ICD therapy in real world - debate

정보영/박상원

Case 1

• M/52 • C/C: cardiac arrest with VF • P/I: MGN(Membranous Glomerulonephritis)으로 f/u 중 general weakness, dizziness를 주소로 보름전 타병원 입원하였으며, 당시 fever 발생하고 EKG상 RBBB, V2-4 ST elevation보여 STEMI 의심 하에 10일전 전원됨. Emergency CAG상 no significant stenosis 보였고, 심장초음파상 acute myopericarditis로 치료 경과 관찰 중 VF 발생하여 Defibrillation 시행함.

Progress

ㆍ관상동맥 조영술(내원 #1)-관상 동맥상 유의한 협착 소견 보이지 않음

ㆍ일시형 심박 조율기 삽입(#2)- 완전방실차단 발생으로 인한 서맥 발생

ㆍ심장 초음파(#2 & #7)-심근염으로 추정

ㆍ심장 자기 공명영상 진단(#5)-심근염으로 진단됨.

ㆍ심혈관계 중환자실 입원 도중 심실 빈맥에 의한 심정지 발생(#14)

Initial Echocardiographic Finding

F/U echo (1 week ago)

AV block은 호전되어 temporary pacemaker는 제거함

Cardiac MRI

Segmental delayed enhancement area with decreased regional wall motion at lateral and inferior wall Edematous LV wall change which suggest acute inflammation

F/U Echo – 1 day ago

VF

ECG after ROSC

ICD 급여기준

Debate Points

• Myocarditis 회복 시에 발생한 VT/VF는 기질성 심질환에 의한 것인지 아니면 가역적 원인에 의한 것인지?

• 이 환자에서 ICD가 적응증이 될 것인지?

• ROSC 후에 발생한 심전도상 ST change는 vasospasm에 의한 ischemic event를 시사하는 것으로 보고 variant angina를 배제 하기 위한 추가 검사가 필요할지?

Arrhythmias in acute myocarditis

• Arrhythmias — Patients with myocarditis can develop both tachy- and bradyarrhythmias. Because these arrhythmias often resolve after the acute phase of myocarditis, therapy is generally supportive.

Pacemaker in acute myocarditis

• Complete heart block and/or symptomatic bradycardia are indications for pacing during the acute phase of myocarditis. This conduction abnormality is often transient; as a result, use of a temporary pacemaker should be the first step.

• Persistent complete AV block is rare, but necessitates permanent pacing.

ICD in acute myocarditis

• Insertion of an ICD in patients with myocarditis is indicated after cardiac arrest due to ventricular fibrillation or after symptomatic ventricular tachycardia.

• However, premature implantation of an ICD or a CRT-D system should be avoided in patients with inflammatory cardiomyopathy as LV function may improve significantly with guideline-based HF therapy.

Cardiac Device in myocarditis

• Because of the worse prognosis, pacemaker or ICD implantation may be considered early in patients with sarcoidosis, Chagas disease or giant cell myocarditis, if second- or third-degree AV block or ventricular arrhythmias have been documented

Case 2

• F/39 • C/C: syncope • P/I: 2년 전 쓰러 진 경력이 있는 자로 내원 1~2개월 전부터 기

립 시에 발생하는 dizziness, near-syncope 증상으로 본원 신경과 외래 방문하여 촬영한 Brain MRI 결과:Normal, EEG:Normal, HUTT: positive, but different to syncopal attack 있어 f/u 중이었음.

• 내원 전날 Syncope 2회 [head trauma Hx(+)] 있어 입원함. trauma시 dizzy(+), palpitation 30min, #1-2/wk, weakness, sudden onset and termination, chest discomfort 이 동반됨.

Progress

• 심초음파: no remarkable finding • Epinephrine provocation test: negative • Flecainide provocation test :negative • CAG는 시행 안 한 것으로 확인됨

전기생리학 검사상 ventricular fibrillation이 유발되어 cardioversion 시행함.

Debate Point

• 충분한 검사로도 syncope의 원인이 밝혀지지 않은 경우, EP study에서 유발된 polymorphic VT/VF의 의미

• 이 환자에서 ICD가 적응증이 될 것인가?

ICD 급여기준

• 라. 원인을 알 수 없는 실신 환자에서 임상적으로 연관되고 혈역동학적으로 의미있는 지속성 심실빈맥이나 심실세동이 임상전기생리학적검사에 의해 유발되는 경우

Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009). Eur Heart J. 2009;30(21):2631.

Etiology of Syncope

58% 23%

1% 18%

Reflex

Cardiac origin

Neurologic/Psychiatric

Unexplained

Diagnostic value of history in patients with syncope with or without heart disease.J Am Coll Cardiol. 2001;37(7):1921.

Etiology of syncope by age

Clinical feature suggestive of arrhythmic syncope • Syncope during exertion or supine • Palpitations at the time of syncope • Family history of SCD

Indication of EPS for syncope (1/2)

• In patients with ischemic heart disease, when initial evaluation suggests an arrhythmic cause (class I)

• In patients with BBB, when noninvasive tests have failed to make the diagnosis (class IIa)

Indication of EPS for syncope (2/2)

• EPS is not recommended in patients with normal ECG, no heart disease, and no palpitations

Meaning of induced polymorphic VT and VF by EPS • Ventricular fibrillation does not cause syncope. • Instead, this rhythm disturbance causes cardiac arrest and death.

• Induction of NSVT, polymorphic VT, and VF is less helpful as these findings may be nonspecific.

2017 ACC/AHA/HRS Syncope Guideline

• Recommendations for EPS • EPS can be useful for evaluation of selected patients with syncope of

suspected arrhythmic etiology (class IIa).

• EPS is not recommended for syncope evaluation in patients with a

normal ECG and normal cardiac structure and function, unless an arrhythmic etiology is suspected (class III).

Debate Point

• 충분한 검사로도 syncope의 원인이 밝혀지지 않은 경우, EP study에서 유발된 polymorphic VT/VF의 의미

• 이 환자에서 ICD가 적응증이 될 것인가?

Case 3

• F/45 • C/C: dyspnea (NYHA class II) • P/I: 3개월전 exertional dyspnea를 주소로 내원하였으며, 확장성 심근증 및 심한 좌심실 기능 부전 (LVEF=25%) 진단하에 약물치료 시작하였으며, 3개월간 약물치료 후 시행한 심초음파상 확장성 심근증 및 LVEF=30%로 심실기능에 호전없어 primary prevention을 목적으로 이식형제세동기 이식을 권유받아 내원함.

• F/Hx: 언니가 DCMP, VT 진단 하에 ICD implant 하였으며, 2년전 cardiac transplantation 시행함

2D Echo

LVEDD/LVESD 65/48 Septum/post wll 9/9 LA 48 LVEF 30% Mild MR (grade I) Mild TR (grade II)

ECG (HR 98/min)

Lab

• NT-proBNP: 1213ng/L • BUN/Cr 25/1.1mg/dL • Na/K 130/4.6mg/dL • Hb 10.8mg/dL

• Holter ECG: sinus rhythm, VPC burden 2%, non-sustained VT (3 consecutive beats) 1회 관찰됨 • Treadmil EKG: insufficient study. No remarkable arrhythmic events

Current medication

• Perindopril 4mg/qd • Torasemide 2.5mg/qd • Carvedilol 6.25mg/bid

• 2차례에 걸쳐서 perindopril 및 carvedilol의 증량을 시동하였으나 혈압이 90/60mmHg 이하로 떨어져 현재 용량으로 유지 중임.

Debate Point

• 3개월간 약물치료에도 불구하고 LV dysfunction 이 심한 DCMP 환자에서 primary prevention 을 위한 ICD가 필요한가?

• 적절한 약물치료는 어떻게 결정되는가?

ICD 급여기준

(2) 비허혈성 심부전으로 3개월 이상의 적절한 약물치료에도 불구하고 NYHA class II, III의 증상을 보이는 심구혈률(EF) ≤ 35%인 환자에서 1년 이상 생존이 예상되는 경우 부정맥 시술 급여기준 개정 관련 질의·응답 (보건복지부 고시 제2016-151호 관련, 2016.9.1.적용) ‘적절한 약물치료’란? 대한심장학회 심부전연구회에서 발간한 최신 ‘만성심부전 진료지침’에 준함.

Duration of DCMP for ICD therapy

• None of the guidelines have a time constraint on the duration of nonischemic cardiomyopathy.

• 2006 Ventricular Arrhythmias Guideline emphasize the importance of “chronic optimal medical therapy”

• 2008 Guidelines for Device-Based Therapy emphasize that reversible causes for transient left ventricular function be excluded, response to optimal medical therapy be assessed, and that “physicians should consider the timing of defibrillator implantation carefully”

373 patients with new-onset cardiomyopathy (LVEF

IMAC-2

• Transplant free survival at 4 years was 88%, and mortality at 4 years was 4%.

• 70% of patients had an absolute increase in LVEF of 10%, and 25% of patients had complete or near-complete (LVEF >0.50) resolution of their cardiomyopathy.

Indications for ICD implantation in patients with a diagnosis of nonischemic cardiomyopathy less than 9 months.

Beta blocker in HF with AF

Lancet. 2014 Dec 20;384(9961):2235-43

Amgen’s Corlanor and Novartis’ Entresto

Case 4

• F/61 • C/C: chest pain • P/I : 5년전 흉통을 주소로 응급실 내원하여 STEMI에 준해 pLAD에 PCI 시행하였고, 적절

한 약물치료를 했음에도 불구하고 6개월전 시행한 ECHO상 LVEF 27%로 ischemic CMP 진단 하에 f/u 받던 자임. 이후 흉통 없이 지내던 중내원 40분전 갑자기 흉통 심해지며 dyspnea 호소하여 약제 투여했음에도 호전되지 않아 응급실 내원함. 초기 시행한 심전도 검사 및 Cardiac enzyme은 정상 수치였고 흉통 없는 상태임.

• 응급실에서 경과 관찰 중 흉통 호소하여 시행한 EKG 상 ST elevation V1-6, wide QRS 보이고, reciprocal change 보임에 따라 응급 PCI 시행함.5년전 시행한 PCI on pLAD ISR 로PCI 도중 지속적인 VT 발생하여 DC cardioversion 150J 시행하였고, VT 재발가능성이 높을 것으로 판단됨.

내원당시 심전도

응급실에서 흉통 발생 당시 심전도

PCI 도중 심전도

PCI 도중 VT 발생- cardioversion시행함

Debate Point

• 5년전 급성심근경색이 발병했던 환자로 그동안 적절한 약물치료를 했음에도 불구하고 severe LV dysfunction (LV EF=27%)을 보였던 환자로 primary prevention을 위한 ICD의 적응증이 되는 환자임.

• 이 환자에서 ISR에 의한 acute ischemic change와 관련한 VT에 대하여 secondary prevention을 위한 ICD가 적응증이 될 수 있는가?

ICD implantation within 90 days of revascularization.

Case 5

• M/63 • C/C: aborted SCD • P/I: 내원 5일전 급성 흉통을 주소로 내원하여 급성하벽 심근경색증 진단하에 primary PCI (stent at pRCA)를 시행하였던 환자로 특별한 이상소견 없어 어제 퇴원하였던 환자임.

• 집에서 TV를 보던 중 갑자기 눈을 치켜들고 억 소리를 내며 쓰러져 가족들에 의해 CPR 시행 되었으며 119 대원에 의해 AED를 이용한 2차례 shock therapy 후 응급실로 내원함.

Progress

• CAG: patent RCA stent with no flow limitation • 2D Echo: regional wall motion at inferior wall LVEF=55%

5일전 내원 당시 심전도

Primary PCI

AED recording

119 이송 후 내원 당시 심전도

Debate Point

• 40일이 경과하지 않은 AMI환자에서 발생한 VF에 대해서 ICD가 적응증이 될 것인가?

• LV function이 정상에 가까운 환자에서도 ICD를 implant하는 것이 정당한가?

• 발생한 VT가 RVOT origin의 VT라면 catheter ablation을 하는 것으로 충분한가?

ICD 급여기준

(1) 심근경색 발생 후 40일 경과한 허혈성 심부전으로 적절한 약물치료에도 불구하고 아래에 해당하며 1년 이상 생존이 예상되는 경우 (가) 심구혈률(EF) ≤ 30% (나) 심구혈률(EF) 31~35%로 NYHA class Ⅱ, Ⅲ의 증상을 보이는 경우 (다) 심구혈률(EF) ≤ 40% 환자로 비지속성 심실빈맥이 있으며 임상전기생리학적검사에서 혈역동학적으로 의미있는 심실세동이나 지속성 심실빈맥이 유발되는 경우

ICD 급여기준

마. 급성 심근경색 48시간 이후 (1) 가역적인 원인에 의한 것이 아닌 심실세동 또는 혈역동학적으로 불안정한 심실빈맥이 발생한 경우 (2) 재발성 지속성 심실빈맥이 발생한 경우

Case 6

• F/32 • C/C: seizure like movement • P/I: 별다른 병력없던 환자로 일주일전 디에타민 복용(다이어트약) 및 음주 후 수차례 의식소실과 함께 seizure like movement 보여 인근병원 응급실 내원

• 당시 TdP 기록됨...DC defibrillator 시행하였으며, 입원하여 경과관찰.. telemetry 상 TdP document 됨. 자의퇴원 후 내원함.

• Electrolyte 및 심초음파상 이상 소견 없음 • 가족력 없음

ECG

Debate Point

• Cardiac arrest를 경험한 long QT syndrome 환자에서

• ICD+약물치료 v.s. 약물치료

ICD 급여기준

• 자. Long QT syndrome 환자에서 충분한 베타차단제 치료에도 불구하고(약물치료를 지속할 수 없는 경우 포함) 실신이 재발하거나 지속성 심실빈맥이 발생한 경우

• 가. 일시적이거나 가역적인 원인에 의한 것이 아닌 심실세동이나 심실빈맥에 의한 심정지가 발생한 경우

11.1.1. Long QT Syndrome Recommendations

Class I

1. Lifestyle modification is recommended for patients with an LQTS diagnosis (clinical and/or molecular).(Level of Evidence: B)

2. Beta blockers are recommended for patients with an LQTS clinical diagnosis (i.e., in the presence of prolonged QT interval). (Level of Evidence: B)

3. Implantation of an ICD along with use of beta blockers is recommended for LQTS patients with previous cardiac arrest and who have reasonable expectation of survival with a good functional status for more than 1 y. (Level of Evidence: A)

2008 ACC/AHA/HRS Guidelines for Device-Based Therapy

Case 7

• M/64 • P/I: ARVC 진단하에 F/U 중이던 환자로 발생한 syncope로 내원. 약물치료 하면서 평소 기립성 어지러움증을 느꼈으며, 홀터상 비지속성 심실빈맥 (10 consecutive beats) 을 보이며, 전기생리학 검사상에서는 지속성 심실빈맥 또는 심실세동은 유발되지 않음

Debate Point

• ARVC 환자에서 ICD의 적응증.. • 매우 드문 질환이어서 이에 대한 ICD의 적응증이 명확하지 않음….

European Heart Journal (2015) 36, 3227–3237

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