KEMİK TÜMÖRLERİ Kemiğin primer tümörleri oldukça nadirdir Malign kemik tümörleri, bütün tümör

ölümlerinin % 1 ini oluşturur Kemik sarkomatö tümörlerin en sık görüldüğü

yerlerden biridir 15-20 yaş arasında sık görülür Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir Tanı ve tedavide kliniko-patolojik yaklaşım

önemlidir

Diğer bütün tip kanserlerde yaşın artışı ile paralellik gösteren bir artma bulunduğu halde, malign kemik tümörlerinde hiç beklenmedik bir şekilde 15-20 yaş arasında hızlı bir artış görülür.

20 yaştan sonra tekrar azalma gösteren kemik tümörleri 30 yaş civarında yeni bir yükselme göstererek, ömür boyunca buna yakın değerlerde devam eder.

Kemik tümörlerinin etyolojisi tam olarak bilinmemektedir.

Deneysel olarak iyonizan radyasyon, karsinojenik hidrokarbonlar, berilyum, diğer ağır metaller ve viruslarla kemik tümörleri meydana getirilmekle birlikte, insanlarda kendiliğinden ortaya çıkan kemik tümörlerinde rol oynayan çevresel faktörün bunlardan hangisi olduğu tam olarak bilinmemektedir.

Kemik tümörlerinin tanı ve tedavisinde kliniko-patolojik yaklaşım son derece önemlidir.

Bu nedenle klinisyen, patolog, radyolog ve onkologlar birlikte vakaları değerlendirmelidir.

Kemik tümörlerinin diğer tümörlerden farklı olarak yaş ve yerleşim yeri özellikleri oldukça kararlıdır.

Bu nedenle patolog bir kemik tümörünün mikroskobisine bakmadan önce hastanın yaş ve cinsini, tümörün hangi kemikte olduğunu ve kemik içindeki özel yerleşim bölgesini ( epifiz, metafiz, diafiz, korteks, medulla, periost gibi..) bilmek durumundadır.

Bunların bilinmediği bir durumda bir kemik tümörüne sadece histopatolojik özelliklerine bakarak doğru tanı vermek ancak % 25 oranında mümkün olabilmektedir.

I - KEMİK OLUŞTURAN TÜMÖRLER A. BENİGN 1. Osteoma 2. Osteoid osteoma ve osteoblastom B. MALİGN 1. Osteosarkom 2. Jukstakortikal osteosarkom

II - KIKIRDAK OLUŞTURAN TÜMÖRLER A. BENİGN 1. Kondrom 2. Osteokondrom 3. Kondroblastom 4. Kondromiksoid fibrom B. MALİGN 1. Kondrosarkom 2. Juktstakortikal kondrosarkom 3. Mezenşimal kondrosarkom

III – DEV HÜCRELİ TÜMÖR KEMİĞİN DEV HÜCRELİ TÜMÖRÜ (OSTEOKLASTOM)

IV – KEMİK İLİĞİ TÜMÖRLERİ 1. EWİNG SARKOMU 2. MYELOM 3. LENFOMA

V – DAMAR TÜMÖRLERİ 1. Hemanjiom 2. Lenfanjiom 3. Glomus tümörü 4. Hemanjioendotelyom 5. Hemanjioperisitom 6. Anjiosarkom

VI – BAĞ DOKUSU TÜMÖRLERİ 1. Desmoplastik fibrom 2. Lipom 3. Fibrosarkom 4. Liposarkom 5. Malign mezenşimom 6. İndiferansiye sarkom

VII – DİĞER TÜMÖRLERİ 1. Kordoma 2. Adamantinoma 3. Schwannoma 4. Nörofibrom

VIII - SINIFLANDIRILAMAYAN TÜMÖRLERİ

IX – METASTATİK TÜMÖRLERİ

X – TÜMÖRE BENZER LEZYONLARI 1. Soliter kemik kisti 2. Anevrizmal kemik kisti 3. Juksta artiküler kemik kisti 4. Metafiziel fibröz defekt 5. Eosinofilik granülom 6. Fibröz displazi 7. Myositis ossifikans 8. Brown tümörü

osteom İyi diferansiye olmuş olgun kemik

dokusunu içeren benign bir lezyondur. Yalnızca kafa kemikleri ve mandibulada

görülür. Fildişine benzer yoğun kemik kitleleri

şeklindedir. Kemik lameller niteliktedir.

Osteoid osteoma Genellikle çapı 1-1,5 cm. dir. Benign osteoblastik bir lezyondur. Çevresinde sklerotik reaktif bir kemik dokusu

bulunur ve keskin sınırlıdır. Histolojik olarak, ortada nidus adı verilen

immatür kemik dokusu ve osteoid doku ile karışık bol damarlı bir doku bulunur.

Uzun kemiklerin diafizinde yerleşir. En sık olarak femur ve tibia yı tutar.

osteoid osteoma

Osteoid osteoma Ergenlik çağı ya da genç erişkinlerde

görülür. Erkek/kadın oranı 2/1 dir. Lezyon ağrılıdır. Ağrı uykuda görülür Aspirinle kaybolur. Tümör büyüme göstermez.

Osteoid osteoma

osteoblastom Histolojik olarak osteoid osteoma

benzer. 1.5 cm. den daha büyüktür ve

çevresinde reaktif kemik dokusu bulunmaz.

Yassı kemiklerde daha sık görülür. Ağrı yapmaz. Osteosarkomla karışır.

osteoblastoma

osteosarkom Tümör hücrelerinin kemik ya da osteoid

yapması ile karakterli malign bir tümördür. En sık görülen primer malign kemik

tümörüdür. Hastaların çoğu 10-20 yaş arasındadır. Uzun kemiklerin metafizleri, özellikle femur alt

ucu, tibia üst ucu ve humerus üst ucu en sık yerleşim yeridir.

Medulla kökenli olduğu için kemiği şişirir ve çevre dokulara yayılır.

osteosarkom

osteosarkom

OSTEOSARKOM Malignitesi yüksek bir tümördür. Histolojisinde belirgin atipi kriterleri taşıyan

tümör hücrelerinin kemik ve osteoid doku ürettikleri dikkati çeker.

Ayrıca tümör dokusunda kıkırdak, fibröz doku ve miksoid alanlar görülebilir. Anaplazi, mitoz ve sellülaritesine bağlı olarak yüksek ya da düşük derece olarak sınıflandırılabilir.

osteosarkom

osteosarkom

JUKSTAKORTİKAL OSTEOSARKOM Parosteal, periosteal osteosarkom olarak da

isimlendirilebilir. Kemiğin dış yüzünden köken alır ve oldukça

diferansiye bir tümördür. Yavaş gelişir ve prognozu daha iyidir. Histolojik olarak, tümör dokusu kemik

trabeküllerinin oluşturduğu bir kitleden ibarettir.

Tümör çoğunlukla fibröz doku bazen de kıkırdak doku içerir.

KONDROM Enkondrom adı da verilir. Olgun kıkırdak dokusu oluşturan benign bir

tümördür. En sık olarak el ve ayakların kısa tübüler

kemiklerinde daha seyrek olarak da kostalar ve uzun kemiklerde görülür.

Genellikle soliter lezyonlardır. Çoğul olduğu zaman enkondromatozis adı verilir.

Ollier hastalığı multipl unilateral enkodromatozis

KONDROM Maffucci sendromu multipl enkondromatozis

ve yumuşak doku hemanjiomları ile birliktedir. Her yaşta görülebilir, en sık olarak 30-40

yaşlarında görülür. Makroskobik olarak, lobüllü bir kıkırdak

dokusu görünümündedir. Bazen nekroz ve kalsifikasyon görülebilir.

Mikroskobik olarak lobülasyon görülür. Normal kıkırdak dokusu görünümündedir. Anaplazi ve mitoz yoktur. Lakünlerde tek tük birden fazla nükleus görülebilir.

Multipl kondrom Ollier hastalığı

kondrom

OSTEOKONDROM Osteokartilajinö eksostoz adı da verilir. Kemiklerin dış yüzüne yerleşmiş, kıkırdak bir

takke ile örtülü kemik çıkıntılarıdır. Çok sık görülen bir kemik lezyonudur. Tek ya

da multipl olabilir. Çoğunlukla uzun kemiklerin metafiz bölgesine

yerleşir. En sık olarak da femur alt uç, tibia üst uç ve

humerus üst ucunda görülür.

OSTEOKONDROM Tek olan lezyonlar alttaki kemiğe ince

bir sap ya da geniş bir tabanla otururlar. Multipl olanlarda bir kemiğin metafiz

bölgesi tamamen tutulmuş olabilir Malign trasformasyon multipl olanlarda

daha sıktır

osteokondrom

KONDROBLASTOM Uzun kemiklerin epifiz bölgesinde yerleşir. Tibia, femur ve humerus üst ucu en sık

yerleşme yeridir. 20 yaş altında daha sık olarak görülür. Tümör histolojik olarak, keskin sınırlı, yuvarlak

ya da poligonal kondroblastlara benzer hücrelerin oluşturduğu sellüler bir doku ile karakterizedir.

Lezyon içinde tek tek ya da gruplar halinde osteoklast tipi dev hücreleri bulunur.

kondroblastom

KONDROBLASTOM Ayrıca küçük kıkırdak intersellüler

matriks alanları vardır Hücreleri tek tek saran kalsifikasyon

tipiktir ve lezyona chiken-wire adı verilen bir görünüm ortaya çıkarır.

kondroblastom

KONDROMİKSOİD FİBROM Kondroid ya da miksoid bir matriks

içerisinde yer alan mekik ya da yıldız şeklinde hücrelerin oluşturduğu lobüllerle karakterli benign bir kıkırdak tümörüdür.

Lobülleri birbirinden ayıran septal doku daha sellülerdir ve çok sayıda osteoklast tipi dev hücre içerir..

KONDROMİKSOİD FİBROM Uzun kemiklerin metafizinde yerleşir, en

sık olarak da tibia üst uçta görülür. Adolesan ya da genç erişkin döneminde

daha sık görülür.

Kondromiksoid fibrom

KONDROSARKOM Tümör hücrelerinin kıkırdak oluşturmasıyla

karakterli malign bir tümördür. Kondromlardan daha sellüler, pleomorfik ve

daha çok mitoz içermesiyle ayırdedilir. Ayrıca tek bir lakün içerisinde birden fazla

nükleus oldukça sıktır. 30-60 yaş arasında sık rastlanır. Pelvis.

Kostalar, omuz kuşağı , femur ve humerusta sık görülür.

kondrosarkom

İyi diferansiye kondrosarkom

İyi diferansiye kondrosarkom

Kondrosarkom s-100

JUKSTAKORTİKAL KONDROSARKOM

Kemiğin dış yüzünden gelişen ve

kıkırdak oluşturan malign bir tümördür. Histolojik görünümü benzerdir. Daha yavaş gelişir ve prognozu daha

iyidir.

MEZENŞİMAL KONDROSARKOM İçinde yer yer az ya da diferansiye

dağınık kıkırdak adaları bulunan iğ şeklinde ya da yuvarlak hücrelerden oluşmuş, bol damarlı mezenşimal doku ile karakterli malign bir tümördür.

Oldukça nadir rastlanır

Mezenkimal kondrosarkom

Dediferasiye kondrosarkom

DEV HÜCRELİ TÜMÖR Osteoklastom adı da verilir. Çoğunlukla 30-40 yaşları arasında

görülür. En sık yerleşim yeri uzun kemikrlerin

epifiz bölgeleridir. En sık tutulan kemikler, tibia üst uç,

radyus alt ucudur. Osteolitik bir lezyondur.

DEV HÜCRELİ TÜMÖR Histolojik olarak, oval ya da iğ şeklinde

hücrelerin oluşturduğu sellüler bir stroma içinde üniform dağılmış osteoklast tipi dev hücreleri ile karakterlidir.

Çok sayıda damar ve kanama alanları da içerir

DEV HÜCRELİ TÜMÖR Lokal agresif bir tümördür. Histolojik görünümü ile prognozu arasında bir

ilişki kurulamamıştır. Küretaj ile tedaviden sonra nüks oranı % 50

ye yakındır. Nadiren akciğer metastazları görülebilir. Bu

nedenle malign potansiyel taşır Klinik davranışına göre karar vermek gerekir.

Dev hücreli tümör

Dev hücreli tümör

Dev hücreli tümör sitoloji

EWİNG SARKOMU/PNET En sık 5-15 yaşlarında görülür. Femur, tibia, humerus, fibula gibi uzun

kemiklerin diafiz ve metafizleri en sık yerleştiği yerlerdir.

Radyolojik olarak osteolitik bir lezyondur Ewing sarkomu erkenden akciğer,

karaciğer ve diğer kemiklere metastaz yapar.

EWİNG SARKOMU/PNET Sitoplazma sınırları belli olmayan, yuvarlak

nükleuslu, küçük hücrelerin bir araya toplanmasıyla ortaya çıkan üniform görünümlü malign bir tümördür.

Tümör dokusu fibröz septumlarla düzensiz kitlelere bölünmüştür.

Hücrelerin dar olan sitoplazmalarında glikojen vardır.

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu

Ewing sarkomu cd-99

KORDOMA Vakuollü hücreler ve mukoid ya da kondroid

bir ara maddenin oluşturduğu lobüler dokularla karakterli malign bir tümördür.

Bu tümörler sadece iskeletin ekseni boyunca görülürler.

Gerek bu yerleşim özelliği, gerekse histolojik yapısı bu tümörlerin notokord kalıntılarından köken aldığını düşündürür.

KORDOMA Histolojik olarak, mukoid ya da

kondroid bir ara madde içerisinde sitoplazmaları geniş ve çok sayıda vakuol içeren nükleusları merkezde yer alan hücreler ( fizaliferöz) den oluşur.

Makroskobik olarak lobüle büyük kitleler oluşturabilir

KORDOMA Kordomalar yavaş gelişen tümörlerdir. Komşu

dokuları invaze ederler ve lokal rezeksiyondan sonra nüks ederler.

Tümör yerleşim yeri özelliği ile fetal sonlanabilir ancak metastazlar son derece nadirdir.

Kondrosarkom ve mukoid adenokarsinomdan histolojik olarak ayrılmaları gerekir

KORDOMA Genellikle 40 yaşın üzerinde ve

erkeklerde daha sıktır. En sık yerleşim yerleri sırasıyla,

sakrum, sfenooksipital bölge ve aradaki vertebralardır.

kordoma

kordoma

MYELOM Çoğunlukla multipl ya da diffüz kemik

tutulumu ile karakterli malign bir tümördür. Tümör plazma hücreleri ile akraba ancak

değişik derecelerde immatürite ve atipik formlar gösteren yuvarlak, oval ve nükleusları eksantrik yerleşmiş hücrelerden oluşur.

Bu hastaların kan ve idrarlarında anormal proteinler bulunur.

MYELOM Multipl kemik lezyonları bulunur. Bu

nedenle multipl myelom olarak da bilinir Bu hastalık iskelet sisteminde görülen

en sık malign lezyondur. 50-70 yaşları En sık tutulan kemikler, vertebralar,

pelvis, kostalar, sternum ve kafa kemikleridir.

MYELOM Böbrek tutulumu hastalığın en önemli

komplikasyonlarından biridir. Tek bir lezyon varsa, soliter myelom

adını alır. Ancak genellikle multipl myelom şeklindedir.

myelom