immune purpura trobochytopenia
TRANSCRIPT
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
1/18
Tugas Mandiri Makalah PBL
Immune Thrombocytopenic
Purpura(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura)
Disusun Oleh
Nama !ia Laymana
NIM "#$%##&$##'
elompok D*
Program +tudi +ar,ana edokteran
-akultas edokteran
.ni/ersitas risten rida 0acana
1l$ Terusan 2r,una No$'3 1akarta ""4#
melodia5light6yahoo$com
1
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
2/18
ata Pengantar
Pu,i dan syukur penulis pan,atkan kepada Tuhan 7ang Maha 8sa atas kesempatan
yang diberikan sehingga terselesaikannya tulisan singkat ini$ Terima kasih ,uga penulis
haturkan kepada berbagai pihak3 diantaranya orangtua3 kakak dan adik3 dosen pembimbing3
serta tak lupu rekanrekan mahasis9a yang telah berkontribusi sehingga tulisan ini dapat
terselesaikan$
Makalah PBL dengan ,udul Immune Thrombocytopenic Purpura (Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura) dibuat dengan tu,uan sebagai penuntasan tugas$ Namun selain
itu3 tulisan ini amat baik untuk men,adi sarana pembela,aran bagi siapa sa,a yang ingin
memperdalam mengenai ITP$Demikianlah apa yang dapat penulis sampaikan$ 2pabila terdapat kesalahan kata3
penulisan maka penulis meminta maa:$ +ilahkan membaca$
1akarta3 "' 2pril %#"%
Penulis
2
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
3/18
Da:tar Isi
"$ ataPengantar;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;$$;%%$ Da:tar Isi;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;$$;*
*$ Bab I
Pendahuluan;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;;<
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
4/18
P8ND2=.L.2N
2$ Latar Belakang
ITP merupakan suatu kondisi yang disebakan oleh gangguan autoantibodi$
Tidak ,arang kasus ITP terdapat di Indonesia sehingga ada baiknya ,ika dokter di
Indonesia memiliki pengetahuan yang lebih luas akan ITP$
B$ Tu,uan
2dapaun pembuatan makalah ini memiliki beberapa tu,uan3 yaitu
"$ +ebagai pemenuhan persyaratan tugas blok
%$ Memperdalam ilmu mengenai ITP
*$ Membagikan ilmu mengenai ITP
B2B II
P8MB2=2+2N
4
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
5/18
2$ 2namnesis
"$ Biodata lengkap pasien
%$ eluhan utama yang dirasakan (pendarahan (epistaksis) mendadak3 ptikhae
pada ekstremitas atas dan ba9ah)
*$ 1ika ter,adi epistaksis3 dimana> 2pakah di hidung atau tempat lain> Tanyakan
apakah darah yang keluar banyak3 segar3 dan lainlain$
4$ eluhan yang lain (demam3 malaise3 myalgia3 chepalgia3 mual3 muntah3 diare)
'$ +e,aka kapan ter,adinya>
?$ 2pakah menurut pasien yang merupakan pencetus dari keluhan yang dialami>
@$ 2pakah ada ri9ayat trauma sebelumnya>
&$ 2pakah orangtua3 saudara3 keluarga3 atau temanteman sekeliling mengalami
hal yang sama>
"#$ 2pakah sebelumnya pernah mengalami hal serupa>
""$ 2pakah ada alergi terhadap makanan atau obatobatan atau bahan pakaian danmengalami kontak pada alergen sebelumnya>
"%$ 2pakah pernah mencoba diobati sebelumnya>
B$ Pemeriksaan
"$ -isik
• eadaan umum
Dapat ditemukan adanya in:eksi3 malnutrisi3
• Tandatanda /ital
=ipertensi dan bradikaridia• ulit dan mukosa
Penyebaran luas ptekhie dan ekimosis yang dimulai dari venipuncture site
(lokasi /ena punksi) serta pada kaki (di sekitar ankle)3 pendarahan gingi/a3
bulla hemorargik (menandakan adanya komplikasi pendarahan yang serius)$
• +istem kardio/askuler
2danya suara ,antung yang lemah dapat merupakan akibat dari pendarahan di
perikardium$• Pemeriksaan abdomen
Pada anakanak dengan ITP akut dapat di,umpai splenomegali namun tidak
khas$
+plenomegali ringan3 dimana hanya didapati pengisian ruang traube dan
bahkan sukar dipalpasi$ Tidak ada lim:adenopati$
• Pemeriksaan neurologis
1ika ditemukan hasil yang asimetris maka dapat diduga sebagai adanya
pendarahan intrakranial$ !eaksi pupil3 keseimbangan3 serta :unduskopi
merupakan pemeriksaan yang dapat dilakukan$
5
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
6/18
%$ Penun,ang
Pemeriksaan laboratorium
Penghitungan darah lengkap
2danya trombositopenia
2nemia atau neutropenia dapat mengindikasikan penyakit lain (9alaupun
pada ITP terdapat hemorargik)$
Pemeriksaan PT3 PTT3 2PTT dalam batas normal
Pemeriksaan hapus darah tepi
.mumnya mor:ologi sel darah merah dan leukosit normal dengan ,umlah
eritrosit besar yang ber:ariasi$ 1ika terdapat banyak eritrosit besar harus
dipastikan diameter serta 9arnanya untuk memastikan apakah merupakan
kelaian sel darah merah atau bukan$
2danya platelets besar mengarahkan kepada kongenital trombositopenia$
Tes =IA
Tes antibodi platelet Tes antibodi nuklear
Tes Helicobacter pylori
Pemeriksaan !adiologis
T+can diperlukan ,ika dicurigai ter,adinya perdarahan intrakranial
$ Diagnosis
"$ 0orking Diagnosis
Purpura Trombositopenia Imun ( Immune Thromocutopenic PurpuraCITP)
2dalah suatu gangguan autoimun yang itandai dengan trombositopenia yang
menetap (angka trombosit darah peri:er kurang dari "4#$###CmL) akibat
autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi
prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa$"
Lamanya pendarahan yang dialami pasien dapat membantu mendiagnosis
apakah termasuk ITP akut maupun kronis$ ITP de9asa ter,adi umumnya pada
usia "@
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
7/18
.tamanya DI berhubungan dengan penyakit dengan respon in:lamasi
sistemik$ DI ,uga merupakan keadaan sekunder3 dimana sebelumnya
terdapat penyakit yang mendahului seperti
+epsis dan beberapa ,enis in:eksi
Neurotrauma Destruksi organ
eganasan
Beberapa reaksi tran:usi darah
Dan lainlain
omponen dari DI antara lain
Terekspose prokoagulan
2danya endapan :ibrin pada mikro/askular
Terganggunya proses :ibrinolisis
Menurunnya kadar koagulan akibat penggunaan antikoagulan
Luka dan kegagalan organ
Pada pemeriksaan laboratorium didapati trombositopenia3 masa
pembekuan meman,ang3 serta kadar :ibrin yang tinggi$ DI memiliki
ge,ala klinik berupa epistaksis3 pendarahan pada mukosa3 dyspnea3
,aundice3 batuk3 demam3 hemoptisis3 ptikhae3 memar3 perubahan status
mental$
Terapi yang dilakukan adalah dengan memperhatikan tandatanda /ital3
penyakit kausati:3 serta penggunaan antikoagulan3 anti:ibrinolitik3 serta
komponen darah$
• Thrombotic-Thrombocytopenic Purura-Hemolytic Uremic Syndrom
(TTP=.+)
TTP terdiri dari mikroangiopatik hemolitik anemia3 trombositopenik
purpura3 abnormalitas neurologis3 demam3 dan gangguan gin,al$ =.+
memiliki gambaran klinis menyerupai TTP3 namun bedanya =.+ lebih
sering diderita oleh anakanak$ angguan gin,al ,uga lebih sering
ditemui pada =.+ dibandingkan TTP$
Penyebab utama TTP tidak diketahui3 namun penyebab sekunder dari
TTP adalah adanya trombi yang terdiri dari platelets yang disertai
sedikit :ibrin menyebabkan koagulasi$ Belakangan ini ditemukan
se,umlah mikrotrombus pada arteri maupun /ena akibat akti/itas toEin
spesi:ik yang merusak endotelial$
TTP memiliki simtom akut dan subakut sebagai berikut
Mani:estasi neurologis
Perubahan mental status3 seiFure3 hemiplegi3 parestesi3 gangguan
penglihatan3 a:asia -atigue
7
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
8/18
Merupakan ge,ala penyerta dari anemia
Pendarahan
1arang di,umpai 9alau trobmositopenia dengan ptikhae
Pasien ,uga mengeluh adanya urin yang gelap serta demam$ Pada TTP
dapat ter,adi permasalahan yang serius pada N+3 namun =.+ lebih
mengarah kepada gangguan :ungsi gin,al$ +elain itu pada =.+ sering
di,umpai diare$
Penatalaksanaan yang adekuat diperlukan seperti memperhatikan
tandatanda /ital3 hemodialisa (,ika pasien ditemukan dengan gagal
gin,al)3 plasma exchange3 dan terapi suporti: lainnya$
• ntiphospholipid ntibody Syndrome ! 2P+)
Merupakan gangguan dengan mani:estasi berupa trombosis /ena
maupun arteri yang berulang dengan disertai (atau) seringnya
keguguran$ eabnormalitasan dari 2P+ dapat dilihat pada pemeriksaan
laboratorium dengan ditandai adanya ele/asi antibodi terhadap
membran anionik :os:olipid (antibodi aL berupa Ig dan IgM) $
Trombosis pembuluh darah dapat ditemui di berbagai tempat seperti
otak3 pembuluh darah koroner3 dan paruparu$ Pemeriksaan radiologi
seperti T+can3 M!I sangat membantu untuk melihat pendarahan
yang ter,adi$ +elain itu dapat dilakukan pemeriksaan dopler untuk melihat apakah ter,adinya DAT (deep vein thrombus)$
Pengobatan dilakukan berdasarkan kausati: (pada pasien kolesterol3
penggunaan oral kontrasepsi) serta menggunakan antikoagulan untuk
mencegah trombus$ +edangkan pada pasien 9anita dapat dilakukan
pro:ilaksis maupun terapi lan,utan dengan menggunakan antikoagulan
,enis 9ar:arin dan heparin$
ortikosteroid belum terbukti e:ekti: dalam menangani kasus ini$
• Demam Berdarah DengueCDBD ( Dengue Haemorrhargic "ever CD=-)
Merupakan penyakit in:eksi arbo/iral yang disebabkan oleh /irus
dengue (-la/i/irus) yang penyebarannya oleh /ektor nyamuk
nopheles betina$
Pada D=- terdapat /askulopati3 dimana terdapat kebocoran /askular
yang mengakibatkan perubahan hemokonsentrasi dan e:usi yang dapat
beru,ung pada kolapsnya peredaran darah$ Tandatanda kebocoran
plasma yaitu adanya hemorargik$
8
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
9/18
Memiliki mani:estasi demam yang bi:asik (turun naik) seperti pelana
kuda3 sakit retroorbital3 sakit kepala3 rash# nausea3 muntahmuntah
(,arang disertai diare)3 lemah3 anoreksia3 sakit tenggorokan3 ptikhae3
pendarahan gusi3 menorargik3 hematuria$
Pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah dengan u,i bendung
(TourniGuet test)3 palpasi (hepatomegali)3 serta pemeriksaan darah
lengkap dimana pada D=- dapat di,umpai trombositopenia3
peningkatan nilai hematokrit akibat kebocoran plasma3
hipoproteinemia3 dan lain sebagainya$
D=- merupakan penyakit sel$ limiting disease sehingga terapi yang
dapat dilakukan adalah simtomatik dan suporti: seperti pemberian
antipiretik analgesik3 pemberian cairan yang cukup$ Namun apabila pasien datang dengan shock dapat dilakukan intravenous volume
replacement $
D$ 8tiologi dan 8pidemiologi
ITP merupakan gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang
menetap$ Insidens ITP lebih sering pada anak (dengan usia ratarata tertinggi yaitu
"' tahun) sedangkan pada lansia H'# tahun$ Pada usia anakanak3 lakilaki lebih
banyak dibanding dengan perempuan namun pada usia pertengahan perempuan
lebih banyak dibanding dengan lakilaki$
8$ Pato:isiologi
ITP merupakan gangguan antibodi (pada umumnya Ig) yang spesi:ik untuk "
atau lebih membran glikoprotein yang kemudian berikatan dengan sirkulasi
membran platelet$ utoantibody-coated platelets menginduksi -c yang merupakan
reseptor dari makro:ag sehingga Ig tersebut cepat dibersihkan dari riskulasi yang
utamanya ter,adi di limpa (bukan karena sel darah putih3 namun makro:ag ,uga
menghancurkan sel darah merah karena makro:ag mononuklear menghancurkan
platelet dengan immunoglobulin-coated )$ Normalnya trombosit memiliki masa
hidup ? hari$ Namun pada kasus ITP3 masa hidup trombosit memendek hingga %
hari hingga beberapa menit tergantung seberapa berat ITP pasien$
Mekanisme kompensasi yang ter,adi yaitu peningkatan produksi trombosit$ 2da
pasien yang berhasil ter,adi mekanisme kompensasi sehingga trombositnya
meningkat3 namun ada pula yang tetap terganggu yang sebagian disebabkan oleh
9
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
10/18
destruksi trombosit oleh makro:ag di dalam sumsum tulang (intrameduler) atau
karena hambatan pembentukan megakariosit$
ITP ringan apabila hanya trombosit yang diserang sedangkan megakariosit mampu
berkompensasi (ITP kronik dengan trombosit rendah pada tingkat aman)$
+edangkan pada kasus yang berat autoantibodi dapat langsung menyerang antigen
pada trombosit dan megakariosit sehingga produksi trombosit terhenti dan
terbentuklah purpura$
Telah diketahui bah9a ITP merupakan gangguan dari autoantibodi$ Pada pasien
dengan ITP3 ter,adi peningkatan pembentukan antibodi yang tidak diketahui
pemicunya$ Namun peningkatan ,umlah =L2D! T sel3 peningkatan ,umlah
reseptor interleukin % dan peningkatan pro:il sitokin yang menun,ukkan pakti/asi
prekursor sel T helper dan sel T helper tipe I dimana diketahui bah9a sel T pada pasien ITP aan merangsang sintesis antibodi setelah terpapar :ragmen glikoprotein
IIbCIIIa$
ITP merupakan gangguan antibodi herediter dimana adanya pe9arisan gen$
2utoantibodi yang berhubungan dengan trombositopenia ditemukan pada ?4J
pasien ITP$ Ig dan Ig2 ditemukan hampir beriringan dengan ,umlah sekitar 4#J
kasus (Ig2 tidak pernah muncul sebagai autoantibodi tunggal)$ Peningkatan
,umlah Ig telah tampak di permukaan trombosit dan kecepatan destruksi
trombosit pada PTI adalah searah terhadap kadar Ig$
Teori =emostatis
-ungsi utama dari mekanisme koagulasi adalah untuk melindungi integritas
pembuluh darah saat mengatur aliran darah$* Tes hemostatis dan koagulasi
umumnya dilakukan pada pasien dengan gangguan pendarahan3 luka /askular atau
trauma3 atau koagulopati$ !e:leks /asokonstriksi merupakan respon normal
/askular dimana merupakan pertahanan pertama (kulit dan ,aringan) ketika
terluka$ Pada pembuluh darah besar3 /asokonstriksi merupakan mekanisme utama3
namun pada pembuluh darah kecil /asokonstriksi berguna untuk mengurangi area
yang akan dilaksanakan hemostatic plug%
oagulasi darah dipicu dengan adanya tepi ,aringan yang terluka3 berdasarkan
kuantitas trombin$% Trombin3 pada gilirannya3 mengakti:kan trombosit3serta
:aktor:aktor KI3 AIII3 dan A3 dan memicu akti/asi berurutan :aktor KI3 IK3 K3
dan protrombin pada permukaan trombosit terakti/asi3 menyebabkan trombin
beregenerasi cukup untuk mengubah :ibrinogen untuk menyebabkan generasi
10
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
11/18
trombin cukup untuk mengubah :ibrinogen men,adi :ibrin serta mempengaruhi
hemostasis$
Trombosit melokalisasi koagulasi dengan trombus hemostatik dan melindungi
enFim koagulasi dari inhibisi oleh kedua plasma dan platelet inhibitor sehingga
mencegah koagulasi intra/askular diseminata (DI)$* elainan pada ,alur
ini dapat menyebabkan gangguan hemostasis yang independen dari mekanisme
protekti: trombosit3 ini mungkin di9ariskan atau diperoleh$ Terdapat < tahap3
yaitu
Tahap I (*4 menit)
Dimana platelet terakti/asi3 platelet sebagai penya,i dari tromboplastin
Tromboplastin3 :aktor III3 enFim menyatu pada sel yang rusak (dipengaruhi oleh
enam :aktor yaitu :aktor A3 AIII3 IK3 K3 KI3 KII dan kalsium)
Tahap II ( @"4 detik)Protrombin :aktor II dikon/ersi men,aidi trombin
Tahap III (" detik)
Trombin berinteraksi dengan :ibrinogen
Tahap IA
-ibrinolitik terakti/asi
oagulasi diinisiasi seara in vivo oleh ,alur ekstrinsik$4 +e,umlah kecil :aktor AIIa
dalam plasma mengikat pada ,aringan subendotel mengikutin luka /askular$
+edangkan tahap clotting dilakukan oleh ,alur intrinsik secara in vitro ketika
:aktor KII3 prekallikrein3 dan kininogen dengan berat masa besar saling
menempel$ Pengati/asian :aktor KI3 men,adi Kia dan IK men,adi IEa pun
berlangsung$ etika IKa mengakti/ari :aktor K yang kemudian akan mengakti/asi
protrombin yang ,uga terakselerasi oleh platelets in vivo$
Obatobatan yang dapat menyebabkan pendarahan antara lain adalah heparin$
-$ e,ala linik
• ITP akut
1arang ditemui pada orang de9asa3 lebih sering ditemui pada anakanak dengan
onset penyakit yang mendadak dengan ri9ayat in:eksi (men,adi a9al ter,adinya
pendarahan berulang)3 eksantem pada anakanak (misalnya rubella) dan penyakit
saluran napas oleh /irus$
ITP akut pada anak umumnya ringan dengan pendarahan intrakranial "J
pasien$"
• ITP kronis
Onset ITP kronis tidak menentu$ !i9ayat pendarahan sering dari ringan hingga
sedang$ Pembesaran lien ,arang ter,adi dan memiliki per,alanan klinis yang
11
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
12/18
:luktiati:$ 8pisode pendarahan dapat ter,adi beberapa hari hingga berminggu
minggu (intermiten atau terus menerus) berupa ptikhae3 purpura3 ekimosis yang
berhubungan dengan ,umlah trombosit$
Trombosit H 4#$###CmL asimtomatik
Trombosit *#$###4#$###CmL luka memar3 hematom Trombosit "#$###*#$###CmL perdarahan spontan3 menorargi3
perdarahan meman,ang ,ika ada luka
Trombosit "#$###CmL perdarahan mukosa (epistaksis3
pendarahan IT dan genitourinaria) serta risiko
perdarahan sistem sara: pusat
.ntuk memper,elas perbandingan antara ITP akut dan kronis3 lihatlah Tabel "
berikut ini$
Tabel "$ ambaran ITP 2kut dan ronik
riteria 2kut ronik
.mur %' tahun De9asa
1enis kelamin Laki 9anita " " Laki 0anita " *
2da in:eksi yang
mendahului
@# J 1arang
Permulaan 2kut Perlahanlahan
1umlah trombosit %#$###Cmm*
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
13/18
$ -aktor !isiko
0anita yang memiliki genetik ITP
=$ Penatalaksanaan
Inti dari penatalaksaan ITP adalah meningkatkan kadar trombosit hingga le/el
yang aman sehingga pasien dengan ITP dapat hidup normal 9alaupun dengan
serangan ITP yang mungkin remisi$
Terapi yang dilakukan terhadap pasien harus diperhatikan dengan cermat apakah
pasien memiliki keadaan khusus seperti
Pasien anakanak
Pasien hamil atau menyusui
Pasien lansia
Pasien dengan penyakit terdahulu seperti hipertensi3 diabetes3
cardio/askular
Dan lainlain
Beberapa kemungkinan pengobatan PTI pada anak dapat dilihat
pada tabel 2
Tabel 2 Pengobatan ITP pada Pa!ien "nak
Intravenous
immunoglobulin
(IVIG)
Dosis inisial #3@ gCkg BB3 " kali pemberian$ Diulang dengan dosis
yang sama ,ika ,umlah trombosit *# E "#&Cl pada hari ke* (?% ,am
setelah in:us pertama)$
Pada perdarahan emergensi #3@ gCkg BB3 "% kali pemberian3
bersamasama dengan kortikosteroid dan trans:usi trombosit$
Pada PTI kronis #3< gCkg BBCE3 setiap %@ minggu$
Kortikosteroid
< mg prednisonCkg BBChariCpo atau i/ selama ? hari3 kemudian
tappering o: dalam periode ? hari$
Pada perdarahan emergensi @"%$## mg metilprednisolonCkg BBCi/
atau #34"3# mg deksametasonCkg BBCi/ atau po3 bersamasama
dengan IAI atau trans:usi trombosit$
Anti-R(D) antibody"#%4 lgCkg BBC hari selama %4 hari3 intra/ena dalam 4# cc Nal
#3&J dan habis dalam *# menit$
Telah diutarakan sebelumnya bah9a inti dari penatalaksaan ITP adalah
meningkatkan kadar trombosit hingga le/el yang aman$ Dengan demikian
pendarahan yang tidak diinginkan dapat dihindarkan$
13
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
14/18
Terapi 29al ITP +tandar
Prednison
Terapi a9al PTI dengan Prednisolon atau Prednison dosis "3# "34
mgCkgBBChari selama % minggu$ !espons terapi prednison ter,adi dalam %minggu dan pada umumnya ter,adi dalam minggu pertama$ 2pabila pasien
memberikan respon baik terhadapa kortikosteroid3 maka dilan,utkan sampai "
bulan yang kemudian dilakukan tappering o$$ $ riteria respon a9al adalah
peningkatan trombosit *#$###CmL3 trombosit H4#$###CL setelah "# hari
terapi a9al3 terhentinya perdarahan$ Tidak berespons bila peningkatan
trombosit *#$###CL3 trombosit 4#$###CL setelah "# hari terapi$ !espon
menetap bila trombosit menetap H4#$###CmL ' bulan :ollo9 up$ Pasien yang
simtomatik persisten dan trombositopenia berat (trombosit "#$### L)
setelah mendapat terapi prednison perlu dipertimbangkan untuk splenektomi$
• Imunoglobulin Intra/ena
Imunoglobulin intra/ena (IglA) dosis "gCkgC hari selama %* hari berturut
turut digunakan bila ter,adi perdarahan intemal3 saat trombosit 4$###CmL
meskipun telah mendapat terapi kortikosteroid dalam beberapa hari atau
adanya purpura yang progresi:$ =ampir @#J pasien berespon baik dengan
cepat meningkatkan trombosit3 namun hal yang perlu dipertimbangkan adalah
biaya yang relati: mahal$ agal gin,al dan insu:isiensi paru dapat ter,adi dan
syok ana:ilaktik pada pasien yang mempunyai de:isiensi Ig2 kongenital$
Mekanisme ker,a IglA pada ITP masih belum banyak diketahui namun
meliputi blokade reseptor -c3 antiidiotype antibodi pada IgIA yang
menghambat ikatan autoantibodi dengan trombosit yang bersirkulasi dan
imunosupresi$
*$+plenektomi
+plenektomi untuk terapi ITP telah digunakan se,ak tahun "&"' dan digunakan
sebagai pilihan terapi setelah steroid se,ak tahun "&4#an$ +plenektomi pada ITP
de9asa dipertimbangkan sebagai terapi lini kedua yang gagal berespon dengan
terapi kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus$ 8:ek
splenektomi pada kasus yang berhasil adalah menghilangnya tempat antibodi
antibodi yang menempel pada trombosit yang bersi:at merusak dan
14
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
15/18
menghilangkan produksi antibodi dan antitrombin$ Indikasi splenektomi sebagai
berikut
a$ Trombosit 4#$###CL setelah < minggu
(suatu studi menyatakan bah9a semua pasien mengalami remisi komplit
mempunyai trombosit H4#$###C L dalam < minggu)$ b$ Trombosit tidak men,adi normal setelah '@ minggu (karena problem e:ek
samping)
c$ Trombosit normal tetapi menurun bila dosis diturunkan (tapering o::)
!espon pasca splenektomi dide:inisikan sebagai
a$Tidak ada respon bila gagal mempertahankan trombosit Q4#$###C L beberapa
9aktu setelah splenektomi$
b$!elaps bila trombosit 4#$###C L$
2ngka 4#$### dipilih karena di atas batas ini3 pasien tidak diberi terapi$ !espon
splenektomi ber/ariasi antara 4#@#J
I$ Pencegahan
arena penyebab langsung ITP masih belum dapat dipastikan maka pencegahan
terhadap ITP pun belum ada yang spesi:ik$ Namun ada beberapa hal dasar yang
dapat dilakukan sehingga ITP tidak men,adi semakin buruk$ 2ntara lain
menghindari kegiatankegiatan keras yang berisiko menyebabkan trauma
perdarahan3 mengkonsumsi obat yang dian,urkan3 men,aga kebersihan3
menghindari in:eksi agar tidak ter,adinya sepsis3 serta men,alankan terapi dengan
baik$
1$ omplikasi
Telah diketahui bah9a ITP dapat menyebabkan pendarahan di berbagai tempat
termasuk pada organ yang /ital3 sehingga memungkinkan memberikan komplikasisebagai berikut
• Pendarahan intrakranial (stroke hemorargik)
• ehilangan se,umlah darah (anemia)
• 8:ek samping dari penggunaan kortikosteroid sebagai obat terapi ITP
• Dan lainlain
$ Prognosis
Prognosis ITP dibagi men,adi dua3 yaitu pada anakanak dan pada pasien de9asa$
Pada anakanak
• =ampir @*J pasien anak mengalami remisi dan sekitar @&J mengalami
penyembuhan
15
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
16/18
• H4#J pasien sembuh dalam kurun 9aktu
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
17/18
B2B III
8+IMP.L2N
Immune Thrombocytopenic Purpura C ITP (Purpura Trombositopenia IdiopatikCPTI)
merupakan suatu kondisi dimana ter,adi gangguan autoimun terhadap trombosit sehingga
trombosit lebih cepat ter:agositosis yang mengakibatkan masa hidup trombosit pendek serta
menyebabkan trombositopenia$ ITP didiagnosis ,ika terdapat kadar trombosit "4#$###CmL
dengan nilai PT3 PTT3 dan 2PTT normal$ adar dari trombositopenia dipengaruhi oleh kadar
autoimun pasien sendiri serta berimplikasi pada mani:estasi klinis$ .mumnya trombosit
H4#$###CmL asimtomatik$ Namun ,ika *#$###CmL maka akan mulai muncul tandatanda
pendarahan seperti ptikhae3 ekimosis3 purpura3 epistaksis di kulit serta mukosa$ Dapat ter,adi
pada anakanak maupun de9asa dengan perbandingan perempuan lebih banyak daripada laki
laki (sekitar *")$ Pengobatan yang dapat dilakukan adalah terapi dengan menggunakan
kortikosteroid3 IAIg3 serta splenektomi pada kasus yang berat$ Namun pengobatan ,uga harus
bi,aksana mengingat pasien bisa sa,a anakanak3 ibu hamil atau menyusui3 serta pasien
dengan penyakit lainnya$ omplikasi yang :atal adalah ter,adinya pendarahan intrakranial
yang berakibat kematian$ Namun apabila deteksi dini ditambah dengan terapi yang baik maka
angka kesembuhan cukup tinggi (terutama pada pasien anakanak)$ Belum ditemukan adanya
langkah pasti dalam pencegahan ter,adinya ITP mengingat ITP merupakan suatu gangguan
yang bersi:at herediter$
17
-
8/16/2019 Immune Purpura Trobochytopenia
18/18
Da:tar Pustaka
"$ Pur9anto I$ Purpura trombositopenia imun$ +udoyo 203 +etiyohadi B3 2l9i I3
+imadibrata M3 +etiati +$ Buku a,ar ilmu penyakit dalam ,ilid %$ 8disi A$ 1akarta
Interna Publishing$%##&$ =al$ ""'4?*
%$ essler M$ Immune thrombocytopenic purpura$
http#$$emedi%inemed!%ape%om$arti%le$202158&o'er'ie( 3 )anuari 2012
*$ -ischbach -T3 Dunning MB$ 2 manual o: laboratory and diagnostic test$ @th 8d$
Lippincott 0illiams R 0ilkins$ %##&$ Pg$ '""@<