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TRANSCRIPT
Hyperthermie maligne (HM)
et Anesthésie
Epidémiologie récente de l’HMIdentifier les patients à risque d’HM = HMS
Elaborer la stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMSTraitement de la crise d’HM
Et après la crise ?
Epidémio – Mortalité - Morbidité
Brady
N > 12 millions d’AGMale >> female (2.5 à 4.5)
Mortalité 22%
1 / 100 000 anesthésies
HM
HMS
Mortalité
De 0.0082 à O.13 /100 000 AG1% de la mortalité anesthésique
Crise HM1970: 80 % décèsDe nos jours : 4 à 12 % décès
1/2000 – 1/3000
Identification des familles à risque
LOGO EHRGEquipes françaises
Monitorage ETCO2 et Température
↗ Trigger Free anesthesia
Dantrolène IV FDA 1979
Mortalité < 4% registres Danemark 1996
↘ de 16,9% à 6,5% en 5 ans
Femmes >> hommesUrgences >> régléRural >> urbainAdultes (14%) (âge) >> enfants (0,7%)↗ co morbidités
Mortalité = 11,7%
La probabilité de survie dépend de la précocité du diagnostic d’HM
Quoi de neuf / diagnostic des patients HMS
Biopsie musculaire et test de contraction à la caféine et halothane
Génétique
Gold standard reste le test de contraction
Mesure de la force de contraction du muscle exposé à des concentrations croissantes de caféine ou d’halothaneDifférences entre protocole américain (CHCT) et européen (IVCT)Sensibilité ≅ 97-99% (éviter les faux négatifs)Spécificité ≅ 80% (faux positifs)
Se et Sp établies sur des populations de patients non myopathes non dystrophiques
300 mutations identifiées 29 mutations causales50 à 70% des familles MHSnon causales ≅ 1% population générale
Gène RyR1
Avis spécialisé ++++
Mutation non exclusive !
EMHG BJA 1984MHAUS AA 1989
Gène CACNA1S récepteur DHPR
3 mutations causales
Hirshey Dirksen Anesth Analg 2011;113:1108-19
Quelques mots de physiopathologie
Trigger : halogénés seuls (18 %), succinylcholine seule (1%), les deux (81 %) (n = 200)Klinger, Orphanet journal of rare diseases 2014
Au niveau musculaire relargage massif de Ca2+ depuis le sarcolemne, induisant une contraction musculaire intense et prolongée, conduisant à la rhabdomyolyse.
Délais de survenue de l’HM + court avec halothane < sévo < iso/des Visoiu AA 2014
Klinger, Orphanet journal of rare diseases 2014
Quels patients sont à risque d’HM = HMS
La question des antécédents personnels et familiaux doit être posée CLAIREMENT à la consultation
d’anesthésie
Les dystrophies musculaires
de Duchennede Becherd’Emery-Dreiffus
Lerman AA 2011Gurmaney AA 2009Hayes Paed Aneth 2008
HM-like Syndrome1- Arrêt cardiaque soudain
hyperkaliémique 13 cas 10’ > induction => 20’ SSPIHalo (7) Iso (2) Sevo (1) Iso Sevo (3)[K+] 7 à 12 mMol/lRhabdomyolyse massive [CK] 50 000 à 600 00050% Hyperthermie, Hypercapnie
HM probable ou possible
2- ↗ progressive de température et fréquence cardiaque
9 cas T° max 38°2C pdt ou après halothaneRésolution spontanée ou après arrêt de l’halothaneφ Rhabdomyolyse GDS normaux
HM peu probable
3- Rhabdomyolyse post opératoire sans arrêt cardiaque
6 cas Halothane, Sevo, Enflurane[CK] 13 000 à 100 000
Rhabdomyolyse induite par l’anesthésie AIR
Quelque soit la physiopath AIR ou MH = > Target free Anesthesia
NB= Halogénés longtemps autorisés
Antécédent personnel ou familial d’HTM
Même en l’absence de diagnostic (biopsie ou génétique)
Coup de chaleur, rhabdomyolyse d’effort ?
Souris (Durham Cell 2008; 133:53-65)
Cas cliniques homme (Capachionne Anesthesio 2010;112:239-44)
Mutations Ryr1 (Carsana the scientific world journal, 2013)
Oui le lien progresse
Les myopathies à Central Core (CDD)
Les myopathies à Multi Mini CoreNemaline Rod myopathies
Episodes de fièvre non expliquées sans diagnosticAntécédents d’urines colorées noires
MHS + MHS : « faible association »
MHS -
King DenbouroughMyopathie à central coreMyopathie à multimini core ± mutation RYR1Myopathie Némaline rod avec mutation RYR1 ?
Dystrophie DuchenneDystrophie BeckerSd de Noonan (1cas)Ostéogenèse imparfaite (1 cas 1984)Arthrogrypose (2 cas)Déficit carnitine palmityl transférase II (2cas)Déficit en Myoadenylate deaminase (0cas 10 CHCT+)Maladie de Brody (0 cas 3 CHCT+)HyperCKémie asymptomatique (0 cas, 29 CHCT+)Paralysie périodique hypokaliémique (0 cas risque théorique)Maladie de Mac Ardle (déficit en myophosphorylase) (0 cas 8 CHCT+)
MYOTONIES - congénitale - paramyotonie congénitale - aggravée par le potassium - fluctuante - permanens - acetazolamide sensible - paralysie périodique hyperkaliémique - dystrophie type I (Steinert) - Dystrophie myotonique de type IIMyopathie Némaline rod sans mutation RYR1SLASEPMyasthénie
Anesth Analg 2009;109:1001-3
Flick Paediatr Anaesth 2007
AG/ Bilan de maladie neuromusculaire: risque d'HM de 1,09%
CAT / cas limites1- revue biblio2- avis spécialisé : sur site: neurologue, généticien, métabolique
on line: MHAUS, centres de référence européens et français3- Informations patient et famille / balance bénéfice risque/ alternatives
Induction sevo courte durée
Si VVP et/ou airway difficile
Switch IV
Pas de switch si risque accepté / ensemble des intervenants
Trigger Free anesthesia φ halogénés, φ succinyl
choline
4- pas de cas cliniques avérés d’HMsi pas d’exposition aux halogénéssi exposition brève < 15 min (Sevo, Desfl)
Entretien
Davis Anesth Analg 2009Benca Anesth Analg 2009
Rareté des déficits enzymatiques et hétérogénéïté génétique => risque absolu ne sera JAMAIS défini
Pas de succinyl choline
Stratégie de prise en charge anesthésique des patients HMS
Dantrolène préventif?
Non = efficacité ? Effets secondaires dépression respiratoire +
Sd rare et grave =>
simulation pour CATboite HM avec TOUT dantrolène, tubes et bons, fiche réflexe
Préparer le respirateur
Respirateur dédié jamais exposée aux agents halogénésRespirateur purgés des agents halogénés
Préparation des respirateurs
Retirer le vaporisateur Purger à DGF de 10l/min d'O2 pendant 5 à 15 minutes
Changement du circuit patientChangement du circuit accessoire
Changer le ballon réservoirChanger le bac à chaux sodée
Changer le soufflet du ventilateur
Anciennes recommandations MHAUS (Malignant Hyperthermia Association of the United
states)
Beebe Anesthesio 1988, Mac Grau CJA 1989, Ritchie BJA 1988
Seuil de déclenchement?
Pas de crise d'HM pour des cochons susceptibles
exposés à 5 ppm d'halotaneMaccani anesth analg 1996
Taux en salle = 1 à 5 ppm
Pas de crise pour le personnel des blocs opératoiresPrinzhausen CJA 2006
Seuil de 5 ppm semble sans risque
Travaux expérimentaux: objectif 5 ppm ou 10 ppm
Anesthésie du patients suspect d’HTM
Respirateur dédié jamais exposé aux agents halogénés
Respirateur purgé des agents halogénés
Retirer le vaporisateur
Rincer à DGF de 10l.min-1 d'O2
pendant 20 minutes
Changer le circuit patient
Changer le ballon réservoir
« Newer anesthesia “workstations” may require up to 60 minutes for purging residual gases; consult manufacture information and information on the MHAUS website» …sept 2011
Anesthesiology 2011
MHAUS
« …»
Prinzhausen -Primus®- CJA 2006Gunter –Fabius®- Anesth Analgesia 2008
Les respirateurs « modernes »:
Circuits plus complexes et compartimentés
Composants synthétiques absorbent les halogénés:
● Coefficient de partage● halotane > isoflurane > sévoflurane● Concentration dans le circuit● Temps d'exposition● Surface exposée
R116 SFAR 2011
Préparation des respirateurs de nouvelle génération avant anesthésie
d'un patient suspect d'hyperthermie maligne (HTM)
N Cottron*, S Daydou#, G Visnadi†, C Larcher, MD*, X Alacoque, MD*, R Fesseau, MD*, L Desjeux, MD *, B. Coustet, MD*, V. Minville, MD, PhD*, O. Fourcade, MD, PhD *, D. Kern, MD,
PhD *
* Département d'Anesthésie et Réanimation, CHRU Toulouse Purpan,
Hôpital des Enfants, EA 4564 MATN, IFR 150 , Toulouse# Ecole d’infirmier Anesthésiste de Toulouse
† Service GBM, CHRU Toulouse Purpan, Toulouse
Mesures répétées 3 fois par machine
Paradigme expérimental Session ADULTE (1)
6 machines récentes: Primus® , Zeus®, Avance®, Félix®, Flow-i® et Leon®.
Saturation et préparation des respirateurs:Sevoflurane 3% pendant 2hDGF 3l.min-1, ventilation 600ml x 15Changement des consommables, circuit
adulteRinçage DGF max, VM 600ml x 15
Diminution du DGF de max à 10 l/minEffet rebond?
5 ppm
Schéma du montage:
Poumon TestTest-lung 1L Maquet®
Analyseur d’halogén
ésPhotoacoustic
Field Gas-Monitor – INNOVA 1412 (Lumasense)
Ordinateur
1 mesure/min
1
10
100
1000
10000
Experiment 1: AdultEarly washout phase
avance Zeus
primus Flowi
Leon Felix
Time (min.)
Sevoflurane concentration (ppm)
Session adulte: Early washout phase
< 60 min: Zeus®, Primus®, Avance® et Flowi®
5
2h à 2h30: Léon® et Félix®
0
5
10
15
Avance Zeus
Primus Flowi
Leon Felix
Time (min.)
Sevoflurane concentration (ppm)
eXPSession adulte: Late washout phase
↘ DGF de max à 10 L/min
Pas d’effet rebond pour le Flow-i® et le Léon®
=> Rester à DGF max pendant la ventilation des patients HMS
Mesures répétées 3 fois par machine
Paradigme expérimental (2)
6 machines récentes: Primus® , Zeus®, Avance®, Félix®, Flow-i® et Leon®.
Session pédiatrique
Saturation et préparation des respirateurs: idemRinçage DGF max, VM 600ml x 15
Diminution de la VM à 50ml x 30, DGF max.Effet rebond?
5 ppm
0
5
10
15
20
25
30
Zeus
Avance
Primus
Flowi
Leon
Felix
Time (min.)
Se
voflu
rane
co
nce
ntra
tion
(pp
m)
Session enfant: late washout phase
Pas d’effet rebond pour le Zeus et le Felix
• Volume interne du respirateur
• Site d'insufflation des gaz frais, et le débit
• Géométrie globale du respirateur
• Composants synthétiques
Discussion
Hypothèses pour expliquer ces résultats?
Washout times for preparation of workstations contaminated with sevoflurane(after removal of vaporizer(s), replacement of CO2 absorbent and complete breathing circuitry)
MHS adultsFlush with maximal FGF
Workstation®
MHS infants Maxi
mal FGF
during
preparation and anesthesia
First flush with maximal FGF
Additional flush with MV adapted to the
patient
60 minutes
Perseus®(Dräger)
60 minutes
+ 30 minutes
Avance®(General Electric)
+ 2 hoursPrimus®(Dräger)Flow-i®(Maquet)
+ 2-3 hours
Zeus®(Dräger)
2-3 minutes
2-3 hours
Felix®(Air Liquide)
2-3 hoursLeon®
(Heinen Löwenstein)+ at least 5 hours
Additional flush in manual/spontaneous mode with high tidal volume and high pressure (30 cmH2O) might be necessary before anesthesia.
Traitement de la crise d’HTM: les basiques
http://medical.mhaus.org/PubData/PDFs/treatmentposter.pdf consulté le 1812 2011
Recommandations SFAR site consulté le 17/12/2011
Cas particulier = spasme massétérien après succinyl choline
Traiter comme une HM
Signes associés +
Signes associés -
Trigger free anesthesiaHypervigilance
CPK et myoglobinémie et myoglobinurie 36h
Soins intensifs min 12h
Questions et nouveautés dans la prise en charge de la crise d’HMFaut il changer de respirateur ?
Non perte de temps, retarde prise en chargePurge du circuit oui, rapide, flushDéposer les cuves d’halogénés
Quelle ventilation ?
Circuit ouvert, DGF > 10l/min ... MaxVM = 2 à 3 x VM patient (freq)O2 pur
Quels bilans?Aide au diagnostic et au traitement initial
Gazo art ou vx, kaliémie, myoglobinurie
Aide rétrospective
Enzymes musculaires (CK, aldolase, LDH,transaminase)Myoglobinémie, myoglobinurieHémostase Normal
/ref
Quels solutés de remplissage?
Pas de lactates, pas de potassium
Traitement de la crise d’HTM: les nouveautés
Est-ce que le risque d’HM a fait changer nos pratiques?
Kit HM dans les bloc opératoires (dantrium, fiche reflexe CAT, tubes+bons bilans)
Disparition de l’halothane pour d’autres raisons
Diminution du recours à la succinyl choline en cas d’estomac plein risque allergique? Ou risque d’HM? Erenfeld Anesth Analg 2011 enquete amériacaine sur modified RSII
Diminution du recours à la succinyl choline chez les enfants avec halothane, usage normal maintenant
Monitorage systématique de l’EtCO2 et de la température
50% des HM ont eu des AG précédentes sans HM
The observed MH morbidity rate is 35% and includes coma, cardiac dysfunction, pulmonary edema, renal dysfunction, disseminated intravascular coagulation, and hepatic dysfunction. The importance of rapid therapeutic intervention is emphasized by the finding that the likelihood of MH complications triples for every 2°C increase in maximal temperature and doubles for every 30-minute delay in dantrolene administration. Clinical research demonstrating that the likelihood of significant MH complications doubles for every 30-minute delay in dantrolene administration (Anesth Analg 2010;110:498–507).
20 à 30 % de récurrence en réa post op
Quelques chiffres à méditer