intestinal malrotation

Intestinal Malrotation

רועי שורץ

April 20, 2023

1

הקדמה בעיות ברוטציה נגרמות כתוצאה מהפסקת

הרוטציה הנורמלית של המעי העוברי. אנומליות אחרות לעיתים קרובות הן קשורות ב

, בעיקר כאלו בהן המעי ממוקם מחוץ GIב- congenital diaphragmaticלחלל הצלום )

hernia .)פגמים בדופן הבטן ,

April 20, 2023


2

אפידמיולוגיה-לידות. 1/200-1/500מתרחשות ב :לידות. 1/6000 סימפטומטיות -קיימת אנומליה נלווית30-62%ב

April 20, 2023


3

פתוגנזה נגרם כתוצאה מעצירה ברוטציה הנורמלית של

המעי העוברי. הצלום )חלל העוברי( לא יכול 4-8בשבועות

לאכלס את דרכי העיכול המתפשטות -< לולאת המעי בולטת לתוך אזור שק החלמון )הטבור

העתידי(-ציר הלולאה הוא הSMA .המתפתח כשהלולאה מתבלטת מחוץ לחלל הבטן, היא

מעלות נגד 90מתחילה סיבוב נורמלי ע"י סיבוב כיוון השעון.

April 20, 2023


4

פתוגנזה

April 20, 2023


5

פתוגנזה

April 20, 2023


6

פתוגנזה-גורמים:2הסיבוב הראשוני הזה נגרם כתוצאה מ

( המעי הפרוקסימליduodenojejunal loop )prearterial(( גדל מהר יותר מהדיסטלי cecocolic

loop – postarterial)הגדילה המהירה של הכבד

הלולאה ממשיכה לגדול, וחוזרת לחלל הבטן מעלות נגד 180: אז עוד סיבוב של 8-10בשבועות

כיוון השעון מעלות נגד 270 – המעי מסתובב האפקט הכולל

כיוון השעון

April 20, 2023


7

פתוגנזה אחרי הסיבוב, מתקיימת פיקסציה לבטן

האחורית: החלק הפרוקסימלי מקובע לרטרופריטונאום מוקדם בהריון )ליגמנט ע"ש

Treitz .והקולון קרוב ללידה )נותנות מזנטרי רוטרציה ופיקסציה תקינות :

ileocecal למסתם ה-LUQ ב-Treitzרחב מ-RLQב-

April 20, 2023


8

פתוגנזה .ברוב האנומליות ברוטציה יש בסיס מזנטרי צר-מאחר והmidgut תלוי על גבעול צר כזה, קיים

. volvulusסיכון ל-

April 20, 2023


9

פתוגנזה האנומליות השכיחות ביותר הןnonrotation או

malrotation: הזרועות של הלולאה הראשונית חוזרות 2אם

. nonrotationלחלל הבטן ללא רוטציה נוספת -<

במצב זה המעי הדק ממוקם מימין והקולון משמאל.

April 20, 2023


10

פתוגנזה נון-רוטציה פחות מסוכנת – בסיס המזנטרי רחב

. volvulusפחות סיכון ל- יותר מבמלרוטציה -< >- עם זאת מדובר באבחנה קשה רדיולוגית

לאישור יש צורך בלפרוסקופיה או אקספלורציה פתוחה.

April 20, 2023


11

פתוגנזהזרוע הדואודנום נשארת במיקום :מלרוטציה

עברה cecocolicנון-רוטציה, והזרועה ה-(. 180 מעלות במקום 90רוטציה חלקית )בד"כ

,הצקום מגיע לבטן אמצעית עליונה כתוצאהומקובע לדופן הבטן הלטרלית הימנית ע"י

(. Ladd bandsרצועות פריטונאום )הנקראות הרצועות חוצות את הדואודנום ויכולות לגרום

ללחץ חיצוני וחסימה שלו.

April 20, 2023


12

פתוגנזה

April 20, 2023


13

פתוגנזה

April 20, 2023


14

קליניקה:הגורמים לקליניקה

>- בסיס מזנטרי צרvolvulus>- איסכמיית מעידק

Ladd bands>- חסימה -< חוצות את הדואודנום

April 20, 2023


15

קליניקה ברוב החולים יש סימני חסימת מעי דק בינקות

המוקדמת. יש לחשוד בכך בכל תינוק עם הקאה מרתית

ובכל ילד עם הקאה מרתית וכאב בטןנפיחות בטנית קלה, רגישות דיפוזית פיזיקלית :

PRעם/בלי סימני פריטוניטיס, צואה דמית ב-

מרמז על איסכמיה )דם בצואה סימן מדאיג -<ונמק(

April 20, 2023


16

קליניקהVolvolus מהילדים עם מלרוטציה 50%: מעל

. volvolusמגיעים לפני גיל חודש עם מסתובב סביב ה-קורה כאשר המעי הדקSMA-

-midgutפגיעה בזרימת דם לחלקים גדולים ב- << איסכמיה ונמק.

> .מהמקרים. ההצגה הכי 90%הקאות: מרתיות או לא שכיחה.

בילדים גדולים יותרvolvulus 10-15% .מהמקרים בד"כ קליניקה אקוטית. לפעמים הקאות וכאבים

intermittent volvulusאפיזודיים -<

April 20, 2023


17

קליניקהDuodenal obstruction נגרם ע"י :Ladd bands

נלווית. duodenal atresiaאו מהילדים עם 50%במעל DA .יש מלרוטציה

בילדים גדולים יותר ומבוגרים – :קליניקה נוספתוריאבילי ולעיתים קרובות חבוי.

30%הקאות אינטרמיטנטיות 20%כאבי בטן אינטרמיטנטיים :אחריםFTT אי סבילות למזון מוצק, תת ספיגה, שלשול ,

(, פנקראטיטיס, פריטוניטיס, protein losingכרוני ). chylous ascitesחסימה ביליארית, בעיות מוטיליות,

April 20, 2023


18

אבחנה אם מעורב גםvolvulus>- מסכן חיים ודורש

טיפול דחוף: אם מתלווים אליו סימני דקומפנסציה )המטמזיס, המטוכזיה, תפיחות

אין צורך באבחנה בטנית, פריטוניטיס, שוק( -<. אקספלורציהנוספת ויש צורך בהחייאה ו

:סדר הבדיקות

April 20, 2023


19

אבחנה

April 20, 2023


20

אבחנהנדיר שעוזר. בד"כ מראה בטן צילום בטן רגיל :

ללא גזים, אבל יכול להראות רק תפיחות מעי קלה, או להיות תקין.

Upper GI series-מהמקרים 25%: ב 75%הממצאים עדינים והאבחון קשה. ב-

הנותרים הממצאים בולטים. False negative – 6-14%. False positive 7-

15% .

April 20, 2023


21

אבחנהעשוי להטעות ומשמש רק כתוסף חוקן באריום :

. upper GI seriesל-מאחר והפיקסציה הסופית של הקולון לא

מתרחשת עד לקרוב ללידה, בתינוקות רבים יש קולון גבוה או לא מקובע היטב -< יכול לחקות

מלרוטציה.

ממקרי מלרוטציה הצקום במיקום 20%ב-. RLQנורמלי ב-

April 20, 2023


22

אבחנהUS:.יכול לאבחן או לשמש כסקרינינג

2-4% סדרות גדולות 2אם תקין לא שולל )ב- תקין היו עם מלרוטציה לפי USמהילדים עם

upper GI series .)

Upper GI series נשאר הגולד סטנדרד לאבחנה

April 20, 2023


23

טיפול מלרוטציה מטופלת כרורגית באמצעותLadd

procedure הפרוצדורה לא נועדה להחזיר את המעי למקום

אלא למנוע סיכון הנורמלי )לא אפשרי אנטומית(, הרחבת בסיס המזנטרי עתידי ע"י volvulusל-

והנחת המעי במיקום של נון-רוטציה

April 20, 2023


24

טיפולכל החולים עם מלרוטציה סימפטומטית :volvulus

או חשד אליו ודקומפנסציה סיסטמית -< לפרוטומיה. -< volvulusבזמן האקספלורציה, אם רואים

Laddמסובבים אותו בכיוון השעון. שאר מרכיבי Procedure:

( חלוקתdivision ) Ladd bandsאם קיימות הרחבת בסיס המזנטרי ע"י חלוקת אדהזיות בין

הדואודנום וצקום בבסיס המזנטרי העברת צינור דרך הדואודנום לשלול חסימות מעיאפנדקטומי)השמת מעי בנונרוטציה )מעי דק מימין וקולון משמאל

April 20, 2023


25

טיפול

Dr. Osin

April 20, 2023


26

טיפול – לפרוסקופיהLadd procedure יכול להיות

או volvulusמבוצע בלפרוסקופיה בהיעדר איסכמיית מעי, בעיקר בילדים גדולים יותר.

נטען שמלווה ביותר חזרות )בגלל פחות אדהזיות אחרי הניתוח( – לא הוכח מחקרית.

הניתוח הפתוח הוא הנפוץ ברוב המרכזים.

April 20, 2023


27

טיפולקיימת מחלוקת מלרוטציה אסימפטומטית –

בספרות. בד"כ מומלץ על ניתוח, ללא קשר לגיל או

. volvulusלנוכחות סימפטומים, בגלל הסיכוי ל-

April 20, 2023


28

פרוגנוזה:3-9% שיעור התמותה אחרי ניתוח תמותה .

מוגברת בחולים עם:Volvulusנקרוזיס מעיפגותאנומליות נלוות

מתקרבת לאפס בילדים בריאים ללא איסכמיה

April 20, 2023


29

פרוגנוזה חזרתvolvulus הניתוח מקטין את הסיכון ע"י :

הרחבת המזנטרי ויצירת הדבקויות. הסיכון לא מנוטרל לגמרי מאחר והבעיה

האמבריולוגית הבסיסית לא מתוקנת. :1.8-8%הסיכון לחזרות

April 20, 2023


30

William Edwards Laddנספח – 1880-1967נחשב לאבי הכרורגיה הפדיאטרית בעיקר נזכר בגלל חולה בשםMillie Collins –

. TE fistula ו-esophageal atresiaנולדה עם לאחר שניתח אותה היתה הראשונה בעולם

לשרוד ניתוח זה.

April 20, 2023


31

William Edwards Laddנספח – :נקראו על שמו

Ladd's bands Bands of peritoneum that attach the cecum to the right lateral abdominal wall, causing obstruction of the duodenum.

Ladd's operation Surgical cutting of Ladd's band to relieve duodenal obstruction in malrotation of the intestine.

Ladd's syndrome Congenital obstruction of the duodenum due to peritoneal bands )Ladd's bands( resulting from a malrotated cecum.

April 20, 2023


32

Robert Edwardנספח – Gross

1905-1988-היה הchief resident של Ladd יחד עבדו .

במשך שנים. לבסוף החליף אותו עם פרישתו. על שמם קרויLadd-Gross syndrome –

צהבת הילוד שקשורה באטרזיה של דרכי המרה. ,היה אחד החלוצים בניתוחי לבCV פדיאטריה ,

וכרורגיה כללית.

April 20, 2023


33

Robert Edwardנספח – Gross

ניתוחים שונים. 45הוא הראשון שעשה ניתח את הניתוח הראשון לתיקוןPDA על ילדה –

.7בת

April 20, 2023


34

intestinal malrotation

Documents