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CAMPUS GROSSHADERNCAMPUS INNENSTADT
KINDERKLINIK UND KINDERPOLIKLINIKIM DR VON HAUNERSCHEN KINDERSPITAL
Interessante Fälle aus der pädiatrischenAkut- und IntensivmedizinCarola Schön
Dr. von Haunersches Kinderspital der LMU München
Kinderintensivstation/ Bronchoskopie/ Heimbeatmung
52. Internationaler Oster-Seminar-Kongress für pädiatrische Fortbildung, Brixen, 14. – 20.04.2019
DR VON HAUNERSCHES KINDERSPITALKLINIKUM DER UNIVERSITÄT MÜNCHEN®
VORSTELLUNG IN DER ZNA
14 jähriges Mädchen mit Überweisung vom Kinderarzt
Bauchschmerzen
blasses Hautkolorit
seit 2 Monaten eingeschränkte Belastbarkeit und zunehmendeAbgschlagenheit, weniger Appetit
Unregelmäßiges Erbrechen
Gewichtsverlust ist nicht erinnerlich (keine bewussteGewichtsabnahme durch Diät o.ä.), sie sei immer schlankgewesen
Hat häufig Wadenkrämpfe (Magnesium-Einnahme)
Besucht die 7. Klasse Mittelschule
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VORSTELLUNG IN DER ZNA
Status:
reduzierter AZ, kachektischer EZ (32 kg (<3.P.), 153 cm (10.P.),BMI 13,8)
Herzfrequenz 110/min, Sättigung 90 %, RR normal
Hepatomegalie 5-6 cm unter Rippenbogen
Derbe Resistenz vom Mittelbauch bis zum Nabel tastbar
LK Leiste vergrößert
Pubertas tarda (bislang keine Pubarche, Thelarche oderMenarche)
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DIAGNOSTIK
Labor:
Hb 3,4 g/dl
MCV 51,1 fl, MCH 12,7 pg, Retis 12 ‰
keine Hämolysezeichen
Ferritin 2 ng/ml, Transferrinsättigung 2%, Eisen 7 µg/dl
Quick 57%, PTT 36 sec, Fibrinogen 471 mg/dl, AT III 92 %
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DIAGNOSTIK
Sono Abdomen
große, bilobäre, fast den ganzen Oberbauch ausfüllende RF, eher linkslokalisiert, nicht von Leber ausgehend.Wandbegrenzung anmutend wieDarmwand, danach entweder Luft oder Kalk mit Schallausslöschung.Mesenterium mit abdomineller Lymphadenopathie.
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DIAGNOSTIK UND THERAPIE
Aufnahme auf die Intensivstation zur Überwachung
Hämodynamisch stabil V.a. chronische Prozess/Adaptation
Gabe von einem Erythrozytenkonzentrat nach Asservierung vonRestserum + Abnahme Tumormarker
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DIAGNOSTIK
CT Abdomen:
Große Raumforderung im Bereich des Oberbauches mitVerdrängung der Darmschlingen nach unten
Massiv dilatierter Magen, komplett ausgefüllt mit sich zentrischkreisförmig formierendem Material.
Antrum und Übergang zum Pylorus kokardenartige Struktur
Rundlich impaktiertes Material im Bulbus duodeni und wenigerdichtes Material im duodenalen C
Oberbauchorgane unauffällig, allenfalls leicht verdrängt
Multiple Lymphknoten mesenterial bis zu 2 cm groß
Im Unterbauch Aszites
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RADIOLOGISCHE DIAGNOSE
großes, den Magen komplett ausfüllendes Bezoar
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THERAPIE
Entfernung des Bezoars durch Gastroskopie nur bei sehr kleinenBezoaren möglich (vorher mechanische Fragmentierung desFremdkörper oder durch Laser- oder Stosswellenlithotrypsie)
Aufgrund der Größe und intestinalen Ausdehnung bleibt in denmeisten Fällen nur die chirurgische Entfernung mittels Gastrotomie
Intraoperativ sollte der komplette Dünn- und Dickdarm inspiziertwerden (Tochterbezoare), um Relaparotomien zu vermeiden.
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THERAPIE –GASTROTOMIE ZUR ENTFERNUNG DESTRICHOBEZOAR
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THERAPIE
Pathologie:
1300 g schweres Präparat
Haaranteile neben Zelldetritus mit geringer florider-granulozytärer Entzündung sowie Pilzhyphen und –sporen(Candida)
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DIAGNOSE: RAPUNZEL SYNDROM
Seltene Manifestation eines Trichobezoars mit
„zopfartiger“ Ausdehnung bis in den Dünndarm, im Extremfall bisin den Dickdarm
Magenperforation, Ileus, Wandnekrose Dünndarm
Trichobezoar – aus Haaren bestehend (55 %, hauptsächlich imMagen lokalisiert)
Phytobezoar – Früchte und Gemüsefasern, unverdaulichesPflanzenmaterial, Häute etc. (eher Dünndarm)
Trichophytobezoar – Mischung aus beidem
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DIAGNOSE: RAPUNZEL SYNDROM
Bezoare seit dem 12. Jahrhundert bekannt und mit großer Mystikassoziiert
Das Wort Bezoar stammt aus dem arabischen „Bedzehr“ oderpersischen „Padzahr“ und bedeutet „Gegenmittel“, dem Bezoarwurden heilende Eigenschaften zugeschrieben
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RAPUNZEL SYNDROM
äußert sich darin, dass eine Person (ihre eigenen) Haare isst unverdaulich Ansammlung im Magen
Es werden aber nicht nur eigene Haare, sondern auch Haare andererPersonen, von Tieren, Teppichen oder andere synthetische odernatürliche Fasern zu sich genommen
jüngere Mädchen mit Trichotillomanie (Ausreisen von Haaren) undTrichophagie, Ausdruck frühkindlicher Deprivation
hohe Komborbidität zu schwerwiegenden kinderpsychiatrischenErkrankungen
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RAPUNZEL SYNDROM
Pathophysiologie:
Haarsträhnen, die zu schlüpfrig sind, um weitertransport zuwerden, werden von Schleimhautfalten des Magens zurückbehalten und zunehmend vernetzt
Die verdrillten Haare entwickeln eine drahtartige Konsistenz unddie Peristaltik drängt die feste Masse dauerhaft stark an dieMagenwand
Es kann zu Perforation, Drucknekrose und Blutung kommen,Verschlussikterus und Invagination
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Patientin wurde in der Psychosomatik weiterbetreut
Stress in der Schule hat zugenommen vor 1 Jahr, so dass sieunter Druck geriet, ihre Haare zu essen. Dies habe sie nichtkontrollieren können.
Angst, dass das wieder passiert
Große Traurigkeit und Leere
Wirkt sozial zurückgezogen
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ANAMNESE I
2 jähriges Mädchen,
Gewicht 11 kg (28. Perz.), Länge 88 cm (72. Perz.)
Z.n. Meningoenzephalitis im Alter von 4 Wochen
Hemiparese links
Z.n. Herpesenzephalitis im Alter von 1,5 Jahren
Aphasie, Dysphagie, faziale Parese rechts
Impfschutz nach STIKO
1 Monat altes männliches Geschwisterkind
Familienanamnese unauffällig
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ANAMNESE II
Frührehabilitation in Vogtareuth nach HSV Enzephalitis (nach 8Wo)
zunehmende choreoathetotische Bewegungsstörung undVigilanzminderung
Verlegung zu uns (nach weiteren 4 Wochen)
cMRT und LP vor Verlegung
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MRT VOR VERLEGUNG
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THERAPIE UND VERLAUF I
Levetiracetam (2 x 300 mg)
Aciclovir (3 x 150 mg)
Immunglobuline (2 g/kg)
Methylprednisolon (20 mg/kg) über 3 Tage
Nitoman (Tetrabenazine) (2 x tgl. 12,5 mg)
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THERAPIE UND VERLAUF II
Levetiracetam (2 x 300 mg)
Aciclovir (3 x 150 mg)
Immunglobuline (2 g/kg)
Methylprednisolon (20 mg/kg) über 3 Tage
Nitoman (Tetrabenazine) (2 x tgl. 12,5 mg)
Sedierung bei zunehmend autoaggressivem Verhalten mitMidazolam (max. 0,09 mg/kg/h) + Chloralhydrat + Phenobarbital
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Klinik bei Übernahme auf die Kinderintensivstation
Filme der Patientin mit freundlicher Genehmigung der Eltern
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ERGEBNISSE DER LIQUORPUNKTION
Milde Pleozytose (47/μl Zellen)
Multiplex PCR negativ
Enzephalitis Panel
NMDA-Rezeptor-Antikörer i.S. positiv 1:200
NMDA-Rezeptor-Antikörper i.L. positiv 1:50
Restl. AK negativ
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THERAPIE UND VERLAUF II
Levetiracetam (2 x 300 mg)
Aciclovir (3 x 150 mg)
Immunglobuline (2 g/kg)
Methylprednisolon (20 mg/kg) über 3 Tage
Nitoman (Tetrabenazine) (2 x tgl. 12,5 mg)
Sedierung bei zunehmend autoaggressivem Verhalten mitMidazolam (max. 0,09 mg/kg/h) + Chloralhydrat + Phenobarbital
Plasmapherese (7 Zyklen)
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PLASMAPHERESE
Anlage Shaldon Katheters (6,5 F) Vena jugularis rechts
Volumen 800 ml (= 1,5 faches Plasmavolumen)
Blutfluss 40 ml/h Austausch über 3-4 Stunden
Initial Tausch gegen FFP und HA5%
7 Zyklen, an jedem 2. Tag
Probleme: Gerinnung, Kreislauf
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VERLAUF II
Besserung der neurologischen Symptomatik nach 3. Plasmapherese Reduktion Midazolam DTI
Erneute Verschlechterung mit Grimassieren und Unruhe erneute Phenobarbitalgaben
Verlaufskontrolle Plasma und Liquor
NMDA-Rezeptor-Antikörer i.S. positiv 1:50
NMDA-Rezeptor-Antikörper i.L. NEGATIV 1:1
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STATUS NACHPLASMAPHERESE
Filme der Patientin mit freundlicher Genehmigung der Eltern
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THERAPIE
Levetiracetam (2 x 300 mg)
Aciclovir (3 x 150 mg)
Immunglobuline (2 g/kg)
Methylprednisolon (20 mg/kg) über 3 Tage
Nitoman (Tetrabenazine) (2 x tgl. 12,5 mg)
Sedierung bei zunehmend autoaggressivem Verhalten mitMidazolam (max. 0,09 mg/kg/h) + Chloralhydrat + Phenobarbital
Plasmapherese (7 Zyklen)
1. Gabe Rituximab (375 mg/m2 KOF)
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PATHOPHYSIOLOGIE DER NMDA ENZEPHALITIS
Modifizierte Graphik nach Prüß, H. et al, Nervenarzt 2010
Psychiatrische Symptome
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DIAGNOSTIK
• Wann sollte man an eine NMDA Rez AK E denken?
• Wenn alle 3 Diagnose Kriterien erfüllt sind
• wie schnelles Auftreten (<3 Monaten) von Bewegungsstörung,psychiatrischen Symptomen/Verhaltensweisen,Sprachdysfunktion, Vigilanzminderung...
• Pleozytose im Liquor
• Abnormales EEG
• Ausschluss anderer Ursachen
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KLINIK
Kinder:
Akute Verhaltensstörung, epileptische Anfälle, Dystonien,Dyskinesien, (Choreoathteose)
Erwachsene:
vor allem junge Frauen
uncharakteristische Prodromalphase, akute Psychose, Katatonie,Hypoventilation
Cave Tumoren!
Prognose: gut!
Bisher wenige Studien, nur Fallbeschreibungen
89% full recovery nach Plasmapherese (8/9) Wright, S. et al. ArchDis Child 2015
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THERAPIE
First-Line:
Methylprednisolon i.v.
Immunglobuline i.v.
Plasmapherese
Second-Line:
Rituximab i.v.
Cyclophosphamid i.v.
ggf. kontinuierliche Immunsuppression mit Azathioprin oderMycophenolat überlegen
Mann, A.P. et al., Th and Clin Risk Management 2014
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HSV und NMDA – Ein Zusammenhang?!
= Post HSV Autoimmun Enzephalitis ?
IgG Bildung gegen die GluN1 Untereinheit des NMDA Rezeptors
Symptome bei Kindern: Choreoathetose
Symptome bei Erwachsenen, ca. 39 Tage nach HSE, nachuncharakteristischer Prodromalphase und häufig Fieber, vor allempsychatrische Auffälligkeiten
Cave Viraler Rückfall oder Immunvermittelte Komplikation
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Weiterbetreuung der Patientinin Berlin an der Charité(Campus Virchow)
VERLEGUNG NACH BERLIN
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https://www.welt.de/wissenschaft/umwelt/article145703742
KLEINER EXKURS - KNUT
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Filme der Patientin mit freundlicher Genehmigung der Eltern
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FALL 3
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FALLBERICHT
2-jähriger Patient wurde gegen 20 Uhr von denEltern im Bad mit einer leeren Flasche „Goldgeistforte“ und einer Zahnbürste aufgefunden
Zuvor haben sich in der Flasche noch ca. 150 mlbefunden
Der Mutter gegenüber sagte der Junge,er habe aus der Flasche getrunken
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FALLBERICHT
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Der Vater versuchte erfolglos, den Jungenzum Erbrechen zu bringen
Vorstellung in der nächstgelegenenKinderklinik
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FALLBERICHT
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Befund:
Guter AZ, reagiert adäquat und kooperativ,Neurologie o.p.B., übrige Befunde undVitalparameter unauffällig.
BGA: pH 7.30, CO2 38 mmHg, K 3,8 mmol/l,Ca 1,30 mmol/l, Lactat 1,5mmol/l, BZ 84mg/dl, HC03- 19,9 mmol/l, BE -3,9 mmol/l
Übriges Labor o.p.B.
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Verdachtsdiagnose:
Diethylenglykolintoxikation
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DIETHYLENGLYKOL
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Derivat des Ethylenglykol und gehört zur Gruppe der Alkohole
Verwendung als Lösungsmittel in Klebstoffen und als
Frostschutzmittel
Ursache für mind. acht schwere Vergiftungsepidemien mit mehreren
hundert Toten seit 1937 (V.a. Kinder)BMJ. 1995 Jul 8;311(6997):88-91.Fatal renal failure caused by diethylene glycol inparacetamol elixir: the Bangladesh epidemic.Hanif M1, Mobarak MR, Ronan A, Rahman D, Donovan JJ Jr, Bennish ML.
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BESTÄTIGE TODESFÄLLE IN ZUSAMMENHANG MIT EINERDIETHYLENGLYKOLINTOXIKATION
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Clin Toxicol (Phila). 2009 Jul;47(6):525-35. doi:10.1080/15563650903086444.Diethylene glycol poisoning.Schep LJ, Slaughter RJ, Temple WA, Beasley DM.
Jahr Land Substanz Tote
1937 USA Antibiotika 105
1969 Südafrika Sedativa 7
1985 Spanien Silbersulfadiazin(Flammazine)
5
1986 Indien Glycerin 21
1990 Nigeria PCM-Sirup 47
1991 Bangladesch PCM-Sirup 236
1992 Argentinien Bienenharz 29
1996 Haiti PCM-Sirup 88
1998 Indien Hustensaft 33
1998 Indien PCM-Sirup 8
2006 Panama Hustensaft 78
2006 China Antibiotika 12
2008 Nigeria PCM-Sirup 84
Gesamt 753
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DIETHYLENGLYKOL
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Hohe Toxizität Toxische Dosis 0,1 g/kg Körpergewicht(Erste Symptome) Niedrigste letale Dosis liegt ungefähr bei
1,0 – 1,5 g/kg Köpergewicht
Clin Toxicol (Phila). 2009 Jul;47(6):525-35. doi:10.1080/15563650903086444.Diethylene glycol poisoning.
Schep LJ, Slaughter RJ, Temple WA, Beasley DM.
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FALLBERICHT.
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Nach Rücksprache mit dem GiftnotrufBerlin Verlegung auf unsereKinderintensivstation mit demIntensivhubschrauber zur weiterenTherapie
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FALLBERICHT
Berechnung der eingenommen Menge: Gewicht des Kindes 12 kg Symptombeginn ab: 0,1 g x 12 kg = 1,2 g
Diethylenglykol Letale Dosis ab: 1,0 – 1,5 g x 12 kg = 12 – 18 g
Diethylenglykol „Goldgeist forte“ enthält 4 g Diethylenglykol/10 ml
150 ml entsprechen also 60 g !!!!!!
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DIETHYLENGLYKOL
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Bei oraler Ingestion findet eine rascheAbsorption im Magen nach 25 – 120 minstatt
Ca. 25% werden renal ausgeschieden;die restlichen 75% werden in der Leberverstoffwechselt
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DIETHYLENGLYKOL
Diethylenglykol
Glykolaldehyd(2-Hydroxyethoxyacetaldehyde)
Alkoholdehydrogenase
NAD+
NADH Pyruvat
Lactat
Glykolsäure(2-Hydroxyethoxyacetic acid, HEAA)
Aldehyddehydrogenase
NADH
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NAD+ Lactat
Pyruvat
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TOXISCHER MECHANISMUS
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Nicht vollständig geklärt Metabolische Azidose durch vermehrt anfallendeGlykolsäure Direkte Zellmembranschäden der Glykolsäuredurch eine Membran-Destabilisation (v.a. renal) Transzelluläre Flüssigkeitsverschiebungen durch
eine intrazelluläre Akkumulation osmotischwirksamer SubstanzenClin Toxicol (Phila). 2009 Jul;47(6):525-35. doi: 10.1080/15563650903086444.Diethylene glycol poisoning.
Schep LJ, Slaughter RJ, Temple WA, Beasley DM.
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VERGIFTUNGSBILD
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Symptombeginn kurz nach Ingestion Beginn mit v.a. gastrointestinalen Symptomen(Übelkeit, Erbrechen, abdominale Schmerzen) ZNS-Dämpfung, Rauschsymptome Zunehmende metabolische Azidose Nach 48h Stunden treten Anzeichen des akuten
Nierenversagens auf (Flankenschmerzen,Oligurie/Anurie, Steigendes Serum Kreatinin) Anzeichen der Hepatotoxizität (Hepatomegalie,
Steigende Transaminasen)
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VERGIFTUNGSBILD
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Außerdem werden Rhythmusstörungen,Elektrolytentgleisungen und Hypertension berichtet.Unbehandelt kommt es nach 5-10 Tagen zuschweren neurologischen Symptomen: Periphere Neuropathie zunehmende Lethargie bis zum Koma
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FALLBERICHT.
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Stabiler AZ, Untersuchungsbefund unauffällig, keine Beschwerden
BGA: pH 7.30, CO2 39 mmHg, HC03- 19,4 mmol/l, BE – 5,4 mmol/l
Klinische Chemie: unauffällig
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THERAPIE BEI DIETHYLENGLYKOL-INTOXIKATION
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Primäre Giftelimination: Absaugung des Mageninhaltes (bis max. 60 min nach
Ingestion), med. Kohle zeigt nur geringeBindungskapazität
Sekundäre Giftelimination: HämodialyseSpezifische Therapie - Hemmung der ADH: Therapie mit Fomepizol Therapie mit EthanolSymptomorientierte Maßnahmen (z.b.Azidoseausgleich)
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LABORDIAGNOSTIK VOR EINLEITUNG EINER SPEZ.
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THERAPIEBestimmung des pH und des BEElektrolyteOsmolalitätAnionenlückeOsmotische Lücke Differenz zwischen gemessener und berechneter Osmolalität Osmolalität (mosmol/kg) = 1.86 × [Na mmol/L] +
[Harnstoff mmol/L] + [Glucose mmol/L] + 9
Normal ± 10 mosm/lSerum Diethylenglykolspiegel
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LABORDIAGNOSTIK VOR EINLEITUNG EINER SPEZ.THERAPIEPh 7,30 und BE -5,4 (im Verlauf bis -9)Elektrolyte normwertigOsmolalität erhöht bis max. 317 mosm/kgAnionenlücke erhöht mit 16,3Osmotische Lücke von 10 mosm/lSerum Diethylenglykolspiegel
Die Bestimmung erfolgt nur in derToxikologie der Universität Göttingen
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VOR- UND NACHTEILE DER UNTERSCHIEDLICHENSPEZ. THERAPIEN
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Vorteile Nachteile
Fomepizol • Hohe Affinität für die ADH(500-1000 größer alsEthanol)
• GeringesNebenwirkunspotential
• Keine Serumspiegel-bestimmung notwendig
• Keine Veränderung derOsmolalität
• Nicht in der Klinikverfügbar (nur über diespez. Notfalldepots zubeziehen)
• Sehr teuer• Zulassung nur für
Ethanol undMethylethanolIntoxikationen
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VOR- UND NACHTEILE DER UNTERSCHIEDLICHENSPEZ. THERAPIEN
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Vorteile Nachteile
Ethanol • Sehr günstig• Überall verfügbar• (Kann oral o. i.v.
verabreicht werden)
• Geringere Affinität zurADH als Fomepizol
• HoheSerumkonzentrationen
notwendig• Kontinuierliches
Monitoring erforderlichmit Spiegelkontrollen
• Erhöhung derSerumosmolalität
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VOR- UND NACHTEILE DER UNTERSCHIEDLICHENSPEZ. THERAPIENDialyse: Wird empfohlen wenn eine Ingestion mit großen
Mengen vorliegt Sehr invasives Verfahren Keine genauen Daten zur Effektivität Theoretisch müssten Diethylglykol und Glykolsäure
dialysiert werden Einsatz bei Anzeichen für ein Nierenversagen
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FALLBERICHT
Abnahme von Diethylenglykolspiegl vor und währendder Therapie und gemeinsame Versendung mittelsKurier am nächsten Morgen Entscheidung zur Therapie mit Fomepizol Präparat ist laut Giftnotruf im Depot im Klinikum Rechts
der Isar vorhanden
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Entscheidung zur Therapie mit Ethanol Initial werden 0,6 g/kg i.v. verabreicht
Anschließend kontinuierliche Gabe von 0,1 g/kg/h Dosisanpassung nach Blutalkoholkonzentration Zielspiegel von 1‰
Überwachung der Blutglucose Erhöhte Flüssigkeitszufuhr (90ml/kg/d G5%/NaCl 0,9%) Azidoseausgleich mit Natriumbicarbonat genaue Bilanzierung (Anlage Blasenkatheter ->
Traumatisch -> Suprapubischer Blasenkathter)
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Stetige Erhöhung der Ethanolzufuhr notwendig um denZielspiegel zu erreichen
Patient unter Therapie sehr schläfrig mit erhaltenenSchutzreflexen Im Verlauf zügige Besserung der Azidose Kein Anhalt für eine Niereninsuffizienz oder eine
Leberbeteiligung
Unter der Therapie Substitution von 2 mmol/kg/dKalium notwendig; Sonst unauffällige Elektrolyte Laborchemisch kein pathologischer Befund
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Nach ca. 16 Stunden Therapie Erhalt der Ergebnisse ausder Toxikologie der Universität Göttingen
Diethylenglykol-Serumspiegel vor Therapie, nach 2hund 6h Therapie:
Substanz nicht nachweisbar
Beendigung der Therapie mit Ethanol Weiterhin Volumentherapie Am nächsten Tag Verlegung auf die
Normalstation in stabilem Allgemeinzustand
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FALLBERICHT
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Diskrepanz der klinischen Befunde und der toxikologischenAnalyse Rücksprache mit den Kollegen der Toxikologie Wahrscheinlich erfolgte die Ingestion einer geringenMenge Diethylenglykols Patient muss eine normale oder gesteigerte ADH Aktivität
aufweisen Relativ lange Latenz zwischen Ingestion und ersterSerumspiegel Entnahme = > Diethylenglykol bereits verstoffwechselt= > Aber noch relevante Spiegel der Glykolsäure= > Azidose
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Auch gängige und häufig verwendete Mittel könneneine hohe Toxizität aufweisen Diethylenglykol ist eine überaus toxische Substanz
die bisher zahlreiche Todesfälle verursacht hat Ein Antidot ist verfügbar Bei unklaren Intoxikationen neben den üblichen
Laborparametern und der Anionenlücke an dieBerechnung der Osmotischen-Lücke denkenOsmolalität (mosmol/kg) = 1.86 × [Na mmol/L] + [Harnstoff
mmol/L] + [Glucose mmol/L] + 9
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Bei jeder Intoxikation zügigeKontaktaufnahme mit dem Giftnotruf
Telefonnummer:
030 30686790