ikmal pbl blok 20 nephrotic syndrome

7/24/2019 Ikmal Pbl Blok 20 Nephrotic Syndrome

1/16

Kejadian Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak

102010215 Kevinara Putra L

102012267 Angie

102013024 Brian Yeremia L

102013085 Juniati Marina

102013177 Puteri Nabella

102013252 i!vanni Abra"am M

102013343 L#$ia l!riani L

102013453 %tevia Art"a N P

102013517 M!"ame$ &'mal Bin A (a"ab

Ma"a)i)*a +a'ulta) Ke$!'teran ,niver)ita) Kri)ten Kri$a (a-ana

Jl. Ar/una ,tara N!. 6 Ja'arta 11510. el. 021 5642061

Kelompok PBL F-4


2/16

Pen$a"uluan

%in$r!m ner!ti' %N a$ala" )e'umulan ge/ala #ang ter$iri $ari r!teinuri ma))i

"i!albuminemia #ang $i)ertai atau ti$a' $engan e$ema $an "ier'!le)tr!lemia. %e-ara

'lini) %N ter$iri $ari e$ema ma))i r!teinuria "i!albuminemia "ier'!le)tr!lemia atau

n!rm!'!le)tr!lemia. Pa$a ana' 'au)a %N ti$a' /ela) )e"ingga $i)ebut )in$r!m ner!ti'

i$i!ati' %N&. ari )egi u)ia )in$r!m ner!ti' #ang men#erang ana' $ibagi men/a$i

)in$r!m ner!ti' inantile $an )in$r!m ner!ti' -!ngenital. %in$r!m ner!ti' inantil

$iarti'an )ebagai )in$r!m ner!ti' #ang ter/a$i )etela" umur 3 bulan )amai 12 bulan

)e$ang'an )in$r!m ner!ti' #ang ter/a$i $alam 3 bulan ertama 'e"i$uan $i)ebut )in$r!m

ner!ti' -!ngenital %NK #ang $i$a)ari 'elainan geneti'. Kelainan "i)t!l!gi) )in$r!m

ner!ti' i$i!ati' %N& menun/u'an 'elainan'elainan ti$a' /ela) atau )angat )e$i'iteruba"an #ang ter/a$i )e"ingga $i)ebut minimal change nephrotic syndromeatau )in$r!m

ner!ti' 'elainan minimal %NKM atau )ering $i)ebut N&L Nothing In Light Microscopy

$i)ea)e.

Anamne)i)

9al"al beri'ut #ang erlu $itan#a'an a$a ana' #ang $atang $engan 'elu"an beng'a' #ang

'ita $uga )ebagai )ein$r!m ner!ti'.1

&$entita) a)ien meliuti nama $an u)ia. Aa'a" a$a beng'a' /i'a a$a tan#a'an l!'a)in#a.

Pa$a )in$r!m ner!ti' bia)an#a ana' )embab a$a agi "ari terutama bangun ti$ur ini

$i'arena'an a$a e$ema $i alebra. %ema'in )iang beng'a' melua) 'e )eluru" tubu" $an

terutama $i bagian 'a'i a'ibat ga#a gravita)i 'e ba*a". an#a'an /uga re'uen)i ber'emi"

*arna urin 'eru":/erni":'emera"an v!lume urin. ;bataa #ang erna" $i'!n)um)i. Aa'a"

ter$aat 'uning:)-lera i'teri' a$a ana'. alam 'elu"an en#a'it $a"ulu aa'a" $ulu erna"

ter'ena ge/ala #ang )ama atau terine')i en#a'it lain mi)al terine')i %tret!-!--u)

bia)an#a ana' men$erita aringiti) aa'a" ana' erna" men$erita en#a'it )i)temi'.

an#a'an /uga $alam 'aluarga aa'a" erna" mengalami en#a'it )erua. alam !la

ma'an tan#a'an aa'a" a$a an!re')ia mual munta" gangguan tumbu".1

Pemeri')aan +i)i'

emuan 'lini) #ang aling umum a$ala" e$ema.


3/16

bermanie)ta)i '!men)a)i ta'inea.


4/16

)in$r!m ner!ti'. Memeri')a enim "ati )eerti alanin amin!tran)era)e AL $an a)artat

amin!tran)era)e A%.2

emuan ultra)!n!grai gin/al bia)an#a n!n)e)ii'. in/al bia)an#a membe)ar 'arena e$ema

/aringan. Pening'atan e'!geni)ita) bia)an#a menun/u''an en#a'it gin/al 'r!ni) )elain

M=N $i mana e'!geni)ita) bia)an#a n!rmal. in/al #ang tama' menge-il mengin$i'a)i'an

en#a'it gin/al 'r!ni) )elain M=N $an )ering $i)ertai $engan 'a$ar 'reatinin )erum

mening'at.2

?a$i!grai t!ra') $iin$i'a)i'an a$a ana' $engan ge/ala ernaa)an.


5/16

l!merul!neriti) a'ut !)t)tret!'!'u) merua'an en#ebab ter)ering gl!merul!neriti)

a'ut. Ke/a$ian en-etu) a$ala" ine)i a$a aring $an 'ulit !le" )train nerit!geni'

)tret!'!'u) beta "em!liti'u) gru A. A*itan ter/a$i tibatiba. neriti) #ang ter/a$i )etela"

ine')i aring terutama mengenai ana'ana' $i a*al u)ia )e'!la"D )etela" a*itan ine')i

)tret!'!'u) $alam *a'tu 11 "ari. ?a)i! ana' la'ila'i #ang ter'ena $an ana' eremuan

#ang ter'ena a$ala" [email protected]

K!mle') imun #ang ter$iri $ari )tret!'!'u) antib!$i $an '!mlemen #ang ter$e!)it $i

gl!merulu). K!mle') imun ini men-etu)'an r!liera)i )el en$!tel gl!merul!neriti)

r!lierati. l!merul!neriti) a)-a)tret!'!'u) )e'arang /arang $itemu'an $i negara ma/u

namun ma)i" ban#a' $i temu'an $i )eluru" $unia.3

l!merul!neriti) memili'i $i)tribu)i u)ia $engan un-a'n#a 7 ta"un. Ana' terli"at )e"at

)amai a$a )aat ter/a$i !n)et men$a$a' en#a'it $an $i$aat'an urin ber*arna mera"

terang atau 'e-!'latan.


6/16

aati) )amai )!mn!len "au) naa) Ku))maul 'e/ang $ll. itemu'an "ier'alemia

"ier!)atemia "i!'al)emia "i!natremia $an a)i$!)i) metab!li'.4

+a)e $iureti'@ !liuria $aat timbul $e"i$ra)i. Berlang)ung )e'itar 2 minggu.4

+a)e en#embu"an atau a)-a$iureti'@ !liuria $an ge/ala uremia ber'urang. +aal gl!merulu)

$an tubulu) membai' $alam beberaa minggu tetai ma)i" a$a 'elainan 'e-il. Yang aling

lama terganggu a$ala" $a#a meng'!n)entra)i urin. Ka$ang'a$ang aal gin/al ti$a' men/a$i

n!rmal lagi $an albuminuria teta $itemu'an.4

iagn!)i) Ker/a

Anali)i) urin menun/u''an r!teinuria E3 atau E4D mung'in a$a "ematuria mi'r!)'!i)

tetai /arang a$a "ematuria ma'r!)'!i). +ung)i gin/al mung'in n!rmal atau menurun.

Kliren) 'reatinin ren$a" 'arena ter/a$i enurunan eru)i gin/al a'ibat en#u)utan v!lume

intrava)'uler $an a'an 'embali 'e n!rmal bila v!lume intrava)'uler membai'.


7/16


8/16

renin $an )e're)i al$!)ter!n. Penurunan te'anan '!l!i$ !)m!ti- la)ma $an reten)i )eluru"

natrium #ang $i'!n)um)i )a/a ti$a'la" -u'u untu' ber'embangn#a e$ema a$a )in$r!m

ne!ti' agar timbul e$ema "aru) a$a reten)i air. !ni)ita) n!rmal ini $ierta"an'an melalui

)e're)i "!rm!n anti$iureti' #ang men#ebab'an reab)!rb)i air $alam tubuli $i)tal $an $u'tu)

'!ligen) )erta embentu'an 'emi" "iert!ni' atau e'at. 9al ini mung'in merua'an

en/ela)an men$a)ar reten)i air a$a )ebagian be)ar ner!ti' ana' )eerti #ang $itun/u''an

$ari engamatan engurangan n#ata ma)u'an natrium tern#ata ti$a' memerlu'an embata)an

ma)u'an air )ebab 'emamuan e're)i air ti$a' bia)an#a mengalami gangguan #ang berarti.

?eten)i garam $an air a$a a)ien ner!ti) $aat $iangga )ebagai )uatu re)!n) i)i!l!gi)

ter"a$a enurunan te'anan !n'!ti' la)ma $an "iert!ni)ita) ti$a' $aat meng'!re')i

en#u)utan v!lume intrava)'ular )ebab -airan #ang $ireten)i a'an 'eluar 'eruang interti)ial

$an a)ien a'an men/a$i lebi" e$emat!)a )e)uai $engan /umla" ma)u'an natrium $an air.7

%iperlipidemia# %ebagian be)ar ra')i lii$ la)ma mening'at a$a )in$r!m ner!ti'.

er$aat "ubungan terbali' #ang variable antara $era/at "ierlii$emia $engan enurunan

'a$ar albumin la)ma. Penurunan albumin )erum $an te'anan !)m!ti- merang)ang )el "ati

untu' membentu' li!r!tein lii$ : li!gene)i).7

%iperproteinemia#Penurunan '!n)entra)i r!tein )erum terutama r!tein $engan BM ren$a"

)e-ara rimer merua'an '!n)e'uen)i 'e"ilangan r!tein melalui 'emi". Ke"ilangan r!tein

a'ibat ening'atan ermeabilita) gl!merulu) "an#a )ebagian $ier"itung'an $alam /umla"

a'"ir #ang $ie're)i $alam 'emi". K!n)entra)i 'al)ium la)ma $aat ren$a" )ebagai

'!n)e'uen)i enurunan 'a$ar albumin )ebab "amer )earu" 'al)ium la)ma teri'at a$a

albumin a'an tetai '!n)entra)i 'al)ium #ang teri!ni)a)i a'an teta n!rmal.7

Pat!l!gi

%in$r!m ner!ti' i$i!ati' ter/a$i a$a 3 !la m!r!l!gi. Pa$a le)iminimal 85>

gl!merulu) tama' n!rmal atau menun/u''an enamba"an minimal a$a )el me)angium $an

matri'). emuantemuan mi'r!)'!i imun!l!ure)en) '"a) negati. mi'r!)'!i ele'tr!n

menama''an retra')i t!n/!lan 'a'i )el eitel. Lebi" $ari 0> ana' $engan en#a'it le)i

minimal bere)!n) ter"a$a terai '!rti'!)ter!i$.5

Kel!m!' r!lierati me)angium 5> $itan$ai $engan ening'atan $iu) )el me)angium

$an matri'). engan imun!lu!re)en)i re'uen)i en$aan me)angium #ang mengan$ung

&gM $an =3 ti$a' berbe$a $engan re'uen)i #ang $iamati a$a en#a'it le)iminimal. %e'itar

5060> en$erita le)i "i)t!l!gi) ini a'an bere)!n) ter"a$a terai '!rti'!)ter!i$.5


9/16

Pa$a bi!)i en$erita #ang men$erita le)i )'ler!)i) )etemat 10> )ebagian be)ar

gl!merulu) tama' n!rmal atau menun/u''an r!liera)i me)angium. Yang lain terutama

gl!merulu) #ang $e'at $engan me$ula /u')tame$ulare menun/u''an /aringan arut

)egmental a$a )atu atau lebi" l!bulu). Pen#a'itn#a )ering 'ali r!gre)i a'"irn#a

melibat'an )emua gl!merulu) $an men#ebab'an gagal gin/al )ta$ium a'"ir a$a 'eban#a'an

en$erita. %e'itar 20> en$erita $emi'ian bere)!n) ter"a$a re$ni)!ne atau terai

)it!t!')i' atau 'e$uan#a. Pen#a'it ini $aat berulang a$a gin/al #ang $itran)lanta)i'an.5

Manie)ta)i Klini)

%in$r!m ner!ti' i$i!ati' lebi" )ering $i/umai a$a la'ila'i $aria$a *anita 2@1 $an

aling laim mun-ul antara u)ia 2 $an 6 ta"un. %in$r!m ter$ini tela" $ila!r'an a$a

)etenga" ta"un tera'"ir $ari u)ia 1 ta"un $an laim a$a !rang $e*a)a. )eban#a' 10

15 gram:"ari. &ni $aat $itentu'an $engan emeri')aan


10/16


11/16

manu)ia 25> 1 g:'g:24 /am intravena mung'in $ierlu'an tetai ee'n#a )ementara $an

"aru) $i"in$ari ter/a$in#a 'elebi"an beban v!lume $engan "ierten)i $an gagal /antung.5

%etela" $iagn!)i)n#a $ier'uat $engan emeri')aan lab!rat!rium #ang teat at!i)i!l!gi

$an eng!batan ner!)i) $itin/au lagi ber)ama)ama $engan 'eluargan#a untu' mening'at'an

engertian mere'a tentang en#a'it ana'n#a. ?emi)i 'emu$ian $iin$u')i $engan emberian

re$ni)!ne '!rti'!)ter!i$ #ang 'urang ma"al $engan $!)i) 60 mg:m2:24 /am ma')imum

$!)i) 80 mg )etia "ari $ibagi men/a$i tiga atau emat $!)i) )etia "ari. iberi'an terai

$!)i) terbagi bu'an $!)i) tunggal 'arena beberaa e$erita #ang gagal bere)!n) ter"a$a

$!)i) tunggal a'an bere)!n) ter"a$a $!)i) terbagi. (a'tu #ang $ibutu"'an untu' bere)!n)

ter"a$a re$ni)!n a$ala" ratarata )e'itar 2 minggu re)!n)n#a $iteta'an a$a )aat urin

men/a$i beba) r!tein. Ji'a ana' berlan/ut men$erita r!teinuria 2E atau lebi" )etela" )atubulan men$aat re$ni)!ne $!)i) terbagi #ang teru) meneru) )etia "ari ner!)i) $emi'ian

$i)ebut re)i)ten )ter!i$ $an bi!)i gin/al terin$i'a)i untu' menentu'an en#ebab en#a'itn#a

#ang teat.5

Lima "ari )etela" urin men/a$i beba) r!tein negati )e$i'it )e'ali atau 1E a$a $i)ti-'

$!)i) re$ni)!ne $iuba" men/a$i 40 mg:m2$!)i) ma')imum 60 mg $iberi'an )elang )e"ari

)ebagai $!)i) tunggal ber)ama $engan ma'an agi. ?egimen )elang )e"ari ini $iteru)'an

)elama 36 bulan. u/uan terai )elang )e"ari ini a$ala" memerta"an'an remi)i $engan

mengguna'an $!)i) re$ni)!ne #ang relati n!nt!')i' $engan $emi'ian meng"in$ari

)eringn#a 'e'ambu"an $an t!')i)ita) 'umulati a'ibat emberian )etia "ari. %etela"

emberian terai )elang )e"ari ter)ebut eng"entian $aat $ila'u'an )e-ara men$a$a'.

Pengalaman -u'u menun/u''an ba"*a a$a emuli"an #ang -u'u a$a ung)i a')i)

ituitariaa$renal )e"ingga en$erita ti$a' bere)i'! ter"a$a in)ui)ien)i a$renal )etela"

enari'an 'embali re$ni)!ne )elang )e"ari ter)ebut )e-ara men$a$a'. %ebali'n#a $alam

*a'tu )amai $engan )atu ta"un )etela" en#ele)aian terai '!rti'!)ter!i$ a'an a'an

membutu"'an terai tamba"an '!rti'!)ter!i$ untu' en#a'it #ang berat atau embe$a"an.5

%etia rela) ner!)i) $i!bati $engan -ara #ang )ama. Ke'ambu"an $i$eini)i'an )ebagai

berulangn#a e$ema $an bu'an "an#a r!teinuria 'arena beberaa ana' $engan 'ea$aan ini

a'an men$erita r!teinuria intermiten #ang men#embu" )!ntan. %e/umla" 'e-il #ang

bere)!n) ter"a$a terai $!)i)terbagi )etia "ari a'an mengalami 'e'ambu"an )egera

)etela" eruba"an 'e atau )etela" eng"entian terai )elang )e"ari. Pen$erita $emi'ian itu

$i)ebut tergantung )ter!i$.5


12/16

Bila a$a 'e'ambu"an berulang $an terutama /i'a ana' men$erita t!')i)ita) '!rti'!)ter!i$

berat tama' -u)"ing!i$ "ierten)i gagal tumbu" 'emu$ian "aru) $ii'ir'an terai

)i'l!!)ami$. %i'l!!)ami$ terbu'ti memeran/ang ma)a remi)i $an men-ega"

'e'ambu"an a$a ana' #ang )in$r!m ner!ti'n#a )ering 'ambu". Kemung'inan ee'

)amingn !bat leu'!eni ine')i vari)ela ter)ebar )i)titi) "em!ragi'a al!e)ia )terilita)

"aru) $iantau a$a 'eluarga. !)i) )i'l!!)ami$ a$ala" 3 mg:'g:24 /am )ebagai $!)i)

tunggal )elama t!tal emberian 12 minggu. erai re$ni)!ne )elang )e"ari )ering $iteru)'an

)elama emberian )i'l!!)ami$. %elama emberian )i'l!!)ami$ leu'!)it "aru) $im!nit!r

)etia minggu $an !batn#a $i"enti'an /i'an /umla" leu'!)it $iba*a" 5.000:mm3. Pen$erita

#ang re)i)ten )ter!i$ bere)!n) ter"a$a eran/angan emberian )i'l!!)ami$ 36 bulan

b!lu) metil re$ni)!l!n atau )i'l!)!rin.5

ran)lanta)i gin/al terin$i'a)i untu' gagal gin/al )ta$ium a'"ir 'arena gl!merul!)'elr!)i)

)etemat $an )egmental re)i)ten )ter!i$. %in$r!m ner!ti' berulang ter/a$i a$a 1555>

en$erita. Ab)!r)i r!tein la)ma a$a '!l!m r!tein ba)i)A $aat menurun'an r!teinuria

a$a en$eritaen$erita ini. Ab)!r)i r!tein memin$a"'an )uatu ra')i BMH 100.000

#ang menai''an ermeabilita) r!tein gin/al.5


13/16

Pening'atan ermeabilita) gl!merul!)a menga'ibat'an@ mening'atn#a $egra$a)i renal $an

"ilangn#a r!tein $i$alam urin )eerti anti t"r!mbin &&& r!tein % beba) la)min!gen $an

anti la)min. 9i!albunemia menimbul'an a'tiva)i tr!mb!)it le*at tr!mb!')an A2

mening'atn#a )inte)i) r!tein r!'!agulan 'arena "i!ri'ia $an terte'ann#a ibrin!li)i).

A'tiva)i )i)tem "em!)tati' $i$alam gin/al $irang)ang !le" a't!r /aringan m!n!)it $an !le"

aaran matri' )uben$!tel a$a 'ailer gl!merulu) #ang )elan/utn#a menga'ibat'an

embentu'an ibrin $an agrega)i tr!mb!)it.8

&elainan %ormonal dan Mineral#angguan timbul 'arena terbuangn#a "!rm!ne"!rm!n

#ang teri'at a$a r!tein. "#r!i$ bin$ing gl!bulin umumn#a ber'aitan $engan r!teinuria.

9i!'al)emia bu'an "an#a $i)ebab'an 'arena "i!albuminemia )a/a namun /uga ter$aat

enurunan 'a$ar i!ni)a)i beba) #ang berarti ter/a$i "ier'al)iuria #ang a'an membai' bila

r!teinuria meng"ilang. Juga ter/a$i enurunan ab)!r)i 'al)ium $alam )aluran -erna #ang

terli"at $engan a$an#a e')'re)i 'al)ium $alam e)e) #ang )ama atau lebi" be)ar $ari inta'e.

A$an#a "i!'al)emia "i!'al)iuria $an enurunan ab)!r)i 'al)ium $alam )aluran -erna

$i$uga 'arena a$an#a 'elainan metab!li)me vitamin . Namun $emi'ian 'arena ge/ala

ge/ala 'lini' berua gangguan tulang /arang $i/umai a$a ana' ma'a emberian vitamin

rutin ti$a' $ian/ur'an.8

Ganggguan "ertumbuhan dan Nutrisi# %e/a' lama $i'eta"ui ba"*a ana'ana' $engan

)in$r!m ner!ti' mengalami gangguan ertumbu"an. anguan ertumbu"an a$a ana'

$engan )in$r!m ner!ti' a$ala" $i)ebab'an 'arena malnutri)i r!tein 'al!ri )ebagai a'ibat

na)u ma'an #ang ber'urang terbuangn#a r!tein $alam urin malab)!rb)i a'ibat )embab

mu'!)a )aluran -erna )erta terutama a'ibat terai )ter!i$. erai )ter!i$ $!)i) tinggi $alam

*a'tu lama meng"ambat matura)i tulang ter"entin#a ertumbu"an tulang linear $an

meng"ambat ab)!rb)i 'al)ium $alam inte)tinum terutama bila $!)i) lebi" be)ar $ari 5

mg:m2:"ari. K!rti'!)ter!i$ memun#ai ee' antag!ni) ter"a$a "!rm!ne ertumbu"an

en$!gen $an e')!gen $alam /aringan erier melalui ee' )!mat!me$in. =ara en-ega"an

terbai' a$ala" $engan meng"in$ari emberian )ter!i$ $!)i) tinggi $alam *a'tu lama )erta

men-u'ui inta'e 'al!ri $an r!tein )erta ti$a' 'ala" entingn#a a$ala" /uga meng"in$ari

)tre)) )i'!l!gi'.8

Infeksi#Kerentanan ter"a$a ine')i mening'at 'arena ren$a"n#a 'a$ar immun!gl!bulin

$ei)ien)i r!tein $ee' !)!ni)a)i ba'teri "i!ung)i lima $an terai imun!)ure)an.

Ka$ar &g menurun ta/am )amai 18 > n!rmal. Ka$ar &g M mening'at #ang $i$uga 'arena


14/16

a$an#a $ee' a$a '!nver)i #ang $ierantarai )el a$a )inte)i) &g M men/a$i &g . $ee'

!)!ni)a)i 'uman $i)ebab'an 'arena menurunn#a a't!r B =3 r!a-tivat!r #ang

merua'an bagian $ari /alur '!mlemen alternati #ang enting $alam !)!ni)a)i ter"a$a

'uman ber'a)ul )eerti mi)aln#a neum!-!--u) $an


15/16

ner!t!')i' ba"an '!ntra) ra$i!l!gi ner!t!')i' antibi!ti' atau neriti) inter)titial alergi

'arena antibi!ti' atau ba"an lain.8

Pr!gn!)i)

Pr!gn!)i) untu' *a'tu lama bai'. Me)'iun 'eti'a ma)a ana'ana' rela) )ering ter/a$i

$engan bertamba"n#a u)ia re'uen)in#a menurun $an ana' bertumbu" )e)uai $engan '!n$i)i

)e"at $an ung)i gin/al #ang n!rmal. 9an#a )e$i'it bia)an#a ana' $engan re)i)ten )ter!i$

#ang men$erita in)ui)ien)i gin/al.

Ke)imulan

%in$r!m ner!ti' $aat merua'an manie)ta)i )e/umla" 'e)atuan 'lini). %in$r!m ner!ti'

$itan$ai $engan a*itan e$ema #ang ter)embun#i $i)ertai r!teinuria ma)i "i!albuminemia

$an "ier'!le)ter!lemia. Pa$a )in$r!m ner!ti' rimer:i$i!ati' en#a'it ini terbata) a$a

gin/al )e$ang'an )in$r!m ner!ti' )e'un$er ter/a$i )elama er/alanan en#a'it )i)temi'.

atar Pu)ta'a

1.?!bbin) an$ =!tran.Pat"!l!gi- ba)i) ! $i)ea)e.


16/16

2. %.(ai'ar .B!nventre. 9arri)!nI) rin-ile ! internal me$i-ine@ a-ute 'i$ne#

in/ur#.M-ra*9ill Me$i-alD18t"e$@v!l 2D2012D22D223307.

3. P. Pai) .Avner. Nel)!n teCtb!!' ! e$iatri-)@ ne"r!ti- )#n$r!me.

ikmal pbl blok 20 nephrotic syndrome

Documents