insuficienŢa hepaticĂ acutĂ
DESCRIPTION
INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ. Dr. N. NISTOR CLINICA I PEDIATRIE IAŞI. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
INSUFICIENŢA HEPATICĂ ACUTĂ
Dr. N. NISTOR
CLINICA I PEDIATRIE IAŞI
IHA (fulminantă)=deteriorarea rapidă a stării generale cu instalarea icterului, a coagulupatiei şi a encefalopatiei, cu comă hepatică, secundar necrozei acute hepato-celulare, în decurs de max. 8 săpt. de la debutul simptomelor bolii hepatice (la copil) sau în absenţa unei hepatopatii preexistente (la adult).Modul diferit de definire al ultimului criteriu la cele două vârste se explică prin faptul că la copil, există boli cronice, care se pot însoţi de IHA (tirozinemie, b. Wilson)
ETIOLOGIE
Hepatite acute
- hepatita virala B si C
- hepatita cu virusuri herpetice, citomegalic, rubeoloc, adenovirus, Coxackie, Ebstein-Barr
- leptospiroza, luesul congenital, toxoplasmoza
ETIOLOGIE(II)
Sdr.Reye
Intoxicatii:
- paracetamol
- ciuperci :Amanita phalloides
- etanol
- tetraclorura de carbon
- fosfor
ETIOLOGIE(III)
Idiosincrazie medicamentoasa (rar):
- rifampicina
-halotan
Boli de metabolism:
-galactozemie
-intoleranta la fructoza
-tirosinemie
Nici în prezent nu este foarte clar de ce un anume bolnav dezvoltă o hepatită fulminantă, dată de un agent viral sau alţi factori, agent etiologic care la alţi pacienţi determină doar o boală benignă.
Evident, severitatea leziunilor hepatice depinde de timpul de acţiune şi intensitatea agentului etiologic, dar şi de susceptibili-
tatea gazdei.
PATOGENIA IHA
S-a demonstrat totuşi că variabilitatea susceptibilităţiiindividuale de a dezvolta o IHA ţine de:
Răspunsul imunologic la o infecţieFactorii genetici care imprimă o anumită capacitate de degradare a medicamentelorActivitatea protectoare a diferitor procese intrahepaticeCapacitatea regenerativă a ficatuluiÎn cazul infecţiilor, mutaţiile genomului viral(ex. VHB) sau asocierile virale cresc riscul apariţiei IHA fulminante.
FACTORII CARE DET. ALTER. FUNCŢIONALĂ A FICATULUI, DUPĂ O EXPUNERE LA O AGRESIUNE ACUTĂ SUNT:
Extinderea alterării membranei hepatocitare
Disfuncţia organitelor celulare
Modificarea circulaţiei hepatice
Capacitatea de regenerare a ficatului
ALTERAREA MEMBRANEI HEPATOCITARE
Membrana hepatocitară menţine integritatea funcţională a celulei prin reglarea fluxului de lichide, ioni şi macromolecule,înspre şi înafara hepatocitului.
Agresionarea mb. are loc fie prin acţ. unor mec. imunol. iniţiate de virus sau medicamente, fie printr-o acţ. directă a agenţilor toxici şi chimici.
Rezultatul: pierderea de electroliţi, enzime şi coenzime din celulele hepatice şi intrarea ionilor de Ca, ceea ce perturbă“ireversibil” mediul biochimic intracelular, cauzând moartea celulară.
ALTERAREA ŞI DISFUNCŢIA ORGANITELOR CELULARE
Constituie leziunea majoră responsabilă de IHA în special în bolile metabolice (înăscute sau dobândite).Trebuie reţinută în special alterarea
severă a sist. enzimatic microzomal cu rol esenţial în metabolizarea medicamentelor şi a unor agenţi toxici, precum şi a reticulului endo- plasmatic în cazul faloidinei, a mitocon- driilor şi a nucleului celular.
AFECTAREA CIRCULAŢIEI HEPATICE
Reduce fluxul de sânge efectiv parenchimal, deprivând hepatocitele de un aport adecvat de subst. nutritive şi reducănd abilitatea ficatului de a scăpa de toxinele circulante
ULTIMUL FACTOR ÎN PATOGENEZA IHA ESTE CAPACITATEA REGENERATIVĂ A FICATULUI
Trat. care se încearcă în IHA se bazează pe premiza conform căreia structura şi funcţia ficatului poate reveni la normal, tratamentul clasic avînd scopul menţinerii în viată a pacientului, cunoscut fiind potenţialul de regenerare hepatică.
Într-adevăr unii pacienţi ajung după o IHA la o regenerare parenchimatoasă dovedită histologic
şi la o revenire funcţională.
Alţi pacienţi însă nu prezintă şansa regenerării şi ajung la deces dacă nu beneficiază de măsuri eroice de tip transplant hepatic.
PATOGENEZA COMEI HEPATICE
Elementul esenţial constă în acumul.de subst. neuractive în plasmă, datorită incapacit. de detoxifiere a ficatului:
Hiperamoniemia
Acţ. sinergică a unor neurotoxine (amoniu+mercapten+acizi graşi cu lanţ scurt)
Falşi neurotransmiţători apăruţi din degradarea inadecvată
a acizilor aminaţi aromatici şi cu lanţ ramificat(fenilalanina,
tirozina, triptofan)
Acumulare excesivă de GABA în plasmă, fără posibilit. de detoxifiere în ficat( în mod normal, GABA se sintetizează în cantităţi adecvate în creier fiind un neurotransmiţător inhibitor).
FACTORII CARE PRECIPITĂ SAU AGRAVEAZĂENCEFALOPATIA HEPATICĂ
-exces de proteine -hipoTAsau aminoacizi -sepsis-hemor. g-int -proceduri chir-constipaţie -sedative-hipoglicemie -tranchilizante-hipoNa -diuretice-uremie -paracenteză-hipoxie incorectă
SIMPTOMATOLOGIA IHA
Această simptomatologie anticipează encefalopatia hepatică şi coma:
anorexie persistentă şi foetor hepatic
persistenţa şi sau accent. hemolizei
rezistenţa la vit.K a prelungirii timpului de protrombină
scăderea albuminelor serice şi a Fg
SIMPTOMATOLOGIA IHA(II)
creşteri f. mari ale transaminazelor
(>3000 ui/l) peste 2 săpt.
Bilirubină>20 mg%
apariţia ascitei
instalarea alcalozei şi hipocapniei în urma hiperventilaţiei( semn constant)
modificări neuropsihice şi EEG
SIMPTOMATOLOGIA IHA(III)
Atenţia este în mod obişnuit atrasă de apariţia semnelor neurologice în funcţie de care sunt 4 stadii:st.I mişcări din mâini în aripi de fluturest. II confuzie mentală, agitaţiest.III comă puţin profundă cu hipertonie, semn Babinnskist.IV comă profundă, abolirea reflexelor,convulsii, pauze respiratorii.
SIMPTOMATOLOGIA IHA(IV)
hipoglicemie
creşterea uşoară a azotului, în contrast cu hiperamoniemia( nivele f. ridicate)
Leucocitoză( uneori leucopenie )şi trombocitopenie
COMPLICAŢIILE IHA
Edem cerebralCoagulopatie şi hemoragieHipoglicemiehipoTAInfecţieAnomalii ventilatoriiDisfuncţii cardiaceInsuficienţă medularăInsuficienţă renală(75 % din total pacienţi)
DIAGNOSTICUL IHA
Tablou clinic dominat de encefalo- patie la un copil de obicei fără o
hepatopatie preexistentă( cu excepţia bolii Wilson, deficitului de antitripsină,
tirozinemiei)Teste bioumorale, dintre care creşterea marcată a transaminazelor şi prel.
timpului de protrombină, necorectat de vit K, adm.parenteral sunt cele mai caracteristiceTeste cu specificitate etiologică
TRATAMENT CONSERVATOR
ALIMENTAŢIE PARENTERALĂCOMB. DEZECHIL.ELECTROLITICEMĂS.PTR.RED.CANT. DE AMONIACŞI A ALTOR TOXINE GABA, FORMATE ÎN INTESTINPROF ŞITRAT.SDR.HEMORAGIPARPREV.ŞI TRAT.ÎN ST.IV AL COMEIVENTIL ASIST. SI ALTE MĂS.
ALIM. PARENTERALĂ ŞI CORECT. DEZECHIL.ELECTR
sol. glucoză 10%
aminoacizi
aport caloric de 30Kcal/kg/zi
clorură de Na şi K,prep. de Ca şi Mg
in fcţ. de ionogramă
REDUCEREA CANT. DE AMONIAC ŞI ALTOR TOXINE
Neomicină 50-100 mg/kg/zi sau colistin 5-15 mg/kg/zi
şi lactuloză,sub formă de sirop în
doză de 1-2 ml/kg/doză de 4-6 ori/zi
PROFIL. ŞI TRAT. SDR. HEMORAGIPAR
Vit. K 5-10 mg/doză, cu repetarea dozei după 24 de ore
Plasmă proaspătă congelată 10 ml/kg
Masă trombocitară ptr. menţ.nr. de
Tr peste 40000-/mm
PROFIL. ŞI TRAT. COMPLICAŢIILOR
Profil. şi trat. ulcerului de stress se realizează cu ranitidină 1-2 mg/kg/ doză de 2-4 ori pe zi
Complic. renale beneficiază de sol. de albumină sau plasmă şi eventual dializă
Edemul cerebral: Manitol 0,5/1 g/kg/doză
ALTE MĂS. TERAPEUTICE
ATB. în caz de infecţie
Intubaţie cu ventilaţie asistată
Flumazenil în encefalopatia hepatică
Dializă hepatică (MARS)
TRANSPLANTUL HEPATIC
Este indicat în orice formă etiologică de IHA cu prognostic rău (celule hepatice sănătoase <15 % din vol. hepatic sau şi factor V<20-30% din VNCONTRAINDIC.
Comă gr VEdem cerebralInfecţie VHB (risc de recurenţă pe ficatul
transplantat)