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Insuficiencia cardiaca Insuficiencia cardiaca y y gammapatgammapatííaamonoclonalmonoclonal
Dra. Daniel Abad PDra. Daniel Abad PéérezrezMMéédico Residente de cuarto adico Residente de cuarto aññoo
Medicina InternaMedicina InternaHospital Universitario La PrincesaHospital Universitario La Princesa
Antecedentes PersonalesAntecedentes Personales• Varón de 65 años
• No HTA, ni DM, ni DL
• Fumador activo de 10 cig/día (IPA 45)
• Sin otros hábitos tóxicos
• Profesión: jubilado, previamente marmolista durante 30 años con una máquina de pulir
Antecedentes PersonalesAntecedentes Personales• En seguimiento por NML por bronquiectasias en língula, atelectasia en LII y nódulo milimétrico estable (FBC en 12/2009 sin lesiones y con citología negativa)
• Prostatectomizado por HBP
• Tratamiento habitual: Spiriva, Inhaladuo, Lexatín, Gelocatil
• Vida Basal: IABVD, vive con mujer, tiene hijos, FFCC conservadas
Derrame pleural bilateralToracocentesis Biopsia
pleural cerrada
Marzo 2010Marzo 2010
.‐ Aspecto: turbio y hemático
.‐Proteínas 1.9(plasma 5.8)
.‐ LDH: 100 (plasma 300)
.‐ ph 7.53
.‐ Hematíes 1000
.‐ Leucocitos 750
.‐ Linfocitos 98%
.‐Marcadores tumorales negativos
Trasudado
Disnea progresiva de 2sem.Tos seca. Ortopnea de 3 almohadas, con DPN
AnatomAnatomíía Patola Patolóógicagica• Marcado componente linfoide sobre fondo hemático
• PCR sobre material citológico para descartar monoclonalidad linfoide B, negativa.
• Abundantes células mesoteliales en relación con reacción mesotelial
Drenaje del derrame pleural izquierdo por Cirugía torácica y alta a domicilio
IVY
AP: semiología de derrame pleural izquierdo
AC: Rítmico.Nosoplos.
ABD:Hepatomegaliaa 5 cm de reborde costal
MMII: edemas hasta rodilla
Ingreso en MIRICC
ECOCARDIOGRAMAMiocardiopatía
restrictiva HTP severaFEVI 30%
‐ Hemocromatosis‐ Amiloidosis‐ Sarcoidosis‐ Fibrosis miocárdica idiopática‐ Fibroelastosis endocárdica. Glucogenosis. Fabry‐Endocarditis de Loffler‐Esclerodermia
Perfil ferrocinético
Normal
RX de tórax sin datos sugestivos de Sarcoidosis No eosinofiliaEdad
ProteinogramaProteinograma
Gammapatíamonoclonal
Inmunofijación: IgGKappa
Cuantificación de pico de Ig G en sangre y orina
(>3.5g/dl)
Gammapatíamonoclonal
Inmunofijación en sg y orinaCuantificación de Ig en sg y orina
Estudio de MO Proteinuria
Proteinuria de Bence Jones
1.Enf de cadenas Ligeras
2.Enf de cadenas pesadas
MMM >3 g/dLMO > 10%
AnemiaOsteolisisI. Renal
QuiescenteNo tto
AP ALM < 3 g/dLMO < 10%STC/SN
HipoTA ortostNeuropatía
Macroglobulinemiade Waldenstrom
Gammapatíamonoclonal de
significado incierto
En resumenEn resumen• Varón de 65 años con clínica de IC• ETT: miocardiopatía restrictiva, con HTP severa y FEVI del 30%
• Gammapatía monoclonal Ig G Kappa: pico monoclonal en suero >3.5 g/dL
• Biopsia de MO con células plasmáticas: 33%• Calcio normal• No anemia• Sin signos de osteólisis: FA normal, no dolor óseo, serie ósea sin alteraciones, calcio normal
• Función renal preservada
Juicio clJuicio clííniconico• Mieloma múltiple quiescente
• Miocardiopatía restrictiva amiloidea
• Grasa abdominal rojo congo positivo
• No hipotensión ortostática
• No síndrome del Túnel de Carpo
• No macroglosia
• No clínica de neuropatía periférica
• No síndrome nefrótico
Amiloidosis AL secundaria a MM con
depósito de IgGkappa
ProteProteíínas de las fibrillas de nas de las fibrillas de amiloideamiloide
ProteínaAmiloidea
Proteína precursora Sistemática (S)Localizada (L)
Sindrome Clínico
AL Cadena ligera de Ig S,L PrimariaAsociada a Mieloma
AH Cadena pesada de Ig
S,L PrimariaAsociada a Mieloma
ATTR Transtirretina S FamiliarSistémica senil
AA Apo AA sérica S Secundaria, reactiva
AB2Micro Beta‐2‐microglobulina
S
L
Hemodiálisis crónicaArticulaciones
MiocardiopatMiocardiopatííaa amiloideaamiloidea• AL: 50%, sintomática, progresión + rápida, supervivencia + corta , + jóvenes
• Familiar, senil: asintomática, desarrollo + lento, > supervivencia.
• AA: 5%• Depósito extracelular de la fibrillas (miocardio, atrio, pericardio, válvulas)
• Atrio‐ FA‐ predisposición a trombos • FA + AL : aumenta riesgo de tromboembolismo(OR 55)
MiocardiopatMiocardiopatííaa amiloideaamiloideaAL Amiloidosis senil
50%
Más jóvenesEco (test de elección)ECG
Mayores, media 73 añosMenor restricción
Rápida progresión, supervivencia 6‐9 m Progresión más lenta, > supervivencia
Asociada a afectación de otros órganos4% afectación cardiaca aislada en series
Rara afectación de otros órganosSTC
SintomáticaFallo cardiaco derecho (+ frec)EAP raroHepatomegalia infiltrativaSindrome nefrótico contribuyeAngina (depósito en coronarias)Sincope (bajo gasto, ortostatismo, arritmias, ictus)
ICC más fácil de controlar
EvoluciEvolucióónn• Insuficiencia cardiaca refractaria: en UCC
Furosomida en perfusión a altas dosisEspironolactonaPerfusión de Dopamina
• Por bajo gasto: en Hematología
Hepatitis isquémicaIsquemia intestinalFracaso renal agudo
• Exitus
Bortezomib+
Dexametasona
Tratamiento de la Tratamiento de la miocardiopatmiocardiopatííaa amiloideaamiloidea
DigitalNifedipinoVerapamilo
IECAs
Anticoagulación si FA
AMIODARONAMantener RS si
FA
Amiloidosis AL‐Melfalán + Prednisona‐Ciclofosfamida + Talidomida + Prednisona
Transplante de células
hematopoyéticas
¿Transplante cardíaco?
Criterios de inclusiCriterios de inclusióón/exclusin/exclusióón para n para transplante cardtransplante cardííacoaco
• Clase funcional III‐IV a pesar de tratamiento médico óptimo
• FEVI deprimida• Hiponatremia• Peak Vo2 baja (< 14 ml/Kg/min)• No enfermedad malignidad • No enf pulmonar severa con RVP elevadas, FEV1< 1 L, CVF
< 50% • No infección activa (VIH, VHC, VHB…)• Edad max: 60‐65 años (RELATIVA)• DM con LOD (RELATIVA)• Transplante combinado
No ALCOHOL Y TABACO en los últimos 6 meses
Enfermedad maligna de baseEdad límiteEPOC severo
Fumador activo