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IMAGERIE, CLASSIFICATION ET LESIONS ASSOCIEES DES
DIASTEMATOMYELIES A propos de 27 cas pédiatriques
F.EL Ounani, N. Allali, R. DafiriService de Radio pédiatrie,
Hôpital d’Enfant – maternité, CHU - Rabat
INTRODUCTIONLa diastématomyélie est une malformation médullaire rare, qui résulte d’une anomalie de développement de la notochorde.
Elle fait partie des dysraphismes spinaux occultes.
Elle correspond à une division sagittale, non totale de la moelle, en deux cordons séparés ou non par un septum osseux ou cartilagineux. Ce septum osseux est en continuité avec la partie dorsale du corps vertébral et/ou la partie ventrale de l’arc postérieur.
Les deux cordons médullaires se rejoignent usuellement pour former un seul cordon terminal unique , mais ils peuvent rester séparés et se terminer en deux cordons distincts.
Les lésions associées à la diastématomyélie sont divers et variées.
Dans la littérature, peu de séries ont étudié les lésions associées à la diastématomyelie. Le but de notre travail est d’illustrer les différents aspects en imagerie des diastématomyélies et des principales malformations associées.
MATERIELS ET METHODES
Étude rétrospective de 27 cas de diastématomyelie.Durée d’étude : 17 ans [1990- 2007]Age moyen : 6 [2 mois - 17 ans].Sexe ratio: prédominance féminine.Imagerie réalisée:
27 radiographies standard 10 échographies médullaires17 TDM rachidienne9 myélo-TDM10 IRM
RESULTATS
Siége de la diastématomyélie. :Cervicale: 2 cas (7%)Cervico-dorsale: 1 cas (3.7%)Dorsale: 2 cas (7.4%)Dorso-lombaire: 11 cas ( 40.7%)Lombaire: 11 cas ( 40,7%)
Classification :Type I: 9 cas (33%)Type Il: 18 cas (66%)
Éperon osseux : 18 cas.Naissance:
Arc postérieur: 11 cas (61%)Corps vertébral: 4 cas (22%)Relie l’arc postérieur et le corps vertébral: 3 cas (16%)
Localisa-tion
Type I Type II
Cervicale 2 cas
Cervico-dorsale 1 cas
Dorsale 2 cas
Dorso-Lombaire 6 cas 5cas
Lombaire 1 cas 10 cas
9 cas (33%)
18 cas (66%)
Siège et classification
Type
IRM en coupes axiale et coronaleT2: diastématomyélie type I, dorsolombaire, avec deux hémi mœlles symétriques
IRM en coupe axiale T2: diastématomyélie dorsale type I
avec asymétrie des deux cordons médullaires
IRM en coupe axiale T2: diastématomyélie dorso- lombaire type I avec
deux hémi mœlles qui se rejoignent
TDM en coupe axiale :diastématomyélie cervicale sans éperon osseux
MyéloTDM: diastématomyélie lombaire type IIIRM en coupe axiale, séquence pondérée T1:
diastématomyélie dorso-lombaire, type I
Diastématomyélie dorsale à l’échographie
Coupes axiales: deux hemimoelles symétriques
Coupes longitudinales
Éperon osseux
IRM en coupes coronales, T2: hypo signal franc
TDM en coupes coronales et sagittale:
éperon médianTDM en coupes axiales: éperon épais , épine fine
, ébauche d’épine
RESULTATS
Malformations orthopédiques:
Spina bifida (SB) : 27 casScoliose et cyphoscoliose (S): 13 casBloc vertébral (BV): 4 cas Hémi vertèbre/vertèbre en papillon (HV): 3 casAnomalie costale (AC): 2 casPied bot (PB): 1 casInégalité des membres (IM): 1 casSyndrome de Sprengel (SS): 1 casRétrolisthesis (RL): 1 cas
SB: 8 casS: 4 casBV: 1 casHV: 1 casAC: 1 casPB: 0 casIM: 1 casSS: 1 casRL: 0 cas
SB: 19 casS: 9 casBV: 3 casHV: 2 casAC: 1 casPB: 1 casIM: 0 casSS: 0 casRL: 1cas
Lésions associées
Type IIType I
RESULTATSMalformations orthopédiques
1 2 3 4 5 6 7
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
spinabifida scolioseBloc vertébral hemi vertebreanomalie costale Inégalité des membresSd de Sprengel
1 2 3 4 5 6 7
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
Spina bifida Scoliose Bloc vertebralHémi vertebre Anomalie costale Pied botRétrolisthesis
Associées à la diastématomyélie type IIAssociées à la diastématomyélie type I
MALFORMATIONS ORTHOPEDIQUES EN FONCTION DU SIEGE DE LA
DIASTEMATOMYELIE
45%
32%
5,6%3,7%
13%
D. dorso-lombaire D. lombaireD. dorsale D. cervico-dorsaleD. cervicale
Spina-bifida
Spina-bifida cervicale associée à
un bloc vertébral
(sd de klippel feil)
Spina-bifida sacrée
Spina-bifida lombaire
Radiographie thoraco-abdominale: Scoliose dorso-lombaire à concavité gauche
IRM thoraco-abdominale en coupes sagittale et coronale:
Scoliose complexe
Scolioses
Blocs vertébraux
Radiographie du rachis dorsal
Radiographie du rachis dorso-lombaire
Scanner du rachis dorso-lombaireen reconstruction coronale
IRM en coupes coronales: Hémi vertèbres
IRM en coupe axiale et coronale: Vertèbre en aile de papillon
Anomalie de la segmentation vertébrale
Anomalies costales
Radiographie thoraco-abdominale: Agénésie costale avec dysmorphie
costale
Radiographie thoraco-abdominale:Fusion proximale des deux dernières
côtes droites
RESULTATS
Méningocèle (M): 3 cas (2 associés à une diastématomyélie lombaire, 1 associé à une diastématomyélie dorso-lombaire).
Moelle bas attachée (MBA): 3 cas (2 associés à une diastématomyélie dorso-lombaire, 1 associé à une diastématomyélie dorsale)
Myéloméningocèle (MM): 2 cas (associés à une diastématomyélie dorsale)
Lipomyéloméningocèle (LM): 2 cas (associés à une diastématomyélie lombaire)
Chiari II (C): 2 cas (1 associé à une diastématomyélie dorso-lombaire, 1 associé à une diastématomyélie dorsale)
Kyste neuro-entérique (KNE): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorso-lombaire)
Syringomyélie (S): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorso-lombaire)
Hydrocephaie isolée (HC): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorso- lombaire)
Hydromyélie isolée (HM): 1 cas (associé à une diastématomyélie dorsale)
Agénésie partielle du corps calleux: 1 cas (diastématomyélie dorso-lombaire)
Malformations neurologiques:
M: 1 casMBA:1 casMM: 0 casLM: 0 casC: 1 casKNE: 1 casS: 0 casHC: 0 casHM: 0 casACC: 0 cas
M: 2 casMBA:2 casMM: 2 casLM: 2 casC: 1 casKNE: 0 casS: 1 casHC: 1 casHM: 1 casACC: 1 cas
Type I Type II
RESULTATSLes malformations neurologiques
1 2 3 4 5 6 7 8 9
0
2
4
6
8
10
12
Meningocéle Chiari IIMyeloméningocéle Meningolipome
Hydrocéphalie HydromyelieSyringomyelie Agenesie du corps calleux
1 2 3 4 5
0
2
4
6
8
10
12
Kyste neuroenteriqueChiari IIMoelle bas attachéeMeningocéle
Associées à la diastématomyélietype II
Associées à la diastématomyélietype I
Méningocèle
TDM en coupes sagittales:
Méningocèle dorsale
TDM en coupes axiales:
Méningocèle dorsale
TDM en coupe axiale:
Méningocèle lombaire
Méningocèle/ myéloméningocèle
Échographie médullaire en coupe longitudinale:image liquidienne sous cutanée
en continuité avec le LCR
Échographie médullaire en coupe longitudinale: image liquidienne sous
cutanée en continuité avec le LCR renfermant des racines nerveuses
Kyste neuroentérique
IRM en coupes coronale T1, sagittale et axiale T2: formation en hyposignal T1, hypersignal T2 intra canalaire refoulant la moelle
Lipomyéloméningocèle
TDM en coupe axiale:
formation de densité graisseuse en communication avec le contenu endocanalaire
Malformation cérébrale
TDM coupe axiale:
Agénésie partielle du cops calleux
TDM coupe axiale:Hydrocéphalie isolée
Syringomyélie
IRM médullaire en coupes axiale et coronale: Syringomyélie intéressant une seule hemimoelle
RESULTATS
Malformations rénales: 4 cas
Agénésie rénale gauche (AR): 2 cas (diastématomyélie dorsale haute, diastématomyélie dorso-lombaire).Fusions longitudinales des 2 reins à droite (FR): 1 cas (diastématomyélielombaire).Reflux vésico-uréteral grade 3 (RVU): 1 cas (diastématomyélie lombaire).
Les anomalies vésicales:Vessie neurogène (VN): 1 cas (diastématomyélie dorso-lombaire)
Type I Type II
AR: 0 casFR: 0 casRVU: 0 casVN: 1 cas
AR: 2 casFR: 1 casRVU: 1 casVN:: 0 cas
Malformations rénales
TDM en coupe axiale:agénésie rénale gauche
Noter une diastématomyélie type 2
Échographie abdominale:
agénésie rénale gauche
IRM en coupe axiale: dilatation pyelo calicielle en rapport avec
le reflux vesico-urétèral
Embryologie
L’origine embryologique:ControverséeDéfaut d’intégration dans la ligne médiane des deux notochordes paramédianes, probablement par une persistance anormale du canal neurentérique
les deux colonnes notochordales induisent chacune la formation d’une plaque neurale
Épidémiologie
La diastématomyélie représente 4% de l’ensemble des dysraphismes fermés.Prédominance féminine. L’âge de découverte: avant 5 ans dans 50 % des cas ( 6 ans dans notre série).La diastématomyélie est habituellement thoracolombaire (40 % de nos patients).La diastématomyélie cervicale est exceptionnelle (2 cas dans notre série)
ClassificationDeux types de diastématomyélies:
Type I:Regroupe les diastématomyélies avec enveloppes arachnoïdiennes et durales communes.Cette forme, souvent isolée, est rarement symptomatique et n’est pas associée à un éperon osseux, mais à de simples adhérences fibreuses.
Type II:Représenté par les diastématomyélies avec doubles enveloppes arachnoïdiennes et durales.Les deux sacs duraux sont le plus souvent séparés par un éperon osseux ou cartilagineux.
Lésions associéesOrthopédiques
Scoliose associée à une diastématomyélie dans:50 à 60 % des cas, selon la littérature 48% dans notre série
La spina bifida s’associe à la diastématomyélie dans 85% à 100% des cas (dans notre cas 100%)Les anomalies de la segmentation vertébrales sont fréquemment associées àla diastématomyélie (dans notre cas 11%).Une cyphose lombosacrée a très court rayon et d’angulation importante est pratiquement toujours associée à une diastématomyélie.Les déformations des pieds, l'inégalité de longueur, l’amyotrophie d’un membre, et le pied paralytique (un seul cas dans notre série): dû au fait que les deux cordons médullaires ne sont pas égaux en leurs contenus cellulaires.Les luxations de hanches sont beaucoup moins fréquentes (aucun cas dans notre série).
Lésions associéesNeurologiques:
La diastématomyélie peut être associée à des malformations neurologiques multiples et variées, les principales anomalies neurologiques rapportées dans la littérature en association avec la diastématomyélie sont:
Méningocèle (M) (3 cas dans notre étude)Moelle bas attachée (MBA) (3 cas dans notre série)Myéloméningocèle (MM) (2 cas dans notre étude)
Lipomyéloméningocèle (LM) (2 cas dans notre étude)Syringohydromyélie (1 cas dans notre série). Hydromyélie (1 cas dans notre étude).Le kyste neuro entérique (1 cas dans notre étude)Malformation de Chiari II (2 cas dans notre série).L’association d’une diastématomyélie à une tumeur intramédullaire a été rapporté. Présence d’un 3éme cordon médullaire a été aussi décrit .
Urinaires
La vessie neurologique est la plus fréquente anomalie urinaire associée à la diastématomyélie selon la littérature
(1 cas dans notre série).
En revanche les autres malformations urinaires restent très rares : rein unique (2 cas dans notre étude), rein en fer à cheval, Syndrome de jonction pyélo-urétérale, système double (Aucun cas dans notre série).
Lésions associées
Cutanées:
Plaque d'hypertrichose, des angiomes ou télangectasie, une fossette sacrée borgne, un sinus dermique(souvent révélé par des méningites), un lipome sous-cutané, des tâches pigmentées, un naevus.
Ces anomalies cutanées seraient retrouvées dans 30 à80 % des cas et n'ont pas de grande valeur indicative sur le siège de la diastématomyélie.
Lésions associées
CONCLUSION
Les malformations associées à la diastématomyélie sont dominées par les malformations neurologiques, orthopédiques et urinaires.
La classification et le siège des diastématomyélies peuvent être prédictives de certaines anomalies associées. Dans notre expérience, les malformations orthopédiques et neurologiques étaient surtout rencontrées dans les diastématomyélies dorso-lombaires, en revanche les malformations rénales étaient retrouvées uniquement en cas de diastématomyélie type II. Par ailleurs, les malformations de la charnière cervicooccipitale ne sont pas associées uniquement à la diastématomyélie cervicale.
BIBLIOGRAPHIE
Gan YC, Sgouros S. Diastematomyelia in children: treatment outcome and natural history of associated syringomyelia. Childs Nerv Syst. 2007;23(5):515-9.Moriya J, Kakeda S, Korogi Y. An Unusual Case of Split Cord Malformation. Am J Neuroradiol2006; 27:1562– 64.Aloui N, Allani H, Hammou A .Diastématomyélie : diagnostic anténatal. À propos de deux observations. Journal de pédiatrie et de puériculture2003;16:371–373.Hemant Parmara,*, Deepak Patkarb, Jeshil Shahb, Mohit aheshwari. Diastematomyelia withterminal lipomyelocystocele arising from one hemicord Case report. Journal of ClinicalImaging 2003; 27: 41– 43.Chat, Sonigo P, Simon I. Séméiologie anténatale des diastématomyélies de Journal radiologie 2001; 82 (1):661-663.Akhaddar A, Gourinda H,El Alami FZ, El Madhi T, Miri A. Scoliose et diastématomyélie. A propos de 4 cas et revue de la littérature. Revue de chirurgie orthopédique 2000 ; 86 300-305.Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I. A unified theory ofembryogenesis for double spinal cord malformation. Neurosurgery 1992;31:451–80.Bruberg JA, Latchaw RC, Emanuel K et al . Magnetic resonance imaging in occult spinal dysraphism. RSNA 1988;26:181-205.Schlesinger AE, Naidich TP, Quencer RM. Concurrent hydromyelia and diastematomyelia. AJNR 1986;7:473– 7.Han JS, Benson JE, Kaufman B. Demonstration of diastematomyelia and associatedabnormalities with MR imaging. AJNR 1985;6:215-219