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ISSSTEISSSTECMN “20 de Noviembre”
Departamento de Cirugía Experimental
SINDROME DE ZOLLINGER ELLISON
Definición
• Sx caracterizado por hipersecreción de ácido, enfermedad ulcerosa grave del tracto digestivo superior y tumores de células no beta del páncreas, con producción de gastrina.
• Este Sx. fue definido por Zollinger y Ellison en 1955.
• La tríada descrita incluye:– Enfermedad ulcerosa severa– Hipersecreción ácida gástrica– Tumores de células no beta de los islotes
pancreáticos (gastrinomas).
Etiología y patogenia
• Los gastrinomas son los más frecuentes.
• Son los responsables de alrededor de 0.1% de todos los pacientes UD.
• Está presenteen una de cada 20 úlceras recurrentes después de la cirugía
• Más frecuente en hombres que mujeres entre los 30 y 50 años.
Etiología y patogenia
• La especie de gastrina biológicamente activa predominante en el gastrinoma es al igual que en la mucosa antral, el heptadecapéptido de gastrina (G 17).
• La especie de gastrina biologicamente activa predominante en la sangre es una molecula de 34 aminoácidos (G 34).
• La masa de células parietales se ecuentra enormemente expandida entre 3 a 6 veces mayor que en la de sujetos normales, y que en los pacientes con UD.
Etiología y patogenia
• Los gastrinomas son pequeños de 0.1 y 20 cm de diámetro de localizacion en el pancreas.
• Los gastrinomas extrapancreáticos se localizan en la pared duodenal, localizados en la submucosa en la primera y segunda porción, son solitarios en un 50%, pueden medir hasta 1.5 cm o tan sólo 1 mm de diámetro.
• El triángulo del gastrinoma 90%: la unión del conducto cístico y colédoco por arriba, la segunda y tercera porción y la del cuello y cuerpo páncreas en la región media.
Triángulo de los gastrinomas
Etiología y patogenia
• Alrededor de la mitad de los gastrinomas son múltiples y en el 60% son malignos, esto es de acuerdo a su comportamiento biológico expresado por la presencia de metástasis.
• Los sitios metastásicos incluyen los ganglios linfáticos regionales, el hígado, el bazo, el hueso, mediastino, médula ósea, las superficies peritoneales y la piel.
• Los gastrinomas duodenales dan mets a ganglios regionales y con menor frecuencia en el higado.
• Los gastrinomas duodenales dan mets a ganglios regionales y con menor frecuencia en el hígado.
• 10% de los casos se hallan hiperplasia de islotes pancreáticos, asociados o no a tumor pancreático.
Etiología y patogenía
• Un 20% de los pacientes con gastrinomas malignos muestran una elevación de los niveles de alfa-HCG
• NEM I de un 20 a 60%, constituidos por tumores o hiperplasia de las paratiroides, los islotes pancreáticos y la hipófisis.
• Autosómico dominante.
Rasgos clínicos
• Ulcera péptica en un 90 a 95% grandes o múltiples o localizadas en sitios atípicos como en zonas distales del bulbo.
• El 60-70% de las úlceras se localizan en el bulbo duodenal, el 15% en la primera o segunda porción duodenal, el 10% en yeyuno y sólo el 5% en el estómago.
• La diarrea se observa en más de un tercio de los pacientes.
• La esteatorrea menos frecuente (lipasa inactivada)
Rasgos clínicos
• La hipersecreción gástrica de ácido es un efecto directo del exceso de gastrina generado por células tumorales y en condiciones basales no estimulada puede llegar hasta 150 mEq/hora.
• Rx pueden orientar hacia el Dx: los pliegues de la mucosa gástrica suelen ser muy marcados y contener gran cantidad de líquido de secreción gástrica.
Rasgos clínicos
• GASTRINA SERICA: – Nls Ayunas 50-60 ng/L superior 100-105ng/L– Ayunas 1000 ng/L o más
Diagnóstico• Localizar el gastrinoma 30 a 50% no tienen tumor
alguno.• Arteriografía selectiva 60%• TAC dinámica con sensibilidad de 30-80%(<1.5cm)
• RM con arteriografía selectiva• Gammagrafia de receptores de somatostatina • USG Abdominal pancráticos 40-75% y los duodenales 50%
• Pruebas de provocación:– La inyección intravenosa de secretina.– La infusión intravenosa de calcio.– La ingestión de comida de prueba estándar
Pruebas
• Inyección de secretina: ayunas IV bolo de 2U/kg y se determinan niveles de gastrina sérica a los 0, 2, 5, 10 y 15 min. Un aumento de más de 200 pg/ml es Dx.
• La provocación de gluconato de calcio( 5mg/kg/hora i.v durante 180min) niveles elevados de gastrina mayor de 1000 pg
Pruebas
• La prueba provacación por alimento se adm una comida estándar (20g de grasa, 30 g de proteínas y 25 g de hidratos de carbono)nse deterniman los niveles de gastrina 15 min e inmediatamente antes de la comida y 15 min hasta llegar a los 90 min.
Diagnostico diferencial
• Hipoclorhidria y aclorhidria con anemia perniciosa o sin ella
• Antro gástrico retenido
• Hiperplasia de células G
• Insuficiencia renal
TRATAMIENTO
• Quirúrgico.– Resección quirúrgica del gastrinoma:
dependiendo de su ubicación, número, tamaño y de la existencia de mets.
TRATAMIENTO
• Médico.– Farmacólogico se enfoca hacia el control de los sintomas
relacionados con al hipersecreción de acido, la diarrea y el propio tumor.
– Antisecretores: IBP(omeprazol, lansoprazol), en el 60% de los casos las ulceras cicatrizan en 2 semanas, y en 4 semans 90-100%.
– Los antagonistas H2 son menos eficases las dosis muy altas y aún así el indice de fracaso alcanza 50%
– Quimioterapia con estreptozotocina sola o asociada a 5-fluoracilo o a la doroxorrubicina tasa de respuesta 65%, el uso de interferón estabiliza el tamaño del tumor en el 25%, pero no se ha demostrado una reducción del mismo ni aumento de la supervivencia.
PRONOSTICO
• La extirpación quirúrgica completa se logra en un 20-25% sin recurrencia.
• La tasa con mets en hígado 20-30%.
• Los gastrinomas aislados o con mets solo a ganglios linfáticos el indice de supervivencia 90% a los 5 años