Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Onkoloji Bilim DalıOlgu Sunumu

15 Nisan 2014 SalıAr. Gör. Dr. Nur Ece ÖztaşUzm. Dr. Uğur Demirsoy

Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

Çocuk Onkoloji Vaka Sunumu15.04.2014

Dr. Nur Ece ÖztaşUzm. Dr. Uğur Demirsoy

Prof. Dr. Funda Çorapçıoğlu

16,5 yaş – Erkek hasta

• Şikayeti: Halsizlik, baş dönmesi, kulak çınlaması• Öyküsü: 1,5 aydır yüz felci tanısıyla takip edilen hastaya dış

merkezde KBB hekimi tarafından Prednol, Asiklovir, B vitamini verilmiş.

Baş dönmesi için de Nöroloji hekimine başvuran hastanın Kraniyal MR’ı normal olduğu söylenerek, Betaserc verilmiş.

ÖZGEÇMİŞ• Prenatal: Annenin 3.gebeliği. Düzenli doktor kontrolü

var. Problem yaşanmamış.• Natal:Miadında, 3600 gr, NSVY ile, hastanede doğmuş.• Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı yok.

Sarılık, morarma olmamış.• Beslenme: Sadece 7 ay anne sütü almış.• Büyüme- gelişme: Özellik yok.• Geçirdiğihastalıklar: Pnömoni• Kullandığıilaçlar: Özellikyok.• Aşılar: Tam• Allerji: Özellikyok.

SOYGEÇMİŞ

• Anne: 41 yaş, İO Mezunu, ev hanımı, SS• Baba:48 yaş, İO Mezunu, şoför, DM,HT

mevcut.• Akrabalık: yok• 1. çocuk:23 yaş, E, SS• 2. çocuk: 19 yaş, K, SS• 3.çocuk: Hastamız• 4.çocuk: 10 yaş, K, SS

Fizik Muayene- 1,5 ay önce

• Sağda periferik tipte fasiyal paralizi ( dişlerini gösterememekte, sağ kaşını kaldıramamakta, sağ göz kapağını kapatamıyor)

• Ek özellik belirtilmemiş.

• Hangi tetkikleri isteyelim? • Ön tanı?

Fasiyal Paralizi Etyoloji• Konjenital:-Doğum travması-Genetik sendromlar:

- Melkerson rosenthal sendrom-Albers Schönberg disease

(osteopetrosis)-Goldenhar sendrom(oculoauriculovertebral sendrom)

• Kazanılmış:-Enfeksiyonlar:

-Lyme hastalığı-HSV-Varicella virus-Otitis media,mastoidit-Diğer(HHV6,adeno,coxackie…)

-Travmatik-Hipertansiyon-Malignite

– Schwannoma, orta kulak kökenli kitleler (rabdomiyosarkom, lenfoma, langerhans hücreli histiyositoz), lösemik tutulum

-İdiopatik (Bell paralizi) (%50)

Fizik Muayene

• Ateş: 36,3 C• Nabız: 92/dk• TA: 90/60 mmHg• SS: 26/dk

• Boy: 165 cm(10-25 p)• Kilo: 55 kg (10-25 p)

Fizik Muayene

• Genel durum: orta.

• Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, siyanoz, sarılık yok. Sırtta yaygın akne mevcut.

• Baş-Boyun: Saç ve saçlı deri doğal, kafa yapısı simetrik. Boyun sağ servikalde 3x2 cm LAP, boyun ön bölgede 4x3 cm LAP mevcut.

• KBB: Burun akıntısı mevcut.Orofarenks hiperemik, tonsiller doğal .

• Gözler: Bilateral ışık rekleksi doğal, pupiller izokorik. Göz hareketleri tam. Konjonktiva ve skleralar doğal.

• SS: Solunum sesleri sağ bazalde azalmış. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Ekspryum uzunluğu yok.

• KVS: S1(+), S2(+) doğal S3 yok. Üfürüm yok. AFN +/+

• GİS: Batın rahat, defans-rebound yok, hepatomegali yok, splenomegali kot altı 2 cm ele gelmekte. traube açık

• GÜS: Haricen erkek. Anomali yok

• NMS:Bilinç açık. Çevreyle ilgili. Ense sertliği yok. Sağda periferik fasyal paralizi mevcut. GAG refleksi çok az alınmakta. Masseter kasını kasamamakta( yemek yiyemiyor) Diğer kranal sinir muayeneleri doğal.Serabellar testler doğal. Patolojik refleks yok.

• Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal.Deformite yok.

Laboratuvar• WBC: 7180/ mm³• ANS: 5070 /mm³• HGB: 13,2 g/dl• PLT: 195000 /mm³

• T.Protein: 6,6 g/dl• Albümin: 4,06 g/dl

Glukoz: 78 mg/dlÜre: 26Kreatinin: 0,37 mg/dl

AST: 34 U/LALT: 35 U/L

Na: 136 mEq/LK:4,16 mEq/LCa: 9.9 mg/dl P:4,0 mg/dlÜrik asit: 9,4 mg/dlLDH:695Sedimentasyon:16

Periferik Yayma

• % 60 PNL• % 36 Lenfosit• % 4 Monosit• Atipik hücre yok

PA AC Grafisi

• Şimdi ne düşünürsünüz?

• TORAKS VE BATIN BT: Ön mediastende 12x1,5 cm boyutlu solid kitle, böbrek üst pollerde hipodens lezyonlar, karaciğer sol lobta 17x15 mm ve 19x10 mm boyutlarında hipodens lezyonlar mevcut.

• Kraniyal MR: Sağda mastoidit

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİRADYOLOJİ ANABİLİM DALI MR RAPORU• Hasta Adı : SAMET TOYKAR• Tarih : 03/04/2014• Dosya No : 1012651• Klinik : Ön mediastende kitle.• TÜM VÜCUT MR VE DİFFÜZYON MR İNCELEMESİ :

Teknik: Koronal T2, Koronal STIR, Kontrast öncesi ve sonrası aksiyel GE T1 (THRIVE), Diffüzyon (DWIBS)

• Sağ boyun yarısından başlanıp sağ supraklavikuler alana ve mediastene uzanan konglomera LAP pakesi izlendi.

• Bilateral böbreklerde lenfoma tutulumu ile uyumlu değerlendirilen lezyonlar mevcuttur.

• Bilateral plevra yaprakları arasında minimal sıvı izlendi.• Tüm kemiklerde metastatik tutulum ile uyumlu sinyal değişiklikleri

izlenmiştir.• Karaciğer segment 2 de metastaz açısından şüpheli lezyon izlendi.

Klinik İzlem

• Hastaya lenfoma ön tanısı ile tümör lizis profilaksi tedavisi başlandı.

• Günlük üre, kreatinin, elektrolit, LDH, ürik asit, AÇT, idrar pH takibi yapıldı.

• Lenf nodu biyopsisi yapılması planlandı.

Klinik İzlem• Hastadan kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi

yapıldı. • Direk Bakı: Heterojen, normoselüler kemik iliği

LAB: Üre: 13 Kreatinin:0,89 Ürik asit: 6,0 K:3,5 P:3,8 LDH:586

03.04.2014/PTK

• Hastaya PET çekilmesi ve eksizyonel LAP biyopsisi yapılması planlandı.

08:00 LAB: Üre:21 Kreatinin: 1,17 Ürik asit:3,7 K:3,63 P:4,6 LDH:704

20:00 LAB: Üre: 26 Kreatinin: 1,77 K:3,33 P: 3,8 Ürik asit: 3,3

04.04.2014

Hastaya lenf nodu biyopsisi yapılması planlanırken;• Hastanın idrar çıkışı az, göz kapaklarında ödem mevcuttu. • Bir günde 1100 gr tartı alımı mevcuttu. Furosemid ile

müdahale sonucunda idrar çıkışı olmadı.• Hastada ABY gelişmesi üzerine hastanın sıvı alımı kısıtlandı. • PET BT arızalı olduğu için çekilemedi.• LAB: Üre:21 K:3,06 Kreatinin: 1,82 P:4,1 Ürik asit: 3,2 LDH:777

• ABY tablosunun sebebi?

• Şimdi ne yapalım?

04.04.2014• MSS tutulumunu değerlendirebilmek amacıyla

LP yapılarak BOS örneği alındı. • DirekBakı: >500 /mm3 lenfoblast izlendi.

• Hasta da lenfomanın böbrek tutulumu da olması üzerine (Siklofosfamid-Deksametazon-Vinkristin) kemoterapi başlandı.

Klinik İzlem/ Haftasonu

• Takibinde günde iki kez bakılan kontrol değerlerinde hastanın kreatinin değeri gerilemeye başladı.

• Beraberinde lenfadenopatileri gerileyen hastaya lenf nodu biyopsisi yapılamadı.

• Çiğneme fonksiyonu düzeldi.• Fasiyal paralizisinde bir miktar gerileme oldu.

BOS Flow Sitometrisi• CD7: %25,7• CD3: %13,75• CD45: %48,52• CD20: %10• CD22: %11

• 2. BOS değerlendirmesi Direk Bakı: 50 lenfoblast/mm3• İntratekal Deksametazon- ARA-C – MTX tedavisi

başlandı.

10.04.2014/PTK• Hasta primer SSS lenfoması değil, sistemik

lenfomanın SSS tutulumu olarak değerlendirildi.

• KT almaktayken çekilen PET-BT’de mediastende az miktarda tutulumu olduğu söylendi.

• Kemik iliği tutulumu olmaksızın SSS tutulumuyla gelmesi nedeniyle B hücreli lenfoma protokolü verilmesi ve RT,KT sonrasında tekrar değerlendirilmesi planlandı.

3. İntratekal tedavi sonrası;Kontrol BOS direk bakı: 3-4 lenfoblast/mm3

Nörolojik Semptomlarla GelenNon-Hodgkin Lenfomalar

• Lenfomalar çocukluk çağında lösemi ve SSS tümörlerinden sonra 3. sırada gelmekte.

• NHL’larda sinir sistemi tutulumları beklenmedik ancak nadir de olmayan, ciddi ve fatal seyir izlemektedir.

• Santral ve periferik sinir sistemi tutulumlarının sebebi metastazlara, paraneoplastik sendromlara, KT ve RT komplikasyonlarına, infeksiyonlara bağlı olabilmektedir.

• Bu komplikasyonlar acil yaklaşım gerektirmektedir.

• Selçuk Üniversitesi’nde yapılan bir çalışmada; 44 çocukta NHL olgusu tanımlanmış (3.5-17 yaş)

• %31,8 nörolojik komplikasyon %71.5 bilinç değişikliği %35.7 biliç değişikliği+konvulsiyon %28.5 bilinç değişikliği+halusinasyon %7.1 bilinç değişikliği+hemipleji %7.1 baş ağrısı %7.1 idrar inkontinansı %7.1 konuşma bozukluğu

• NHL’da primer CNS tutulumu (tanı anı+relaps) 4 olgu saptanmış.

Bunlardan 2 olgu Burkitt lenfoma, 1 olgu T hücreli lenfoma, 1 olgu anaplastik büyük hücreli lenfoma olarak tanımlanmış.

• 270 olguda(188 NHL, 82 HL) NHL’larda nörolojik komplikasyonlar %12,2 bulunmuş.

• Nörolojik komplikasyonlar mortalite ve morbidite oranlarını artırmakta

• NHL olan hastalarda ölümlerin %14,2 ‘sinde nörolojik komplikasyon mevcut.

• Bunun yanında NHL’daki ölüm oranı %4,5

• Nörolojik komplikasyonların sayısı az olsa da primer SSS tutulumu olan NHL’larda mortalite oranı %50

Çocuklarda fasiyal paralizi ile gelen olgularda idiyopatik denilmeden önce mutlaka diğer

sebepler ekarte edilmelidir.