecer el diagnstico en los grupos 1 y 4 (Recomendacin A, nivel evidencia 1b). b) Permite establecer severidad, pronstico y pauta teraputica a seguir

(Recomendacin A, nivel de evidencia 1b). 6.3.4. PRUEBA DE REACTIVIDAD VASCULAR:

a) Indicaciones del procedimiento: Los pacientes con HAPI siempre requieren de una prueba de reactividad pulmonar vascular. En los pacientes para evaluacin previa al trasplante de corazn o hgado se recomienda la determinacin de la presencia de HP y la realizacin de reactividad pulmonar si se presentan hipertensos. Los dems pacientes requieren de una clara revisin de la historia para definir la realizacin de la prueba. b) Recomendaciones: - El estudio de reactividad vascular se debe realizar en todos los pacientes con HAP. - Los medicamentos a utilizar son cualquiera de los siguientes: epoprostenol, xido ntrico, Iloprost o adenosina; se deber realizar de acuerdo a la disponibilidad y entrenamiento del centro. - En los pacientes con HP candidatos a trasplante cardiaco se puede considerar otras opciones como son: Nitroprusiato, Milrinone, Dobutamina, entre otros. - Se deber repetir el estudio en caso de deterioro o cuando se desee cambiar la terapia.

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- Los criterios usar para determinar reactividad vascular sern: disminucin de al menos 10 mm Hg de la presin media de la arteria pulmonar y que se logre llegar a cifras de 40 mm Hg, en el que se mantenga el mismo gasto cardiaco o aumente. (23)

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HIPERTESIN PULMONAR7. TRATAMIENTO

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En el desarrollo de hipertensin pulmonar se han reconocido diversos mecanismos fisiopatolgicos, tales como la produccin alterada de vasodilatadores y vasoconstrictores,

alteraciones de los canales inicos celulares y de los mecanismos angiognicos, la sobreexpresin del sistema transportador de serotonina y un aumento de la matriz extracelular. Ante la evidencia de esta gran complejidad, no es extrao que los frmacos existentes no puedan revertir las lesiones vasculares de la enfermedad. El enfoque inicial propuesto tras el diagnstico de

hipertensin pulmonar consiste en adoptar medidas generales e iniciar un tratamiento farmacolgico (24). 7.1. MEDIDAS GENERALES Los pacientes con hipertensin arterial pulmonar necesitan de un consejo juicioso acerca de las actividades generales de la vida diaria y tienen que adaptarse a la incertidumbre asociada a una enfermedad crnica grave con riesgo vital. El diagnstico suele comportar un cierto grado de aislamiento social. Recomendar a los pacientes y sus familiares que se incorporen a grupos de apoyo a los pacientes puede tener efectos positivos en su capacidad de afrontar la enfermedad, su confianza y sus perspectivas de futuro. y Actividad fsica y rehabilitacin supervisada

Debe recomendarsealospacientes que mantengan laactividadfsicadentrodeloslmitesimpuestos por los sntomas.Unadificultad respiratorialeve es aceptable, perolos pacientes deben evitarunejercicioquecausedificultadrespiratoria intensa,mareoodolortorcicoconel esfuerzo.As pues,debenevitarunaactividad perosiestnenmala forma fsicaexcesiva fsica,pueden que realizar comportesntomas una molestos,

rehabilitacinde

ejerciciosupervisada.Cadavezesmslaevidencia dequeenlospacientes conuna HAP avanzada se produce una prdida demasa muscularperifrica

quedebecorregirsemedianteunprogramaderehabilitacinespecfico. y Embarazo y control de la natalidad

ElembarazoyelpartoenmujeresconHPseencuentranasociados a deterioro de la clase funcional y a muerte.ExisteconsensoenquelaspacientesconHP nodebenquedarembarazadasodebeninterrumpirel embarazo,porunriesgodemuerteentre30%-50%.

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Paraplanificacin,seprefiereevitarlosanovulatoriosorales,porsurelacinconlosefectosprotrombtico s. Se recomiendan la esterilizacin quirrgicao los mtodosdebarrera. Se debe informar alapacientequesequeda embarazadadel altoriesgoquecomporta el embarazo ydebecomentarseconellalaposibilidad deinterrumpirlo. Laspacientes que optan por continuarcon elembarazo debensertratadasconlasmedicacionesdirigidasala enfermedad, unparto

electivoplanificado y unacolaboracin estrechayefectivaentreel equipodeobstetriciayeldeHAP. y Viaje/altitud posibleriesgoparalos pacientesconhipertensin

Seconsideraquelosviajesenavincomportanun

pulmonarsubyacente debido alavasoconstriccin pulmonargeneralizada que seproduce cuando la concentracindeO2 enel airerespirado es