juvenile nasofaring angiofibroma (jna)

Download Juvenile Nasofaring Angiofibroma (JNA)

Post on 18-Nov-2015

70 views

Category:

Documents

38 download

Embed Size (px)

DESCRIPTION

a

TRANSCRIPT

Juvenile Nasofaring Angiofibroma (JNA)

Juvenile Nasofaring Angiofibroma (JNA)Pembimbing dr.Farida Nurhayati,Sp THTKL, M.Kes

AVISSA MADA VASHTIAYU RESKIANINGSIGSIH

AnatomiAnatomi pembuluh darahAnatomi Tulang

Anatomi Pembuluh darah

Anatomi tulang

Asal tumor dari foramen sphenopalatina dan fossa pterigopalatina

8

DefinisiTumor jinak pembuluh darahSecara histopatologik jinak dan secara klinik ganasMemiliki kelmampuan untuk destruksi tulang Destruksi dapat meluas ke sinus paranasal pipi, mata, tengkorakMudah berdarah dan sulit dihentikan

etiologisex steroid-stimulated hamartomatous tissuefaktor pertumbuhan delesi kromosom 17

PatofisiologiPosterior-lateral di atap nasofaring didaerah margin sfenoplatina

Tumor proliferasi

Rongga hidung posterior Rongga hidung anterior mendorong septum kearah kontralateral dan memipihkan konkaLateral melebar ke foramen sphenopalatina masuk ke fissura pterigomaksila mendesak dinding posterior sinus maksila fossa infratemporal benjolan di pipi dan rasa penuh di wajahMendorong bola mata muka kodok Fossa pterigomaksila dan fossa infratemporal fossa serebri media

Sinus ethmoid fossa serebri anterorSinus sphenoid sinus kavernosus

17

Manifestasi klinisGejalaObstruksi nasal disertai ingusSering mimisen (epistaxis) 45-60% berulang dan reccurentSakit kepala (25%)Pembengkakan di wajah (facial swelling)) (18%)Tuli konduktif (conductive hearing loss) dari obstruksi tuba eustachiusMelihat dobel (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik.

keluar ingus satu sisi (unilateral rhinorrhea)tidak dapat membau (anosmia)berkurangnya sensitivitas terhadap bau (hyposmia)recurrent otitis medianyeri mata (eye pain) tuli (deafness)nyeri telinga (otalgia)pembengkakan langit-langit mulut (swelling of the palate) kelainan bentuk pipi (deformity of the cheek), dan rhinolalia.

Tandamassa merah keabu-abuan yang terlihat jelas di faring nasal posteriorNonencapsulated seringkali berlobus (lobulated)dapat tidak bertangkai (sessile) atau bertangkai (pedunculated). Angka kejadian massa di hidung (nasal mass) ini mencapai 80%.

Mata menonjol (proptosis)langit-langit mulut yang membengkak (a bulging palate)terdapat massa mukosa pipi intraoral (an intraoral buccal mucosa mass) massa di pipi (cheek mass), pembengkakan zygoma (umumnya disertai dengan perluasan setempat).

otitis serosa karena terhalangnya tuba eustachiuspembengkakan zygomaticus, dan trismus (kejang otot rahang) tumor telah menyebar ke fossa infratemporal. penurunan penglihatan optic nerve tenting, jarang terjadi

Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan Histologi Makroskopis - Massa tidak teratur, berwarna kemerah- merahan, permukaan licin. - Nodular, kokoh- Tidak Memiliki kapsul - Dasar bertangkai/tidak

Makroskopis

- Komponen pembuluh darah di dalam stroma yang fibrous. - Stroma terbuat dari fibril kolagen yang halus dan kasar - Memiliki ciri-ciri jaringan ikat berbentuk bintang pada daerah tertentu

Pemeriksaan RadiologikPemeriksaan Konvesional Foto Kepala potongan antero-posterior CT Scan MRIArteriografi

CT Scan

MRI

Angiografi

Diagnosis Gejala Klinis Hidung tersumbat dan epistaksis masif, Rinore kronis, gangguan penciuman, ketulian dan sefalgia Pemeriksaan fisik Rinoskopi posterior : massa tumor yang konsistensi kenyal, warnanya bervariasi dari abu-abu sampai merah muda. Pemeriksaan penunjang

Diagnosis bandingPenyebab lain dari obstruksi nasal, (seperti polip nasal, polip antrokoanal, teratoma, encephalocele, dermoids, inverting papilloma, rhabdomyosarcoma, karsinoma sel skumous).Penyebab lain dari epistaksis, sistemik atau lokal.Penyebab lain dari proptosis atau pembengkakan orbita.Kista nasofaringeal (nasopharyngeal cyst). Karsinoma nasofaring.

Staging Menurut Fisch

Klasifikasi Session Stadium IA Tumor terbatas di nares posterior dan atau ruang nasofaring.Stadium IB Tumor meliputi nares posterior dan atau ruang nasofaring dengan keterlibatan sedikitnya satu sinus paranasal.Stadium IIA Tumor sedikit meluas ke lateral menuju pterygomaxillary fossa.Stadium IIB Tumor memenuhi pterygomaxillary fossa dengan atau tanpa erosi superior dari tulang-tulang orbita.Stadium IIIA Tumor mengerosi dasar tengkorak (yakni: middle cranial fossa/pterygoid base); perluasan intrakranial minimal.

Menurut Radkowski

TataLaksana Pembedahan HormonalEmbolisasiRadioterapi

Pembedahan Transpalatal Lateral Rhinotomy Midfacial degloving Infratemporal fossa andcraniotomy Endoscopic transnasal

Komplikasi Perluasan intrakranial (penyakit stadium IV)Perdarahan yang tak terkontrol dan kematianIatrogenic injury terhadap struktur vitalInfeksi SSP dan defisit neurologisExcessive bleedingTransient blindnessAnesthesia of the cheekdll

PrognosisSemakin cepat terdiagnosis maka kemungkinan untuk prognosis yang lebih baik akan lebih tinggi. Tingkat kesembuhan dengan reseksi lengkap JNA yang diawali embolisasi preoperatif:JNA ekstrakranial 100 % Intrakranial 70 %

TERIMA KASIH