immune purpura trobochytopenia

Upload: varlye-victor-kantohe

Post on 05-Jul-2018

216 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    1/18

    Tugas Mandiri Makalah PBL

    Immune Thrombocytopenic

    Purpura(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)

    Disusun Oleh

     Nama !ia Laymana

     NIM "#$%##&$##'

    elompok D*

    Program +tudi +ar,ana edokteran

    -akultas edokteran

    .ni/ersitas risten rida 0acana

    1l$ Terusan 2r,una No$'3 1akarta ""4#

    melodia5light6yahoo$com

    1

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    2/18

    ata Pengantar 

    Pu,i dan syukur penulis pan,atkan kepada Tuhan 7ang Maha 8sa atas kesempatan

    yang diberikan sehingga terselesaikannya tulisan singkat ini$ Terima kasih ,uga penulis

    haturkan kepada berbagai pihak3 diantaranya orangtua3 kakak dan adik3 dosen pembimbing3

    serta tak lupu rekanrekan mahasis9a yang telah berkontribusi sehingga tulisan ini dapat

    terselesaikan$

    Makalah PBL dengan ,udul Immune Thrombocytopenic Purpura (Idiopathic

    Thrombocytopenic Purpura) dibuat dengan tu,uan sebagai penuntasan tugas$ Namun selain

    itu3 tulisan ini amat baik untuk men,adi sarana pembela,aran bagi siapa sa,a yang ingin

    memperdalam mengenai ITP$Demikianlah apa yang dapat penulis sampaikan$ 2pabila terdapat kesalahan kata3

     penulisan maka penulis meminta maa:$ +ilahkan membaca$

    1akarta3 "' 2pril %#"%

    Penulis

    2

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    3/18

    Da:tar Isi

    "$ ataPengantar;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;$$;%%$ Da:tar Isi;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;$$;*

    *$ Bab I

    Pendahuluan;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;<

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    4/18

    P8ND2=.L.2N

    2$ Latar Belakang

    ITP merupakan suatu kondisi yang disebakan oleh gangguan autoantibodi$

    Tidak ,arang kasus ITP terdapat di Indonesia sehingga ada baiknya ,ika dokter di

    Indonesia memiliki pengetahuan yang lebih luas akan ITP$

    B$ Tu,uan

    2dapaun pembuatan makalah ini memiliki beberapa tu,uan3 yaitu

    "$ +ebagai pemenuhan persyaratan tugas blok 

    %$ Memperdalam ilmu mengenai ITP

    *$ Membagikan ilmu mengenai ITP

    B2B II

    P8MB2=2+2N

    4

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    5/18

    2$ 2namnesis

    "$ Biodata lengkap pasien

    %$ eluhan utama yang dirasakan (pendarahan (epistaksis) mendadak3 ptikhae

     pada ekstremitas atas dan ba9ah)

    *$ 1ika ter,adi epistaksis3 dimana> 2pakah di hidung atau tempat lain> Tanyakan

    apakah darah yang keluar banyak3 segar3 dan lainlain$

    4$ eluhan yang lain (demam3 malaise3 myalgia3 chepalgia3 mual3 muntah3 diare)

    '$ +e,aka kapan ter,adinya>

    ?$ 2pakah menurut pasien yang merupakan pencetus dari keluhan yang dialami>

    @$ 2pakah ada ri9ayat trauma sebelumnya>

    &$ 2pakah orangtua3 saudara3 keluarga3 atau temanteman sekeliling mengalami

    hal yang sama>

    "#$ 2pakah sebelumnya pernah mengalami hal serupa>

    ""$ 2pakah ada alergi terhadap makanan atau obatobatan atau bahan pakaian danmengalami kontak pada alergen sebelumnya>

    "%$ 2pakah pernah mencoba diobati sebelumnya>

    B$ Pemeriksaan

    "$ -isik  

    • eadaan umum

    Dapat ditemukan adanya in:eksi3 malnutrisi3

    • Tandatanda /ital

    =ipertensi dan bradikaridia• ulit dan mukosa

    Penyebaran luas ptekhie dan ekimosis yang dimulai dari venipuncture site

    (lokasi /ena punksi) serta pada kaki (di sekitar ankle)3 pendarahan gingi/a3

     bulla hemorargik (menandakan adanya komplikasi pendarahan yang serius)$

    • +istem kardio/askuler 

    2danya suara ,antung yang lemah dapat merupakan akibat dari pendarahan di

     perikardium$• Pemeriksaan abdomen

    Pada anakanak dengan ITP akut dapat di,umpai splenomegali namun tidak 

    khas$

    +plenomegali ringan3 dimana hanya didapati pengisian ruang traube  dan

     bahkan sukar dipalpasi$ Tidak ada lim:adenopati$

    • Pemeriksaan neurologis

    1ika ditemukan hasil yang asimetris maka dapat diduga sebagai adanya

     pendarahan intrakranial$ !eaksi pupil3 keseimbangan3 serta :unduskopi

    merupakan pemeriksaan yang dapat dilakukan$

    5

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    6/18

    %$ Penun,ang

    Pemeriksaan laboratorium

    Penghitungan darah lengkap

    2danya trombositopenia

    2nemia atau neutropenia dapat mengindikasikan penyakit lain (9alaupun

     pada ITP terdapat hemorargik)$

    Pemeriksaan PT3 PTT3 2PTT dalam batas normal

    Pemeriksaan hapus darah tepi

    .mumnya mor:ologi sel darah merah dan leukosit normal dengan ,umlah

    eritrosit besar yang ber:ariasi$ 1ika terdapat banyak eritrosit besar harus

    dipastikan diameter serta 9arnanya untuk memastikan apakah merupakan

    kelaian sel darah merah atau bukan$

    2danya platelets besar mengarahkan kepada kongenital trombositopenia$

    Tes =IA

    Tes antibodi platelet Tes antibodi nuklear 

    Tes Helicobacter pylori

    Pemeriksaan !adiologis

    T+can diperlukan ,ika dicurigai ter,adinya perdarahan intrakranial

    $ Diagnosis

    "$ 0orking Diagnosis

    Purpura Trombositopenia Imun ( Immune Thromocutopenic PurpuraCITP)

    2dalah suatu gangguan autoimun yang itandai dengan trombositopenia yang

    menetap (angka trombosit darah peri:er kurang dari "4#$###CmL) akibat

    autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi

     prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa$"

    Lamanya pendarahan yang dialami pasien dapat membantu mendiagnosis

    apakah termasuk ITP akut maupun kronis$ ITP de9asa ter,adi umumnya pada

    usia "@

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    7/18

    .tamanya DI berhubungan dengan penyakit dengan respon in:lamasi

    sistemik$ DI ,uga merupakan keadaan sekunder3 dimana sebelumnya

    terdapat penyakit yang mendahului seperti

    +epsis dan beberapa ,enis in:eksi

    Neurotrauma Destruksi organ

    eganasan

    Beberapa reaksi tran:usi darah

    Dan lainlain

    omponen dari DI antara lain

    Terekspose prokoagulan

    2danya endapan :ibrin pada mikro/askular 

    Terganggunya proses :ibrinolisis

    Menurunnya kadar koagulan akibat penggunaan antikoagulan

    Luka dan kegagalan organ

    Pada pemeriksaan laboratorium didapati trombositopenia3 masa

     pembekuan meman,ang3 serta kadar :ibrin yang tinggi$ DI memiliki

    ge,ala klinik berupa epistaksis3 pendarahan pada mukosa3 dyspnea3

     ,aundice3 batuk3 demam3 hemoptisis3 ptikhae3 memar3 perubahan status

    mental$

    Terapi yang dilakukan adalah dengan memperhatikan tandatanda /ital3

     penyakit kausati:3 serta penggunaan antikoagulan3 anti:ibrinolitik3 serta

    komponen darah$

    • Thrombotic-Thrombocytopenic Purura-Hemolytic Uremic Syndrom

    (TTP=.+)

    TTP terdiri dari mikroangiopatik hemolitik anemia3 trombositopenik 

     purpura3 abnormalitas neurologis3 demam3 dan gangguan gin,al$ =.+

    memiliki gambaran klinis menyerupai TTP3 namun bedanya =.+ lebih

    sering diderita oleh anakanak$ angguan gin,al ,uga lebih sering

    ditemui pada =.+ dibandingkan TTP$

    Penyebab utama TTP tidak diketahui3 namun penyebab sekunder dari

    TTP adalah adanya trombi yang terdiri dari platelets yang disertai

    sedikit :ibrin menyebabkan koagulasi$ Belakangan ini ditemukan

    se,umlah mikrotrombus pada arteri maupun /ena akibat akti/itas toEin

    spesi:ik yang merusak endotelial$

    TTP memiliki simtom akut dan subakut sebagai berikut

    Mani:estasi neurologis

    Perubahan mental status3 seiFure3 hemiplegi3 parestesi3 gangguan

     penglihatan3 a:asia -atigue

    7

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    8/18

    Merupakan ge,ala penyerta dari anemia

    Pendarahan

    1arang di,umpai 9alau trobmositopenia dengan ptikhae

    Pasien ,uga mengeluh adanya urin yang gelap serta demam$ Pada TTP

    dapat ter,adi permasalahan yang serius pada N+3 namun =.+ lebih

    mengarah kepada gangguan :ungsi gin,al$ +elain itu pada =.+ sering

    di,umpai diare$

    Penatalaksanaan yang adekuat diperlukan seperti memperhatikan

    tandatanda /ital3 hemodialisa (,ika pasien ditemukan dengan gagal

    gin,al)3 plasma exchange3 dan terapi suporti: lainnya$

    •  ntiphospholipid ntibody Syndrome ! 2P+)

    Merupakan gangguan dengan mani:estasi berupa trombosis /ena

    maupun arteri yang berulang dengan disertai (atau) seringnya

    keguguran$ eabnormalitasan dari 2P+ dapat dilihat pada pemeriksaan

    laboratorium dengan ditandai adanya ele/asi antibodi terhadap

    membran anionik :os:olipid (antibodi aL berupa Ig dan IgM) $

    Trombosis pembuluh darah dapat ditemui di berbagai tempat seperti

    otak3 pembuluh darah koroner3 dan paruparu$ Pemeriksaan radiologi

    seperti T+can3 M!I sangat membantu untuk melihat pendarahan

    yang ter,adi$ +elain itu dapat dilakukan pemeriksaan dopler untuk melihat apakah ter,adinya DAT (deep vein thrombus)$

    Pengobatan dilakukan berdasarkan kausati: (pada pasien kolesterol3

     penggunaan oral kontrasepsi) serta menggunakan antikoagulan untuk 

    mencegah trombus$ +edangkan pada pasien 9anita dapat dilakukan

     pro:ilaksis maupun terapi lan,utan dengan menggunakan antikoagulan

     ,enis 9ar:arin dan heparin$

    ortikosteroid belum terbukti e:ekti: dalam menangani kasus ini$

    • Demam Berdarah DengueCDBD ( Dengue Haemorrhargic "ever CD=-)

    Merupakan penyakit in:eksi arbo/iral yang disebabkan oleh /irus

    dengue (-la/i/irus) yang penyebarannya oleh /ektor nyamuk 

     nopheles betina$

    Pada D=- terdapat /askulopati3 dimana terdapat kebocoran /askular 

    yang mengakibatkan perubahan hemokonsentrasi dan e:usi yang dapat

     beru,ung pada kolapsnya peredaran darah$ Tandatanda kebocoran

     plasma yaitu adanya hemorargik$

    8

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    9/18

    Memiliki mani:estasi demam yang bi:asik (turun naik) seperti pelana

    kuda3 sakit retroorbital3 sakit kepala3 rash# nausea3 muntahmuntah

    (,arang disertai diare)3 lemah3 anoreksia3 sakit tenggorokan3 ptikhae3

     pendarahan gusi3 menorargik3 hematuria$

    Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah dengan u,i bendung

    (TourniGuet test)3 palpasi (hepatomegali)3 serta pemeriksaan darah

    lengkap dimana pada D=- dapat di,umpai trombositopenia3

     peningkatan nilai hematokrit akibat kebocoran plasma3

    hipoproteinemia3 dan lain sebagainya$

    D=- merupakan penyakit  sel$ limiting disease  sehingga terapi yang

    dapat dilakukan adalah simtomatik dan suporti: seperti pemberian

    antipiretik analgesik3 pemberian cairan yang cukup$ Namun apabila pasien datang dengan shock dapat dilakukan intravenous volume

    replacement $

    D$ 8tiologi dan 8pidemiologi

    ITP merupakan gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang

    menetap$ Insidens ITP lebih sering pada anak (dengan usia ratarata tertinggi yaitu

    "' tahun) sedangkan pada lansia H'# tahun$ Pada usia anakanak3 lakilaki lebih

     banyak dibanding dengan perempuan namun pada usia pertengahan perempuan

    lebih banyak dibanding dengan lakilaki$

    8$ Pato:isiologi

    ITP merupakan gangguan antibodi (pada umumnya Ig) yang spesi:ik untuk "

    atau lebih membran glikoprotein yang kemudian berikatan dengan sirkulasi

    membran platelet$ utoantibody-coated platelets menginduksi -c yang merupakan

    reseptor dari makro:ag sehingga Ig tersebut cepat dibersihkan dari riskulasi yang

    utamanya ter,adi di limpa (bukan karena sel darah putih3 namun makro:ag ,uga

    menghancurkan sel darah merah karena makro:ag mononuklear menghancurkan

     platelet dengan immunoglobulin-coated )$ Normalnya trombosit memiliki masa

    hidup ? hari$ Namun pada kasus ITP3 masa hidup trombosit memendek hingga %

    hari hingga beberapa menit tergantung seberapa berat ITP pasien$

    Mekanisme kompensasi yang ter,adi yaitu peningkatan produksi trombosit$ 2da

     pasien yang berhasil ter,adi mekanisme kompensasi sehingga trombositnya

    meningkat3 namun ada pula yang tetap terganggu yang sebagian disebabkan oleh

    9

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    10/18

    destruksi trombosit oleh makro:ag di dalam sumsum tulang (intrameduler) atau

    karena hambatan pembentukan megakariosit$

    ITP ringan apabila hanya trombosit yang diserang sedangkan megakariosit mampu

     berkompensasi (ITP kronik dengan trombosit rendah pada tingkat aman)$

    +edangkan pada kasus yang berat autoantibodi dapat langsung menyerang antigen

     pada trombosit dan megakariosit sehingga produksi trombosit terhenti dan

    terbentuklah purpura$

    Telah diketahui bah9a ITP merupakan gangguan dari autoantibodi$ Pada pasien

    dengan ITP3 ter,adi peningkatan pembentukan antibodi yang tidak diketahui

     pemicunya$ Namun peningkatan ,umlah =L2D! T sel3 peningkatan ,umlah

    reseptor interleukin % dan peningkatan pro:il sitokin yang menun,ukkan pakti/asi

     prekursor sel T helper dan sel T helper tipe I dimana diketahui bah9a sel T pada pasien ITP aan merangsang sintesis antibodi setelah terpapar :ragmen glikoprotein

    IIbCIIIa$

    ITP merupakan gangguan antibodi herediter dimana adanya pe9arisan gen$

    2utoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada ?4J

     pasien ITP$ Ig dan Ig2 ditemukan hampir beriringan dengan ,umlah sekitar 4#J

    kasus (Ig2 tidak pernah muncul sebagai autoantibodi tunggal)$ Peningkatan

     ,umlah Ig telah tampak di permukaan trombosit dan kecepatan destruksi

    trombosit pada PTI adalah searah terhadap kadar Ig$

    Teori =emostatis

    -ungsi utama dari mekanisme koagulasi adalah untuk melindungi integritas

     pembuluh darah saat mengatur aliran darah$*  Tes hemostatis dan koagulasi

    umumnya dilakukan pada pasien dengan gangguan pendarahan3 luka /askular atau

    trauma3 atau koagulopati$ !e:leks /asokonstriksi merupakan respon normal

    /askular dimana merupakan pertahanan pertama (kulit dan ,aringan) ketika

    terluka$ Pada pembuluh darah besar3 /asokonstriksi merupakan mekanisme utama3

    namun pada pembuluh darah kecil /asokonstriksi berguna untuk mengurangi area

    yang akan dilaksanakan hemostatic plug%

    oagulasi darah dipicu dengan adanya tepi ,aringan yang terluka3 berdasarkan

    kuantitas trombin$%  Trombin3 pada gilirannya3 mengakti:kan trombosit3serta

    :aktor:aktor KI3 AIII3 dan A3 dan memicu akti/asi berurutan :aktor KI3 IK3 K3

    dan protrombin pada permukaan trombosit terakti/asi3 menyebabkan trombin

     beregenerasi cukup untuk mengubah :ibrinogen untuk menyebabkan generasi

    10

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    11/18

    trombin cukup untuk mengubah :ibrinogen men,adi :ibrin serta mempengaruhi

    hemostasis$

    Trombosit melokalisasi koagulasi dengan trombus hemostatik dan melindungi

    enFim koagulasi dari inhibisi oleh kedua plasma dan platelet inhibitor sehingga

    mencegah koagulasi intra/askular diseminata (DI)$* elainan pada ,alur 

    ini dapat menyebabkan gangguan hemostasis yang independen dari mekanisme

     protekti: trombosit3 ini mungkin di9ariskan atau diperoleh$ Terdapat < tahap3

    yaitu

    Tahap I (*4 menit)

    Dimana platelet terakti/asi3 platelet sebagai penya,i dari tromboplastin

    Tromboplastin3 :aktor III3 enFim menyatu pada sel yang rusak (dipengaruhi oleh

    enam :aktor yaitu :aktor A3 AIII3 IK3 K3 KI3 KII dan kalsium)

    Tahap II ( @"4 detik)Protrombin :aktor II dikon/ersi men,aidi trombin

    Tahap III (" detik)

    Trombin berinteraksi dengan :ibrinogen

    Tahap IA

    -ibrinolitik terakti/asi

    oagulasi diinisiasi seara in vivo oleh ,alur ekstrinsik$4 +e,umlah kecil :aktor AIIa

    dalam plasma mengikat pada ,aringan subendotel mengikutin luka /askular$

    +edangkan tahap clotting   dilakukan oleh ,alur intrinsik secara in vitro  ketika

    :aktor KII3 prekallikrein3 dan kininogen dengan berat masa besar saling

    menempel$ Pengati/asian :aktor KI3 men,adi Kia dan IK men,adi IEa pun

     berlangsung$ etika IKa mengakti/ari :aktor K yang kemudian akan mengakti/asi

     protrombin yang ,uga terakselerasi oleh platelets in vivo$

    Obatobatan yang dapat menyebabkan pendarahan antara lain adalah heparin$

    -$ e,ala linik 

    • ITP akut

    1arang ditemui pada orang de9asa3 lebih sering ditemui pada anakanak dengan

    onset penyakit yang mendadak dengan ri9ayat in:eksi (men,adi a9al ter,adinya

     pendarahan berulang)3 eksantem pada anakanak (misalnya rubella) dan penyakit

    saluran napas oleh /irus$

    ITP akut pada anak umumnya ringan dengan pendarahan intrakranial "J

     pasien$"

    • ITP kronis

    Onset ITP kronis tidak menentu$ !i9ayat pendarahan sering dari ringan hingga

    sedang$ Pembesaran lien ,arang ter,adi dan memiliki per,alanan klinis yang

    11

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    12/18

    :luktiati:$ 8pisode pendarahan dapat ter,adi beberapa hari hingga berminggu

    minggu (intermiten atau terus menerus) berupa ptikhae3 purpura3 ekimosis yang

     berhubungan dengan ,umlah trombosit$

    Trombosit H 4#$###CmL asimtomatik  

    Trombosit *#$###4#$###CmL luka memar3 hematom Trombosit "#$###*#$###CmL perdarahan spontan3 menorargi3

     perdarahan meman,ang ,ika ada luka

    Trombosit "#$###CmL perdarahan mukosa (epistaksis3

     pendarahan IT dan genitourinaria) serta risiko

     perdarahan sistem sara: pusat

    .ntuk memper,elas perbandingan antara ITP akut dan kronis3 lihatlah Tabel "

     berikut ini$

    Tabel "$ ambaran ITP 2kut dan ronik 

    riteria 2kut ronik  

    .mur %' tahun De9asa

    1enis kelamin Laki 9anita " " Laki 0anita " *

    2da in:eksi yang

    mendahului

    @# J 1arang

    Permulaan 2kut Perlahanlahan

    1umlah trombosit %#$###Cmm*

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    13/18

    $ -aktor !isiko

    0anita yang memiliki genetik ITP

    =$ Penatalaksanaan

    Inti dari penatalaksaan ITP adalah meningkatkan kadar trombosit hingga le/el

    yang aman sehingga pasien dengan ITP dapat hidup normal 9alaupun dengan

    serangan ITP yang mungkin remisi$

    Terapi yang dilakukan terhadap pasien harus diperhatikan dengan cermat apakah

     pasien memiliki keadaan khusus seperti

    Pasien anakanak 

    Pasien hamil atau menyusui

    Pasien lansia

    Pasien dengan penyakit terdahulu seperti hipertensi3 diabetes3

    cardio/askular 

    Dan lainlain

    Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak dapat dilihat

    pada tabel 2

     Tabel 2 Pengobatan ITP pada Pa!ien "nak

    Intravenous

    immunoglobulin

    (IVIG)

    Dosis inisial #3@ gCkg BB3 " kali pemberian$ Diulang dengan dosis

    yang sama ,ika ,umlah trombosit *# E "#&Cl pada hari ke* (?% ,am

    setelah in:us pertama)$

    Pada perdarahan emergensi #3@ gCkg BB3 "% kali pemberian3

     bersamasama dengan kortikosteroid dan trans:usi trombosit$

    Pada PTI kronis #3< gCkg BBCE3 setiap %@ minggu$

    Kortikosteroid

    < mg prednisonCkg BBChariCpo atau i/ selama ? hari3 kemudian

    tappering o: dalam periode ? hari$

    Pada perdarahan emergensi @"%$## mg metilprednisolonCkg BBCi/

    atau #34"3# mg deksametasonCkg BBCi/ atau po3 bersamasama

    dengan IAI atau trans:usi trombosit$

    Anti-R(D) antibody"#%4 lgCkg BBC hari selama %4 hari3 intra/ena dalam 4# cc Nal

    #3&J dan habis dalam *# menit$

    Telah diutarakan sebelumnya bah9a inti dari penatalaksaan ITP adalah

    meningkatkan kadar trombosit hingga le/el yang aman$ Dengan demikian

     pendarahan yang tidak diinginkan dapat dihindarkan$

    13

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    14/18

    Terapi 29al ITP +tandar 

     

    Prednison

    Terapi a9al PTI dengan Prednisolon atau Prednison dosis "3# "34

    mgCkgBBChari selama % minggu$ !espons terapi prednison ter,adi dalam %minggu dan pada umumnya ter,adi dalam minggu pertama$ 2pabila pasien

    memberikan respon baik terhadapa kortikosteroid3 maka dilan,utkan sampai "

     bulan yang kemudian dilakukan tappering o$$ $ riteria respon a9al adalah

     peningkatan trombosit *#$###CmL3 trombosit H4#$###CL setelah "# hari

    terapi a9al3 terhentinya perdarahan$ Tidak berespons bila peningkatan

    trombosit *#$###CL3 trombosit 4#$###CL setelah "# hari terapi$ !espon

    menetap bila trombosit menetap H4#$###CmL ' bulan :ollo9 up$ Pasien yang

    simtomatik persisten dan trombositopenia berat (trombosit "#$### L)

    setelah mendapat terapi prednison perlu dipertimbangkan untuk splenektomi$

    • Imunoglobulin Intra/ena

     

    Imunoglobulin intra/ena (IglA) dosis "gCkgC hari selama %* hari berturut

    turut digunakan bila ter,adi perdarahan intemal3 saat trombosit 4$###CmL

    meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau

    adanya purpura yang progresi:$ =ampir @#J pasien berespon baik dengan

    cepat meningkatkan trombosit3 namun hal yang perlu dipertimbangkan adalah

     biaya yang relati: mahal$ agal gin,al dan insu:isiensi paru dapat ter,adi dan

    syok ana:ilaktik pada pasien yang mempunyai de:isiensi Ig2 kongenital$ 

    Mekanisme ker,a IglA pada ITP masih belum banyak diketahui namun

    meliputi blokade reseptor -c3 antiidiotype antibodi pada IgIA yang

    menghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan

    imunosupresi$

    *$+plenektomi 

    +plenektomi untuk terapi ITP telah digunakan se,ak tahun "&"' dan digunakan

    sebagai pilihan terapi setelah steroid se,ak tahun "&4#an$ +plenektomi pada ITP

    de9asa dipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang gagal berespon dengan

    terapi kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus$ 8:ek 

    splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangnya tempat antibodi

    antibodi yang menempel pada trombosit yang bersi:at merusak dan

    14

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    15/18

    menghilangkan produksi antibodi dan antitrombin$ Indikasi splenektomi sebagai

     berikut

    a$ Trombosit 4#$###CL setelah < minggu

    (suatu studi menyatakan bah9a semua pasien mengalami remisi komplit

    mempunyai trombosit H4#$###C L dalam < minggu)$ b$ Trombosit tidak men,adi normal setelah '@ minggu (karena problem e:ek 

    samping)

    c$ Trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan (tapering o::) 

    !espon pasca splenektomi dide:inisikan sebagai

     a$Tidak ada respon bila gagal mempertahankan trombosit Q4#$###C L beberapa

    9aktu setelah splenektomi$

     b$!elaps bila trombosit 4#$###C L$ 

    2ngka 4#$### dipilih karena di atas batas ini3 pasien tidak diberi terapi$ !espon

    splenektomi ber/ariasi antara 4#@#J

    I$ Pencegahan

    arena penyebab langsung ITP masih belum dapat dipastikan maka pencegahan

    terhadap ITP pun belum ada yang spesi:ik$ Namun ada beberapa hal dasar yang

    dapat dilakukan sehingga ITP tidak men,adi semakin buruk$ 2ntara lain

    menghindari kegiatankegiatan keras yang berisiko menyebabkan trauma

     perdarahan3 mengkonsumsi obat yang dian,urkan3 men,aga kebersihan3

    menghindari in:eksi agar tidak ter,adinya sepsis3 serta men,alankan terapi dengan

     baik$

    1$ omplikasi

    Telah diketahui bah9a ITP dapat menyebabkan pendarahan di berbagai tempat

    termasuk pada organ yang /ital3 sehingga memungkinkan memberikan komplikasisebagai berikut

    • Pendarahan intrakranial (stroke hemorargik)

    • ehilangan se,umlah darah (anemia)

    • 8:ek samping dari penggunaan kortikosteroid sebagai obat terapi ITP

    • Dan lainlain

    $ Prognosis

    Prognosis ITP dibagi men,adi dua3 yaitu pada anakanak dan pada pasien de9asa$

    Pada anakanak

    • =ampir @*J pasien anak mengalami remisi dan sekitar @&J mengalami

     penyembuhan

    15

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    16/18

    • H4#J pasien sembuh dalam kurun 9aktu

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    17/18

    B2B III

    8+IMP.L2N

     Immune Thrombocytopenic Purpura  C ITP (Purpura Trombositopenia IdiopatikCPTI)

    merupakan suatu kondisi dimana ter,adi gangguan autoimun terhadap trombosit sehingga

    trombosit lebih cepat ter:agositosis yang mengakibatkan masa hidup trombosit pendek serta

    menyebabkan trombositopenia$ ITP didiagnosis ,ika terdapat kadar trombosit "4#$###CmL

    dengan nilai PT3 PTT3 dan 2PTT normal$ adar dari trombositopenia dipengaruhi oleh kadar 

    autoimun pasien sendiri serta berimplikasi pada mani:estasi klinis$ .mumnya trombosit

    H4#$###CmL asimtomatik$ Namun ,ika *#$###CmL maka akan mulai muncul tandatanda

     pendarahan seperti ptikhae3 ekimosis3 purpura3 epistaksis di kulit serta mukosa$ Dapat ter,adi

     pada anakanak maupun de9asa dengan perbandingan perempuan lebih banyak daripada laki

    laki (sekitar *")$ Pengobatan yang dapat dilakukan adalah terapi dengan menggunakan

    kortikosteroid3 IAIg3 serta splenektomi pada kasus yang berat$ Namun pengobatan ,uga harus

     bi,aksana mengingat pasien bisa sa,a anakanak3 ibu hamil atau menyusui3 serta pasien

    dengan penyakit lainnya$ omplikasi yang :atal adalah ter,adinya pendarahan intrakranial

    yang berakibat kematian$ Namun apabila deteksi dini ditambah dengan terapi yang baik maka

    angka kesembuhan cukup tinggi (terutama pada pasien anakanak)$ Belum ditemukan adanya

    langkah pasti dalam pencegahan ter,adinya ITP mengingat ITP merupakan suatu gangguan

    yang bersi:at herediter$

    17

  • 8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia

    18/18

    Da:tar Pustaka

    "$ Pur9anto I$ Purpura trombositopenia imun$ +udoyo 203 +etiyohadi B3 2l9i I3

    +imadibrata M3 +etiati +$ Buku a,ar ilmu penyakit dalam ,ilid %$ 8disi A$ 1akarta

    Interna Publishing$%##&$ =al$ ""'4?*

    %$ essler M$ Immune thrombocytopenic purpura$ 

    http#$$emedi%inemed!%ape%om$arti%le$202158&o'er'ie( 3 )anuari 2012

    *$ -ischbach -T3 Dunning MB$ 2 manual o: laboratory and diagnostic test$ @th 8d$

    Lippincott 0illiams R 0ilkins$ %##&$ Pg$ '""@<