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Ikterus
Dr. Daniel Venetz
Leitender Arzt Gastroenterologie / Hepatologie
Luzerner Kantonsspital
12. Frühlingszyklus: 20. März 2019
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IKTERUS: same same but different…
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Definition: Ikterus
Ikterus (altgriechisch ἴκτερος, íkteros, „Gelbsucht“)
Gelbfärbung der Haut, Schleimhäute und innerer Organe infolge einer Hyperbilirubinämie
Sichtbar in der Regel ab einer Bilirubinkonzentration von 2-3mg/dl (34-51umol/l)
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Pathophysiologie: Ikterus Bilirubin Metabolismus
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Ikterus: Anamnese
Aktuelle Symptome: Fieber
Bauchschmerzen
Appetitverlust / Myalgien
Acholischer Stuhl
Gewichtsverlust
Erweiterte Anamnese
Medikamente
Alkohol / Drogen
Reiseanamnese
Operationen
HIV
Angeborene Erkrankungen
Hämatologische
Grunderkrankungen
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Ikterus: Klinischer Status & Labor
Status
Palpable Gallenblase
(Courvoisier Zeichen)
Aszites
Splenomegalie
Spider naevi
Gynäkomastie
Labor
GOT, GPT, AP, GGT
Bilirubin
Konjugiert
Unkonjugiert
INR & Albumin
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Unkonjugierte Hyperbilirubinämie
“Praehepatischer”
Ikterus
Erhöhte Produktion?
Hämolyse
Extravasation
Verminderte Aufnahme?
Portosystemic Shunt
Medikamente (Rifampicin)
Eingeschränkte Konjugierung?
Erworben Neonatal
Fortgeschrittene Zirrhose
Angeboren Crigler – Najjar I / II
M. Meulengracht
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“Hepatischer/Posthepatischer”
Ikterus
Konjugierte Hyperbilirubinämie
Intrahepatisch?
Hepatozellulär (Akut / Chronisch)
Cholestatisch
Extrahepatisch? Cholestatisch
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IKTERUS: same same but different…
Prähepatisch
Hämolyse Intrinsische /
Extrinsische Defekte der
Erythrozyten
Intrahepatisch
Hepatozellulär Parenchymatöse
Störung der
Hepatozyten
Extrahepatisch
Cholestatisch Obstruktion der
Gallenwege
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Prähepatischer Ikterus
Defekte der Erythrozyten Spherocytosis: Erythrozyten Membranstörung
G6P-Dehyrogenase Mangel
Pyruvat-Kinase Mangel
Sichelzell – Anämie: Abnormale Hb Synthese
Verminderte Aufnahme Medikamente
Defekte Konjugierung (angeboren / erworben) Crigler-Najiar I und II
Gilbert Syndrom (M. Meulengracht)
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Intra-hepatischer Ikterus
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Diagnostik: Intrahepatisch vs. Extrahepatisch
Ultraschall Computertomographie
MRCP / MRI Leber / Pankreas
EUS
ERCP (therapeutisch)
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dilatiert biliäre Obstruktion
schlank parenchymatöse
Hepatopathie
Cholestase, Ultraschall & Gallenwegskaliber
Die Faustregel
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Intrahepatischer Ikterus
(hepatozellulär)
Neoplasien
HCC / Cholangio Ca
Metastasen
Lymphome
Infektionen
Fungal
Candida, Cryptococccus
Parasiten
Helminthen (Schistosomiasis, Ascaris, Fasciola, Clonorchis)
Protozoen (Toxoplasmose, Amöbiasis)
Bakteriell
Tuberkulose
Syphilis
Brucella / Rickettsia
Viral
Virushepatitis
Herpesvirus
Adeno / Enterovirus
Ebola / Marburg / Lassa
Metabolisch
Morbus Wilson
Hämochromatose
Porphyrie
Alpha 1 AT - Mangel
Systemic
Herzinsuffizienz
Budd Chiari Syndrome
Sarcoidose
Amyloidose
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Intrahepatischer Ikterus
(hepatozellulär)
Toxisch
Alkohol
Medikamente
Arsen
Aflatoxin B1
Immunologisch
Autoimmunhepatitis
PBC (Primär biliäre Cholangitis)
PSC (Primär skerosierende Cholangitis)
Overlap Syndrom
Autoimmuncholangiopathie
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Lebertoxische Medikamente
Drug induced Liver injury
Amoxicillin / Clavulansäure (12%)
Isoniazid (6.5%)
Nitrofurantoin (5.6%)
TMP / SMZ (4.1%)
Ciprofloxacin (2.1%)
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Extra-hepatischer Ikterus
Intrahepatisch
Hilär
D. Hepaticus communis
Ductus cysticus /
Gallenblase
Ductus
hepatocholedochus
Papille
Abflusshindernis in den extrahepatischen Gallengängen
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Extrahepatischer Ikterus
Schmerzloser Ikterus
Neoplasien
Cholangiokarzinom
Papillenkarzinom
Pankreaskarzinom
Duodenalkarzinom
Biliäre Strikturen
Benign / maligne
Lymphknoten-Metastasen
Schmerzhafter Ikterus
Choledocholithiasis
Recurrent pancreatitis
(Sphincter Oddi
Dysfunktion)
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Patholog. Muster
Transaminasen
Alk. Phosphatase
Bilirubin
Zytolytisch
Pathologische Leberwerte
Cholestatisch
--
--
Akute Hepatitis
Parenchymatöse Hepatopathie
CholestatischeH
epatopathie
Biliäre
Obstruktion
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Extrahepatischer Ikterus:
Rolle der Endoskopie
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Extrahepatischer Ikterus: Rolle der Endoskopie
Ursache des extrahepatischen Ikterus klären:
Maligne?
Benigne?
Therapieoptionen anbieten:
Benigne Ursache Endoskopische Therapie? Stent?
Maligne Ursache Resektion / Nicht-resektabel? Stenting?
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ERCP:
Früher Diagnostisch – Heute Therapeutisch
Mazen et al. Am J Gastroenterol 2007; 102:966-975
Huang et al. Gastrointest Endoscopy 2017, Jan 4
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ERCP: Indikation
Cholangitis
Galleleck (z.B nach Cholezytektomie)
Choledocholithiasis
Benigne / maligne Gallengangs – Strikturen
Stententfernung / Stent – Wechsel
Akute, biliäre Pankreatitis
Etc.
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ERCP
Kanülierung
Papillotomie
Cholangiogramm
Steinentfernung
Stenteinlage
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Cholangioskopie:
Direkte Visualisierung der Gallenwege
Evaluation von unklaren
Gallengangsbefunden (Füllungsdefekte)
Gewebegewinnung unter direkter
Visualisierung
Abgrenzung der Tumorgrenzen von
intraduktalen Cholangiokarzinomen
Intraduktale Lithotripsie von grossen
Gallensteinen (EHL)
Gezielte Kanülierung von schwierigen
Gallengangsstenosen
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Digitale Cholangioskopie (Spyglass DS)
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Alternativen zur ERCP?
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PTCD: Percutaneous Transhepatic Cholangio Drainage
Hybridvariante: Rendez-vous ERCP
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EUS-gesteuerte Gallengangsdrainage
Therapeutische EUS: A new kid on the block
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Endoskopie: Diagnostische EUS
Direkte Visualisierung der Papille & Duodenum
Endosonographische Darstellung
Supra-ampulläre Region
Pancreas / Ductus pancreaticus
Extrahepatische Gallenwege
Staging
Diagnostische EUS
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Endoskopie: Therapeutische EUS
Feinnadelpunktion / Biopsie
Gallengangsdrainage
Zystendrainage
Plexus Blockade
Therapeutische – EUS
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EUS-gesteuerte Gallengangs - Drainage:
Hepatico-gastrostomy
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EUS-gesteuerte Gallengangs- Drainage
Choledochoduodenostomy
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Ikterus: Take home message I
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Bildgebung (US, CT, MRI, EUS) essentiell bei
extrahepatischem Ikterus
ERCP (fast) ausschliesslich therapeutischer Einsatz
EUS bis dato diagnostisch, jedoch zunehmend
therapeutischer Einsatz
Ikterus: Take home message II
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Danke für die Aufmerksamkeit…