ipertensione polmonare nei guch
DESCRIPTION
Pulmonary hypertension in GUCH patientsTRANSCRIPT
![Page 1: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/1.jpg)
Il cuore e l’ipertensione polmonare
G. Agnoletti
Torino 15 Novembre 2012
![Page 2: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/2.jpg)
Ipertensione polmonare
• Quando parliamo di cuore, parliamo sì di pressioni, ma soprattutto di resistenze…
P = Q x R
Chi comanda e’ la pressione
![Page 3: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/3.jpg)
PRESSIONE = PORTATA x RESISTENZE
Se la portata sale (sforzo, shunt cardiaco) le resistenze devono scendere
![Page 4: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/4.jpg)
Le resistenze si calcolano sulla P media RVP: (MPAP- pcap) / PC
RVP alte o basse? Un DIV ampio eguaglia le P. E le R?
![Page 5: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/5.jpg)
Come stanno questi pazienti alla nascita? E a 1 anno di vita?
Truncus Fallot
![Page 6: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/6.jpg)
Alla nascita
P = Q x R
![Page 7: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/7.jpg)
arteriolite
Shunts
RVP fisse
IP fissa
QP=QS QP/QS <1
PAP normale
Cuore normale RVP basse
![Page 8: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/8.jpg)
IP ≠ ipertensione ventricolare dx
Truncus: Bene-Iperafflusso-
Arteriolite
Fallot: Bene-Cianosi-
Cianosi+++
![Page 9: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/9.jpg)
Classificazione (2008) 1. Ipertensione arteriosa polmonare (precapillare: RVP elevate) 2. IP associata a lesioni del cuore sx (postcapillare: RVP normali) 3. IP associata a malattia polmonare e/o ipossiemia 4. IP dovuta a TEP cronica
5. Miscellanea
![Page 10: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/10.jpg)
Marelli Circulation
2007
Piu’ adulti che bambini!
![Page 11: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/11.jpg)
Chi sono?
Verheugt Circulation 2008
Soprattutto difetti semplici, shunts, ma non solo…
![Page 12: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/12.jpg)
Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
T21
Shunt:
+ + + + + + + + +
![Page 13: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/13.jpg)
Rischio di arteriolite in varie cardiopatie
DIA
DIV e DBP ampi
CAVC
TAC, finestra AO-AP, APdx dall’aorta
50 anni
6 mesi
1 mese
1 anno
![Page 14: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/14.jpg)
Ipertensione polmonare nel DIA
• Nel 20-30% del paziente adulto con DIA
• Soprattutto se DIA ampio
• Soprattutto se pz anziano
• Comorbidita’
• Attenzione alla chiusura del DIA!
![Page 15: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/15.jpg)
Ipertensione polmonare nel DIV
• Solo se il DIV e’ ampio : uguaglianza pressioni VD-VS-aorta
• O se l’IP e’ inappropriata
![Page 16: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/16.jpg)
Ipertensione polmonare nel CAV
• DIA + DIV + insufficienza mitralica + possibile IP inappropriata
![Page 17: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/17.jpg)
Ipertensione polmonare nella tetralogia di Fallot (!)
• Se palliata con shunt “ampio” e corretta tardivamente
• Collaterali S/P
• NB cianosi prolungata e possibile associazione TEP
![Page 18: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/18.jpg)
Pazienti non corretti : Eisenmenger
![Page 19: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/19.jpg)
Angiografia dell’IP tipo I Aspetto ad albero morto
![Page 20: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/20.jpg)
Eisenmenger
• Attesa di vita ca 40 aa (bene per 30) • Cianosi ingravescente • Degrado classe NYHA • MALATTIA MULTIORGANO
![Page 21: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/21.jpg)
Eisenmenger Cianosi cronica:
• Disfunzione biventricolare (microcircolo) • Eritrocitosi, sanguinamento • TEP • Ascesso cerebrale (4%) • Flusso renale diminuito
Dolore toracico ischemico (compressione coronarica da parte del tronco AP)
![Page 22: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/22.jpg)
Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005
![Page 23: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/23.jpg)
Tipo II postcapillare RVP normali:
RVP: (PAPm-pcap) / Q
![Page 24: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/24.jpg)
Tipo II postcapillare RVP (in genere) normali:
• Presentazione e gestione relativamente omogenee (ostacolo sx e/o disfunzione
ventricolare)
![Page 25: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/25.jpg)
Ostacoli cuore sinistro
Possibile viraggio in IP precapillare o mista
![Page 26: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/26.jpg)
Cardiopatie congenite e IP
CHE FARE ?
• Valuare correttamente • Correggere • Curare
![Page 27: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/27.jpg)
VALUTARE La pressione polmonare si puo’ misurare sulla
velocità dell’IT?
E le RVP?
Solo se non c’e’ ostruzione!
NO, ma IP o integrale IT
![Page 28: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/28.jpg)
Cardiopatie congenite con IP
VALUTARE
• ECO: il Doppler è inaccurato
• SEMPRE cateterismo con test di reattività
Reattivo: P = Q x R
Areattivo: P = Q x R
![Page 29: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/29.jpg)
Cardiopatie congenite con IP CORREGGERE
• Riparazione completa (RVP/RVS < 0.4)
• Astensione (RVP/RVS > 0.6)
E nella zona grigia?
Palliazione (bendaggio polmonare) o correzione con shunt residuo + terapia medica
![Page 30: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/30.jpg)
Cardiopatie congenite con IP CURARE
• Trattare l’IP per migliorare i sintomi e la qualità di vita, MA ANCHE per prevenire la disfunzione destra
• L’IP puo’ essere “trattata”
• La disfunzione destra è IRREVERSIBILE
![Page 31: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/31.jpg)
Disfunzione VD
![Page 32: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/32.jpg)
Conclusioni • Iniziamo a conoscere alcuni meccanismi che conducono all’IP nelle CC
• Possiamo migliorare i sintomi, la qualità e l’attesa di vita dei pazienti con IP
• Trattamento medico, chirurgico, percutaneo
MA • I farmaci sono costosi • Studi multicentrici randomizzati e registri sono ancora scarsi
![Page 33: Ipertensione polmonare nei GUCH](https://reader033.vdocuments.pub/reader033/viewer/2022051513/54666af0af795969338b51cc/html5/thumbnails/33.jpg)
Due buone notizie
Registro piemontese
delle cardiopatie congenite dell’adulto
AABC