karen milla…. hemoglobinopatíaafricanosmutaciónimportancia clínica
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Anemia Drepanocítica
Karen Milla…
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Que es?Hemoglobinopatía
Africanos
Mutación
Importancia Clínica
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Hemoglobina
2
Globina
Hemo
Tipos
HBA
HBA2
HBF
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Como se da?
1.
•Mutación del codón
2.
•Sustitución de Glutamato
3.
•Formación de HBS
•Enfermedad
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Datos curiosos…
Rasgo de celulas
falciformesHBS Africa 30%
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Manifestaciones Patológicas
Hemólisis Crónica Oclusiones Microvasculares
Daño tisular
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Concentración de hemoglobina
HBS
Polimerización
Deshidratación
Desoxigenación
Células falciformes
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pH intracelular
1.
• Disminucion del pH
2.
•Hb
O2
3.
•HBS Desoxigenada
•Más celulas falciformes
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Tiempo de transito
FalciformesTransitoLento
Vasos inf.
Medula Ósea
Bazo
Inflamación
Oclusión
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Mecanismos del daño
Hernia HBS Bicapa Lipídica Alteración
Entrada de CaSalida de K y H2ODeshidratación
Rigidez
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Morfología
Sangre Periferica
Medula Ósea Hiperplásica
Hiperbilirrubinemia
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Características Clínicas
Ht 18-30%
Hiperbilirrubinemia
Crisis de dolor
Crisis oclusiva
Hipoxia Crónica
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Bibliografía
Patología estructural y funcional, Robbins y Cotran, pg 645-648,