patoloka stanja koja nastaju kao posljedica slabljenja ili potpunog izostanka imunoreakcije

-

primarne imundeficijencije - posljedica genskih poremeaja ili poremeajima u tijeku embrionalnog razvoja; priroene

-

sekundarne imunodeficijencije - popratna pojava drugih imunolokih i neimunolokih poremeaja; steene

-

priroeni poremeaj funkcije jednog ili vie sustava imunolokih efektora-potpun nedostatak neke vrste stanice (genski razlozi ili nepravilnost embrionalnog razvoja), poremeeno sazrijevanje odreene vrste stanice, poremeena funkcija povrinskih molekula stanice, promijenjeno djelovanje staninih enzima...

-

sklonosti uestalim infekcijama razliitih vrsta (npr. nedostatnost limfocita B: gnojne infekcije; nedostatnost limfocita T: infekcije unutarstaninim uzronicima i oportunistike infekcije)

-

NEDOSTATNOSTI LIMFOCITA B-

nasljedna bolest-izrazito smanjena koncentracija IgG (ostalih uglavnom uope nema!) -poremeaj diferencijacije limfocita B zbog nedostatka Brutonove tirozin kinaze (Btk) - poremeaj gena na kromosomu X za Btk

-

podruja limfocita B slabo napuena i bez zametnih sredita-u perifernoj krvi nema limfocita B-sustav limfocita T posve ouvan (morfoloki i funkcijski)-oituje se 5-6 mjeseci nakon roenja (nestanak majinih imunoglobulina)

-

agamaglobulinemija vezana za X kromosom (Brutonova agamaglobulinemija)

nepoznat uzrok-poremeaj diferencijacije limfocita B s povrinskih IgA u plazma-stanice

-

bez simptoma - ostali razredi preuzimaju glavninu funkcija-(infekcije dinih puteva, alergijske reakcije)-

priroeni nedostatak IgA

NEDOSTATNOSTI LIMFOCITA T-

nije nasljedan-poremeaj embrionalnog razvoja oko 12. tjedna trudnoe; 3. i 4. krna vrea

-

oteenje razliitih organa-aplazija timusa, abnormalnosti lica, hipoparatireoza, anomalije srca i velikih krvnih ila

-

DiGeorgeov sindrom

PRIMARNE IMUNODEFICIJENCIJE

Imunodeficijencije09 February 2016 12:13

Imunologija Page 1

velikih krvnih ilaporemeene funkcije limfocita T - limfopenije i izrazito smanjen broj limfocita T

-

nesposobnost limfocita periferne krvi da reagiraju na fitohemaglutinin i alogenine stanice

-

akutne i kronine infekcije-ne odbacuju presatke tueg tkiva-ne reagiraju s odgoenom preosjetljivou-presadba alogenine kotane sri ili timusa-

UDRUENE NEDOSTATNOSTI LIMFOCITA T I B-

nasljedna: kromosom X (gen koji kodira -lanac za receptor IL-2) ili autosomno recesivno (poremeaj enzimskog djelovanja adenozin-deaminaze ADA) i purin-nukleozid-fosforilaze (PNP) - nagomilavanje purinskih metabolita koji su toksini za limfocite u stadiju diferencijacije; nedostaci gena za RAG1 i RAG2)

-

teke infekcije-reakcija presatka protiv primaoca (limfociti transfundirane krvi radi lijeenja)

-

prazni limfni vorovi bez zametnih sredita-limfopenija, hipogamaglobulinemija-nema imunoreakcije nakon cijepljenja-presadba kotane sri-

teka udruena imunodeficijencijska bolest, SCID

NEDOSTATNOSTI FAGOCITA-

nasljedna; kromosom X-poremeaj funkcije sustava NADPH-oksidaze - poremeaj metabolizma fagocita i sposobnosti ubijanja fagocitiranih mikroorganizama (smanjena proizvodnja H2O2 i superoksidnog aniona)

-

oportunistike infekcije-nastanak granulomatoznog tkiva zbog aktivacije citotoksinih limfocita T (jer preivljavaju mikrooorganizmi unutar makrofaga)

-

kronina granulomatozna bolest

rijetke-najee C2-najtee: C3 - nema C3b - oslabljena fagocitoza bakterija, nema anafilatoksina

-

nedostatnost MAC-a - sklonost infekcijama (bakterije Neisseriae!)-nedostatak DAF i CD59 koji reguliraju aktivaciju komplementa na vlastitim stanicama uzrokuju razaranje vlastitih eritrocita

-

NEDOSTATAK KOMPLEMENTSKOG SUSTAVA-

poremeaj C1-inhibitora - prevelika aktivnost C1, pretjerano razlaganje C2, poveanje propusnosti kapilara (kinin iz C2), uestali i ogranieni edemi koe, probavnog sustava, grkljana (!)

-

hereditarni angioneurotiki edem

SEKUNDARNE IMUNODEFICIJENCIJE

Imunologija Page 2

uzronik: HIV-selektivno napada T-limfocite CD4-gp120 se velikim afinitetom vee za molekule CD4-virusni antigeni potiu specifinu staninu imunost - aktivacija CD8 limfocita - citotoksinim djelovanjem na CD4 dodatno se smanjuje broj limfocita karakteristian omjer CD4:CD8 u perifernoj krvni

-

bolest u poetku nalikuje na influencu (2 tjedna) - stvaranje protutijela protiv razliitih komponenata HIV-a (serokonverzija)

-

nakon razdoblja latencije (do 10 godina) javljaju se izraeni znakovi bolesti: limfadenopatija (poveanje limfnih vorova), infekcije, zloudni tumori

-

lijeenje: kombinacija inhibitora virusne reverzne transkriptaze i inhibitora proteaza, inhibitori fuzije virusa s limfocitom CD4

-

AIDS

pothranjenost-dijabetes-zloudni tumori-oteenja jetara i bubrega-anemije uzrokovane nedostatkom eljeza-

metaboliki razlozi

zraenjauzimanje lijekova

prevelik potroak komplementa - najee; komplement se pretjerano aktivira (autoimune bolesti, serumska bolest, glomerulonefritis)

-

gubljenje komplementskih komponenata - u stanjima gubljenja velike koliine proteina (opekline, bubrene bolesti)

-

smanjena sinteza komponenata komplementa - jetrena insuficijencija, pothranjenost

-

komplementski sustav

SEKUNDARNE IMUNODEFICIJENCIJE

Imunologija Page 3