IL CUORE SX IPOPLASICO (HLHS = HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME)Ovvero dove vado, meglio nei polmoni o in periferia? Andro' dov'e' piu' facile..

Il cuore sx ipoplasico e' una malattia terribile ed affascinante, che introduce nuovi concetti,in quanto e' un ventricolo unico un po' particolare. Ancora una volta da una parte una forte caratterizzazione fisiopatologica, dall'altra un continuum. Si tratta di una malattia che comporta la completa dotto dipendenza del circolo sistemico a causa della presenza di ipo-atresia mitralica ed ipoplasia ventricolare sx.

Cenni di embriologiaIl cuore sx ipoplasico e' in genere considerata una lesione flusso dipendente. Un'ipotesi diversa e' quella che dice che, come il VD ipoplasico, il VS ipoplasico non e' solo una malattia flusso-dipendente ma un disordine che ha la sua genesi nello sviluppo dell'endomiocardio sx e che ha come conseguenza l'atresia prima funzionale, poi organica, di aorta e mitrale.

Il fetoNell'atrioIl flusso della vena ombelicale non ha nessuna ragione di passare attaverso il FO nell'AS, poiche' non c'e' cavita' sx. Viceversa il flusso refluo dai polmoni dovra' pur andare da qualche parte. Una delle possibilita' e' andare in AD. Lo shunt a livello del FO sara' quindi invertito. In caso di restrizione o chiusura precoce del FO, oppure di malallineamento dei setti atriali, entrambe considerate anomalie che potrebbero essere alla base del cuore sx ipoplasico, il flusso venoso polmonare non ha sbocco. In genere si osservano due anomalie: la persistenza di connessioni tra le vene polmonari e le vene sistemiche (RVPA), oppure la mancanza del tetto del seno coronarico (unroofed coronary sinus). A livello del FO non ci sara' quindi streaming del flusso piu' saturo verso il VS. Il VD sara' perfuso con flusso relativamente saturo, che si distribuira', con saturazione identica, ai polmoni e all'aorta.Nel ventricoloTutto si mescola nel VD, che e' il ventricolo sistemico, riceve il flusso ombelicale, il flusso cavale superiore ed il flusso polmonare.Poco male durante la vita fetale, ma ci sono implicazioni importanti alla nascita. La saturazione in aorta ed in polmonare sono rigorosamente identiche. Nel BotalloQuando il flusso arriva nel Botallo deve scegliere se andare in aorta o in polmonare. Durante la vita fetale sara' piu' facile andare a perfondere l'aorta per via retrograda, poiche' le RVP sono 10 volte le RVS, ma alla nascita tutto cambia, il rapporto di resistenzesi inverte... e normalmente i polmoni si dovrebbero inondare.....Per fortuna il forame ovale

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ha la buona grazia di essere spesso restrittivo, quindi “protegge i polmoni” dall'iperafflussoproducendo un certo grado di ipertensione polmonare postcapillare. Solo un FO piccolo permette infatti di bilanciare la portata sistemica e la portata polmonare...Non dovremo MAI fare un Rashkind nel cuore sx ipoplasico, a meno che il setto non sia davvero quasi intatto e che l'ipertensione polmonare sia severa....

FisiopatologiaIn parte ne abbiamo parlato prima, illustrando la distribuzione dei flussi nel feto. Alla nascita, cosi' come in utero, lo shunt interatriale e' sx-dx obbligato. Possono essere quindi bambini piuttosto rosa....anche se tutto si mescola nell'AD e VD. Rispetto ad un circolo in serie ci sara' una moderata desaturazione in aorta ed una saturazione piuttosto alta in polmonare. La distribuzione delle portate sistemica e polmonare si decide a livello del Botallo, dove il flusso si distribuira' in base alle resistenze. Come detto prima, il DIA ha un ruolo determinante: se e' ampio il bimbo sara' in iperafflusso polmonare, ipoafflusso sistemico e tendera' all'acidosi. L'iperafflusso polmonare dilata inoltre l'atrio e la valvola AV, che diventera' insufficiente. L'insufficienza tricuspidale ed il sovraccarico ventricolare promuovono la disfunzione ventricolare. I neonati con insufficienza tricuspidale severa sono inoperabili. Il sovraccarico di volume dovra' essere rapidamente corretto.

Presentazione clinicaImmaginiamo alcuni scenari.a) Bimbo in equilibrioBotallo pervio : RVP e RVS equilibrate sul DIA restrittivo. QP/QS =1 b) Bimbo in iperafflusso polmonare ed ipoafflusso sistemico. L'iperafflusso polmonare puo' essere dovuto ad un calo delle RVP in presenza di un DIA non restrittivo (QP>QS), oppure alla limitazione del flusso sistemico, dovuto ad una relativa costrizione del Botallo ( > 25%) (QS<QP). Il forame ovale molto piccolo indurra' un> delle RVP con conseguente ipossiemia.

In realta' sono neonati che non rimangono in equilibrio a lungo. Tendono in genere all'iperafflusso polmonare, tranne i bimbi con setto intatto ed ipertensione polmonare severa. Una buona idea e' avviarli precocemente all'intervento di Norwood.A volte, anche nei bimbi con ipoplasia del cuore sx dovremo valutare se un VS piccolo e' troppo piccolo per sostenere il flusso sistemico. Sono bimbi con ipoplasia della mitrale, una possibile stenosi aortica e presenza di perfusione anterograda dell'aorta ascendente. Alcuni criteri per aiutarci a scegliere se tentare una correzione biventricolare sono elencatialla fine del capitolo.

Esami strumentaliECG: non e' poi cosi' frequente vedere la completa assenza dei voltaggi sx nell'ECG di un neonato.Rx torace: se il neonato e' ben bilanciato, il circolo polmonare non sara' infarcito. Una certa cardiomegalia e sovraccarico polmonare sono abitualiDomande ed implicazioni dell'ecografia cardiaca

Domande

• C'e' atresia mitralica ed atresia aortica?• Com'e' il setto interatriale?• Com'e' il ritorno venoso polmonare?• Quanto misura l'aorta ascendente?• Come e' perfusa l'aorta ascendente?• Com'e' il VD? E la tricuspide?•

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Implicazioni• C'e' atresia mitralica ed atresia aortica? Se cosi' e' stiamo guardando un cuore sx

ipoplasico vero..Potra' esserci una nocciolina con una piccola cavita' o potremo nonvedere per nulla il VS. Per definizione c'e' dotto-dipendenza del circolo sistemico. La correzione non potra' che essere monoventicolare

• Com'e' il setto interatriale? Il DIA deve essere restrittivo. Se in un cuore sx ipoplasico il DIA e' ampio il nostro bimbo sara' in iperafflusso polmonare e piuttosto rosa. Se il setto e' intatto il nostro bimbo avra' un'ipertensione polmonare severa.

• Com'e' il ritorno venoso polmonare? Le vene polmonari potranno drenare in AS ed il fatto che siano piu' o meno dilatate ci dara' informazioni complementari sull'eventuale presenza di un'iperafflusso. Se esiste un'anomalia del ritorno venoso polmonare potra' essere parziale o totale. Dovremo cercare un collettore, che in genere e' sopracardiaco.

• Quanto misura l'aorta ascendente? Se l'aorta e' molto piccola (< 5 mm) non potra' accettare tutta la portata e dovra' essere allargata usando il tessuto polmonare. Se invece l'aorta ascendente e' di buon calibro non sara' necessario fare una Norwood classica e l'aorta ascendente porta' essere “semplicemente” anastomizzata alla polmonare, facendo quindi una DKS. E' meglio in genere avere un'aorta di buon calibro, anche se la valvola e' atresica.

• Come e' perfusa l'aorta ascendente? Se c'e' atresia valvolare la perfusione e' sempre retrograda. Se esiste un flusso anterogrado saremo nella situazione “quanto piccolo e' troppo piccolo ?” e dovremo valutare se il VS e' in grado di accettare ed eiettare a pressione adeguata tutta la portata sistemica.

• Com'e' il VD? E la tricuspide? La funzione ventricolare dx deve essere normale. La tricuspide e' fisiologicamente insufficiente, ma un'insufficienza piu' che modesta rende cattivi candidati alla Norwood. E' sperabile che, separando le 2 circolazioni, dopo la Norwood, la dilatazione atriale diminuisca, cosi' come il grado di insufficienza.

TrattamentoSe siamo di fronte ad un cuore sx ipoplasico vero (atresia mitralica ed aortica) o se il VS e'troppo piccolo per tentare una correzione biventricolare avvieremo il nostro bimbo a correzione monoventricolare in 3 tempi: Norwood I alla nascita, Norwood II, cioe' DCPP verso i 6 mesi e Norwood III cioe' DCPT verso i 3 anni. Per lo stadio II e III non c'e' nulla dinuovo da dire. La Norwood I e' invece un'intervento importante, che permette di ricostruire l'aorta ascendente usando l'arteria polmonare. La polmonare diventera' quindi la neoaortae l'aorta nativa continuera' ad essere perfusa per via retrograda per mantenere la circolazione coronarica. Ed i polmoni? Dovranno essere perfusi in modo calibrato, per mantenere il flusso senza trasmettere la pressione sistemica, quindi con uno shunt BT (flusso retrogrado passivo) o con un condotto VD-AP restrittivo (anastomosi di Sano = flusso anterogrado pulsatile).

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Risultati e follow-upSono i risultati della correzione ad un solo ventricolo. In genere avere un VD unico e' meno bene che avere un VS unico. Il VD sistemico tendera' alla disfunzione e a sviluppareinsufficienza valvolare piu' precocemente. Alcuni gruppi, soprattutto americani, avviamo sistematicamente i bimbi con cuore sx ipoplasico al trapianto cardiaco.

Segreti e trucchiI gruppi con esperienza in interventistica fetale trattano in utero i cuori sx ipoplasici con setto intatto per evitare l'arteriolizzazione delle vene polmonari e l'ipertensione polmonare grave.La precoce chiusura del setto interatriale puo' essere all'origine dell'ipoplasia del cuore sx. Anche questa condizione puo' essere trattata con l'interventistica fetale.

Nel cuore sx ipoplasico vero e nel VS borderline e' molto di moda il trattamento ibrido. Ne abbiamo parlato nel capitolo sulla stenosi aortica. Per evitare il rischio chirurgico elevato della Norwood si mantiene la circolazione sistemica stentando il dotto di Botallo, si apre il setto interatriale con il Rashkind e si proteggono i polmoni dall'iperafflusso con il bendaggio bilaterale delle arterie polmonari. La ricostruzione dell'arco e dei rami polmonarie' quindi posticipato all'eta' di 6 mesi, quando i bimbi sono sottoposti a DCPP.

In alcune condizioni fetali che si accompagnano ad ipoplasia polmonare e ostruzione al drenaggio venoso polmonare puo' svilupparsi un vero cuore sx ipoplasico.

L'atresia aortica puo' associarsi al DIV. In questo caso il VS e' riempito durante la vita fetale attraverso la mitrale ed il DIV, ed e' generalmente di calibro normale. All'origine di questa cardiopatia potrebbe esserci la deviazione posteriore del setto conale: quindi DIV +ostruzione sottoaortica, che puo' aggravarsi sino all'atresia. A differenza del cuore sx ipoplasico e' una cardiopatia che e' correggibile separando le 2 circolazioni. La chirurgia e'in genere una DKS associata a rerouting VS-polmonare (neoaorta) e ricostruzione della via polmonare con un condotto.

Quanto piccolo e' troppo piccolo? Un VS e' troppo piccolo se:Apice non costituito dal VSAnello mitralico < 9 mmArea mitralica < 4.75 cm2/m2Aorta ascendente < 3,5 cm/m2VS in longassiale/ lunghezza totale del cuore < 0,8 cm/m2 Diametro dell'efflusso del VS < 5 mmDiametro VS/VD < 0.33

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