HISTORIA CLINICA

ESTUDIANTE: Jacqueline R. Vargas Denen

ROTACIÓN DE PEDIATRÍA

• RN de sexo femenino, nacida el 6/8/09, obtenida por cesárea.

Motivo de consulta: Dificultad respiratoria.

Enfermedad Actual: Cuadro clínico que se presento desde el nacimiento, con signos de dificultad respiratoria, flácido, con cianosis generalizada.

• Se decide internación en UCIN

HISTORIA CLINICA

Antecedentes Maternos:• Madre de 37 años• Bebe ocasionalmente bebidas alcohólicas• No fuma• Madre internada en terapia materna. Antecedentes Patológicos:HTA según la historia.

Antecedentes Gineco-obstétricos* FUM:20/01/09* G13 P10 A2 C1

* 10 Partos domiciliarios, de los cuales fallecieron 3.

HISTORIA CLINICA

Antecedentes Prenatales:• Controles prenatales en 4 oportunidades,

en el hospital de Mizque con HTA.• Vacuna antitetánica en el 1º trimestre.

Antecedentes de Cesárea• RN pretérmino, de genero femenino, obtenido

por cesárea, por HTA crónica y preclampsia severa,

RN flácido con cianosis generalizada FC < a 100, se realiza reanimación neonatal(APGAR 6), con ventilación a presión positiva.

HISTORIA CLINICA

Peso Talla PC Perímetro torácico APGAR

1218 g 38 cm 27.5 cm 22 cm 6 =1 min 8 = 5 min.

EXAMEN FISICOExamen físico general:• RN activo rosado, bajo ventilador mecánico, Sat O2

97%, con signos de dificultad respiratoria. (silverman 3)

Examen físico regional:Nariz: Aleteo nasal inconstanteTórax: Retracción intercostal, retracción xifoidea.Mamas: no se palpa botón mamarioPulmones: MV Abdomen: RHA + hipoactivosGenitales: los labios mayores cubren la mayor parte de los menores.Extremidades: plantas finas, lisos, sin pliegues.

HISTORIA CLINICA

EXAMEN FISICO

HISTORIA CLINICA

• Examen Neurológico: – Reflejo de búsqueda y succión disminuido– Reflejo de moro ausente– Reflejo de prehensión presente.

Impresión Dx: RN pretérmino de 29 semanas de gestaciónPAEGSDREMHSepsis?

• Conducta: internación

Diagnóstico de

ingreso

6 - 11 de Agosto

12- 14 de Agosto

15 - 17 de Agosto

18 - 20 de Agosto

RNPT de 29 sem de gestaciónPAEGSDREMHSepsis?

EMHSDRPAEGPrematurez

EMH/ RESUELTOSepsisCardiopatía congénitaHiperbilirrubinemia

Hiper Bilirrubinemia/ resueltoPersistencia del conducto arterioso

IDEM

EVOLUCIÓN

RN ingresa a UTI, con O2 por puntas nasales.Se administar 1ª dosis de surfactante, previa intubación.10/ en mal estado gral, conectado VM , sat 92%.Se observa piel icterica.11/hipoactivo con mala tolerancia a alimentos.Peso:1218 gr

Se ausculta soplo en sistole y diastole.Probable DAPRN recibe O2 por Wood a L/minSilverman 3Peso:990 gr

RN con sat de 94%, con apoyo de O2 ambiental 1 ½ litro, recibe nutrición parenteral parcial.Peso:945 gr

Neonato en regular estado general, reactivo, tolerando la alimentación por SOG, con aumento de peso recibiendo nutrición parenteral parcial.Se investigará TORCHActualmente pesa 955gr

CONDUCTA

NPOSOG a caida libre.Ampicilina Gentamicina.8/08/09Leche materna9/08/09Ranitidina Adecuan 1 gota TID10/08/09AminofilinaFototerapia continua

*Leche materna*Cloxacilina*Amikacina*Adecuan*Aminofilina*Fototerapia*Hidrocortisona*Cuantificar diuresis*Ibuprofeno 13/08/09*NPO + SOG

*NPO+SOG*Cloxacilina*Amikacina*Aminofilina*Ranitidina

*NPO+SOG*Cloxacilina*Amikacina*Aminofilina*Ranitidina

EXAMENES DATOS 6 de

agosto7-9 de agosto

11 de agosto

12-14 de agosto

GASOMETRÍA

pH 7.36 7.3 7.55 7.46

HCO3 16 18.2 19.3 14

PCO2 28 37.3 22.8 19.4

PO2 46 84.5 48.2 112.7

-EB -8 -7.4 0.4 -7.2

Sat O2 83% 95.56 89.4 98

HEMOGRAMA

GB 7.200 5.200 6.900 14.100

Hb (14,0-19,0)

Normal Normal Normal Normal

Hto (42-60) N N N N

Segmentados 53% 44% 33 58

Linfocitos 40% 17% 52 29

Cayados 2% 29% 7

Plaquetas 132.000 201.000 193.000 193.000

PCR (-) (-)

LABORATORIO 9 de agosto

10 de agosto

11 de agosto

14 de agosto

Bilirrubina total

10.4 mg/dl 17.4 20 8.3

Bilirrubina directa 1.1 2.6 1.2

Bilirrubina indirecta 16.3 17.4 7.1

Exámenes de GabineteRx de Tórax:• Muestra imagen de

vidrio esmerilado, sin delimitaciónes de silueta cardíaca.

HISTORIA CLINICA

Rx de Abdomen:• SOG en cámara

gástrica, distribución de aire normal.

ICTERICIA NEONATAL

Introducción* La ictericia en la mayoría de los casos,

es benigna y es un fenómeno clínico

muy frecuente durante el periodo

neonatal.

* En el 60 a 70% de neonatos maduros y

en el 80% o más de los neonatos

inmaduros.

* Debe ser monitorizada muy de cerca

para identificar neonatos que pueden

desarrollar ictericia.

ICTERICIA NEONATAL

Definición

Es la coloración amarillenta de la

piel y mucosas que refleja un

desequilibrio temporal .

ICTERICIA NEONATAL

DESEQUILIBRIO

PRODUCCION ELIMINACION

BILIRRUBINA

FisiopatologíaICTERICIA NEONATAL

FACTORES QUE PREDISPONEN A LA HIPERBILIRRUBINEMIA

NEONATAL

Poliglobulia.

Menor sobrevida del GR (hasta 60 días en los pretérminos).

Eritrocitos envejecidos en proceso de destrucción

Ingesta oral disminuida Y escasa flora intestinal. (> circulación

enterohepática )

Insuficiente funcionalidad hepática.

Presencia de Sangrados o hematomas.

Bajo peso al nacer.

Asfixia neonatal.

Obstrucción intestinal.

Incompatibilidad sanguínea.

ICTERICIA NEONATAL Fisiopatología

Hem oxigenasa

Globina+Fe+Protoporfirina

+CO

Biliverdina

Bb

Proteínas Y-Z

Glucuronil

transferasa

Etiología ICTERICIA NEONATAL

Criterios de Ictericia fisiológica

ICTERICIA NEONATAL

• Aparición a partir del 2º día. Después de 24 hrs.• Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:

– 13 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula.– 17 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna.– 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche de fórmula.

• Ictericia exclusivamente a expensas de BI(B. directa <1.5 mg/dl).• El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl.• Duración inferior a:

– Una semana en RN a término.– Dos semana en RN pretérmino.

Causas de ictericia

fisiológicaAumento de la

oferta de bilirrubina

Disminución de la eliminación de bilirrubina

Mayor Producción de masa globular

Mayor reabsorción de bilirrubina en la

Circulación Enterohepática

Menor captación y Transporte Intracelular

Disminución de Actividad de enz.

glucuroniltransferasa

Incapacidad relativa de eliminación.

Insuficiencia relativa y transitoria

en los 1ros. Días de circulación Hepática.ICTERICIA

NEONATAL

Ictericia no fisiológica

ICTERICIA NEONATAL

CAUSAS DE ICTERICIA NO FISIOLÓGICO

AUMENTO PATOLOGICO DE LA

OFERTA DE BILIRRUBINA

DISMINUCION PATOLOGICA DE LA

ELIMINACION

Enfermedad Hemolítica

Hematomas y Hemorragias

Defectos Enzimáticos Congénitos

Ictericia Acolúrica Familiar

Transitoria

Policitemia

Incremento en la Reabsorción

Intestinal

ICTERICIA NEONATAL

CLASIFICACIÓN

Hiperbilirrubinemia directa

Hiperbilirrubinemia indirecta

Hiperbilirrubinemia combinada

A predominio de la Bilirrubina

Indirecta

Aumento de producción de

bilirrubina

Hemólisis

• Icteria Fisiológica• Hematomas• Isoinmunización• Anemias hemolíticas

Alteración de la conjugación

Inmadurez enzimática en el

RN

Aumento de la circulación

enterohepática

• Atresia o estenosis intestinal

• Ileo meconial

• Lactancia materna

• Hipotiroidismo

• Hipoxia

Disminución de la act de la Glucuronil transferasa

Déficit congénito de Glucuronil transferasa

Síndrome de Crigler-Najjar

INCOMPATIBILIDAD RH

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA ----- PRECOZ O NORMAL

INCOMPATIBILIDAD RH

DIAGNOSTICOPRENATAL• Test de Coombs

indirecto• Seguimiento

ecografico

POSTNATAL• Grupo y Rh del RN• Hb y hematocrito• Coombs directo• Bilirrubina

PREVENCION

Inyección de Ig anti-D

• 28 semanas de gestación

• Primeras 72 horas postparto

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA ----- PRECOZ O NORMAL

INCOMPATIBILIDAD ABO

ETIOPATOGENIA

• Aparece cuando la madre

es 0 y el RN es A o B

• Los Ac anti-A y anti-B

pueden ser IgA, IgM o IgG

CLÍNICA• Las manifestaciones suele

ser poco importantes. Puede aparecer

• ictericia 24 hrs• anemia leve.

DIAGNÓSTICO

• Grupo sanguíneo materno y del RN.

• Coombs indirecto positivo.

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA ----- PRECOZ O NORMAL

Leche maternaInhibición excreción hepática de

bilirrubina • Pregnandiol :inhibidor competitivo

glucuroniltransferasa• Ácidos grasos que inhiben

glucoronil-transferasa.

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA ----- TARDÍA

Reabsorción intestinal de bilirrubinaEscasa flora intestinal: déficit

formación urobilinoide bacterianoBeta-glucoronidasa: actúa sobre

Bb conjugada liberando Bb no conjugada (↑circulación enterohepática)

Encefalopatía bilirrubínica

HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA - COMPLICACIÓN

A predominio de hiperbilirrubimenia Directa

Colestasis intrahepatica

Colestasis extrahepática

Atresia de vía biliar extrahepática

Brida(Obstrucción extrinseca)

Quiste de coledoco

Sin obstrucción

evidente

Con obstrucción

Con citolisis

• s. Alagille• s. Caroli

• Hepatitis connatales

• Galactosemia

• Tirosinosis

• Sepsis• Deficit de

alfa 1 antitripsina

• Fibrosis quistica

ATRESIA BILIAR • Proceso obstructivo de

las vías biliares y se acompaña de fibrosis.

Incidencia: 1/15.000NVLigero predomonio femenino

CAUSA:• Sistema inmunitario –

infecciones virales sistémicas.

CLASIFICACION• AVB neonatal:

obliteración árbol biliar total o parcial, ictericia 1ros días vida

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

• AVB perinatal: inflamación -produciendo obliteración progresiva, con periodo libre de ictericia .

DIAGNOSTICO• GTP:> 300U/L (valor

normal 2 meses 12U/L)• Sonda duodenal• Cintigrama biliar• Biopsia Hepática

TRATAMIENTO• Resecar vía biliar

atrésica+ anastomosis biliodigestiva (hepatoportoenterostomía de Kasai)

QUISTE COLEDOCO

CLASIFICACION• Según segmento vía biliar

comprometida. Más frecuente es dilatación fusiforme .

ETIOLOGIA• Recanalización desigual vías

biliares• Daño por regurgitación

enzimas pancreáticas por el Wirsung

IMAGENOLOGIA• ECO abdominalTRATAMIENTO• Cirugía

HEPATITIS NEONATAL

ETIOLOGIA• TORCH, sepsis, ITU,

galactosemia, etc.CLINICA• Antecedente bajo peso

nacimiento• HepatoesplenomegaliaDIAGNOSTICO• Gama

glutamiltransferasa(GTP), sondeo duodenal, cintigramabiliar.

HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA

Grupo y RH: padre y madre

Antecedentes ictericia hermanos.

Antecedentes anemia hemolítica familiar.

Embarazo y parto: parto traumático

Evaluación ClínicaICTERICIA NEONATAL

Evaluación Clínica

Precisar momento aparición ictericia y velocidad ascenso BbClínicamente puede ser evaluada según la progresión cefalocaudal.

ICTERICIA NEONATAL

Diagnóstico

Es clínico y por laboratorio.

Grupo sanguíneo y factor

Rh en madre y niño.

Hematocrito, reticulocitos.

Dosaje de bilirrubinas

totales y fraccionadas en

sangre Periférica.

Prueba de Coombs directa.

Estudio de lámina periférica

(morfología de glóbulos

rojos).

ICTERICIA NEONATAL

Manejo DiagnósticoICTERICIA NEONATAL

ICTERICIA Bb> 12

mg/dlRN<24 hrs

Bb<12 mg/dlRN >24 hrs

Prueba de Coombs

Negativo

Positivo

Bb directa < 2mg/dL

Hto

Alto

Normal o bajo

Policitemia

Identificar Ac Rh-ABO Bb

directa > 2mg/dL

HepatitisInfecciones IT.Obstrucción biliar.Sepsis.Galactosemia.Deficit de α-1-antitripsinaFibrosis quística.

Colestasis.

Morfología eritrocitariaNormal

Anormal

Tratamiento

Mantener hidratación adecuada.Evitar que niveles de BI alcancen

valores neurotóxicos.Tratamiento específico.

Fototerapia

Exanguinotransfusión

Tratamiento farmacológico.

ICTERICIA NEONATAL

Tx específico: Fototerapia• 425 y 475 nm

ilumina la piel

reacciones fotoquímicas de isomerización estructural

Lumirrubina

Bilirrubina

conversión es reversible

fotobilirrubina

conversión NO es reversible.

Eliminación urinaria y gastrointestinal

ICTERICIA NEONATAL

Tx especifico: Fototerapia1. Colocar al paciente a 20-30 cm de la luminoterapia.2. Mantener protección plástica o acrílica3. Contar como mínimo con seis focos4. Verificar que todos los focos funcionan. Evitar “focoterapia”.

5. Medir periódicamente la eficacia de los focos6. Exponer la mayor superficie corporal a la luz.7. Continuar en lo posible la ingesta oral8. Proteger los ojos

Indicaciones en RN sano

Indicaciones entre 35-37 sem

Exanguinotransfusión • Remoción mecánica

de sangre del RN• Casos refractarios al

Tx• Enfermedades

Hemolíticas Severas• Remueve Ac• Corrige la anemia.• Sustrae bilirrubina del

compartimiento intravascular.

ICTERICIA NEONATAL

Tx FarmacológicoICTERICIA NEONATAL

Fenobarbital Agar gel o carbón Protoporfirinas

Gammaglobulina

intravenosa.

Inductor enzimático, que estimula etapas de captación, conjugación y excreción de bilirrubina.

Administrar 2-5 mg/kg/día en 3 dosis por 7 a 10 días.

Acción tardía.

Sustancias no absorbibles.

Se unen a bilirrubina intestinal, facilitan su eliminación , disminuyendo circulación enterohepática.

Protoporfirina-estaño(PPSn) y la mesoporfirina estaño (MPSn).

Se fijan a la hemo-oxigenas. Inhibiendo degradación del factor Hem.

Dosis de 6 umol/kg IM en dosis única en lasprimeras 24 horas después del nacimiento.

Se recomienda para disminuir la hemólisis.

En dosis 0.5-1 g/kg en 2 horas.

GRACIAS…

"Una de las principales enfermedades del hombre es su inquieta curiosidad por conocer lo que no puede llegar a saber."