IST EINE FRÜHDIAGNOSE DER KARDIALEN AMYLOIDOSE MITTELS

BILDGEBENDER VERFAHREN MÖGLICH?

PD Dr. med. Henning Steen

Leitender Arzt Kardiovaskuläre MRT

Marienkrankenhaus Hamburg

steen2.innere@marienkrankenhaus.org

Was kann kardiale Bildgebung leisten bei der kardiale FRÜH-Diagnose der Amyloidose ?

Myokardtextur Myokardfunktion

• Longitudinale Kontraktion• Radiale Kontraktion• Zirkumferentielle Kontraktion

Extrazellular-Volumen• Fibrozyten / Fibrose• Blutzellen• Ödem• Inflammation• AmyloidIntrazellular-Volumen• MyozytenGefäße• Blut

Innovative `Deformation Strain-Echoparameter`

LV [%] RV [%]

radial 65 30

longitudinal 25 35

torsional 10 35

Cikes et al. Nat Rev Cardiol 2010

Sensitiv und robust bei der

Frühdiagnose

Kardiale FRÜH-Diagnose der AmyloidoseKardio MRT Strain 17-Segment-Modell

White JA, Curr Cardiol Rep (2016) 18: 77

Patient im Echo Gleicher Patient im Kardio MRT

Kardiale FRÜH-Diagnose der AmyloidoseEinblicke in den möglichen Pathomechanismus mittels PSIR LGE

Fontana M et al, Circulation. 2015;132:1570-1579

Banypersad SM et al. Circulation Cardiovascular imaging. 2013;6:34–9.

Figure 1. Visual grading scale for cardiac uptake on planar imaging (from left to right: grade 0, 1, 2 and 3).

4 A. W. J. M. Glaudemans et al. Amyloid, Early Online: 1–10

grade 0 grade 1 grade 2 grade 3

Semiquantitative Analyse von Tracer Retention

Uptake Herz Knochen

0 Kein Stark

1 Weniger Mehr

2 Mehr Weniger

3 Stark wenig

AW Glaudemans, Amyloid (2014)

99mTc-DPD Szintigraphie: Nicht invasive Diagnose bei der Frühform

• Hochaffin für Amyloid • Stärker an ATTR als AL• wshl. wegen des Ca++

• Sehr frühe Anlagerung!

Zusammenfassung:

Eine Frühdiagnose der kardialen Amyloidose mittels Bildgebender Verfahren scheint möglich!

Echokardiographie

• Longitudinale Funktion

• `Deformation-Strain` Parameters

• Global longitudinal Strain

(GLS)

• RELative APikal Sparing

• EF-Strain Ratio

KardioMRT

• Longitudinale Funktion

• `Deformation-Strain`

Parameters

• Global longitudinal

Strain (GLS)

• LGE Bildgebung

• T1 Mapping (Nativ/Post Gad)

• ECV

Nuklearmedizin

(PET/SPECT)

• 99m Tc DPD

• 99mTc PYP

• 123ImIBG

• Neue PET-Tracer?