kelainan jantung anak (sandi)
TRANSCRIPT
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
1/57
Patent Ductus Arteriosus
DEFINISI
Patent Ductus Arteriosus (PDA)atauDuktus Arteriosus Paten (DAP)adalah kelainan jantungkongenital (bawaan) dimana tidak terdapat penutupan (patensi) duktus arteriosus yang
menghubungkan aorta dan pembuluh darah besar pulmonal setelah 2 bulan pasca kelahiran bayi.
Biasanya duktus arteriosus akan menutup secara normal dalam waktu 2 bulan dan meninggalkan
suatu jaringan ikat yang dikenal sebagai ligamentum arteriosum. PDA dapat merupakan kelainanyang berdiri sendiri (isolated), atau disertai kelainan jantung lain.
PREVALENSI
Prealensi sekitar !"#$% dari semua &'D. Diperkirakan insidens dari PDA sebesar #
dari 2$$$ kelahiran normal, dan insidens pada bayi perempuan 2 lebih banyak dari bayilaki"laki. edangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar #! %.
PATOFISIOLOGI
Duktus arteriosus adalah pembuluh darah yang menghubungkan aliran darah pulmonal ke aliran
darah sistemik dalam masa kehamilan (*etus). 'ubungan ini (shunt) ini diperlukan oleh karena
sistem respirasi *etus yang belum bekerja di dalam masa kehamilan tersebut. Aliran darah balik*etus akan bercampur dengan aliran darah bersih dari ibu (melalui ena umbilikalis) kemudian
masuk ke dalam atrium kanan dan kemudian dipompa oleh entrikel kanan kembali ke aliran
sistemik melalui duktus arteriosus. +ormalnya duktus arteriosus berasal dari arteri pulmonalisutama (atau arteri pulmonalis kiri) dan berakhir pada bagian superior dari aorta desendens, 2"
#$ mm distal dari percabangan arteri subklaia kiri.
Dinding duktus arteriosus terutama terdiri dari lapisan otot polos (tunika media) yang tersusunspiral. Diantara sel"sel otot polos terdapat serat"serat elastin yang membentuk lapisan yang
ber*ragmen, berbeda dengan aorta yang memiliki lapisan elastin yang tebal dan tersusun rapat
(unfragmented). el"sel otot polos pada duktus arteriosus sensiti* terhadap mediator asodilator
prostaglandin dan asokonstriktor (p-2).
etelah persalinan terjadi perubahan sirkulasi dan *isiologis yang dimulai segera setelah
eliminasi plasenta dari neonatus. Adanya perubahan tekanan, sirkulasi dan meningkatnya p-2
akan menyebabkan penutupan spontan duktus arteriosus dalam waktu 2 minggu. Duktus
arteriosus yang persisten (PDA) akan mengakibatkan pirai (shunt) "/ yang kemudian dapatmenyebabkan hipertensi pulmonal dan sianosis.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
2/57
Besarnya pirai (shunt) ditentukan oleh diameter, panjang PDA serta tahanan askuler paru
(P0/)
MANIFESTASI KLINIK
1idak menimbulkan gejala bila PDA kecil. 1anda"tanda &' muncul pada PDA besar.
3urmur kontinyu (machinery) derajat # sampai 456 terdengar dengan jelas pada 7B
atau daerah in*raklaikula kiri yang merupakan petanda khas kelainan ini. /umble apikal
terdengar pada PDA besar.
Pulsasi nadi peri*er yang lemah dan lebar
&' dan in*eksi paru berulang seringkali terjadi pada PDA besar.
Penutupan spontan PDA tidak akan terjadi pada bayi aterm.
Akan terjadi hipertensi pulmonal dan P0-D bila PDA dibiarkan tanpa tindakan
penutupan.
ianosis yang terjadi pada PDA dengan P0-D dikenal sebagai sianosis diferensialoleh
karena hanya ekstremitas bawah yang biru sedangkan ekstremitas atas tetap normal.
PEMERIKSAAN
89: serupa dengan kelainan 0D. Pada PDA kecil"sedang dapat terjadi 0' atau
normal. &0' bila PDA besar. Atau /0' bila telah terjadi P0-D.
oto ro toraks juga menyerupai kelainan 0D. Pada PDA kecil bayangan jantung
normal. PDA sedang"besar terjadi kardiomegali dan peningkatan P03. Adanya P0-Dakan mengakibatkan ukuran jantung normal dengan pembesaran 3PA dan peningkatan
corakan askulerisasi hilus.
3elalui pemeriksaan ekho 2"D dan Doppler dapat diisualisasi adanya PDA dan
besarnya shunt. Pemeriksaan angiogra*i biasanya tidak dibutuhkan kecuali bila terdapatkecurigaan P0-D.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
3/57
MANAJEMEN
Medikamentosa
1idak diperlukan pembatasan aktiitas tanpa adanya hipertensi pulmonal.
;ndometasin tidak e*ekti* untuk menutup PDA pada bayi aterm.
Dipertimbangkan pemberian pro*ilaksis B8 pada PDA besar.
Inasif
Penutupan PDA melalui kateterisasi dapat dipertimbangkan. Penggunaan stainless coil
untuk menutup PDA diindikasikan untuk diameter < 2,! mm dengan residual shunt rate !" #$%. 9omplikasi tindakan ini adalah leakage, emboli coil ke peri*er, hemolisis, stenosis
PA, oklusi *emoralis
!eda"
1indakan bedah adalah ligasi atau diisi PDA melalui torakotomi kiri.
Angka mortalitas < # %
9ontraindikasi bedah adalah sudah terjadi P0-D
0entricular eptal De*ect
DEFINISI
Ventricular Septal Defect (VSD)adalah kelainan jantung bawaan dimana terdapat lubang(de*ek5inkontinuitas) pada septum entrikel yang terjadi karena kegagalan *usi septum
interentrikel pada masa janin.
PREVALENSI
0D atau De*ek eptum 0entrikel (D0) merupakan kelainan jantung kongenital tersering= 2$"2! % dari seluruh prealensi jantung kongenital, tidak termasuk 0D yang menjadi bagian dari
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
4/57
kelainan jantung lainnya.
PATOLOGI
eptum entrikel terbagi menjadi 2 bagian yaitu pars membranacea (bagian membran)
dan pars muscularis (bagian otot). edangkan septum muscularis dibagi menjadi >
bagian? inlet, trabecular, dan outlet (in*undibulum). 0D dapat dibagi berdasarkanletaknya. 0D yang terletak di pars membrana seringkali meluas ke bagian muskular
sehingga sebagian besar ahli menyebut 0D ini dengan istilah 0D perimembranous
(P3). 0D P3 merupakan jenis tersering (@$%), selanjutnya trabecular (!"2$%),in*undibular, dan inlet. Di ;ndonesia 0D tipe outlet (atau sub"arterial doubly
committed) lebih sering dijumpai (#$"2$%) dibanding 0D trabecular.
9elainan lain yang sering menyertai 0D adalah adanya PDA atau &oarctatio aorta.Pada 0D in*undibular (sadc) seringkali katup aorta prolaps kedalam 0D sehinggaterjadi insu*isiensi.
Pada 0D dengan e*t to /ight shunt ringan"sedang, terjadi oerload olume pada A
dan 0, tidak pada /0, oleh karena shunting segera teralih ke dalam PA. edangkan pada
0D besar terjadi pressure dan olume oerload pada kedua entrikel dan A. PBmeningkat dalam berbagai derajat, dan komplikasi hipertensi pulmonal dapat terjadi.
Anak dengan 0D besar dalam waktu yang lama dapat mengalami kerusakan yang
irreersibel pada askulerisasi paru (pulmonary ascular obstruction disease 5 P0-D),
timbul sianosis akibat shunt / to , dan berakhir pada indrom 8isenmeinger.
KLINIS
Pasien dengan 0D kecil umumnya tidak mempunyai gejala atau keluhan= dengan
tumbuh"kembang normal. Pasien dengan 0D sedang"besar akan mengalami hambatan
tumbuh"kembang, in*eksi paru yang berulang, &', dan intoleransi terhadap kegiatan*isik. Adanya P0-D akan menyebabkan gejala sianosis dan menurunnya aktiitas anak
dengan nyata.
1erdapat murmur sistolik derajat 2 sampai !56 yang terdengar maksimal di B (tanda
karakteristik). 1hrill sistolik dapat terlihat pada B. Adanya rumble diastolik di daerahapeks merupakan indikasi adanya / melalui de*ek. Bunyi jantung 2 dapat terpisah
(split), dan intensitas P2 meningkat jika sudah terjadi hipertensi pulmonal.
Penutupan spontan terjadi pada >$"4$% keseluruhan kasus 0D, tersering pada jenis
0D trabekular kecil. Dan umumnya terjadi pada tahun pertama kehidupan. De*ek besar
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
5/57
cenderung mengecil sesuai pertambahan umur. 0D inlet dan in*undibulum tidak akan
mengecil atau menutup. :agal jantung terjadi pada bayi dengan 0D besar setelah
berumur 6" minggu (setelah tahanan askuler paru menurun). P0-D dapat bermani*espada bayi usia 6"#2 bulan akan tetapi tidak mengalami / shunt sebelum memasuki
dekade kedua umurnya.
PEMERIKSAAN
/o toraks memperlihatkan kardiomegali dengan pembesaran A, 0, dan kemungkinan
/0. 1erdapat peningkatan P03. Derajat kardiomegali dan peningkatan P03 sesuaidengan bertambahnya besar de*ek 0D. Bila telah terjadi P0-D maka gambaran
lapangan paru akan iskemik dan segmen PA akan membesar.
Diagnosis pasti biasanya melalui pemeriksaan 8kho 2D, yang dapat secara tepatmenentukan lokasi dan ukuran 0D. Pengukuran dimensi A dan 0 secara indirekmemperkirakan derajat dari shunt. Pemeriksaan Doppler berguna untuk mengukur secara
indirek tekanan /0 dan PA.
MANAJEMEN
Medikamentosa
Penatalaksanaan &' dengan digitalis dan diuretik.
1idak diperlukan pembatasan aktiitas kecuali bila telah terjadi hipertensi pulmonal.
Perlu diperhatikan higiene gigi dan pro*ilaksis terhadap B8
!eda"
A. Pilihan Prosedur
PA Banding
3erupakan prosedur paliati* yang bertujuan untuk menurunkan PB dan tekanan PA,
serta memperbaiki &'. aat ini tindakan PA banding jarang dilakukan.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
6/57
0D &lossure
3erupakan terapi pilihan untuk 0D.
B. Indikasi dan Waktu
;ndikasi ?
Pirai (shunt) "/ dengan Cp5Cs 2?#.
Anak dengan &' dan gangguan tumbuh kembang yang tidak responsi* terhadap terapi
medikamentosa.
Bayi dengan 0D besar dan peningkatan P0/
Eaktu ?
1anpa gejala ? sebelum usia sekolah (2"! thn)
Anak dengan gejala ttp responsi* terhadap medikamentosa sebaiknya dioperasi sebelum
usia 2 thn (#2"# bln)
9ontraindikasi
/asio P0/50/ F $,! atau sudah ada P0-D dengan pirai /" predominan.
C. Strategi
0D G PDA
Hika PDA besar= dapat dikerjakan ligasi PDA melalui torakotomi pada bulan 2">. 0D
dapat ditutup kemudian.
0D G &oA
Ada dua pilihan. Pilihan pertama adalah single stage, &oa direpair bersamaan dengan
penutupan 0D melalui &PD dan sternotomi. Pilihan lain adalah operasi bertahap. &oAdirepair pada usia dibawah 6 bulan melalui torakotomi tanpa &PB yang dapat disertai
dengan PA banding. -perasi penutupan 0D setelah # tahun melalui sternotomi dalam&PB.
0D G A;
0D dengan A;5A/ biasanya dikarenakan prolaps daun katup aorta ke dalam 0D (tipe
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
7/57
in*undibular atau sub"arterial). Adanya A; merupakan indikasi penutupan 0D walaupun
Cp5Cs < 2?#.
D. omplikasi
/BBB terjadi pada #$% pasien dengan clossure 0D melalui insisi entrikulotomi
'eart block komplit terjadi pada < !% pasien, yang memerlukan PP3
/esidual shunts terjadi pada < 2$% pasien
!. "ollo#$up
1idak diperlukan pembatasan aktiitas kecuali bila didapatkan komplikasi yang
bermakna.
ollow"up teratur tiap #"2 tahun.
Pro*ilaksis terhadap B8 tidak diperlukan bila tidak ditemukan residual shunt.
PA0D
DEFINISI
Partial A$V Septal Defect (PAVSD) adalah adalah de*ek parsial (sebagian) yang terletak padaseptum atrioentrikular. De*ek total pada septum atrioentrikular dikenal sebagai Complete
AVSD.
De*ek pada area septum primum (lihat masa perkembangan janin) seringkali digolongkan ke
dalam kelompok de*ek pada atrioentrikular septum yang parsial (Partial AtrioVentricularSeptal DefectI PA0D). Ealaupun begitu kelainan ini dapat pula kita sebut sebagai AD
primum bila de*ek hanya terjadi pada septum inter"atrial.
PREVALENSI
ekitar #"2 % dari keseluruhan &'D
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
8/57
PATOFISIOLOGI
Pada PA0D terdapat de*isiensi (jaringan) pada septum A0 seperti &A0D,
1erdapat de*ek pada bagian in*erior dari septum atrium yang berbatasan dengan katupA0= dan tidak disertai oleh de*ek pada septum entrikel.
1erdapat celah (cle*t) pada katup 3itral dan kadangkala disertai celah pada katup
trikuspid.
9atup aorta dan katup A0 terpisah jauh satu sama lain, yang memberikan gambaran
Jgoose"neckJ pada pemeriksaan angiogram.
Pato*isiologi serupa dengan pato*isiologi pada AD sekundum.
MANIFESTASI KLINIS
Biasanya asimptomatik selama masa balita
Penemuan *isik identik dengan kelainan AD sekundum, kecuali ditemukannya murmur
sistolik akibat 3/ pada apeks.
Dapat terjadi &' pada usia kanak, dan hipertensi pulmonal pada usia dewasa.
9omplikasi ? endokarditis in*eksius dan aritmia (sekitar 2$% pasien)
PEMERIKSAAN
89: ? menunjukkan gambaran JsuperiorJ C/, seperti kelainan &A0D. eringkali
terdapat *irst"degree A0 block (!$%) dan /0' atau /BBB.
oro /o toraks ? identik seperti kelainan AD ;;, kecuali ditemukannya pembesaran A
dan 0 pada 3/ yang bermakna.
8kokardiogra*i dan Doppler ? merupakan pemasti diagnosis dengan ditemukannya de*ek
in*erior septum atrium.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
9/57
MANAJEMEN
Medikamentosa
1idak diperlukan pembatasan aktiitas
9adangkala dibutuhkan pro*ilaksis terhadap B8
!eda"
;ndikasi ? diagnosis ostium primum AD adalah indikasi operasi karena tidak pernah
terjadi penutupan ostium primum AD
Eaktu operasi elekti* adalah usia # atau 2 tahun
Angka kematian pasca operasi sekitar > %
9omplikasi pasca operasi ? residual 3/ (kadangkala membutuhkan re"operasi), aritmia
(atrial atau nodal), complete heart block.
Follo# $%
Dibutuhkan pro*ilaksis terhadap B8
&A0D
DEFINISI
Complete Atrio%entricular Septal Defect(&A0D) atau!ndocardial Cushion Defect(8&D)
adalah kelainan jantung kongenital dimana terjadi de*ek pada area konjungsi kedua katupatrium"entrikel (septum atrioentrikular).
PREVALENSI
Prealensi terjadi 2 % dari seluruh PHB. Dari seluruh &A0D >$%"@!% adalah penderita Down
yndrome, Dari penderita dgn Down yndrome 4$% &', 4$%"!$% menderita &A0D.&A0D adalah salah satu kelainan tambahan pada sindrom asplenia atau polisplenia. 3enurut
Antonio . &orno, &A0D adalah kelainan keempat terbesar (@,4%) dari seluruh kelainan
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
10/57
jantung kongenital, dan kelainan jantung terbesar pada Down yndrom (!$"6K%)= serta
terbanyak pada wanita.
PATOLOGI dan PATOFISIOLOGI
9elainan yang terjadi adalah? ostium primum AD, 0D inlet, serta celah (cle*t) pada
daun katup anterior mitral dan celah pada daun katup septal dari katup trikuspid(membentuk katup A0 komunis). Bila tidak disertai oleh 0D, maka kelainan ini lebih
dikenal sebagai partial asd.
1erdapat ? de*isiensi dari daerah inlet septum entrikel, penampakan otot septum
entrikel seperti Jscooped"outJ, 9atup aorta yang terletak anterior superior dan terpisah
jauh terhadap katup"katup A0, dan /0-1 yang memanjang dan menyempit. 9esemuanya
akan memberikan gambaran Jgoose"neckJ pada pemeriksaan angiogram.
'anya terdapat satu katup A0 yang menghubungkan ruang atrium dan entrikel.
&ommon A0 ale ini memiliki ! daun katup (anterior bridging, posterior bridging, rightmural, le*t mural, dan right antero"superior)
ebagian besar kasus &A0D= ori*isium A0 membuka ekual terhadap kedua entrikel.
9adangkala ori*isium terletak primer terhadap satu entrikel sedangkan entrikel lainnya
hipoplastik.
9lasi*ikasi &A0D berdasarkan klasi*ikasi /astelli dibuat berdasarkan perlekatan
anterior bridging lea*let, yaitu ?
o 1ipe A ? anterior bridging lea*let melekat pada krista septum entrikel (biasanya
pada pasien Down)
o 1ipe B ? anterior bridging lea*let melekat pada papillary muscle anomali di /0.
o 1ipe & ? anterior bridging lea*let terletak melayang dari septum entrikel dan
melekat pada anterior papillary muscle.
9lasi*ikasi menurut Anderson ?
o eparate Atrioentricular ori*ices, shunting at atrial leel (umumnya pada non
D)
o eparate atrioentricular ori*ices, shunting at atrial and entricular leels
o &ommon atrioentricular ori*ices, shunting at atrial and entricular leels
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
11/57
(umumnya pada D)
9elainan penyerta ? PDA atau 1- (#$% &A0D), D-/0, unbalanced entricle
(biasanya dengan /0 dominance pada D), persistent 0&, unroo*ed coronary sinus,
accessory le*t atrioentricular ale, single papillary muscle di 0.
9ombinasi dari de*ek"de*ek di atas akan menghasilkan pirai interatrial dan5atau
interentrikular, pirai 0 ke /A, atau regurgitasi katup A0.
&' dengan atau tanpa hipertensi pulmonal biasanya sudah terjadi pada bulan"bulan
awal usia bayi.
Pasien dengan D cenderung lebih cepat terjadi P' dibanding anak normal.
MANIFESTASI KLINIK
7mumnya terjadi *ailure to thrie, in*eksi paru berulang, dan tanda"tanda &'.
&' sudah terjadi pada bulan # atau 2 setelah lahir. eringkali terkena pneumonia
berulang.
'ampir semua pasien akan meninggal pada usia dibawah > tahun, bila tidak dilakukan
tindakan operasi. edangkan yang berhasil melewati usia balita akan menderita P0-D
dan sianosis serta meninggal pada masa remaja atau dewasa muda.
PEMERIKSAAN
1erdapat hiperakti* precordium dengan thrill sistolik pada B
Bunyi 2 keras. 3urmur holosistolik regurgitan derajat > " 456 terdengar sepanjang
B. 3urmur sistolik dari 3/ dapat terdengar pada apeks. /umble mid"diastolik
terdengar pada B atau apeks yang berasal dari stenosis relati* trikuspid atau mitral.
Pemeriksaan 89: ? JsuperiorJ C/ dg aksis antara "4$$ sampai "#!$$, /0' atau /BBB
pada semua pasien. 'ampir semua pasien memiliki interal P/ yang panjang dan 0'.
/o toraks menunjukkan bayangan kardiomegali dan peningkatan P03
Pemeriksaan 8kho 2 D dan Doppler ? dapat memisualisasikan seluruh komponen
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
12/57
kelainan &A0D.
MANAJEMEN
Medikamentosa
3edikamentosa hanya diindikasikan pada usia awal setelah kelahiran hanya karena
tingkat kematian pasca operasi sangat tinggi pada usia ini. 3edikamentosa ditujukanuntuk menanggulangi &' dan komplikasi lainnya (in*eksi, pro*ilaksis B8), serta
persiapan menuju tindakan operati*.
!eda"
Paliatif
PA banding dapat dilakukan untuk mengurangi PA *low pada usia awal pasca kelahiran,
jika tidak ditemukan adanya 3/.
Definitif
Dilakukan tindakan penutupan AD, penutupan 0D, dan rekonstruksi dari A0 ale
1ingkat mortalitas pasca operasi ? ! "#$ %
;ndikasi operasi ? adanya diagnosis &A0D merupakan indikasi operasi
Eaktu ? adanya &' yang tidak responsi* medikamentosa, in*eksi pneumonia berulang,
"/ shunt dengan hipertensi pulmonal, dan Down syndrome= mempercepat timingoperasi.
Follo# $%
eringkali dibutuhkan pembatasan aktiitas pasca tindakan koreksi jika terjadi de*ek
residual
Diindikasikan untuk memberikan pro*ilaksis B8
1AP0&
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
13/57
DEFINISI
&otal Anomalous Pulmonar' Veins Connection(1AP0&) adalah kelainan jantung kongenitaldimana tidak terdapat hubungan langsung antara atrium kiri dan seluruh ena"ena pulmonalis.Darah yang berasal dari paru"paru masuk ke atrium kanan atau ena besar lainnya, dan melalui
AD baru kembali ke atrium kiri.
PREVALENSI
#,4% dari semua kelainan jantung kongenital
PATOLOGI
#. 1idak ada hubungan langsung antara A dan ena pulmonalis. 0ena"ena pulmonalis menuju
ke /A atau ena sistemik.
2. Pembagian ?
upracardiac? pre. !$% 1AP0&. 0.pulmonalis komunis ke 0& kanan melalui le*t
ertical ein L ena innominata kiri
&ardiac ? pre. 2$% 1AP0&. 0. pulmonalis komunis ke /A atau ke sinus koronarius
;n*racardiac (subdiaphragmatic) ? pre 2$% 1AP0&. 0. pulm. kom. ke ;0& 5 ena porta 5
. hepatika 5 ductus enosus. 0. pulm. 9om menembus dia*ragma melalui hiatus
eso*agus.
&uran (mied type) ? pre #$% 1AP0&. 3erupakan kombinasi tipe lain.
>. 1erdapat AD atau P-4. Hantung kiri lebih kecil.
!. 1ipe in*rakardiak biasanya mengalami obstruksi ena pulm. dan hipertensi pulmonal.
KLINIS
Dengan Obstruksi Vena Pulmonal
Anamnesis? ianosis berat dan respirator' distresssejak lahir, *ailure to thrie, perburukan
sianosis dan 97 saat makan terutama untuk tipe in*rakardiak oleh karena kompresi dari
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
14/57
eso*agus.
P ?
o sianosis, takipneu dengan retraksi
o 2 keras, tunggal= gallop
o /onkhi basah paru dan hepatomegali
89: ? /0', kadang /A'
/o ? edema paru, besar jantung normal atau sedikit membesar.
Tanpa Obstruksi Vena Pulmonal
Anamnesis ? &', growth retardation, in*eksi paru berulang, riwayat sianosis ringan sejak lahir
P ?
Ada tanda &', sianosis ringan, BB kurang
Precordial bulge dengan hiperakti* /0 (B dan Miph)
Cuadriple5Nuantiple rhytme (karakteristik). 2 *ied split, P2 dpt accentuated, 83 di
7B, mid diastolic rumble di B
89: ? /0' G , kadang /A'
/o ? cardiomegaly (/A', /0'). now man signs pada tipe supracardiac setelah usia 4
bulan
Pemeriksaan Ekokardio&rafi, akan ditemukan?
#. /0 besar, 0 relati* hipoplasia, /A besar dan A kecil, deiasi ;A ke kiri
2. Ada AD atau P-
>. /0 oerload, dilatasi 3PA
4. 1anda"tanda pulmonary hipertension
upracardiac ? koneksi biasanya ke 0& kiri (ertical ein), kemudian ke . innominata
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
15/57
kiri (dilatasi) dan ke 0&.
&ardiac ? Biasanya ke sinus koronarius (>54), Parastenal long ais 5 apical 4 chamber
dilatasi &
;n*racardiac ? ada dilatasi ena pulm kom. yg menuju ke abdomen melalui hiatus
eso*agus subcostal sagittal and transerse
Pemeriksaan Kateterisasijantung ?
Biasanya sudah jarang dilakukan kateterisasi pada 1AP0D
Pada pasien di atas 6 bulan dengan lung oer*low perlu di kateterisasi untuk mengetahui
adanya kontraindikasi operasi.
PERJALANAN PEN'AKIT
&' pasti terjadi disertai dengangro#th retardation, pneumonia
1anpa interensi bedah O pasien meninggal sebelum # thn
1ipe infracardiacbiasanya akan meninggal sebelum mencapai usia 2 bulan bila tidak
dilakukan tindakan interensi bedah.
MANAJEMEN
Medikamentosa
#. Pemberian digitalis dan diuretik untuk &' tanpa obstruksi ena pulmonalis.
2. 9oreksi asidosis metabolik yang terjadi? pemberian -2, diuretika untuk edema paru
>. Pasien dengan respirator' distresskarena obstruksi ena pulmonalis memerlukanintubasi dan entilator= segera jadwalkan untuk operasi bedah urgent
4. 9adang perlu BA bila AD tidak besar dan bila operasi belum indikasi.
O%eratif
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
16/57
Adanya (diagnosis) 1AP0& terutama dengan tanda dan gejala obstruksi sudah merupakan
indikasi operasi. 1iming operasi tergantung kondisi pasien dan beratnya kelainan, dapat bersi*at
emergenc'atau urgent. 1idak ada operasi elekti* untuk 1AP0&
Prosedur perasi
-perasi bedah jantung pada 1AP0D adalah melakukan tindakan koreksi untuk mengembalikan
aliran ena"ena pulmonalis ke A.
#. upracardiac? anastomosis side to side . pulmonalis kom. ke A, kemudian ligasi
ertical ein
2. 1AP0/ ke /A ? ;A di eksisi sebagian, patch dijahitkan ke sebagian /A sehingga muara
masuk ke A (sebagian /A jadi A)
>. 1AP0/ ke & ? Patch dijahitkan ke sc dilanjutkan ke ;A dan sebagian /A, sehinggamuara & tetap di /A, dan muara 0. pulmonalis ke A.
4. ;n*racardiac ? anastomosis . pulmonalis kom ke A, ligasi yang mengarah ke abdomen.
3ortalitas ? !"#$ % untuk yang non"obstruksi= 2$% untuk yang obstruksi.
9omplikasi ?
Paroysmal Pulmonary 'ipertension, karena 0 L A kecil &' kiri G edema paru
perlu entilator lama
Arrhytmia (atrial)
-bstruksi pada anastomosis site (karena bekas jahitan pada pembuluh akan retraksi)
FOLLO()$P
1iap # tahun untuk liat adanya obstruksi atau aritmia
#$ % pasien timbul obstruksi pada anastomosis site dan perlu re"operasi
Beberapa timbul aritmia obat atau PP3 (karena terjadinya scar tissue pada luka
operasi)
1idak perlu pembatasan akti*itas
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
17/57
1etralogy o* allot
DEFINISI
Klasik TOF : suatu kumpulan kelainan pada jantung yaitu ditemukannya VSD besar,
Obstruksi RV Outfow trat, O!erriding aorta, dan RV "ipertro#$
PREVALENSI
TOF terjadi pada %&' total kelainan kongenital$ TOF adala" jenis tersering kelainan jantung
sianotik$
PATOLOGI
(ada dasarnya "anya dua yang penting : VSD besar unrestriti!e dan RVOT
obstrution$ RV) terjadi sekunder t"d RVOTO$
VSD pada TOF : perimembranous dg ekstensi ke subpulmonal
RVOTO : in*undibular stenosis +-'., pulmonary !al!e le!el +%&'., kombinasikeduanya +/&'.$
0nnulus dan 1(0 "ipoplastik +umumnya., 2abang (0 sering berdiameter lebi" keil
dari normal$ Kadang terdapat 0(203s$
Rig"t aorti ar" pada 4-' total TOF$
Kelainan koroner terjadi pada -' total TOF5 biasanya 60D dari R20$
PATOFISIOLOGI
(ada RVOTO ringan7sedang5 awalnya s"unt le*t to rig"t +(ink TOF., %74 t"n kemudian
akan sianotik +R to 6.
Klasik TOF: RVOTO se!ere, (0 keil$ Tekanan systole sama pada RV, 6V, aorta$
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
18/57
0danya RVOTO 8 s"unt rig"t to le*t melalui VSD
0danya VSD besar pada TOF akan menyebabkan tekanan yang sama pada 6V dan RV$
Sedangkan rasio aliran dara" yang mengalir ke sistemik atau pulmonal +9p9s.
ditentukan ole" resistensi pulmonal +(S. dan SVR$ ;ila dianggap r!oto tetap makabesarnya s"unt ditentukan ole" resistensi sistemik$ SVR< maka R to 6 s"unt dansianosis$
Takikardia dan "ipo!olemia berat akan menyebabkan R to 6 s"unt
1urmur yang terjadi adala" krn (S5 intensitas dan lamanya tergantung jumla" dara"
yg lewat ($ !al!e$ 0tau berbanding terbalik dengan derajat stenosis$
TOF tidak menyebabkan 2)F pada in*ant$
Hypoxic spell +tet spell. terjadi pada pasien bayianak TOF, yaitu adanya peningkatansianosis +R to 6 s"unt., "iperpnoe, iritabilitas, dan "ilangnya murmur jantung yang terjaditiba7tiba dan makin lama makin berat$ Spell terjadi melalui mekanisme: adanya *aktorpenetus +menangis, de*ekasi, menyusu, akti#tas meningkat, dll. yang menurunkan SVR 8R to 6 s"unt$ Tubu" akan bereaksi dgn meningkatkan rangsang pusat pernapasan+"iperpnoe. yg tekanan negati* intra7toraks 8 aliran balik !ena 8 makin R to 6 s"unt$ Spelldapat mengakibatkan kematian$
1anajemen Spell :
Knee7"est position, atau dipanggul 8 traps t"e systemi !enous blood returns5
meningkatkan SVR
1O &,4 mgkg;; untuk supresi pusat pernapasan
=a)2O/ % m>?kg;; i! untuk koreksi asidosis
O4
Vasokonstriktor, spt *enile*rin &,&4mgkg;; i!
Ketamin %7/ mgkg;;5 untuk sedasi dan meningkatkan SVR
KLINIS
Riwayat sesak, s?uatting, atau spell$ FTT +@.
1urmur terdengar sejak la"ir, umumnya sianotik sejak la"ir$
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
19/57
(asien TOF dg (0 akan sianotik berat sejak la"ir$
(F
Terdapat tanda sianotik, takipneu, dan lubbing
Tap denyut RV, t"rill sistolik pada pinggir sternum kiri
1urmur ejeksi sistolik +Ar /7-B. pd pinggir sternum kiri
>KA : R0D +@%4& sampai @%-&. pada sianotik TOF$ 9RS aCis pada pink TOF biasanyanormal$ RV) +@.
R :
Ekuran jantung normal, dan (V1 menurun$
Aambaran boot7s"aped +ona!e 1(0 segment.
R0> +4-'. dan rig"t7aorti ar" +4-'.
Aambaran radiologis pink tet tidak dapat dibedakan dengan kelainan VSD, "anya
beda pada keenderungan RV) dibanding 6V)
>kokardiogra#ardiograp"y
VSD dan o!erriding aorta diperiksa melalui parasternal long7aCis
0natomi RVOT sampai abangnya melalui parasternal s"ort7aCis
(erjalanan
(asien akan makin sianosis +termasuk pink tet., ole" karena perburukan RVOTO dan
polisitemia
Terjadi polisitemia, lubbing
Dapat terjadi spell "ipoksik pada bayianak
Terjadi FTT dan growt" retardation
Komplikasi abses otak dan erebro!asular aident, dan S;> jarang terjadi$
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
20/57
Dapat terjadi anemia de#siensi besi dan koagulopati sbg komplikasi sianosis lama
PENATALAKSANAAN
(emberian obat7obatan si*atnya suporti*$
Terapi propanolol oral &,-7%,- mgkg tiap B jam untuk pre!ensi spell$
(emberian suporti* antibiotika, preparat Fe
OPERATIF
Shunt proceures
Gndikasi :
)ipoplastik (0
TOF dg (0
Esia H / bulan dengan spell yg sulit ditangani dg obat
!" Tot#l Kore$si
Gndikasi
TOF klasik dan usia diatas / bulan dengan anatomi yang *a!ourable +0de?uate (0
siIe dan RVOTO.
(ink Tet atau TOF dg sianosis minimal pada usia %74 ta"un$
%74 ta"un pasa s"unt$
1ortalitas
47- ' untuk 4 ta"un pertama$
Komplikasi :
(erdara"an ole" karena koagulopati
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
21/57
(ulmonary !al!e regurgitation J R;;; +krn rig"t !entriulotomy.5 biasanya dpt
ditoleransi
)eart blok +sangat jarang.
%" R#stelli
Gndikasi :
TOF dengan "ipoplasi atau atresia RVOT
TOF dengan kelainan koroner
1- " Absent Pulmonary 0ale
PREVALENSI
1- dengan absent pulmonary ale terjadi sekitar < 2% dari keseluruhan kasus kelainan
jantung kongenital.
PATOLOGI dan PATOFISIOLOGI
9elainan anatomi utama adalah ? tidak adanya daun katup PA atau hanya memiliki katuprudimenter (rim). Annulus katup stenotik dan terletak lebih distal.
1erjadi dilatasi masi* (aneurisma) dari PA dan biasanya disertai dengan 0D besar. Pada
intact entricular septum tidak ditemui dilatasi PA. Aneurisma ini terjadi karena
regurgitasi berat dan tekanan dari /0 yang tinggi.
Aneurisma PA akan menkompresi trakhea dan bronkus sehingga menyebabkan obstruksi
saluran napas.
9omplikasi paru (respiratory distress, atelektasis, pneumonia, dll.) merupakan penyebab
utama kematian pada kelainan ini.
1erjadi bidirectional shunt atau /" melalui 0D akibat tekanan /0 yang tinggi.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
22/57
MANIFESTASI KLINIS
ianosis timbul pada usia awal akibat bidirectional shunt yang kemudian menghilang bila
telah terjadi hipertensi pulmonal. Pada saat ini timbul pula tanda dan gejala &'.
3urmur to"and"*ro (sawing"murmur) pada upper and mid"le*t sternal border. 2 tunggal
dan keras. Dapat dipalpasi hiperakti* dari /0.
89: menunjukkan /0' dan /AD.
:ambaran oto /o 1oraks menunjukkan dilatasi 3PA dan PA hilus. 7kuran jantung
dapat normal atau sedikit membesar, dengan sedikit peningkatan askulerisasi paru.
apangan paru dapat menunjukkan tanda"tanda obstruksi jalan napas, seperti ?
hiperin*lasi segmental, atelektasis, pneumonia.
8kokardiogra*i ? 0D besar"subaortik, oerriding aorta, annulus pulmonal yang
displaced ke distal, dan aneurisma masi* dari PA.
PERJALANAN PEN'AKIT
ebih @! % pasien yang menderita komplikasi paru akan meninggal dalam masa bayi
jika tidak mendapat tindakan bedah. Angka mortalitas tindakan bedah pada kelainan yang
disertai komplikasi paru, sebesar 4$%.
isa pasien yang dapat selamat tanpa tindakan bedah pada akhirnya akan meninggal
karena /0 *ailure pada usia dewasa muda.
MANAJEMEN
Medikamentosa
aat ini obat"obatan hanya untuk mengurangi komplikasi dan in*eksi, serta untuk persiapansebelum operasi.
!eda"
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
23/57
3erupakan tindakan pilihan, dan adanya diagnosis 1- G absent pulmonary ale sudah
merupakan indikasi tindakan operati*.
Eaktu tindakan adalah sesegera mungkin, karena apabila telah timbul masalah pada paru
maka angka kematian pasca operasi sangat tinggi.
#. 1wo"stage repair ? tahap awal dilakukan PA banding untuk mengurangi *low ke paru sertaB1 shunt untuk mempertahankan *low minimal ke paru. 1ahapan kedua dilakukan pada
usia 2"4 tahun, yaitu total koreksi termasuk reduksi ukuran aneurisma PA
2. ingle"stage repair ? merupakan procedure o* choice
1- " Pulmonary Atresia
PREVALENSI
Adanya pulmonary atresia pada 1- sekitar #!"2$% dari keseluruhan kasus 1-
PATOLOGI
9elainan intrakardiak menyerupai 1- kecuali adanya atresia pulmonal (bentuk
terekstrim dari obstruksi /01-). Atresia pulmonal dapat pada tingkat katup(ale) atau
in*undibular
Pulmonary blood *low (PB) melalui PDA (@$%) atau kolateral sistemik multipel (>$%).
PDA keluar dari arkus aorta, berbentuk kecil dan panjang, menuju PA membentuk suduk
yang tajam, sehingga disebut sebagai JerticalJ duct.
3PA umumnya hipoplastik, akan tetapi lebih sering ditemukan pada pasien dengan PB
dari kolateral sistemik saja dibandingkan pasien dengan PB dari PDA.
3PA kon*luens pada @!% pasien dan tipe ini biasanya ditemukan pasien dengan PDA
(@$%). Dari pasien dengan PA kon*luens, sekitar !$% nya memiliki arborisasi (distribusi)yang tidak lengkap dari salah satu atau kedua cabang PA.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
24/57
Dari pasien dengan 3PA non"kon*luens, sekitar $%"nya memiliki arborisasi tidak
lengkap.
1iga tipe kolateral sistemik ?
#. 1ipe ; (cabang bronkhial) kolateral berasal dari arteri bronkhialis, yang kemudian
beranostomosis dengan percabangan PA intrapulmonal
2. 1ipe ;; (cabang direct aorta) ? kolateral berasal dari aorta desendens yang menuju
percabangan PA hilus. 25> pasien dengan kolateral sistemik mempunyai tipe ;;.
>. 1ipe ;;; (cabang indirect aorta) ? aorta berasal dari cabang aorta selain dari a.
bronkhialis, seperti a. subklaia, ;3A, dll. 9olateral ini biasanya menuju PA di
daerah sentral.
MANIFESTASI KLINIS
ianosis sejak lahir. Derajat sianosis tergantung aliran darah melalui PDA dan kolateral"
kolateral.
Biasanya tidak terdengar murmur. Ealaupun demikian dapat terdengan murmur dari
PDA atau kolateral besar. Bunyi 2 keras dan tunggal. 9adangkala dapat terdengan
bunyi click sistolik
PEMERIKSAAN
89: ? /AD dan /0'
oto /o toraks ? bayangan besar jantung normal, seringkali berbentuk Jboot"shapedJ, dan
gambaran askulerisasi paru menurun (black lung *ield)
8kokardiogra*i ? dapat menunjukkkan keseluruhan kelainan anatomik termasuk Jertical
ductJ. 9adangkala sulit dibedakan antara PA hipoplastik dan atresia, atau stenosis katup
dan atresia katup.
9ateterisasi dan angiogra*i ? untuk memastikan aliran ke paru (PB) dan adanya
kolateral.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
25/57
PERJALANAN PEN'AKIT
1anpa tindakan untuk memulihkan PB pada usia dini, sebagian besar bayi dengan 1-"PA akan meninggal sebelum mencapai usia 2 tahun. Bayi yang memiliki pembuluh
kolateral mayor (3AP&As) mungkin memiliki harapan hidup sampai remaja.
9adangkala pasien dengan pembuluh kolateral yang banyak, mengalami keluhan
hemoptisis pada akhir usia kanak"kanaknya.
MANAJEMEN
Medikamentosa
Pemberian in*us prostaglandin harus segera dimulai setelah diagnosis ditegakkan, dengan
dosis inisial $,$!"$,# mg5kg5mnt, dan dosis maintenance $,$# mg5kg5mnt.
!eda"
Sin&le)sta&e
&omplete repair seperti pada 1- hanya dapat dilakukan pada 3PA yang memiliki diameter
adekuat !$ % dari dimensi normal) dan 3PA terkoneksi dengan minimal satu lapangan paru./esiko kematian pasca operasi sebesar !"2$%.
Re%air *erta"a%
1ahap ; bertujuan untuk mempersiapkan dan menumbuhkan PA beserta cabangnya,
dengan melakukan operasi paliati* sebelum mencapai usia #"2 tahun, yang diikuti olehtindakan operasi koreksi total pada tahap ;; yang dikerjakan sebelum anak berusia > atau
4 tahun.
'ampir seluruh pasien dengan anatomi 3PA yang hipoplastik dan kon*luen memerlukan
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
26/57
tindakan operati* (paliati*) untuk merangsang pertumbuhan PA. Ada tiga pendekatan
strategi untuk mencapai maksud ini ?
#. 3embuat shunt sistemik ke PA
2. 3elakukan rekonstruksi /0-1 dengan menggunakan patch. 0D dapat ditutupdengan patch *enestrated atau dibiarkan. 9ira"kira !$% pasien dapat
menggunakan strategi ini.
>. 7ntuk 3PA yang sangat hipoplastik dan kon*luens dapat menggunakan teknik
central end to side shunt (3ee procedure), yaitu anastomosis 3PA ke sisi aortaasendens. Pertumbuhan PA yang adekuat terjadi pada @$% pasien, dan komplikasi
yang dapat terjadi adalah timbulnya &' akibat PB yang berlebihan.
7ntuk pasien dengan kolateral sistemik multipel mayor (3AP&As) dilakukan tindakan
bedah Juni*okalisasiJ yaitu meng"anastomosiskan pangkal pembuluh"pembuluh kolateraltersebut dengan cabang"cabang PA setelah sebelumnya dipotong dari sumbernya.1indakan ini memperbaiki arborisasi PA. 1indakan ini mempunyai resiko kematian
antara ! " #!%
-klusi arteri kolateral dengan embolisasi koil. 1indakan embolisasi koil dilakukan
sebelum operasi melalui kateterisasi dan bantuan angiogra*i.
FOLLO( $P
ollow"up yang sering, diperlukan untuk menilai hasil operasi paliati* dan untuk
memutuskan kapan waktu untuk operasi tahap berikutnya.
Beberapa pasien mengalami A. 9omplikasi ini sering terjadi pada pasien 1- dengan
PA dibandingkan pasien dengan 1- saja.
Penggunaan konduit dalam operasi de*ini* akan memerlukan operasi penggantian
konduit beberapa tahun kemudian.
Dianjurkan untuk terus meneruskan obat pro*ilaksas terhadap B8
Diperlukan pembatasan aktiitas.
1:A
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
27/57
DEFINISI
&ransposition of *reat Arteries (1:A) adalah kelainan jantung bawaan (kongenital) dimanaAorta keluar dari entrikel kanan dan Arteri Pulmonalis keluar dari entrikel kiri.
PREVALENSI
9elainan D"1:A terjadi sekitar !% dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital. 9asus D"
1:A lebih sering ditemukan pada pria (rasio pria?wanita I >?#)
PATOLOGI
Ao keluar dari /0, 3PA keluar dari 0= aorta anterior terhadap PA (transposisi), ttp tetap
di kanan (D"1:A)
Pada "1:A= Ao terletak anterior dan berada di kiri PA (congenitally corrected 1:A)
1erdapat hubungan *ibrosa antara pulmonal dan katup mitral. Huga terdapat konus sub"
aortik. Pada jantung normal hubungan *ibrosa terjadi antara aorta dan katup mitral dan
terdapat konus sub"pulmonik.
1erdapat dua sirkuit paralel ? sirkuit sistemik (ena caa Q /A Q /0 Q Ao Q
sistemik) dan sirkuit pulmonal (ena pulmonal Q A Q 0 Q 3PA Q paru).
'arus ada komunikasi5shunt di antara dua sirkuit (sistemik dan paru) untuk menjamin
kelangsungan hidup (darah kaya oksigen dari sirkulasi pulmonal dapat menuju sirkulasi
sistemik). hunt dapat berada pada leel atrium (AD), entrikel (0D), atau PDA.
'ubungan pada leel atrium lebih baik dibanding leel lainnya untuk menjamin miingoksigen.
'ubungan tersering (!$%) adalah ? AD kecil (P-) dan5atau PDA. Pada pasien
kelompok ini sering terjadi obstruksi dinamik 0-1 (pulmonal) oleh karena septum
entrikel yang mencembung ke kiri akibat tekanan tinggi dalam /0 (karena menahantekanan sirkulasi sistemik).
0D terjadi pada >$"4$ % kasus D"1:A, yang kadangkala juga disertai oleh 0-1-
(#$%).
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
28/57
9elainan penyerta lain adalah ? &oA, ;nterrupted aortic arch, pulmonary atresia, dan
oerriding5stradling dari katup A0.
PATOFISIOLOGI
aturasi -2 >$"!$%= anaerobic glycolisis Q asidosis metabolik
'ipoksia L asidosis Q *ungsi miokard R = ditambah dengan olume oerload pada
sirkuit pulmonal (le*t"side) akan menyebabkan &' pada minggu2 awal neonatus
oto thoraks ? kardiomegali G peningkatan askulerisasi pulmonal
1anda lain ? hiperentilasi, p&-2 R, hipoglikemia, murmur "
Bila AD besar (jenis paling baik), saturasi mencapai $"K$%, 89: ? /0'
&' tetap terjadi oleh karena olume oerload pada jantung kiri
Demikian pula bila terdapat 0D besar, &' karena olume oerload= 89: ? combined
/0' G 0' (olume oerload)
Henis 0D G P Q hipoksia, karena PB tetap R = tetapi tidak kardiomegali dan &'
tidak terbentuk oleh karena tidak terjadi olume oerload, 0' tetap ada karena P
/0' tetap ada karena merupakan tanda klasik dari 1:A
MANIFESTASI KLINIS
/iwayat biru (sianosis) sejak lahir.
1anda"tanda gagal jantung kongesti* yang sudah muncul sejak minggu"minggu pertama
kelahiran.
Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.
Bunyi jantung 2 keras dan tunggal. 3urmur tidak terdengar pada 1:A tanpa 0D.
Adanya 0D akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya P
akan menyebabkan bunyi murmur sistolik ejeksi
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
29/57
'epatomegali dapat ditemukan pada 1:A dengan &'.
'ipoksemia pada pasien tidak akan responsi* terhadap pemberian oksigen. 'ipoglikemia
dan hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium
PEMERIKSAAN
89:
Aksis C/ rightward (GK$ sampai G2@$)
/0', dengan adanya upright gel. 1 di 0#
&ombined entricular hipertrophy (&0') dapat terlihat pada pasien yang disertai
dengan 0D besar, PDA, atau P0-D.
9adangkala ditemukan /A'
oto /o 1oraks
:ambaran siluet jantung yang Jegg"shapedJ
eringkali ditemukan kardiomegali dan askulerisasi paru yang meningkat.
8kokardiogra*i
Parasternal long ais ? pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki
sudut dan mengarah ke paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua
pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda dengan jantung normal yangsaling menyilang.
Parasternal short"ais ? terlihat gambaran Jdouble"circleJ pada penampakan dua
pembuluh arteri besar, berbeda dengan normal yang Jcircle and sausageJ. PA
berada di sentral sedangkan aorta terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA.
Apical dan subcostal *ie"chamber ? terlihat bahwa PA keluar dari 0 dan aorta
dari /0.
Adanya kelainan penyerta seperti 0D, AD, PDA, 0-1-, maupun P dapat
diketahui dari pemeriksaan ini.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
30/57
Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal
dan apikal.
1indakan BA lebih mudah diisualisasi melalui pandangan subkostal.
PERJALANAN PEN'AKIT
'ipoksia dan asidosis yang progresi* dan berakhir pada kematian akan terjadi kecuali
bila terdapat percampuran (komunikasi) antara sirkulasi pulmonal dan sistemik yangmencukupi. &' terjadi pada minggu pertama kelahiran. 9ematian akan terjadi pada
K$% pasien D"1:A sebelum usia 6 bulan, kecuali bila dilakukan interensi bedah.
Pasien yang lahir tanpa 0D merupakan kelompok yang paling parah tetapi mengalami
perbaikan yang paling besar setelah tindakan BA. Pasien dengan 0D besar merupakankelompok dengan derajat sianotik teringan akan tetapi paling besar kemungkinan untuk
mengalami &' dan P0-D. Banyak pasien D"1:A dengan 0D besar sudah mendapat
kelainan P0-D pada usia >"4 bulan.
Perjalanan pasien dengan PDA menyerupai pasien dengan 0D.
9ombinasi 0D dengan P merupakan kelompok yang memiliki harapan hidup lebih
besar tanpa mengalami tindakan operati*. 1etapi kelompok ini memiliki resiko kematian
terbesar pasca tindakan operati*.
9omplikasi serebroaskuler jarang terjadi pada pasien 1:A.
MANAJEMEN
Medikamentosa
#. Penatalaksanaan berikut diperlukan untuk mempersiapkan pasien sebelum operasi, yaitu?
Pemeriksaan A:D
9oreksi kelainan asidosis metabolik, hipoglikemi dan hipokalsemia
egera memulai pemberian in*us prostaglandin untuk memperbaiki saturasi
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
31/57
oksigen
Pemberian oksigen yang ditujukan untuk membuka sistem pembuluh pulmonal.
2. 3elakukan tindakan kateterisasi dan tindakan BA. Adanya peningkatan saturasi oksigen#$% menunjukkan hasil yang baik.
>. Penatalaksanaan &' dengan digoksin dan diuretika.
!eda"
Paliati*
-perasi Blalock"'anlon ? eksisi septum atrium tanpa &PB. ekarang jarangdikerjakan, karena angka kematian yang tinggi.
De*initi*
1erdapat tiga jenis operasi, yaitu ? repair pada tingkat atrium (enning atau
3ustard), repair tingkat entrikel (/astelli), dan repair tingkat arteri (arterialswitch operation atau Hatene). Prosedur Damus"9aye"tansel beserta /astelli
dapat pula dikerjakan pada kasus D"1:A dengan 0D dan stenosis sub"aortic.
Prosed+r
/astelli
Dikerjakan pada pasien dengan 0D dan P. Pangkal PA dipotong dan dijahit, dibuat intra"entrikular tunnel (menggunakan patch gorete) antara 0D dengan aorta. 9emudian
dengan menggunakan konduit (homogra*t atau allogra*t) dilakukan penyambungan PA
dengan /0. 9elemahan operasi ini adalah mendapatkan konduit homogra*t (dengan katup),dan keharusan mengganti konduit pada usia yang lebih tua.
A-
etelah klem silang aorta dilakukan pemotongan pangkal aorta dan pangkal 3PA.
Dilakukan trans*er arteri koronaria dari aorta ke pangkal 3PA. +eo aorta disambungkan kepangkal aorta. 0D ditutup. 9lem silang aorta dilepas kembali. Dalam jantung berdenyut
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
32/57
dilakukan penyambungan neo"3PA ke pangkal 3PA.
Prosedur ini diniliai paling *isiologis dan antomis dan memiliki komplikasi paling sedikit
dibanding prosedur lain. 9omplikasi yang mungkin terjadi adalah PA stenosis pada tempat
anastomosis (!"#$%), complete heart block (!"#$%), regurgitasi aorta (
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
33/57
2. 1:A G P
P dinamik Q A-
3oderate P Q A- G koreksi 0-1-
eere P Q usia > bulan ? enning G koreksi 0-1-
>. 1:A G 0D
0D tunggal Q A- G clossure 0D
0D multiple (tidak dapat ditutup) Q PA banding Q ontan
0D besar G /0 hipoplastik atau stradling katup A0 Q PA banding Q ontan
4. 1:A G 0D G P
P ringan Q S 1:A G 0D tunggal Q A- G koreksi P G clossure 0D
0D besar dan P berat Q B1 shunt Q /astelli (usia >"! th) atau ontan (usia 2"
4 th) atau ecompte (usia 6 bln"! th)
!. 1:A G 0D G ub"aortic stenosis
Damus"9aye"tansel pada usia #"2 tahun
FOLLO( $P
TPemeriksaan rutin tiap 6 bulan sekali untuk mendeteksi aritmia, sick sinus syndrome, 1/, P
dan /0 *ailure
"1:A
Congenitall' Corrected 1:A atau dikenal juga sebagai "1:A.
PREVALENSI
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
34/57
"1:A atau entrikel inersus terjadi pada < #% seluruh kelainan jantung kongenital.
PATOLOGI
9edudukan isero"atrial normal, /A berada di kanan A (situs solitus)
1erdapat inersi entrikel= 0 berada di kanan /0. /A berhubungan dengan 0 melalui
katup mitral dan A berhubungan dengan /0 melalui katup trikuspid.
9edua pembuluh arteri besar bertransposisi= PA keluar dari 0 dan aorta keluar dari /0.
9elainan penyerta seringkali justru merupakan penyebab utama keluhan dan gejala klinis
pasien "1:A, seperti ? 0D ($%), P (!$%), regurgitasi katup A0 (>$%), dan aritmia
(blok A0 atau 01)
Dekstrokardi pada !$% pasien
Distribusi koroner seperti Jbayangan"cerminJ dari distribusi normal= /&A bercabang
menjadi /AD dan circum*leksa, &A memperdarahi /0 (PDA dan posterior branch)
MANIFESTASI KLINIK
7mumnya pasien asimptomatik bila tidak memiliki kelainan penyerta.
9eluhan dan tanda"tanda sianotik terjadi bila memiliki kelainan penyerta 0D dan P.
1anda"tanda &' terjadi bila memiliki kelainan penyerta 0D.
Adanya 0D besar menyebabkan hiperakti* prekordial, dan ditemukannya thrill sistolik
menunjukkan terdapatnya P.
Bunyi jantung 2 biasanya keras dan tunggal pada 7B atau 7/B. 3urmur
holosistolik dan regurgitan sepanjang B menunjukkan adanya 0D besar atau
regurgitasi katup sistemik A0. 3urmur sistolik ejeksi derajat 2">56 pada 7B terdengarbila terdapat P.
Pemeriksaan terhadap gangguan konduksi A0 atau aritmia dilakukan bila ditemukan
irama iregular, bradikardia atau takikardia.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
35/57
PEMERIKSAAN
89: ?
1anda karakteristik adalah tidak ditemukannya gel. C di hantaran ;, 0!, dan 06 ataumunculnya gel. C pada 0#.
eringkali ditemukan blok A0 dalam beberapa derajat.
9adangkala terdapat aritmia atrium atau sindrom Eol**"Parkinson"Ehite (EPE)
Pada kasus dengan kelainan penyerta dapat ditemukan tanda hipertro*i entrikel5atrium.
oto /o
1anda karakteristik adalah batas jantung kiri yang ertikal tinggi (dibentuk oleh aorta
asendens)
9ardiomegali dan berkurangnya gambaran askulerisasi paru terlihat pada "1:A dgn
0D
Pembesaran A dan edema paru terlihat pada "1:A dengan regurgitasi katup A0.
8kokardiogra*i
Pada parasternal long"ais ? aorta keluar dari entrikel yg posterior dan tidak kontinyudengan katup A0.
Pada parasternal short"ais ? gambaran double"circle= PA di posterior, aorta di anterior"
kiri thd PA. 0 terletak anterior dan berhubungan dengan katup mitral yang mirip Jmulut
ikanJ
Pada apical dan subcostal *our"chamber ? A berhubungan dengan katup trikuspid dan
/A berhubungan dengan mitral. Aorta berasal dari /0 yang terletak di kiri, dan PAberasal dari 0 yang terletak di kanan.
itus solitus /A dapat dipastikan dengan ditemukannya hubungan 0& dan ;0& ke /A,dan ena pulmonalis ke A.
9elainan"kelainan penyerta lain dapat ditemukan melalui pemeriksaan ekhokardiogra*i.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
36/57
MANAJEMEN
Medikamentosa
Pengobatan ditujukan untuk kelainan atau tanda"tanda klinis yang ditemukan, seperti&', aritmia, dsb.
Diperlukan pro*ilaksis terhadap sub"acute bacterial endocarditis (B8)
!eda"
Paliati*
9adang diperlukan PA banding bila &' tidak dapat dikontrol pada bayi.
Bila terjadi sianosis pada kelainan penyerta P, dapat dilakukan pemasangan sistemik"
pulmonal shunt (misal 3B1"shunt)
De*initi*
Penutupan 0D dikerjakan pada "1:A dengan 0D. 9omplikasi tindakan ini adalah
complete heart block (#$"2$%). Angka kematian pasca operasi lebih tinggi lebih tinggidari penutupan 0D biasa, yaitu !"#$%.
Penutupan 0D disertai dengan koreksi P (patch atau konduit) untuk "1:A dengan
0D"P. Angka kematian sekitar #$"#!%.
7ntuk menangani keadaan /0 *ailure diperlukan tindakan double switch procedure.
Dapat berupa intra"atrial switch (enning) dan arterial switch pada "1:A tanpa 0D,
atau arterial switch dan entricular switch (rastelli) pada "1:A dengan 0D besar.
0ale penggantian untuk 1/ berat.
PP3 untuk complete heart block
Follo# $%
9unjungan rutin setiap 6 bulan untuk menjaga kemungkinan gangguan irama dan
konduksi, regurgitasi trikuspid atau /0 *ailure
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
37/57
eringkali dibutuhkan pro*ilaksis untuk B8
Dibutuhkan pembatasan aktiitas jika terdapat kelainan hemodinamik yang jelas.
Atresia 1rikuspid
PREVALENSI
9elainan Atresia 1rikuspid terjadi sekitar #"> % dari seluruh kasus kelainan jantung kongenital
PATOLOGI dan PATOFISIOLOGI
1idak ada katup trikuspid, dan /0 menjadi hipoplastik oleh karena tidak ada bagian
in*low dari /0.
AD pasti ada, demikian pula 0D atau PDA yang diperlukan kelangsungan hidup.
9elainan penyerta lain ? &oA atau ;AA
1A biasanya diklasi*ikasikan berdasarkan ada atau tidak adanya kelainan penyerta 1:A.
Pasien dengan 1:A harus memiliki 0D untuk mempertahankan hidupnya
Klasifikasi
#. imple 1A, tidak memiliki kelainan penyerta 1:A (@$%). Dapat dibagi lagi menjadi?
a. kelompok PA G 0D (K%),
b. 0D kecil G P (!#%) ,
c. 0D besar tanpa P (K%)
2. 1A G D"1:A (2%). Dapat dibagi lagi menjadi kelompok ?
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
38/57
a. PA G 0D (2%)
b. P5ub P G 0D (%)
c. 1anpa P G 0D (#%)
>. 1A G "1:A (2%). Dapat dibagi lagi menjadi kelompok ?
a. ub P G 0D
b. ub A G 0D
MANIFESTASI KLINIS
Biasanya sianosis sejak lahir. 1akipneu dan sulit menyusu.
9adangkala ada spell hipoksik.
Pada pemeriksaan *isik ? tanda sianosis (clubbing, dsb), thril sistolik jarang terdengar bila
ada kelainan penyerta P, 2 tunggal, murmur sistolik regurgitan derajat 2">56 pada
B, dan kadangkala terdengar murmur kontinyu dari PDA.
PEMERIKSAAN
89:
9arakteristik ? aksis C/ JsuperiorJ (antara $ dan "K$)= terlihat pada semua 1A dengan
1:A, tapi hanya !$% pada pasien tanpa 1:A.
0', /A' atau &A' (common atrial hipertophy)
oto /o 1oraks
7kuran jantung normal atau sedikit membesar, dengan pembesaran /A dan 0.
7mumnya terjadi penurunan gambaran askulerisasi paru. 9adangkala dapat terlihatJboot"shapedJ karena segmen PA concae
8kokardiogra*i
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
39/57
Pemeriksaan eko merupakan alat pemasti diagnosis. Ditemukan?
Apical *our chamber ? 1idak ada ori*isium trikuspid, hipoplasia /0, 0 besar
ubcostal *our chamber ? bulging septum atrium ke kiri, AD beserta ukurannya
'arus dicari ? letak dan ukuran 0D, adanya P dengan derajat stenosis, adanya 1:A
dengan mor*ologi"nya.
Pasien dengan 1:A= dicari apakah ada 0-1- atau /0-1-, kelainan pada arkus aorta.
PERJALANAN PEN'AKIT
'anya sedikit pasien dengan simple 1A (tanpa 1:A) yang dapat bertahan hidup lebih
dari 6 bulan.
9adangkala &' muncul pada pasien dengan PB yang meningkat.
Pada pasien yang dapat bertahan melewati usia #$ tahun ? terjadi olume oerload kronik
pada entrikel kiri yang berakhir pada kardiomiopati sekunder dan dis*ungsi 0.
1indakan pembedahan harus dilakukan sebelum memasuki keadaan ini.
MANAJEMEN
Medikamentosa
'arus segera diberikan in*us prostaglandin begitu diagnosis ditegakkan.
Dapat dilakukan BA bila perlu untuk meningkatkan shunt /A ke A.
1idak perlu diberikan tindakan atau medikamentosa (sementara) pada pasien tanpa 1:Adengan PB yang baik, akan tetapi perlu diawasi menurunnya saturasi akibat penutupan
0D sesuai pertambahan usia.
!eda"
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
40/57
Paliati*
'ampir semua bayi dengan kelainan 1A memerlukan tindakan bedah paliati* untuk memulihkan
PB. 1indakan tersebut?
Pemasangan 3B1" sebelum usia 4 bulan
B&P5 bidirectional :lenn hunt dikerjakan pada usia 6"#2 bulan. 'asil yang baik
terlihat dari tercapainya saturasi !% tanpa timbulnya &'. Angka kematian padaprosedur ini < !%. yarat untuk B&P atau ontan adalah tidak adanya hipertensi
pulmonal (PA harus < # cm'2-)
Dapat dilakukan PA banding untuk pasien dengan PB yang tinggi.
De*ini*
1indakan de*initi* untuk kelainan ini adalah prosedur ontan, oleh karena tidak dimungkinkantindakan korekti*.
FOLLO( $P
Pada pasien 1A dengan pasca operasi memiliki harapan hidup ! tahun sebesar $%, dan
#$ tahun sebesar @$%
Diet rendah garam
Pembatasan aktiitas ketat
Pemberian pro*ilaksis terhadap B8 bila terdapat tanda endokarditis.
"ollo#$up +angka pan,ang harus memperhatikan komplikasi$komplikasi -erikut
#. Adanya hepatomegali dan asites= memerlukan pengobatan digitalis, diuretik, dan
asodilator a*terload.
2. 01 yang merupakan keadaan yang berbahaya yang *rekuensi makin meningkat sesuai
usia pasien (6% pada # tahun, #@% pada ! tahun).
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
41/57
>. Desaturasi progresi*. Dapat akibat timbulnya obstruksi aliran ena (biasanya di lokasi
anastomosis), leakage di intra"atrial ba**le, atau adanya *istula arterio"ena pulmonal.
istula arterio"ena pulmonal justru seringkali terjadi pasca B&P yang mungkindisebabkan aliran darah balik hepatik yang tidak mencapai paru. 'epar menghasilkan
prostaglandin yang ber*ungsi untuk asokonstriktor pembuluh paru= tidak adanya Uat inimenyebabkan pelebaran arteri dan ena intra parenkim Q *istula. Pencegahan denganpemberian aspirin. Adanya *istula sangat jarang setelah keseluruhan *ontan selesai
dikerjakan.
4. Protein"losing enteropathy, akibat dari peningkatan tekanan ena sistemik yang
meningkatkan lymphangiectasis. 8nteropathy juga mengakibatkan peningkatan resitensiaskuler paru, menurunnya cardiac inde, dan menurunnya tekanan end"diastolic
entrikel. 1erjadi pada sekitar 4 % pasien, dan komplikasi ini memiliki prognosis buruk
dengan harapan hidup kurang dari ! tahun.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
42/57
Adanya AD dan PDA diperlukan untuk kelangsungan hidup.
Klasifikasi
9lasi*ikasi menurut Bull (#K2)?
#. 1ripartite ? bila terdapat ketiga komponen /0 (inlet, trabekular, dan outlet)
2. Bipartite ? hanya terdapat bagian inlet dan outlet
>. 3onopartite ? hanya terdapat bagian inlet.
PATOFISIOLOGI
#. Pada atresia pulmonal tidak terjadi hubungan langsung antara rongga /0 dengan PA.-leh sebab itu PDA adalah sumber utama dari sirkulasi pulmonal. Darah ena sistemik
yang kembali ke /A akan menuju A melalui AD atau stretched"P-. /A akan
membesar dan hipertro*i untuk mempertahankan shunt / " . /0 biasanya hipoplastikdengan dinding yang tebal, tetapi kadangkala dapat terjadi /0 berukuran normal dengan
regurgitasi trikuspid. 0ena dari paru dan sistemik akan bercampur di A dan kemudian
ke aorta, seterusnya ke seluruh tubuh dan paru (melalui PDA). 1erjadi olume oerload
pada jantung kiri yang proporsional terhadap besarnya PB. -leh karena PDA akansegera menutup setelah kelahiran, bayi akan menjadi sianosis berat dan ukuran jantung
menjadi normal atau sedikit membesar.
2. Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan 2 terdengar tunggal oleh karenahanya ada satu katup A0 yang menutup. Dapat terdengar murmur kontinyu dari PDA.
9ondisi akan terlihat memburuk dengan cepat yang menandakan terjadinya penutupan
spontan PDA. Diperlukan in*us prostaglandin untuk membuka atau mempertahankan
patensi duktus.
MANIFESTASI KLINIS
ianosis terjadi sejak kelahiran.
Dari pemeriksaan *isik ditemukan tanda"tanda sianosis berat dan takipneu
2 tunggal, murmur biasanya tidak terdengar, tetapi mungkin saja terdengar murmur
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
43/57
halus dari 1/ atau dari PDA.
PEMERIKSAAN
89:
Aksis C/ normal (G6$ sampai G#4$)
elalu terdapat gambaran 0', 9adangkala ada /0' bila pasien memiliki /0 besar.
7mumnya ditemukan /A' (@$% kasus)
oto /o 1oraks
7kuran jantung secara umum normal membesar karena adanya pembesaran /A
P03 menurun
egmen PA cekung
8kokardiogra*i
1erlihat katup pulmonal yang atretik, menebal dan immobile tanpa adanya aliran
melaluinya melalui pemeriksaan Doppler.
Dinding /0 hipertro*i dengan rongga yang kecil
9atup trikuspid kecil tetapi paten.
AD dengan / " shunt
PDA berjalan ertikal (ertical duct) dari arkus aorta ke PA
Biasanya /PA dan PA normal tetapi kadangkala hipoplastik.
Dapat terlihat sinusoid koroner.
9ateterisasi dan angiogra*i
Diperlukan untuk membuktikan adanya sinusoid aliran koroner dan adanya obstruksi
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
44/57
pada pangkal koroner.
PERJALANAN PEN'AKIT
1anpa penanganan segera dan tepat, prognosis pada kelainan ini sangat buruk. ekitar
!$% pasien akan meninggal dalam bulan pertama kehidupan, !% meninggal sebelum
mencapai usia 6 bulan. 9ematian seringkali terjadi setelah penutupan spontan PDA
MANAJEMEN
Medikamentosa
egera diberikan in*us prostaglandin 8# setelah diagnosis ditegakkan atau dicurigai,
sehingga patensi PDA terjamin.
Dapat dilakukan BA pada saat melakukan tindakan kateterisasi untuk meningkatkan / "
shunt.
!eda"
Prosedur urgen
7ntuk tipe tripartite dilakukan tindakan pembuatan shunt sistemik ke pulmonal ditambah
patch transannular untuk merangsang pertumbuhan arteri pulmonal dan /0 untukpersiapan menuju bientricular repair. Dapat pula dilakukan pembuatan le*t B1"shunt
ditambah tindakan closed transpulmonary alotomy.
7ntuk tipe monopartite dilakukan pembuatan shunt sistemik ke pulmonal saja. Prosedur
ontan dilakukan pada usia lebih lanjut.
Pasien dengan sinusoid dan /0 yang sangat hipoplastik ?
Bila aliran koroner dependen terhadap sinusoid= hanya dilakukan shunt sistemik ke
pulmonal yang kemudian dilanjutkan prosedur ontan. etelah ontan dikerjakan
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
45/57
koroner akan diperdarahi oleh darah kaya oksigen.
Bila koroner tidak dependen terhadap sinusoid (tidak adanya stenosis)= dilakukan ligasi
sinusoid sebagai tambahan shunt sistemik ke pulmonal untuk mencegah adanya kejadian
iskemik miokardium.
FOLLO( $P
#. Pemeriksaan angiogra*i dalam jangka waktu 6"#2 bulan setelah operasi pertama untuk menilai
pertumbuhan /0 dan PA. Adanya pertambahan olume /0, saturasi -2 @$% dan adanya *low
melewati katup pulmonal merupakan tanda"tanda yang baik.
7ntuk pasien yang telah mendapat patch transannular dilakukan penutupan shunt
melalui kateterisasi.
7ntuk pasien yang dilakukan alotomy setelah pemeriksaan angiogra*i
memberikan hasil positi* dapat masuk ke operasi kedua yaitu rekonstruksi /0-1
dengan patch transannular.
3ungkin perlu dilakukan penambahan shunt bila saturasi cenderung turun.
2. eluruh pasien memerlukan pemeriksaan rutin oleh karena sebenarnya semua tindakan bedahhanya bersi*at paliati*.
>. Pemberian obat"obat pencegah B8
&A1A1A+
Brock prosedur tidak perlu selebar lebarnya oleh karena akan timbul P; yang dapat bermasalahbila seere
8bstein Anomaly
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
46/57
PREVALENSI
9elainan 8bstein terjadi pada < #% dari seluruh kelainan jantung kongenital
PATOLOGI
#. 1erjadi downward displacement dari daun katup septal dan posterior dari katup trikuspidke dalam rongga /0= sehingga sebagian /0 menjadi daerah /A (atrialiUed /0) dan
menghasilkan hipoplasi *ungsional /0.
2. elalu terjadi 1/ seere akibat daun katup yang masih ber*ungsi tinggal daun katup
anterior= dan /A terdilatasi dan hipertro*i.
>. elalu terdapat komunikasi / " shunt di tingkat atrium.
4. /0 *ree"wall seringkali berdilatasi dan menjadi tipis.
!. 9elainan penyerta ? P, pulmonary atresia, 1-, 0D, dll.
MANIFESTASI KLINIS
Pada kasus yang berat= sejak hari pertama sudah terjadi &' (right heart *ailure) dan
sianosis. 9adangkala klinis akan membaik bila resistensi askuler pulmonal mulaimenurun.
Anak dengan kelainan yang lebih ringan dapat mengalami dispnoe, *atigue, sianosis, atau
palpitasi saat berakti*itas.
9adangkala mempunyai riwayat 01.
Pemeriksaan isik ?
Ditemukan tanda"tanda sianosis seperti clubbing
Bunyi jantung triple atau Nuadriple. ;rama ini terjadi karena #, >, dan 4= serta split
2. Biasanya terdengar murmur sistolik regurgitasi yang halus dan murmur mid"diastolikpada B.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
47/57
etelah beberapa lama akan terjadi hepatomegali.
PEMERIKSAAN
89:
7mumnya ditemukan irama 89: yang karakteristik dari /BBB dan /A'
ering terjadi A0 blok derajat # (4$%) . Ditemukan indrom EPE pada 2$% pasien.
oto 1oraks
Pada kasus ringan, ukuran jantung normal atau sedikit membesar. Pada kasus berat,
terjadi kardiomegali yang ekstrim (terutama di daerah /A) berbentuk balloon shapedyang dapat memenuhi hampir seluruh rongga toraks.
8kokardiogra*i
3erupakan alat pemeriksaan pemasti diagnostik
Apical *our chamber ? 1erdapat apical"displacement dari daun katup septal (utama).
yarat ? displacement F mm5m2BA dari titik insersi mitral.
Ditemukan /A besar, bagian atrial /0, dan /0 yang hipoplastik, regurgitasi trikuspid,trikuspid stenosis dan AD.
PERJALANAN PEN'AKIT
#. ianosis pada saat lahir akan membaik sesuai dengan penurunan tahanan askuler paru.
ianosis kemudian dapat muncul kembali pada usia yang lebih lanjut.
2. Pasien dengan kelainan anatomis yang ringan dapat menampakkan gejala klinis.
>. ekitar #% pasien tanpa terapi akan meninggal pada masa neonatus, >$ % meninggalsebelum usia #$ tahun. 7sia rata"rata sekitar 2$ tahun pada keseluruhan pasien tanpa
terapi.
4. Pada akhirnya akan terjadi kegagalan sirkulasi sesuai dengan bertambahnya sianosis,
&', dah dis*ungsi 0.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
48/57
!. erangan 01 pada pasien dengan komplikasi indrom EPE terjadi pada sekitar #!%
dari keseluruhan kasus, yang dapat berakhir pada kematian tiba"tiba.
6. 9omplikasi lain yang dapat muncul, misalnya? endocarditis in*eksius, abses otak, dan
kelainan serebroaskuler.
MANAJEMEN
Medikamentosa
Pasien 8bstein Anomaly tanpa gejala klinis tidak memerlukan terapi.
Hika &' muncul diperlukan terapi digoksisn dan diuretik.
Pada pasien sianotik sianotik berat, diperlukan terapi in*us prostaglandin 8#
(menurunkan resistensi paruV), inotropik, dan koreksi asidosis metabolik, yang harus
segera dilanjutkan dengan terapi pembedahan.
8pisode akut 01 diterapi dengan pemberian adenosine (paling e*ekti*). ebagai *irst"
line dapat diberikan beta"bloker. Dapat pula berikan digoksin oral atau erapamil sebagai
preenti*. 7ntuk pasien dengan 01 rekurrens (akibat A0 re"entrant) dapat diberikan
terapi ablasi radio*rekuensi melalui kateter.
Diperlukan penjagaan higiene oral dan pro*ilaksis terhadap B8.
/estriksi aktiitas *isik sesuai beratnya kelainan.
!eda"
;ndikasi
Pasien neonatus dengan gejala klinis berat walau telah mendapat terapi medikamentosa
ungtional &' class ;;; atau ;0
ianosis sedang"berat dan5atau &' dan5atau P berat
Aritmia yang mengancam jiwa yang terjadi berulang pada pasien dengan kelainan
penyerta EPE
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
49/57
Prosedur
7mumnya adalah repair katup trikuspid dan tutup AD
#. 1eknik Danielson
1eknik ini paling disukai walaupun hanya dapat dikerjakan pada 6$% pasien.
Plikasi bagian atrial dari /0.
/epair katup ? penyempitan anulus katup trikuspid sehingga katup trikuspid jadi
monolea*let (anterior lea*let).
9ematian pasca operasi !%
2. 1eknik &arpentier
1eknik hampir sama dengan Danielson tetapi arah plikasi dan repair yang tegak
lurus thd arah Dadielson.
Angka kematian #!%
1ricuspid 0ale Penggantian
Dilakukan pada pasien yang tidak dapat dikerjakan repair katup.
>. Prosedur ontan. 7ntuk kasus yang tidak mungkin dilakukan repair.
4. 7ntuk operasi emergeny dapat digunakan teknik tarnes, yaitu ? tutup trikuspid denganperikardium, melebarkan AD, dan melakukan shunt sistemik"pulmonal. elanjutnya pasien
masuk ke prosedur ontan.
!. 7ntuk pasien dengan kelainan penyerta EPE dan 01, diperlukan tindakan untuk
memutuskan jaras aksesoris sistem konduksi.
9omplikasi
angat jarang terjadi blok jantung komplit
Aritmia supraentrikel yang dapat terjadi pada #$"2$% pasien pasca operasi.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
50/57
FOLLO( $P
9unjungan yang teratur dan sering diperlukan pada pasien yang mendapat komplikasiaritmia.
Perlu penilaian kemungkinan pemberian pro*ilaksis B8
Pasien tidak boleh berkati*itas berat atau olahraga.
1runkus Arteriosus Persisten
DEFINISI
1runkus Arteriosus (persistent truncus arteriosus, truncus arteriosus communis, common
aorticipulmonary trunk "" P1A) adalah kelainan mal*ormasi kardioaskular kongenital dimana
hanya terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan hanya terdapatsatu katup (trunkus) semilunar. Dibawah katup semilunar terdapat 0D.
De*inisi diatas meng"eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri"arteri pulmonal= dan
paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral (tipe ;0 klasi*ikasi &ollet dan 8dwards).
1idak termasuk pula kelainan dimana jantung hanya memiliki satu pembuluh arteri utama tetapitidak memiliki 0D (intact entricular septum).
PREVALENSI
9elainan 1runkus Arteriosus Paten terjadi pada < #% dari seluruh kelainan jantung kongenital
PATOLOGI
9elainan trunkus arteriosus terjadi oleh karena kegagalan septasi (malseptasi) dari
pembentukan conotruncus.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
51/57
'anya terdapat satu pembuluh arterial utama (trunkus arteriosus) dengan sebuah katup
yang keluar dari jantung yang kemudian bercabang untuk memperdarahi paru, sistemik
dan koroner.
0D besar perimembranous, in*undibular tepat berada di bawah trunkus (sub"arterial).0D dipisahkan dari katup trikuspid oleh posterior limb dari septal band, sehingga
jalannya jaras konduksi cukup jauh dari tepi 0D. angat jarang terbentuk 0D yang
restrikti*.
9atup trunkus dapat trikuspid (25> kasus) atau Nuadrikuspid (hampir #5> kasus) dan
sangat jarang bikuspid. eringkali katup inkompetens karena terjadi penebalanmiksomatosa pada katup. angat jarang katup trunkus menjadi stenotik.
Klasifikasi
9lasi*ikasi menurut Collet dan Edwardberdasarkan percabangan dari arteri pulmonal terhadap
trunkus.
#. 1ipe ; ? 3PA keluar dari trunkus dan membagi menjadi /PA dan PA
2. 1ipe ;; ? 3PA tidak ada, ori*isium /PA dan PA terletak berdekatan, biasanya keluar dari
bagian posterior trunkus
>. 1ipe ;;; ? ori*isium /PA dan PA terpisah jauh dan biasanya keluar dari sisi lateral trunkus
yang berbeda
1ipe ;0 ? paru diperdarahi oleh cabang arteri pulmonal yang keluar dari aorta desendens, tipe ini
dianggap bagian dari 1- dg PA
1ipe # W ? menurut Honas= kasus P1A yang terbanyak adalah antara tipe # dan 2
3enurut 9irklin ? mayoritas tipe truncus adalah tipe ; dan ;;, dan tidak terdapat perbedaan dalam
klinis dan penatalaksanaannya
'emitrunkus Arteriosus ? kelainan yang jarang dimana hanya satu pembuluh pulmonal yang
keluar dari trunkus (kiri atau kanan), dimana pembuluh pulmonal lainnya berasal dari PDA atau
3AP&A (non"kon*luens). 'emitrunkus dibedakan dengan kelainan Jorigin o* right (or le*t)pulmonary artery *rom the aortaJ karena hanya terdapat satu katup semilunar ?
Distribusi koroner distal umumnya normal. 9adangkala terjadi kelainan pada letak dari
ostium koroner. eperti high and low take"o** o* coronary arteries dan kedua ostium yang
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
52/57
berdekatan.
PDA jarang ditemukan pada trunkus arteriosus. Akan tetapi bila ditemukannya PDA
besar yang paten, biasanya disertai dengan pembuluh truncus yang hipoplastik dan
adanya interrupted aortic arch5 coarctatio aorta.
9elainan penyerta ? right aortic arch (2!">$%), ;AA atau coartatio berat (#$%), P0&
(#$%), indrom Di :eorge (aplasia atau hipoplasia timus dan paratiroid) dengan
hipokalsemia (>>%). 9elainan penyerta lain yang sangat jarang ditemukan? A0D,
double aortic arch, situs inersus, mitral atresia5stenosis dengan 0 hipoplastik, dantrikuspid atresia5 stenosis.
PATOFISIOLOGI
#. Pada kelainan P1A hanya ada satu arteri utama yang keluar jantung= 3PA atau cabangnya
kemudian keluar dari trunkus, dan trunkus melanjutkan diri sebagai aorta. 0D besar selalu adapada kelainan ini. 9elainan hemodinamik yang muncul adalah
elalu terjadi pencampuran yang sempurna dari darah ena dan darah bersih dalam
entrikel, dan saturasi oksigen pada dua arteri utama selalu sama.
1ekanan pada kedua entrikel sama.
9adar saturasi pada sirkulasi sistemik (besarnya sianosis) tergantung pada besarnya
aliran ke paru (PB).
Besarnya PB tergantung pada diameter total penampang PA.
3eningkatnya PB secara masi* akan menyebabkan terjadinya kelainan askular
pulmonal yang dapat irreersibel sebelum usia 6 bulan.
2. Bila PB besar maka bayi tidak begitu sianotik akan tetapi dapat mengalami &', bila PB
kecil maka bayi akan sianosis berat.
>. elama resistensi paru masih tinggi pada neonatus= biasanya sirkulasi sistemik dan paruberada dalam keadaan seimbang (balance). Bila resistensi paru menurun maka akan terjadi &'oleh karena aliran darah akan menuju ke sirkulasi pulmonal selama sistolik dan diastolik.
eringkali terjadi aliran retrograde dari aorta abdominal (dari hepar, renal dan mesenterik)
selama diastole ke pulmonal. Aliran retrograde diperbesar bila disertai adanya insu*isiensi katup
trunkus.
4. Adanya aliran retrograde pada aorta akan menyebabkan turunnya tekanan per*usi koroner
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
53/57
sehingga mengakibatkan pasien berisiko mengalami in*ark miokardium.
MANIFESTASI KLINIS
ianosis dapat terlihat sejak kelahiran, yang tergantung dari besarnya PB.
1anda"tanda &' mulai timbul dalam beberapa hari atau minggu setelah kelahiran.
/iwayat dispnoe saat menyusui, gagal tumbuh"kembang (*ailure to thrie).
/iwayat in*eksi paru berulang.
Pada usia yang lebih tua dapat timbul sianosis berat akibat sindrom eisenmenger.
Pemeriksaan Fisik
Hantung hiperakti*.
Ditemukan tanda"tanda sianosis, &' dalam berbagai tingkat.
1eraba pulsasi peri*er JboundingJ dan melebar.
Bunyi click sistolik sering terdengar pada apeks dan 7B, 2 tunggal. 3urmur sistolik
regurgitan kasar grade 2"456 dari 0D dapat terdengar di sepanjang le*t sternal border.
Hika PB besar akan terdengar rumble apikal dengan atau tanpa irama gallop. /egurgitasikatup trunkus terdengar sebagai murmur decresendo pada awal diastolik.
PEMERIKSAAN PEN$NJANG
EKG
Aksis C/ normal (G!$ sampai G#2$ derajat). &0' ditemukan pada @$% kasus= /0'
atau 0' saja lebih jarang ditemukan. 9adangkala terjadi A'.
Foto Ro toraks
elalu terlihat kardiomegali dengan peningkatan askulerisasi paru (plethora). egmen
pulmonal menghilang. >$% kasus terlihat arkus aorta di kanan.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
54/57
Ekokardio&rafi
Pada pemeriksaan ekokardiogra*i dapat ditemukan > penemuan diagnostik
ebuah pembuluh arteri besar yang keluar dari jantung (trunkus arteriosus), termasuktipe, letak dan ukuran PA.
0D besar yang ditemukan tepat di bawah trunkus.
'anya terdapat sebuah katup trunkus tanpa ditemukannya katup pulmonal.
Kateterisasi
Pemeriksaan kateterisasi (angiogra*i) dibutuhkan untuk memperlihatkan letak dan
susunan pembuluh pulmonal dan bila terdapat kecurigaan adanya kelainan askularpulmonal (hipertensi pulmonal58isenmenger).
PERJALANAN PEN'AKIT
'ampir seluruh pasien meninggal karena &' sebelum mencapai usia 6"#2 bulan.
'arapan hidup lebih besar pada pasien dengan PB normal. 'anya !$% yang dapat
melewati usia # bulan, >$% melewati > bulan, # % pada 6 bulan, dan hanya #2% yang
melewati #2 bulan.
Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami peningkatan resistensi askuler paru yangdapat terjadi pada usia >"4 bulan, akan tetapi akhirnya akan meninggal akibat8isenmenger pada dekade 2 atau > kehidupannya.
;nsu*isiensi katup trunkus akan semakin berat.
'arapan hidup yang lebih besar bila terdapat pulmonary stenosis.
MANAJEMEN
Medikamentosa
P1A bukanlah kelainan Jduct"dependentJ, pemberian medikamentosa adalah untuk
perbaikan 97 dan stabilisasi sebelum pembedahan.
Pengobatan &' dengan digoksin dan diuretik yang agresi*
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
55/57
Dapat diberikan pro*ilaksis B8.
!eda"
;ndikasi?
Diagnosis P1A adalah indikasi untuk pembedahan. 1iming pembedahan adalah sesegera
mungkin. Pada beberapa center, operasi dikerjakan pada minggu pertama setelah kelahiran.
tabilisasi (;&7)
0entilasi dalam i-2 #@"2#% (sampai >!%) untuk mencegah oer*low PB dalam
hiperoksigenasi.
Antisipasi iskemia miokardium adalah dengan menjaga '/ < #6$ , tekanan diastolik 2$"2! mm'g, hematokrit >!%, meningkatkan tekanan darah tidak dengan olumesemata tetapi jg dengan dopamin >"! mg5kg5mnt
Paliati*
Dengan melakukan PA banding untuk mengurangi PB. Ealaupun demikian angka
kematian pasca operasi dilaporkan dapat mencapai >$%. aat ini indikasi PA banding
hanya untuk pasien yang tidak dapat menjalani tindakan repair de*initi*. ecara umumpatokan diameter banding 2# G BB= kemudian disesuaikan dengan saturasi sistemik ($"
!%)
De*initi*
Bypass
1eknik &PB ? bicaal cannulation dengan moderate"hypothermia, single atral cannulation
dengan deep"hypothermia.
egera setelah on &PB= kedua PA di snare untuk mencegah pressure5olume stealing dari
sistemik ke pulmonal inadekuat per*usi sistemik dan le*t entricular distention.
Rastelli den&an *er*a&ai modifikasi,
1ipe ; = Penutupan 0D, pemotongan pada pangkal 3PA, penutupan lubang pada trunkus (neo"aorta), dan pemasangan konduit antara 3PA (distal anastomosis , proksimal anastomosis) dan
insisi entrikulotomi /0.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
56/57
1ipe ;; dan ;;; ? penutupan 0D, memotong sebagian trunkus secara sirkum*erensial yang
terdapat /PA dan PA, anastomosis distal 3PA dengan konduit, anastomosis neo"aorta end to
end dengan tube gra*t dacron atau direct anastomosis, dan anastomosis proksimal konduit(dengan tambahan pericardial patch yang telah direndam ke dalam *ormalin $,6% selama
minimal 2$ menit) ke insisi entrikulotomi
7sia optimal operasi de*initi* ini adalah sebelum usia > bulan.
Teknik !ar*ero)Mar-ial
Pada teknik ini digunakan perikardium yang telah ditreat khusus (*ormalin $,6% selama min. 2$
menit) untuk menyambung PA ke insisi entrikulotomi.
3anajemen /egurgitasi 9atup 1runkalDapat dengan menjahit daun katup yang prolaps ke daun katup di sebelahnya.
Kom%likasi Post)o%eratif
/0 *ailure *ollowing entrikulotomi
8ksaserbasi hipertensi pulmonal
FOLLO( $P
#. Perlu kunjungan secara teratur tiap 4"6 bulan untuk mendeteksi adanya komplikasi?
;nsu*isiensi progresi* dari katup trunkus. Dapat memerlukan tindakan operasi
penggantian katup.
9eperluan untuk mengganti konduit karena sudah terlalu kecil, biasanya pada
usia 2"> tahun.
Dapat terjadi kalsi*ikasi pada daun katup konduit dalam waktu #"! tahun yang
memerlukan re"operasi.
Dapat terjadi aritmia entrikuler akibat tindakan entrikulotomi
2. Pemberian pro*ilaksis B8 bila terdapat indikasi.
-
7/23/2019 Kelainan Jantung Anak (Sandi)
57/57
>. Perlu pembatasan akti*itas untuk kegiatan *isik berat atau olahraga.
http?55www.bedahtk.com5inde.phpV5e"8ducation5Hantung"Anak