julenØtt kasus 5: extrapulmonal lymfangioleiomyomatose (lam)
DESCRIPTION
JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE (LAM). Hans Kristian Haugland Avdeling for patologi og Senter for ben- og bløtdelssvulster. Sykehistorie. 24 år gammel kvinne Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske Siste 6 mnd. tiltagende tungpust - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
JULENØTT KASUS 5: EXTRAPULMONAL
LYMFANGIOLEIOMYOMATOSE(LAM)
Hans Kristian Haugland
Avdeling for patologiog
Senter for ben- og bløtdelssvulster
Sykehistorie• 24 år gammel kvinne• Uklare abdominalplager, lokalisert til venstre lyske• Siste 6 mnd. tiltagende tungpust• CT abdomen viser 12 cm delvis cystisk tumor
retroperitonealt i nær relasjon til ve. nyre. Intet fettsignal. Tumormasser langs aorta og ned i bekkenet
• CT veiledet biopsi fra solid del av tumor
Røntgen
Morfologi
• Vide karspalter med upåfallende endotel, uten blodlegemer
• Knuter, fasikler, tilfeldig anordning av små til middels store celler med rundoval kjerne og lyst eosinofilt cytoplasma
• Ingen cellulær atypi• Ingen mitotisk aktivitet
Immunhistokjemi I
SMA MSA Desmin
HMB-45 Melan-A CD31
Immunhistokjemi II
Progesteronreceptor Østrogenreceptor
Pulmonal LAM
• Utbredt proliferasjon av unormale glatt muskelceller
• Progressiv destruksjon av lungevevet med cystiske forandringer til følge.
• Chylothorax
Diagnose
• Lymfangioleiomyomatose (LAM)– Sjelden tilstand– Unge kvinner– Oftest lokalisert til lungene– Rundt 50 % vil ha/få angiomyolipom– Progressiv tilstand, ofte dårlig prognose når
lungene er affisert.
Differensialdiagnose
• Kartumor– rundovale celler, eosinofilt cytoplasma– normalt endotel– ingen atypi, ingen proliferativ aktivitet– hemangiopericytom: fibroblaster , “patternless
pattern”, keloid collagen, perivaskulær og stromal hyalinisering
Diagnoseforslag LAMLymfangioleiomyomatose 14Hemangiopericytom 6Lymfangiom 5Peritoneal inklusjonscyste 3Benign vaskulær tumor 2Solitær fibrøs tumor 1Mesotheliom 1Endometrielt stromalt sarkom, lavgradig 1Malign vaskulær tumor 1Mesenchymal tumor fra blodkar 1
PECom
• LAM tilhører gruppen av perivaskulære epitelioid celle svulster (PEComer).
• Stor variasjon i morfologisk bilde.
• Celler nær blodkar epitelioide, spolceller lenger borte. Lyst, eosinofilt kornet cytoplasma.
• Heterogen gruppe svulster med distinkt cellulær morfologi og myomelanocytisk differensiering.