kel 11 blok 14 pemicu penginderaan 1asdeasxasx
TRANSCRIPT
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
1/148
Icterus
Kelompok 11
Blok Hepatobilier
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
2/148
Kelompok 11
Melly Susanti 405080008
Anggota
Kelvin Christian Halim 40508000
Anggota
!ahi"in #otama 405080010
$enulis
%olan"o Setia&an 40508001'
Anggota
An"rey Asmaraman A 40508001(
Anggota
Steven )ctavianus 40508008 Anggota
*irta&ati !i+aya 4050800
Sekertaris
,e-eani Haryana * 405080100
Anggota
%ico $ratama 405080 Ketua
*utor3 "r Irma
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
3/148
Bayi KuningSeorang bayi berusia 10 hari dibawa ke poliklinik dengan
keluhan malas menyusu dan kulitnya tampak kuning. Bayi inianak pertama, lahir spontan per vaginam, masa gestasi 37minggu, BBL 200 g. ge!ala kuning mulai terlihat pada membranmukosa dan sklera se!ak bayi berusia " hari, makin !elas hinggasaat ini tampak kunung pada wa!ah, leher, badan, hingga keduapaha. #a men!adi lesu dan rewel, kemauan mengisap $S#
berkurang, tetapi tidak ada penurunan %rekuensi berkemih atauperubahan warna air seni dan tin!anya. &ari pengamatansekilas, sklera ibu !uga tampak ikterus.
'ada pemeriksaan %isik didapatkan bayi dengan BB 220g,tampak letargik dan ikterik ()ramer #*+ di area se%alik sampai dg
trunkus. 'alpasi hepar teraba 2 m di bawah arkus kosta, tanpasplenomegali. 'emeriksaan lain dalam batas normal.
-asil laboratorium -b /. gdL, bilirubin total 17 mgdL, %raksibilirubin direk 1". mgdL, bilirubin indirek 2.2 mgdL, $L L,$S "1L, $L' "21 L
$pa yg dapat dipela!ari dari kasus ini4
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
4/148
Learning Objectives
5engetahui 6 men!elaskan mengenai1.$natomi, histologi, %isiologi -epar 6 *esia %ellea
2.5etabolisme bilirubin
3.#kterus
&e%inisi 8tiologi
'ato%isiologi
)lasi%ikasi
9aktor risiko &iagnosis
&iagnosis banding
anda 6 :e!ala
'enatalaksanaan
'enegahan, )#8,
9armakologi )omplikasi
'rognosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
5/148
Defnisi;
Bayi
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
6/148
Defnisi;
#kterus %isiologis mum = neonatus ?
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
7/148
Defnisi;
#kterus non %isiologis #kterus ter!adi M umur 2" !am
Setiap ?bilirubin serum@ yg butuh %ototerapi
?bilirubin total serum@ C 0.mgdl!am
$da tanda penyakit yg mendasari = bayi muntah,letargis, malas netek, BBJJ, apnea, takipnea, suhuJ
#kterus bertahan setelah hr =B
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
8/148
Learning Objective 1:
5engetahui 6 men!elaskan mengenai-epar 6 *esia %ellea;$natomi
;-istologi;9isiologi
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
9/148
Anatomi
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
10/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
11/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
12/148
Anatomi Hepar
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
13/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
14/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
15/148
Histologi - Hepar; &iliputi apsula :lissoni
; nit %ungsionil hepar ialah 1 lobulus
; Septae membagi hepar men!adi lobuli2
; 'orta hepatis di %aies in%erior berisi dutus holedohus, arteri
hepatia, vena porta hepatis, sara%, dan pembuluh lim%e
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
16/148
Histologi - Hepar
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
17/148
Histologi - Hepar; -epatosit berbentuk poligonal dengan inti ovoid, sitoplasma
bergranula dg banyak mitohondria, mikrovili, glikogen, proteindan pigmen lipo%uhsin; -epatosit tersusun radier; 1 lobulus hati N 1 vena entralis; Segitiga )iernan berisi abang $.hepatia, abang *. 'ortae
duktus biliaris pembuluh lim%e
; Setiap hepatosit berhubungan dengan sistem empedu di satusisi dan pembuluh darah di saluran lain
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
18/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
19/148
aluran !mpe"u
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
20/148
Histologi - #esica $ellea; unika 5ukosa
epitel selapis toraks
lamina propria didapati Sinus Rokistansky Aschof idak ada tunika muskularis mukosa
; unika muskularisnya tak teratur; unika perimuskularis tunika subserosa berupa anyaman penyambung
!arang .; unika Serosa dengan mesotel
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
21/148
Histologi - %ankreas; Bersi%at eksokrin dan endokrin
; Berlobus A lobus
; 8pitel duktus ekskretorius bervariasi dari torak
torak rendah bersel goblet sampai kubus
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
22/148
Histologi - %ankreas; &uktus interalarisnya pan!ang dan didindingi epitel
selapis gepeng sampai kubus rendah.; Bentuk sel asinusnya lebih keil dari sel asinus 'arotis; 'ars terminalnya 100O serous dan ditengah pars
terminal sering di!umpai sel2 sentroasini yg merupakanbagian dari isthmus.
; idak ada sel myoepitel
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
23/148
Hatimerupakan pusat metabolisme seluruh tubuh,dan merupakan sumber energi tubuh sebanyak 20Oserta menggunakan 20 2O oksigen darah.
FISIOLOGI HATI
,ungsi 6tama hati
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
24/148
,ungsi 6tama hati
&embentuk "an menyekresi empe"u
&etabolisme 'at nutrisi "an vitamin: (lukosa "an gula lainnya
asam amino Lemak Asam lemak Kolesterol Lipoprotein #itamin larut lemak #itamin larut air
)naktivasi berbagai 'at: *oksin teroi" Hormon lain
intesis protein plasma: %rotein +ase akut albumin +aktor pembekuan protein pengikat steroi" "an pengikat ,ormon lainnya
)munitas: el Kuper
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
25/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
26/148
!n'im: proteolitik .tripsinogen/ kimotripsinogen/prokarboksipepti"ase0/ amilase/ lipase2 *ripsinogen tripsin ole,enterokinase .pa"a lumen "uo"enum0 in, tripsin
Amilase .polisakari"a "isakar"i"a0/ lipase .3gliseri"a mono liseri"a $$A
,ISI).)#I HA*I
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
27/148
,ISI).)#I HA*Imeta-olismekar-ohi"rat
meta-olismelemak
meta-olisme protein pem-ekuan"arah
;Hati menguba,pentosa "an,eksosa yang"iserap "ari usus,alus menja"iglikogen/mekanisme ini"isebut
#likogenesis2
;(likogen lalu"itimbun "i "alam,ati kemu"ian ,atiakan memeca,kanglikogen menja"iglukosa/
mekanisme ini"isebut#likogenolisis2
;Hati menga"akankatabolisis asamlemak "ipeca,menja"i beberapakomponen :
enya7a 8karbon 9 K!*O4BOD)!enya7a karbon 9 A5*)#!A5!*A*!."ipeca,menja"i asam
lemak "angliserol0%embentukanc,olesterol%embentukan"an pemeca,an+os+olipi"
;Hati merupakanpembentukan utama/
%roses eaminasi/ ,atimensintesis gula"ari asam lemak"an asam amino2
%roses *ransaminasi/,ati mempro"uksiasam amino "ariba,an-ba,an non
nitrogen2Hati a"ala, satu-satunya organ ygmembentukplasma al-umin"an7 glo-ulin"an organ utamabagi produksi urea.en" pro"uctmetabolismeprotein02
; - globulin selain"ibentuk "i "alam,ati/ juga "ibentuk"i limpa "ansumsum tulang
< 9 globulin ,anya
"ibentuk "i "alam,ati2
intesis proteinplasma untukpembentukan+aktorpembekuan"ara,.fbrinogen/protrombin/+aktor #/ #))/ )/0 "an untukmengangkut,ormon tiroi"/steroi"/ kolestrol
"alam "ara,2
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
28/148
,ISI).)#I HA*Itempatpenyimpanan"an ekskresi
"etoksikasi 9agositosis "animunitas
,ungsi hemo"inamik
$enyimpananglikogen/lemak/ besi/tembaga/ "anvitamin A/ B/
D/ !/ K2
Mengekskresikankolestrol"an bilirubin
Hati a"ala,pusat "etoksikasitubu,/ %roses"etoksikasi
C"egra"asi terja"ipa"a prosesoksi"asi/ re"uksi/metilasi/esterifkasi "ankonjugasiter,a"apberbagai macamba,an seperti 'atracun/ ,ormon/obat over "osis/"an 'at sisa2
el kup+ermerupakansaringan pentingbakteri/ pigmen
"an berbagaiba,an melaluiproses +agositosis2elain itu sel kup+er
juga ikutmempro"uksi ; -globulin sebagaiimun liversmechanism.
Hati menerima = >"ari car"iacoutput/ aliran"ara, ,ati yangnormal = 1 9
1? ccC menit2Dara, yang mengalir
"i "alamA2,epatica = >"an "i "alam#2porta E> "ariseluru, aliran"ara, ke ,ati2
Aliran "ara, ke ,epar"ipengaru,i ole,+aktor mekanis/pengaru,persara+an "an,ormonal/ aliranini beruba, cepatpa"a 7aktueFercise/ terikmata,ari/ s,ock2
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
29/148
Learning Objective :
5engetahui 6 men!elaskan mengenai5etabolisme Bilirubin
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
30/148
Liver metabolism
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
31/148
Liver metabolism
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
32/148
Biotrans+ormation; ahap #
&etoksi%ikasi membuat
substansi asing
men!adi kurang
beraun
oksi%ikasi 444
; ahap ##
)on!ugasi
5embuat hasil tahap #lebih polar P hidro%ilik
P mudah diekskresi
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
33/148
&etabolisme Bilirubin; 'embagian metabolisme bilirubin terdahulu berlangsung
dalam 3 %ase prehepatik, intrahepatik, danpasahepatik masih relevan. 'embagian metabolisme
bilirubin yang baru menambahkan 2 %ase lagi sehingga
tahapan metabolisme bilirubin men!adi %ase, yaitu
1. 'embentukan bilirubin2. ranspor plasma
3. Liver uptake
". )on!ugasi
. 8kskresi bilier
,ase $rahepatik
,ase Intrahepatik
,ase $ascahepatik
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
34/148
$ase %ra,epatik1. Pembentukan bilirubin
sekitar 20A30mg bilirubin ("mgkg BB+ terbentuk
setiap harinya 70A0O berasal dari pemeahan S&5
matang. Sedangkan 20A30O dari protein heme yang
berasal dari SL dan hati.
sebagian dari heme dipeah men!adi besi dan
produk antara biliverdin dengan perantara enGim
hemeoksigenase, kemudian biliverdin diubah men!adi
bilirubin oleh enGim biliverdin reduktase, tahapan ini
ter!adi terutama dalam sel sistem retikuloendotelial.
'eningkatan hemolisis S&5 merupakan penyebab
utama peningkatan pembentukan bilirubin.
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
35/148
$ase %ra,epatik2. Transport Plasma
Bilirubin tidak larut dalam air, karenanya bilirubin tak
terkon!ugasi ini transportnya dalam plasma terikat
dengan albumin dan tidak dapat melalui membran
glomerulus, karenanya tidak munul dalam air seni.
#katan melemah dalam beberapa keadaan sepertiasidosis dan beberapa bahan seperti antibiotika tertentu,
salisilat berlomba pada tempat ikatan dengan albumin
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
36/148
$ase )ntra,epatik3. Liver uptake
'roses pengambilan bilirubin tak terkon!ugasi oleh
hati seara rini dan pentingnya protein pengikat seperti
ligandin atau protein E belum !elas.
'engambilan bilirubin melalui transport yang akti%
dan ber!alan epat, namun tidak termasuk pengambilanalbumin
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
37/148
4. on!u"asi
Bilirubin bebas yang terkonsentrasi dalam sel hati
mengalami kon!ugasi dengan asam glukoronik
membentuk bilirubin diglukuronida atau bilirubin
kon!ugasi (bilirubin direk+.
Feaksi ini yang dikatalisasi oleh enGim mikrosomal
glukoronilAtrans%erase menghasilkan bilirubin yang larut
air. &alam beberapa keadaan reaksi ini hanya
menghasilkan bilirubin monoglukuronida, dengan bagian
asam glukuronik kedua ditambahkan dalam saluran
empedu melalui sistem enGim yang berbeda, namunreaksi ini tidak dianggap %isiologik.
Bilirubin kon!ugasi lainnya selain diglukuronid !uga
terbentuk namun kegunaannya tidak !elas.
$ase )ntra,epatik
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
38/148
$ase %asca,epatik#. $kskresi %ilirubin
Bilirubin kon!ugasi dikeluarkan ke dalam kanalikulus
bersama bahan lainnya. $nion organik lainnya atau obat
dapat mempengaruhi proses yang kompleks ini
&alam usus %lora normal bakteri mendekon!ugasi dan
mereduksi bilirubin men!adi sterkobilinongen danmengeluarkannya sebagian besar ke dalam tin!a yang
memberi warna oklat. Sebagian diserap dan dikeluarkan
kembali kedalam empedu, dan dalam !umlah keil menapai
air seni sebagai urobilinongen.
:in!al dapat mengeluarkan diglukuronida tetapi tidakbilirubin unkon!ugasi, hal ini menerangkan warna air seni
yang gelap yang khas pada gangguan hepatoselular atau
kolestasis intrahepatik.
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
39/148
uksinil KoA
M:*A).ISM:$)%,I%I; "an $I#M:;
:M$:6
(lisin
BGasal "r siklusasam sitrat "imitokon"ria %iri"oksal +os+at uC mengakti
ALA intase
IAmino
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
40/148
8 molekul %or+obilinogen
Hi"roksimetilbilana .tetrapirol linear0
roporfrinogen ) sintase
Siklisasispontan roporfrinogen ))) sintase
roporfrinogen tipe ) roporfrinogen tipe )))
Koproporfrinogen tipe )
roporfrin )))
Koproporfrin )
roporfrin )
roporfrinogen"ekarboksilase
Koproporfrinogen tipe )))
roporfrinogen"ekarboksilase
Koproporfrin ))
koproporfrinogenoksi"ase
%rotoporfrinogen tipe )))
%rotoporfrinogen oksi"
%rotoporfrin tipe )))
$erokelatase
Heme
$e
protein .,emoprotein0
Biliver"in ) - I
Biliver"in re"uctase
Bilirubin ) - I
sitos
ol sitos
ol
"i mitokon"ria
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
41/148
&etabolism
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
42/148
&etabolism
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
43/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
44/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
45/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
46/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
47/148
Bilirubin; Sebagian besar neonatus mengalami peninggian kadar
bilirubin indirek pada hari 2 pertama kehidupan, karena; tingginya kadar eritrosit neonatus,
; masa hidup eritrosit yang lebih pendek (0A/0 hari+,
; belum matangnya %ungsi hepar.
; er!adi peningkatan pada -ari ke 2A3 peninggian kadar bilirubin
-ari ke A7 ter!adi punaknya
-ari 10A1" menurun kembali
; )adar bilirubin normal
'ada bayi ukup bulan M 10mgdl
'ada bayi prematur M 12 mgdl
( t b li
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
48/148
(angguan metabolisme
bilirubin1. Qver produksi; Sel darah merah hemolisis aproduksi bilirubin hiperbilirubinemia
; )on!ugasi dan tran%er bilirubin D,tetapi suplai bilirubi
tidak terkon!ugasi melampaui kemampuan sel hati bilirubin tak terkon!ugasi meningkat dalam darah.
tidak larut dalam air tidak dapat diekskresikan dalam
urine tidak ter!adi bilirubinemia .
; 'embentukan urobilirubin meningkat peningkatkanekskresi dalam urine dan %eses
( t b li
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
49/148
2. 'enurunan ambilan hepatik 'engambilan bilirubin tak terkon!ugasi dilakukaD dengan
memisahkannya dari albumin dan berikatan denganprotein penerima.Beberapa QbatAobatan seperti asam%lavaspidat ,novobiosin dapat mempengaruhi uptake ini
3. 'enurunan kon!ugasi -epatik er!adinya kon!ugasi bilirubin sehingga ter!adi
peningkatan bilirubin tak terkon!ugasi .-al inidisebabakan oleh de%isiensi enGim glukoronil trasperase
". 'enurunan Bilirubin kedalam empedu
er!adi akibat dis%ungsi intrahepatik dan ekstra hepatiktergantung ekskresi bilirubin terkon!ugasi oleh hepatosityang aan menimbulkan masuknya kembali bilirubinkedalam sirkulasi sistemik sehingga timbulhiperbilirubinemia
(angguan metabolisme
bilirubin
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
50/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
51/148
Learning Objective 3:
5engetahui 6 men!elaskan mengenai#kterus &e%inisi
8tiologi
'ato%isiologi
)lasi%ikasi
9aktor risiko
&iagnosis &iagnosis banding
anda 6 :e!ala
'enatalaksanaan
'enegahan, )#8,9armakologi
)omplikasi
'rognosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
52/148
; $dalah deskolorasi kuning pada kulit, membran
mukosa, dan sklera akibat peningkatan kadar
bilirubin dalam darah.
; Qrang dewasa bilirubin serum C 2 mgdlDeonatus bilirubin serum C mg dl
; 5oderate !aundie kdr bilirubin M 12 mgdlSevere !aundie kdr bilirubin C 1 mgdl
)kterus
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
53/148
; #kterus ter!adi !ika keseimban"anantara
pro&uksi &an pen"eluaran bilirubin
ter"an""u
1. 'roduksi bilirubin yang berlebihan
2. 'enurunan penyerapan oleh hati3. :angguan kon!ugasi
". 'enurunan ekskresi hepatoseluler
. :angguan aliran empedu
)kterus
-iperbilirubinemia#ndirek
-iperbilirubinemia
&irek
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
54/148
; Bilirubin tak terkon!ugasi dan bilirubin
glukuronida menumpuk seara sistemik dan
mengendap dalam !aringan menimbulkan
warna kuning ikterus
%atofsiologi )kterus
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
55/148
; Berhubungan dengan maturitas %isiologis bayi
baru lahir yg disebabkan kombinasi
peningkatan ketersediaan bilirubin dan
penurunan clearance bilirubin
)kterus fsiologis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
56/148
; #kterus %isiologis ialah
#kterus yg timbul pada hari kedua dan ketiga
idak mempunyai dasar patologis
)adarnya tidak melampaui kadar yang
membahayakan
idak mempunyai potensi men!adi kernAiterus
idak menyebabkan suatu morbiditas pada bayi
)kterus $isiologis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
57/148
; $dalah ter!adi pada bayi baru lahir, kadar
bilirubin tak terkonjugasipada minggu
pertama > 2 mg/dl.
; Bayi cukup bulan mendapatASI kadarbilirubin lebih tinggidibandingkan bayi ukup
bulan mendapat susu formula, ttp lebih rendah
dbdgkan bayi yang kurang bulan mendapat
susu formula 'ototerapi
)kterus $isiologis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
58/148
; Bayi yg mendapat $S# terdapat 2 bentuk
neonatal !aundie
8arly (berhubungan dengan breast feeding+
Late ( berhubungan dengan $S#+
)kterus $isiologi
$ kt b , b "
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
59/148
ASA% $:;/:A
$eningkatan -iliru-in ygterse"ia
;peningkatan pro"uksi bilirubin %eningkatan sel "ara, mera,
%enirunan umur sel "ara, mera,
%eningkatan early bilirubin;%eningkatan resirkulasi melaluientero,epatik shunt
%eningkatan aktivitas beta-glukoronidase
t"k a"anya Mora bakteri
%engeluaran mekonium yg
terlambat
$enurunan -iliru-in clearance
;%enurunan clearance"ariplasma
Defsiensi protein karier
;%enurunan metabolisme ,epatik %enurunan aktivitas D%(*
$aktor yg ber,ubungan "gnikterus +isiologis
k
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
60/148
; $dalah keadaan klinis pada bayi yang ditandai
oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sklera
akibat akumulasi bilirubin tak terkon!ugasi yang
berlebih.
; #kterus seara klinis tampak pada bayi bilakadar bilirubin 5! mg/dl
)kterus 4eonatorum
)k 4
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
61/148
; 9aktor berhubungan dgn peningkatan kadar
bilirubin neonatus
Renis kelamin lakiAlaki
Berat lahir rendah
'rematuritas 8tnis tertentu (oriental, #ndian $merika+
QbatAobatan pada ibu (misalnya oksitosin+
)kterus 4eonatorum
)k 4
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
62/148
; 9aktor yang menurunkan kadar bilirubin
neonatus
#bu perokok
Fas kulit hitam
QbatAobat tertentu yang diberikan pd ibu (termasuk%enobarbital+
)kterus 4eonatorum
)k 4
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
63/148
; )arakteristik ikterus neonatorum
#kterus timbul sebelum usia 3I !am
'ersisten selama 10 hari
)adar bilirubin serum C 12 mgdl
'eningkatan %raksi bilirubin direk (C 2mg atau 30Odari bilirubin serum total+
)kterus 4eonatorum
)kt % t l i
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
64/148
; #kterus patologis ialah
#kterus yang mempunyai dasar patologis
)adar bilirubinnya menapai nilai hiperbilirubinemia
)kterus %atologis
)kt f i l i
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
65/148
'etun!uk untuk tindak lan!ut
1. #kterus ter!adi sebelum umur 2" !am
2. 5emerlukan %ototerapi
3. 'eningkatan kadar bilirubin total serum C 0,mg dL !am
". $danya tanda2 penyakit pada setiap bayi( muntah, letar"is( malas menetek( penurunan
%% )epat, apnea, takipnea+. #kterus bertahan setelah hari pada bayi ukup
bulan atau setelah 1" hari pada bayi yg kurangbulan
)kterus non fsiologis
.patologis0
Beberapa cara untuk menentukan
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
66/148
; )adar bilirubin bebas
; )adar bilirubin 1 6 2
; )ramer
Beberapa cara untuk menentukan"erajat ikterus
*era!at ikterus pa&a ba+i ,ramer( 1--/
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
67/148
*era!at ikterus pa&a ba+i ,ramer( 1--/
*era!at Lokasi Prakiraan ka&ar
bilirubin# &erah kepala 6 leher ,0 A 7,0 mg dL
## # K badan bagian atas
(sampai pusat+
,0 10 mg dL
### ## K badan bagian bawah(pusat kebawah+ 6 paha
11 A 13 mg dL
#* ### K lengan 6 tungkaibawah lutut 1" 17 mg dL
* #* K telapak tangan dankaki
C 17 mg dL
IkterusIkterus
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
68/148
Bilirubin indirek C
0O
Bilirubin direk C
20O
-iperbilirubinemia
indirek
-iperbilirubinemia
direk )olestasis
8tiologi 'roses hemolisis
:angguan transportasi
:angguan kon!ugasi
8tiologi )elainan sistem hepatobilier
8valuasi diagnostik
:olongan darah,
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
69/148
ggHiper-iliru-inemia
;eonatal 3; )kterus pa"a ,ari pertama ke,i"upan; au"ara kan"ung "engan ikterus neonatal atau anemis; Hemolisis yang tak "ikenal .pa"a inkompabilitas ABO "an
N,0 Defsiensi D% glukuronil trans+erase .in"rom 5rigler4ajjar "an penyakit (ilbert0
; %emberian makanan .A) atau susu +ormula0 yang ti"akoptimal
; Hambatan pasase mekonium; Defsiensi (@%D; )n+eksi .viral "an bakteri0; 5ep,alo,ematom atau luka memar2 Hematokrit P @>
.polisitemia0; %rematuritas; Keturunan Asia *imur/ &e"iteranian/ uku asli Amerika2
Bayi tanpa +aktor risiko jarang mempunyai totalbilirubin serum "i atas 1 mgC"l2
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
70/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
71/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
72/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
73/148
KLA)$)KA)
; Ber"asarkan mekanisme: )kterus pra,epatik atau ,emolitik
)kterus ,epatik
)kterus pasca,epatik; Ber"asarkan si+at:
)kterus fsiologis
)kterus patologis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
74/148
KlasifkasiHiper-iliru-inemia
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
75/148
Hiper-iliru-inemia ti"akterkon+ugasi
Hiper-iliru-inemiaterkon+ugasi
; Kelebi,an pro"uksi bilirubin Anemia ,emolitik
Nesorpsi "ara, "ariper"ara,an luas
; %engambilan pa"a jaringan,ati yang berkurang
Obat-obatan .Ni+ampisin/ri+amycin/ probeneci"/Mavaspi"ic aci"/ bunamio"yl 0
in"rom (ilbert
; (angguan konjugasi
bilirubin in"rom (ilbert
in"rom 5ringler 9 4ajjar
)kterus neonatal
%enyakit ,epatoselular "i+us
; (angguan eksresi bilirubin
intra,epatik in"rom Dubin 9 Qo,nson
in"rom Notor
)n"uksi Obat .misalnya
kontrasepsi oral 0
%enyakit ,epatoseluler
.misalnya ,epatitis virus0
; Obstruksi bilier ekstra,epatik
batu empe"u/
karsinoma pankreas
atresia biliaris
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
76/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
77/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
78/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
79/148
)K*!N %NAH!%A*)K
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
80/148
; #kterus 'rahepatik
#kterus ini ter!adi akibat produksi bilirubin yangmeningkat, yang ter!adi pada hemolisis seldarah merah (ikterus hemolitik+
peningkatan pembentukan bilirubin dapat di
sebabkan oleh 1. kelainan pada sel darah merah
2. in%eksi seperti malaria, sepsis , dll.
3. toksin yang berasal dari luar tubuh sepertiobatAobatan, maupun yang berasal dari dalamtubuh seperti yang ter!adi pada reaksi trans%ursidan eritroblastosis %etalis
)K*!N %NAH!%A*)K
)K*!N H!%A*O!LLAN
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
81/148
; #kterus hepatoseluler (hepati+
kerusakan sel hati akan menyebabkan kon!ugasi
bilirubin terganggu, sehingga bilirubin direk
meningkat.
kerusakan sel hati ter!adi pada keadaan 1. hepatitis oleh virus, bakteri, parasit
2. sirosis hepatis
3. tumor". bahan kimia spt %os%or, arsen
. penyakit lain spt hemokromatosis, hipertiroidi
)K*!N H!%A*O!LLAN
)K*!N
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
82/148
; #kterus pasahepatik (obstrukti%+
bendungan dalam saluran empedu akanmenyebabkan peningkatan bilirubin kon!ugasi yanglarut dalam air.
sebagai akibat bendungan, bilirubin ini akanmengalami regurgitasi kembali kedalam sel hati danterus memasuki peredaran darah.selan!utnya akan masuk ke gin!al, dan di eksresikanoleh gin!al sehingga kita akan menemukan bilirubindalam urin.
sebaliknya karena ada bendungan, makapengeluaran bilirubin kedalam saluran penernaanberkurang, sehingga akibatnya tin!a akan berwarnadempul karena tidak mengandung sterkobilin
)K*!N
%A5AH!%A*)K
H/$:%I.I%6I;:MIA *AK*:%K);
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
83/148
*:%K);
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
84/148
; in"roma 5rigler-4ajjar tipe ).ikterusnon,emolitik kongenital0 :
-,ere"iter/autosom/resesi+ ,omo'igot
-ti"ak a"a aktivitas en'im D%-glukuroni"a-bilirubin serum :P mgC"l2
; *ipe )):
-bilirubin U mgC"l2
-lebi, ringan "an "apat "iobati.p,enobarbital "asis tinggi 0
H0P$%ILI%I$IA TA T$O5GASI
H0P$%ILI%I$IA TA T$O5GASI
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
85/148
; in"roma (ilbert
-,ere"iter/autosom "ominan-karena ,emolisis terkompensasi/ gangguanuptake aktiftas en'im menurun
; Hyperbilirubinemia toksik
-karena gangguan +ungsi ,ati akibat :-kloro+orm/arsenamin/55l8/virus ,epatitis/cirr,osis/keracunan jamurVAmanitaV/aseta-mino+en
-"isini sering a"a kerusakan sel parenc,ym,ati "an obstruksi saluran empe"u "i"alam,ati se,ingga "isertai pula ,yperbilirubine-mia konjugasi2
H0P$%ILI%I$IA TA T$O5GASI
HT%!NB)L)NB)4!&)A *!NKO4Q(A)-E'8FB#L#FB#D85#$ 8F)QDR:$S#
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
86/148
HT%!NB)L)NB)4!&)A *!NKO4Q(A)
; )kterus i"iopatik kronika .in"roma DubinQo,nson0:
-autosom resesi+
-karena gangguan sekresi bilirubin konjugasi ke
empe"u-,epatosit "alam sentrilobuler mengan"ungpigmen abnormal2
; Obstruksi saluran empe"u .ikterus c,olestatika0
- karena a"anya penyumbatan "uktus ,epatikusatau "uktus kole"okus se,ingga bilirubin"iglukuroni"a ti"ak "apat "isekresi "an terja"iregurgitasi ke vena ,epatika pembulu, lim+e
-E'8FB#L#FB#D85#$ 8F)QDR:$S#
-E'8FB#L#FB#D85#$ 8F)QDR:$S#
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
87/148
; Notor syn"rom:
-a"anya kronik ,iperbilirubinemiaterkonjugasi
-penyebabnya ti"ak "iketa,ui/mungkin "e+ect transport ,epatosit
-,istologi liver normal2
-E'8FB#L#FB#D85#$ 8F)QDR:$S#
%emeriksaan
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
88/148
; Bilirubin total dan direk
;:olongan darah ($BQ,Fh+
; est antibodi diret (oombs+
; Serum albumin
; 'emeriksaan darah tepi lengkap dgn hitung !enis dan mor%ologi
; Rumlah retikulosit; 8
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
89/148
able 2/7A1 'rinipal &i%%erential
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
90/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
91/148
j
Ikterus ,isiologis3
; Warna kuning timbul pa"a ,arike "an 3 serta tampak jelaspa"a ,ari ke > "an ke @ sertameng,ilang pa"a ,ari ke 1
; Bayi tampak biasa /minumbaik "an pertamba,an beratba"an biasa
; Ka"ar bilirubin serum pa"abayi U1 mg C"l "an pa"aBBLN U1 mg C"l "an akan,ilang pa"a ,ari ke18
Ikterus $atologis3; *imbul kuning pa"a 8 jam
pertama ke,i"upan
; Kuning "itemukan pa"a umur 18,ari atau lebi,; *inja ber7arna pucat; Kuning sampai lutut "an siku; erum bilirubin total P1/>
mg C"l pa"a bayi cukup bulan
"an P1 pa"a bayi kurang bulan. BBLN 0; %eningkatan ka"ar bilirubin > mg
atau lebi, "alam 8 jam; )kterus "iserai "engan proses
,emolisis . )nkompatibilitas"ara, 0
; Bilirubin "irek P1 mgC"l ataukenaikan bilirubin serum 1 mg C"latau 3 mgC"lC,ari
; )kterus menetap setela, bayiberumur 1 ,ari pa"a bayi cukupbulan "an lebi, "ari 18 ,ari pa"a
bayi kurang bulan . BBLN 0
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
92/148
;peX peng,ancuraneritrosit
'ato%isiologi
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
93/148
%enamba,an bebanbilirubin
pa"a Heparyang PPP
;polisitemia;memen"eknya umureritrosit janinC bayi
;me X bilirubin "arisumber lain;ter"apatnya pe Xsirkulasientero,epatik
(angguan ambilan
ole,,epar
;ka"ar protein T UU;kea"aan protein T"an Y yg terikatanion lain/mis2 p"asi"osis "an anoksiaC,ipoksia (anggu
ankonjuga
si
;"efsiensi en'imglukuroniltrans+erase
(angguaneksresi
;,epatitis neonatal;sumbatan saluranempe"u intraC
ekstra,epatik
B
#
L
#
F
B
#
D
5
8
D
#D
:
)
$
'ato%isiologi
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
94/148
Bilirubin)n"irek
PPPP
4embusa7ar "ara,
Otak KernikterusC!nse+alopati
biliaris
Qika:;ka"ar bilirubinin"irek P mgC "L;pa"a bayi ter"apatimaturitas
;berat la,ir ren"a,;,ipoksia;,ipoglikemia;kelainan % o2ktraumaC in+eksi
'ato%isiologi
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
95/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
96/148
IK*:%6S karena ASI
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
97/148
IK*:%6S karena ASI
12 &ani+estasi klinisi *im-ul "ini =early onset> -reast9e" +aun"ice?
)kterus timbul "alam ,ari-,ari pertama bayi men"apatA)2 Kea"aan ini "isebabkan in,ibisi en'im glukoriniltrans+erase ole, ,ormon yg a"a "alam A)2 Biasanyabayi se,at "an akti+2
ii *im-ul lam-at =late onset> -reastmilk +aun"ice?
ikterus timbul setela, ,ari ke -3 "an ka"ar bilirubinin"irek terus meningkat setela, minggu ke"ua"engan ka"ar mencapai -> mgC"l "an bila A)tetap "iberikan/ mungkin ikterus akan menetap
sampai umur 1-8 bulan2 Di"uga kea"aan ini terja"ikarena A) mengan"ung banyakn lemak jenu, ygmeng,ambat konjugasi bilirubin "i ,epar
Diagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
98/148
Diagnosis
@isuala2 &enurut WHO/ cara menentukan ikterus secara visual
sebagai berikut:
pemeriksaan "ilakukan "engan penca,ayaan yangcukup ."engan sinar mata,ari0
tekan kulit bayi "engan lembut "engan jari untukmengeta,ui 7arna "i ba7a, kulit "an jaringan subkutan
tentukan kepara,an ikterus ber"asarkan umur bayi "anbagian tubu, yang tampak kuning/ menurut tabelberikut:Usia Kuning terlihat pada Tingkat keparahan
ikterus
Hari 1 Bagian tubuh manapun Berat
Hari 2 Lengan dan tungkai Berat
Hari 3 dan seterusnya Tangan dan kaki Berat
&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
99/148
b2 KramerGs rule
ntuk memperkiran serum blirubin "engan observasi 7arna
kulit bayi/ Kramer membagi tubu, neonatus menja"i >bagian seperti yang terli,at pa"a gambar/ "an "apat"iperkirakan serum bilirubin:
)ntensitas )kterus&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
100/148
)ntensitas )kterus
Wona #kterus Bilirubin Serum #ndirek(mgdL+
Fata2 5aksimum
# erbatas pd kepala dan leher I
## 'ada badan bgn atas / 12
### 'ada badan bagian bawah,paha
12 1I
#* 'ada lengan, tungkai, bawah
lutut
1 1
* tangan, kaki C1 AA
Diadaptasi dari Kramer
ili -i t t k t
&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
101/148
iliru-inometer transkutaneus; Bilirubinometer a"ala, instrumen
spektro+otometrik yang bekerja "engan prinsipmeman+aatkan bilirubin yang menyerap ca,aya"engan panjang gelombang 8> nm2Bilirubinometer ti"ak memuaskan untuk bayikurang bulan/ ja"i pemeriksaan pa"a bayi kurangbulan tergantung pa"a pemeriksaan "ara,2
Serum -iliru-in total; %emeriksaan serum bilirubin total merupakan
Zgol" stan"ar"V untuk memutuskan apaka,neonatus "engan ikterik memerlukan terapi atau
ti"ak2; Beberapa ta,un belakangan ini/ "ipakai patokan
ba,7a setiap neonatus "engan ka"ar bilirubintotal serum "i atas 1-13 mgC"l "ianggap ikterusyang ti"ak fsiologis "an cen"erung untuk
menja"i ikterus yang patologis2
&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
102/148
$emeriksaan -iliru-in -e-as "angas kar-onmonoksi"a
; %a"a pemeca,an ,eme "i,asilkan
bilirubin bebas "an gas 5O "alamjumla, yang ekuivalen2 Ber"asarkan,al ini/ maka pengukuran konsentrasi
5O yang "ikeluarkan melaluipernapasan "apat "igunakan sebagaiin"eks pro"uksi bilirubin2
*es +ungsi biokimia ,ati&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
103/148
TA*A ilai normal Interpretasi
Bilirubin A1 XmolL idak spesi%ik untuk
penyakit hati, meningkat!uga pada hemolisis danobstruksi bilier. Rika berdirisendiri, pertimbangkanhiperbilirubinemia herediter.
S:Q($S+
S:' ($L+
A"0 #L
A3 #L
5eningkat sesuai in%lamasi
atau nekrosis hepatosit.Biasanya tidak diperlukanuntuk mengukur keduanya,namaun rasio $L $S C2enderung ke penyakithepatitis alkoholi
9os%atase alkali::
30A130 #LA0 #L
Biasanya meningkatbersamaan pada kolestasis,obstruksi bilier atau in%iltrasihepatik. 9os%atase alkali!uga diprodusi oleh tulan,usus dan plasenta.
&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
104/148
%a"a kasus ikterus yang "i sangka akibatkolestasis/bebrapa pemeriksaan laboratorium"iperlukan untk mengesa,kan "iagnose a7al2Antaranya :
6+i -iliru-in "irek "an in"irek; ntuk menetukan ka"ar bilirubin "alam "ara,
pasien2 elalunya jika kasus kolestasis bilrubin"irek atau B akan meningkat lebi, berban"ingbilirubin in"ire/B1 akibat masala, eksresi bilirubin
"irek ke "uo"enum2 Qika nilai bilirubin "irek "an"bilirubin in"irek selalunya pa"a pasien masla,,ati sperti in+eksi ,epatitis virus termasukHepatitis A/ Hepatitis B "an sebagainya2
'emeriksaan Laboratorium
&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
105/148
Alanine transaminase =A.*?; Quga "ikenali sebagai erum (lutamic %yruvate *ransaminase.(%*0 merupakan en'im yang a"a "alam sel ,ati2 Apabilaberlaku kerusakan sel ,ati/ en'im ini akan keluar lebi, "arinormal maka ka"ar en'im ini "alam "ara, juga meningkat2AL* meningkat pa"a kasus ,epatitis virus/ alko,olik ,epatitis"an "estruksi a,ti yang lain2
Aspartate transaminase =AS*?; Quga "ikenali sebagai erum (lutamic OFaloacetic
*ransaminase .(O*0 sama seperti AL* en'im yang ,a"ir"alam sel ,ati "igunakan untuk men"eteksi kerusakan sel ,atitetapi ti"ak spesifk untuk penyebab kerusakan ,ati tetapiselalunya "isertakan "engan ujian laboratorium lain "apat
membantu "iagnosis2
'emeriksaan Laboratorium
&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
106/148
Alkaline phosphatase =A.$?; &erupakan en'im yang ter"apat "i "uktus
empe"u yang ter"apat "i sel ,ati2 Ka"ar AL% "iplasma akan meningkat apabila ter"apatobstruksi garam empe"u yang banyak/
intra,epatik kolestasis "an penyakit ,ati inftrati+2Qa"i pa"a kasus kolestasis biasnya teslaboratorium menunjukkan peningkatan ka"aren'im Alkaline +os+atase2#amma glutamyl transpepti"ase =##*?
; Lebi, sensiti+ "engan kerusakan ,ati kolestasis2Quga meningkat pa"a pemeriksaan laboratoriumpa"a pen"erita masala, kolestasis2
'emeriksaan Laboratorium
&iagnosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
107/148
%emeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan ormal asus
Bilirubin total 61(7 m"8&L 19 m"8&L
$L MI L L
$S M77 L "1 L
$L' 6179 8L 421 8L
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
108/148
!valuasi Lab %a"a Bayi )kterik "engan
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
109/148
&asa (estasi [ 3> minggu
; )kterus nampak pa"a bayi berumur [ 3 minggu:
%emeriksaan ka"ar bilirubin total "an "irek
Apabila a"a peningkatan ka"ar bilirubin "irek/
periksa a"anya kemungkinan terja"inyakolestasis
!valuasi pemeriksaan t,yroi" "angalaktosemia pa"a neonatus/ "an juga
kemungkinan terja"inya ,ipotiroi"isme
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
110/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
111/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
112/148
Ganbaran Hemolitik Hepatoseluler Obstrukti'
Yarna kulit )uning puat Qranye kuningmudatua
)uning hi!aumudatua
Yarna urine D ( :elap lrn bykurobilinogen+
:elap ( bilirubindirek+
:elap ( bilirubindirek+
Yarna %eses D:elap ( banyaksterkobilin+
'uat( sdktsterkobilin+
&empul ( tdk adasterkobilin+
'ruritus dk ada idak menetap 5enetap
Bilirubin indirek
Bilirubin direk Dormal
Bilirubin urine Z
robilinogen urine Sedikit J
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
113/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
114/148
iliru-inIn"irek
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
115/148
In"irek
Coom-s *est=B?
IsoimunisasiN,
ABO(olongan "ara,
lain
Coom-s *est =?
Hemoglo-in;ormal atau
%en"ah
$olisitemiaHitung
%etikulosit
*rans+usiKeterlambatan"alam klem tali
pusarBayi ukurankecil untuk la,ir
cukup bulan
;ormalAsfksia neonatorum
Obstruksi usus
%er"ara,an tertutup
Meningkat
Mor9ologi
:ritrosit
;onspesikDefsiensi (@%D
D)5Defsiensi en'im
lain
Karakteristik+erositosis%iknositosis
el-sel
+ragmentasi
iliru-in irek
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
116/148
epsis)n+eksi )ntrauterine:
;*oFoplasmosis;5ytomegalovirus;Nubella;Herpes
;yp,illisKelainan "uktus biliarisKelainan metabolisme garamempe"u%enyakit ,emolitik yang para,Atresia biliaris
(iant cell ,epatitisKista kole"okal$ibrosis kistik(alaktosemiaAA* "efciency
*yrosinemiaKolestasis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
117/148
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
118/148
*abelNe+erensiHasil%emeriksaa
n Lab4ormalpa"a
4eonatus
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
119/148
%e"oman pengelolaan ikterus
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
120/148
%e"oman pengelolaan ikterusmenurut 7aktu timbulnya "anka"ar bilirubinilliru-in=mgD?
E'4 +am '4 F 48 +am 42' +am G2' +am
U> %emberian makanan yang "ini
>-\ *erapi sinarbila
,emolisis
Kalori cukup
1-18 *rans+usitukar bila,emolisis
*erapi sinar
1>-1\ *rans+usitukar
*rans+usitukar bila,emolisis
*erapisinar
P *rans+usi tukarKet:ebelum "an sesu"a, trans+usi tukar beri terapisinar bila tak ber,asil trans+usi tukarBil U > mg selalu observasi
Bil P > m en ebab ikterus erlu "i seli"iki
*in"akan pa"a ,iperbilirubinemiapatologik
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
121/148
IK*:%6S
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
122/148
$enatalaksanaan
%eningkatan +rekuensi asupan bayi &eningkatkan +rekuensi BAB se,ingga
membantu pengeluaran bilirubin melalui +eses2
*rans+usi "ara, %a"a kasus ikterus yang sangat para, Dara, bayi "iganti "engan "ara, segar
)mmunoglobulin intravena %a"a kasus ikterus yang para, !+ekti+ menurunkan ka"ar bilirubin "alam
tubu,2
IK*:%6S
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
123/148
$ototerapi inar biru .pjg gel 8-> nm0 "isorotkan ke
kulit ikterus menguba, bilirubin takterkonjugasi menja"i bentuk yang "apat larut2
u,u ba"an ,arus "imonitor selama+ototerapi/ "an masuknya cairan "itingkatkan> untuk mengimbangi peningkatan
ke,ilangan cairan yang ti"ak "isa"ari2
&ata ,arus "itutup untuk melin"ungi "arica,aya2
Penatalaksanaan
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
124/148
IT$S
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
125/148
; Transfusi darah Dilakukan bila +ototerapi ti"ak ber,asil2
*ujuan : mencega, terja"inya Kern
)kterik2 &ekanisme: "ara, bayi yang terkena
"itukar "engan "ara, "onor yg cocok
se,ingga bilirubin yang bersirkulasi
"ikeluarkan "an anemia "ikoreksi2
Penatalaksanaan
)n"ikasi trans+usi tukar
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
126/148
"ara,:
; 'ada smw keadaan dgn kadar bilirubin indirek
lbh dari 20 mg O; )enaikan kadar bilirubuin indirek yg epat,yaitu
0,3A1 mg O !am
; $nemia yg berat pd bayi yg baru lahir dgn ge!alagagal !antung
; )adar -b tali pusat M 1" mg O dan u!i oombs
direk positi%.
K)M$.IKASI IK*:%6S
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
127/148
Kern-)kterus; &erupakan sebua, sin"roma neurologik
yang "isebabkan ole, penumpukan bilirubinti"ak terkonjugasi pa"a ganglia basalis "an
nucleus batang otak
; !tiologi lain: gangguan pa"a sa7ar "ara,otak akibat penyakit/ asfksia "an peruba,anpa"a sa7ar "ara, otak itu sen"iri
; *erja"i pa"a kea"aan total bilirubin serumlebi, "ari 3 mgC"L
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
128/148
IA#;)SIS A;I;#5an"ka :aktu *ia"nosis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
129/148
2" !am 8rythroblastis %etalis'erdarahan dalamSepsis
#n%eksi kongenital
2A3 hari #kterus %isiologis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
130/148
Y$)5D
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
131/148
,ttp:CC7772me"2unc2e"uCme"icineC7ebC)mage>2j
KOL!*A)
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
132/148
Defnisi :; (angguan sekresi "an atau aliran
empe"u
.3 bulan pertama0; %enumpukan ba,anyg ,arus
"iekskresi ole, ,ati .bilirubin/ asam
empe"u/ kolesterol0; Negurgitasi ba,antersebut ke plasma
#e+ala klinisi " k l t tik it
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
133/148
in"rom kolestatik yaitu :
- )kterus - rin ber7arna tua - *inja "empul .menetapC Muktuati+0
$emeriksaan .a- *erja"i peningkatan ka"ar :
Bilirubin "irek .conjugate"0 : P 1/> mgC"l/ P bilirubin total
; - (* "an alkali +os+atase Kolesterol
$atogenesis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
134/148
$atogenesis
Kelainan terja"i pa"a :; &embran sel ,ati ambilan asam empe"u (angguan pa"a en'im 4a- K- A*%ase transporter &isalnya : estrogen/ en"otoksin
; Di "alam sel ,ati
(angguan transpor garam empe"u "i "alam sel ,ati (angguan sekresi garam empe"u ke kanalikulusbiliaris
&isalnya : toksin/ obat-obatan; aluran empe"u intra,epatik
%roses metabolisme garam empe"u yang abnormal
(angguan kontraksi kanalikulus biliaris; aluran empe"u ekstra,epatik
umbatan/ in+eksi
Kolestasis terbagi menja"i :
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
135/148
Kolestasis terbagi menja"i : kolestasis intra,epatik
kolestasis ekstra,epatik
Kolestasis :kstrahepatik
; Atresia bilier; Hipoplasia bilier/ stenosis "uktus
bilier
; &assa .kista/ neoplasma/ batu0
; )nspissate" bile syn"rome / "ll
Kolestasis Intrahepatik; )"iopatik
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
136/148
Hepatitis neonatal i"iopatik Lain-lain : in"rom Yell7eger
; Anatomik Hepatik fbrosis kongenitalC penyakit polikistik in+antil penyakit 5aroli
; Kelainan &etabolik Kelainan metabolisme as amino/ lipi"/ KH/ asam empe"u %enyakit metabolik lain : "e+ I19 antitripsin/ ,ipotiroi"/
,ipopituitarisme; )n+eksi
Hepatitis virus A/ B/ 5 *ON5H/ reovirus/ "ll
; (enetikC kromosomal in"rom Alagile
in"rom Do7n/ *risomi !; Lain-lain 4utrisi parenteral total/ ,istiositosis F/ renjatan/ obstruksi
intestinal/ sin"rom polisplenia/ lupus neonatal
#e+ala Klinis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
137/148
Netensi C regurgitasi
; !mpe"u 9 gatal/ toksik; Bilirubin 9 ikterus; Hiperkolesterolemia Fantomatosis; *race element 9 toksik .tembaga/ "ll0
!mpe"u intraluminal R; &alabsorbsi lemak malnutrisi; &alabsorbsi vitamin yang larut "alam lemak
A 9 kulit tebal/ rabun senja D 9 osteopenia ! 9 sara+/ otot ."egenerasi0
- anemia ,emolitik K 9 pembekuan 9 ,ipoprotrombinemia
DiareC steatorr,oe kalsium
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
138/148
(ejala-gejala ini pa"a ak,irnya akanmenimbulkan penyakit ,ati progresi+.sirosis -ilier0 yang berakibatterja"i :
; Hipertensi porta .,ipersplenisme/ascites/ varises per"ara,an0
; (agal ,ati
$emeriksaan $enun+ang
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
139/148
; Dara,
ji +ungsi ,ati :- Kemampuan transpor organik anion : bilirubin- Kemampuan sintesis :
; %rotein : albumin/ %*/ %**; Kolesterol
- Kerusakan sel ,ati; !n'im transaminase .(O* ] A* (%* ] AL*0; !n'im kolestatik : ((*/ alkali +os+atase
ji erologi : intra,epatik kolestasis - Hepatitis #irus B/ 5 )bu "an bayi - *ON5H
rin
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
140/148
Bilirubin 9 urobilinogen
*inja*inja 3 porsi
- @- 18
- 18
-
- - @
Bila tinja pucat Muktuati+ intra,epatik
Bila tinja pucat menetap ekstra,epatik
.atresia bilier0
terkobilin
KrKriteriaKolestasis
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
141/148
Kriteria Ekstrahepatik Intrahepatik
Warna tinja- pucat
- kuning
79 %
21%
26%
74%Berat lahir (g) 3226 45 2678 65
!ia !aat tinja "e#pul(hari) 16 1$5 2 #inggu 3 2 1 &ulan'a#&aran hati
- r#al
- *epat#
egali+n!i!ten!i nr#al+n!i!ten!i pa"at+n!i!ten!i kera!
13 %
12
63
24
47 %
35
47
6
%enatalaksanaan
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
142/148
; *erapi etiologik
Operati+ 9 ekstra,epatik portoenterostomi kasai .umur U @ 9? minggu0
4on operati+ 9 intra,epatik .me"ikamentosa0; timulasi aliran empe"u
$enobarbital; !n'im glukuronil trans+erase
; !n'im sitokrom %8> in"uksi; !n'im 4aKA*%ase 3 9 1 mgC kgBBC ,r ""
rso"eoksikolat 1 9 3 mgC kgBBC ,r; 5ompetitive bin"ing empe"u toksik; Bile Mo7 in"ucer; uplemen empe"u
; ,epatoprotector Kolestiramin /> 9 /> gC kgBBC ,r
; &enyerap empe"u toksik; &eng,ilangkan gatal
Ni+ampisin 1 mgC kgBBC ,r
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
143/148
p g g; aktivitas mikrosom; &eng,ambat ambilan empe"u
; *erapi suporti+ *erapi nutrisi
; &5*; #itamin AD!K
A >2 9 >2 C ,r D3/> 9 / ^gC kgBBC ,r
! > 9 > )C kgBBC ,r K1/> 9 > mgC 9 E FC mig
&ineral "an trace element 5a/ %/ &n/ Yn/ e/ $e
; *erapi komplikasi Hiperlipi"emiaC Fantelasma : kolestipol (agal ,ati : transplantasi
Karotenemia
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
144/148
; )eadaan klinis yg di tandai oleh pigmentasi
kuning pada kulit akibat kadar B karoten dlmdarah yg tinggi.
; Biasanya karena makan makanan yg kaya B
karoten yg berlebihan sepertiwortel,pepaya,labu
dan ubi !alar
; Suatu kondisi yang tidak berbahaya,tetapi saat
ini di kaitkan dengan keadaan yang lebih
serius,yaitu&iabetes melitus,$nore[ianervosa,'enyakit -ati,'enyakit
:in!al,-ipotiradism
Karotenemia
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
145/148
; )arotenemia di tandai oleh pigmentasi kuning pada
kulit yang terlihat lebih !elas di bawah ahaya buatan.; B karoten deksresikan oleh kelen!ar sebaeous danterdapat di dalam keringat,sehingga pigmentasikuning terutama terlihat di daerah yang seringberkeringat.
; 'igmentasi kuning sering terlihat pertama kali du!ung hidung,telapak tangan,telapak kaki, dan lipatannasolabial kemudian memperluas seara bertahap dseluruh tubuh
Eang memebedakan karotenemia dan ikterusadalah tidak ad pigmentasi kuning pada sklera
dan membran mukosa
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
146/148
Da+tar %ustaka
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
147/148
; Yyllie F. he digestive system. #n )liegman F5,Berhman F8, Renson -B, Stanton B9. Delsons te[tbooko% pediatris. 1thed. 'hiladelphia YB Saunders
-
7/26/2019 Kel 11 Blok 14 Pemicu Penginderaan 1asdeasxasx
148/148
hank
you