iiiwl patologia p bucpatomorfologia-cmuj.pl/sites/default/files/iiiwl... · 2013. 12. 4. · •...
TRANSCRIPT
-
PATOLOGIA PŁUC
-
• Wady rozwojowe:• 1. brak płuc, jednego płuca, płata• 2. hipoplazja w 10% sekcji noworodków; wtórna do
wrodzonych wad naczyń płucnych, skąpowodzia, przepukliny przeponowej, choroby torbielowatej nerek, agenezji nerek, anencefalii
• 3. atrezja, zwężenie tchawicy, oskrzeli, przetoki• 4. wady naczyniowe• 5. wrodzona rozedma (rozdęcie) płatowa – lewy górny płat w
50%, M>K; częściowe zwężenie oskrzela przez ucisk lub czop śluzowy; defekty chrząstki oskrzelowej
-
• 6. torbiele foregut: oskrzelopochodne, przełykowe, jelitowe• 7. sekwestracja płucna (2/3 po stronie lewej)• - extralobaris – do 6. miesiąca życia, 3-4x częściej M, +inne
wady rozwojowe; sekwestr w 85% w klatce piersiowej (nad przeponą, w worku osierdziowym, śródpiersiu)
• - intralobaris – dorośli, M 1,5x częściej, nawracające zapalenia płuc lub rozstrzenie oskrzelowe
-
• 8. wrodzona malformacja dróg oddechowych:• typ 0 – 1-3%, płuca lite, inne wady, złe rokowanie• typ 1 – 60-70%, duże torbiele, dobre rokowanie, rzadko
rozwój raka
• typ 2 – 10-15%, małe torbiele, inne wady, złe rokowanie• typ 3 – 5%, płuca lite, złe rokowanie• typ 4 – 15%, duże torbiele, dobre rokowanie
-
• Niedodma (atelectasis):• - noworodków• - nabyta• 1. e resorptione - śluz, ciało obce, guzy• 2. e compressione – hydrothorax, haemothorax,
pneumothorax, peritonitis
• 3. e contractione – synechiae pleurales• - przesunięcie śródpiersia• - zmiany odwracalne (z wyjątkiem 3)
-
• Obrzęk płuc:• - hemodynamiczny• - hipoalbuminemia, skurcz krtani, zamknięcie naczyń
limfatycznych
• - choroba wysokościowa• - neurogenny – uszkodzenie CSN
-
• DAD/ARDS:• - zespół błon szklistych u dorosłych, (mokre) płuco
wstrząsowe, niekardiogenny obrzęk płuc
• - ciężka niewydolność oddechowa, sinica, ciężka hypoksemia oporna na leczenie tlenem, niewydolność wielonarządowa
• Etiologia: powyżej 50% przypadków – posocznice, rozlane infekcje płuc (wirusy, Mykoplazmy, Pneumocystis, gruźlica prosowata) aspiracja treści żołądkowej, uraz (w tym czaszkowy)
-
• Inne przyczyny:• - stłuczenie płuca, tonięcie, zatory tłuszczowe, oparzenia,
napromienianie
• - leczenie tlenem, gazy drażniące, parakwat• - przedawkowanie heroiny, metadonu, aspiryny,
barbituranów
• - liczne transfuzje, DIC• - ostre zapalenie trzustki• - mocznica• - reakcje z nadwrażliwości
-
• Rozlane uszkodzenie ściany pęcherzyków płucnych (częściej śródbłonków, rzadziej pneumocytów), zwiększona przepuszczalność, spadek wymiany gazowej, niedobór surfaktantu
• Faza ostra/wysiękowa:• - 1. tydzień; płuca ciężkie, bezpowietrzne, niedodma,
martwica pneumocytów i komórek śródbłonka kapilar, zastój w kapilarach, zakrzepy, obrzęk śródmiąższowy, wysięk w pęcherzykach tworzy błony szkliste (od 2. dnia, szczyt w 4-5.), skąpy naciek zapalny
-
• Faza proliferacyjna (organizacja):• - drugi tydzień; proliferacja pneumocytów II rzędu i komórek
zrębu, metaplazja płaskonabłonkowa; fagocytoza błon szklistych lub organizacja, proliferacja mio- i fibroblastów, włóknienie sródmiąższowe; zmiany naczyniowe (organizacja zakrzepów, remodelowanie intimy)
• Faza włóknista:• - „end-stage honeycomb lung”• Rokowanie:• - śmiertelność 35 - 50%; przy aspiracji kwasu żołądkowego
do 94%
-
• Ostre zapalenie śródmiąższowe płuc /AIP/ zespół Hammana-Richa:
• - idiopatyczne ARDS o nieznanej etiologii• - patogeneza?• - nagły początek, duszność i gorączka 1-2 dni, jak grypa;
średni wiek 28 lat, śmiertelność 70%
• - nie pozostawia włóknienia miąższu
-
Choroby obstrukcyjne vs restrykcyjne płuc
• 1. Obstrukcyjne = choroby dróg oddechowych• opory w przepływie powietrza wskutek zwężenia dróg
oddechowych (od tchawicy do oskrzelików oddechowych)
• 2. Restrykcyjne • - choroby miąższu płuc• - choroby nerwowo-mięśniowe, znaczna otyłość, choroby
opłucnej, wady klatki piersiowej
-
• Choroby obstrukcyjne:• bronchitis chronica• bronchiectases• asthma bronchiale• emphysema pulmonum• bronchiolitis
-
• Bronchitis chronica:• kaszel utrzymuj ący si ę przez 3 miesi ące/rok w
kolejnych 2 latach (po wykluczeniu innych przyczyn)• palenie tytoniu (czynne i bierne), marihuany,
przemysłowe zanieczyszczenie powietrza • czopy śluzowe w oskrzelach, rozrost gruczołów śluzowych, poszerzenie przewodów, zwi ększenie liczby komórek kubkowych w błonie śluzowej, metaplazja płaskonabłonkowa, rozrost komórek rezerwowych, naciek zapalny z limfocytów i plazmocytów +/-
-
• Rozstrzenie oskrzeli (bronchiectases):• - trwałe poszerzenie oskrzeli i oskrzelików + destrukcja
elementów sprężystych i mięśniowych wynikająca (skojarzona) z zapaleń z martwicą
• Etiologia:• - wrodzone (mukowiscydoza, śródpłatowa sekwestracja,
niedobory immunologiczne, pierwotna dyskinezja rzęsek AR i zespół Kartagenera)
-
• - pozapalne (gruźlica, gronkowce, Pseudomonas, wirusy, grzyby)
• - zamknięcie oskrzeli (nowotwory, ciała obce, śluz)• - RA, SLE, IBD, po przeszczepach• Lokalizacja: pozapalne - dolne płaty, mukowiscydoza i
dyskinezja rzęsek- uogólnione (głównie górne płaty), alergiczna aspergilloza – oskrzela wnękowe
-
• Morfologia: • - cylindryczne, wrzecionowate, workowate• - zapalenie, metaplazja płaskonabłonkowa, ropnie płuca,
włóknienie
• Objawy:• - kaszel, obfita wydzielina, duszność, krwioplucie, gorączka• Powikłania:• - cor pulmonale, ropnie mózgu, amyloidoza
-
• Rozedma płuc (emphysema pulmonum):• nieodwracalne powiększenie przestrzeni powietrznych dystalnie do
oskrzelika końcowego, połączone z destrukcją ich ścian, bez wyraźnego włóknienia
• destrukcyjny efekt działania proteaz przy niskiej aktywności antyproteaz• 1. centroacinarna – zajęte oskrzeliki oddechowe; górne płaty, szczyty
płuc; duże ilości czarnego pyłu; zapalenie wokół oskrzeli i oskrzelików; palenie tytoniu; bronchitis chronica
• 2. panacinarna – dolne obszary płuc, przednie brzegi; niedobór α-1-AT• 3. dystalna (paraseptalna) – podopłucnowo, wzdłuż przegród, przy
obszarach włóknienia i niedodmy; górne części płuc; emphysema bullosum; spontaniczna odma opłucnowa
• 4. nieregularna – najczęstsza, klinicznie bez znaczenia
-
• Inne postaci rozedmy (rozdęcie):• - wyrównawcza • - obstrukcyjna – np. wrodzona płatowa• - śródmiąższowa
-
• Choroby restrykcyjne, przewlekłe rozlane śródmiąższowe:• - naciek zapalny i włóknienie zrębu płuca, głównie przegród
pęcherzykowych
• - w rtg obustronne zmiany naciekowe w postaci małych guzków, pasm, objaw „mlecznej szyby”
• - nadciśnienie płucne, cor pulmonale• - stadium końcowe – płuco typu „plaster miodu”
-
Kategorie chorób śródmiąższowych
• 1. Włókniejące:• - idiopatyczne włóknienie płuc (usual interstitial pneumonia,
UIP)
• - niespecyficzne zapalenie śródmiąższowe, NSIP• - kryptogenne zapalenie płuc, COP• - pylice płuc• - reakcje polekowe • - reakcje po napromienianiu
-
Śródmiąższowe idiopatyczne zapalenia płuc
• UIP – idiopatyczne włóknienie płuc / zwyczajne śródmiąższowe zapalenie płuc (47-64%)
• - M>K, 40-60 lat, często współistnieją kolagenozy (RA, twardzina)
• - narastająca duszność, suchy kaszel, chudnięcie• - palenie tytoniu?• - w 60% zgon w ciągu 4-5 lat• - powtarzające się cykle ostrego uszkodzenia nabłonka
pęcherzyków płucnych (?wirusy, leki, czynniki środowiskowe, sok żołądkowy?) i gojenia (ogniska fibroblastyczne)
-
• Morfologia:• - zmiany rozsiane przedzielone prawidłowym miąższem• - lokalizacja głównie w dolnych płatach, podopłucnowo,
wzdłuż przegród, okołooskrzelikowa
• - różny stopień włóknienia i nacieków zapalnych w tym samym wycinku
• - ogniska fibroblastyczne, rozległe włóknienie, przebudowa typu „plastra miodu”
• - skupienia limfocytów, proliferacja mięśni gładkich, pogrubienie ścian naczyń, rozrost pneumocytów II-rzędu
• - zapalenie i włóknienie opłucnej o umiarkowanym nasileniu
-
• UIP – ogniska fibroblastyczne• Agregaty mio- i fibroblastów o wysokim potencjale
proliferacyjnym i syntetyzującym ECM
• Ich liczba koreluje z nasileniem choroby i rokowaniem• Pojawiają się w obszarach uszkodzenia nabłonka
pęcherzyków płucnych
• TGF-β1 ➙➙➙➙nabłonek pęcherzyków płucnych➙➙➙➙EMT➙➙➙➙ogniskafibroblastyczne
-
• NSIP – niespecyficzne zapalenie śródmiąższowe płuc• - związek z kolagenozami (RA, SLE, twardzina, zespół
Sjögrena, polymyositis), postać alergicznego zapalenia płuc (np. alergeny ptasie, leki)
• - wiek średni, lepsze rokowanie niż UIP (zgony w 11%)• - typ komórkowy (młodszy wiek) i włókniejący (gorsze
rokowanie)
• - umiarkowane nacieki śródmiąższowe z limfocytów, ogniskowe lub rozlane, proliferacja pneumocytów II-rzędu
• - włóknienie śródmiąższowe rozlane lub ogniskowe, brak ognisk fibroblastycznych, obraz czasowo jednorodny
-
• COP – kryptogenne zapalenie płuc (BOOP)• - ?zakażenie bakteryjne, wirusowe, grzybicze, leki?• - M=K, 5-6. dekada, częściej niepalący; kaszel, duszność,
gorączka przez 2-3 miesiące, na ogół po przebytej infekcji
• - w świetle pęcherzyków, przewodzików pęcherzykowych, oskrzelików polipowate twory z luźnej tkanki łącznej (ciałka Massona)
• - wszystkie zmiany na tym samym etapie rozwoju, brak włóknienie śródmiąższowego
• - spontaniczna regresja lub leczenie sterydami• - podobny obraz w pozapalnym włóknieniu
-
• Pylice płuc:• - ilość pyłu• - wielkość, kształt cząsteczek (1-5 μm)• - rozpuszczalność i reaktywność fizyko-chemiczna cząsteczek
(małe cząsteczki= ostre uszkodzenie, większe=włóknienie)
• - dodatkowe czynniki (tytoń)• - zespół Caplana – pylica płuc + reumatoidalne zapalenie
stawów
-
• Pylica węglowa• - bezobjawowa• - prosta (plamy węglowe i guzki, górne płaty, rozedma
centroacinarna)
• - w
-
• Pylica krzemowa (formy krystaliczne, kwarc)• - aktywacja makrofagów, mediatory (IL-1, TNF, fibronektyna,
ROS, fibrogenne cytokiny)
• - guzki krzemicze w górnych częściach płuc, blizny, jamy, wapnienie węzłów chłonnych („skorupka jajka”)
• - PMF• - gruźlica (silico-tuberculosis)• - rak płuca?
-
• Choroby związane z narażeniem na azbest:• - ogniskowe włóknienie opłucnej (rzadko rozlane) – przednia
i tylno-boczna opłucna ścienna oraz kopuły przepony
• - wysięki opłucnowe • - włóknienie miąższu (azbestoza- włóknienie jak w UIP, dolne
płaty i podopłucnowo; włóknienie zaczyna się wokół oskrzelików oddechowych i przewodzików pęcherzykowych; ciałka azbestowe; zwężenie naczyń; cor pulmonale)
• - rak oskrzela, rak krtani, rak nerki, międzybłoniaki
-
• 2. Ziarniniakowe:• - sarkoidoza• - pneumonitis z nadwrażliwości• 3. Eozynofilowe• 4. Związane z paleniem tytoniu:• - pneumonia desquamativa, DIP• 5. Inne:• - pęcherzykowa proteinoza płucna, PAP
-
• Pneumonitis z nadwrażliwości (extrinsic allergic alveolitis)• - mediowana immunologicznie odpowiedź miąższu płuca
(pęcherzyki) na zewnętrzny antygen
• - zarodniki termofilnych bakterii, grzyby, białka zwierzęce, produkty bakteryjne
• - „płuco farmera”, „płuco hodowcy gołębi”• - pogrubienie ścian pęcherzyków, nacieki z limfocytów,
ziarniniaki (mniejsze niż w sarkoidozie, ciałka Schaumanna, komórki olbrzymie, nie ma zajęcia węzłów chłonnych), śródmiąższowe i śródpęcherzykowe włóknienie, bronchiolitis obliterans, makrofagi z lipidami w cytoplazmie
-
- górne płaty (w ostrych przypadkach dolne), zmiany ogniskowe, o nieregularnym rozmieszczeniu
- pojedyncza ekspozycja – ewolucja ziarniniaków w 6 mies.
- ponowna ekspozycja – postępujące włóknienie, a w ciężkich przypadkach „plaster miodu”
-
• Eozynofilia płucna (zespół PIE):• zmiany radiologiczne w płucach (zacienienia) + obwodowa
eozynofilia
• Etiologia:• 1. kryptogenna• 2. alergiczna (grzyby, pasożyty, leki – aspiryna, sulfonamidy,
penicylina, ibuprofen i in.)
• 3. zespoły hipereozynofilowe (choroby limfoproliferacyjne)
-
• Przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc:• 5.dekada, 2x częściej K, choroby atopowe • narastająca duszność, kaszel, gorączka, chudnięcie,
eozynofilia we krwi i plwocinie, w rtg obustronne obwodowe i szczytowe zacienienia
• nacieki z eozynofili w zrębie, w pęcherzykach eozynofile i liczne makrofagi, „ropnie” eozynofilowe, czasem ziarniniaki jak w sarkoidozie; nie ma zajęcia naczyń
• leczenie sterydami; wyleczenie lub organizujące się zapalenie płuc
-
• Ostre eozynofilowe zapalenie płuc:• nagły początek, gorączka, bóle mięśni, ból opłucnowy,
hipoksemia
• różny wiek, M=K, astma rzadko, w rtg rozlane obustronne zacienienia i wysięk opłucnowy, liczne eozynofile w BAL
• morfologicznie jak DAD w fazie wysiękowej lub organizującej się + rozlane nacieki z eozynofili w zrębie
• etiologia?
-
• Ziarniniakowatość bronchocentryczna:• u astmatyków jako wyraz nadwrażliwości na wdychany
antygen, u pozostałych – odpowiedź ziarniniakowa na infekcję dróg oddechowych
• alergiczna aspergilloza oskrzelowo-płucna, bąblowiec, mykobakterie, histoplazma, mukor
• leczenie sterydami, rokowanie dobre• Zespół Churga-Strauss:• allergic angiitis and granulomatosis
-
• Złuszczające zapalenie śródmiąższowe płuc (DIP):• - palacze papierosów w 90%, zanieczyszczenie powietrza, leki, choroby
naczyniowe o podłożu immunologicznym
• - 42 lata; duszność kaszel, w rtg objaw „mlecznej szyby” w dolnych polach płuc
• - leczenie kortykosterydami, nawroty• - śmiertelność 25%, przeżycie około 12 lat• - zmiany rozlane, jednorodne czasowo• - liczne makrofagi w świetle pęcherzyków (też wielojądrowe), w
cytoplazmie brunatny barwnik
• - włóknienie zrębu, minimalne zapalenie• - ?wstępna faza UIP?
-
• PAP- pęcherzykowa (lipo)proteinoza płucna • - nagromadzenie surfaktantu w świetle pęcherzyków i
oskrzelików
• - 4xczęściej M, 30-50 lat, palenie tytoniu; powoli narastająca duszność, kaszel, obfita wydzielina; w rtg zacienienia przywnękowe
• 1. nabyta - 90%, autoimmunizacyjna (Ab przeciwko GM-CSF)• 2. wrodzona – zgon w 3-6 miesiącu życia• 3. wtórna – ostra krzemica, niedobory immunologiczne,
nowotwory, zaburzenia hematologiczne
-
ZAPALENIA PŁUC
-
• Zapalenia ostre:• Streptococcus pneumoniae• Haemophilus influenzae (zaostrzenia COPD)• Staphylococcus aureus (powikłanie infekcji wirusowych;
ropnie płuca, ropniak opłucnej; narkomani)
• Klebsiella pneumoniae (chorzy wyniszczeni, alkoholicy)• Psuedomonas aeruginosa (mukowiscydoza)• Legionella pneumophila (chorzy po przeszczepach; zapalenie
odoskrzelowe lub płatowe)
-
• Fazy zapalenia płatowego
• Powikłania zapalenia płuc:• - ropień płuca• - pleuritis, empyema pleurae• - organizacja, włóknienie pozapalne• - szerzenie się zapalenia (zastawki serca, worek osierdziowy,
mózg, nerki, stawy)
-
• Zapalenia atypowe:• - wirusy, Mycoplasma pneumoniae• - naciek zapalny w przegrodach międzypęcherzykowych z
komórek jednojądrzastych, w postaciach ostrych też neutrofile
• - przegrody poszerzone, obrzękłe• - może być wysięk w pęcherzykach, błony szkliste• - nadkażenie bakteryjne
-
• Zakażenia szpitalne:• - Pseudomonas, Enterobacteriaceae, S. aureus• Pneumonia e aspiratione:• - zapalenie bakteryjno-chemiczne• - przebieg gwałtowny, złe rokowanie• Ropień płuca:• - aspiracja zainfekowanej treści• - pozapalny (S. aureus, Klebsiella pn., pneumokoki typ 3.)• - zakażone zatory• - nowotwory• - różne (uraz, przejście z sąsiedztwa, rozsiew hematogenny)
-
NOWOTWORY PŁUC
• Nowotwory neuroendokrynne:• - tumorlets – ogniska hiperplazji komórek NE w obszarach
przewlekłego zapalenia i włóknienia
• - rozlana idiopatyczna hiperplazja komórek NE • - karcinoidy• - carcinoma neuroendocrinale microcellulare • - carcinoma neuroendocrinale macrocellulare
-
• Karcinoidy:• - M=K, różny wiek, bez związku z paleniem tytoniu• - karcinoidy typowe – brak mutacji p53 oraz
nieprawidłowości BCL2 i BAX
• - karcinoidy atypowe – mutacje p53 w 20-40%, 10%-20% BCL2 i BAX; LOH 3p, 13q14 (RB1), 9p, and 5q22
• - duże oskrzela, średnica 3-4 cm• - objawy związane ze wzrostem do światła oskrzela, też
kaszel, krwioplucie, zespół rakowiaka (rzadko)
• - przerzuty do węzłów chłonnych w k. atypowych• - 87% 10-letnich przeżyć w karcinoidach typowych, 35% w
atypowych
-
• Nowotwory z gruczołów oskrzelowych (carcinoma adenoides cysticum, carcinoma mucoepidermale)
• Chondroid hamartoma, inflammatory myofibroblastic tumor, przerzuty
• Guzy śródpiersia:• - górne- chłoniaki, grasiczaki, guzy tarczycy, przerzuty, guzy
przytarczyc
• - przednie- grasiczaki, potworniaki, chłoniaki, guzy tarczycy i przytarczyc
• - tylne- nowotwory nerwowe, chłoniaki• - środkowe- torbiele bronchogenne, osierdziowe, chłoniaki
-
PATOLOGIA OPŁUCNEJ
• Pleuritis, hydrothorax, haemothorax, chylothorax• Pneumothorax (rozedma, astma, gruźlica, uraz; odma
samoistna)
• Nowotwory:• - przerzuty (częstsze)• - pierwotne (solitary fibrous tumor, mesothelioma
malignum)