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INMUNOLOGA Y ALERGIA

Dr. Marco Antonio Yamazaki Nakashimada.Instituto Nacional de Pediatra

Inmunologa Clnica.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Enfermedad compleja autoinmune que afecta

numerosos rganos y tejidos.

Constituye el mejor ejemplo de enfermedadautoinmune sistmica.

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La enfermedad se caracteriza por la

produccin de autoanticuerpos contracomponentes del ncleo celular ycitoplasma.

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Factores involucrados en la gnesis delLES

Factores genticos.

Factores ambientales.

Factores hormonales.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Afecta principalmente a mujeres jvenes

con un pico en la incidencia entre 15 y 40aos.

Relacin hombre: mujer 1:8.

Antes de la pubertad relacinhombre:mujer 1:4.

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Enfermedad frecuente en diversas etnias:Hispanos, asiticos y afroamericanos (1:250).

En caucsicos es 1:2000.

2.5 millones de americanos.

Historia natural impredecible.

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Manifestaciones clnicas. Constitucional: Fiebre, anorexia, prdida

de peso, linfadenopata.

Musculoesqueltico: Artralgias, artritis. Piel: Rash malar, lesiones discoides,

livedo reticularis.

Cardiovascular: Pericarditis.

SNTOMAS INTERMITENTES o PERSISTENTES.

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Manifestaciones clnicas Neurolgico: crisis convulsivas, psicosis, infarto,

meningitis asptica, corea, alteraciones en el

estado de nimo, mielitis transversa, neuritisperifrica.

Hematolgico: Anemia hemoltica Coombs

positivo,anemia por inflamacin crnica,trombocitopenia, leucopenia.

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Criterios diagnsticos de LES.

Enfermedad renal: proteinuria o cilindruria. Crisis epilpticas o psicosis.

Enfermedad hematolgica.

ANA. Alteraciones inmunolgicas (abs).

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Laboratorio

ANA (anticuerpos antinucleares).

Complemento (CH50, C3 y C4).

Anti-DNAn.

BH, PFR, PFH.

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TRATAMIENTO

Corticoesteroides.

Inmunosupresores: Ciclofosfamida,azatioprina, micofelonato de mofetilo.

Anticuerpos monoclonales: anti-CD20

(Rituximab).

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LUPUS NEONATAL Resultado de la transferencia materna de

autoanticuerpos IgG (anti-Ro) entre la semana

12 y 16 de gestacin. Manifestaciones incluyen bloqueo cardiacocongnito, lesiones cutneas, enfermedadheptica, trombocitopenia y neutropenia.

Las manifestaciones excepto el bloque seresuelven espontneamente.

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SNDROME ANTIFOSFOLPIDOS

Estado de hipercoagulabilidad.

Trombosis vascular.

Morbilidad en el embarazo.

Anticoagulante lpico, anticardiolipinas oanti-b2 glicoprotena-1.

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ARTRALGIA VERSUS ARTRITIS

ARTRALGIA es la experiencia subjetiva demolestia en la articulacin.

ARTRITIS cuando hay inflamacin: eritema,edema, calor y dolor.

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ORGANICO NO ORGANICO

CARACTERISTICASDEL DOLOR

1. Da y noche.

2. En fin de semana y envacaciones.

3. Localizado en laarticulacin

4. Unilateral.

5. No puede caminar.

6. Severo como para

interrumpir el juego.

1. Solo en lanoche.

2. Puede caminarnormalmente.

3. Solo en das deescuela.

Claves en lahistoria

Signos de enfermedadsistmica:Fiebre, rash,

prdida de peso, diarrea,sudoracion.

Nio por lo demsnormal.

Examen fsico 1. Aumento de volumen.2. Dolor a la palpacin.3. Eritema.

4. Limitacin de la movilidad.

5. Debilidad objetiva o atrofia.

Examen normal,cambios menoresneurovasculares.

Modificado de Bowyer S, Pediatr Clin North Am 1984;31:1053-1081

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ARTRITIS

IDIOPTICA JUV

ENIL

Es una de las enfermedadesreumatolgicas ms frecuentes de los

nios e invalidez crnica.

Prevalencia 113/100,000 nios.

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NOMENCLATURA

Ravelli A, Lancet 2007; 369:767-78.

ARTRITIS REUMATOIDEJUVENIL

ARTRITIS CRNICAJUVENIL

ARTRITIS IDIOPTICA JUVENIL

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La Artritis Idioptica Juvenil es la forma ms

comn de artritis en la niez y causa

importante de invalidez.

Es costumbre que nos refiramos como ARJ a

una sola enfermedad pero incluye a tres o ms

enfermedades distintas.

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1 de cada 10 visitas al pediatra es secundaria amolestias musculoesquelticas.

Historia clnica esencial: agudo o crnico,relacionado o no con la actividad fsica,acompaado o no de sntomas sistmicos.

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1. Edad de inicio menor a 16 aos.

2. Artritis.3. Duracin de 6 semanas o ms.

4. Tipo definido en los primeros 6 meses.

5.

Exclusin de otras formas de artritis.

CRITERIOS PARA LA CLASIFICACIN

DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

Cassidy JT, Arthritis Rheum 1986;29:274.

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Poliartritis Pauciartritis Sistmica

40% 50% 10%

>5

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ARTRITIS SISTEMICA(ENFERMEDAD DE STILL)

No hay predominio de gnero.

Es la forma ms difcil de diagnosticar por las

siguientes razones:

a) La artritis en un inicio puede no ser evidente.

b) Inicialmente se piensa en infeccin.

c) Inicialmente se piensa en leucemia.

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ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)

Fiebre de 39C o mayor que persiste por ms de 2semanas.

Rash eritematoso evanescente.

Por lo menos una de los siguientesmanifestaciones:

Linfadenopata, pericarditis, pleuritis ohepatoesplenomegalia.

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ARTRITIS SISTEMICA (ENFERMEDAD DE STILL)

CLAVES DEL DIAGNSTICO:

Caracterstica de la Fiebre.

Caracterstica del Rash.

Caractersticas del Dolor.

40C

39C

38C

37C

AM PM AM PM AM PMAM PM

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OLIGOARTRITIS

Artritis que afecta 4 o menos articulaciones durante

los primeros 6 meses de la enfermedad.

Se excluyen los pacientes con psoriasis, historiafamiliar de psoriasis, HLA-B27+, FR o si se observala enfermedad en varones mayores de 6 aos.

Forma tpica de nios.

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OLIGOARTRITIS Habitualmente rodilla.

Gnero femenino, afeccin 30% iridociclitis.

2-3 aos.

ANA positivo en 70-80% de los casos.

En la maana camina raro.

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POLIARTRITIS Distribucin bimodal: 2-5 aos y 10-14

aos.

Factor Reumatoide positivo: Femenino,

comportamiento como artritis del adulto,

simtrica, con ndulos reumatoides.

Factor Reumatoide negativo: Grupo

heterogneo con comportamiento variable.

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DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL

La forma ms comn de las miopatas

inflamatorias peditricas, es una vasculopatasistmica con miositis y afeccin cutneacaracterstica con debilidad muscular proximalprogresiva que responde a tratamiento

inmunosupresor.

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ETIOLOGA

Enterovirus (Coxsackie B)

Streptococcus b-hemoltico grupo A

Toxoplasma gondii

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DERMATOPOLIMIOSITIS JUVENIL

CRITERIOS DIAGNSTICOS.

DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMALSIMETRICA.

ENZIMAS MUSCULARESELEVADAS.

CAMBIOS MIOPATICOS DEMOSTRADOS PORELCTROMIOGRAFIA.

BIOPSIA MUSCULAR CON EVIDENCIA DEINFLAMACION.

MANIFESTACIONES CUTANEAS.

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Sntomas constitucionales.

Fiebre de bajo grado.

Edema facial.

Disfagia.

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COMPLICACIONES

Neumona por aspiracin.

Infarto intestinal.

Alteraciones en el estado de nimo.

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MANIFES

TACIONES

CU

TANEAS

de los pacientes con DMJ las manifestacionescutneas son patognomnicas de la

enfermedad.

Eritema en heliotrpo.

Ppulas de Gottron.

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ESTUDIOS DIAGNOSTICOS

ESPECIFICOS NIVELES ENZIMAS

MUSCULARES

CPK.

Transferasas. AST ALT

Aldolasa.

DHL.

BIOPSIA MUSCULAR

Indicativa en la evaluacininicial del nio sin eldiagnstico se sospecha.

Deltoides o cuadriceps.

Adecuada muestra.

ELECTROMIOGRAFIA

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TRATAMIENTO Proteccin solar.

Rehabilitacin.

Corticosteroides e inmunosupresores(metotrexate y ciclofosfamida).

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Enfermedad autoinmune de naturalezasistmica o localizada, cuyo espectro

clnico oscila de una forma leve que seencuentra entre la enfermedad y la salud,hasta un proceso abrupto, agresivo, con

isquemia y fibrosis que destruye rganos ycausa la muerte.

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Epidemiologa

En todas las localizaciones geogrficas.

En todos los grupos tnicos.

Mas frecuentes en adultos, principalmenteen mujeres entre los 35 y 65 aos.

Relacin mujer : Hombre de 3:1.

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Generalidades

Esclerodermia es un termino genrico

para describir tanto a la enfermedadrestringida a la piel (esclerodermialocalizada) y a la enfermedad con

involucro de rganos internos (esclerosissistmica).

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CREST

Calcinosis, Raynaud, dismotilidad

Esofgica, eSclerodactilia, Telagiectasias. Anticuerpos anti-centrmero (usualmente).

La esclerodactilia es el signo distintivo .

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Fisiopatologa

La causa de la ES desconocida.

Inicialmente hay activacin de las clulas

endoteliales y fibroblastos e infiltracincon clulas activadas (perivascular).

Prdida de las clulas endoteliales,

proliferacin de la ntima, estrechamientode la luz y trombosis, fibrosisperiadventicial .

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Fisiopatologa

Activacin de los fibroblastos conlleva a lafibrosis de los tejidos, con deposito de una

excesiva matriz extracelular . La activacin del SI puede ser el evento

pivote en la iniciacin y perpetuacin de la

vasculopatia de los pequeos vasos yfibrosis.

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Cuadro Clnico

Fenmeno de Raynaud.

Fibrosis de la piel.

rganos internos.

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rganos Internos La afeccin a intestino es prcticamente

universal. El reflujo es la manifestacin mas comn.

Disfagia, pseudo-obstruccin, sobre

crecimiento bacteriano y mala absorcin,incontinencia fecal, etc.

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rganos Internos Enfermedades cardiacas y pulmonares.

3 a 6% tienen fibrosis intersticialpulmonar.

Hipertensin pulmonar 15%.

Insuficiencia cardiaca derecha.

Bandas fibrticas necrticas.

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Tratamiento Medidas generales.

Lubricantes.

Inmunosupresores.

Bloqueadores de los canales de calcio.

Procinticos. Antihipertensivos.

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ENFERMEDAD DELSUERO

Transtorno inmunitario sistmicocaracterstico que aparece tras laadministracin de material antignico

extrao.

Descrita como consecuencia deantitoxinas (difteria y ttanos).

Medicamentos (penicilina), picadura deinsectos.

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Ejemplo clsico de Hipersensibilidad tipoIII (por inmunocomplejos).

Sntomas 7 a 12 das posterior a laexposicin al material extrao.

Fiebre, malestar general, erupcincutnea. Linfadenopata, artritis, diarrea,clicos abdominales.

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LABORATORIO

Trombocitopenia, proteinuria, hematuria.

VSG elevada.

TRATAMIENTO

Corticosteroides.

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VASCULITIS- Grupo heterogneo de

enfermedades caracterizado por destruccininflamatoria de los vasos sanguneos.

Los vasos sanguneos son propensos a

ocluirse, romperse o desarrollar trombosperdiendo la habilidad de entregar oxgeno a lostejidos.

VASCULITIS

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ARTERITIS DE TAKAYASU

ARTERITIS DE CLULASGIGANTES

POLIARTERITIS NODOSAENFERMEDAD DE KAWASAKI

POLIANGETIS MICROSCPICA

SINDROME DE CHURG-STRAUSSGRANULOMATOSIS DE WEGENERPURPURA DE HENOCH SCHOENLEIN

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POLIARTERITIS NODOSA/


PAN- Afeccin de arterias de mediano

calibre y PAM-de pequeo calibre.

Involucro multisistmico.

Problemas en relacin a criterios clnicos.

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Fiebre, dolor abdominal, prdida de peso.

Hipertensin , hematuria o proteinuria.

Vasculitis cutnea (ndulos).

Miocarditis.

Orquitis.

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Diagnstico:

Angiografa. Biopsia. ANCA+(habitualmente es negativo).

Tratamiento: Corticosteroides e inmunosupresores.

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IMGENES QUE MUESTRANIRREGULARIDAD, TURTUOSIDAD, ASCOMO MICROANEURISMAS EN VASOS DEPEQUEO CALIBRE EN RAMAS DEMESENTRICA SUPERIOR E INFERIOR.

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GRANULOMATOSIS DEWEGENER

Vasculitis asociada aANCA.

Vasculitis.granulomatosanecrotizante que afectavasos de pequeo ymediano calibre de

tracto respiratoriosuperior, inferior ascomo a los riones.

GW localizada.

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RENAL Presentacin 11-18%. 75-85% curso de la

enfermedad. Peditrica 9% inicio; 61%

transcurso. 5 meses para establecimiento. La extra-renales son 1ero. Asintomtica. GMN rpidamente progresiva

Hematuria, cilindroshemticos, proteinuria. IRCT en das o semanas 5%

de los peditricosevolucionaron.

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NARIZ Involucro en 30%. Obstruccin nasal. Dolor dorso nariz. Rinorrea ftida.

Epistaxis recurrente. Hiposmia. Anosmia. Nariz en silla de montar.

Perforacin septal. Exploracin: Mucosaeritematosa, tejidogranular, SEPTUM,CORNETES.

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LABORATORIO

BH- Anemia normoctica normocrmica,leucocitosis, trombocitosis.

EGO- Hematuria, cilindruria, proteinuria. VSG, proteina-C-reactiva- elevadas.

FR- elevado en 40-50% de los casos.

ANCA- Positivo en 60-90% de los casos(cANCA, PR3).

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TRATAMIENTO Corticosteroides e inmunosupresores

(ciclofosfamida).

Formas limitadas Metotrexate.

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Forma de vasculitis que se caracteriza poraltos niveles de eosinfilos y vasculitissistmica en una persona con asma gravey rinitis alrgica.

SNDROME DE CHURG-STRAUSS

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Frecuencia- No se sabe, lo que si se sabe esque es la forma ms RARA de vasculitis.

Incidencia anual 0.5-6.8 por milln dehabitantes.

Incidencia anual 35 por milln (asma).

Pagnoux, Curr Opin Rheum 2007; 19:25-32.

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Asma, rinitis alrgica, sinusitis, poliposisnasal.

Hemorragia pulmonar, derrame pleural,infiltrados pulmonares.

Involucro cardiaco- pericarditis,

insuficiencia cardiaca e infarto delmiocardio. Neuritis perifrica,glomerulonefritis o gastroenteritiseosinoflica.

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ENFERMEDAD DE BEHCET

Enfermedad multisistmica originalmente

descrita como lceras orales y genitalesrecurrentes, iritis recurrente o uvetis,manifestaciones cut;aneas, artrticas,neurolgicas, vasculares y gastrointestinales.

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lceras orales.

lceras genitales. Uvetis.

Patergia.

Lesiones dermatolgicas.

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HLA-B5/B51.

Tratamiento- Corticosteroides,clorambucil, colchicina, azatioprina,

ciclosporina, agentes biolgicos.

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Enfermedad aguda, febril, multisistmica,vascultica de origen desconocido queafecta ms frecuentemente a los niosmenores de 5 aos.

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40 aos desde su descripcin.

Tomisaku Kawasaki; sndromelinfonodocutneo.

Yamamoto describe la afeccin cardiaca.

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EPIDEMIOLOGIA

Principal causa de enfermedad cardiaca adquiridaen nios.

Incidencia anual en Japn 112/100,000,

Hispanos: 11/100,000, Caucsicos: 9/100,000. < de 5 aos (76%) Relacin masculino/femenino 1.5 a 1.7:1 Recurrencia: 3% Diciembre- Mayo.

Ocurre 10 veces ms en hermanos que en lapoblacin general.

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Etiologa Infecciosa?

Cuadro clnico.

Carcter autolimitado.

Ciclos epidmicos. Estacin invierno-primavera.

Raro en menores de un ao y mayores de 8aos.

Relacin con ciertas Inmunodeficiencias.

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GERMEN KAWASAKI?

Parainfluenza Parvovirus B19 EBV

Herpesvirus 6

Mycoplasma Leptospira Yersinia Rickettsia

Chlamydia Propionibacterium acnes Los estafilococos y los estreptococos (superantgenos) Coronavirus NL-63

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Complejo de Signos Kawasaki

Sntomas Numero de casos Porcentaje depacientes

Fiebre de >38 C 50 100Inyeccin conjuntival 49 98

Rash eritematoso, 43 86particularmente en palmas y plantasResequedad, erosin en labios 48 96Lengua en fresaLinfadenopata del tamao de pulgar 33 68Edema de manos y pies 22 68Descamacin de dedos 49 98Menores de 2 aos 27 54No recurrencia 25 50Se resuelve sin intervencin 25 50

Kawasaki 1967

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Fases de la Enfermedad de Kawasaki

FASEAGUDA (FEBRIL) primeros 7-10 das

FASE SUBAGUDA segundo estadio se presenta10 a 14 das, puede durar hasta los 25 das

FASE DE CONVALESCENCIA se presenta aldesaparecer los sntomas, se presenta entre las6 y 8 semanas despus del inicio de laenfermedad.

(MORTALIDAD PICO 15 A 45 DIAS DEL INICIO DE LA FIEBRE)

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El diagnstico es clnico basados en

los criterios.

1. Fiebre.2. Cambios en las extremidades: edema y

eritema palmoplantar. Descamacin enpulpejos de los dedos.

3. Exantema polimorfo.4. Eritema conjuntival.

5. Cambios en labios y boca: enrojecimiento delabios, lengua en fresa.

6. Linfadenopata cervical.

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Complicaciones cardiovasculares

Isquemia miocrdica y muertesbita.

Antes del uso de lagammaglobulina endovenosa25% de los pacientes notratados desarrollabananeurismas.

En los primeros diez das

endocarditis, miocarditis ypericarditis.

Dilatacin coronaria.

Infarto del miocardio en menosde 1% de los pacientes.

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATPICA(INCOMPLETA)

Se refiere al cuadro de fiebre y menos de 4 delos otros criterios clnicos.

Deben ser valorados por oftalmlogo (uvetis

anterior).

Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.

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ENFERMEDAD DE KAWASAKI ATPICA

(INCOMPLETA)Fiebre + 1 ms criterios diagnsticos. Uvetis anterior.

Y

VSG y/o protena-C-reactiva elevada. Leucocitosis. Trombocitosis. Piuria esteril. Anemia.

Hipoalbuminemia. TGO elevada. Meningitis asptica. Ecocardiograma con derrame.

Rowley A, Pediatr Infect Dis J 2002;21:563-5.

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LABORATORIO

Leucocitosis.

VSG elevada, protena-C-reactiva elevada.

Trombocitosis en la segunda semana deevolucin.

Hipoalbuminemia.

Transaminasas elevadas.

Alteraciones en los lpidos. Piuria y proteinuria.

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DIAGSTICO DIFERENCIAL

Fiebre escarlatina. Sndrome de choque txico.

Sarampin. Artritis Reumatoide Juvenil. Leptospirosis. S

ndromes de hipersensibilidad (sndromede Stevens Johnson).

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TRATAMI

ENTO

Gammaglobulina endovenosa.

Aspirina.

Corticosteroides.

Anticoagulacin.

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COMPLICACIONES Y PRONSTICO

Recuperacin completa en aquellos que no

desarrollaron enfermedad coronaria. Recurrencia en 1-3%.

Fatalidad

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EPIDEMIOLOGIA

Incidencia aproximada de 14-18 : 100,000 nios/ao.

50% ocurre en nios menores de 5 aos.

75% ocurre en nios menores de 10 aos.

Varn 2 : 1 Mujer.

Predominio en Invierno.

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Presentacin posterior a Infeccin de Va area 50%.

Implicacin con enfermedad Estreptoccica.

-Vacunas -Virus de Hepatitis

-Varicela -Neoplasias

-Alergenos en dieta -Mycoplasma-Picaduras de insectos -Deficiencia de C2

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MANIFESTACIONESCUTANEAS

Sntoma inicial en

mas del 50%. Lesiones purpuricas.

No pruriginosas.

Simtricas. Predominio en

inferiores.

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MANIFESTACIONES ARTICULARES

Artralgias y artritis en 60-70% de los casos.

Primera manifestacin 25%. Involucro oligoarticular.

Simtricas.

Rodillas, tobillos, codos, dedos y hombros.

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MANIFESTACIONESGASTROINTESTINALES

Presente en >85% de los casos en nios.

- Dolor abdominal. 66%.

- Melena 33%.

- Nausea y vomito11-17%.

- Hematemesis.

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MANIFESTACIONES CLINICAS

10-17% los sntomas preceden por 5 a 10 diaslas manifestaciones cutneas.

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SITIOS DE INVAGINACION:

ILEO-ILEAL.51.4%.

ILEO-COLONICA..38.6%.

Y

EYU

NO-YE

YU

NAL 7%. COLON-COLONICA3%.

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MANIFESTACIONES RENALES

Desde hematuria macroscpica hasta proteinuriapersistente.

Sndrome Nefrotico-Nefrtico.

1. Proteinuria (>3grs/24hrs o >24mg/m2/h)2. Hipoalbuminemia (

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DIAGNOSTICO

TRIADA CLINICA CLASICA.

1.Artritis.2.Dolor abdominal.

3.Purpura no Trombocitopnica.

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CRITERIOS DEL ACR 1990 DEFINICION

1. Purpura palpable.

2. Edad < 20.

3. Angina Intestinal.

4. Biopsia.

Lesiones cutneas hemorrgicaspalpables ligeramente elevadas.

Pacientes de 20 aos o menos al

inicio de los sntomas.

Dolor abdominal difuso, empeoradespus de comer o el Dx deisquemia intestinal, usualmenteincluye diarrea sanguinolenta.

Cambios histolgicos mostrandogranulocitos en la pared de lasarteriolas y vnulas.

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TRATAMI

ENTO

AINES.

Corticosteroides. Inmunosupresores.

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