klinika dětského a dorostového lékařství - vfn.cz · klinika dětského a dorostového...
TRANSCRIPT
Klinika dětského a dorostového lékařství1. lékařská fakulta UK a Všeobecná fakultní nemocnice, 121 09 Praha 2, Ke Karlovu 2
Klinika je akreditována MZ ČR k postgraduálnímu školení v oboru dětského lékařství, dětské gastroenterologie a hepatologie, dětské revmatologie, dětské nefrologie, dětské kardiologie
a v EU v oboru Pediatric Metabolic Medicine.
telefon: e-mail/www:ústředna VFN 22496 1111 www.vfn.czfax (JIRP) 22491 1453přednosta: prof. MUDr. Jiří Zeman, DrSc.emeritní přednosta:doc. MUDr. Jozef Hoza, CSc.
22496 7733
224967811
zástupce přednosty pro výuku:prof. MUDr. Pavla Doležalová, CSc.
22496 707422496 7770
školský sekretariát1. LF UK
22496 7734 [email protected] http://kddl.lf1.cuni.cz/
primář: MUDr. Pavel Frühauf, CSc.
22496 7801 [email protected]
ambulance 22496 7776 – 8stacionář: as. MUDr. Věra Malinová
22496 7794 22496 7795
centrum komplexní péče pro děti s perinatální zátěží: MUDr. Daniela Marková
22496 735422496 7343
vedoucí ambulance: MUDr. Jan Langer
22496 7819 [email protected]
jednotka intenzivní a resuscitační péče o novorozence, děti a adolescenty
22491 1453, 22496 7779 – 81
vedoucí JIRP: MUDr. Václav Vobruba, Ph.D.
22496 7779 – 80 [email protected]
převozová služba pro kriticky nemocné děti 22496 296122496 7736
oddělení větších dětí a dorostu 22496 7802 – 322496 7796 – 7
vedoucí oddělení – větší děti & dorost: as. MUDr. Peter Szitányi, Ph.D.
22496 7077 [email protected]
kojenecké oddělení 22496 7785 – 6vedoucí oddělení – kojenci & metabol. jednotka: doc. MUDr.Tomáš Honzík, Ph.D.
22496 7792, 22496 7784
vrchní sestra: Bc. Jana Pyskatá
22496 7730fax: 224923515
zdravotnický sekretariát 22496 7731 [email protected]
mitochondriální laboratoř:RNDr. Hana Hansíková, CSc.
22496 7748 – 9 [email protected]
Zpracoval: MUDr. Pavel Frühauf, CSc., recenze: prof. MUDr.Jiří Zeman, DrSc. 20.1.2015
Obsah
Úvod ....................................................................................................................... 3
1. Základní statistické údaje ......................................................................................... 5
2. Komplement ........................................................................................................... 10
3. Organizační členění kliniky ................................................................................... 11
4. Pracovníci .............................................................................................................. 12
Externí spolupracovníci .................................................................................... 15
5. Pedagogická činnost ............................................................................................... 15
6. Publikační činnost .................................................................................................. 16
a) Monografie ................................................................................................... 16
b) Časopisy ....................................................................................................... 17
7. Granty .................................................................................................................... 22
8. Jmenování, atestace ................................................................................................ 26
9. Extramurální funkce ............................................................................................... 26
Švejcarův nadační fond dětem – Karlov .................................................................... 29
Zpráva o činnosti ........................................................................................................ 29
Dárci ...... ..................................................................................................................... 30
3
Úvod
Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN (KDDL) vznikla v roce 1992 spojením III. a IV. dětské kliniky v Dětském areálu na Karlově (DAK), kde sídlí i Ústav dědičných metabolických poruch (ÚDMP), ambulantní pracoviště dětské gynekologie, genetiky, klinické psychologie, tělovýchovného lékařství a kalmetizační stanice.
Z komplementárních oborů v DAK pracují laboratoře hematologie, biochemie, praco-
viště radiodiagnostické, mikrobiologické oddělení s antibiotickým střediskem, toxiko-logická laboratoř s informačním střediskem a ústavní lékárna VFN.
KDDL poskytuje vysoce kvalifikovanou diagnostickou a léčebnou péči resuscitační, intenzivní, standardní i rehabilitační pro děti všech věkových kategorií, včetně snahy o širší pojetí zdravotní a sociální péče o dítě a jeho rodinu (poradna sociální pediatrie). KDDL má tři lůžkové stanice, denní stacionář, všeobecnou ambulanci a dětskou poli-kliniku s 15 odbornými ordinacemi. KDDL navíc zajišťuje i lékařskou službu první po-moci pro děti a dorost. Většina dětí je léčena ambulantně, náročnější ambulantní výkony (transfuze, zátěžové a expoziční testy, diagnostické instrumentální výkony, enzymová substituční terapie, biologická terapie) jsou prováděny na denním stacionáři. Téměř po-lovina pacientů je mimopražská a na kliniku přichází ke konziliárním vyšetřením z celé ČR. Většina dětí je k hospitalizaci přijímána s doprovodem.
KDDL se specializuje na intenzivní a resuscitační péči. Ve spolupráci s dopravní službou Pragomedica a.s., jejíž sanity vybavené pro podporu vitálních funkcí jsou umís-těny v areálu DAK, zajišťuje „transport na sebe“. Kromě konvenčních i nekonvenčních způsobů ventilace, řízené hypotermie a hemo-eliminačních metod je KDDL jediným dětským pracovištěm v ČR, které organizuje a provádí léčbu pomocí extrakorporální membránové oxygenace (ECMO).
KDDL se v úzké spolupráci s ÚDMP podílí na diagnostice a léčbě pacientů s dědič-nými poruchami metabolismu a ve spolupráci s Urologickou klinikou 1. LF a VFN na diagnostice a terapii dětí s vrozenými uropatiemi. Prioritou kliniky je rovněž péče o děti s revmatickými chorobami a poruchami pojiva a skeletu a onemocnění zažívacího traktu včetně poruch výživy.
Na KDDL pracuje Centrum komplexní péče o děti s perinatální zátěží (CKP). Mul-tidisciplinární tým zajišťuje diagnostickou a léčebnou péči v oblasti somatické, neu-rosenzorické, psychické i behaviorální, jejímž cílem je potřeba minimalizovat dopad nezralosti či perinatálního inzultu na dítě a jeho rodinu.
4
Konziliární služby pro KDDL zajišťují kliniky a oddělení VFN, Klinika dětské chi-rurgie a traumatologie Fakultní Thomayerovy nemocnice a 3.LF UK a Ortopedická klinika Institutu pro další vzdělávání zdravotnických pracovníků a 1.LF UK Fakultní nemocnice Na Bulovce. Komplexnost péče o hospitalizované děti zajišťuje mateřská škola a základní škola při nemocnici, působí zde i zdravotní klauni.
KDDL zajišťuje pregraduální výuku pediatrie pro studenty všeobecného lékařství a stomatologie, pro bakalářské i magisterské studium ošetřovatelství a intenzivní péče a pro žákyně středních a vyšších zdravotnických škol. KDDL se podílí na PhD programu 1. LF UK a je plně zapojena do postgraduální výchovy v oborech dětské lékařství, dětská nefrologie, dětská gastroenterologie, dětská revmatologie, dětská kardiologie, intenzivní péče, dorostové lékařství, a má i další aktivity v kontinuálním vzdělávání zdravotnických pracovníků. Na KDDL dlouhodobě stážují lékaři v přípra-vě na atestaci z praktického lékařství pro děti a dorost. Klinika se významně podílí na řadě výzkumných programů 1. LF UK a VFN a aktivně je zapojena do řady českých i mezinárodních grantů. Účastní se i osvětových akcí pro laickou veřejnost.
Činnost KDDL podporuje Švejcarův nadační fond dětem – Karlov, o jehož náplni a aktivitách referuje poslední kapitola ročenky. Na klinice působí Sdružení celiaků ČR s poradnou pro pacienty s bezlepkovou dietou.
5
1. Základní statistické údaje
parametr 2013 2014
lůžka počet 64 61°
průměrná ošetřovací doba dny 4,3 4,1
přijatí vč. doprovodů 4.477 4.682
děti s doprovodem % 71 66
přijatí pacienti počet 2.618 2.826
mimopražští pacienti % 40 43
přijatí na JIRP % 9,1 9,3
ECMO pacienti 6 2
ambulantní kontakty celkem počet 49.031 48.516
2014
odborné ordinace pacienti (URČ)
endokrinologie, diabetologie, obezi-tologie: dr. Kytnarová, dr. Moravcová
1. 2.219
neurologie: dr. Klement, dr. Koumarová, dr. Hanušo-vá, dr. Příhodová 2. 2.217
gastroenterologie, hepatologie, výživa: dr. Frühauf, dr. Szitányi, dr. El-Lababidi 3. 1.950
nefrologie: dr. Langer, dr. Š.Doležalová, dr. Flachso-vá,dr. Buganová 4. 1.861
pneumologie: dr. Koťátko, dr. Tuková 5. 1.766
6
kardiologie vč. lipidologie: doc. Urbanová, dr. Ko-mínová, dr. Kredba, dr. Augustinová 6. 1.090
revmatologie: doc. Hoza, dr. Němcová, prof. P.Dole-žalová, dr. Böhm 7. 1.036
rehabilitace: doc. Smolíková, mgr. Mirovská, mgr. Vránová, mgr. Ramešová 8. 755
centrum komplexní péče o děti s perinatálním rizikem: dr. Marková, dr. Raušová, dr. Weberová, dr. Knězů
9. 741
alergologie: dr.Paulasová 10. 632
genetika, metabolické vady: prof. Zeman, doc. Honzík, dr. Magner 11. 630
psychiatrie: dr. Uhlíková 12. 17
poruchy příjmu potravy: dr. Bělorová 13. 48
hematologie: dr. Vepřeková 14.* 970
sociální pediatrie: dr. Schneiberg 15.* 25
všeobecná a příjmová ambulance: dr. Hrdličková
lékařská služba první pomoci
URČ/kontakty 4.640/8.551
3.127/3.970
stacionář: dr.Malinová, dr.Mazurová URČ/kontakty 128/1.104
*ordinace vedeny externími spolupracovníky, nejsou započteny do celkového součtu
7
Lůžková kapacita KDDL
podlaží oddělení pacienti nadstandardní pokoje
doprovod
přízemí JIRP 15 -
2novorozenci rooming in 2 -
1. patro kojenci 16 2
19metabolická jednotka 6 -
2. patro větší děti a dorost 19 3
5intenzivní péče 3 -
3. patro mimo lůžkové oddělení 0 - 2celkem 61 5 28
Základní členění hospitalizovaných pacientů (podle hlavní diagnózy při propuštění, odpovídá počtu uzavřených chorobopisů v r. 2014)
MKN muži ženy celkem oš. dny zemřelí
A, B 241 103 344 835 1
C 0 0 0 0 0
D 24 24 48 103 0
E 176 173 348 1118 6
F 70 83 153 438 0
G 115 91 206 1059 1
H 19 9 28 79 0
I 18 17 35 156 1
J 272 238 510 2110 1
K 135 145 280 731 0
L 20 11 31 92 0
M 64 134 198 619 0
N 40 59 99 417 0
O 0 0 0 0 0
8
P 124 97 221 2371 3
Q 33 20 53 210 3
R 157 130 287 772 0
S 0 3 3 6 0
T 29 30 59 166 0
V 0 0 0 0 0
W 0 0 0 0 0
X 0 0 0 0 0
Y 0 0 0 0 0
1537 1367 2904 11282 16
Z 135 1728 1863 5634 0
MKN-10: A, B infekce, C nádory, D krevní onemocnění (o.), E endokrinologické a metabolické poruchy, F psychiatrická o., G nervová o., H oční, ušní o., I oběhová o., J dýchací o., K zažívací o., L kožní o., M o. pojiva, N o. močová, O těhotenství, P perinatální o., Q vrozené vady, R symptomy, S poranění, T otravy, U, V, W, X, Y vnější příčiny o., Z doprovod
9
Dlo
uhod
obé
vývo
jové
tren
dy:
rok
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
2014
lůž-
ka12
210
210
287
8787
8779
7979
7979
7575
7064
6464
6464
6464
ošetř. doba(dny)
7,8
7,1
6,8
6,3
6,1
6,0
5,7
5,9
5,9
5,7
6,0
5,9
5,6
5,1
5,1
4,8
4,5
4,5
4,4
4,1
4,3
4,1
ČR
7,
67,
46,
96,
56,
15,
85,
55,
5 5
,25,
14,
94,
84,
64,
54,
54,
34,
34,
14,
03,
83,
7¹
hospita-lizovaní
3019
2976
2968
2601
2585
2347
2187
2168
2104
2158
2360
2263
2140
2435
2490
2385
2404
2637
2772
2626
2618
2826
mimopražští %
2629
3236
3844
4646
4444
4042
4351
5348
4447
4645
4043
dopro-vody %
2435
2837
4348
51 5
562
6257
5764
64 6
463
6871
7168
7166
ambul. kontakty
1888
423
316
2697
626
025
2598
233
127
5053
749
914
4736
742
518
4160
041
521
4302
043
519
4157
145
276
4629
046
672
4922
242
192
4903
148
516
pozn.
•*
#¥
&, ¤
¤@
►°
۩» ¢
• st
ěhov
ání d
o re
kons
truov
anéh
o pa
vilo
nu, *
přip
ojen
o dě
tské
odd
ělen
í fak
ultn
í pol
iklin
iky
VFN
Kar
lovo
nám
ěstí
,# p
řipoj
eno
děts
ké o
dděl
ení p
olik
linik
y K
limen
tská
, ¥ s
poje
ní d
vou
koje
neck
ých
stan
ic d
o je
dné
a vz
nik
stac
ioná
ře,
& d
ětsk
é od
děle
ní p
olik
linik
y př
estě
hová
no a
redu
ková
no, ¤
red
ukce
poč
tu p
ra-
covn
íků
ambu
lanc
e od
chod
em d
o pr
ivát
ní sf
éry,
@ k
ompl
etní
pro
poje
ní s
info
rmač
ním
syst
émem
VFN
, ►
spoj
ení d
vou
stan
ic v
ětší
ch d
ětí a
dor
ostu
do
jedn
é , °
léka
řská
služ
ba p
rvní
pom
oci p
ro d
ěti a
dos
píva
jící,
¹ dat
a za
tím n
ejso
u k
disp
ozic
i, ۩
vyb
udov
áno
Cen
trum
kom
plex
ní p
éče
pro
děti
s per
inat
ální
zát
ěží,
» st
ěhov
ání s
taci
onář
e v
rám
ci D
AK
, ¢ p
řesu
n dě
tské
neu
rolo
gie
z ne
urol
ogic
ké k
linik
y na
KD
DL
10
2. Komplement
počet výkonů 2013 2014
ultrasonografie vč. echokardiografie 8485 8397
EKG 1681 1654
Holter EKG 29 57
EEG a polygrafie 1410 1324
24 hodinová monitorace krevního tlaku 173 167
otoakustické emise 340 214
pneumologické výkony:
spirometrie
bronchoskopie
bodypletysmografie
3381
56
29
3257
74
48
gastroenterologické výkony:
ezofagogastroduodenoskopie
perkutánní endoskopická gastrostomie
jícnová pH metrie
z toho impedanční
kolonoskopie a rektoskopie
necílená jaterní biopsie
dechové testy
162
9
69
4
37
9
86
182
8
64
3
36
8
98
punkce kloubu s vyšetřením výpotku 150 75
svalová a kožní biopsie 81 64
mitochondriální laboratoř 1065 1037
převozová služba pro kriticky nemocné děti: 862 806
11
prof
. Zem
anpř
edno
sta
klin
iky
prim
. Fr
ühau
flé
čebn
á pé
če
preg
radu
ální
stu
dent
i
Bc. P
yska
távr
chní
ses
tra
zdra
votn
ický
se
kret
ariá
tm
léčn
á ku
chyn
ě
arch
iv
kom
plem
ent:
US,
EKG
, EEG
, OAE
spiro
met
rie, e
ndos
kopi
e
dr.
Vobr
uba
JIR
P +
room
ing
in
doc.
Hon
zík
koje
neck
é od
d.
a m
etab
olic
ká je
dnot
ka
as. S
zitá
nyi
větš
í dět
i a d
oros
t
klin
ická
bio
chem
ie
stac
ioná
řdr
. Mar
ková
C
KP
kalm
etiz
ační
st
anic
e
přev
ozov
á sl
užba
pro
kriti
cky
nem
ocné
dět
ire
habi
litac
ere
habi
litac
e
dr.
Lang
eram
bula
nce
příjm
ová,
vš
eobe
cná,
odb
orné
a.
dr. H
ansí
ková
mito
chon
driá
lní l
ab.
škol
ský
sekr
etar
iát
post
grad
uáln
í stu
dent
i
labo
rato
ř ge
netik
yst
anič
ní s
estry
doc.
Hoz
aem
eritn
í pře
dnos
ta
ekon
om
doc.
Dol
ežal
ová
preg
radu
ální
výu
ka
3. O
rgan
izač
ní č
leně
ní k
linik
y
12
4. Pracovníci Blanka AlbrechtováKatarka AndrewsMUDr. Jana Augustinová – mateřská dovolenáMgr. Martina Bašková Veronika BejčkováMUDr. Jitka BělorováJana Bendová, DiSOlga BenešováIng. Vladimír BeránekIng. Kamila Beránková – mateřská dovolenáVladana BernatováMUDr. Marek Böhm, Ph.D. – odchod do zahraničíBc. Kristýna BradáčováBc. Lucie Brůčková, DiSIng. Tomáš Bříza, Ph.D.Jarmila BukvováMgr. et Mgr. Josef BulantLenka BuzkováMUDr.Michaela Buganová, Ph.D. MUDr. Dita CebecauerováJana CoufalováMUDr. Olga Černá Mgr. Jana ČesnekováBc. Tereza DaňhelovskáJana Daňkováprof.MUDr. Pavla Doležalová, CSc. MUDr.Šárka Doležalová Jana DostálkováRNDr., Mgr.Dana Douděrová, Ph.D. – mateřská dovolenáPavla Dürrová, DiSDana DvořákováMarta Dvořáková, DiSMUDr. Veronika DvořákováMUDr. Nabil El-LababidiMUDr. Mohamed Farrag MUDr. Šárka FingerhutováZdeňka FirkováMUDr. Eva Flachsová, Ph.D.Mgr. Alena Fleischnerová Bc. Martina Fremutová
MUDr. Pavel Frühauf, CSc. RNDr. Hana Hansíková, CSc. MUDr. Jaroslava HanušováMgr. Eliška HaškovcováMgr. Zuzana Hájková - odchod na mateřskou dovolenouAndrea HlavinkováIvana HoláIng. Kateřina Hodáňová, Ph.D.doc. MUDr.Tomáš Honzík, Ph.D.Eva HorováMgr. Lucie Horčičkovádoc. MUDr.Jozef Hoza, CSc. MUDr. Eva HrdličkováMUDr. Karolína Hronová Mgr. Lucie HruškováMUDr. Jan Hřídel MUDr. Linda HřídelováMgr. Mária HuliakováRNDr. Martina Hůlková, Ph.D. – odchod na mateřskou dovolenouTerezie HurychováDana HynkováMUDr. Magdalena Chvílová – Weberová Zuzana JanůMUDr. Pavla JánskáLudmila JeřábkováJitka JiránkováMarcela KahounováJiřina KarasováLenka KarešováIng. Zdeněk Kejík, Ph.D. MUDr. Petr Klement, Ph.D. Markéta KlepalováMUDr. Evženie Knězů Suzana KnopováDana KohoutováMUDr. Hana KolářováKlára KolářováMUDr. Jitka Komínová Miroslava KonopíkováVěra KopeckáMUDr. Pavel KopeckýMUDr. Bronislava Korzová
13
Václav KořenskýMUDr. Viera KořínkováMUDr. Lydie KoumarováJitka KosinováMarkéta KošinováMUDr. Eva Košťálová MUDr. Petr Koťátko Natalya KozlovskaRNDr. Jarmila Králová, CSc.Mgr. Lubomír Králík Mgr. Hana Kratochvílová MUDr. Václav Kredba, CSc.Danuše KrištofovičováMUDr. Petra Król Libuše KrulišováBc. Ondřej KrumpMichaela KrupičkováLucie KřesťanováRomana KubíčkováIvana KučerováMgr. Jana Kučerová Mgr. Vendula Kučerová - Vidrová Petr KulíšekBc. Renata KuzmanováMUDr. Jitka Kytarová MUDr. Jan Langer Iljana LembakIng. Petra Lelková – mateřská dovolenáLenka LinkováJan LiškaMUDr. David Lorenčík Radka Mádlová, DiSMUDr. Martin Magner, Ph.D. Kateřina MacháčkováOlga MacháčkováMUDr. Věra Malinová Lucie Malínská, DiSOlga MalinskáIveta MarešováBc. Michela MarkováMUDr. Daniela Marková prof. MUDr. Pavel Martásek, DrSc. Věra MašitováMUDr. Stella MazurováMUDr., Bc. Karel Medek
MUDr. Jan MelicharKateřina MelounkováJana MichálkováIng. Ivan Mikula, Ph.D. Mgr. Dagmar MirovskáZuzana Mojžíšová, DiSMUDr. Alexandra Moravcová Lenka MoravcováMiluše Mrkvičková – SolomonováMarie Muziková, DiSMUDr. Rut NečasováMUDr. Tereza NedělkováVeronika NepožitkováKvětoslava NeprašováJakub NetušilMarcela NovákováMonika NovákováJitka NovotnáRut NovotnáVěra NovotnáMUDr. Dana NěmcováMUDr. Jitka ObršálováMgr. Nina Ondrušková Jitka OubramováBc. Lenka PácováPetra PanochováMonika PasczycováMUDr. Martina PastírikováMUDr. Edita Paulasová Markéta Pešková, DiSKarel PitínRadmila PlucnarováBc. Terezie Pluhařová, DiSBlanka PochmanováMUDr. Pavla Pokorná Helena PolováMUDr. Martin PrchlíkJosef ProšekVáclav Prošekdoc. MUDr. Iva Příhodová, Ph.D.Vanda PříhodováPhDr. Radek Ptáček, Ph.D., MBAAlena PuchmajerováBc. Jana Pyskatá Ing. Jakub RakKamila Raková
14
Mgr. Magdalena RamešováMgr. Kamila RezkováMUDr. Pavla RaušováMgr. Marie RodinováLibuše RoubíčkováMUDr. Kateřina RuczajLadislava RůžičkováPetra RůžičkováMelánie SaifridováDominika SatkováMUDr. Václav SebroňDaniela Sedláčková – odchod na mateřskou dovolenouHana SedlákováJana SemerádováJana Schlosserová – odchod na mateřskou dovolenouMartina SklářováRNDr. Jana Sládková, CSc. Eva Smejkalová, DiSIvana SměláEmilie SmetanováLarisa Smirnovadoc. PaeDr.Libuše Smolíková, Ph.D. Bc. Marcela SojkováPavlína SoukenkováPavlína SoukupováMgr. Jana SpáčilováMUDr. Pavel Srnský RNDr. Lukáš Stibůrek, Ph.D. Alena StrejčkováHelena StřelkováNikola SüsserováMUDr. Peter Szitányi, Ph.D. M.Sc. Lenka Šlachtová Hana ŠpačkováMUDr. Jan Šulc, CSc. Bc. Pavlína ŠvarcováIng, Štěpánka ŠvecováIng. Markéta Tesařová, Ph.D. Kateřina TišerováEva TomáškováMichaela TopolováEva TreflováMUDr. Jana Tuková, Ph.D. Eva Tydlitátová
Dagmar UhlíkováMUDr. Petra Uhlíková doc. MUDr.Zuzana Urbanová, CSc. Dagmar VeverkováIng. Kateřina Veselá, Ph.D. Barbora VítkováMUDr. Lenka Vitnerová MUDr. Václav Vobruba, Ph.D. Petra VolfováMgr. Alžběta Vondráčková, Ph.D. Mgr. Markéta Vránová Hana VrbatováMUDr. Hana Vyhnánková – odchod na mateřskou dovolenouKateřina WeiserováMUDr. László Wenchich, Ph.D. RNDr. Daniela Záhoráková, Ph.D.Dagmar Zajícová - Dočekalová Jitka Zámečníkováprof. MUDr.Jiří Zeman, DrSc. MUDr. Blanka Zlatohlávková, Ph.D.
Dlouhodobá stáž v rámci přípravy na atestaci PLDD:
MUDr. Honová, MUDr. Pelánová, MUDr. Malkovská, MUDr. Pirunčíková, MUDr. Pekarská, MUDr. Pařízková
15
Externí spolupracovníci:doc. MUDr.Alice Baxová, CSc., genetické oddělení 1. LF a VFNMUDr. Alena Hanzalová, praktický lékař pro děti a dorost, Praha 6as. MUDr. Edita Kabíčková, Klinika dětské hematologie a onkologie 2. LF a FNMprim. MUDr. Jaroslava Lukešová, kojenecký ústav – Dětské centrum FTNas. MUDr. František Schneiberg, Ústav veřejného zdravotnictví a medicínského práva 1. LFMUDr. Antonín Šípek, genetické oddělení 1. LF a VFNMUDr. Lenka Vepřeková, I.interní klinika 1. LF a VFN
5. Pedagogická činnost
Pregraduální výuka:
pediatrie pro obor lékařství 1. LF UKpediatrie pro obor stomatologie 1. LF UKpediatrie pro cizojazyčné studenty 1. LF UKvybrané kapitoly z pediatrie pro 2. LF pediatrie pro bakalářské studium denní i externí 1. LF UKpediatrie pro posluchače speciální pedagogiky PF UKpediatrie pro posluchače FTVSpediatrie pro posluchače ošetřovatelství FF UK
Postgraduální výuka:
postgraduální studenti 1. LF UKklinika je akreditována MZ ČR k postgraduálnímu školení v oborech: dětské lékařství, dětská gastroenterologie a hepatologie, dětská revmatologie, dětská kardiologie, dětská nefrologie, metabolická medicína
Výuka SZP:
praktická výuka ošetřovatelství v pediatriipraktická výuka rehabilitačních pracovníkůpraktická výuka záchranářů
16
Publikace:
Monografie:
Frühauf P. Prvních 1000 dní ve výživě dítěte. Solen, 2014, s.38.Frühauf P (ed.) Naléhavé situace v pediatrii. Gylden, 2014, s.97.Honzík T, Zeman J, Kožich V. Dědičné poruchy metabolismu in Vzácná onemocnění v kostce, Mladá Fronta, 2014, s .Marinov Z, Kytnarová J, Lebl J. Dětská nadváha a obezita je zdravotní problém. Pediatrická společnost ČLS JEP, 2014.Ptáček, R., & Bartůněk, P. (Eds.). (2014). Etické problémy medicíny na prahu 21. století.Praha: Grada.
J. Králová, Z. Kejík, T. Bříza, R. Kaplánek, K. Záruba, P. Martásek,Král V.: Design, Synthesis, Selective Recognition Properties and Targeted Drug Delivery Application. Handbook of Porphyrin Science. K. M. Kadish, K. Smith, R. Guilard, World Scientific Publishing Co., Singapore (2014), Volume:33, Applications - PartII, 1-75, World Scientific (10.1142/9789814417297_0008), ISSN:1793_9518.
EHRMANN Jiří, HŮLEK Petr, AIGLOVÁ Květa, BRODANOVÁ Marie, BRŮHA Radan, ČERNOCH Jiří, ČERVINKOVÁ Zuzana, DĚDEK Petr, DOLEŽAL Jiří, EHRMANN Jiří, ELIÁŠ Pavel, FEJFAR Tomáš, FRAŇKOVÁ Soňa, HORÁK Jiří, HORÁKOVÁ Martina, HOSÁK Ladislav, HŮLKOVÁ Michaela, HUSA Petr, CHALUPA Pavel, JIRKOVSKÝ Václav, JIRSA Milan, KONEČNÝ Michal, LATA Jan, LEJHANCOVÁ Kateřina, MAREČEK Zdeněk, MAŇÁK Jan, MARTÁSEK Pavel, OLIVERIUS Martin, PÁNEK Jiří, PETRTÝL Jaromír, PLÍŠEK Stanislav, POZLER Oldřich, PROCHÁZKA Martin, PROCHÁZKA Vlastimil, SCHNEIDERKA Petr, ŠAFKA Václav, ŠPERL Jan, TRUNEČKA Pavel, TYČOVÁ Věra, UNGERMANN Leoš, URBÁNEK Petr, VÁLEK Vlastimil, VAŇÁSEK Tomáš, VÍTEK Libor, VRZALOVÁ Drahomíra, ZIMA Tomáš. Hepatologie. 2 vyd. Praha: Grada, 2014. 616 s. ISBN 859-404-924-027-2, ID: 484541.
„Pediatrie“, AC Muntau a kol., 2014, nakl. GRADA Publishing, Překlad 6. Vydání – Szitányi P. vedoucí překladatelského kolektivu.
17
Časopisy:
Bajová S, Kytnarová J, Baxová A, Kočvara R, Zlatohlávková B, Paslerová R, Plavka R. Máme dceru…, nebo ne? Syndrom necitlivosti na androgeny. Pediatrie pro praxi. 2014, roč. 15, č. 2:83-85.
Baumgartner MR, Hörster F, Assoun M, Ballhausen D, Burlina A, Chapman KA, Dionisi-Vici C, Fowler B, Grünert S, Grünewald S, Haliloglu G, Hochuli M, Honzik T, Huemer M, Karall D, MacDonald A, Martinelli D, Merinero B, Pérez-Cerdá C, Sass J, Scholl-Bürgi S, Skovby F, Valayannopoulos V, Wijburg F, Chakrapani A. Proposed guidelines for the diagnosis and management of methylmalonic and propionic acidemia. Orphanet J Rare Dis. 2014 Sep 2;9(1):130.
Bohm M, Gonzalez Fernandez MI, Ozen S, Pistorio A, Dolezalova P, Brogan P, Barbano G, Sengler C, Klein-Gitelman M, Quartier P, Fasth A, Herlin T, Terreri MT, Nielsen S, van Rossum MA, Avcin T, Castell ER, Foeldvari I, Foell D, Kondi A, Koné-Paut I, Kuester RM, Michels H, Wulffraat N, Amer HB, Malattia C, Martini A, Ruperto N. Clinical features of childhood granulomatosis with polyangiitis (wegener‘s granulomatosis). Pediatr Rheumatol Online J. 2014 May 26;12:18. doi: 10.1186/1546-0096-12-18. eCollection 2014.
Cobb J, Cule E, Moncrieffe H, Hinks A, Ursu S, Patrick F, Kassoumeri L, Flynn E, Bulatović M, Wulffraat N, van Zelst B, de Jonge R, Bohm M, Dolezalova P, Hirani S, Newman S, Whitworth P, Southwood TR, De Iorio M; Childhood Arthritis Response to Medication Study (CHARMS); Childhood Arthritis Prospective Study (CAPS); BSPAR study group, Wedderburn LR, Thomson W. Genome-wide data reveal novel genes for methotrexate response in a large cohort of juvenile idiopathic arthritis cases. Pharmacogenomics J. 2014 Aug;14(4):356-64. doi: 10.1038/tpj.2014.3. Epub 2014 Apr 8.
Doležalová P. Tocilizumab v dětské revmatologii. Farmakoterapie. 2014, roč. 10, č. 3, s. 305-310.
Dudova I, Markova D, Kasparova M, Zemankova J, Beranova S, Urbanek T, Hrdlicka M. Comparison of three screening tests for autism in preterm children with birth weights less than 1,500 grams. Neuropsychiatr Dis Treat. 2014 Nov 17;10:2201-2208. eCollection 2014
Dudova I, Kasparova M, Markova D, Zemankova J, Beranova S, Urbanek T, Hrdlicka M. Screening for autism in preterm children with extremely low and very low birth weight. Neuropsychiatr Dis Treat. 2014 Feb 11;10:277-82. doi: 10.2147/NDT.S57057. eCollection 2014.
El-Lababidi N, Ruczaj K, Klement P, Pokorná P, Zeman J. Léková aseptická meningitida a Lyellův syndrom: vzácné příčiny bolestí hlavy a exantému v dospívání. Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 4, s. 234-240.
Fiala O, Zahorakova D, Pospisilova L, Kucerova J, Matejckova M, Martasek P, Roth J, Ruzicka E. Parkin (PARK 2) mutations are rare in Czech patients with early-onset Parkinson‘s disease. PLoS
18
One. 2014 Sep 19;9(9):e107585. doi: 10.1371/journal.pone.0107585. eCollection 2014.
Fischer, S., Žukov, I., Kuželová, H., & Ptáček, R. (2014). Specific personality disorder as a result of
negative events in childhood and adolescence. Česká a slovenská psychiatrie, 110(3), 165-170.
Frühauf P. Zavádění lepku do výživy dítěte, Alternativní výživa. In.: Bronský J (ed.) Doporučení Pracovní skupiny dětské gastroenterologie a výživy ČPS pro výživu kojenců a batolat. Československá pediatrie. 2014, roč. 69, Suppl 1:14-15, 35-38.
Goetz, M., Schwabová, J., Hlávka, Z., Ptáček, R., Zumrová, A., Hort, V., et al. (2014). Cerebellar Symptoms Are Associated With Omission Errors and Variability of Response Time in Children With ADHD. Journal of Attention Disorders.
Goetz, M., Veselá, M., & Ptáček, R. (2014). Notes on the role of cerebellum in ADHD. Austin Jounal of Psychiatry and Behavioral Science, 1(3), 1-6.
Haihao Sun, Richard Vesely, Jan Taminiau, Peter Szitanyi, Elektra J. Papadopoulos, Maria Isaac, Agnes Klein, Shinobu Uzu, Donna Griebel, Andrew E. Mulberg, on Behalf of the International Inflammatory Bowel Disease Working Group: Steps Toward Harmonization for Clinical Development of Medicines in Pediatric Ulcerative Colitis—A Global Scientific Discussion, Part 1: Efficacy Endpoints and Disease Outcome Assessments. JPGN 2014;58: 679–683.
Haihao Sun, Richard Vesely, Jan Taminiau, Peter Szitanyi, Elektra J. Papadopoulos, Maria Isaac, Agnes Klein, Shinobu Uzu, Donna Griebel, Andrew E. Mulberg, on Behalf of the International Inflammatory Bowel Disease Working Group: Steps Toward Harmonization for Clinical Development of Medicines in Pediatric Ulcerative Colitis—A Global Scientific Discussion, Part 2: Data Extrapolation,Trial Design, and Pharmacokinetics. JPGN 2014;58: 684–688.
Horneff G, Burgos-Vargas R, Constantin T, Foeldvari I, Vojinovic J, Chasnyk VG, Dehoorne J, Panaviene V, Susic G, Stanevica V, Kobusinska K, Zuber Z, Mouy R, Rumba-Rozenfelde I, Breda L, Dolezalova P, Job-Deslandre C, Wulffraat N, Alvarez D, Zang C, Wajdula J, Woodworth D, Vlahos B, Martini A, Ruperto N; Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). Efficacy and safety of open-label etanercept on extended oligoarticular juvenile idiopathic arthritis, enthesitis-related arthritis and psoriatic arthritis: part 1 (week 12) of the CLIPPER study. Ann Rheum Dis. 2014 Jun;73(6):1114-22. doi: 10.1136/annrheumdis-2012-203046. Epub 2013 May 21
Jing Q, Li H, Roman LJ, Martásek P, Poulos TL, Silverman RB. An Accessible Chiral Linker to Enhance Potency and Selectivity of Neuronal Nitric Oxide Synthase Inhibitors. ACS Med Chem Lett. 2014 Jan 9;5(1):56-60.
Kang S, Tang W, Li H, Chreifi G, Martásek P, Roman LJ, Poulos TL, Silverman RB. Nitric oxide
19
synthase inhibitors that interact with both heme propionate and tetrahydrobiopterin show high isoform selectivity. J Med Chem. 2014 May 22;57(10):4382-96.
Kejík Z, Bříza T, Králová J, Mikula I, Poučková P, Martásek P, Král V. New method for recognition of sterol signalling molecules: Methinium salts as receptors for sulphated steroids. Steroids. 2014 Dec 2. pii: S0039-128X(14)00277-3. doi: 10.1016/j.steroids.2014.10.009. [Epub ahead of print]
Kolářová H, M. Tesařová, Š. Švecová, V. Stránecký, A. Přistoupilová, T. Zima, J. Uhrová, S.Y. Volgina, J. Zeman, T. Honzík. Lipoprotein Lipase Deficiency: Clinical, Biochemical and Molecular Characteristics in Three Patients with Novel Mutations in the LPL gene. Folia Biologica 2014 5(60): 235-243.
Koťátko P, Tuková J. Nejčastější chyby v léčbě exspirační dušnosti u dětí. Acta medicinae. 2014, roč. 3, č. 9, s. 75-76.
Kratochvílová H, Hejzlarová K, Vrbacký M, Mráček T, Karbanová V, Tesařová M, Gombitová A, Cmarko D, Wittig I, Zeman J, Houštěk J. Mitochondrial membrane assembly of TMEM70 protein. Mitochondrion. 2014 Mar;15:1-9. doi: 10.1016/j.mito.2014.02.010. Epub 2014 Feb 25.
Kuželová, H., Macek, M. Jr., Raboch, J., & Ptáček, R. (2014). Genetická variabilita u poruchy pozornosti s hyperaktivitou (ADHD). Česká a Slovenská Neurologie a Neurochirurgie, 77(4), 423-427.
Mantione, K. J., Kream, R. M., Kuželová, H., Ptáček, R., Raboch, J., Samuel, J. M., et al. (2014). Comparing Bioinformatic Gene Expression Profiling Methods: Microarray and RNA-Seq. Medical Science Monitor Basic Research, 20, 138-142.
Magner M, Dvorakova V, Tesarova M, Mazurova S, Hansikova H, Zahorec M, Brennerova K, Bzduch V, Spiegel R, Horovitz Y, Mandel H, Eminoğlu FT, Mayr JA, Koch J, Martinelli D, Bertini E, Konstantopoulou V, Smet J, Rahman S, Broomfield A, Stojanović V, Dionisi-Vici C, van Coster R, Morava-Kozicz E, Sperl W, Zeman J, Honzik T. TMEM70 deficiency: long-term outcome of 48 patients. J Inherit Metab Dis. 2014 Oct 18. [Epub ahead of print].
Malinová V., Ješina P., Linhart A., Honzík T. Lyzosomální onemocnění - současné možnosti diagnostiky a terapie. Postgraduální medicina 2014, 16, příloha 2, s. 51-63.
Marková D, Weberová-Chvílová M, Raušová P, Knězů E, Klement P, Korsová B, Příhodová I, Koštálová E, Kredba V, Langer J, Frühauf P, Kytnarová J, Koťátko P, Šulc J, Vepřeková L, Uhlíková P, Jánská P, Vyhnánek R, Zlatohlávková B, Fleischnerová A, Ptáček R, Mirovská D, Smolíková L, Haškovcová E, Mercelová J, Kunzmanová R. Zeman J. Péče o předčasně narozené dítě: Kdy začíná a kdy končí? Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 1, s. 53-62.
Mayorandan S, Meyer U, Gokcay G, Segarra N, de Baulny H, van Spronsen F, Zeman J, de Laet C, Spiekerkoetter U, Thimm E, Maiorana A, Dionisi-Vici C, Moeslinger D, Brunner-Krainz M,
20
Lotz-Havla A, Cocho de Juan J, Couce Pico M, Santer R, Scholl-Bürgi S, Mandel H, Bliksrud Y, Freisinger P, Aldamiz-Echevarria L, Hochuli M, Gautschi M, Endig J, Jordan J, McKiernan P, Ernst S, Morlot S, Vogel A, Sander J, Das A. Cross-sectional study of 168 patients with hepatorenal tyrosinaemia and implications for clinical practice. Orphanet J Rare Dis. 2014 Aug 1;9(1):107. [Epub ahead of print]
Mazurová S., Poupětová H., Hůlková H., Ťoulkálková L., Urbanová Z., Zeman J., Smolka V., Malinová M., Honzík T. Nemoc ze střádání esterů cholesterolu (CESD): klinická, laboratorní a histologická charakteristika šesti pacientů. Čes-slov Pediat 2014; 69(3): 148-160.
Ondruskova N, Honzik T., Vondrackova A., Tesarova M., Zeman J, Hansikova H. Glycogen storage disease-like phenotype with central nervous systém involvement in a PGM1-CDG patient. Neuro Endocrinol Lett. (2014);35(2):101-105.
Park EJ, Grabińska KA, Guan Z, Stránecký V, Hartmannová H, Hodaňová K, Barešová V, Sovová J, Jozsef L, Ondrušková N, Hansíková H, Honzík T, Zeman J, Hůlková H, Wen R, Kmoch S, Sessa WC. Mutation of Nogo-B Receptor, a Subunit of cis-Prenyltransferase, Causes a Congenital Disorder of Glycosylation. Cell Metab. 2014 Sep 2;20(3):448-57.
Pokorná P., Záhora J., Vobruba V., Černá O., Srnský P., Lorenčík D., Klement P., Blažková L., Martinková J., Chládek J. Akutní a pozdní nežádoucí účinky léčby septických nedonošených novorozenců gentamicinem v prvním týdnu života - otevřená prospektivní studie (část II). Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 4, s. 213-227.
Ptáček, R., Kuželová, H., Stefano, G., Raboch, J., Kream, R., & Goetz, M. (2014). ADHD and growth: questions still unanswered. Neuroendocrinology Letters, 35(1), 1-6.
Ptáček, R., Kuželová, H., Stefano, G., Raboch, J., Sádková, T., Goetz, M., et al. (2014). Disruptive patterns of eating behaviors and associated lifestyles in males with ADHD. Medical Science Monitor, 20, 608-613.
Rusinova K, Kukal J, Simek J, Cerny V; DEPRESS study working group (Vobruba V). Limited family members/staff communication in intensive care units in the Czech and Slovak Republics considerably increases anxiety in patients‘ relatives--the DEPRESS study. BMC Psychiatry. 2014 Jan 27;14:21. doi: 10.1186/1471-244X-14-21.
Szitányi P, Frühauf P, El-Lababidi N. Role enterální výživy u nespecifických střevních zánětů v pediatrii. Vox pediatriae. 2014, roč. 14, č. 4, s. 25-26.
Šamánek M, Urbanová Z. Dvacet let prevence kardiovaskulárního rizika u českých dětí. Cor et vasa. 2014, roč. 56, č. 2, s. 203-207.
Šamánek M, Urbanová Z. Příčiny poklesu rizika kardiovaskulárních chorob po pití vína. Kapitoly z kardiologie pro praktické lékaře. 2014, roč. 6, č. 2, s. 71-74.
21
Šamánek M, Urbanová Z. Dealkoholizované víno. Kapitoly z kardiologie pro praktické lékaře. 2014, roč. 6, č. 1, s. 25-28.
Šípek A., Grodecká L., Baxová A., Cibulková P., Dvořáková M., Mazurová S., Magner M., Zeman J., Honzík T., Freiberger T. Novel FBN1 gene mutation and maternal germinal mosaicism as the cause of neonatal form of Marfan syndrome. Am J Med Genet Part 1. (2014) 9999:1-6.
Šípek A., Mihalova R., Panczak A., Hrčková L., Janashia M., Baxová A., Zeman J., Honzík T., Kohoutová M. Význam klasického cytogenetického vyšetření v pediatrické praxi: zhodnocení 384 indikací. Čes-slov Pediat 2014; 69(5): 283-290.
Tylová, V., Kuželová, H., & Ptáček, R. (2014). Emoční a sociální osamělost v etiologii a léčbě duševních poruch. Česká a slovenská psychiatrie, 110(3), 151-157.
Uhlíková, P., Ptáček, R., & Kuželová, H. (2014). Diagnostika a léčba ADHD v průběhu života.
Postgraduální medicína, 16(6), 604-612.
Valayannopoulos V, Malinova V, Honzík T et al. Sebelipase alfa over 52 weeks reduces serum transaminases, liver volume and improves serum lipids in patients with lysosomal acid lipase deficiency. J Hepatol. 2014 Nov;61(5):1135-42.
Van Scherpenzeel M, Timal S, Rymen D, Hoischen A, Wuhrer M, Hipgrave-Ederveen A, Grunewald S, Peanne R, Saada A, Edvardson S, Grønborg S, Ruijter G, Kattentidt-Mouravieva A, Brum JM, Freckmann ML, Tomkins S, Jalan A, Prochazkova D, Ondruskova N, Hansikova H, Willemsen MA, Hensbergen PJ, Matthijs G, Wevers RA, Veltman JA, Morava E, Lefeber DJ. Diagnostic serum glycosylation profile in patients with intellectual disability as a result of MAN1B1 deficiency. Brain. 2014 Apr;137(Pt 4):1030-8. doi: 10.1093/brain/awu019. Epub 2014 Feb 24.
Volkmann N, Martásek P, Roman LJ, Xu XP, Page C, Swift M, Hanein D, Masters BS. Holoenzyme structures of endothelial nitric oxide synthase - an allosteric role for calmodulin in pivoting the FMN domain for electron transfer. J Struct Biol. 2014 Oct;188(1):46-54. doi: 10.1016/j.jsb.2014.08.006. Epub 2014 Aug 28.
Vondráčková A, Veselá K, Kratochvílová H, Kučerová Vidrová V, Vinšová K, Stránecký V, Honzík T, Hansíková H, Zeman J, Tesařová M. Large copy number variations in combination with point mutations in the TYMP and SCO2 genes found in two patients with mitochondrial disorders. Eur J Hum Genet. (2014) 22, 431-434.
Vyhnánková H, Vyhnánek R, Dvořáková V, Kolářová H, Vitnerová L, Magner M, Houšťková H, Zeman J, Honzík T. Klinická a laboratorní charakteristika 22 dětí s Kawasakiho nemocí. Československá pediatrie. 2014, roč. 69, č. 4, s. 203-212.
22
7. Granty
číslo grantu název grantu řešitel/spoluřešitel
PRVOUK P24/LF1/3
Molekulární, buněčná a patofyziologická podstata nemocí
doc. Vokurka spoluřešitel: prof. Zeman
PRVOUK P49/2.LF 205049
Genetická podstata závažných chorob dětského věku
koordinátor prof. Zeman
SVV 2013Experimentální přístupy v biomedicíně ing. Kmoch, prof.
Zeman
14-36804G2014-2018
Centrum mitochondriální biologie a patologie (MITOCENTRUM)
dr. Houštěk, prof. Zeman
Univerzitní výzkumná centra UNCE 204011(2012-2017)
Centrum pro studium vzácných geneticky podmíněných onemocnění
prof. Zeman, prof. Martásek
GAČR 13-07223S2013-2016
Funkce lidské proteázy ClpXP a ATPázy LACE1 v mitochondriální biogenezi a proteinové homeostáze
mgr. Stibůrek
GAUK 6676122012-2014
Mitochondriální biogeneze ve fetálním až časně postnatálním období na modelu rattus norvegicus
mgr. Jana Spáčilovágarant: Dr. Hansíková
Česko-Norský výzkumný program 7F143082014-2017
Srovnávací studie Huntingtonovy choroby pomocí biochemických, imunocytochemických a molekulárně genetických metod na tkáních a buňkách myši, miniprasete a člověka
řešitel: prof. Motlíkspoluřešitel: Dr. Hansíková
GAUK 638512
2012-2014
Studium biochemické a molekulární podstaty poruch biosyntézy glykoproteinů
mgr. Ondruškovágarant: dr. Hansíková
Výzkumný záměr
RVOVFN64165
Diagnostika a léčba geneticky podmíněných poruch II
řešitel: prof. Kvasnička spoluřešitel: prof. Zeman
IGA MZ NT/12166-5 Studium podstaty dědičných poruch glykosylace dr. Hansíková
23
IGA MZ NT/12370-5 Využití lymfocytárních mitochondrií pro detekci a prospektivní analýzu mitochondriálních chorob prof. Zeman
IGA MZ ČR NT/ 11186-5/2010
Mitochondriální energetický metabolismus v novorozeneckém období
prof. Zeman
IGA MZ ČR NT-13114-4/2012
Genetická podstata kombinovaných poruch komplexů oxidativní fosforylace ing. Tesařová
IGA MZ ČR NT-14156/32013-2015
Nové algoritmy v diagnostice mitochondriálních poruch u dětí doc. Honzík
EUROFEVER, mezinárodní projekt: EAHC, Project No2007332
Mezinárodní registr autoinflamatorních onemocnění prof. Doležalová
PHARMACHILDFP7-HEALTH-2010-single-stage Proposal No: 26035
Long-term PHARMacovigilance for Adverse effects in Childhood arthritis focussing on Immune modulatory drugs
prof. Doležalová
EPOCA - PRINTO A multinational study of the Epidemiology, treatment and Outcome of Childhood Arthritis prof. Doležalová
SHAREEAHC projekt č. 201112 02
Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe prof. Doležalová
IGA MZ ČR - NT/ 14149-3/2013.
Kvalita života dětí s juvenilní idiopatickou artritidou: význam nelékařských profesí v komplexním léčebném programu.
prof. Doležalová
Brainworks The International Childhood CNS Vasculitis Outcome Study prof. Doležalová
Paediatric Vasculitis Outcome Study - PRES
Validation of PVAS (Paediatric Vasculitis Activity Score) and PVDI (Pediatric Vasculitis Damane Index)
prof. Doležalová
INCHARGE INternational CHildhood ARthritis GEnetics prof. Doležalová
NT13120-4/2012Onemocnění způsobené mutacemi v MECP2 genu v České Republice a vliv dalších genetických determinant na jejich fenotypové projevy
mgr. Záhoráková
NT11331-6 Molekulární patologie a genetická diagnostika Parkinsonovy nemoci prof. Martásek
NT13224-4/2012Predikace rozsahu a rizikovosti koronárního postižení a jejich změn při hypolipidemické terapii na základě neinvazivních vyšetřeních
prof. Martásek
24
COST BM1004
Výskyt poruch autistického spektra u rizikových novorozenceů. Projekt je součástí mezinárodní spolupráce v oblasti časné diagnostiky autistických poruch
dr. Marková
GA UK 252213 Molekulární patologie porfyrií dětského věku 252213
MUDr. Bc. Karel Medek
GA UK 870214Proteomická identifikace substrátů a adaptorových proteinůmitochondriálních ATP -dependentních proteáz
Mgr. Jana Česneková
GA UK 1308214Studium funkce proteinu ACBD3 ve vztahu k mitochondriálnímu energetickému metabolismu buňky
Mgr. Hana Kratochvílová
HEALTH-F5-2013-602453
Clonidine for Sedation of Paediatric Patients in the Intensive Care Unit
MUDr. Pavla Pokorná
DOT/04/03/004267/2014 Magistrát hl.m.Praha
Poradna pro pražské celiaky garant: dr. Frühauf
ZSS/PVP/131/4131/14 MZ ČR
Pokračování provozu Poradny pro celiaky garant: dr. Frühauf
14010/1/13-VVZ Úřad vlády ČR - Vládní výbor pro zdravotně postižené občany
Zpravodaj a informační materiály o celiakii garant: dr. Frühauf
German Registry for Clinical Trials
ProCeDE, Prospective Celiac Disease Diagnosis Evaluation
dr. Szitányi, dr. Frühauf
25
8. Jmenování, atestace, obhajobyMUDr. El-Lababidi: Certifikovaný kurz dětské gastroenterologie a hepatologie
MUDr. Hřídel, MUDr. Tuková: atestace z dětského lékařství
Mgr. Alžběta Vondráčková, Genetické příčiny deficitu cytochrom c oxidázy u dětí. Doktorská disertační práce, školitel: Ing. Markéta Tesařová, PhD, Obor biochemie a patobiochemie, 2014, 1. LF UK v Praze.
Bc. Kateřina Kedrová. Dopad izolovaného deficitu F1F0-ATPsyntázy na ostatní komplexy oxidační fosforylace v kožních fibroblastech v závislosti na podmínkách kultivace. Diplomová práce, školitelé: Ing. Markéta Tesařová, PhD, RNDr. Hana Hansíková, CSc, katedra biochemie, 2014, PřFUK v Praze.
Tereza Daňhelovská, Systém oxidativní fosforylace a metody analýzy jeho funkce. Bakalářská práce, školitel Ing. Markéta Tesařová, PhD obor Molekulární biologie a biochemie organismů. 2014 PřFUK v Praze.
9. Extramurální funkce
prof. Doležalovápředsedkyně akreditační komise MZ ČR pro obor dětská revmatologiepředseda Pracovní skupiny dětské revmatologie při Pediatrické společnosti ČLS JEPčlen výboru Revmatologické společnosti ČLS JEP za dětskou revmatologiičlen redakčních rad: Česká revmatologie, Pediatric Rheumatology (BioMed Central)člen Paediatric Rheumatology International Society (PRES), zástupce pro ČR, člen výboru odpovědný za Clinical Affairs 2006-2012předseda pracovní skupiny pro systémové vaskulitidy při PRES 2007-2013, člen pracovních skupin pro juvenilní dermatomyositidu a periodické horečky při PRES, člen mezinárodního Výboru pro výchovu a vzdělávání v dětské revmatologii při PRESPaediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) - ředitel národního koordinačního centraEULAR (European League Against Rheumatism) Paediatric Rheumatology Standing Committee - zástupce ČREMA – expert pro obor dětské revmatologie
prim. Frühaufčlen akreditační komise MZ ČR pro obor dětské lékařství, dětská gastroenterologie a hepatologiečlen výboru Pracovní skupiny pro dětskou gastroenterologii a výživu ČPSlektor katedry pediatrie IPVZrevizní lékař – specialista pro pediatrické obory odboru revize ÚP VZPčlen redakční rady časopisu Pediatrie pro praxičlen občanského sdružení Výživa dětí o.s.předseda správní rady Švejcarova nadačního fondu dětem – Karlov
26
doc. Hozačlen akreditační komise MZ ČR pro obor dětské lékařství, dorostové lékařství, dětská revmato-logie, revmatologiepředseda oborové komise vědecké rady ČLK pro dětské lékařstvíčlen zkušební komise pro aprobace v oboru pediatrie MZ ČR a pro atestace z pediatrie IPVZčlen redakční rady: Remedia, Česko-slovenská pediatrie,
dr. Koťátkomístopředseda Společnosti pro dětskou pneumologii člen akreditační komise MZ ČR pro obor dětské pneumologie
dr. MalinováPompe Registry European board of advisor
prof. Martásekčlen Bioetické komise Rady vlády pro vědu, výzkum a inovace, mistopředseda člen Etické komise MZ ČR člen Bioetické komise Rady Evropy člen České lékařské akademie člen Učené společnosti ČRčlen vědecké rady Univerzity Karlovy v Prazečlen správní rady, Biomedicínské centrum, Lékařská fakulta UK v Plzničlen kolegia děkana 1. LF UKčlen Slovenské komise pro vědecké hodnosti (DrSc, biochemie, molekulrní biologie, genetika a mikrobiologie) člen Akademickéh sněmu AV ČRčlen Českého národního komitétu pro biochemii a molekulární biologii korespondující člen (ČR a SR), Society for Study of Inborn Errors of Metabolism člen redakčních rad časopisů: Nitric Oxide, Tohoku Journal of Experimental Medicine, Folia Biologica, Časopis lékařů českýchBIOCEV, Biotechnologické a biomedicínské centrum Akademie věd a Univerzity Karlovy ve Vestci, ředitel
dr. Ptáčekvedoucí oddělení vzdělávání České lékařské komorypředseda poradního sboru Ministerstva práce a sociálních věcíčlen Rady pro vzdělávání České lékařské komoryčlen oborové rady a školitel pro postgraduální studium lékařské psychologie a psychopatologie 1. LF UKčlen nezávislé expertní komise Ministerstva práce a sociálních věcíMedical Science Monitor – člen redakční radyNeuroendocrynoly Letters – člen redakční rady
27
Activitas Nervosa Superior – člen redakční radyRediviva Activitas Nervosa Superior – člen redakční rady Pacientské listy – člen redakční rady
as. Szitányizástupce ČR v EMA (European Medicines Agency) – pediatrický výbor (PDCO)zástupce vedoucího subkatedry KVIMP - IPVZčlen akreditační komise MZd ČR pro obor KVIMPčlen pracovní skupiny pro výživu dětí MZd ČR člen – ESPEN faculty member (Evropská společnost klinické výživy a intenzivní metabolické péče) člen ESPGHAN (Evropská společnost dětské gastroenterologie, hepatologie a výživy)člen výboru SKVIMP (Společnost klinické výživy a intenzivní metabolické péče)externí spolupracovník SUKL – pediatrický výbor mluvčí Nutričního týmu VFN
doc. Urbanováčlen výboru České společnosti pro aterosklerózučlen Evropské společnosti pro aterosklerózučlen Evropské společnosti pro prevenci aterosklerózy v dětství člen European Society for Sudden Infant Death Syndrome člen Pracovní skupiny preventivní kardiologie MEDPED (Make early diagnoses ro Prevent early deaths) – národní centrum pro pediatrická pracoviště v ČR
dr. Vobrubačlen akreditační komise MZ ČR pro obor intenzivní medicínapředseda sekce intenzivní medicíny České pediatrické společnosti
prof. Zemanpředseda výboru České pediatrické společnosti člen redakční rady Acta Paediatrica člen redakční rady Medical Prague Report člen redakční rady Československá Pediatrie člen akreditační komise MZ ČR pro obor neonatologie člen vědecké rady 1. LF UK člen Society for Study of Inborn Errors of Metabolism člen Deutsche Gesselschaft für Stoffweschselkrankheiten člen České lékařské akademie
28
Švejcarův nadační fond Sídlo nadačního fondu: 129 01 Praha 2, Ke Karlovu 2
Spojení: telefon 224957801, e-mail:[email protected]
číslo účtu: 21536111/0100
IČO: 60457367
DIČO: 002-60457367
Správní rada nadačního fondu:
předseda: MUDr. Pavel Frühauf, CSc. – primář kliniky
MUDr. Václav Vobruba – vedoucí JIRP
Dagmar Skyvová – Sdružení celiaků ČR
Švejcarova nadace dětem – Karlov byla založena v r.1994 z iniciativy prof.MUDr. Josefa Švejcara, DrSc., který strávil část svého profesionálního života v Nalezinci, tj. nynějším Dětském areálu Karlov. V r. 1999 se nadace podle nových legislativních úprav přeměnila na nadační fond.
Cílem nadačního fondu je podporovat činnost Kliniky dětského a dorostového lékařství, zvyšovat odbornou i lidskou úroveň péče o děti i mimo naše pracoviště, zlepšovat rehabilitaci, socializaci, dietní možnosti a pracovní začlenění chronicky nemocných dětí. Nadační fond se rovněž snaží zlepšovat podmínky pro děti i doprovázející rodiče při ambulantní péči i nezbytných pobytech v nemocnici.
Zpráva o činnosti:Podobně jako v předchozích letech podporoval nadační fond provoz poradny pro sociální pediatrie a umožňoval chod poradny pro bezlepkovou dietu v prostorách kliniky.
Nadační fond přispěl na pořízení výhřevného lůžka na JIRP v ceně 100.000 Kč a dále pro totéž pracoviště pořídil zařízení k fototerapii novorozenců (30.000 Kč) a vybavení převozového inkubátoru (20.000 Kč). Pro ordinaci dětské gastroenterologie koupil zařízení k endoskopické polypektomii (126.929 Kč).
V rámci zlepšování prostřední kliniky honoroval nadační fond výmalbu vestibulu kliniky, přispěl na některá další opravy a vybavení ordinací, nákup odborné literatury a tisk ročenky kliniky.
Stav účtu:
1. 1. 2014: 453.298,88 Kč
31. 12. 2014: 425.272,35 Kč
29
Dárci:
měsíc dárce Kč
leden Oldřich Krulík
Ing.Buchtela
Štolc, Kutinová
Allen and Overy
Lukáš Lener
400
2.000
500
128.986
500
únor Ivan Durdan
Štolc, Kutinová
Lukáš Lener
Asociace energeticky
Oldřich Krulík
1.000
500
500
3.400
200
březen Štolc, Kutinová
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
Eluprom spol.s.r.o.
500
500
200
25.000
duben Štolc, Kutinová
Lenka Cihelková
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
500
10.000
500
200
květen Štolc, Kutinová
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
500
500
200
30
červen Zuzana Kutinová
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
500
500
200
červenec Zuzana Kutinová
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
500
500
200
srpen MUDr.Ivan Klícha
Zuzana Kutinová
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
4.444
500
500
200
září Zuzana Kutinová
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
AWD s.r.o.
500
500
200
7.000
říjen Zuzana Kutinová
Lukáš Lener
František Knotek
Oldřich Krulík
500
500
15.000
200
listopad Zuzana Kutinová
Lenka Cihelková
Lukáš Lener
Jiří Citerbart
Oldřich Krulík
500
3.000
500
20.000
200
31
prosinec Zuzana Kutinová
Dušan Kollár
Ing.Andrea Boháčová
MUDr.Jarmila Seifertová
Novartis
Lukáš Lener
Oldřich Krulík
Ivan Kašpar
Ing.Buchtela
MŠ Uhříněves
Soňa Jakl
500
10.000
5.00
5.000
50.000
500
200
5.000
2.000
7.906
300
Dovolujeme si touto cestou poděkovat všem dárců a vedení VFN za možnost provozovat činnost nadačního fondu v prostorách nemocnice.