kazuistika akutnÍ bazofilnÍ leukÉmie€¦ · • zdroj: euroflow antibody panels for...
TRANSCRIPT
KAZUISTIKA AKUTNÍ BAZOFILNÍ LEUKÉMIE
Ondřej Souč[email protected]
Ústav klinické imunologie a alergologie
FN Hradec Králové
AKTUTNÍ BAZOFILNÍ LEUKEMIE (ABL)
• Výjimečné postavení v klasifikaci AML
• Méně než 1% případů AML
• Bez typického genetického nálezu
• Špatná prognóza (přežití 2 – 16 měsíců), nicméně o chorobě stále málo informací
• Imunofenotypizace, cytochemie a elektronová mikroskopie zásadní pro určení dg.
EPIKRÍZA
• Pacientka P.J. – 28 let (při dg. V 2018)
• Od 3/2018 chronická fáze CML
– BCR/ABL pozitivní
– Leukocytóza (WBC 500 x109/l), anemie (HGB 60)
– Provedeny leukaferézy
– Terapie hydroxyureou a nilotinibem
NÁLEZ – BŘEZEN 2018
• Aspirát kostní dřeně – březen 2018• Susp. CML
CD45 SSC
NÁLEZ – BŘEZEN 2018
• Zmnožená granulocytární komponenta s redukovanou intenzitou exprese znaku CD15
• Redukované zastoupení lymfocytů a prekurzorů červené řady
• Blasty nezmnoženy
• Obraz typický pro CML
CD15 CD203c CD117 / CD34
MORFOLOGIE – KD
MORFOLOGIE – PK
EPIKRÍZA
• Pacientka P.J. – 28 let (při dg. V 2018)
• Od 3/2018 chronická fáze CML– BCR/ABL pozitivní
– Leukocytóza (WBC 500 x109/l), anemie (HGB 60)
– Provedeny leukaferézy a nasazena chemoterapie
• V 6/2018 přijata pro susp. zvrat CML do AL– ATB prolyfaxe při febrilii
– Dle morfologie a FCM zvrat do akutní bazofilní leukémie
– Perzistence původního klonu BCR/ABL
– Úprava terapie, extrakce zubů a příprava na aloTPKB
NÁLEZ – ČERVEN 2018
• Periferní krev – červen 2018
• Susp. zvrat CML do AL
CD45 SSC
NÁLEZ – ČERVEN 2018
• 35-40% susp. atypické elementy s vyšší hodnotou SSC
• CD33+, CD117+/-
CD33 CD117 !!!
NÁLEZ – ČERVEN 2018
CD34 HLA-DR
• ZDROJ: EuroFlow antibody panels for standardized n-dimensional flow cytometric immunophenotyping of normal, reactive and malignant leukocytes
NÁLEZ – ČERVEN 2018
CD203c CD123
NÁLEZ – ČERVEN 2018
CD11b CD38
NÁLEZ – ČERVEN 2018
CD9 cytoplasmaticky CD63
MORFOLOGIE – KD
MORFOLOGIE – PK
MORFOLOGIE – TOLUIDINOVÁ MODŘ
POZITIVNÍ: Toluidinová modř, kyselá fosfatáza, PAS
NEGATIVNÍ: MPO, Súdánská čerň B (SBB), chloracetát esteráza (CAE)
GENETIKAKaryotyp:
Závěr:
MRN?
• Jak sledovat MRN?
• CD117 po záchytu již negativní, MRN nicméně hodnocena ze vzorků KD
srpen 2018 září 2018
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTICKÁ ROZVAHA
• Při dif. dg je nutné od ABL odlišit:– Subtypy AML s bazofilií
– APL s bazofilní maturací
– Granulární formy ALL
– Mastocytózu (tryptáza, CD2, CD25)
– Blastické transformace MPN
– Bazofilní blastická krize při CML• Fenotypově obdobné?
DĚKUJI ZA POZORNOST!